SPP - Sociedade Portuguesa de Pediatria - Vol. 42, n.º 6 ......síndrome de claude bernard-horner congénIta Marta Rios, Hernâni Brito, Paula Fonseca, Carlos Varela, Alexandra Sequeira

Vol. 42, n.º 6Novembro / Dezembro 2011

ISSN 0873-9781

EDItorIal InícIo da submIssão de manuscrItos para a acta pedIátrIca portuguesa através de plataforma electrónIca António Gomes Xcv

opINIão recusa de beneplácIto a normas raquítIcas Henrique Carmona da Mota XcvI

da responsabIlIdade profIssIonal à responsabIlIdade socIal ou o que o pedIatra deve conhecer sobre obesIdade e programação metabólIca Carla Rêgo XcvIII

artIgoS orIgINaIS comparação de padrões de sono e de sonolêncIa dIurna entre crIanças e adolescentes e seus Irmãos maIs velhos Miguel Meira e Cruz 247

o desempenho dIagnóstIco da procalcItonIna na febre sem foco – estudo prospectIvo Diana Moreira, Filipa Balona, Angelina Lameirão, Sandra Ramos, Eduarda Marques, Graça Ferreira, António Vilarinho 250

faltas à consulta de adolescentes: motIvos e dImensão do problema SofiaFerreira,SílviaFreira,PedroDiasFerreira,HelenaFonseca 258

CaSuíStICa análIse do movImento da unIdade neonatal do hospItal central de nampula, moçambIque Ana Rosa Araújo 264

traqueostomIa em Idade pedIátrIca - eXperIêncIa de um quadro de século SusanaNobre,JulianaRoda,MiguelFélix,MariaHelenaEstêvão 269

CaSoS ClíNICoS cIstInose nefropátIca juvenIl – ImportâncIa de um dIagnóstIco precoce VeraSantos,MónicaCróBraz,AnaRitaSandes,CarlaSimão 274

manIfestação atípIca de Infecção por BARtonELLA HEnSELAE AndreiaDias,DianaPinto,TeresaBorges,MargaridaGuedes 277

hIpotensão IntracranIana espontânea em adolescente com síndrome de marfan MónicaCróBraz,RitaMarques,CristinaMartins,JoséPauloMonteiro 280

ImagENS Em pEDIatrIa síndrome de claude bernard-horner congénIta MartaRios,HernâniBrito,PaulaFonseca,CarlosVarela,AlexandraSequeira 283

SoCIEDaDE portuguESa DE pEDIatrIa – CoNSENSoS E rEComENDaçõES encefalItes - recomendações da socIedade de InfeccIologIa pedIátrIca e da socIedade portuguesa de neuropedIatrIa MariaJoãoBrito,CatarinaLuís,RitaSilva,CatarinaGouveia,JoséPedroVieira 284

CrítICa DE lIVro new challenges In foetal and neonatal InfectIons OctávioCunha 292

NotíCIaS cI

NormaS DE publICação cIv

Conselho CientíficoAlberto Caldas Afonso (Secção de Nefrologia)Almerinda Pereira (Secção de Neonatologia)Ana Cadete (Secção de Reabilitação Pediátrica da SPMFR)Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Genética Humana)Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo)Deolinda Barata (Secção de Pediatria Social)Elisa Leão Teles Silva (Sociedade Portuguesa de D. Metabólicas)Fernando Pereira (Secção de Gastrenterologia e Nutrição)Filomena Pereira (Secção de Hematologia e Oncologia)Graça Rocha (Sociedade de Infecciologia)Guiomar Oliveira (Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento)João Gomes-Pedro (Secção de Educação Médica)Jorge Correia Pinto (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica)José Frias Bulhosa (Ordem dos Médicos Dentistas)Leonor Sassetti (Secção de Pediatria Ambulatória)Libério Ribeiro (Sociedade de Alergologia)Lurdes Lisboa (Secção de Cuidados Intensivos)Manuel Salgado (Secção de Reumatologia)Maria Ana Sampaio Nunes (Sociedade de Cardiologia Pediátrica)Mário Marcelo da Fonseca (Secção de Endocrinologia)Miguel Coutinho (Subcomissão de ORL Pediátrica da SPORL)Miguel Felix (Secção de Pneumologia)Olavo Gonçalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria)Óscar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia)Paula Fonseca (Secção de Medicina do Adolescente)

Conselho editorial

DirectorJoão M. Videira Amaral - Lisboa

Editores AssociadosGuiomar Oliveira - CoimbraJorge Amil Dias - PortoLuís Pereira-da-Silva - Lisboa

Coordenador de EdiçãoAntónio Gomes - Almada

SecretariadoMaria Júlia Brito - SPP

editores Correspondentes (Países de Língua Oficial Portuguesa)Luís Bernardino - AngolaPaula Vaz - MoçambiqueRenato Procianoy - Brasil

Directores ex-officio(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Pediátrica Portuguesa)Carlos Salazar de Sousa Jaime Salazar de SousaMário Cordeiro António Marques ValidoMaria de Lourdes Levy João Gomes-Pedro

