FISIOPATOGIA DAS DEFICIÊNCIAS FÍSICAS EM HANSENÍASE

José A. GarbinoDiltor V A. Opromolla

INTRODUÇAO

As deficiências de maior severidade e freqüência emhanseníase advêm do processo inflamatório específico dosnervos, e outra parte delas, da pele e outras estruturas. Aprevalência das deficiências grau 2 foi estimada em 1992,em 16 a 43% nas diferentes regiões do mundo. Os dadosde 1994, no Estado de São Paulo, da prevalência nos casosem registro ativo são semelhantes, ou seja, de 40,5%18,19,20. Embora a prevalência dos casos de hanseníaseesteja diminuindo, a neuropatia ainda evolui após a "altapor cura" e a sua prevalência será cumulativa. Além disso,os casos não são seguidos sistematicamente pós-alta epouco se conhece sobre a extensão deste problema, o quepode trazer graves consequências futuras para o controledas deficiências físicas17.

Os mecanismos causadores das deficiências sãoneurogênicos e não neurogênicos. Entre as causas dosmecanismos neurogênicos, considera-se primárias as queocorrem por lesão direta do nervo causando perdassensitivas, motoras e neurovegetativas. Os bacilos crescemnos nervos, desde as terminações nervosas na derme até ostroncos sensitivos e mistos. A neuropatia da hanseníase éuma neuropatia mista, comprometendo fibras nervosassensitivas, motoras e neurovegetativas. A sensibilidade éalterada no início, em suas modalidades térmica edolorosa, e posteriormente a táctil. Sua distribuiçãoanatômica a classifica como uma mononeurite múltipla,isto é, se instala em um ou mais nervos, daí o adjetivomúltipla, e de maneira aleatória logo, assimétrica. Emrelação a alterações anátomo patológicas, apresentadistúrbios pronunciados da mielina, desmielinização dotipo segmentar, e perde axonal severa.

Os troncos nervosos envolvidos e os locais maisfreqüentes do seu acometimento são 3,8. 9:

(1)- nervo facial, VII par craniano, em seu ramo zigomáticoprincipalmente, sendo raras as lesões completas;

(2)- nervo trigêmeo, V par craniano, em seus ramos suprae infra orbiculares e ramos corneanos;

(3)- nervo ulnar, no cotovelo, no canal epitrocleo-olecraniano;

(4)- nervo mediano, no punho, tunel do carpo;

(5)- nervo radial, no braço, na goteira espiral do úmero, eno antebraço, na arcada fibrosa do supinador;

(6)- nervo fibular, no joelho, na região do colo da fibula;(7)- nervo tibial, no tornozelo, no túnel tarsiano.

É comum o acometimento de nervos sensitivos, taiscomo o grande auricular, o radial superficial, o ramodorsal do nervo ulnar e o nervo rural.

As causas secundárias advém como conseqüênciadesse acometimento, como as retrações causadas pelodesuso, os traumas provocados .pela insensibilidade, e asinfecções pós-traumáticas, conforme o quadro abaixo:

13

As causas não neurogênicas compreendem osprocessos inflamatórios específicos crônicos (infiltrações,hansenomas ) e agudos (reações) que comprometem a pelee anexos, cartilagens, ossos, articulações, globo ocular eoutros órgãos como o fígado, o rim, e os testículos.

DISTÚRBIOS NA FACE

Face propriamente dita

CAUSAS NEUROGÊNICAS

As lesões neurológicas na face são devidas aocomprometimento do nervo trigêmio que leva a alteraçõessensitivas no seu território de distribuição e do nervofacial, responsável pela inervação de toda a musculaturada mímica da face. A lesão deste nervo na altura da suaemergência na face , sob a glândula parótida, leva aparalisia de toda a musculatura facial correspondente,embora possa ocorrer também mais distalmente nos ramoszigomático e frontal na região do arco zigomático, localonde o nervo é mais superficial e susceptível à infecçãopelo Mycobacterium leprae. Quando grandes porções donervo são lesadas com paralisia motora extensa, amusculatura contralateral se contrairá com maiorfreqüência e desiquilibradamente provocando o desvio darima bucal e dos músculos nasais para o lado normal ounão afetado. Se o nervo facial de ambos os lados estivercomprometido então toda a face fica paralisada perdendotoda a sua capacidade de expressão. A lesão bilateral dessenervo com a presença do lagoftalmo , o ectrópio paralítico ea epífora, isto é, o extravasamento da lágrima, caracteriza oque se denomina "fácies Antonina", por analogia com aimagem de santos, como Santo Antonio, observada emalguns quadros. Quando houver paralisia de somente aparte inferior da musculatura da face, o comprometimentodo nervo facial é central e não periférico, e portanto não

ligado à hanseníase.

CAUSAS INFLAMATÓRIAS

A pele da face pode sofrer alterações devido às lesões emplacas observada nas formas tuberculoides tórpidas eprincipalmente reacionais, conferindo-lhe um aspectovultuoso, se bem que temporário. Algumas vezes porém, aslesões reacionais ao regredirem deixam áreas de atrofiaacentuada que, quando extensas, levam a deformidadesgraves. Da mesma forma, na hanseníase virchoviana a facequando está difusamente infiltrada, com ou sem nódulos,pode apresentar estética

socialmente inaceitável. Nessa situação, a conservaçãodos cabelos lhe confere um "fácies" denominado "fáciesleonino". A regressão dessas lesões, por outro lado,também alteram a face de maneira significativa, levandoa uma atrofia acentuada que faz com que a pessoaacometida pela hanseníase pareça muito mais velha doque realmente é. Nas orelhas, os lóbulos com a peleatrófica são comparados a "figos secos".

