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ROTEIRO
• Doença Pulmonar Intersticial
• Consensos/Classificação PII
• Doenças do Tecido Conjuntivo
• Pneumonia Intersticial com Achados Auto Imunes (IPAF)
• Aplicabilidade
• Resumindo…
Pneumonia intersticial
com achados auto-
imunes: revisão
Ana Paula Sartori
Doença Intersticial Pulmonar
• Graus variáveis de inflamação e fibrosepulmonar causadas por doenças agudas oucrônicas.
Pneumonia intersticial
com achados auto-
imunes: revisão
Ana Paula Sartori
DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO
• Doenças colágeno-vasculares
• Grupo heterogêneo de desordens inflamatóriasimunologicamene mediadas que podem afetarmúltiplos órgãos.
• As manifestações torácicas com maiorimportância são doença intersticial e hipertensãoarterial pulmonar.
• 30% com diagnóstico de DTC
• 15% dos pacientes foram diagnosticados com DTC na avaliação inicial.
• 2/3 pacientes com 1 auto-anticorpo positivo.
Doenças do Tecido Conjuntivo
Respiratory Medicine (2009) 103, 1152e1158
NSIP• Opacidades em vidro fosco
• Espessamento de septos
• Bronquiectasas e bronquiolectasias de tração
• Poupando regiões subpleurais
Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem
Histopathology 2004;44(6): 585–596.
Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão Imagem
UIP• Redução volumes pulmonares
• Faveolamento
• Bronquiectasias de tração
• Opacidades reticularessubpleurais
• Gradiente ápico-basal
Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem
PNEUMONIA ORGANIZANTE• Consolidações e vidro fosco
• Periféricas e peribroncovasculares
• Predominio lobos inferiores
• Pode broncograma aéreo e bronquiectasias
• Migratórias
Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem
LIP• Vidro fosco
• Cistos perivasculares com paredesfinas
• Difuso ou lobos inferiores
• Espessamento septal e nóduloscentrolobulares
Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem
DTC – QUANDO SUSPEITAR?
• Jovem, sexo feminino
• Sindrome de Raynaud, lesões de pele, queixasmusculo-esqueléticas
• Auto-anticorpos positivos.
Esclerose Sistêmica
• 8F:1H
• Formas limitada (CREST) e difusa
• Doença torácica:
– Hipertensão Arterial Pulmonar (10-15%)
– Doença Intersticial (45% na forma difusa)
• Principal causa de mortalidade e morbidade
– Dismotiblidade esôfagica (97%)
• Bronquiectasias, arvore em brotamento, plugs mucosos
NSIPUIP
Artrite Reumatoide
• 1-2% população geral
• 3F:1H
• Mortalidade: 18% doença pulmonar
– Derrame/espessamento pleural
– Bronquiectasias/bronquiolitefolicular/bronquiolite obliterante -8%
– Nódulos reumatóides
– Doença Intersticial – 10-12%
UIPNSIP/PO
Sindrome de Sjogren
• 0,1% da população geral/ até 3% idosos
• 9F:1H
• 1° ou 2° (associação com outra DTC)
– Doença Intersticial (25%)
– Doença de vias aéreas
– Linfoma (risco 40 x maior)
NSIPLIP
Dermato/Polimiosite
• 2F:1H
– Atrofia muscular
– Calcificações de partes moles e musculares
– Doença Intersticial 5%-30%
– Elevação do diafragma miosite/fraqueza
– Aspiração muscular
– Aumento do risco de neoplasia de pulmão (DM)
NSIP±PO
Lúpus Eritematoso Sistêmico
• 0,1% da população geral/ até 3% idosos
• 9F:1H
– Doença pleural/pericárdica (20%)
– Eventos tromboembólicos (10%)
– Pneumonia lúpica (2-10%)
– Hemorragia alveolar
– Doença Intersticial <3%
– Sindrome do pulmão encolhido
Outrascausas
NSIP
Homem, 55 anos, dispneia e dor torácica
Dores articulares mãos, punhos e tornozelos
Cintilografia sugestiva de disfunção esofágica para líquidos e sólidos
Capilaroscopia padrão SD, sugestiva de Sjogren, DMTC
Exame físico: descamação dedos, fissuras digitais distais
Auto-anticorpos/marcadores sorológicos: negativos
APLICABILIDADE PII x DTC x IPAF
• ≠ PROGNÓSTICO DII X DTC-DI
• ≠ TRATAMENTO
• POSTERIOR DEFINIÇÃO DA DOENÇA
Resumindo…
SUGERIR DOENÇA DO TECIDO CONJUNTIVO/AUTO-IMUNE
JOVEMMULHERSEM HPP
NSIP/UIP/LIP/PO
ACHADOS CLÍNICOS/SORO
LÓGICOSACOMETIMENTO
MULTICOMPARTIMENTAL
ACHADOS DE IMAGEM
AUXILIARES
DOENÇA INTERSTICIAL EM TCAR
OBRIGADA.
Pneumonia intersticial
com achados auto-
imunes: revisão
Ana Paula Sartori