Presidente da Sociedade Portuguesa de PediatriaAntónio Guerra

Missão da APP: A APP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, é uma revista científica funcionando na modalidade de revisão prévia dos textos submeti-dos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mútuo (peer review). É dirigida essencialmente a pediatras (vertentes médico-cirúrgica) e a médicos em formação pós-graduada para obtenção das respectivas especialidades no pressuposto de que os conteúdos interessam a outros médicos e profissionais interessados na saúde da criança e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. A APP pretende abarcar um vasto leque de questões sobre investigação, educação médica, pediatria social, prática clínica, temas controversos, debate de opiniões, normas de actuação, actualização de temas, etc. São adoptadas diversas modalidades de divulgação: editoriais, espaços de discussão, artigos originais, artigos sobre avanços em pediatria, resumos de estudos divulgados em eventos científicos, notícias sobre eventos científicos e organismos estatais e não estatais devotados à criança e adolescente.

A revista científica Acta Pediátrica Portuguesa (APP) (ISSN 0873-9781) é propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administra-tiva da respectiva Direcção. A publicação é bimestral com todos os direitos reservados. A coordenação dos conteúdos científicos é da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto, Editores Associados, Coordenador de Edição e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos científicos publicados pertence aos respectivos autores, não reflectindo necessariamente a política da SPP.

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Parcerias: Danone • Merck Sharp & Dohme • Milupa Portuguesa • Nestlé Portugal • Schering-Plough

ACTA PEDIáTRICA PoRTuGuESAVol 42 Nº 6 Novembro – Dezembro 2011

(Orgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria)[email protected]

FundadorCarlos Salazar de Sousa

XCI

A Acta Pediátrica Portuguesa está indexada/listada em:

editorial Início da submissão de manuscritos para a Acta Pediátrica Portuguesa através de plataforma electrónica António Gomes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XCV

opinião Recusa de beneplácito a normas raquíticas Henrique Carmona da Mota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XCVI Da responsabilidade profissional à responsabilidade social ou o que o pediatra deve conhecer sobre obesidade e programação metabólica Carla Rêgo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XCVIII

ARTIGoS oRIGINAIS Comparação de padrões de sono e de sonolência diurna entre crianças e adolescentes e seus irmãos mais velhos Miguel Meira e Cruz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 o desempenho diagnóstico da procalcitonina na febre sem foco – estudo prospectivo Diana Moreira, Filipa Balona, Angelina Lameirão, Sandra Ramos, Eduarda Marques, Graça Ferreira, António Vilarinho . . 250 Faltas à Consulta de Adolescentes: motivos e dimensão do problema Sofia Ferreira, Sílvia Freira, Pedro Dias Ferreira, Helena Fonseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258

CasuístiCa Análise do movimento da unidade Neonatal do Hospital Central de Nampula, Moçambique Ana Rosa Araújo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 Traqueostomia em idade pediátrica - experiência de um quadro de século Susana Nobre, Juliana Roda, Miguel Félix, Maria Helena Estêvão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

Casos ClíniCos Cistinose nefropática juvenil – importância de um diagnóstico precoce Vera Santos, Mónica Cró Braz, Ana Rita Sandes, Carla Simão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 Manifestação atípica de infecção por Bartonella henselae Andreia Dias, Diana Pinto, Teresa Borges, Margarida Guedes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 Hipotensão intracraniana espontânea em adolescente com síndrome de Marfan Mónica Cró Braz, Rita Marques, Cristina Martins, José Paulo Monteiro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280

IMAGENS EM PEDIATRIA Síndrome de Claude Bernard-Horner congénita Marta Rios, Hernâni Brito, Paula Fonseca, Carlos Varela, Alexandra Sequeira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283

SoCIEDADE PoRTuGuESA DE PEDIATRIA – CoNSENSoS E RECoMENDAçõES Encefalites - Recomendações da Sociedade de Infecciologia Pediátrica e da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria Maria João Brito, Catarina Luís, Rita Silva, Catarina Gouveia, José Pedro Vieira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284

CrítiCa de livro New Challenges in Foetal and Neonatal Infections Octávio Cunha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292

notíCias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CI

NoRMAS DE PuBlICAção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CIV

ÍNDICE

ACTA PEDIáTRICA PoRTuGuESA

XCIII

editorial Beginning of the online submission to Acta Pediatrica Portuguesa António Gomes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XCV

opinion Refusal to approve stunted guidance Hernrique Carmona da Mota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XCVI Professional responsibilty or social responsibility or what pediatricians should know about obesity and metabolic programming Carla Rêgo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XCVIII

oRIGINAl ARTIClES Comparison of sleep patterns and daytime sleepiness between children and adolescents and their older siblings Miguel Meira e Cruz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 The diagnostic performance of procalcitonin in fever without source – prospective study Diana Moreira, Filipa Balona, Angelina Lameirão, Sandra Ramos, Eduarda Marques, Graça Ferreira, António Vilarinho . . 250 Non-attendance at an outpatient Adolescent Clinic: reasons and extent of the problem Sofia Ferreira, Sílvia Freira, Pedro Dias Ferreira, Helena Fonseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258

Cases review Pattern of admissions and census analysis of the Neonatal unit of the Hospital Central de Nampula, Mozambique Ana Rosa Araújo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 Tracheostomy in children - a quarter of a century experience Susana Nobre, Juliana Roda, Miguel Félix, Maria Helena Estêvão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