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A hanseníase provoca extensas perdas sensitivasas extremidades e a visão também é alvo do seunvolvimento, podendo agravar a deficiência sensorial deodo irreparável. O controle voluntário visual das

tividades manuais, a inspeção das mãos, pés e face, emusca de lesões iniciais, como medidas de prevenção, são

mpossíveis sem o auxílio dos olhos. t

Fig. 1: Olho e anexos: glândula lacrimal, canalículos supe

AUSAS NEUROGÊNICAS

As lesões do nervo facial e ramos do trigêmioecundariamente tornam o olho vulnerável a traumas,essecamento e infecções secundárias.

O ramo zigomático do nervo facial é particularmenteujeito ao comprometimento específico, pois é maisuperficial e portanto com temperatura local mais baixa queas regiões profundas. Este ramo inerva os músculosrbiculares oculi responsáveis pelo piscamento palpebral.ssa função pode estar alterada em vários graus de

ntensidade, sendo o mais severo a ausência ou a grandeedução da movimentação palpebral, como é o caso doagoftalmo. A falha do piscamento prejudica a formação doilme lacrimal. e a sua drenagem para o saco lacrimal. Porutro lado, quando a pálpebra estiver evertida no ectropioaralítico, causa a epífora e permitirá .a evaporação rápida eressecamento da córnea e conjuntiva. com o aparecimento

e ulcerações. Devido a isso a conjuntiva pode se tornariperemiada e as pacientes se queixam de queimação,

otofobia e lacrimejamento .m córneas com hipoestesia por comprometimento dos nervos

14

O globo ocular tem estruturas anexas com funçãoe manter saudável a sua superfície em contato com oeio externo. Estes anexos são as pálpebras, cílios,

lândulas palpebrais do tarso (de Meibonius ) e alândula lacrimal , canalículos e saco lacrimal. Osnexos, protegem os olhos contra traumas eessecamento, durante o dia e durante o sono. Oiscamento espalha a lágrima pela conjuntiva córnea,ormando um filme que mantém limpos e úmidos os teci-os expostos ao meio externo.

O excesso de lágrima é drenado pelos pontospuncta) dos canalículos situados nos cantos internos dasálpebras inferior e superior. Os canalículos vão até oaco lacrimal adjacente ao osso nasal, que por sua vezstá ligado a fossa nasal pelo ducto naso-lacrimal. Oiscamento exercendo pressão sob o saco, promove o seusvaziamento pelo ducto naso-lacrimal Fig. 1.

O envolvimento ocular e dos anexos, pode ocorrer

anto por causas neurológicas como não neurológicas.

rior e inferior, saco lacrimal e ducto naso-lacrimal.

corneanos, ramos terminais do nervo trigêmeo, estesprocessos,tais como, ressecamento, ulceração ecicatrização, se repetem muitas vezes sem os alarmesbiológicos do incômodo e da dor, e consequentementeproduzem lesão com opacificação definitiva das mesmas.Quando a opacificação se extende ao espaço pupilar, causadéficit visual severo. A úlcera de córnea é consideradacomo a maior causa de deficiência visual em hanseníase 12.

As úlceras corneanas se infectam mais facilmentequando existem condições apropriadas, como estaselacrimal e conjuntivites sépticas. As infecções nas úlcerassão gravíssimas, corn alto risco de perfuração da córnea,produzindo endoftalmites, infecção do globo ocular, e atéperda do olho12.

CAUSAS INFLAMATÓRIAS

Anexos : Pálpebras, conjuntiva, saco lacrimal.

O processo inflamatório específico crônico, atinge os folículos

pilosos dos cílios e supercílios, provocando a sua perda,lesões características da hanseníase, chamadas madaroseciliar e supraciliar. Nas sobrancelhas ela se inicia pelacauda e pode ser parcial ou total.

Apesar de poder ocorrer na sífilis secundária, alopeciaareata e eczema seborrêico, para urna grande parte daspessoas isto representa um sinal característico dahanseníase. Para o paciente que compartilha muitas vezesdessa opinião, a presença da madarose causa sériosconflitos que prejudicam sua atividade normal.

As pálpebras podem ser o sítio de instalação dehansenomas e nódulos de eritema nodosos hansênico. Aresolução destas inflamações crônicas e agudasrespectivamente, pode alterar a posição do bordo palpebral,invertendo e evertendo-o, entrópio e ectrópio. O entrópioposiciona os cílios contra a conjuntiva e a córnea (triquise)gerando um fator traumático repetitivo para estasestruturas. Os traumas causam desde uma conjuntivitenão infecciosa, até uma lesão do epitélio corneano(ulceração) 12,15.

O ectrópio quando everte a região do ponto (puncta)dos canalículos lacrimais, impede a drenagem lacrimal,provocando a estase e o extravasamento, epífora(lacrimejamento contínuo). As estase lacrimal é uni campofértil para a proliferação de bactérias, predispondo ainstalação de conjuntivites infecciosas e úlceras de córneainfectadas.

A lágrima é formada pela glândula lacrimal e possuicomponentes como o muco produzido pelas célulasconjuntivais e os lipídeos produzidos pelas glândulas dotarso palpebral (de Meibon) importantes para aumentar asua aderência à superfície do olho. Nas conjuntivitesgraves, a lágrima está alterada em sua composição,perdendo a eficiência de suas funções12,15.

