Síndrome da transfusão gêmeo-gêmeo:Patogênese e diagnóstico

Apresentação: Aline D. de C. Cardoso – R4 UTIN HRAS/HMIB/SES/DF Coordenação : Tatiane Melo de Oliveira

Brasília, 1 de agosto de 2015

Literature review current through: Jun 2015. 

Dra. Aline D. de C. Cardoso

Introdução• A síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) é uma das mais graves complicações de

gestações múltiplas monocoriônicas. Está associada com um elevado risco de mortalidade fetal / neonatal, especialmente em gestações inviáveis e os fetos que sobrevivem estão em risco de doença cardíaca grave, neurológicas, e desordens do desenvolvimento.

• Historicamente, o diagnóstico era feito em recém-nascidos (RN) com discordância de peso entre os gêmeos de 15 a 20% e uma diferença de hemoglobina superior a 5g/dl. No entanto, estes critérios foram abandonados após ter sido demonstrado que o peso e / ou a discordância de hemoglobina são relativamente comuns em gêmeos monocoriônicos . Com os avanços da ultrassonografia pré-natal, o achado principal em STFF é uma discrepância significativa nos volumes de líquido amniótico.

Incidência

• A incidência da STFF não está clara uma vez que algumas perdas fetais em gestações monocoriônicas multifetal na primeira metade da gravidez pode estar relacionada com STFF não diagnosticada. A estimativa da incidência da STFF é de 1:40 a 1:60 nas gestações gemelares, 9 a 15% das gestações diamnióticas monocoriônicos, e 6% das gestações monoamnióticas.

FisiopatologiaNão existem modelos animais que permitam um estudo in vivo

da STFF; foram criados alguns modelos computacionais na tentativa de uma melhor compreensão.

Anastomoses vasculares desequilibradas - As anastomoses vasculares placentárias entre os gêmeos desempenham um papel fundamental na fisiopatologia da STFF. Nos gêmeos dicoriônicos faltam conexões vasculares entre as placentas, mesmo quando unidos e não desenvolvem STFF.

FisiopatologiaEm gêmeos monocoriônicos (2/3 de todas as gestações de

gêmeos monozigóticos), estudos da placenta, com injeção de contraste, foram identificados quatro tipos de anastomoses vasculares:

● Arteriovenosa (AV)● Veno-arterial (VA)● Arterioarterial (AA)● Venovenoso (VV)

FisiopatologiaAnastomoses AV e VA consistem em vasos de alimentação sobre a

superfície da placa coriônica que se originam de uma rede de capilares no cotilédone que se anastomosaram. Por comparação, anastomoses AA e VV são vistos exclusivamente sobre a superfície da placenta.

Embora as anastomoses vasculares sejam encontradas em praticamente todos os gêmeos monocoriônicos, apenas 9 a 15% destas gestações gemelares acabará por desenvolver STFF. O processo inicial que desencadeia o fenótipo STFF em algumas gestações gemelares monocoriônica e não em outras, ainda não foi determinado.

FisiopatologiaOs modelos computacionais mostraram que se as anastomoses

não são equilibradas (isto é, existem mais anastomoses AV numa direção do que na outra), em seguida, aumentando as forças hidrostáticas e osmóticas irá resultar no fenótipo STFF.

Além disso, estudos da placenta, com injeção de contraste, mostraram que anastomoses AA são protetores contra o desenvolvimento da STFF.

FisiopatologiaResposta cardiovascular ao desequilíbrio circulatório :

• O evento precipitante da STFF parece relacionar-se com a hipovolemia relativa em um dos gêmeos, o gêmeo doador (GD), consequente a um desequilíbrio de fluxo nas anastomoses, que se traduzirá clinicamente por discordância entre os líquidos amnióticos. Em resposta à hipovolemia, o GD atinge valores de vasopressina três vezes superiores aos do gêmeo receptor (GR). A resposta exagerada do sistema renina-angiotensina-aldosterona no GD, induz oligúria.

• No gêmeo receptor, a hipervolemia vai desencadear hipertrofia e/ou dilatação ventriculares e aumento da liberação de peptideo natriurético atrial (ANP) e peptideo natriurético cerebral (BNP).

