DOENA DE PAGET

*R1 Alice Giulia Springer*

Abril / 2006

DEFINIO...

Definio:

A doena ou mal de Paget uma doena crnica idioptica bastante comum do esqueleto, ocorrendo com maior freqncia em pacientes de meia idade.

Definio:

Caracteriza-se patologicamente por taxas exageradas de reabsoro ssea e atividade osteognica, com envolvimento total ou parcial de um nico ou de vrios ossos, levando a enfraquecimento e deformidade destes, bem como predispondo-os a complicaes como fraturas, artrose, degenerao sarcomatosa, alm de dor crnica e sndromes de compresso nervosa, predispondo ainda o portador a falncia cardaca.

INTRODUO...

Introduo:
Doena de paget ssea

A doena de Paget ssea (ostete deformante) geralmente focal, mas pode ser generalizada. O mecanismo fisiopatolgico inicial a reabsoro excessiva dos ossos por clulas como osteoclastos, seguida pela substituio da medula normal por tecido conjuntivo fibroso vascularizado.

Introduo:

Em algum momento da evoluo da doena, e em grau varivel, o osso reabsorvido substitudo por osso trabecular denso, de fibras grosseiras, organizadas de forma aleatria.

Introduo:

A deposio irregular e habitualmente rpida desse tecido sseo novo, em grande parte ainda com configurao lamelar, acarreta um aumento do nmero de linhas de cimento irregulares e proeminentes, conferindo ao osso seu aspecto caracterstico de mosaico. A maioria das leses tem reabsoro excessiva e neoformao ssea desorganizada.

INCIDNCIA...

Incidncia / Prevalncia:

A prevalncia dessa doena difcil de determinar porque habitualmente no produz sintomas e, muitas vezes, detectada quando o paciente realiza RX por outros problemas, ou em se detectando um elevado valor de fosfatase alcalina em exames de rotina.

Incidncia:

Com base em exames de autpsia, a incidncia calculada em cerca de 3% das pessoas com mais de 40 anos; h maior probabilidade da ocorrncia da doena com aumento da idade.

Incidncia:

A incidncia varia nas diferentes partes do mundo. Dados com base em estudos radiolgicos indicam freqncia inferior a 1% nas populaes adultas dos EUA, Gr-Bretanha e Austrlia. Na ndia, no Japo, no Oriente Mdio e na Escandinvia a doena de Paget ssea rara.

ETIOLOGIA...

Etiologia:

A etiologia desconhecida. No h evidncias convincentes indicando a existncia de uma anormalidade endcrina. Da mesma forma, embora o osso pagtico possa ser extremamente vascularizado, no tem sido possvel demonstrar que a anormalidade vascular primria.

Etiologia:

Algumas das manifestaes da doena podem ser suprimidas por glicocorticides, salicilatos e medicamentos citotxicos, no entanto no h subsdios suficientes para se afirmar ser uma doena inflamatria.

Etiologia:

No osso pagtico, tem-se observado incluses intra-nucleares pela microscopia eletrnica, porm essas alteraes no so encontradas em osteoclastos ou outras clulas sseas de pessoas normais ou de portadores de outras doenas sseas, com exceo da picnodisostose.

Etiologia:

Algumas das incluses so semelhantes aos nucleocapsdeos dos vrus que fazem parte do grupo do sarampo.

Estudos de imunofluorescncia indireta & imunoperoxidase, que usaram AC contra o vrus do sarampo, reforam a tese de que as incluses sejam realmente nucleocapsdeos do vrus do sarampo.

Etiologia:

O RNAm nucleocapsdico desse vrus tambm tem sido detectado pela hibridizao in situ nas clulas sseas dos pctes com Paget.

Outras evidncias sugerem que as incluses sejam devido ao vrus sincicial respiratrio.

Etiologia:

Em uma regio da Inglaterra , a criao de ces mais comum nos indivduos pagticos que nos pacientes-controle, sugerindo que um vrus canino (p.e. o vrus da cinomose canina) poderia ser o agente infeccioso. Dessa forma, vrios agentes virais seriam responsveis pelo mal de Paget nos diversos pacientes.

FISIOPATOLOGIA...

Fisiopatologia:

Como j comentado, a principal caracterstica o aumento da reabsoro ssea seguido pela acelerao da formao do osso reabsorvido, que em geral suficiente para compens-lo.

