PATOLOGIA BENIGNA DE MAMA

ANATOMIA DE LA GLÁNDULA MAMRIA

Son dos órganos simétricos, cuya función en la producción y secreción de leche, para la consecuente alimentación del recién nacido. Se encuentran situadas en la parte anterior y superior del tórax, entre la segunda y sexta costilla. Cuando existe ausencia de las misma se denomina amastia, la cual puede ser unilatera o bilateral; total (ausencia de glándula y pezón) o parcial (solo el pezón o solo la glándula), cuando no se encuentra el pezón también se lo denomina atelia. Cuando hay mas de una mama se lo denomina polimastia o multimastia, y cuando hay mas de un pezón es politelia. En estos casos por lo general la ubicación de estas mamas extranumerarias siguen la línea mamaria (muy parecida a la de otros mamíferos) que va de la axila a la ingle en la vida intrautero, pero que en condiciones normales estos esbozos desaparecen y solo encontramos dos al nacer.

FORMA

Hemisferica, simétrica, descansa sobre la pared torácica (su cara plana). Mientras que su punto más convexo se encuentra a nivel del pezón. Según su forma existen varios tipos de mamas:

Cónica

Piriforme

Aplanada o discoide

Cilíndrica

Pediculada

Entre otros

VOLUMEN

10-11 cm de alto

12-13 cm de ancho

5-6 cm de grosor

Aumenta su volumen en la lactancia y en el embarazo. Pero lo disminuye en la menopausia.

A mayor tamaño glandular (no necesariamente tamaño de toda la mama) más leche.

PESO Y CONSISTENCIA

Recién Nacido : 30-60 centigramos

Mujer : 150-200 gramos

Lactancia : 400-500 gramos

CONFORMACION EXTERNA Y RELACIONES

Se divide en cara anterior, cara posterior y circunferencia.

Cara Posterior

Es plana, descansa sobre el pectoral mayor y serrato mayor. Se encuentra unida a estos músculos por la fascia superficialis (bolsa serosa de la mama).

Cara Anterior

En la mayor parte de su extensión es convexa, tersa y lisa. Sus parte más sobresaliente es el pezón.

Areola : Tiene de 15-25mm de diámetro, es de color más oscuro en relación con la piel. Tiene los tubérculos de Morgany (Montgomery en la mujer embarazada), estas son glándulas sebáceas que protruyen hacia la piel.

Pezón : Es una eminencia cilíndrica o cónica que se encuentra en el centro de la areola. Mide 10-11mm de longitud y 8-9mm de ancho (base). Es irregular, rugoso, a veces resquebrajado. En su vértice se encuentran de 12-20 orificios o terminaciones llamados conductos galactóforos.

Circunferencia

Encontramos el surco submamariano.

CONSTITUCION ANATOMICA

Se divide en: la glándula propiamente dicha, envoltura cutánea, cubierta celulo adiposa.

Glándula Mamaria Propiamente Dicha

Una vez desprovista de las partes blandas que la recubren, es de color gris amarillento, aplanada de delante atrás. Tiene una cara posterior plana y una cara anterior con depreciones y prominencias que dan la forma de crestas. Tiene una circunferencia irregular que proporciona prolongaciones más o menos notables. La glándula es más gruesa en su parte media e inferior. Además posee de 10 a 12 lobulos y cada uno se descompone en lobulillos y acinos. Son conductos intralobulillares (excretores) y conductos interlobulillares (entre cada lobulillo). Y 10 a 12 conductos que son los conductos galactóforos. Estos son irregulares, flexuosos y acodados, que se dirigen a la base del pezón donde desembocan (área cribosa del pezón), pero antes de llegar se dilatan y forman el seno galactóforo.

Envoltura Cutánea

Son tres zonas: Zona periférica, zona areolar y zona mamilar.

Zona Areolar : es la zona más delgada y pigmentada. Esta reforzada en su cara profuda por el músculo areolar; es una capa continua que disminuye de tamaño conforme se aleja del

pezón y tiene dos funciones: proyectar el pezón hacia adelante (telotismo) y expulsar el contenido de los conductos galactóforos. Esta zona posee glándulas, las cuales son; sudoríparas, Morgany y mamarias accesorias.

Zona Mamilar : La piel que recubre el pezón es muy delgada, de gran multiplicidad y número de papilas. Además posee el musculo mamilar, que tiene dos tipos de fibras: Horizontales; que participan en el telotismo, son perpendicular a los conductos galactóforos, encogen el pezón y lo ponen duro, y las fibras longitudinales; van de la base al vértice del pezón, lo encogen y lo tensionan del vértice a la base.

