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Volume 19, Número 4

ISSN 2447-2131 João Pessoa, 2019

Artigo

LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÔNICO DISSEMINADO SEM COMPROMETIMENTO

SISTÊMICO: RELATO DE CASO Páginas 257 a 271

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LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÔNICO DISSEMINADO SEM

COMPROMETIMENTO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

DISSEMINATED CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS

WITHOUT SYSTEMIC INVOLVEMENT: CASE REPORT

George Lucas Amaro Monteiro1

Lívio e Vasconcelos do Egypto2

RESUMO - Lúpus eritematoso é considerado uma doença autoimune complexa que pode

acometer múltiplos órgãos e sistemas, sendo a pele um dos acometidos de forma mais

variável. As manifestações cutâneas clássicas do lúpus eritematoso são classificadas em

lúpus eritematoso cutâneo agudo, lúpus eritematoso cutâneo subagudo, lúpus eritematoso

cutâneo crônico. O lúpus eritematoso cutâneo crônico é uma doença inflamatória da pele

que acomete principalmente adultos, atingindo preferencialmente as áreas de maior

exposição à luz solar, sendo a lesão clínica cutânea mais comum a placa discoide. O

diagnóstico é clinico e confirmado pelo exame histopatológico. O presente estudo

objetivou relatar a evolução e demonstrar melhoras clínicas e benefícios do tratamento

do Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico em um paciente da cidade de Patos, Paraíba.

Trata-se de um relato de caso, um estudo observacional, com caráter descritivo e

abordagem qualitativa. Foi realizado na Policlínica ClinFIP no município de Patos,

Paraíba. O instrumento utilizado no estudo foi um Prontuário para acompanhamento do

caso de Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico, criado pela Coordenação de Vigilância

Epidemiológica – Núcleo de Dermatologia Sanitária do estado da Paraíba. Observou-se

que a reativação assintomática e a eclosão de novas lesões cutâneas sem progressão

sistêmica ocorreu durante o seguimento de 12 meses. Com isso, é visto que o maior

impacto do lúpus eritematoso cutâneo crônico pode não estar na atividade da patologia

em si, mas sim, na qualidade de vida e bem-estar do paciente.

1 Acadêmico de Medicina das Faculdades Integradas de Patos (FIP), Patos, Paraíba, Brasil –

[email protected]; 2 Médico Dermatologista e Professor das Faculdades Integradas de Patos (FIP), Patos, Paraíba,

Brasil –[email protected].

mailto:[email protected]

mailto:[email protected]



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Palavras-Chave: Diagnóstico; Lúpus eritematoso; Lúpus eritematoso cutâneo crônico;

Tratamento.

ABSTRACT - Lupus erythematosus is considered a complex autoimmune disease that

can affect multiple organs and systems, and the skin is one of the most widely affected.

The classic cutaneous manifestations of lupus erythematosus are classified into acute

cutaneous lupus erythematosus, subacute cutaneous lupus erythematosus, chronic

cutaneous lupus erythematosus. Chronic cutaneous lupus erythematosus is an

inflammatory skin disease that affects mainly adults, preferentially affecting the areas

with the greatest exposure to sunlight. The most common clinical cutaneous lesion is the

discoid plaque. The diagnosis is clinical and confirmed by histopathological examination.

This study aimed to report the evolution and demonstrate clinical improvements and

benefits of the treatment of chronic cutaneous lupus erythematosus in a patient from

Patos, Paraíba. This is a case report, an observational study, descriptive and qualitative

approach. It was held at the ClinFIP Polyclinic in the municipality of Patos, Paraíba. The

instrument used in the study was a medical record for monitoring the case of chronic

cutaneous lupus erythematosus, created by the Coordination of Epidemiological

Surveillance - Center for Sanitary Dermatology of the state of Paraíba. Asymptomatic

reactivation and outbreak of new skin lesions without systemic progression were

observed during the 12-month follow-up. Thus, it is seen that the major impact of chronic

cutaneous lupus erythematosus may not be on the pathology activity itself, but on the

patient's quality of life and well-being.

Keywords: Diagnosis; Lupus erythematosus; Chronic cutaneous lupus erythematosus;

Treatment.

INTRODUÇÃO

Lúpus eritematoso (LE) é considerado uma doença autoimune complexa,

caracterizada pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas do próprio

organismo, podendo acometer múltiplos órgãos e sistemas. Este, possui uma patogênese

desconhecida e multifatorial, apontada para a combinação de fatores hormonais,

ambientais e genéticos, podendo ser influenciada, também, por alterações nos hábitos de



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vida e pela industrialização. Assim, a combinação desses fatores em indivíduos

geneticamente predispostos pode gerar uma desarmonia no sistema imunológico,

contribuindo para o surgimento do lúpus (FILOTICO; MASTRANDREA, 2018).