Cases reports Juvenil nephropathic cystinosis – importance of early diagnosis Vera Santos, Mónica Cró Braz, Ana Rita Sandes, Carla Simão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 Atypical manifestations of Bartonella henselae infection Andreia Dias, Diana Pinto, Teresa Borges, Margarida Guedes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 Spontaneous intracranial hypotension in an adolescent with Marfan syndrome Mónica Cró Braz, Rita Marques, Cristina Martins, José Paulo Monteiro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280

IMAGES IN PAEDIATRICS Congenital Horner Syndrome Marta Rios, Hernâni Brito, Paula Fonseca, Carlos Varela, Alexandra Sequeira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283

PoRTuGuESE PAEDIATRIC SoCIETy – CoNSENSuS AND GuIDElINES Encephalitis - Guidelines of the Society of Pediatric Infection and the Portuguese Society of Pediatric Neurology Maria João Brito, Catarina Luís, Rita Silva, Catarina Gouveia, José Pedro Vieira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284

Book REVIEw New Challenges in Foetal and Neonatal Infections Octávio Cunha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292

news . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CI

GuIDElINES FoR THE AuTHoRS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CIV

CONTENTS

ACTA PEDIáTRICA PoRTuGuESA

XCIV

0873-9781/11/42-6/XCVActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

XCV

Correspondência:António [email protected]

A Acta Pediátrica Portuguesa (APP) tem mantido um esforço de modernização e organização que se vem arras-tando há já algum tempo. Um dos pilares importantes dessa modernização consiste na utilização de uma plataforma electrónica para a submissão de manuscritos e gestão do processo editorial.

Após um percurso mais demorado que o inicialmente pre-visto e com alguns escolhos pelo caminho, estamos final-mente em condições de iniciar o processo de submissão de manuscritos através do portal gerido pela Fundação Portu-guesa para a Computação Científica Nacional, o Serviço de Alojamento de Revistas Científicas (RCAAP).

Como já foi previamente anunciado1, em Maio de 2011 foi efectuada uma candidatura ao RCAAP/SARC (Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal/Serviço de Aloja-mento de Revistas Científicas) tendo a APP sido seleccio-nada para integrar o portal respectivo. Desta forma, a gestão de todo ciclo editorial e a publicação on-line da revista, em sítio autonomizado, passa a fazer-se através deste portal o que permitirá, entre outras vantagens, maior rapidez do pro-cesso editorial, maior visibilidade da revista e dos seus con-teúdos, assim como maior transparência de todo o processo.

O Conselho Editorial tem consciência de que este passo não irá resolver os problemas da revista2, mas poderá, sim, ser um contributo para uma melhoria significativa no seu fun-cionamento e um ponto de partida para resolução de alguns dos problemas com que a APP se debate.

Como é frequente, os méritos são simultaneamente os incon-venientes, tal como acontece com todo um processo editorial mais aberto e transparente, onde é possível, por parte dos autores, uma permanente seguimento do trajecto do seu manuscrito. Isto constitui um desafio para todos devido à exposição acrescida de todos os intervenientes, incluindo os revisores externos (pares). Um empenho acrescido por parte de todos vai ser necessário, destacando-se o papel crucial dos revisores em todo o processo.

Outras vantagens são evidentes com a adopção deste modelo para gestão da revista. No entanto, gostaríamos particu-

larmente de salientar a possibilidade de limitar os cons-trangimentos geográficos existentes, permitindo repensar a organização do corpo editorial e abrindo novas perspectivas de colaboração e funcionamento da APP, tal como a possi-bilidade de criação do papel de editor por secção já que todo o processo pode ser gerido à distância.

Tal como foi já demonstrado pela vontade dos leitores, a APP apesar dos constrangimentos identificados e bem conhecidos3, espera com este passo poder minorar ou ultra-passar alguns deles no sentido de uma melhor revista.

Assim, a partir de Março de 2012, os autores que desejem publicar na Acta Pediátrica Portuguesa devem fazê-lo na página SARC/APP em http://revistas.rcaap.pt/app/.

Quando aceder à página da revista deverá efectuar o seu registo (“Registo”), no perfil de utilizador que irá desempe-nhar (leitor, autor, revisor ou qualquer combinação destes) de forma a poder aceder às funcionalidades correspondentes.

A construção deste novo portal da revista é um trabalho que se manterá nos próximos tempos pelo que todos devem estar conscientes do carácter “inacabado” que ainda apresenta. Contudo, a vontade de iniciar uma nova etapa na vida da APP, que parece tão promissora, compele-nos a avançar já.

Por último gostaríamos de pedir a compreensão de todos para as previsíveis e compreensíveis dificuldades iniciais na utilização de um sistema novo e diferente daquele a que todos estavam habituados.

Referências

1. Gomes A, Amaral JMV. Sobre a importância do Conselho Científico e o processo editorial da APP em tempo de mudança. Acta Pediatr Port 2011; 42(4): LIX-LX.

2. Virella D, Dias JA, Gomes A. O futuro da Acta Pediátrica Portu-guesa deve ser debatido pela Pediatria portuguesa. Acta Pediatr Port 2009:40(6):CV-VI.