FisiopatologiaResposta cardiovascular ao desequilíbrio circulatório :

• As alterações cardiovasculares no gêmeo receptor tendem a ser progressivas, procurando compensar a hipervolemia. Hipervolemia e concentrações alteradas dos mediadores vasoativos resulta em hipertrofia cardíaca, cardiomegalia e disfunção cardíaca no gêmeo receptor. Quando se instala hipertensão venosa há mobilização do líquido intravascular para espaços intersticiais e obstrução linfática, podendo haver hidropsia fetal.

• Além disso, o desequilíbrio hemodinâmico pode prejudicar a perfusão cerebral, levando a lesão cerebral pré-natal.

Manifestações clínicas e diagnóstico• STFF é geralmente a primeira suspeita devido achados característicos

ao exame de USG . A gestante é normalmente assintomática, mas sintomas relacionados com a distensão uterina excessiva podem ocorrer.

• O diagnóstico é então definido por critérios ecográficos: sequência de oligopolidrâmnios (por exemplo, medição da bolsa maior do líquido amniótico no saco do doador ≤ 2cm e >8 cm no saco do receptor). Após as 20 semanas, a medição da bolsa maior para o polidrâmnios deve ser superior a 10 cm.

• Em casos extremos, o oligodrâmnio pode cursar como stuck twin, situação em que o gêmeo doador é comprimido contra a parede uterina dada a quase ausência de líquido amniótico no seu saco.

Manifestações clínicas e diagnóstico• Outros transtornos que devem ser considerados quando há

discordância na quantidade do líquido amniótico: insuficiência útero-placentária, anomalias congênitas (por exemplo, agenesia renal), anormalidades do cordão umbilical, e infecção intra-uterina.

• TAPS (Twin anemia-polycythemia sequence) – Sequência anemia policitemia gemelar é uma forma crônica atípica da STFF que se apresenta como uma grande diferença entre a hemoglobina dos gêmeos, sem a sequência oligodrâmino-polidrâmnio. A incidência relatada após terapia com laser é de 2 a 13%. A maioria dos casos são diagnosticados tardiamente no segundo ou no terceiro trimestre.

Manifestações clínicas e diagnósticoTAPS – Sequência anemia policitemia gemelar

Manifestações clínicas e diagnóstico

TAPS – Sequência anemia policitemia gemelar

• Diagnóstico pós-natal é feito pela presença de uma diferença de hemoglobina ≥8.0 g / dL entre os gêmeos em conjunto com uma proporção de reticulócitos > 1,7 (contagem de reticulócitos do GD dividida pela contagem de reticulócitos do GR) e um exame de injeção de contraste placentária mostrando pequenas anastomoses AV superficiais.

• O resultado inclui o nascimento de dois recém-nascidos saudáveis, a necessidade de transfusão de sangue ou transfusão parcial, a morte de um ou ambos os gêmeos.

ClassificaçãoQuintero et al propuseram, em 1999, um sistema de

classificação da STFF, baseando-se nos achados da ecografia bidimensional e na velocimetria do Doppler. Foi primariamente desenvolvida com o objetivo de correlacionar a clínica com o prognóstico e mostrou que a idade gestacional não é preditiva de pior prognóstico.

Classificação

Monitorização• O desempenho de exames de ultrassonografia (USG)

seriada para avaliar o crescimento é comum em gestações gemelares.

• A frequência ideal destes exames ainda não foi estabelecida. Gêmeos monocoriônicos, em particular, devem ser monitorizados para o desenvolvimento da STFF uma vez que a doença afeta 9-15% destas gestações, tem alta morbimortalidade, e há intervenções disponíveis para reduzir as complicações da doença.

Monitorização• O início da STFF é geralmente gradual, mas pode ser

súbito. Um estudo que acompanhou prospectivamente 23 gestações gemelares monocoriônicas relatou desenvolvimeno de STFF em quatro gestações, com 16, 22, 24 e 29 semanas de gestação.

• Posteriormente relataram que 13 desses fetos desenvolveram crescimento discordante após 26 semanas de gestação.

Monitorização• Não está estabelecido qual o intervalo ideal na

monitorização ecográfica da STFF.• Alguns obstetras defendem que se realize uma observação

ecográfica a cada duas semanas, com início na 16ª semana até o parto. A ecografia das 16 semanas deverá avaliar o volume de líquido amniótico e concluir se ambas as bexigas são detectáveis. Às 18 semanas, procede-se a uma avaliação anatômica e reavaliam-se os dois parâmetros anteriores.