O saco lacrimal Pode ser infectado sempre que a suadrenagem, para a fossa nasal, esteja prejudicada.Encontramos em duas situações na hanseníase: (1ª) naparalisia dos músculos Orbiculares Oculi que funcronambombeando o esvaziamento do saco para a fossa nasal e(2ª) na obstrução do ducto naso - lacrimal quando

existe o colapso (ou desabamento) do nariz, o canal éultra ósseo e fica distorcido e deformado. As infecções nosacro Lacrimal denominam-se dacriocistites

Ao se pressionar o saco lacrimal, encontra-seintensa produção de secreção purulenta. São infecçõesgraves que devem ser tratadas prontamente.

Globo ocular

Conjuntiva e Córnea

As conjuntivites mais comuns, são inflamaçõestraumáticas das conjuntivas, com hiperemia deintensidade variada, e secreção mucosa, em caso deinfecção secundária, a secreção é mucopurulenta.Provocam sintomas como queimação, prurido e sensaçãode areia nos olhos.

Na conjuntiva podem se localizar hansenomasvirchovianos e dimorfos. Os bacilos atingem esta região porvia hematogênica, a partir da presença de bacilos no limbo,pode ocorrer a invasão dos nervos corseais, formandopequenos hansenomas na sua região látero-superior. Ascónicas se opacificam em várias graus nessa região,simetricamente e consistem sinais de ceratite porhanseníase, são exclusivas dos vrrchovianos edimorfos12,15. Diferenciam-se do tracoma por seremlateralizados enquanto este é localizado no pólo superior dacórnea em forma de meia lua, também bilateralmente.

Úvea

A úvea pode ser dividida em três regiões: parteposterior ou coroide, parte intermediária ou corpo ciliar eparte inferior ou íris. Suas funções estão relacionadas como fenômeno de acomodação, dos movimentos da pupila e aformação do humor aquoso, líquido da camada anterior doolho Fig.2.

Fig.2: Globo Ocular: Córnea, Câmara anterior, Cristalino, Íris, Corpo Ciliar

1

5

A iris é responsável pelas modificações dos diâmetrosda pupila através dos seus músculos esfincteriano edilatador. O corpo ciliar participa do fenômeno deacomodação visual, a musculatura ciliar provoca orelaxamento ou estiramento dos ligamentos suspensoresdo cristalino alterando o seu poder de refração.

Na hanseníase virchoviana e dimorfa podemos teruveites agudas e crônicas. As primeiras decorrentes dosestados reacionais agudos, teciduais da úvea, onde existeinfiltrado específico. As chamadas crônicas, são devidoinfiltrado inflamatório específico sem reações agudas.Na forma aguda há uma iridociclite não glanulomatosa, de

aspecto seroso, com aumento de proteína na câmaraanterior podendo haver a formação de hipópio12,13,15. Opaciente refere dor, déficit visual e apresenta hiperemia.

A forma crônica evolui lentamente como o processoespecífico em outras partes do corpo. Observa-sehansenomas e glanulomas pequenos na íris, os hansenomasmiliares ou "Pérolas" e os hansenomas nodulares visíveis aosmicroscópios com lâmpada de fenda 13,15. Esta forma pode seapresentar com sinéquias anteriores e posteriores,produzindo irregularidade pupilares, a chamada iridocicliteplástica crônica (Fig. 3). Pode-se encontrar opacificação docristalino e humor vítreo, cataratas.

O Glaucoma secundário é uma situação derivadadas acima referidas, mas é pouco comum 13. Estacomplicação ocorre por dificuldade de drenagem dohumor aquoso pelo canal de Schelemm,, elevando apressão intra ocular, chegando cornificar discretamente acórnea. O glaucoma pode reduzir intensamente aacuidade visual.

NARIZ

A hanseníase virchoviana lesa as mucosas da boca evias aéreas superiores. Na mucosa nasal, e principalmentena porção anterior do septo nasal há infiltração específica emesmo a formação de hansenomas. Esses podem seulcerar ou exulcerar, formando crostas. A congestãovascular, a infiltração e as crostas, provocam a obstruçãonasal e bastante desconforto para o paciente. Depois,provavelmente pelo prejuízo da nutrição da cartilagem epela ação de outras bactérias, que não o Mycobacteriumleprae, vai ocorrer o aumento da ulceração e perfuração dosepto nasal e conseqiientemente, progressivo desabamentoda pirâmide nasal, causando .vários tipos de deformidadesno nariz.

A leishmaniose, sífilis, e neoplasia podem causardeformidades no nariz, mas do mesmo modo que amadarose, constituem para

esrfsrmoppIpo

16

muita gente, também um sinal típico da hanseníase.Além dos distúrbios funcionais, relacionados a

respiração, o sono e a fala, as lesões do nariz causam umprejuízo estético considerável com graves prejuízos aos

pacientes.

DIS'TÚRBIOS NOS MEMBROS SUPERIORES

MÃOS

A mão constitue uma característica primordial daspécie humana, relacionada com a sua sobrevivência, eeu desenvolvimento: Mecanicamente complexa, a mãoealiza essencialmente as funções de preensão. Estasunções podem ser exercidas de várias maneiras, mas duasão as mais significativas. A preensão grossa, estáelacionada com o envolvimento de objetos na palma dasãos com os dedos II, III, IV e V .de um lado e o polegar do

utro4,5,8. É a utilizada na preensão dos instrumentosesados de trabalho como martelo, pá, enxada, e outros. Areensão fina se realiza com as extremidades dos dedos I,I, III principalmente. Consiste na oposição da polpa doolegar à polpa dos demais dedos, segurando pequenosbjetos (caneta, agulha, chaves, e outros) Fig. 4.

Os músculos intrínsecos da mão são predominantesem funções neurológicas finas, de maior coordenação, e osextrínsecos em funções onde a força é preponderante8.

