MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA PULMONAR EM CRIANÇAS: ANÁLISE DE 10 CASOS

Apresentação:Marília Lopes Bahia Evangelista-Orientado: Drª Evely Mirela

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 20 de fevereiro de 2013

Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul (SES/DF)

Malformação adenomatóide cística pulmonar em crianças: anArtigo Integral

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José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi,Murillo Ronald Capella

Arquivos Catarinenses de Medicina 2003; 32 (4):47-55

INTRODUÇÃO

É uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos;

Essa lesão comunica-se com árvore brônquica e tem seu suporte venoso derivado da circulação pulmonar;

Exame histológico-deficiência de cartilagem e excesso de tecido elástico.

INTRODUÇÃO

O suporte de tecido elástico permite a expansão do cisto na inspiração, mas a deficiência de cartilagem causa colapso da comunicação traqueobrônquica durante a expiração, levando ao acúmulo de ar. Dessa forma, a massa permanece em contínua expansão, o que explica a maioria das complicações da doença.

O crescimento e desenvolvimento pulmonar iniciam na vida intrauterina, no início da 4ª semana de gestação e completa aos 08 anos de idade.

INTRODUÇÃO A malformação adenomatóide cística

congênita (MAC) comprometimento da interação entre componentes pulmonares do mesoderma e do ectoderma.

Causa desconhecida, ocorre em aproximadamente nos primeiros 35 dias de gestação.

O estágio que ocorre o insulto: período pseudoglandular (6-16 semanas de gestação) ou canalicular (16-24 semanas de gestação). Determina o tamanho dos cistos e sua relação com árvore traqueobrônquica.

INTRODUÇÃO

É uma anomalia rara, 25% dos casos de malformações pulmonares;

Geralmente unilateral, somente 2% bilateral;

80-95% dos casos um único lobo è afetado;

Não há predileção por sexo ou hemitórax E/D.

INTRODUÇÃO

Sinais e sintomas: Insuficiência respiratória aguda (80% dos

casos---expansão do cisto e compressão dos tecidos vizinhos);

Cistos maiores podem levar hidropsia fetal e hipoplasia pulmonar;

Infecções recorrentes;

INTRODUÇÃO

História Clínica

Exames de imagem: radiografia, ultrassonografia (US), ressonância magnética (RM) ou Tomografia Computadorizada (TC) de tórax

Durante avaliação pré natal pelo US obstétrica

Associação de MAC com sequestro pulmonar, atresia brônquica e Hérnia diafragmática congênita e ainda transformação neoplásica

INTRODUÇÃO

Diagnósticos diferenciais:1. Cistos broncogênicos e entéricos2. Teratoma cístico mediastinal3. Sequestro pulmonar4. Hérnia diafragmática congênita5. Enfisema lobar congênito6. Neuroblastoma

OBJETIVOS

Estudar pacientes portadores de MAC atendidos no Hospital Infantil Joana Gusmão(HIJG) entre 1° de janeiro de 1980 e 31 de dezembro de 2002

MÉTODOS Estudo transversal, descritivo e

retrospectivo;

Coleta à partir dos prontuários;

10 pacientes com diagnóstico de MAC sendo 8 submetidos ao procedimento cirúrgico;

Coletados dados: com o sexo,a idade ao diagnóstico, procedência, lobo pulmonar acometido,quadro clínico, exames complementares utilizados e o tipo de procedimento cirúrgico realizado.

MÉTODOS

Quanto ao quadro clínico, os pacientes foram distribuídos em insuficiência respiratória aguda (IRA), infecção respiratória e assintomáticos diagnóstico ocasional;

Quanto à localização da lesão obedeceu-se à divisão anatômica dos pulmões, utilizando-a na descrição do tratamento cirúrgico realizado;

Realizados exames complementares para o diagnóstico e acompanhamento da lesão

RESULTADOS Dos lactentes, as idades foram: 1 mês (2

pacientes),2 meses (1 paciente) e 4 meses (3 pacientes). A proporção entre meninos e meninas foi de 2,3:1. A idade ao diagnóstico variou desde o período pré-natal até 4 anos. Dos pacientes com diagnóstico após o nascimento a média foi de 3,9 meses e a mediana de 3 meses.