• Nas observações seguintes, alternam entre uma observação simplificada do líquido amniótico e uma observação detalhada dos demais parâmetros incluindo os marcadores de crescimento fetal (a cada 4 semanas).

MonitorizaçãoO diagnóstico da STFF versus restrição de crescimento intrauterino seletivo: • A restrição de crescimento intra-uterino (CIUR) pode ser uma complicação da STFF (normalmente envolvendo o gêmeo doador) ou pode afetar seletivamente um dos gêmeos de uma gestação gemelar monocoriônica.

•Distinguir STFF complicadas por restrição de crescimento de CIUR seletivo pode ser difícil já que em ambas as situações o feto CIUR pode ter oligodramnia.

•Determinar o verdadeiro diagnóstico da STFF contra CIUR seletivo é fundamental na decisão sobre as opções terapêuticas. Fotocoagulação a laser de anastomoses da placenta é o tratamento de escolha para STFF com ou sem CIUR concomitante. O tratamento para CIUR isolado seletivo é variável e depende da idade gestacional.

TratamentoO STFF é letal em 80-100% dos casos não tratados, apresentando

um risco de 15-50% de incapacidade nos sobreviventes.

As técnicas de tratamento da STFF incluem:• Conduta expectante;• Amniorredução ;• Septostomia ;• Abortamento seletivo;• Coagulação a laser de anastomoses vasculares por fetoscopia.

Tratamento• Conduta expectante:

– Em um pequeno estudo retrospectivo, a intervenção foi associada a uma melhoria no desenvolvimento neurológico a longo prazo, mas não a sobrevida total (sobrevida com a terapia a laser 30/40 [75 %] versus 52/60 [87%] com tratamento conservador).

Tratamento• Conduta expectante:

– Não há bons dados prospectivos sobre a frequência de progressão ou o resultado da doença em estágio I de Quintero na ausência de qualquer intervenção;

– Estágio II ou mais - A incidência de perda em gestações não tratadas com STFF grave é difícil de determinar.

– A deterioração clínica de um dos fetos é a indicação major para induzir o parto assim que tenha sido atingida uma idade gestacional viável.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– A fetoscopia com coagulação a laser é o melhor tratamento para a STFF, tratando-se de um tratamento causal e com intenção curativa para ambos os fetos.

– Primeiramente introduzido por De Lia em 1990, ganhou ampla aceitação como tratamento definitivo para STFF graves entre 16 e 26 semanas de gestação.

– Em comparação com o grupo amnioredução, o grupo do laser tinha um probabilidade significativamente mais alta de sobrevivência aos 28 dias de idade (76% contra 56%) e aos seis meses de idade, uma incidência significativamente menor de leucomalácia periventricular ( 6% versus 14%), e os sobreviventes foram significativamente mais propensos a ser livre de complicações neurológicas em seis meses de idade (52 % contra 31%).

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Processo:USG pré-procedimento deve identificar os locais de inserção do cordão umbilical placentário.

– O paciente deve, em seguida, passar por extenso aconselhamento sobre os riscos do procedimento, bem como as complicações.

– É realizado como um procedimento ambulatorial sob anestesia local com sedação endovenosa.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Processo: O fetoscópio é inserido através do abdome da mãe e no saco amniótico do gêmeo receptor no local que oferece o melhor acesso à placa equatorial placentária entre as duas inserções da medula.

– Na conclusão de fotocoagulação dos vasos placentários, o fetoscópio é removido e uma amnioredução é realizada até o volume de líquido amniótico parecer normal por avaliação USG.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Processo: Originalmente era realizada a coagulação não seletiva de todos os vasos de superfície sobre a placenta que atravessaram a membrana divisória. Quintero propôs uma técnica de fotocoagulação com laser seletiva para identificar com precisão as anastomoses vasculares da placenta que seriam coaguladas levando à sobrevivência superior de pelo menos um feto nesse processo.