Como posição funcional da mão (Fig. 5). define-se aposição articular que precede a realização das preensões:articulação do punho em extensão, as articulaçõesmetacarpo-falangeanas (AMFs)em flexão, as articulaçõesinter falangeanas proximais (AIFPs) em extensão e opolegar em ligeira oponência aos demais dedos com aarticulação interfalangeana em extensão8,10. Emcontrapartida é definida também a posição de repouso damão, como a posição completamente relaxada sob ainfluência exclusiva do tônus muscular: sendo o punhoem menor grau de extensão do que no caso interior, asmetacarpo- falangeanas fletidas, as inter-falangeanas li-

geiramente fletidas, e o polegar em abdução parcial 8,10.Nas duas posições, vários pontos são comuns, mas

o mais relevante é a flexão das articulações metacarpo-falangeanas. A sua posição deve variar entre 60-90°, porisso que se desaconselha as imobilizações, quandonecessárias, em 0° ou posição neutra, pois existirá o riscode limitações articulares por retrações dos ligamentoscolaterais. A falta ou limitação da flexão das AMFs sãolimitastes para ambos os tipos de preensões, a grossa e afina.

As deformidades mais características da mão nahanseníase, são devidas a causas neurogênicas:mutilações e "garras". As primeiras, por distúrbiossensitivos e as últimas, por perdas motoras damusculatura intrínseca2.

Fig. 5 : Posição funcional da mão

17

mediano parte dos músculos da região tenar e médio palmar.O lado mediano da mão realiza as funções mais

precisas e complexas, sendo o polegar responsável por 50%destas. Os músculos dessa região são invervados pelo

elo ulnar. Na presença de lesão do nervontram-se desde perda de força parcial paraponência do polegar até a sua ausência,s de atrofia da região tenar. Com estaspreensões ficam prejudicadas, em especial a

ealizadas somente pela ação dos músculospreensão fina será realizada através da funçãois Longus onde a polpa se opõe à face medianadenominada preensão em chave Fig. 6.

reensão em chave — paralisia do mediano

prometimento do nervo ulnar irá produzira adução do polegar e instabilidade da AIFPs finascia. A região tenar também apresentar se-áia. Um dos sinais característicos é o sinal deé a preensão de uma folha de papel resistida,

ito utilizado para se avaliar a função dosrvados pelo ulnar nesta região. Resume-se naa flexão da articulação interfalangeana do

ndo se aplicar resistência à adução ou8.o médio palmar e dorsal da mão, atuam os

terósseos e os lumbricais tendo funçõessimultâneas. As funções isoladas dos

ão a lateralidade digital do II ao V dedos,ução; a estabilidade em flexão das AMFs à"beliscão forte" por exemplo, estabilizando osbre as cabeças metacarpianas durante a suat~_ s funções simultâneas dos interósseos eo principalmente o posiciosamento dos dedoscional da mão, a flexão das AMFs e extensão

mbém chamada posição intrínseca Ambascio/da flexão da falange proximal durante acompleta/e bloqueio da hiper extensão dangeana extendendo as articulaçõesas (AIFs). Nesta função a ação dos

CAUSAS NEUROGÊNICAS

Distúrbios sensitivos

ulnar,

punhomedia

conjunpercepvermelsensibriscoseja, cEstasexigindsegura"prediçrealizamãosfreqüêformanparatendõe

responhansene até dausêncrecalci

se escorporrepresestímumaneiáreasesquemredesedos neseu essíveisProgretratamcorpormutila

Distúr

nervosmotorcotovefina ode Fro

flexoree puos Intr

mediano e pmediano, encoabdução e oacompanhadaalterações, asfina, sendo rextrínsecos. Ado Flexor Pollicdo indicador

Fig. 6: P

O comalterações dàs preensõe

com resistêncom hipotrofFroment, quee que é mumúsculos ineobservação dpolegar quaoponência4,5,

Na regiãmúsculos Inisoladas eInterósseos sabdução e adpinça forte, oextensores soflexão complelumbricais sãna posição fundas AIFs, tarealizam o iníflexão digitalmetacarpofalainterfalangean

A sensibilidade da mão é resultado da inervação domediano, e radial superficial.

A lesão do ornar no cotovelo, do radial superficial no, muito freqüentes na hanseníase , precedem a dono no punho 9.A sensiblidade tátil pode ser avaliada utilizando oto de monofilamentos de Semmes-Weinstein. Ação do monofilamento de 4.0g, codificado emho, na palma da mão significa perda dailidade protetora. A perda desta sensibilidade traz ode acidentes durante as atividades cotidianas, ouuidados pessoais, higiene, lazer, esporte e trabalho.atividades são efetuadas com grande automatismoo informações sensitivas corretas para sua totalnça. Sem a orientação espacial, a gnosia táctil, aão" da tensão a ser utilizada, os movimentos sãodos "quase às cegas" na maior parte do dia. Essascom maior risco de acidentes, apresentam comncia queimaduras, escoriações e contusõesdo úlceras. As úlceras quando infectadas evoluem

infecções mais profundas atingindo articulações,s e ossos.

As infecções no tecido ósseo causam sua destruição,sáveis pelas mutilações típicas da mão naíase. A longo prazo, pode ocorrer a perda de falangesos dedos. O fator que mantém estas infecções é aia da sensibilidade dolorosa, pois sem o estímulo

trante da dor, não há a busca do seu alívio.

