FULVIO ALEXANDRE SCORZADepartamento de Neurologia e NeurocirurgiaUniversidade Federal de So Paulo/Escola Paulista de MedicinaUNIFESP/EPM

MORTE SBITA E INESPERADA NAS EPILEPSIAS: DO LABORATRIO CLNICA

EPILEPSIADEFINIO

Conjunto de sinais e sintomas que se caracterizam pelo aumento da atividade eltrica cerebral acompanhada de manifestaes comportamentais (Duncan et al., 2006; Engel, 2001)

EPIDEMIOLOGIA

Pases Desenvolvidos: 1% da populao (Duncan et al., 2006)

Pases em Desenvolvimento: 2% populao brasileira (Noronha et al., 2007; Duncan et al., 2006; Borges et al., 2004; Marino Junior et al., 1986).

EPILEPSIA80% das pessoas com epilepsia - pases em desenvolvimento (de Boer et al., 2008)deficiente assistncia pr-natal e maternal, alto ndice de prematuridade, desnutrio, traumas durante o parto, convulses febris da infncia e de infeces, particularmente as decorrentes de parasitismo (Duncan et al., 2006)repercusses nos aspectos scio-econmicos, na medida em que aumentam os custos econmicos diretos (provenientes dos gastos mdicos, drogas e hospitalizaes) e indiretos da doena (perda de produo econmica por desemprego, licena mdica) (Scorza et al. 2001; Heaney et al., 2002; Sander, 2004) domnio fsico, domnio psicolgico e domnio social/vocacional (Scorza and Cavalheiro, 2006; de Boer et al., 2008)

Dr Rajendra KaleEditor do British Medical Journal (1997 )

A histria das epilepsias pode ser sumarizada como 4000 anos de ignorncia, superstio e estigma; seguidos de 100 anos de conhecimento, superstio e estigma

CASO CLNICOPACIENTEL.J.A., sexo masculino, 32 anos.

HISTRICOConvulso Febril aos 9 meses, curta durao. Novo episdio com 1 ano.Aparecimento de CPC com automatismos orofaciais iniciadas aos 11 anos de idade s vezes com generalizao para CGTC.

EXAMES SUBSIDIRIOSEEG: foco temporal anterior esquerdo.RM: atrofia hipocampal esquerda.

EVOLUORefratrio aos tratamentos com as DAE clssicas em mono e politerapia.

MORTE SBITA DURANTE O SONO

ADULTOS/CRIANAS?MORTE SBITA E INESPERADA NAS EPILEPSIAS (SUDEP)

MORTE SBITA E INESPERADA NAS EPILEPSIAS (SUDEP)O QUE ?EXISTEM FATORES DE RISCO?

MORTE SBITA NAS EPILEPSIAS (SUDEP)DEFINIO: o bito deve ocorrer de maneira no traumtica, sem afogamento, pode ter ou no relatos de crise, excetuando-se status epilepticus, e os exames realizados aps a morte no podem revelar causas anatmicas ou toxicolgicas (Nashef & Ryvlin, 2009; Nashef, 1997).

INCIDNCIA: 3-4 vezes maior quando comparada com indivduos sem epilepsia (Scorza et al., 2010; Surges et al., 2009; Tomson et al., 2005).

FATORES DE RISCO: idade, incio precoce das epilepsias, tempo de durao das epilepsias, no controle das crises epilpticas, tipos de crises epilpticas e regime de drogas antiepilpticas adotado, baixas temperaturas, consumo de lcool, leses especficas do SNC (Scorza et al., 2010; Scorza et al., 2009; Surges et al., 2009; Scorza et al., 2008, 2007; Bell and Sander, 2006; Tomson et al., 2005).

2007SUDDEN UNEXPECTED DEATH IN EPILEPSY: IS THE WINTER TEMPERATURES A NEW POTENTIAL RISK FACTOR?Fulvio A. Scorza*; Marly de Albuquerque; Ricardo M. Arida;Esper A. Cavalheiro 1) No inverno: casos de infarto agudo do miocrdio so mais comuns (53%) quando comparado com outras estaes (Spencer et al., 1998).

2) No inverno: na contagem de eritrcitos, dos nveis de colesterol e fibrinognio plasmtico, contribuindo para ocorrncia de trombose arterial (Pele, 2001; Neild et al., 1994).

3) Temperaturas Frias: da resistncia vascular sistmica com dos nveis pressricos (Argiles et al., 1998).

4) Inverno: gripes infeces do trato respiratrio stress cardaco (Fleming et al. 2005).