Cubierta Celuloadiposa

Son dos hojas:

Hoja Posterior : es delgada y se encuentra entre la glándula y la fascia superficialis (capacelulosa retromamaria).

Hoja Anterior : es mas gruesa, se encuentra sobre la cara anterior de la glándula. Las crestas de a glándula envían hacia la cara profunda de la dermis tabiques conjuntivos, que fijan la glándula y limitan el espacio de las fositas adiposas.

VASOS Y NERVIOS

Arterias

Mamaria interna: porción supero interna

Mamaria externa: porción externa

Intercostales: vasos cortos, delgados y perforantes. Se anastomosan entre si y forman la red perimamaria. Ramos externos irrigan la piel y los internos la glándula mamaria.

Venas

Van desde la cara anterior de la glándula, a la piel ; donde forman la red subcutánea o circulo venoso de Haller debajo de la areola. Para luego defogar en la vena mamaria interna o en la axilar.

Linfáticos

Todos confluyen en una red subareolar. Se dividen en externos e internos. Los linfáticos externos, son los más importantes, van de 2 a 4 y terminan en la axila. Los linfáticos internos, estos atraviesan los espacios intercostales y terminan en ganglios mamarios internos.

Nervios

Gran simpático (acompañan a arterias)

Primero 6 intercostales (menos el 6)

Rama supraclavicular del plexo cervical

Rama torácica del plexo braquial

EMBRIOLOGIA Y FISIOLOGIA DE LA GLANDULA MAMARIA

Edad fetal: botones mamarios se originan a partir de la capa basal de la epidermis.

Antes de la pubertad: botón rudimentario formado por unos cuantos conductos recubiertos por botones alveolares, botones terminales o lóbulos pequeños.

Pubertad: De 10 a 13 años. Hormonas y factores de crecimiento actúan en las células estromales y epiteliales para regular el desarrollo, maduración y diferenciación de las células de la glándula mamaria. Podemos resumir que el estrógeno media el desarrollo y elongación del tejido ductal, mientras que la progesterona facilita el desarrollo de la diferenciación de los conductos lóbulo-alveolar, y la prolactina regula la producción de leche.

Los niveles de estrógeno y progesterona se incrementan, por lo que se desencadena la comunicación entre células epiteliales mamarias y células mesenquimatosas, lo que hace que el sistema ductal se ramifique de forma extensa y formen lóbulos. Pero esta diferenciación final no terminará hasta el término del primer embarazo.

Edad fértil:

En cada ciclo la mama al igual que el endometrio es vulnerable a los cambios producidos por el aumento y disminución de los niveles hormonales. Después de la menstruación las células ductales proliferan y continúan desarrollándose a lo largo del ciclo. En cambio en la fase secretora, existe vacuolización y aumento de la actividad mitósica de las células epiteliales basales. Además de proliferación de la estructura de los conductos terminales. Los conductos terminales cercanos a los acinos y los mismos acinos son muy sensibles a las hormonas ováricas y a la prolactina, por esto es que tanto patologías malignas como benignas tienden a originarse aquí. Las células epiteliales mamarias, proliferan en la fase secretora del ciclo menstrual, debido al aumento de progesterona y estrógenos. Es debido a estas señales paracrinas, van a activar a los receptores estrogénicos y debido a esto se produce un aumento de líquido en la matriz extracelular (edema del estroma). Lo que clínicamente se traduce a una sensación de plenitud y de dolor mamario antes de la menstruación. Luego al final de esta fase se produce la descamación de las células epiteliales, atrofia del tejido conectivo intralobulillar y disminución de tamaño de los conductos y brotes glandulares.

Menopausia: cesa la producción ovárica de estrógenos, por lo que las glándulas involucionan y el tejido glandular es reemplazado por tejido adiposo.

MASTALGIA O MASTITIS

El dolor mamario es común, pero en la etapa posmenopausica es necesario investigarlo para descartar carcinoma o que sea un dolor referido por un traumatismo o dolor referido por una costocondritis.

Se dividen en cíclicos y no cíclicos. La primera se la relaciona con el ciclo menstrual, es bilateral, difusa, más intensa al final de la fase lutea y desaparece al inicio de la menstruación, mientras que la no cíclica, por lo general es dolor focalizado, los quistes simples son la causa

màs común aunque el cáncer de mama puede debutar de la misma manera, asi que hay que descartarlo. La costocondritis también es muy común y este dolor referido puede confundirse con mama.

