Querubismo revisado

Embed Size (px)

Text of Querubismo revisado

  • 1. Querubismo Carlos NelsonCaroline VasconcelosCharles JuniorEdlane MoraesGabriel HilrioRamon Rebelo

2. Histrico Foi descrito pela primeira vez por Jones em 1933; O termo querubismo, segundo Mangion et al. (1999),originou-se do fentipo caracterstico dos indivduosacometidos; 3. Histrico O querubismo tambm ocorre na sndrome de Ramon, descritapela primeira vez em 1967 por Ramon et al. em duascrianas nascidas de casamento consangneo de primosem primeiro grau. Principais caractersticas desta sndrome: Deficincia mental; Epilepsia; Fibromatose gengival; Hipertricose; Dficit de crescimento; Artrite reumatide juvenil; Querubismo; 4. Epidemiologia O querubismo caracterizado como uma leso pseudo-tumoral da infncia de menor prevalncia; raro, entre 1933 a 1975 foram registrados pouco maisde 40 casos; Aparentemente h uma penetrncia de 100% em meninose somente 50% a 70% em meninas; 5. Do que se trata? hereditria e rara; Tem penetrncia incompleta eexpressividade varivel; Tem carter autossmico dominante; Mutao ocorre no cromossomo 4p16.3mais precisamente no gene SH3BP2; Acredita-se que um distrbio dedesenvolvimento na formao domesnquima possa ser uma possvelcausa; 6. Classificao Arnott sugeriu um sistema de graduao progressiva paraas leses do querubismo: Grau I, caracterizado por envolvimento de ambos osramos ascendentes mandibulares; Grau II, por envolvimento de ambas as tuberosidadesmaxilares, assim como ramos ascendentesmandibulares; Grau III, por acometimento extenso de toda a maxila emandbula, exceto processos coronides e cndilos. Oacometimento maxilar pode ser assimtrico; 7. As leses Fibrossea benigna; Firmes, rgidas e palpveis; No neoplsica; Progride por volta dos 3 Semelhante ao granuloma anos at a puberdade;de clulas gigantes; Acredita-se que a leso Proliferativas; regride No interior da mandbula e espontneamente nada maxila causam expansopuberdade pelo fato dosprogressiva e indolorhormnios sexuaisgeralmente bilateral e diminurem a produosimtrica; de osteoclastos; 8. Aspectos clnicos Semelhana facial com anjos querubins; Expanso de mandbula e maxila bilateral; Indolor; Retrao palpebral; 9. Aspectos Clnicos De acordo com a severidade da leso podehaver: Ausncia de germes de permanentes; Esfoliao precoce dos decduos; Reabsoro radicular em decduos epermanentes tambm; Podem ser encontradas: Deformaes no palato; Impaco dental levando a m-ocluso; Distrbios oculares; Obstruo respiratria e prejuzo da audio; 10. Diagnstico O diagnstico do querubismo no apresenta dificuldadespara ser efetuado quando da presena de familiaridade Simetria e a bilateralidade O aspecto radiogrfico, as caractersticas clnicas e aanamnese so patognomnicos, sendo os exames adicionaisgeralmente desnecessrios (BECELLI, MARINI e CARBONI,1998) 11. Aspectos radiolgicos Radiograficamente, evidenciam-se radiolucncias bilaterais emultiloculares, com aspecto de bolhas de sabo(COLOMBO et al., 2001) Inicialmente, atinge o ngulo gonaco e, a partir da, ocorreprogresso para o ramo ascendente e o corpo da mandbula O cndilo geralmente no se encontra afetado 12. Exame histopatolgico A avaliao histopatolgica das leses revela: Estroma fibroso frouxo muito vascularizado Grande nmero de clulas gigantes multinucleadas (vrios osteoclastos unidos) e fibroblastos Caractetsticas fenotpicas de osteoclastos distribudas sem uniformidade e prximas a focos hemorrgicos Hemossiderina degenerada Vasos sanguneos bem formados com grande nmero de clulas endoteliais, podem ser observados no interior da leso (SOUTHGATE et al., 1998) 13. Exame histopatolgico 14. Exames complementares pode-se lanar mo de bipsia, detomodensiometria, de tomografiacomputadorizada e de ressonnciamagntica; exames bioqumicos do sangue; Anlise gentica; 15. Tratamento Antigamente, a radioterapia era usada com sucesso nessescasos, mas atualmente esse mtodo caiu em desuso por causado potencial de malignizao dessa leso, do risco deosteoradionecrose e do atraso no desenvolvimentodasestruturas sseas; Uso de calcitonina para diminuir a reabsoro sseaocasionada pelas clulas multinucleadas, controlando a doenana sua fase deformante mais ativa at que o paciente atinja apuberdade; O controle rigoroso da higiene bucal sempre fundamental; O tratamento cosmtico, a curetagem associada extraodentria, a curetagem associada a contorno da cortical e otratamento expectante so citados na literatura; 16. Referncias OLIVEIRA, Fernanda; CAVASIN, Jlio Cesar; COSTA,Cludio ; DIB,Luciano. Artigo: Querubismo: Aspectos clnicos, radiogrficosteraputicos. Rev Inst Cinc Sade. 26(2):254-7. 2008. PENA, Nilson; CAMPOS, Paulo Srgio ; ALMEIDA, Solange Maria ;HAITER, Francisco; BSCOLO, Frab Noberto . Querubismo: Reviso deliteratura. CARVALHO, Tarssio Nunes; et al. Publicao cientifica oficial do colgiobrasileiro de radiologia. Querubismo: Relato de caso e reviso daliteratura com aspectos imaginolgicos; Vol. 37 n 3 - Maio / Jun. De2004. QUEIROZ, Alessandra Mussolino de; et al. Querubismo - Reviso deliteratura, relato de caso e tratamento odontolgico-cirrgico empaciente portador da sndrome de Ramon. Passo Fundo, v. 10, n. 1, p.13-16, jan./jun. 2005. NEVILLE, Brad W.; et al. Patologia Oral e Maxilofacial. Editora GuanabaraKoogan. 2 ed. 2008. SHAFER,