Em indivíduos com lesões nervosas extensas pode-perar alterações significativas em seu esquemaal, ficando grandes áreas corticais e sub-corticais deentação somatotópica sensitivas sem receber oslos dos neurônios aferentes a estas regiões. Desta

ra formam-se imagens corporais distorcidas, comcom pouca ou nenhuma aferência periférica. Oa corporal fica então subtraído dessas áreas, e é

nhado com "buracos" nos locais em que há lesãorvos. Isto é, o indivíduo com a perda destas áreas noquema corporal atua como se essas áreas insen-

não pertencessem mais a seu corpo.ssivamente a evolução lenta das mutilações, semento, vai cumprindo a "determinação" do "esquemaal subtraído" em nível central, e o reproduz no corpodo, subtraído, do paciente com hanseníase.

bios motores

Os músculos da mão são inervados também pelosmediano, ulnar e radial. A ordem de acometimentodifere da do sensitivo, continuando o ulnar no

lo inicialmente, depois o mediano no punho e porradial no braço (goteira espiral) ou cotovelo (Arcadahse) 10.O mediano e ulnar inervam os músculos extrínsecoss e o radial os extrínsecos extensores dos dedosnho. Somente o mediano e ulnar inervam

lumbricais é predominante Fig. 7.ínsecos, o ulnar a maioria deles e o

18

Em lesões do nervo ulnar e mediano, essesmúsculos intrínsecos apresentam perdas de forçapodendo a mão assumir a "postura em garra". Posturaessa, decorrente da ação de extrínsecos sem a presença"reguladora" dos intrínsecos Fig. 5. Os extensores dosdedos não extendem as falanges distais e médias, poisagem nas falanges proximais, extendendo as AMF(s) esem a ação dos intrínsecos o tonos do Flexor Profundodos dedos acentua a flexão da falange distal e AIFs.

Na mãos em "garra" a preensão grossa sofreredução de sua capacidade com aumento dos riscos detraumatismo. Ao se flexionar completamente os dedosdurante a preensão, invertem-se os tempos de flexãoarticular, e o início passa a ser nas AIFIDs e por últimonas AMFs. Assim há uma diminuição da capacidade deenvolver objetos e acentuam-se as pressões na cabeçados metacarpianos e extremidades dos dedos.

Na lesão do nervo ulnar, encontra-se alteração daabdução e adução do II ao V dedos e garra do IV e Vdedos e na do nervo mediano garra do II e III dedos.

A região hipotenar tem músculos inervadosexclusivamente pelo nervo ulnar Pode-se encontrardistúrbios de abdução, flexão e oponência do V dedo epor conseguinte, redução da força de preensão grossa.Isso dificulta a adaptação da superfície palmar aosobjetos envolvidos reduzindo a região da palma emefetivo exercício da preensão e estão prejudicadas aspreensões de cabos de objetos pesados :como martelose machados. Nas funções de força e movimento com

19

impacto, com uma menor área de apoio nos cabos estes setornam mais instáveis, e potenciais causadores detraumatismos.

Em mãos em garra, há uma falta de extensão dasarticulações Interfalangeanas, principalmente a proximal.A falta de toda a excursão deste movimento (desuso)produz as limitações em flexão das AIFPs assim como aausência ou redução do movimento de abdução do polegare retração do 1° espaço interósseo. As partes moles (pele,tendões, cápsula articular) são inicialmente comprometidase posteriormente as articulações tornam-se rígidas porposicionamento anormal das superfícies articulares (sub-

luxações) ou anquiloses.

As mãos estão sdas reações ddisseminados aoarticulações, mestruturas dasQuando o proceedemaciadas, poperda de tecidofraturas espontâencurtamento dodenominada mãMiosites emdeformidade dosAs cicatrizes proa função intrínse

CAUSAS INFLAMATÓRIAS

ujeitas aos processos inflamatórios agudose eritema nodoso, e podem ser tãoponto de comprometerem ossos, tendões,úsculos, ligamentos, etc. Todas asmãos são alvos deste acometimento.

sso é universal, as mãos apresentam-sedem desenvolver osteites específicas comósseo, e como conseqüência ocorrerem

neas que a longo prazo podem produzir os dedos, esta situação clínica é

o reacional 4,8,14,15.músculos intrínsecos, produzem adedos conhecida como "pescoço de cisne".

duzem retrações destes músculos, levandoca acentuada Fig. 8.

IdesinsextensdeslocpassagdeformEstasdoençanas rdistintacomevariam

D

Osestátic

nflamações no dorso das articulações podemerir ou afrouxar a bandeleta central do tendão door comum dos dedos. Esta lesão causa oamento das bandeletas laterais ventralmente e aem da A.I.F.P por entre as duas, daí o nomeidade em casa de botão, Fig. 8.deformidades também são freqüentes em outrass inflamatórras como as reumáticas, nos traumas enfecções secundárias4,14. Outras deformidadesas podem ocorrer dependendo das estruturastidas, mas não adquirem em padrões especiais, e

de caso a caso.

ISTÚRBIOS NOS MEMBROS INFERIORES

P

pés suportam o pea, e aceleram

Fig. 9: Fases(2) ba

és

so corporal na postura em pé,

da marcha (acima) e áreas de maiose do 5° metatarsiano, (3) cabeça d

2

e freiam o corpo na marcha (no andar) e corrida. Em posiçãoestática, o peso corporal se divide pelos dois pés, recaindosobre áreas de maior pressão da planta, regiões deproeminências ósseas sob coxins fibroelásticos e adiposos,que são estruturas especiais para suportar esta tensão.Estas áreas são calcanhar, base do 5° metatarsiano, cabeçados metatarsianos e base do hallux.Pode-se analisar a marcha, de um modo simplificado,dividindo-se os seus momentos em três fases: 1.- calcanharsolo, na qual tem-se a dorsiflexão do pé e o apoio emdesaceleração do calcanhar. 2.- contato total do pé, onde aplanta está em contato com o solo e suporta todo o pesocorporal, pois o outro pé está elevado na fase de passagem.3.-propulsão, que é a de maior esforço, pois além desuportar o peso corporal todo só sobre o antepé, aindaimpulsiona o corpo para frente com a ação do triceps emforte flexão plantar e dos dedos, elevando o calcanhar do

solo 8,16. A força final e maior de propulsão é realizada pelo

hallux, Fig. 9.