2008IS COLD THE NEW HOT IN SUDDEN UNEXPECTED DEATH IN EPILEPSY? EFFECT OF LOW TEMPERATURE ON HEART RATE PARAMETERS OF RATS WITH EPILEPSYEliza Y. F. Sonoda; Diego B. Colugnati; Ricardo M. Arida; Marly de Albuquerque; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza*

CONSUMO DE LCOOL/SUDEP

SUDEP - Consumo excessivo e regular

SUDEP - Consumo raro ou pequenas quantidades

2009ALCOHOL CONSUMPTION AND SUDDEN UNEXPECTED DEATH IN EPILEPSY: EXPERIMENTAL APPROACH

Carla A. Scorza; Roberta M. Cysneiros; Ricardo M. Arida; Vera C. Terra; Hlio R. Machado; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza*

Scorza et al, 1998Scorza et al, 2002TLAMO - EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL

AS CRIANAS COM EPILEPSIA

Nosso corao bate setenta vezes por minuto. Sete o ritmo do homem. A cura da ferida mais profunda ocorre em sete dias, se o agente causador no estiver por perto.

* Cohort - crianas com epilepsia - zero a 18 anos (2000-2009)* Crianas avaliadas: n= 1054* SUDEP: 12 casos (11.3/1000)* Caractersticas: idade (7 anos), refratariedade, CTCG, politerapia

PEDIATRIC EPILEPSY SURGERY AND SUDDEN UNEXPECTED DEATH IN EPILEPSY: THE CONTRIBUTION OF A BRAZILIAN EPILEPSY SURGERY PROGRAMVera C.Terra; Roberta M. Cysneiros; Regina F. Fernandes; Kylvia D. Pinto; Lauro Wichert-Ana; Amrico C. Sakamoto; Hlio R. Machado; Ricardo M. Arida; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza * 2010

DOES THE LUNAR PHASE HAVE AN EFFECT ON SUDDEN UNEXPECTED DEATH IN EPILEPSY?Vera C.T. Bustamante; Carla A. Scorza; Marly de Albuquerque; Amrico C. Sakamoto; Hlio R. Machado; Ricardo M. Arida; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza*Epilepsy unit over an 8-year period : identify a potential association between lunar phases and SUDEP cases.Clustering of seizures around the full moonGeomagnetic activity during full moon suppression of the nocturnal concentrations of the endogenous anticonvulsant melatonin may encourage fatal cardiac arrhythmias.

2009

Horrio dos bitos 7-11h A.M.

Dia da semana Segunda-feira

Ms dezembro-janeiro

Estaes do ano: inverno

MORTE SBITA E INESPERADA NAS EPILEPSIAS (SUDEP)CAUSAS

MECANISMO PATOFISIOLGICOORIGEM CARDIOGNICA

ASPECTOS MORFOLGICOSDilatao e hipertrofia cardaca;Fibrose nas paredes de pequenas artrias coronrias; Atrofia dos cardiomicitos;Degenerao miofibrilar; Infiltrao leucocitria, sugerindo miocardite focal (Surges et al., 2009; Scorza et al., 2007; Schuele et al., 2007; Ryvlin et al., 2006)

ASPECTOS FUNCIONAISCrises Epilpticas = aumento freqncia cardacaAumento freqncia cardaca antes do incio clnico e eletrogrfico das crises Variao do segmento QT durante ou logo aps crise epilptica.Bradicardia sinusal conseqncia da apnia durante as crises.(Surges et al., 2009; Scorza et al., 2007; Schuele et al., 2007; Ryvlin et al., 2006)

CONCLUSOSob a influncia do SNC, o corao pode apresentar alteraes funcionais que aumentam a probabilidade de SUDEP

2011

Tachycardias and SUDEP: a gold rush by an experimental route

Aline P. Pansani; Diego B. Colugnati , Eliza Y. Sonoda; Ricardo M. Arida; Sergio L. Cravo, Gus. H. Schoorlemmer, Esper A. Cavalheiro , Fulvio A. Scorza*

Adolescente (16 anos) . 2-3 crises epilpticas/semana. Carbamazepina (1,200mg/dia); Fenobarbital (200mg/dia); Clobazam (40mg/dia). 01 minuto aps crise (119 bpm) taquicardia persistiu por 5 horas (98 bpm). Encaminhado para o cardiologista (investigao clnica) - SUDEP (2 meses aps)

Disturbance of autonomic function after generalized seizures. Is your practice prepared?Fulvio A. Scorza*; Roberta M. Cysneiros; Ricardo M. Arida; Vera C. Terra; Esper A. Cavalheiro; 2010

MORTE SBITA E INESPERADA NAS EPILEPSIAS (SUDEP)MEDIDAS PREVENTIVAS

MEGA-3: EPILEPSIAS E SUDEP

Modelo da Estimulao Corticalmega-3Aumenta o Limiar para Atividade Convulsiva

5g mega-3 caf da manh 6 meses< Freqncia crises epilpticas 02 Sndrome de West Remisso total01 Paralisia Cerebral Remisso total01 Etiologia Desconhecida 50% Remisso 01 Sndrome de Angelman 80% Remisso

57 pacientes 1g/dia mega-3 12 semanasReduo das crises = primeiras 06 semanasNveis plasmticos dos AEDs mantidosPrximos passos: diferentes doses de mega-3, amostra >s e > durao do tratamento.