– Há ainda a fotocoagulação seletiva sequencial com laser que é um refinamento adicional desta técnica. Os vasos anastomóticos são mapeados em primeiro lugar, em seguida, arteriovenosa (AV), venoarterial (VA), e, finalmente, anastomoses arterioarterial (AA) são coagulados em ordem sequencial.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Complicações - ruptura prematura de membranas e a sequência anemia policitemia dos gêmeos (TAPS). A ruptura iatrogênica das membranas interligadas também pode acontecer.

– Ruptura prematura de membranas: É a complicação grave mais comum. As taxas dentro de uma a três semanas pós-procedimento são 7 e 17%, respectivamente. Síndrome de banda amniótica também tem sido relatada .

– Na sequência anemia policitemia gemelar pós-laser, há pequenas anastomoses arteriovenosas entre o receptor e o doador que permitem a passagem lenta de células vermelhas de forma inversa para que o gêmeo receptor torne-se anêmico e o gêmeo doador torne-se pletórico. O risco é maior nos casos em que havia poucas anastomoses AA.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Complicações - Sequencia anemia policitemia gemelar: pode ser detectada por discordância de medições no pico sistólico no Doppler da artéria cerebral média fetal (> 1,5 MoM no doador anêmico, <0,8-1,0 MoM no gêmeo receptor pletórico) além dos seguintes critérios : presença de uma diferença de hemoglobina ≥8.0 g / dL, em conjunto com uma proporção de reticulócitos > 1.7 e um exame da placenta mostrando pequenas anastomoses artério-venosas. O tratamento ideal ainda precisa ser determinado.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Resultados:• A incidência de morbidade neurológica ao nascer e no

seguimento de 6 a 48 meses de idade não teve diferenças significativas entre doadores e receptores.

• A paralisia cerebral foi responsável por 39,7% dos resultados neurológicos anormais a longo prazo.

Tratamento• Coagulação a laser por fetoscopia:

– Resultados:• A incidência de morbidade neurológica ao nascer e no

seguimento de 6 a 48 meses de idade não teve diferenças significativas entre doadores e receptores.

• A paralisia cerebral foi responsável por 39,7% dos resultados neurológicos anormais a longo prazo.

• Relatórios posteriores sugerem que a quase totalidade do risco de comprometimento neurológico nos sobreviventes é devido à prematuridade e complicações relacionadas à prematuridade, ao invés de um resultado direto da STFF ou terapia a laser.

Tratamento• Amnioredução

– A técnica consiste na remoção de líquido da cavidade amniótica do gêmeo receptor, reduzindo a distensão uterina (que é fator de risco para parto prematuro e ruptura prematura de membranas) e parece melhorar a perfusão uteroplacentária.

– Apresenta taxas de sobrevivência fetal superiores à conduta expectante, mas taxas de mortalidade e deficits neurológicos superiores à fotocoagulação.

– Trata-se de uma terapêutica sintomática, eficaz apenas nos casos moderados e com um índice de insucesso de 1 em 3 casos tratados.

– Não existem critérios rigorosos que delimitem o momento de início das amniocenteses seriadas. São possíveis indicações: alívio da sintomatologia materna (por exemplo, melhoria da dificuldade respiratória), eventual diminuição do risco de parto pré-termo em grávidas com contrações uterinas frequentes ou diminuição do comprimento do colo do útero.

Tratamento• Amnioredução

– Provavelmente, esta modalidade de tratamento é mais útil nos casos de STFF moderado onde já se atingiu as 26 semanas de gestação. Apesar de se conseguirem resultados razoáveis com amnioredução nos estágios precoces (I e II), o prognóstico piora nos estágios avançados, onde outras modalidades terapêuticas devem ser preferidas.

Processo:– Existem várias técnicas de amnioredução, sendo que não existem estudos

randomizados que tenham avaliado qual a ideal. Também não há consenso quanto à quantidade e velocidade na remoção do líquido amniótico, nem quanto ao uso de agentes tocolíticos ou antibióticos.Alguns centros recomendam que não se retire mais de 5 litros de líquido amniótico durante uma hora. A remoção de quantidade superior pode levar a descompressão do útero, aumentando o risco de abortamento e bradicardia fetal. Oitenta por cento dos casos vão necessitar de mais de uma amnioredução.