3. Gomes A, Amaral JMV. Um inquérito sobre o futuro da Acta Pediá-trica Portuguesa. Acta Pediatr Port 2010;41(6):C-V.

Início da submissão de manuscritos para a Acta Pediátrica Portuguesa através de plataforma electrónicaAntónio Gomes

editorial

XCVI

0873-9781/11/42-6/XCVIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

Recebido: 27.12.2011Aceite: 06.01.2012

Correspondência:Henrique Carmona da [email protected]

Proponho que a SPP discuta as normas da American Aca-demy of Pediatrics (AAP) (Prevention of Rickets) antes de as promulgar.1

O colecalciferol é uma pré-hormona sintetizada por irradiação solar do 7-dehidrocolesterol cutâneo. A crescente diminuição da vida ao ar livre levou a transformá-la em vitamina. O padrão de irradiação solar foi radicalmente alterado com a passagem da vida rural para a urbana. À irradiação solar diária, continuada e protegida seguiu-se a actual exposição estival, intensa, inter-mitente e mal protegida. Para minimizar o risco da epidemia de cancro cutâneo, as sociedades médicas, defensivas, aconselham cuidados com exposição ao Sol, protectores etc.

A AAP produziu um documento muito enviesado. Apesar de referir que “The main source of vitamin D for humans is vita-min D3 through its synthesis in the skin when UV-B converts 7-dehydrocholesterol into previtamin D3”, só volta a referir-se à irradiação solar para sugerir que é insuficiente (“cases of rickets

in infants attributable to inadequate vitamin D intake and decreased exposure to sunlight continue to be reported in the United States and other Western countries”), ser difícil calcular a exposição necessária (“make it difficult to determine what is adequate sunshine exposure for any given infant or child. The amount of sunshine exposure necessary to maintain an adequate 25-OH-D concentration in any given infant at any point in time is not easy to determine”) e para sublinhar os riscos ( “… the Centers for Disease Control and Prevention, with the support of many organizations including the AAP and the American Cancer Society, launched a major public health campaign in 1998 to increase public awareness about sunlight exposure and the risks of various skin cancers. (…) The vast majority would agree with the current AAP guidelines for decreasing sunlight exposure, which include the advice that infants younger than 6 months should be kept out of direct sunlight. Although the AAP encourages physical activity and time spent outdoors, children’s activities that minimize sunlight exposure are preferred, and when outdoors, protective clothing as well as sunscreens should be used.”)… Para evitar o cancro, estigmatizaram o Sol.

Posto isto não lhe restava outra alternativa que prescrever vitamina D como medicamento. (“In following these guide-lines, vitamin D supplements during infancy, childhood, and adolescence are necessary.”)

Já o fazia há muitos anos; o que distingue a postura actual, para além do seu padrão farmacolizado, é a insensata razão para subir de 200 para 400UI/d a dose recomendada de vitamina D.

Baseados em estudos que revelam que nem todas as crianças ficaram protegidas da carência de vitamina D em populações que seguiriam as normas anteriores -- tão diferentes quanto chinesas ou do Alasca (“there is a growing concern that the previous recommendation of 200 IU/day as an adequate intake of vitamin D is not sufficient, even for infants and children. (….) cases of rickets in infants attributable to inadequate vita-min D intake and decreased exposure to sunlight continue to be reported”) propõem duplicar a dose.

a) Em vez de procurar analisar as razões das ocasionais falhas da estratégia anterior propõe mais da mesma a que reconhece falhas... Como se, para aumentar a taxa de cobertura de uma vacina, propusesse duplicar a dose de cada injecção. Ou para evitar que uma minoria pro-voque acidentes se reduza para 90 km/h a velocidade máxima permitida nas auto-estradas.

b) Não se interroga se, as mesmas causas produzindo os mes-mos efeitos, não estará a aconselhar uma dose dupla aos que estavam já protegidos com metade e a continuar a deixar a descoberto uma minoria com factores de risco – pais que continuarão a não cumprir as recomendações ou outros.

c) Em vez de uma estratégia médica, propõe uma burocrá-tica; em vez de a cada um segundo as suas necessida-des, propõe mais a todos.

d) Parece não se dar conta do absurdo que é usar uma dose terapêutica como profilaxia de uma carência, (“400 IU of vitamin D not only prevented rickets but also treated it.”). Actua com se suspeitasse que todas as criança são raquíticas enquanto se não provar o contrário.