Nas doses utilizadas, o mega-3 no apresentou propriedades antiepilpticas.

912

56 pacientes 12 semanas suplementao mega-3 (1g/dia)

Index mega-3 com diferentes antiepilpticos (cido valprico, carbamazepina, fenitona, oxcarbazepina, lamotrigina, topiramato, levetiracetam).Pacientes CBZ < concentraes plasmticas mega-3

NEUROPROTECTIVE ACTIVITY OF OMEGA-3 FATTY ACIDS AGAINST EPILEPSY-INDUCED HIPPOCAMPAL DAMAGE: QUANTIFICATION WITH IMMUNOCYTOCHEMICAL FOR CALCIUM BINDING PROTEINSDanuza Ferrari; Roberta M. Cysneiros; Ricardo M. Arida; Carla A. Scorza; Marly de Albuquerque; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza*

2008 ParvalbuminaCalretinina

HIPPOCAMPAL PLASTIC CHANGES IN RATS WITH EPILEPSY ARE MODIFIED BY ORAL OMEGA-3 FATTY ACIDS SUPPLEMENTATION

Roberta M. Cysneiros; Ricardo M. Arida; Danuza Ferrari; Vera C. Terra; Antonio-Carlos G. de Almeida; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza*2010

02 crises por ms2.5mg/kg FenobarbitalBrometo de potssio? 2.0g/dia mega-3 (60 dias)01 crise a cada trs meses

2010

EPILEPSY RESEARCH: THE OCCURRENCE OF SUDDEN DEATH IN DOGS WITH EPILEPSY MAY BE NUMBEREDCarla A. Scorza; Ricardo M. Arida; Esper A. Cavalheiro , Fulvio A. Scorza*

* 3-year-old male Akita (Japanese Akita).

* History of idiopathic epilepsy.

* Tonic-clonic seizures: 05 times per month.

* Therapy established: phenobarbital (3.0 mg/kg, twice a day orally) and potassium bromide (25 mg/kg, twice a day orally).

* SUDDEN DEATH: after a quiet and happy day with their owners.

MEGA-3 CRISES EPILPTICAS MORTE SBITA

TO SUSHI OR NOT TO SUSHI: CAN PEOPLE WITH EPILEPSY HAVE SUSHI FROM TIME TO TIME?

Roberta M. Cysneiros, Ricardo M. Arida, Vera C. Terra, Eliza Y. Sonoda, Esper A. Cavalheiro, Fulvio A. Scorza*

2009

Clinical and experimental data: physical activity can decrease seizure frequency, as well as lead to improved cardiovascular health in patients with epilepsy

JUDO: IPPON SCORED AGAINST EPILEPSYRicardo M. Arida; Douglas E. Vieira; Esper A. Cavalheiro; Fulvio A. Scorza*2010

2010

What can be done to reduce the risk of SUDEP?Fulvio A. Scorza*; Ricardo M. Arida; Vera C. Terra; Esper A. CavalheiroControle das Crises Epilpticas Gerenciar o Stress (controlar reao ao stress).Prtica regular de atividade fsica (superviso de um profissional qualificado).Estabelecer uma dieta rica em mega 3Superviso noturna (presena no quarto de um indivduo com inteligncia normal e mnimo de 10 anos de idade, monitores com alarme)Membros da famlia: conhecimento de tcnicas de ressuscitao cardiopulmonar e utilizao de desfibriladores

"The kings speech film: SUDEP should be part of the script?2011, in pressCarla A. Scorza; Ricardo M. Arida; Esper A. Cavalheiro , Fulvio A. Scorza* - Histria do homem que se tornaria o rei George VI ( Prncipe Albert, Duque de York). - Morte prematura do irmo mais jovem do rei, John Charles Francis - O Prncipe John (1905-1919). - Epilepsia refratria - primeiro episdio aos 04 anos de idade e o quadro se agrava aos 12.

- Aos 14 anos, prncipe John morre subitamente aps uma CGTC. SUDEP.

Vocao diferente de talento. Pode-se ter vocao e no ter talento, isto , pode-se ser chamado e no saber como ir.