r pressão da planta (abaixo), e (1) calcanhar,os metatarsianos, (4) base do hallux

0

CAUSAS NEUROGÊNICAS

Perdas motoras

O nervo fibular pode ser comprometido em seusramos profundo e superficial. Quando só o ramo profundoestá alterado, temos o comprometimento dos músculos:Tibialis Anterior, Extensor Hallux Longus e ExtensorDigitorum Longus. A perda da força de contração destesmúsculos reduz ou impede a função de dorsiflexão do pé eextensão dos dedos. Haverá uma alteração das fases damarcha, a primeira (1a fase) contato do pé com o solo, serárealizada com o antepé e também a última (3ª fase) semque haja a sua dorsiflexão, sobrecarregando o antepé. Ojoelho se eleva mais que o normal para que o pé se afastedo solo e realize a fase de passagem. A marcha terá padrãocaracterístico, chamada "marcha escarvante".

Durante o aparecimento das paralisias, asconseqüências concomitantes e secundárias se iniciam,com alterações decorrentes do desuso, e dificuldade ouperda de parte da amplitude de movimento da articulaçãodo tornozelo. Como a amplitude de movimento não écompletada no sentido de dorsiflexão, as estruturasposteriores do tornozelo vão se retraindo, a pele, tecidosubcutâneo, cápsula articular e o tendão de Aquiles. Sendoo Soleus e o Gastrocnemius, potentes antagonistas eraramente lesados, agravam a instalação destas retrações.As retrações das estruturas posteriores do tornozelolimitam mecanicamente a dorsiflexão e lentamente vãoposicionando o pé em flexão plantar até a rigidez dotornozelo nesta posição, deformidade chamada equinismo.

Quando a articulação perde todos os seusmovimentos, formam-se ligações ósseas inter-articulares eintra-articulares que produzem as anquiloses. Existindo ocomprometimento dos músculos eversores, teremosretrações nas estruturas mediais do tornozelo, compredomínio da ação dos inversores, principalmente domúsculo Tibialis posterior.

O pé se posicionará em inversão, podendo tornar-se rígidoou anquilosar-se nesta posição em varo do tornozelo.

Quando a lesão atinge o tronco do nervo fibular,ocorrem ambas as deformidades que irão constituir o péequino-varo.

O nervo tibial pode ser comprometido em seusramos plantar medial e plantar lateral, no canal do tarso.As lesões podem ocorrer em cada uni desses ramos. 0ramo plantar medial inerva todos os músculos do hallux,inclusive o 1° lumbrical e o Flexor Digitorum Brevis. Oplantar lateral inerva os demais músculos intrínsecos dopé, os lumbricais do II, III, IV e V dedos, interósseosdorsais e plantares e os músculos do V dedo.

As perdas dos músculos lumbricais e interósseoscausam um desequilíbrio da ação dos músculosextrínsecos, extensores e flexores elos dedos. Por estemotivo, da mesma maneira que na mão, os dedosadquirem a postura em "garra", ou seja a extensão dasarticulações metatarso-falangeanas e flexão dasarticulações interfalangeanas proximais e distais. A lesãodo plantar lateral é responsável pela garra dos dedos II,III, IV e V e o plantar medial pela garra do dedo I

O plantar medial inerva os músculos do hallux, e asua alteração traz a perda de função do AbductorHallucis, induzindo o desvio lateral do Hallux,deformidade chamada "hallux valgus".

Nas articulações metatarso-falangeanas, asretrações desenvolvem-se nas estruturas do dorso do pé,e limitam a sua flexão, chegando até a subluxá-las. Asestruturas plantares ao contrário, se estiram e o coximfibro-adiposo da cabeça dos metatarsianos se anterioriza,deixando as cabeças dos metatarsianos e articulaçõesmetatarsofalangeanas desprotegidas. As articulaçõesinterfalangeanas desenvolvem retrações nas estruturasplantares. Com o passar do tempo, sem conseguir aexecução completa das amplitudes de movimento, estesdedos evoluem para a rigidez de suas articulações, eformam a garra "rígida".

Fig. 10: Tensões de cizalhamento e deformações na planta durante a marcha, forçasprovocadas pelo pé e reações da superfície do solo. (As primeiras representadas acima da linha do solo e as segundas abaixo)

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Perdas sensitivas ( Úlcera Plantar ) este mecanismo, não é importante na fisiopatologia daúlcera plantar como é na formação das escaras de decúbito7

As lesões ou comprometimentos dos nervos fibular etibial acarretam perdas sensitivas em todo o pé, e entreelas, a mais grave, é da região plantar, relacionada aonervo tibial. A região plantar recebe todas as forçasresultantes do peso corporal. Na postura estática, apressão recai sobre ambos os pés, no calcanhar, base do5° metatarsiano, cabeça dos metatarsianos e base ciohallux. Dinamicamente na marcha ou corrida, temos osmesmos pontos de suporte de pressão com os seguintesagravantes: 1. durante a marcha, cada pé suporta o pesotodo durante a fase de passagem do membro inferiorcontralateral; 2. o calcanhar sofre a tensão dadesaceleração na fase calcanhar-solo; 3. o antepé sofretodas as tensões da fase de propulsão8,16 , (Fig. 10).

