Nevo de Spitz Importancia de sus variedades clínicas

María Sara San Martín\a Blasina^, Ercilia Lynch^, Marcela Marrero^, Mónica Carassai", Adriana Caballero", Jorge Abulafia^ y Ricardo Hoogstra^

RESUMEN: Se presentan seis pacientes de nevo de Spitz, cuatro en niños, uno en un adoles­cente y el sexto caso en un adulto joven.

Cuatro pacientes presentan nevos de Spitz clínica e histológicamente típicos. Dos pacien­tes presentan nevos de Spitz clínicamente atípleos.

ABSTRACT: We report six patients with Spitz nevus. Four children, one youngster and a young adult.

Four patients had clinical and histopathoiogical typical Spitz nevi and two patients had clinl-cal atypical Spitz nevi.

Arch. Argent. Dermatol. 54:65-69, 2004

En 1948 Sophie Spitz separó de los nnelanomas ma­lignos ciertas lesiones melanocíticas observadas en la niñez, que agrupó bajo el término de melanoma juveniP. En 1954 Helwig propuso llamarlo nevo de células fusi­formes y/o epitelioides por su curso benigno, por algu­nos rasgos histopatológlcos y por observarse, aunque en menor proporción, en adultos. Ha prevalecido el nom­bre de nevo de Spitz. En 1975 se reconocieron formas atípicas de este nevo: tumor atípico de Spitz, y en 1989 Smith relata otra variante que además da metástasis lin­fática regional: nevo maligno de Spitz^^.

Su aparición más frecuente es prepuberal. Predomi­na la localización en cara y extremidades, sin preferen­cia por sexo. Se presenta en la forma típica como lesión única, hemisférica u oval, de 5 a 10 mm de diámetro, superficie lisa, sin pelos, color rosado rojizo, consisten­cia firme y crecimiento lento. Las formas atípicas pue­den ser queratósicas, coloración pigmentada, gris api­zarrado, marrón rojizo o pardusco; pueden rodearlo un halo congestivo o finas telanglectasias o un halo pig­mentado y ser de mayor tamaño o múltiples agrupadas o diseminadas.

En la histología típica se pueden observar en epider­mis y en la unión dermoepidérmica glóbulos eosinofíll-cos de Kamino; en la unión y en dermis, nidos de célu­las fusiformes y epitelioides y células gigantes uni o multinucleadas, delimitación lateral neta del componen­te epidérmico y dérmico". Se pueden observar mitosis

' Médica Jefa de Dermatología 2 Médicas de Dermatología ^ Médica Concurrente de Clínica Médica " Médica de Anatomía Patológica = Profesor Emérito de Anatomía Patológica ' Médico Jefe de Cirugía Plástica

típicas, sin pleomorfismo celular. La melanina puede ser moderada, escasa o nula. La histopatología puede ser atípica, con incremento del índice mitótico, con mitosis profundas, alteración en la maduración, pleomorfismo moderado y pérdida de la cohesión celular^. Este tumor atípico de Spitz debe diferenciarse, no sin dificultad, del melanoma maligno"^. La extirpación debe ser completa para evitar la posibilidad de una transformación mallg-na^^, con margen de algunos milímetros y hasta apo-neurosis en las formas histológicas atípicas, que aún presentando metástasis regional, con la escisión de la lesión primaria y del nodulo linfático afectado tienen ten­dencia a una larga sobrevida, al no dar metástasis dise-minadasl Requieren seguimiento posterior. La recidiva es infrecuente en los casos operados, pero puede ocu­rrir al poco tiempo de la extirpación quirúrgica^.

El diagnóstico diferencial clínico se hace con el me­lanoma maligno, que puede estar precedido de un nevo pigmentado y presentar una coloración marrón rojiza a negra, contornos Irregulares y ulcerarse; con un nevo melanocítico color pardo a negro, plano o papilomatoso; con el xantogranuloma juvenil, color amarillento o rojo amarillento, que involuclona espontáneamente en algu­nos años; con el fibrohistiocitoma, plano o nodular, duro, que puede ser múltiple; con un hemangloma, rojo o púr­pura oscuro, uniforme, compresible, excepto cuando se trombosa; con el angiogranuloma, rojo o púrpura oscu­ro, pedunculado, friable, sangra fácilmente, con antece­dentes de injuria menor.

CASOS CLINICOS

Caso 1: Sexo femenino; 6 años de edad.

Tiempo de evolución: A meses. Localización: hombro, cara

Recibido: 23-1-2003. Aceptado para pubiicación: 29-7-2003. 65

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posterior. Descripción: neoformación hemisférica de 6 mm de diáme­tro, de superficie lisa y coloración rojiza (Fig. 1). Biopsia (Protocolo N- 27141): epidermis adelgazada; der­mis: proliferación que ocupa todo su espesor de células epitelioides y fusiformes, presencia de células gigantes y melanófagos cargados de melanina (Fig. 2).

O

Fig. 1: Neoformación hemisférica, rojiza.

Caso 2: Sexo femenino; 16 años de edad.

Tiempo de evolución: 4 meses. Localización: párpado su­perior derecho. Descripción: neoformación rojiza de 6x5x2 mm, con leve halo pardusco (Fig. 3). Biopsia (Protocolo N= 13486): epidermis adelgazada con redes de crestas finas. Proliferación dérmica de células névicas de aspecto epitellolde dispuestas en nidos, predo­minantemente, que presentan núcleos homogéneos, ova­les con nucléolos evidentes, disminuyendo el tamaño celu­lar en profundidad.

Caso 3: Sexo masculino; 22 años de edad.