Las causas pueden ser muchas: como las fluctuaciones hormonales (aumenta el liquido intersticial, y por ende la presión y por eso hay dolor por la estimulación de las raíces nerviosas), o también adenomiosis firmes, ectasia ductal, macroquistes.

El tratamiento es disminuir el consumo de xantinas, aines, ancticonceptivos y en casos graves danazo 100-400mg/d/vo de 3 a 4 meses. O tamoxifeno de 10-20mh/d/vo de 3 a 6 meses.

SECRECION POR EL PEZON

La aparición de secreción mamaria en una mujer es frecuente. En algunas se produce en algún momento de la vida en un 50-80% de las mujeres, excluyendo la lactancia. Supone alrededor del 7% de las consultas. Su asociación a malignidad es baja, un 5% de todas las secreciones mamarias. El riesgo aumenta en secreciones unilaterales sanguinolentas, en pacientes de más de 40 años y sobretodo si se asocian a masa mamaria. Al valorar una secreción mamaria hay que realizar una historiaclinica cuidadosa, buscando la posible causa de la secreción:

En la exploración mamaria, buscamos asimetrías y retracciones en la inspección, nódulos y adenopatías a la palpación. Se observa el complejo areola-pezón para descartar lesiones ulcerativas que puedan justificar la secreción y determinaremos si la secreción es uni o bilateral y las características de la secreción.

Cuando es de carácter bilateral pluriorificial rara vez se asocia a neoplasia. Solo en caso de secreción sanguinolenta, excepto en gestantes. Realizaremos citología y mamografía para descartar neoplasia. En gestantes, por estimulo hormonal se puede producir una pseudopapilomatosis de los ductos que puede dar secreción que a veces es sanguinolenta. Secreciones bilaterales pluriorificiales de otras características suelen deberse a un aumento de la prolactina o a la TSH. Deberá procederse a una evaluación endocrinológica para descartarlo e intentar detectar la causa de este aumento, que puede ser un hipotiroidismo, un prolactinoma o el uso de fármacos, normalmente sedantes y antidepresivos, que aumentan la prolactina. Hay que tener en cuenta que un traumatismo sobre el tórax o el estimulo repetido del pezón pueden dar lugar a hiperprolactinemias transitorias queden galactorreas bilaterales: la prolactina puede estar elevada o no en el momento de la consulta, dado que un aumento varios meses atrás puede explicar una galactorrea que persista en el tiempo.

En cambio las secreciones bilaterales pluriorificiales secundarias a ectasia ductal. En esta, la secreción aunque es en múltiples ductos no suele ser en todos, y suele ser mas espesa que en la hiperprolactinemias, incluso de aspecto comedogénico, frecuentemente oscura, incluso verdosa por la retención que determina la ectasia ductal. Con una cierta frecuencia existe mastodinia asociada. El diagnostico diferencial con la hiperprolactinemia, aparte de la orientación clínica, se realiza mediante la determinación de la prolactina y de la TSH, que

resultan normales, y por una mamografía y/o ecografía, que realizaran el diagnostico de ectasia ductal.

La secreción mamaria unilateral-uniorificial suele ser secundaria a papiloma mamario, papilomatosis periférica múltiple, ectasia ductal y otros cambios por mastopatia fibroquistica y a carcinoma (insitu o papilar) La asociación a carcinoma se produce alrededor de un 30% de los casos si la secreción es serosanguinolenta o sanguinolenta.

Para evaluar estas pacientes, aparte de la historia clínica, deberemos proceder a pruebas por imagen. En pacientes de mas de 35 anos es inexcusable no solicitar una mamografía que se puede completar o no por ecografía.

En cuanto a la galactografía, algunos autores discuten mucho su utilidad, dado que sea cual sea el resultado, en muchos casos procederemos igualmente a la biopsia exeretica, además su capacidad predictiva positiva y negativa son bajas, en ocasiones es difícil de realizar. Para otros autores, la galactografia seria útil para ubicar mejor la lesión y limitar la resección en la cirugía. Otras técnicas de imagen, como la RMN han sido poco evaluadas, prefiriendo a la galactografía

La ductoscopia es una técnica relativamente nueva, poco extendida todavía, que en manos expertas puede tener valor diagnostico e incluso terapéutico si el equipo permite la biopsia y exeresis del papiloma, evitando a veces la cirugía.

A todas las pacientes se les debe solicitar una citología de la secreción por la facilidad con la que se puede obtener la muestra, resultando útil si esta es positiva, pero no aportando gran información si es negativa, por su baja especificidad.