A postura em pé e a marcha, são atividades degrande exigência mecânica para os membros inferiores.Para desempenhar estas funções, os pés contam com apele e tecido subcutâneo apropriados, e com asensibilidade superficial e profunda, que geram reflexosvasomotores e neuro-musculares de acomodação e deproteção. Estas informações sensitivas raramente afloramà consciência, e funcionando em nível subcortical,produzem a acomodação postural do pé modificandopontos de apoio, estimulando movimentos e redistribuindoo fluxo sangüíneo na região plantar. Além disso, o pépossui uma estrutura óssea resistente e ao mesmo tempobastante móvel.

As lesões neurológicas alteram a sensibilidade e amotricidade, os reflexos acomodativos diminuem ou seperdem, assim como a mobilidade da estrutura óssea,tornando o pé mais frágil às exigências da marcha.

Com a diminuição da sensibilidade protetora daregião plantar, definida como: não sentir osmonofilamentos de Semmes-Weinstein de até 4g depressão (monofilamento vermelho escuro ), .surge o riscodas úlceras plantares, que se acentua quando a pessoanão sente com o monofilamento de cor laranja. As úlcerasplantares são ferrmentos crônicos localizados nos pontosde maior pressão, referidos acima, e 70 a 80% delasocorrem no antepé. Possivelmente isso ocorre por ter oretropé perda tardia da sensibilidade, e por ser o antepéresponsável pela fase de propulsão onde o maior númerode forças mecânicas atuam durante a marcha.

Quatro aspectos apresentam especial interesse parao entendimento da patogenia da úlcera plantar inicial.

Pressão Direta

A pressão exercida no tecido subcutâneo plantar napostura estática (em pé) é de 532mm/Hg, ao redor de 4vezes a pressão sistólica, sendo portanto capaz de colabaras arteríolas e causar isquemia de maneira semelhanteaos processos isquêmicos das escaras de decúbito. Para seatingir porém, isquemia com anoxia tecidual e necroseseriam necessários períodos prolongados, maiores queduas horas, ou seja bastante tempo na postura em pé,sem nenhum movimento. Esse fato é pouco provávelocorrer, pois mesmo em situações forçadas (ficar em péem ônibus cheio), os membros inferiores se movimentampor ajustes acomodativos posturais do corpo todo, sendoimpossível permanecer parado por longo tempo semmovimentar os pés. Então

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Tensões de cizalhamento e deformações teciduais

Estas forças mecânicas mais violentas e de naturezarepetitiva, ocorrem com maior intensidade no antepé nafase de propulsão. Nesta fase, as articulaçõesinterfalangeanas, fletem-se fortemente fixando os dedos nosolo, e o triceps realiza a flexão plantar empurrando oantepé contra o solo e consequentemente levantando ocalcanhar do chão. As articulações metatarso-falangeanasse hiperextendem abruptamente movimentando todas asestruturas subepidérmicas do antepé, enquanto aumentaa sua fixação no solo e a pressão recebida. Todos estestecidos subepidérmicos sofrem extrema tensão e até umadeformação rápida, repetidamente, produzindo sofrimentotecidual. Este tipo de tensão, resultado das forçasperpendiculares e tangenciais aos tecidos, com complexosvetores de forças finais, de múltiplos componentes, édenominado de tensão de cizalhamento .

Os primeiros sinais de sofrimento tecidual são ocalor, eritema e edema (inflamação), e o aumento detemperatura é o sinal mais precoce e pode ser sentido peloexaminador comparando-se com as outras áreas daplanta. Progressivamente podem se desenvolver bolhassubepidérmicas, bolhas hemorrágicas e hematomas equando há ruptura .da pele está formada a úlcera plantarinicial. Existindo a deformidade dos dedos em garra, essastensões nos tecidos se multiplicam (Fig. 10) na cabeçados metatarsianos 6. .,Estas tensões também estimulam ahipertrofia da camada córnea da pele, ou seja a formaçãodas calosidades, que até um certo grau são protetoras,mas quando exageradas aumentam patologicamente astensões de cizalhamento nos tecidos.

Calosidades

As calosidades são espessamentos da camada dequeratina em reposta às tensões existentes nas áreasplantares de proeminências ósseas, que suportam maiorespressões. Os calos espessos e localizados são perigososfatores predisponentes de úlceras plantares. Causamtraumas contusos como se o seu portador estivesseandando com uma pedra dentro cio calçado e acentuamas pressões locais constituindo-se em fatores traumáticosrepetitivos durante a marcha. Disso resulta áreaequimótica, resultado de tecidos parcialmente necróticos,na superfície da calosidade que acaba se ulcerando. É porisso que as úlceras tróficas plantares, o mal perfuranteplantar apresenta um bordo caloso característico e umorifício profundo no centro.

Traumas

Traumas contusos, com ou sem fratura, traumascortoperfurantes e queimaduras por fricção ou contato comobjetos quentes, ou mesmo o solo, freqüentemente ocorremformando também as úlceras plantares iniciais.

O mais grave em tudo isso, é a continuidade dosfatores causais pelo uso do membro lesado sem o cuidadodo tratamento, pois não há o incomodo protetor dasensação dolorosa. As úlceras plantares

tornam-se crônicas e adquirem infecções que, se não foremtratadas, se propagam para estruturas contíguas,produzindo bacteremias e até septicemias mais severas.

Infecções Secundárias

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desses pacientes.

As infecções secundárias são um capítulo à parte naisiopatogenia das incapacidades na hanseníase, pela suaravidade e dificuldade de manejo.