Dos 8 pacientes operados, 1 apresentou pneumotórax e derrame pleural à direita e 4 permaneceram em unidade de tratamento intensivo no pós-operatório, sendo que um deles apresentou pneumotórax e atelectasia à direita.

Um paciente apresentou outra anomalia associada à MAC,seqüestro extralobar em lobo superior esquerdo.

Não houve óbito nessa casuística.

DISCUSSÃO

A malformação adenomatóide cística (MAC) é uma doença rara, correspondendo a 25% das malformações pulmonares.

Dentre as formas de apresentação, as mais comuns são insuficiência respiratória aguda (IRA) em pacientes menores de 1 ano de idade e infecções respiratórias de repetição em pacientes maiores. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal ou após o nascimento.

O tratamento da MAC é cirúrgico, podendo ser realizado durante a vida intra-uterina ou após o nascimento.

DISCUSSÃO

Neste estudo foi encontrado um predomínio relevante do sexo masculino (70%) em relação ao feminino (30%), semelhante ao descrito por Marshall et al.

Nesse estudo, o diagnóstico de MAC foi feito antes do nascimento em 2 pacientes (20%) , possibilitando encaminhamento para serviço complexo de neonatologia.

Nessa casuística, os lactentes constituíram a faixa etária de maior prevalência (60%), variando de um mês a quatro meses de vida, corroborando com a literatura.

DISCUSSÃO Coran e Drongowsky 5 encontraram

predominância do acometimento dos lobos superiores (65%), sendo lado esquerdo o mais prevalente (59%).

Marshal et al. também descreveram maior incidência da doença no pulmão esquerdo (74%). Outros autores 24 relataram igual incidência nos dois pulmões. Corroborando estes últimos,esse estudo apresentou 50% de incidência em cada pulmão. Quanto aos lobos pulmonares, houve distribuição semelhante entre eles.

Já o acometimento de todo um pulmão foi descrito como raro (nesse estudo somente 01 caso)

DISCUSSÃO Nesse estudo, 7 pacientes (70%) apresentaram

insuficiência respiratória aguda, sendo que nenhuma delas apresentou-se assintomática.

E com idade inferior a um ano, faixa etária em que este tipo de manifestação clínica de doença cística pulmonar é mais usual.

Uma complicação da MAC intraútero, com repercussão na saúde materna é a maternal mirror syndrome, que pode ocorrer como conseqüência da hidropsia fetal, placentomegalia e massa pulmonar grande, conforme descrito por Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos de pré-eclâmpsia, incluindo vômitos, hipertensão arterial sistêmica, edema periférico, proteinúria e edema pulmonar. Não houve relato no trabalho.

DISCUSSÃO Os exames de imagem são de fundamental

importância para o diagnóstico e seguimento da MAC. A ultrassonografia (US) pré-natal permite a detecção precoce de anormalidades estruturais do feto.

O diagnóstico pós-natal, primeiramente à radiografia simples do tórax (RX), o qual mostra:

1. Múltiplos cistos arredondados repletos de ar, com paredes finas e de variados tamanhos ou áreas heterogêneas de cistos pequenos nas lesões tipos I e II de Stocker.

2. As lesões tipo III aparecem frequentemente como massas homogêneas. Pode indicar a presença de complicações em caso de lesões grandes, como desvio mediastinal e efeito de massa para o hemidiafragma contralateral.

DISCUSSÃO

RM planejamento de ressecção da lesão intrautero;

Angiografia diagnóstico de sequestro pulmonar associado à MAC;

Nesse estudo todos pacientes realizaram radiografia de tórax. Em 4 RN (40%) foi necessário TC de tórax, em 2 RN (20%) realizaram US e 2 casos diagnóstico pré natal.