Foi em Béziers que o legado do Papa, Arnaud Amaury, teria pro-nunciado as terríveis palavras: “Matai-os todos, Deus reconhe-cerá os Seus”... para resolver o problema de saber quais seriam os hereges a expurgar.A cruzada contra os cátaros foi a única cruzada de cristãos contra cristãos...http://www.imagick.org.br/zbolemail/Bol03x02/BE02x6b.html

Recusa de beneplácito a normas raquíticasHenrique Carmona da Mota

opinião

XCVII

Acta Pediatr Port 2011:42(6):XCVI-XCVII Mota HC – Recusa de beneplácito a normas raquíticas

O ténue conselho de mais vida ao ar livre é acompanhado de tais cuidados que mais parece ter que tolerá-lo (“Although the AAP encourages physical activity and time spent outdoors children’s activities that minimize sunlight exposure are preferred, and when outdoors, protective clothing as well as sunscreens should be used”); aos preocupados pais não resta alternativa que levar os filhos a sair à noite. Nenhuma crítica aos “aviários” onde as crianças passam o dia - infantários, jardins, escolas, - nem onde vivem com os adultos – casas sem varandas, ruas sem luz, cida-des sem jardins... (“Americans spent an average of 93% of their time indoors, reflecting modern-day lifestyle changes”). Pelo contrário: “… the vast majority would agree with the current AAP guidelines for decreasing sunlight exposure, which include the advice that infants younger than 6 months should be kept out of direct sunlight.” A AAP recomendaria óleo de fígado de bacalhau para evitar que os dinossauros morressem raquíticos durante a glaciação global que os extinguiu.

e) A carência de vitamina D é, quase exclusivamente, atribuída à carência “nutritiva”. (“… cases of rickets caused by nutri-tional vitamin D deficiency being reported in adolescents.”)

f) Para esta recomendação paranóica, até serve o argu-mento de conveniência (“It is also of note that liquid vitamins and vitamin D–only preparations available in the United States conveniently supply 400 IU/day, not 200 IU/day, in either drop or milliliter preparations.”)

g) Para que não restem dúvidas, recomenda que todos os recém--nascidos devem ser baptizados, digo, “begin within the first few days of life. Any breastfeeding infant, regardless of whe-ther he or she is being supplemented with formula, should be supplemented with 400 IU of vitamin D”. Não a preocupa a razão do leite materno ter uma taxa “baixa” de Vitamina D.

Proponho que, apelando ao bom senso ou invocando o Bene-plácito Régio, a SPP discuta esta fatwa da AAP antes de a promulgar. Sugiro que, em vez do ... óleo de fígado de bacalhau, a SPP considere o vinho do Porto, já que é sol engarrafado.*

Já não são lendários os constantes conflitos entre a coroa e a alta hierarquia eclesiástica durante os reinados de D. Sancho I, D. Afonso II, D. Sancho II e D. Afonso III. Houve uma trégua com D. Dinis, porque este foi um mestre em diplomacia; mas foi tam-bém ele quem torneou a decisão pontifícia de dissolver a Ordem do Templo para obter a criação da Ordem de Cristo, em que se integraram todos os templários portugueses. E, mais tarde, será com o neto deste mesmo rei, D. Pedro I, que entrará em vigor o chamado Beneplácito Régio, estabelecendo que nenhum docu-mento vindo da Cúria romana será válido sem o acordo expresso do soberano, que mandará verificar a sua autenticidade e também se não contraria as leis do país.João Aguiarhttp://www.inatel.pt/tempolivre/197/viagensnahistoria.pdf

* “E daí a pouco há sol engarrafado a beber os quatro cantos do mundo...”Miguel Torga, “Portugal”, 1950

Referências

1. Wagner CL, Greer FR, and the Section on Breastfeeding and Com-mittee on Nutrition. Prevention of Rickets and Vitamin D Deficiency in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics 2008;122:1142 –52.

XCVIII

0873-9781/11/42-6/XCVIIIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

Recebido: 23.01.2012Aceite: 26.01.2012

Correspondência:Carla Rê[email protected]

São incontáveis os milhões de euros e dólares investidos no combate à obesidade, particularmente à obesidade pediátrica, ao longo das duas últimas décadas. Resultado: na Europa, em 2002, a prevalência registada para a obesidade pediátrica ultrapassou em cerca de 6% a prevalência estimada tendo por base de cálculo o incremento registado entre 1980-1990 e, em países em vias de desenvolvimento da América do sul, norte de África e Ásia observaram-se, no mesmo período de tempo, incrementos percentuais anuais médios de 20-30%! Nesta altura a OMS assumiu que a situação estava, efectivamente, “fora de controlo” 1.

Não colocando sequer em dúvida a importância de todas as intervenções visando a minimização do perfil obesogénico do estilo de vida actual – áreas às quais foram alocados os tais milhões – julgo impossível reverter (ou pelo menos controlar) o processo, sem uma intervenção concertada, programada e precoce da monitorização do crescimento das nossas crian-ças. A mudança do padrão comportamental social e as profun-das alterações na oferta alimentar levaram a novos conceitos relativamente às variáveis influenciadoras do crescimento, conceitos esses relacionados com a influência para a vida das “experiências nutricionais precoces”. Também novos concei-tos associam experiências nutricionais precoces à programa-ção de certos padrões de crescimento e de diferentes com-posições corporais, interligando para a vida estas variáveis somáticas a risco de expressão, mais ou menos precoce, de patologia cardiometabólica e neoplasica.

É para mim importante partilhar esta responsabilidade, que considero muito mais do que profissional pois encerra um forte cunho de social, com todos os que cuidam das crianças/adoles-centes de hoje, futuros adultos de amanhã. O Sr. Professor Car-mona da Mota, ao sugerir a publicação na APP deste texto pre-viamente publicado na revista “O Berço” (nº 29, Junho 2011. Nestlé Nutrition Institute), não me deixou alternativa.

