ESTENOSE MITRAL

SLIDE 1: Capa

SLIDE 2: Introdução

Define-se estenose mitral como uma anormalidade da válvula mitral que dificulta sua abertura,

contribuindo para obstrução ao esvaziamento do AE. Em condições normais, a Valva mitral se

abre durante a diástole permitindo que o sangue passe livremente através de uma área de 4-6

cm2 que corresponde à Área Valvar Mitral (AVM) normal. Essa área confere uma resistência

desprezível ao fluxo sanguíneo, não havendo praticamente diferença de pressão entre o AE e o

VE no final da diástole. Para que haja estenose mitral com formação de gradiente pressórico

AE-VE, a AVM deve ser inferior a 2,5cm2, nesses casos já começa a ter repercussões

hemodinâmicas.

A principal causa de EM é a cardiopatia reumática crônica, que corresponde a 95% das EM. A

endocardite reumática ocorre em 65% dos casos na valva mitral podendo acometer também a

Valva aórtica. O seu comprometimento é mais comum no sexo feminino, (2/3 dos casos). Mais

raramento a EM pode ocorrer por: EM congênita, endocardite infecciosa, endocardite de

Liebman –Sacks, amiloidose, síndrome de Hunter- Hurler. A EM por endocardite reumática

surge após uma IVAS (Faringite) pelo streptococcus B-hemolítico do grupo A de Lancefield. O

paciente desenvolve uma resposta inflamatória no endocárdio valvar por meio de reposta

imune cruzada conforme será explicada na fisiopatologia.

SLIDE 3: EPIDEMIOLOGIA

Estudos realizados na população de escolares em algumas capitais brasileiras mostrou um

frequência de cardite reumática de 1-7/1000 casos, enquanto nos EUA a prevalência gira em

torno de 0,1-0,4/1000 escolares. A valvopatia reumática mais comum é a dupla lesão mitral

(IM e EM), manifestada entre a 2-5 décadas de vida. Caracteristicamente a IM corresponde à

lesão aguda enquanto a EM corresponde à lesão crônica. A EM é reponsável por uma

demanda elevada de cirúrgias valvares sendo a principal causa de óbito por doenças cardíacas

na população abaixo de 40 anos.

SLIDE 4: FISIOPATOLOGIA

Na fisiopatologia da EM, o paciente apresenta uma infecção, geralmente uma faringite

estreptocica na infância. O sistema imunológico produz anticorpos contra antígenos do

streptococos, o problema é que esses Ac vão agir de forma cruzada com Ag presentes no

endocárdio da valva mitral desencadeando uma resposta inflamatória crônica. Durante essa

resposta inflamatória pode haver fusão das cúspides desenvolvendo uma EM ou retração das

cúspides e nesse caso o paciente desenvolve uma IM. Dessa forma, na EM reumática ocorre

uma fusão das cúspides que se tornam espessadas, podem sofrer calcificação e encurtamento

das cordoalhas tendíneas. Esse processo patológico justifica a redução da AVM promovendo

uma resistência ao fluxo sanguíneo átrio-ventricular, ou seja, criando um gradiante de pressão

AE-VE no final de diástole.

Conforme podemos observar na figura esquemática do coração, a resistência ao fluxo

transvalvar promove aumento da Pressão no AE e essa pressão se transmite de forma

retrógrada para o sistema veno-capilar. Geralmente uma pressão veno-capilar maior que

18mmHg já é capaz de promover uma síndrome congestiva no paciente. Entretanto, na EM

esse aumento de pressão ocorre de forma insidiosa estimulando mecanismos adaptativos da

vasculatura pulmonar que passa a tolerar uma pressão veno-capilar até 25mmHg sem

apresentar sintomas (PACIENTE ASSINTOMÁTICO) Esse acúmulo de sangue de forma

retrógrada caracteriza a congestão pulmonar que justifica os principais sintomas da EM, a

DISPINEIA E A ORTOPNÉIA. A congestão aumenta a pressão hidrostática levando a um edema

que dificulta as trocas gasosas. O aumento da pressão veno-pilar é transmitida para o leito

arterial pulmonar desencadeando uma HAP. De forma crônica pode ocorrer uma

arteriolosclerose e essa HAP passa a ser irreversível. A HAP aumenta a pós carga no VD, que

dilata e se torna insuficiente, levando ao quadro de ICC direita, justificando os sintomas de

congestão sistêmica, tais como INGURGITAMENTO JUGULAR, EDEMA, HEPATOMEGALIA,

ASCITE...