DISCUSSÃO Segundo Choi, MAC isolada com hidropsia fetal

ocorrendo antes da maturação pulmonar seria única indicação de intervenção fetal, já que os sem hidropsia sobrevivem até o nascimento.

A avaliação inicial para cirurgia intraútero incluiria US, amniocentese para excluir anormalidades cromossômica e ecocardiograma.

Alguns autores recomendam que procedimento cirúrgico seja realizado logo após o nascimento, mesmo em pacientes assintomáticos, porque é bem tolerado por neonatos e devido à possibilidade compressão pulmonar, infecção ou malignização das lesões.

DISCUSSÃO Em nosso estudo 5 pacientes (62.5%) foram operados

durante a faixa etária de lactente e apenas 1 faixa pré escolar.

A lobectomia tem sido descrita como tratamento cirúrgico de escolha para MAC. No estudo realizou lobectomia em 7 pacientes (87.5%) e apenas 1 foi submetido à pneumectomia.

Complicações pós-operatórias: 1. Fístula broncopleural2. Hemorragia3. Pneumotórax4. Enfisema5. Atelectasia recorrente6. Ventilação artificial prolongada

DISCUSSÃO

Autores relatam que a cirurgia é satisfatória.

Conclusão: Nesse estudo a insuficiência respiratória aguda foi a principal forma de apresentação da MAC e o tratamento cirúrgico é curativo.

Consultem também: Dr.Paulo R. Margotto

Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do

pulmão, acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um defeito do desenvolvimento embrionário dos bronquíolos terminais e respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulação pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais, contendo músculo liso e com aparência de hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si e com os bronquíolos normais, através de canais malformados e sem suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso os cistos contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm ar). Casos os canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam expansivos. A incidência na Austrália é de 1/10.000 nascimentos.

Ocorrem mais no lobo inferior esquerdo, podendo envolver mais do que um lobo..

São descritos, originalmente por Stocker, 3 tipos de MACC do pulmão:

1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. É o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total

Causas da dificuldade respiratória no recém-nascidoAutor(es): Paulo R. Margotto

     

2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas

3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão.

Os RN podem desenvolver severo desconforto respiratório ao nascer, com persistente hipertensão pulmonar. Em alguns casos, a hipoplasia pulmonar coexiste devido à compressão exercida durante o desenvolvimento embrionário. Este fato pode explicar a persistência da dificuldade respiratória em alguns RN, mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido.

O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com 18-20 semanas de gestação evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos casos, em gestantes 22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão dos cistos.

No pó-natal, os sintomas são decorrentes da compressão do cisto, de infecção do próprio cisto ou do parênquima comprometido. O Rx de tórax (Fig 4,) mostra hipertransparência e ausência de trama correspondente ao cisto. A lesão caracteriza-se pela presença de múltiplos cistos ou massa sólida., melhor evidenciada na tomografia computadorizada. (Fig 5)

Complicações: pneumonia que não responde bem aos antibióticos, pneumotórax, hemotórax, abscesso pulmonar e desenvolvimento de malignidade, como carcinomas e blastomas pleuropulmonares.

Fig 4 e 5: Moura MJ, 2009(HRAS)

O tratamento baseia-se na ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto (Fig 6, Fig. 7) nos RN com clínica. Nos assintomáticos, Reiss e cl recomendam que a cirurgia deve ser realizada entre 3 e 6 meses de idade.

Prognóstico da malformação adenomatóide do pulmão está muito relacionada com a precocidade do diagnóstico e da intervenção cirúrgica.

Fig 6 :Moura MJ, 2009(HRAS) Fig 7: Nicolai T, 2009

Revisão da assistência e do acompanhamento das gestações com diagnóstico pré-natal de Malformação Cística Congênita (MACC) de pulmão (21 GESTAÇÕES)

Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmão

DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

           

Fatores de Pior Prognóstico:Tamanho

Tipo: microcísticoLateralidade

Progressão x RegressãoDesvio do eixo cardíaco

HidropsiaAssociação com outras anomalias.

Dras Marília Bahia, Joseleide Castro, Erica Cruz e Paulo R. Margotto