Quanto aos aspectos sistêmicos, se desenvolvemuadros toxêmicos conseqüentes a bacteremias provindaso foco de infecção. A longo prazo, as alterações

munológicas provocadas pela infecção crônica, estão emstreita relação com o desenvolvimento da amiloidose renalecundária e esta infecção ainda pode concorrer para aormação de neoplasias na região plantar

Os agentes patogênicos são muitas vezes degressividade elevada destruindo tecidos como ligamentos,artilagens e os ossos.

A destruição e o enfraquecimento crônicos do tecidosseo, somados aos traumatismos das atividades diárias,archa, corrida, e a postura em pé prolongadas com

raturas ósseas, levam às mutilações características daanseníase avançada. Pode haver encurtamento dos dedosdo próprio pé e muitas vezes ocorre o desabamento dos

rcos longitudinais tornando a planta toda plana, comroeminências ósseas neoformadas no médio péaracterizando o chamado "pé em bote" ou "em mata-orrão" 6,7,8,11.

Os principais agentes infecciosos encontrados naslceras plantares são o S. aureus, Pseudomonas ,Sp e

roteus Mirabilis8.

erdas Neurovegetativas, ,seu papel na úlcera plantar.

Fig. 11: Artropatia do tarso

A ruptura do arco reflexo vascular, leva a um regimee anoxia tecidual relativa, pois a circulação não temcomodação às necessidades de momento dos tecidos.stando associada à lentidão de processos de defesa eeparação dos tecidos, a cicatrização.

A anidrose decorrente da desnervação das glândulasudoríparas torna a planta seca e a sua camada corneaura e espessa fica susceptível se se romper . Asrachaduras" plantares ou fissuras, são muito comuns ereqüentemente são portas de entradas de agentes

nfecciosos.

rtropatia Neurotrófica do Tarso

Os traumas sem infecções, podem também alterar astrutura dos pés insensíveis. Os pés com neuropatias,em articulações instáveis pela perda motora existente ensensibilidade articular. Sem a sensibilidade profunda,,roprioceptiva, eles se tornam mais sujeitos aos traumasiretos, as contusões, entorses, fraturas, pequenas lesões

igamentares, e mesmo intra —articulares que podemassar despercebidas pela pessoa com neuropatiaeriférica, e irão se repetir sem que os mesmos ten hamido curados, perpetuando-se as agressões articulares.

A articulação do tornozelo está propensa artropatias neurotróficas quando há lesão do nervoibular, que inerva as articulações tibio-társica,ubastragalina e as outras articulações do

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médio pé 19. Portanto, a lesão do nervo fibular está para aartropatia neurotrófica do tarso assim como a lesão dotibial está para a úlcera plantar 8. Além do fatorinsensibilidade articular, que por si só causa artropatias,na lues, a artropatia de Charcot cursa sem paralisia, ainstabilidade causada pela paralisia do tibial anterior e oufibular aumenta a possibilidade de entorses do tornozelo econsequentes traumas articulares.

Em casos com "pé caído'', convém manter-se atentoaos sinais de edema ou derrame articular; e calor notornozelo, porque há grande chance de ser o começo deuma artropatia neurotrófica do tarso ". Se não for tratadalogo no início, evoluirá desde o derrame articulartraumático, ao derrame hemorrágico com micro fraturasarticulares. As fraturas se multiplicam levando àdesintegração dos ossos e articulações (Fig. 11) e aneoformação do tecido ósseo produzirá novas pseudo-articulações bizarras 8.

Os tornozelos ficam volumosos com temperaturaarticular elevada, e instáveis. As estruturas ósseas ficamligadas frouxamente entre si, formando eventualmente ochamado "saco de ossos". Nestes casos, os pés tambémadquirem a forma de "pé em mata-borrão", mas sem ocomponente infeccioso citado anteriormente. E umadeformidade severa, de tratamento prolongado e complexo,e pouco conhecido pela equipe de profissionais que cuidam

Fig.12: Imagem radiológica da artropatia do tornozelo etarso

CAUSAS INFLAMATÓRIAS

Os pés da mesma maneira que as mãos, tambémsofrem processos inflamatórios generalizados, podendoapresentar as mesmas deformidades descritas para a mão.Quando apresentam comprometimento ósseo específico,são susceptíveis à fratura espontânea em maior grau queas mãos, pelas suas próprias características funcionais.

As reações de eritema nodoso podem ulcerar equando ocorrem ulcerações generalizadas, aquelaspróximas ou ao redor de articulações como o punho,cotovelo, joelho ou tornozelo, dão origem a cicatrizesextensas e limitantes dos seus movimentos. Assim seobservam deformidades em flexão do joelho, emdorsiflexão ou flexão plantar

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20 WHO Expert committee on Leprosy, sixth Report. WH0Technical Report series. Nº, 768. WHO, Geneva, 1988.

do tornozelo, pés equinos ou pés calcâneos rígidos devido aimobilização inadequada na fase inflamatória agudafazendo com que ao ocorrer a cicatrização das úlceras hajaa manutenção das articulações em posições poucofuncionais, próprias do paciente acamado.

OUTROS COMPROMETIMENTOS

Há outros comprometimentos na hanseníase quepodem provocar danos estéticos e funcionais como é o casodas ginecomastia causadas pelas lesões testicularesprovavelmente também pelas lesões hepáticas decorrentesdos estados reacionais tipo 2. Essas alterações sãodiscutidas em outros capítulos.

10 GARDNER, E. et cols. Anatomia, Estudo Regional do corpohumano. Rio de Janeiro, Guanabara, 1988, 815p.

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