Tiempo de evolución: 3 años. Localización: piel y semimu-cosa de labio inferior. Descripción: neoformación hemisférica rojovinosa, superfi­cie lisa (Fig. 4). Biopsia (Protocolo N- 51561): epidermis con aumento de la celularidad melanocítica en la capa basal. En la dermis: infiltrado celular difuso, con producción pigmentaria melá-nica, entre las que se distinguen numerosas células gigan­tes.

Caso 4: Sexo femenino; 5 años de edad.

Tiempo de evolución: 9 meses. Localización: mejilla dere­cha. Descripción: neoformación rosada pardusca de 5 x 5,5 mm con halo pigmentario de 1 mm (Fig. 5). Biopsia (Protocolo N- 52581): proliferación celular névica de ubicación conjuncional y dérmica, con marcada produc­ción pigmentaria y abundantes formas gigantocelulares.

Caso 5: Sexo masculino; 3 años de edad.

Tiempo de evolución:?, meses. Localización: muslo izquier­do. Descripción: neoformación con sector medio e inferior rojizo de 3 x 2,5 mm de diámetro y halo pigmentado e hiperqueratótico superior y lateral (Fig. 6). Biopsia (Protocolo H- 40732): epidermis: acan-tosis, cuerpos de Kamino y discreta hiperplasia seudoepiteliomatosa. Dermis papilar y subpapi-lar: células epitelioides fusiformes y por secto­res células gigantes multinucleadas. La atipla celular es moderada. En dermis reticular: infil­trado de tipo linfocitario (Fig. 7).Técnica de Mas-son: se observa melanina en la capa basal; en la dermis papilar y subpapilar; acumules de me­lanófagos cargados con melanina.

Fig. 2: Proliferación dérmica de células epitelioides, con presencia de células gigantes.

Caso 6: Sexo masculino; 3 años de edad.

Tiempo de evolución: 2 meses. Localización: pierna, parte posterolateral derecha.

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Fig. 4: Neoformación hemisférica roja vinosa.

Fig. 3: Neoformación rojiza, ligeramente ovalada.

Descripción: neoformación rosada lilácea, en me­seta con leves lobulaciones, de 8 x 9 mm, con hiperqueratosis central y halo pardusco periféri­co de algunos mm (Fig. 8). Biopsia (Protocolo N- 18212): epidermis con hi­perqueratosis, proliferación celular dispuesta en nidos de variado tamaño, constituidos por célu­las de núcleos hipercromáticos, pleomórficos, con nucléolos prominentes y citoplasmas eosinófilos, bien definidos. Acompañan células uni o multinu­cleadas (Figs. 9 y 10). Inmunoliistoquímica: Vmenüna: positivo; S-100: positivo; Melan-A: positivo; HMB-45: negativo; CD-31: positivo en células endoteliales.

Ecografía abdominopélvica: sin particularida­des. Laboratorio: sin particularidades.

Se realiza extirpación ampliada.

COiMENTARIO

El nevo de Spitz es una variante del nevo celular compuesto, dérmico y con patrones con-juncionales.

SI bien la conducta biológica puede no dife­rir de otros nevos, algunos nevos de Spitz ofre­cen dificultad para distinguirlos del melanoma maligno y tienen una conducta biológica incier­ta.

Los casos 1 a 4 son nevos de Spitz típicos clínica e histológicamente; las células carecen de atipla y no se observan mitosis. El caso 4 tiene la particularidad de un incremento de la pigmentación y un halo pigmentario.

Los casos 5 y 6 son nevos de Spitz cli'nica-mente atípleos. En ambos se observan secto­res queratósicos. El caso 5 recuerda a un me­lanoma extensivo superficial y el caso 6 a un queratoacantoma o epitelloma espinocelular. La histología muestra células fusiformes y epite­lioides, con moderada atipla y cuerpos de Ka-mino (caso 5, fig. 7) y células más indiferencia-das con gran cantidad de células gigantes mul­tinucleadas con pleomorfismo nuclear (caso 6, figs. 9 y 10).

Fig. 5: Neoformación rosada par­dusca, con halo pigmentado.

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Fig. 6: Neoformación con sector medio e inferior rojizo y fíalo pig­mentado e tilperqueratótico superior y lateral.

Fig. 7: En epidermis acantosis, un cuerpo de Kamino y en dermis epitelioides y fusiformes y en sectores células gigantes, con mode­rada atipla celular.

Fig. 8: Neoformación rosada lilácea, con tilperqueratosls central y halo periférico pardusco.

Dado que el principal diagnóstico diferencial del nevo de Spitz es el melanoma maligno, el mismo se basa en la presencia, en sectores, de numerosas células gigan­tes epitelioides, la existencia de maduración celular, la superficialidad de las mitosis y se considera también la edad de los pacientes.

La conducta biológica benigna del melanoma fiisto-lógico en la niñez se ha explicado por un efecto hormo­nal, vinculado al sexo\l melanoma maligno es muy raro por debajo de los 15 años de edad, cerca de un caso en un millón de niños^

El caso 5 tuvo una buena evolución posterior. El caso 6 es reciente; continúa con controles periódi­

cos. Proponemos la creación de un centro de referencia

nacional, en cada país, con el compromiso de informar los resultados del seguimiento posterior de los pacien­tes declarados.

El objetivo es tratar de deslindar los titulados nevos de Spitz que al dar metástasis diseminadas pasan a considerarse melanomas malignos^, sin existir un crite­rio único que permita su diferenciación".

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5Li Fig. 10: Se observan células de gran tamaño.

Fig. 9: Nidos uniformemente atípleos, células bi o multi­nucleadas, con núcleos hipercromáticos, nucléolos evi­dentes y cierta tendencia a la falta de cohesión celular.

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D i recc ión pos ta l : M.S. San Martín Medrano917. 2^ C 1197 Buenos Aires

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