Dentre os diversos órgãos afetados pelo lúpus eritematoso sistêmico (LES), a pele

é um dos acometidos de forma mais variável, estabelecendo, assim, às lesões cutâneas em

3 dos 11 critérios determinados pela American College of Rheumatology (ACA) para o

diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico: fotossensibilidade, erupção malar e lesões

discóides (BERBERT; MANTESE, 2005).

As manifestações cutâneas clássicas do LE são classificadas em lúpus eritematoso

cutâneo agudo (LECA), caracterizada por lesões edematosa e eritematosas em áreas

fotoexpostas; lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA), com sua fotossensibilidade

típica, associada à lesões anulares e psoriasiformes; e lúpus eritematoso cutâneo crônico

(LECC), caracterizado por lesão discoide específica, todas essas lesões com aspectos

histológico de LE (KUHN; LANDMANN; BONSMANN, 2016).

O LECC, também chamado de lúpus eritematoso discoide (LED), é uma doença

inflamatória da pele que acomete mais adultos e afeta áreas com maior exposição à luz

solar. É caracterizada por áreas de vários tamanhos, bem definidas, eritematosas,

descamativas, que tendem a progredir deixando cicatriz atrófica e alterações pigmentares.

A idade de instalação LECC varia, com maior frequência, entre 20 e 40 anos, sendo raro

na infância ou em indivíduos acima de 70 anos. Manifesta-se em qualquer raça e possui

uma prevalência de acometimento no sexo feminino, em proporção ao redor de 2:1

(KONO et al., 2013).

A lesão clínica cutânea mais comum do LECC é a placa discóide, descrita como

mácula ou placa eritematosa, com bordas bem definidas e superfície com descamação

lamelar aderente, mostrando em seu reverso espículas queratósicas correspondentes à

hiperqueratose folicular, chamadas de tachas de tapeceiro. Essas lesões progridem

centrifugamente, assumindo aspecto de disco, muitas vezes com alterações discrômicas e

presença de telangiectasias, deixando cicatriz atrófica central e alopecia cicatricial no

couro cabeludo (SALAH, 2018).

O diagnóstico do LECC é confirmado pelo exame histopatológico, que é

característico. Podendo ser encontrado, frequentemente, imunoglobulinas na pele e,

menos comumente, alterações sorológicas evidenciando autoanticorpos que sugerem

etiologia autoimune. Os exames sorológicos, como a investigação de autoanticorpos

circulantes, que são essenciais no diagnóstico do LES, não são importantes para o

diagnóstico do LECC, sendo mais solicitados para o diagnóstico diferencial com as



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formas sistêmicas e para investigar possíveis evoluções de LECC para LES (KUHN;

LANDMANN; BONSMANN, 2016)

O acometimento sistêmico em pacientes com LECC é incomum, porém há relatos

de paciente com queixa de artralgias ou fenômeno de Raynaud. Diante disso, o LECC

possui um bom prognóstico na maioria dos casos, entretanto a demora do início do

tratamento pode acarretar cicatrizes desfigurantes, influenciando a integridade social do

paciente (BERBERT; MANTESE, 2005).

Nesse contexto, o conhecimento da evolução clínica após diagnóstico e tratamento

de paciente com Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico Disseminado se faz importante para

os médicos e acadêmicos de medicina, por abordar uma patologia incomum na prática

clínica, no intuito da prevenção do diagnostico errôneo e do tratamento inadequado e

tardio de algumas variantes dessa patologia.

METODOLOGIA

A investigação foi conduzida por meio de um relato de caso, um estudo

observacional, com caráter descritivo e abordagem qualitativa. O relato de caso tem como

maior objetivo aprofundar a descrição de determinada realidade talvez por tal

particularidade. Como caráter descritivo, este estudo tem como finalidade retratar a

realidade, sendo de fundamental importância quando se sabe pouco ou nada sobre

determinado assunto, bem como fornece dados demográficos importantes a profissionais

de saúde e gestores (ARAGÃO; 2011).

Retratam o detalhamento descritivo de casos clínicos, contento atributos

relevantes sobre os sinais, sintomas e outras peculiaridades do paciente, relatando as

condutas terapêuticas utilizadas, bem como a evolução do caso. Possuem indicativo claro

em circunstâncias e doenças raras, para as quais tanto o diagnóstico como a terapêutica

não estão nitidamente convencionados na literatura cientifica (OLIVEIRA et al., 2016).