“A obesidade está associada a múltiplos factores de risco cardiometabólico, responsáveis pelo aumento dramático de

doença crónica, já com expressão em idade pediátrica. Esta é a realidade não apenas das sociedades ditas desenvolvidas, mas cada vez mais dos países em desenvolvimento, que se encon-tram numa situação de transição epidemiológica e nutricional.

A situação económica actual vivida a nível mundial, com degradação das condições de vida das populações e conse-quente criação “de novo” de bolsas de pobreza, particular-mente nos países periféricos da Europa, será, ou é já, aliada à realidade africana e sul americana, um grave problema de saúde publica à escala planetária. Efectivamente, esta reali-dade conduz a um elevado risco de, numa mesma população, poderem ocorrer situações de malnutrição quer por excesso (obesidade), quer por desnutrição crónica (stunting) quer ainda por carências em micronutrientes. A literatura demons-tra um risco relativo de ocorrer obesidade (particularmente andróide), numa situação de stunting, que oscila entre 2,6 para crianças sul-africanas e 7,7 para crianças russas (Popkin, 1996)2, associação que agrava exponencialmente o risco car-diometabólico e necessariamente hipoteca, numa perspectiva económica e de saúde, o futuro destas populações. Se conside-rarmos a forte transmissão transgeracional destas situações de risco nutricional, podemos inferir que a hipoteca se perspec-tiva como legado para as gerações futuras!

Está inequivocamente demonstrado na literatura que a “pro-gramação metabólica” é um dos factores que contribui para a etiologia da obesidade, bem como da sua comorbilidade car-diometabólica, particularmente da diabetes tipo 2, da hiper-tensão arterial e da doença cardiovascular. A programação metabólica é o fenómeno através do qual um estímulo/stress, exercido durante um período crítico do desenvolvimento pre-coce de um organismo, altera, permanentemente, a sua aná-tomofisiologia e o seu metabolismo, sendo as consequências por vezes apenas observadas numa fase mais tardia da tra-jectória da vida. Muito embora já em 1974 Ghunter Dorner3 tenha estabelecido a associação entre “metabolismo e nutrição perinatal e doença futura”, o conceito de programação meta-

Da responsabilidade profissional à responsabilidade social ou o que o pediatra deve conhecer sobre obesidade e programação metabólicaCarla Rêgo

CCA–Hospital CufPorto. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. CINTESIS

opinião

XCIX

Acta Pediatr Port 2011:42(6):XCVIII-XCIX Rêgo C – O pediatra, obesidade e programação metabólica

bólica tem substrato na hipótese da “origem fetal das doenças do adulto”, postulada por David Barker (1993)4, que sugere que um peso inadequado do recém-nascido, consequente a um ambiente intra-uterino adverso, se correlaciona com um risco aumentado de doença crónica degenerativa na idade adulta. Este conceito chama pois, a atenção, para o forte impacto que a nutrição precoce, particularmente a nutrição fetal, repre-sentam na expressão futura do binómio saúde/doença de um indivíduo. Assim, uma situação de obesidade materna, um recém-nascido (RN) com baixo-peso ou retardo de cresci-mento intra-uterino, ou, no extremo oposto, um RN grande para a idade gestacional, estariam “programados” para, par-ticularmente na presença de um crescimento de recuperação rápido, desenvolverem precocemente obesidade e doença car-diometabólica. Efectivamente, com base em trabalhos iniciais de Alan Lucas (1998)5 que são suportados pelo seu discípulo Athul Singhal (2004)6 e outros, estudos epidemiológicos docu-mentam uma relação directa entre a ingestão energética, par-ticularmente a ingestão proteica, a velocidade de crescimento nos primeiros meses de vida (crescimento de recuperação ou “the accelerated growth hypothesis”) e a ocorrência de obe-sidade e doença cardiovascular na idade adulta. Esta consta-tação apontaria para uma provável persistência do fenómeno epigenético do programming para além do período fetal, ou seja, durante os primeiros meses (anos?) de vida, tornando ainda mais importante o papel da nutrição precoce na saúde futura das populações. Assim sendo, o padrão de crescimento post-natal adquire extrema importância pois, contrariamente ao ambiente intra-uterino em que é difícil a intervenção e “manipulação”, este período é da inteira responsabilidade dos cuidadores e dos profissionais de saúde.

Pode pois concluir-se que o conceito de programação metabó-lica sugere, claramente, que experiências nutricionais preco-ces são responsáveis por uma plêiade de problemas médicos e socioeconómicos futuros nas populações. As suas implicações na saúde futura não foram ainda percepcionadas pelos cuida-

dores (pais, educadores…), ao ponto de influenciarem efecti-vamente o comportamento alimentar do lactente e da criança pequena. Destes aspectos nos dão conta nesta brochura os tes-temunhos de peritos na matéria. Compete pois aos profissio-nais de saúde, particularmente aos pediatras e aos médicos de família, considerarem esta uma questão prioritária de saúde pública e implementarem, na prática clínica diária, medidas preventivas, bem como um diagnóstico e uma intervenção precoce nos indivíduos de risco. “