O Débito cardíaco em geral não é prejudicado no início da EM pois o enchimento ventricular é

preservado pelo aumento do gradiente de pressão transvalvar. Entretanto, quando a estenose

se torna crítica o DC torna-se limitado principalmente durante o esforço físico.

É importante ressaltar que o DC e a FC são fatores determinantes do gradiente de pressão

transvalvar. Ao aumentar o DC aumenta o retorno venoso e consequentemente o fluxo pela

valva estenosada aumentando o gradiente de pressão transvalvar piorando os sintomas.

Algumas situações que promovem aumento do DC e piora dos sintomas: Esforço físico,

estresse, anemia, febre, gestação, hipertireoidismo. Com relação a FC, a taquicardia reduz o

tempo de diástole, dificultando o esvaziamento atrial pela valva estenosada. Por esse motivo

que a Fibrilação atrial com alta resposta ventricular pode descompensar o quadro.

SLIDE 5: DIAGNÓSTICO

História clínica: A EM reumática é endêmica em nosso meio, sendo comum o diagnóstico em

adolescentes e adultos jonvens (20-40 anos), contudo pode se manifestar em qualquer idade.

O paciente vai queixar de dispneia aos esforços decorrentes de congestão pulmonar. Em casos

mais avançados pode haver fadiga, cansaço, lipotímia (tonteira) decorrentes de baixo debito.

Em alguns casos, o paciente pode apresentar tosse com hemoptise (ruptura de capilares

brônquicos congestos), dor torácica (distensão do tronco pulmonar devido à HAP). O aumento

exagerado do AE pode comprimir o esofago causando disfagia e/ou o laríngeo recorrente

causando rouquidão.

Exame físico: Inspeção pode evidenciar alterações do pulso venoso com uma onda A

exacerbada no pulso jugular decorrente da HAP. Nos casos de ICC direita, pode evidenciar

ingurgitamento da jugular externa e elevação da altura do pulso da jugular interna com o

paciente posicionado em 45 graus. Essas alterações de pulso venoso indicam EM grave,

refletindo consequências de uma HAP. A palpação do precórdio mostra um ictus de VE fraco,

sendo o choque valvar de B1 (pela hiperfonese de B1) a alteração de precordio mais

característica. Ausculta revela Hiperfonese de b1 caso a valva mantenha certo grau de

mobilidade e pouca ou nenhuma calcificação. Com a progressão da doença a valva se torna

menos móvel e mais calcificada tornando-se hipofonética. Hiperfonese de B2 indica HAP,

aumentando o componente P2 de B2. Logo após o B2 (fechamento da valva aórtica), pode

ocorrer um estalido de abertura da valva mitral devido aos seus folhetos tensionados. Por

ocorrer logo após b2 deve-se diferenciar de B3 e de desdobramento de b2. Quando mais

próximo de b2 o estalido mais grave a EM. Também pode ser evidenciado na ausculta o sopro

de EM caracterizado por um ruflar diastólico (som grave), mais facilmente auscultado com a

campânula em foco mitral, no final da diástole (quando ocorre a contração atrial). Esse sopro

diminui com a manobra de valsalva porque essa manobra promove um aumento do retorno

venoso para o coração direito e reduz a quantidade de sangue que chega no AE diminuindo o

fluxo sanguíneo transvalvar reduzindo assim a intensidade do sopro. Não ocorre B3 e B4 pois o

VE não esta acometido. Com a ICC direita, o VD pode se dilatar e com isso ocorrer uma

insuficiência de tricúspide evidenciando um sopro sistólico de regurgitação em foco tricúspide.

Além da anamnese e do exame físico alguns exames complementares ajudam no diagnóstico

da EM, dentre eles:

ECG: O paciente pode apresentar ECG com ritmo sinusal ou, frequentemente, apresentar

Fibrilação atrial. Sinais de SAE como aumento da duração da onda P, onda P com entalhe (onda

P mitrale), índice de Morris em V1 (porção negativa da onda P aumentada). Em casos mais

avançados pode haver sinais de SVD, como por exemplo desvio do eixo para a direita, aumento

de onda R em V1/V2 e onda S em V5/V6.

