A doença falciforme é uma das

doenças hereditárias mais comuns no

mundo. É causada por uma mutação no

gene que produz a hemoglobina A,

originando outra mutante denominada

hemoglobina S, que é uma herança

recessiva. Existem outras hemoglobinas

mutantes, como C, D, E etc., que em par

com a S constituem-se num grupo

denominado de doença falciforme:

anemia falciforme (SS), as doenças SC,

SD, SE e outras mais raras. Apesar das

particularidades que distinguem as

doenças falciformes e de graus variados

de grav idade, todas e las têm

manifestações clínicas e hematológicas

semelhantes.

Entre as doenças falciformes, a

de maior significado clínico é a anemia

falciforme determinada pela presença

da Hb S em homozigose (HbSS), ou

seja, a criança recebe de cada um dos

pais um gene para hemoglobina S. A

presença de apenas um gene para

hemoglobina S combinado com outro

gene para hemoglobina A resulta em um

padrão genético AS (heterozigose), que

não produz manifestações da doença,

sendo esta pessoa identificada como

“portadora do traço falciforme”.

Essa mutação teve origem no

continente africano e pode ser

encontrada em várias populações de

diversas partes do mundo. Apresenta

altas incidências na África, Arábia

Saudita e Índia. No Brasil, devido ao

grande contingente da população

africana desenraizada de seus países

para o trabalho escravo, a doença

falciforme faz parte de um grupo de

doenças e agravos relevantes que

afetam a população negra. Por essa

razão, essa doença foi incluída nas

ações da Política Nacional de Atenção

Integral à Saúde da População Negra e

nos artigos 187/188 da Portaria GM/MS

nº 2.048, de 3 de setembro de 2009, que

regulamenta o SUS.

As pessoas com doença

falciforme apresentam anemia crônica e

episódios de dor severa, decorrentes do

processo de vaso oclusão causado pela

forma de foice que as hemácias

a s s u m e m , e m s i t u a ç õ e s q u e

denominamos crise, impedindo que elas

circulem adequadamente, podendo

haver interrupção de fluxo sanguíneo e

morte de tecidos e órgãos. A

vulnerabilidade a infecções, o sequestro

esplênico, a síndrome torácica aguda e

o pr iapismo são a lgumas das

intercorrências frequentes nessas

pessoas.

O diagnóstico precoce realizado

na triagem neonatal (teste do pezinho)

está normatizado no Programa Nacional

de Triagem Neonatal (artigos 322/331

da Portaria GM/MS nº 2.048), possui

metodologia específica e é fundamental

para a identificação, quantificação e

acompanhamento dos casos, bem como

para o planejamento e organização da

rede de atenção integral e promoção dos

objetivos da Política Nacional de

Atenção Integral às Pessoas com

Doença Falciforme: “Mudar a história

natural dessa doença no Brasil,

p romovendo l ongev idade com

qualidade de vida, orientando as

pessoas com traço e informando a

58In

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aINFORME DA ATENÇÃO

BÁSICA N.º 58

Ano X, maio / junho de 2010 ISSN 1806-1192

DOENÇA FALCIFORME NA

ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE (APS)

58

Info

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a

população em geral”.

O teste do pezinho deve ser

realizado na Unidade Básica de Saúde

mais próxima do local onde a criança

mora, na primeira semana de vida,

juntamente com as vacinas BCG e

hepatite B. Uma vez confirmado o

diagnóstico para doença falciforme, as

crianças devem ser encaminhadas a um

serviço de referência, onde serão

cadastradas e iniciarão a assistência

e s p e c i a l i z a d a c o m o m é d i c o

hematologista, mas deverão continuar

s e n d o a c o m p a n h a d a s p e l o s

p r o f i s s i o n a i s d a A t e n ç ã o

Primária/Saúde da Família para

receberem os demais cuidados

preconizados para toda a população.

A atenção na APS se inicia nos

primeiros meses de vida da criança,

assim como para as demais, pois devem

receber o acompanhamento e cuidados

para aleitamento materno, crescimento

e desenvolvimento, introdução de

alimentos, cuidados de higiene, saúde

oral, orientação genética sobre a

doença, além de oferecer o diagnóstico

aos familiares mais diretos, como o pai,

mãe e irmãos/irmãs. À medida que

cresce, a criança e sua família devem

ser preparadas para o autocuidado de

forma qualificada e humanizada.

Os exames complementares,

quando necessários, as imunizações

básicas e especiais, assim como a

prescrição e a dispensação de

medicamentos (tais como: ácido fólico,

penici l ina ou outro ant ibiót ico,

analgésicos, ant i - inf lamatór ios),

deverão ser realizados ou indicados

pelas equipes de Atenção Primária.

To d a s e s s a s a ç õ e s e s t ã o

regulamentadas e pormenorizadas em

protocolos clínicos padronizados pelo Ministério da Saúde. Até o quinto ano de vida, período de maior ocorrência de óbitos e complicações graves, os cuidados profiláticos representam a essência do tratamento.

O s r e t o r n o s a o s e r v i ç o especializado deverão ser definidos pelo próprio serviço que faz esse acompanhamento ou pelos profissionais da Atenção Primária sempre que estes acharem adequado.

Todas as crianças acima de quatro meses de idade e os adultos que não fizeram o teste poderão ser diagnosticados pelo exame eletroforese de hemoglobina usual. Nascem no Brasil, em média, 3.000 crianças com doença falciforme por ano. A incidência está em torno de 1:1.000 com doença e 1:35 com traço falciforme.

As evidências apontam que as ações desenvolvidas pelos profissionais das equipes de Saúde da Família têm repercutido na melhoria de diversos indicadores de saúde, em especial no aumento da expectativa de vida para as pessoas com doença falciforme e na redução da mortalidade na primeira infância, cuja taxa chega a 80% quando não cuidadas e quando acompanhadas essas taxas podem ser reduzidas em torno de 1,8%.

O Ministério da Saúde vem trabalhando na capacitação dos trabalhadores do SUS com o objetivo de prestar assistência de qualidade em doença falciforme. A produção de manuais, protocolos, inclusão de novos procedimentos na Tabela Unificada do SUS, realização de eventos, oficinas e seminários têm sido o foco principal das atividades desenvolvidas por este Ministério.

ElaboraçãoMinistério da SaúdeSecretaria de Atenção à SaúdeDepartamento de Atenção Básica

Jornalista responsável:Alisson Fabiano Sbrana - Mtb 40691

Diagramação:Tiago Grandi

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