Tratamento• Amnioredução

Resultado:

– As complicações inerentes ao procedimento foram a ruptura prematura de membranas (até 48 horas do procedimento, observada em 6% dos casos), abortamento espontâneo em 3%, estresse fetal em 2%, morte fetal em 2% e corioamnionite em 1%.

Tratamento• Septostomia

A septostomia consiste na perfuração da membrana inter-fetal de forma a equilibrar o volume e pressão dos líquidos amnióticos. Esta técnica parece não reverter as manifestações da STFF, sendo útil para prolongar a gravidez nas mulheres que atingiram as 26 semanas de gestação.

Tratamento• Septostomia

Processo:

– A técnica consiste na introdução de uma agulha raquidiana de 22 Gauge, guiada por ultrassonografia, do saco do doador para o saco do receptor.

– Deve ser feita uma única punção; múltiplas punções aumentam o risco de ruptura da membrana inter-fetal e entrelaçamento dos cordões umbilicais. Um dia após o procedimento recomenda-se ultrassonografia.

Tratamento• Septostomia

Processo:

– É possível proceder a septostomia e amnioredução conjuntamente, caso haja sintomas maternos. Num estudo retrospectivo comparando a amnioredução com a septostomia, verificou-se que a última permitia um intervalo de tempo desde o diagnóstico ao parto significativamente superior. Não houve diferença significativa no número de gêmeos sobreviventes dos dois grupos.

Tratamento• Abortamento seletivo

Pode ser a melhor opção quando STFF é complicada por uma anomalia que ameaça a vida de um dos fetos ou após a falha na coagulação a laser .

No entanto, alguns especialistas têm defendido este procedimento em qualquer gravidez com avançado estágio STFF (insuficiência cardíaca grave no feto receptor ou restrição de crescimento intra-uterino grave no gêmeo doador).

Procedimento:–Utiliza-se técnicas minimamente invasivas, para reduzir os riscos de atingir a

circulação do gêmeo com prognóstico favorável. O procedimento é guiado por ultrassonografia, com um eletrodo de cauterização bipolar.

Resultado:–Experiência com abortamento seletivo para STFF é limitada.

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Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto.Consultem também Aqui e Agora!

• A combinação de hipervolemia, hipertensão arterial e aumento do débito urinário pode explicar o achado de polidramnia no saco amniótico do feto receptor. Ao contrário, o oligoâmnio encontrado no feto doador pode ser explicado pela hipovolemia, hipotensão e oligúria. Coração, fígado, rins, pâncreas e córtex adrenal são significantemente menores no feto doador, de maneira semelhante à encontrada em fetos com RCIU. Isso sugere que o feto doador é submetido a uma má nutrição intra-uterina, provavelmente secundária ao desvio de nutrientes para o receptor.

• Alguns problemas encontrados nos RN com RCIU devido à insuficiência placentária, especialmente a hipoglicemia, podem ser vistos no gêmeo doador, secundária a transfusão feto-fetal crônica. Hidropsia fetal pode complicar o quadro de transfusão feto-fetal; é usualmente vista no doador, mas também já foi descrita isoladamente no receptor e nos dois gêmeos. Outro problema que pode ser encontrado em gêmeos monocoriônicos com anastomoses vasculares é a passagem de substâncias tromboplásticas para o feto sobrevivente, em seguida à morte intra-uterina do outro gêmeo. Esta transferência pode iniciar um quadro de CIVD, com consequente trombose, infarto e necrose de órgãos do receptor. Esta seqüência de eventos pode resultar em morte intra-uterina, anemia severa, necrose cortical renal, encefalomalácia e defeitos estruturais disruptivos. O efeito mais devastador das anastomoses vasculares em placentas monocoriônicas é a formação de um feto acardíaco ou amorfo. Isto geralmente ocorre em associação a grandes anastomoses artério-arterial ou veno-venosa entre o feto anômalo e seu gêmeo usualmente normal. O feto inicialmente doador deve perfundir ambas as circulações fetais e depois pode desenvolver hipertrofia e falência cardíaca (ICC), bem como hidropsia fetal. A baixa pressão de perfusão, dessaturação e circulação reversa no receptor levam a múltiplos defeitos estruturais, produzindo um feto acardíaco ou amorfo.

Gemelaridade, uma abordagem para o neonatologista Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto       

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