O estudo foi realizado na policlínica de especialidade CLINFIP, Patos-PB, no

período de agosto a novembro de 2018. Sendo o sujeito abordado, caracterizado como

sendo do sexo masculino, 62 anos, vendedor ambulante e portador de Lúpus Eritematoso

Cutâneo Crônico Disseminado. Este após aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa

(CEP) das Faculdades Integradas de Patos – FIP, número do parecer 3.071.008 e número

da CAEE 03074818.8.0000.5181, o paciente foi convocado e esclarecido sobre a pesquisa

e o objetivo da mesma. Após isso, foi assinado o Termo de Consentimento Livre e



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Esclarecido (TCLE) e o termo de assentimento. Dessa forma, a coleta de dados e a

execução do protocolo ocorrerão conforme as normas da resolução 510/16 do Conselho

Nacional de Saúde - Pesquisa em Ciências Humanas e Sociais.

O prontuário criado pela Coordenação de Vigilância Epidemiológica do Estado –

Núcleo de Dermatologia foi utilizado para acompanhamento e extração de dados do caso

de Lúpus Eritematoso Cutâneo. Nele, constam dados sobre anamnese (nome, sexo, data

de nascimento, idade, nome da mãe, endereço, número de telefone e data de diagnóstico),

tratamento realizado (data de início, data de término, esquema terapêutico utilizado, grau

de incapacidade, dentre outros), investigação clínica, localização das lesões e suas

descrições, classificação operacional e forma clínica; exame físico e exames

complementares (laboratoriais e de imagem) e evolução clínica. Estes dados foram

analisados de forma qualitativa, digitalizados e compilados no software Microsoft Word

2010®.

RELATO DE CASO

Paciente J.N.N.S., sexo masculino, 62 anos, aposentado, realizou procura de

ambulatório especializado em dermatologia pela queixa de manchas em várias regiões do

corpo há aproximadamente 15 anos. Na história da doença atual e exame físico

direcionado, foi identificado lesões difusas do tipo manchas acrômicas de caráter atrófico

localizadas no dorso, na região cervical posterior, masseteriana, carotideana, supra-

hióidea, auricular, membro superior esquerdo e parietal. Associado ao quadro, apresenta

placas eritematosas no dorso e em regiões de exposição solar.



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Figura 01. (fonte: autoria própria) Figura 02. (fonte: autoria própria)

Figura 03. (fonte: autoria própria)

A hipótese diagnóstica foi Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico. Porém, para

melhor investigação e confirmação da patologia, a conduta consistiu na solicitação de

exames laboratoriais, como: hemograma, fator anti-nulcear (FAN), proteína C reativa

(PCR), velocidade de hemossedimentação (VHS), Anti-DNA nativo (anti-dsDNA), Anti-



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SM, Anti-Ro, Anti-La, anticorpo antifosfolipídeo, fator reumatoide (FR), alanina

aminotransferase (ALT), aspartato aminotransferase (AST), gama glutamil

transpeptidase (GGT), ureia e creatinina. Nessa primeira consulta, embora o paciente

tenha negado qualquer patologia crônica, foi observado um aumento da pressão arterial

tanto sistólica quanto diastólica (170X120 mmHg).

Em retorno a consulta clínica no mês seguinte, paciente não referiu qualquer

sintoma envolvendo as lesões relatadas e trouxe os exames laboratoriais solicitados:

hemácias normocíticas e normocrômicas sem alterações quantitativas; leucopenia sem

desvio a esquerda; trombocitopenia; PCR, VHS, FR, células LE, AST, ALT, GGT, ureia,

creatinina, anticorpo antifosfolipídeo, Anti-Ro, Anti-La, anti-dsDNA, Anti-SM dentro

dos limites superiores da normalidade; o FAN mostrou padrão citoplasmático fibrilar

filamentar com titulação 1:160. Os exames aumentaram a suspeita clínica de LECC,

sendo solicitado estudo anatomopatológico da lesão para confirmação do diagnóstico.

Com isso, foi prescrito tratamento empírico com Reuquinol ® 400mg, 01 comprido ao

dia.

Após sete meses da solicitação da biópsia, paciente retorna ao ambulatório para

avaliação clínica sem queixas. Trouxe resultado anatomopatológico, evidenciando

fragmento de pele com hiperceratose, acantose leve e degeneração hidrópica basal; e

derme com moderado infiltrado inflamatório mononuclear perivascular e perifolicular,

além de depósitos de mucina. Esses achados histológicos foram compatíveis com a

suspeita clínica de LECC, confirmando assim, a hipótese diagnóstica. Ao exame clínico,

foi constatado novos sítios de lesão na região dorsal, caracterizados por placas de halo

eritematoso com centro hipocrômico e, ainda, reativação das lesões antigas.