Radiografia de Tórax: Na incidência PA o sinal mais precoce evidenciado decorre do aumento

do AE que pode ser visto como: Duplo contorno da silhueta direita do coração, Sinal da

bailarina (AE aumentado desloca o brônquio esquerdo superiormente), abalulamento do 4º

arco cardíaco esquerdo que corresponde ao apêndice atrial esquerdo. Já as alterações

pulmonares se caracterizam por cefalização do fluxo (vasodilatação das veias pulmonares

apicais), linhas b de Kerley e padrão intersticial (edema)

SLIDE 6: FOTOS

Os ECG evidenciam sinais de SAE com aumento da onda P em DII e índice de Morris em V1.

Sem sinais de SVD. A radiografia de Tórax mostra o sinal do duplo contorno da silhueta direita

(seta curva) e abaulamento do 3º arco (seta reta).

SLIDE 7: DIAGNÓSTICO

Teste ergométrico pode ser útil na avaliação da capacidade funcional naqueles pacientes que

apresentam poucos sintomas, mas que limitaram sua atividade física de forma significativa.

A ecocardiografia com Doppler colorido é um exame importante para o diagnóstico e avaliação

da gravidade anatômica e funcional da EM, tendo grande influência na decisão terapêutica

também. Comumente a via de acesso é a transtorácia mas em algumas situações a via

transesofágica se faz necessária, principalmente quando se objetiva visualizar trombos no AE

em que o ETE possui maior sensibilidade para detectar trombos no apêndice atrial esquerdo. O

exame fornece dados fundamentais para o manuseio da doença. Dentre os dados mais

relevantes destacamos, a Área valvar mitral, o gradiente de pressão transvalvar, o Escore de

Wilkins e Block, além da visualização de trombos no AE. Por meio da Área valvar mitral e do

gradiente de pressão a EM é classificada quanto à gravidade em discreta (AVM > 1,5 cm2 / P <

5 mmHg), moderada (AVM 1 – 1,5 cm2 / P 5-10 mmHg) e importante (AVM < 1,5 cm2 / P > 15

mmHg).

SLIDE 8: ESCORES

Os escores de Wilkins e Block consistem na avaliação ecocardiográfica da valva mitral com

ênfase na descrição dos aspectos estruturais. Quatro parâmetros são considerados:

mobilidade dos folhetos, espessamento valvar, grau de calcificação e acometimento subvalvar.

Cada item é graduado de 1 a 4 pontos resultando num escore que vai de 4-16 pontos.

Pacientes com escore < 8 são candidatos a valvoplastia na ausência de contra-indicações

enquanto que escore > 11 é indicação de cirurgia de troca valvar. Pacientes entre 8 e 11

devem ser avaliados individualmente levando em conta a presença de comorbidades e do risco

cirúrgica para escolha do procedimento mais adequado. Os procedimentos em si serão

descritos mais adiante no trabalho

SLIDE 9: TRATAMENTO

O tratamento da EM pode ser farmacológico e intervencionista. O tratamento farmacológico

apenas alivia os sintomas sem alterar a obstrução fixa da valva. EM discreta, paciente

assintomático e com ritmo sinusal não há necessidade de tratamento medicamentoso. Este

está indicado para EM moderada/grave objetivando melhoras dos sintomas e controle das

complicações (FA, por exemplo) enquanto o paciente aguarda o procedimento

intervencionista. Diuréticos de alça, juntamente com a restrição hidrossalina, estão indicados

nos pacientes com sintomas de congestão pulmonar (dispneia, ortopneia, DPN). Em estágios

avançados da doença, quando o paciente já apresenta ICC direita (edema, hepatomegalia,

ascite), esse sequestro de liquido para o 3º espaço promove uma hipovolemia que ativa o

sistema renina-angiotensina-aldosterona resultando em um hiperaldosteronismo secundário.

Nessa fase, o uso de antagonistas da aldosterona (Diuréticos poupadores de

potássio/Espironolacto) podem ser considerados como terapia adjuvante aos diuréticos

habituais. Na EM, a alteração hemodinâmica se localiza acima do VE, que permanece com sua

função contrátil integra. Dessa forma, o uso de digitálicos não é recomendado nos pacientes

com função ventricular normal e ritmo sinusal. Entretanto, pode ser utilizado em pacientes

com FA objetivando reduzir a resposta ventricular (controlar a FC). A base do tratamento

clinico da EM é o controle da FC. Isso porque a taquicardia reduz o tempo de diástole e

consequentemente dificulta o fluxo sanguíneo pela valva já estenosada, aumentando o

gradiente de pressão. Os beta bloqueadores são a droga de escolha porque controlam a FC no

repouso e também durante os exercícios físicos que seriam um agravante para piora do

quadro clínico. Pacientes com evento embólico prévio, trombos no AE e/ou FA estão indicados

para anticoagulação plena com Warfarin mantendo RNI entre 2-3. Em pacientes com

anticoagulação adequada mas que tiveram eventos embólicos ou trombos documentados está

indicada acréscimo da Aspirina no tratamento.