Agradecimento

A autora agradece à Nestlé Nutrition Institute a cedência do texto publicado em “Nota Introdutória” da Revista “O Berço” (nº 29, Junho 2011. Nestlé Nutrition Institute),

Referências

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0873-9781/11/42-6/247Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

247

Recebido: 07.03.2011Aceite: 11.10.2011

Correspondência:Miguel Meira e CruzUnidade de Investigação Biomédica GSAv. Padre Manuel Antunes nº 412565-842 Moçafaneira, Ventosa- [email protected]

Comparação de padrões de sono e de sonolência diurna entre crianças e adolescentes e seus irmãos mais velhosMiguel Meira e Cruz

Consulta de Sono, Serviço de Estomatologia do Hospital de Santa MariaUnidade de Investigação Biomédica GS

Resumo

Introdução: As crianças e adolescentes apresentam fre-quentemente hábitos e padrões de sono inadequados asso-ciados a múltiplos factores entre os quais comportamentos de risco no seio familiar. Pouco se conhece acerca da influ-ência da interacção familiar em irmãos no que respeita aos padrões e hábitos de sono. O objectivo deste estudo obser-vacional foi comparar padrões de sono e sonolência diurna numa amostra de crianças em idade escolar e adolescentes e respectivos irmãos mais velhos.

Métodos: O questionário sobre hábitos de sono (CSHQ – “Children Sleep Habits Questionnaire”) foi utilizado para avaliar os padrões e hábitos de sono reportados pelos pais de 20 crianças em idade escolar e adolescentes. A sonolên-cia diurna excessiva foi aferida através da subescala de 8 itens relativos à sonolência diurna do CSHQ.

Resultados: A diferença média de idades entre grupos de irmãos foi de 4 anos e 2 meses, desvio padrão 2,3 anos. Os padrões de sono foram semelhantes em ambos os grupos de irmãos mais novos e de irmãos mais velhos (p>0,05). O tempo de sono habitual relacionou-se negativamente com a idade (r=-0,53; p=0,02) e com o horário de deitar (r=-0,63; p=0,003) mas positivamente com a hora de levantar (r=0,61; p=0,004). A hora usual de deitar relacionou-se positivamente com a idade (r=0,47; p=0,03) e com a pontu-ação da sonolência diurna (r=0,46; p=0,04)

Conclusões: Não foram encontradas diferenças entre irmãos pertencentes a grupos etários distintos, no que res-peita aos padrões de sono e à sonolência diurna, ainda que as necessidades de sono sejam teoricamente diferentes entre eles.

Palavras-chave: Sono, hábitos de sono, padrões de sono, sonolência diurna, crianças, irmãos

Acta Pediatr Port 2011;42(6):247-9

Comparison of sleep patterns and daytime sleepi-ness between children and adolescents and their older siblingsAbstract

Introduction: Children and adolescents often have inadequate sleep habits and patterns associated to multiple factors including risk behaviours within the family. Little is known about the influ-ence of familiar interaction on siblings regarding to sleep patterns and sleep habits. The aim of this study was to compare sleep pat-terns and daytime sleepiness in a sample of school-aged children and adolescents, and their older siblings.

Methods: The Children’s Sleep Habits Questionnaire (CSHQ) was used to assess children sleep patterns and habits as reported by parents of 20 school-aged children and adolescents. Excessive daytime sleepiness was assessed by the CSHQ 8-item Daytime Sleepiness subscale.

Results: The mean age difference was 4 years and 2 months, standard deviation of 2,3 years between siblings. Sleep patterns and sleepiness were similar in both groups of younger and older siblings (p>0,05). Usual amount of sleep was negatively correlated with age (r=-0,53; p=0,02) and with bedtime (r=-0,63; p=0,003) but positively correlated with wake time (r=0,61; p=0,004). Usual bedtime was also positively correlated with age (r=0,47; p=0,03) and with daytime sleepiness score (r=0,46; p=0,04).

Conclusion: We couldn’t find any differences between siblings belonging to different age groups, regarding to sleep patterns or excessive daytime sleepiness even thought that sleep needs are theo-retically different between them. These results suggest that negative social and cultural familiar influence may affect children sleep qual-ity and daytime function compromising their individual sleep needs.

key-words: Sleep, sleep habits, sleep patterns, daytime sleep-iness, children, siblings


ARTIGo oRIGINAl

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Acta Pediatr Port 2011:42(6):247-9 Meira e Cruz M – Padrões de sono e sonolência entre irmãos

Introdução

A avaliação do sono em idade pediátrica requer um conheci-mento profundo por parte do profissional, quer da epidemio-logia, quer da fisiologia básica do sono e dos mecanismos fisiopatológicos associados a potenciais perturbações do ciclo sono-vigilia. Os dados que, estando ao nosso dispor, permi-tem concluir pela normalidade ou desvio relativamente ao que se supõe ser o padrão de sono desejável, revela-se útil, sendo no entanto, fundamental, adquirir consciência das limitações inerentes ao factor da variabilidade humana. As manifesta-ções de sono insuficiente são, embora paradoxais, típicas na maior parte das crianças, permitindo aferir, do ponto de vista clínico algumas características que servirão de base à adequa-ção terapêutica e à educação de pais e educadores. Os hábitos e padrões de sono em crianças e adolescentes avaliados por diversos autores têm sido descritos como inadequados1-3. A sonolência diurna excessiva tem sido fonte de preocupação por parte dos profissionais de saúde infantil, e diversos estu-dos incidem sobre este assunto4, sobre a influência da interac-ção familiar nos hábitos de sono das crianças e por extensão, sobre comportamentos de sono durante o dia5. Apesar disto, pouco se conhece no que respeita à influência da interacção familiar em irmãos com idades distintas sobre os padrões e hábitos individuais de sono. O objectivo deste estudo obser-vacional e prospectivo foi comparar os padrões de sono e a sonolência diurna numa amostra de crianças em idade escolar e adolescentes e seus irmãos mais velhos.