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Figura 04: Exame histopatológico (fonte: autoria própria)



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Figura 05. (fonte: autoria própria) Figura 06. (fonte: autoria própria)

Na ocasião, o paciente referiu não ter iniciado o uso da medicação prescrita por

motivo do não fornecimento pelo órgão público responsável. Diante do exposto, a

conduta foi o encaminhamento para o tratamento em Unidade Básica de Saúde (UBS)

com a manutenção do Reuquinol ® 400mg, 01 comprimido ao dia e orientações gerais

sobre fotoexposição e proteção solar.

DISCUSSÃO

O LE é caracterizado como uma doença autoimune e multifatorial, podendo ser

dividida em sua forma cutânea, o LEC, caracterizada pelo não desenvolvimento de

sintomas sistêmicos significativos do LE. Assim, devido aos sintomas sistêmicos

implicarem em maior morbidade ao paciente, além de modificar o prognóstico e o

tratamento, se faz importante a exclusão do diagnóstico do LES através da avaliação dos

autoanticorpos FAN, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro e anti-La. Além disso, a presença de

lesões cutâneas inespecíficas podem contribuir para a suspeita diagnóstica do LES, como:



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livedo reticular, urticária vasculite, telangiectasia periungueal, eritema multiforme e

úlceras em mucosas (FILOTICO; MASTRANDREA, 2018).

Pelos critérios diagnósticos do SLICC, não foi constado o acometimento sistêmico

no paciente do relato apresentado, já que o mesmo não atingiu o mínimo de 4 critérios

exigidos. É importante destacar que a presença de leucopenia e plaquetopenia foram leves

com valores 4.900/mm3 e 117.000, respectivamente, não sendo suficientes para o

preenchimento dos critérios diagnóticos (MOCARZEL et al., 2015).

Em relação ao FAN, este foi positivado em titulações (1:160), sendo considerado

uma titulação baixa, comparada a unanicidade relatada por um estudo transversal

elaborado por Oh et al. (2018) com titulações de 1:1280. Este identificou ainda, a baixa

frequência de positividade dos anticorpos Anti-Ro e Anti-SM no LECC comparado aos

outros subtipos.

Ao longo do período de acompanhamento clínico, não foi observado evolução

para o quadro sistêmico que, unindo a informação colhida pelo relato do paciente e o seu

tempo de seguimento, resulta numa duração da história natural da doença de

aproximadamente 16 anos. Isso implica que houve manutenção crônica do estado cutâneo

do Lúpus eritematoso, mesmo sem o tratamento adequado.

A etiologia do LECC possui característica multifatorial, destacando-se a interação

entre fatores ambientais e genéticos. Esses, interagindo entre si, podem promover o início

e a manutenção de uma cascata inflamatória envolvendo quimiocinas, citocinas e células

inflamatórias diversas. No que se refere aos fatores ambientais contribuintes, destacam-

se a radiação ultravioleta (UV), medicamentos, tabagismo e, possivelmente, alguns tipos

de vírus. Nesse ponto, é crucial a identificação de um notável fator de risco presente

diariamente na vida do paciente relatado: a frequência elevada de exposição a radiação

UV devido a sua profissão como ambulante em município com altos índices UV durante

a maior parte do dia. Já em relação aos genes previamente associados ao LES, podem ser

relavantes o IRF5, TYK2 e CTLA4 que, também, acarretam num risco aumentado para o

desenvolvimento de Lupus Eritematoso Discóide (MCDANIEL, 2018).

Embora o LECC ocorra em proporção maior no sexo feminino, pode também

afetar homens de meia-idade, como no caso do paciente em questão. Nesse contexto, uma

análise asiática apontou o início da doença mais tardiamente para o LECC comparado ao

LES. Este tipo de LE, se apresenta como áreas de hiperceratose que são frequentemente

encontradas na região anterior ao tórax, superfície extensora dos membros superiores,

mãos e face. Embora a caracterização dessa patologia imponha a exclusão de outras

enfermidades que fazem diagnóstico diferencial, entre outros, o líquen plano, o

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/1346-8138.14233%20com%20titulações%20de%201:1280



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ceratoacantoma e o carcinoma de células escamosas. A primeira hipótese diagnóstica,

dada a vasta experiência profissional do dermatologista, foi o LECC (OH et al., 2018).