Com relação ao tratamento intervencionista, ele está indicado para todo paciente sintomático

(NYHA II-IV) com EM moderada/grave e em pacientes assintomático com EM grave e HAP.

Dentre as possibilidades de terapia intervencionista temos a Valvuloplastia Mitral Percutanea

por cateter-balão (VMCB), a comissurotomia e a troca valvar que serão descritas a seguir.

SLIDE 10: VALVULOPLASTIA MITRAL PERCUTÂNEA POR CATETER-BALÃO

A VMCB está indicada em pacientes com EM moderada a grave, que mantenham certa

mobilidade dos folhetos e pouca calcificação, ou seja, pacientes com escore de Block < 8. É

contra-indicada em pacientes com presença de trombos no AE e na vigência de insuficiência

mitral moderada a importante. A taxa de sucesso quando bem indicada ultrapassa 90%, sendo

que os parâmetros de sucesso considerados são: redução de 50 – 60% no gradiente

trasnvalvar, aumento da AVM para > 1,5cm2 e manutenção da PAP < 18 mmHg. As taxas de

complicações são menores que 2% (pode complicar com embolia sistêmica, regurgitação

mitral e CIA) e a sobrevida em 10 anos de 80-90%. A figura mostra a técnica em que

basicamente é feito um cateterismo do átrio direito, o cateter transpassa o septo inter-atrial

através do forame oval chegando no AE. A extremidade do cateter contem um ou ou dois

balões que são insuflados quando posicionados, desfazendo assim a fusão das comissuras.

SLIDE 11: COMISSUROTOMIA

Tambem chamada de valvoplastia cirúrgica, é indicada para pacientes sintomáticos (NYHA III-

IV), com escore de Block < 8, sem insuficiência mitral mas que apresentem trombo intra-atrial

após 3 meses de anticoagulação ou quando não há disponível uma equipe treinada para

realização de VMCB. A comissurotomia pode ser aberta ou fechada. Na aberta o procedimento

é realizado após visualização da valva, pela abertura do coração, em circulação extracorpórea.

O cirurgião ainda pode liberar aderências entre a cordoalha tendínea, debridar o cálcio dos

folhetos, extrair trombos atriais e ressecar o apêndice atrial esquerdo que é uma importante

fonte de êmbolos. A comissurotomia fechada só deve ser realizada na indisponibilidade da

cirurgia com circulação extracorpórea e do método percutâneo (situação comum em países

pobres) por oferecer alto risco de embolia e resultados menos satisfatórios. A figura mostra de

forma esquemática a comissurotomia fechada no qual o cirurgia abre a valva estenótica com o

próprio dedo, através de uma incisão no apêndice atrial esquerdo.

SLIDE 12: TROCA VALVAR

A troca valvar está indicada nos pacientes com escore de Block > 11, com valva calicificada,

insuficiência mitral moderada/grave. Nesses pacientes os resultados da plastia valvar são

limitados sendo necessário a troca valvar que trás uma nova morbidade ao paciente que é a

prótese valvar. O momento ideal para a cirurgia é quando o paciente apresenta-se com classe

funcional NYHA III-IV ou pacientes assintomáticos/oligossintomáticos com PASP > 50 mmHg.

SLIDE 13: CONCLUSÃO

Concluimos o nosso trabalho com esse fluxograma que resume a conduta diante de um

paciente com EM moderada/grave:

Pacientes assintomáticos e sem HAP grave deve ser tratado clinicamente. Já pacientes

assintomáticos com PSAP > 50 (Repouso) ou > 60 (esforço) deve-se avaliar os critérios de

escolha para VMCB. Caso o paciente não tenha contra-indicações é feita a valvoplastia, caso

contrário o tratamento cirúrgico deve ser estabelecido.

Pacientes sintomáticos devem ser avaliados se podem ser submetidos a VMCB. Caso haja

contra-indicações os pacientes com classe funcional II devem ser avaliados individualmente

quanto ao risco cirúrgico e presença de comorbidades para auxiliar na escolha do melhor

método. Já os pacientes com classe funcional III-IV devem ser submetidos a cirurgia de troca

valvar.