En cuanto a tratamiento, los casos secundarios a hiperprolactinemia, fármacos o hipotiroidismo requerirán el tratamiento endocrinológico adecuado o la retirada del medicamento que este induciendo el problema. En los casos de secreciones uniorificiales, la biopsia exeretica dirigida al conducto secretor será lo que nos dará el diagnostico definitivo y es el tratamiento de elección. El tratamiento puede ser expectante dado que hasta un 75% de mujeres tienen una remisión espontanea de la secreción en algunas series: esta actitud la reservaríamos para mujeres jóvenes (menos de 35 anos) sin evidencia de lesión orgánica en las pruebas complementarias, dado que el riesgo de asociación a neoplasia es muy bajo todavía a esta edad.

INFECCIONES DE MAMA

Es el proceso inflamatorio secundario a un proceso infeccios. Se divide en puerperal y no puerperal.

Mastitis Puerperal

Ocurre en las primeras semanas de lactancia y si no es tratada con prontitud puede evolucionar a un absceso y habrá que drenarlo en quirófano.

A la inspección la mama se encuentra roja, dolorosa y dura. Presencia de celulitis (patrón en cuña). Además de malestar general, mialgia, fiebre. Por lo general no hay material purulento

en el pezón, pues la infeccioón es alrededor del sistema colector. El patógeno más común es el S. aureus.

Patogenia: deben existir 2 condiciones: algún grado de retención láctica y una puerta de entrada para el patógeno (grieta o escoriación en el pezón o la orofaringe del niño que se contamino en la maternidad) este proceso es favorecido por la retención láctica, además de inmunodepresión y malnutrición. Es por esta razón que se aconceja a la madre a que siga dando de lactar para que la leche no se estanque. Hay dos tipos: la mastitis esporádica, en mujeres no hospitalizadas, aquí se infecta por una grieta o escoriación en el pezón y la leche no se infecta. La mastitis epidémica, ocurre en las maternidades u hospitales por contaminación al lactante, el pezón puede supurar pus. Hay que diferenciarla de retención de leche, cáncer de mama. El tratamiento es cloxacilina 1g/6-8h/vo; o doxacilina 500mg/vo/4veces al dia/10dias. Si tres días de tratamiento y no mejora, hay que drenar.

Mastitis No puerperal

Es rara, mas común en la zona subareolar. El área esta doolorida y enrojecida, aunque no presenta afección general. Es de etiología polimicrobiana. Puede ser causada por hematomas ionfectados, leciones suparadas cutáneas, picaduras de insectos, forunculos, etc

El absceso puede ser periférico; foliculitis, infección de quiste epidérmico o de glandula de Montgomery; o subareolares: conductos lactíferos obstruidos por queratina detrás del pezón.

Tratamiento: vaciamiento del abceso y terapia polimicrobiana, con metronidazol, clindamicina, eritromicina, gentamicina-

El diferencial es carcinoma inflamatorio de mama, hay que biopsia y hacer mamografía.

FIBROADENOMA

La tumoración solida benigna mas frecuente en la mama. Es una proliferación mixta de epitelio y estroma que forma una falsa capsula por compresión del tejido circundante. Suelen tener un tamaño entre 2 y 4 cm aunque existen algunas formas peculiares como el gigantojuvenil que puede llegar a los 8 cm., en el 15% de los pacientes son múltiples. Su

etiología es desconocida, algunos autores piensan en la participación de factores hormonales en su desarrollo y alteraciones genéticas del tejido mamario.

Suelen aparecer antes de los 40 años y su máxima incidencia es en la tercera década de la vida. La exploración es característica, por lo rodadera que es la tumoración al tacto. El diagnostico es relativamente fácil con mamografía y ecografía, en las que una imagen solida bien delimitada, con un diámetro horizontal superior al vertical y sin sombra posterior en la ecografía serán altamente sugestivas. De todas formas, en cualquier tumoración solida de la mama debe procederse como mínimo a citología por punción y si se puede a biopsia con aguja gruesa (BAG), para evitar problemas de diagnostico diferencial, dada la alta incidencia del carcinoma de mama y las múltiples morfologías que este puede adoptar. Confirmado el diagnostico, los únicos motivos para proceder a su exeresis son que el diagnostico no este claro o el deseo de la mujer de que le sea extirpado. Una posible terapéutica bastante extendida en Estados Unidos es la crioablacion del fibroadenoma, tratamiento realizado con anestesia local.