Apesar da hipótese diagnóstico de LECC ser elucidada apenas com base nas

características clínicas, a histologia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. Isso

ocorre devido os achados do exame histopatológico no LEC variarem com base no

subtipo, podendo a sobreposição desses, ser vista nos achados histológicos entre os vários

fenótipos clínicos, como em lesões de LECA, LECS e LECC. Nas lesões lúpicas

discóides, pode haver dermatite interface, porém é mais provável a presença de

inflamação perianexial, tamponamento folicular e cicatrizes. (MCDANIEL, 2018).

Nesse contexto, Oh et al. (2018) encontraram uma prevalência decrescente de

características histológicas, como: infiltração perivascular, discromia, hiperqueratose,

fibrose dérmica, infiltração perifolicular e atrofia epidérmica. Comparando-se esses

dados com os de outros subtipos do LEC, foi observado relevante fibrose dérmica e maior

proeminência de células inflamatórias infiltradas no entorno das estruturas écrinas. Essa

observação pode ser reiterada pela presença predominante de células T CD4 e CD8 nas

camadas mais profundas do tecido epitelial evidenciado por (YAMAMOTO; HIRAIWA,

2014).

Nessa mesma investigação, ainda foi relatada a presença órgão-específica

prolongada de células T supressivas que possuem função fundamental no processo de

imunoativação e imunotolerância que possivelmente estão associados ao processo

fibrótico. Além disso, em exame utilizando a técnica de imunifluorescência direta foi

demonstrado depósitos linerares de imunoglobulinas M, G e complemento C3. Dessa

forma, esses dados apontam que LECC sem acometimento sistêmico possui maior

tendência a fibrose e inflamação que podem culminar em maior número de cicatrizes,

comprometendo, assim, a qualidade de vida dos pacientes afetados (YAMAMOTO;

HIRAIWA, 2014).

O tratamento do LECC possui como objetivo reduzir o desenvolvimento de

cicatrizes e impedir a eclosão de novas injúrias epidérmicas. Assim, a terapia básica é a

fotoproteção química com fator de proteção solar mínimo 50 e de proteção ampla para

radiação UV tipo A e B. Além disso, o uso de vestimenta adequada durante a exposição

solar pode minimizar o dano actínico através da fotoproteção física (EASTHAM;

VLEUGELS, 2014).

Em relação ao tratamento medicamentoso, não existe droga específica para o

tratamento do LECC. No entanto, inibidores da calcineurina, corticoesteróides tópicos e

hidroxicloroquina tem sido utilizados como primeira linha, sendo reservados o



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metotrexato, azatioprina, dapsona, ciclofosfamida e imunobiológicos para os casos

refratários. Com isso, foi prescrito hidrocloroquina como agente de primeira linha para o

paciente relatado (TENTI et al., 2018).

Nesse interim, foi apontado em revisão sistemática, a equivalência terapêutica da

acitretina 50mg na resolução completa da lesão cutânea, embora o eritema tenha sido

melhor resolvido com o uso da hidroxicloroquina 400mg. Já em relação a medicação

tópica foi apontada a superior eficácia terapêutica da fluocinonida 0,05% comparado a

hidrocortisona 1% (JESSOP et al., 2017).

Em relação ao tratamento tópico, Milam, Ramachandran e Franks (2015)

apontaram uma loção tópica a base de tracolimus 0,3% com base alcoólica como

alternativa terapêutica possível para a alopecia cicatricial devida ao LED. Os resultados

mostraram convalescência na atividade da doença com a redução do prurido, eritema e

área epitelial atingida. Além disso, houve o benefício do crescimento piloso terminal na

região periférica e central das lesões. Por conseguinte, o uso dessa loção tópica poderia

ser uma alternativa terapêutica para o paciente relatado, tendo em vista, a alopecia

evidenciada.

CONCLUSÃO

Sendo o LECC uma patologia órgão-específica na grande maioria dos casos, não

foi evidenciada progressão sistêmica durante os doze meses de seguimento no paciente

relatado, mesmo sem o uso do tratamento prescrito. Embora tenha ocorrido a reativação

das lesões e a eclosão em novos sítios, o paciente se manteve assintomático durante todo

o tempo.

A presença do processo fibrótico cicatricial no LECC pode ser um fator depressor

da qualidade de vida e bem-estar do paciente bem mais impactante que a atividade do

LED em si. Assim, o diagnóstico e tratamento precoce dessa doença pode prevenir o

surgimento de lesões cicatriciais e reduzir os danos físicos e psicológicos por elas

causados.



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