Fase inicial fase osteoportica, osteoltica ou destrutiva.

Fisiopatologia:

Fase mista equilbrio global de clcio no sofre variaes.

Fase osteoplsica ou esclertica menor taxa de reabsoro comparada taxa de formao ssea.

Fisiopatologia:

Osteoclastos aumentados em tamanho e em nmero, com mltiplos ncleos pleomrficos, retculo endoplasmtico rugoso aumentado e organelas;

Atividade de reabsoro ssea dos osteoblastos acoplada dos osteoclastos;

Fisiopatologia:

Osso resultante com aparncia entrelaada e estruturalmente anormal;

Estimulao por citocinas: IL-6;

IL-6 detectvel no soro.

QUADRO CLNICO...

Quadro Clnico:

A maioria dos pacientes assintomtica, como j dito;

Locais mais comumente acometidos...

Dorsalgia, cefalia, dor nos quadris e pernas;

Artrite;

Deformidades;

Fraturas patolgicas;

Compresso de medula / razes nervosas;

Audio afetada; paralisia de N.N. Cranianos;

Platibasia...

Descoberta a doena...

DISTRBIOS ASSOCIADOS...

Distrbios associados:

Artrite secundria;

Hiperuricemia;

Hipertireoidismo secundrio;

Hiperparatireoidismo secundrio, coincidncia X dficit de clcio / vitamina D;

Degenerao sarcomatosa;

Tumores.

AVALIAO LABORATORIAL...

Avaliao laboratorial:

Marcadores bioqumicos da formao ssea - fosfatase alcalina srica (frao ssea) & marcadores da reabsoro - excreo urinria de hidroxiprolina;

RX;

Cintilografia ssea;

Bipsia ssea.

Anormalidades radiolgicas:

Doena de Paget

Crnio

Anormalidades radiolgicas:

Doena de Paget

Coluna Lombar

Anormalidades radiolgicas:

Doena de Paget

Perna

Anormalidades radiolgicas:

Doena de Paget

Antebrao

TRATAMENTO...

Tratamento:

Os 02 principais objetivos da terapia so aliviar os sintomas e prevenir complicaes;

Indicaes de tratamento;

Uso de AINE;

Base da terapia medicamentosa: Agentes anti-reabsortivos - calcitonina ou bifosfonados X agentes citotxicos (plicamicina);

Tratamento:

Ao, dose e efeitos colaterais de calcitonina;

Pode ser usada no pr-operatrio;

Bifosfonados...

2 gerao de bifosfonados...

Formas leves da doena - Dose de ataque nica;

Formas mais graves...

Tratamento:

Bifosfonados adicionais;

Ingesta de clcio e de vitamina D - hiperparatireoidismo secundrio.

Tratamento - Manejo Cirrgico:

Princpios cirrgicos:

O osso pagtico estruturalmente fraco;

A medula altamente vascularizada e sangrante;

Osso que suportam carga - mais deformados;

Fraturas...

Agentes supressores no pr- -operatrio...

Tratamento - Manejo Cirrgico:

Correo da deformao dos ossos longos:

Calcitonina pr-operatria;

Osteotomia;

Ps-operatrio.

Tratamento - Manejo Cirrgico:

Doena de Paget no quadril:

Pode envolver tanto o osso peri-acetabular quanto fmur proximal, ou ambos;

Coxartrose;

Protruso intra-plvica do acetbulo;

Fratura patolgica de colo de fmur;

Raro: Dor;

PTQ;

Seqelas & complicaes...

Tratamento - Manejo Cirrgico:

Fraturas & Paget:

a complicao mais comum;

Ocorre mais na fase de proliferao vascular (fase inicial);

Cura espontnea;

Retirar carga...

Fixao cirrgica;

Bifosfonados e fraturas no-consolidadas;

Prtese de quadril...

Preparo pr-operatrio.

Referncias Bibliogrficas:

1. Turek, S. - Orthopaedics, principles & their application, 4th ed., Lippincott, London, 1984.

2. Isselbacher, K. et al - Harrison - Tratado de Medicina Interna, volume II, 13 ed., Mc Graw-Hill, Rio De Janeiro, 1994.

3. Cecil

4. Campbell

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