QUISTES DE MAMA

Esta se origina en la unidad conducto lobular terminal, quizás por el desarrollo de conductos adyacentes. Por metaplasia apocrina de los acinos lobulares. Se encuentran revestidos de una sola capa de epitelio que puede ser plano o cilíndrico. Su mayor pico de edad es de los 40 a 50 años de edad, incluso ciertas estadísticas nos dice que son palpables durante toda la vida en el 7% de los casos. Se clasifican y diagnostican mediante ecografía. Hay tres tipos: simples, complicado y complejos. Los simples ecolúcidos, con bordes uniformes y presentan refuerzo acústico posterior. No necesitan tratamiento especial, pero en caso de ser dolorosa, se pueden aspirar. Los quistes complicados a la ecografía presentarán ecos dentro del mismo, muchas veces similar a una masa solida, esto es debido a restos proteinacios, o por infección. Todos los complicados se deben aspirar; en caso de ser purulento se lleva a cultivar, en caso de tener características clínicas preocupantes se le hace un estudio citológico. Los complejos presentan tabiques o masas intraquísticas, casi siempre son papilomas, aunque también puede ser carcinoma papilar, carcinoma medular o carcinoma ductal infiltrante. Se realiza biopsia con aguja gruesa y siempre se los extirpa.

Los cambios fibroquísticos pasaran a enfermedad fibroquistica cuando se asocien a dolor y/o a la aparición de nódulos quísticos o fibrosos que nos obliguen a estar descartando de forma frecuente la existencia de un carcinoma de mama.

TUMOR PHYLLOIDE

Es una proliferación mixta de tejido epitelial y estromal, predominando la proliferación estromal. En función de la atipia celular del estroma, el número de mitosis en un campo de 10 aumentos, el sobre crecimiento estromal (campo de 40 aumentos sin presencia epitelial) y el comportamiento infiltrativo de los márgenes, se clasifican en tumor phyllodes benigno, borderline y maligno. El benigno tiende a recidiva local si la exeresis no se hace con márgenes adecuados y con frecuencia las recaídas son cada vez más agresivas. La variedad maligna se comporta como un autentico sarcoma, con gran agresividad local y metástasis hematógena. Clínicamente suele presentarse a edades mas tardías que el fibroadenoma (entre 35 y 55

anos), el tamaño llega fácilmente a 6-8 cm y el crecimiento suele ser rápido. Aun así el diagnostico diferencial con el fibroadenoma no es fácil, pudiendo resultar imposible incluso en la citología, por lo que una corebiopsia resultara siempre mucho mas orientativa. El tratamiento es la exeresis con márgenes y el seguimiento clinico-radiologico para detectar precozmente las recidivas.

Otros tumores benignos de la mama son mucho mas raros. Algunas características pueden orientar el diagnostico, como la exploración característica del lipoma o la vascularización del hemangioma en la ecografía con doppler. Normalmente el diagnostico se hará en la corebiopsia o en la biopsia exerética de la tumoración, que ante una tumoración solida palpable de la mama haremos siempre si no conseguimos un confirmación diagnostica por otros métodos.

NECROSIS GRASA

Asociado a traumatismo mamario, y produce una masa mamaria. También después de una biopsia, infección, ectasia ductal y mamoplastia de reducción, de lumpectomías y radioterapia. Puede aparecer en cualquier lugar pero es común en la región subareolar. Es difícil diferenciarla de un tumor maligno, solo la biopsia descarta su malignidad.

ENFERMEDAD DE MONDOR

Es la trombosis de las venas superficiales (piel) de la mama. La mas afectada es la vena toracoepigastrica. Ocurre más amenudo después de un trauma o una cirugía. O puede ocurrir espontáneamente en pacientes con coagulopatías como la deficiencia del factor V de Leiden. Es usualmente doloroso y sensible al tacto. No se necesita un tratamiento específico, pero puede tardar en remitir.

HAMARTOMAS DE MAMA

No son comunes. También se los conoce como fibroadenolipoma. Consisten en tejido fibroglandular unido a tejido adiposos, circunscrito por una capsula. Se presenta como una masa. Es el halo de tejido conectivo que lo diferencia del fibroadenoma.

QUISTE PARA AEROLAR

Este tipo de quiste es raro, y ocurre en adolescentes (13 a16 años), se presenta con quistes superficiales discretos en el margen areolar. Ocasionalmente se infectan. Por lo que al eco pueden parecer sólidos por la gran cantidad de ecos. El diagnóstico y el tratamiento es por aspiración. Pero si no causan ningún síntoma no se necesita intervenir.

ARTERITIS

Pacientes con enfermedades vasculares generalizadas pueden producir vasculitis localizadas a nivel mamario, lo que puede producir una masa localizada.