Métodos

População estudada

O estudo englobou dez pares de crianças e adolescentes e res-pectivos irmãos mais velhos que foram avaliados para iniciar tratamento ortodôntico em duas unidades odontoestomatoló-gicas com actividade clínica diferenciada para o tratamento de patologia do sono.

Instrumentos de avaliação

Foi utilizado o questionário sobre hábitos de sono nas crianças (CSHQ)6 em versão traduzida e validada para português7-9, de forma a avaliar os padrões e os hábitos de sono nas crianças de acordo com a informação disponibilizada pelos pais. O CSHQ é um questionário que foi desenhado originalmente para crian-ças em idade escolar baseado nas perturbações mais comuns do sono pediátrico.6 Para os irmãos com idade superior a doze anos foi utilizada uma versão modificada (não validada) do mesmo questionário. A avaliação da sonolência diurna exces-siva foi feita através da soma dos valores parciais obtidos da pontuação da subescala de sonolência diurna, constituída por 8 itens específicos do mesmo questionário.

Tratamento de dados

Para a análise dos dados foi utilizada a versão 17.0 do pro-grama estatístico SPSS (Statistical Package for the Social Science, Chicago, IL, EUA). A normalidade das distribui-ções relativas à amostra estudada foi confirmada pelo teste não paramétrico de Shapiro-Wilk, sendo os resultados apre-

sentados na forma de média e desvio padrão (DP). O teste T pareado foi aplicado para testar a igualdade de conjuntos de dados relacionados. Para o teste de associação entre variáveis foi aplicado o coeficiente de correlação de Pearson. Todos os resultados foram considerados significativos quando p<0.05.

Resultados

Os grupos diferiram significativamente (p<0.05) relativa-mente à idade (nove anos e dois meses, DP 2,86, para o grupo de irmãos mais novos, treze anos e cinco meses, DP 3,06, para o grupo de irmãos mais velhos) e ao Índice de massa corporal (IMC )(16,9 Kg/m2, DP 1,5 nos irmãos mais novos versus 19,9 Kg/m2, DP 3,37, nos irmãos mais velhos). A diferença média de idades entre irmãos foi de quatro anos e dois meses, DP 2,25. O tempo de sono habitual encontrou-se negativamente associado à idade (r=-0,53; p=0,02) e à hora de deitar (r=-0,63; p=0,003) mas associou-se positivamente com a hora de despertar (r=0,61; p=0,004). A hora de deitar tam-bém se associou positivamente com a idade (r=0,47; p=0,03) e com a sonolência diurna (r=0,46; p=0,04). Entre os irmãos mais novos e os irmãos mais velhos, não existiram diferenças significativas (p>0.05), nos dados subjectivos relativamente: ao tempo de sono (9 horas e 15 minutos, DP 42 minutos, ver-sus 8 horas e 35 minutos, DP 57 minutos), à hora de dormir (21 horas e 58 minutos, DP 32 minutos, versus 22 horas e 19 minutos, DP de 1 hora e 1 minuto), à hora de despertar (7 horas e 24 minutos, DP de 27 minutos versus 7 horas e 10 minutos, DP 27 minutos) e à pontuação da sonolência diurna (10,2, DP 1,75 versus 11,8, DP 3,42).

Discussão

A diferença observada entre grupos no que respeita ao IMC parece ser explicada pela diferença de idades que existe, em média, entre cada grupo, correspondendo essa variação à tendência normal do desenvolvimento10. No que respeita ao tempo de sono, à hora habitual de dormir e à hora habitual de acordar, a comparação dos dados deste estudo com alguns dados normativos provenientes de outros estudos permitiu concluir que existem diferenças surpreendentes entre os padrões de sono da população em estudo relativamente à norma. Quando comparadas com os valores normativos para crianças da mesma idade encontrados no estudo geracional de Zurich, utilizado como referência1, estas diferenças traduzem--se nos seguintes aspectos: 1) num tempo total de sono, que é substancialmente inferior (com cerca de uma hora de dife-rença) apenas para as crianças do grupo de idades mais jovem; 2) numa hora de dormir mais tardia, para ambos os grupos; 3) numa hora de despertar mais tardia, para ambos os grupos. Para esta análise deve no entanto ser também considerada a existência de especificidades ambientais, sociais e culturais inerentes aos diferentes países em que os valores normais foram levantados. A inexistência de dados nacionais dificulta, por outro lado, uma interpretação concreta destes resultados. Sobre a comparação entre os grupos da amostra, a igualdade estatística das médias relativas aos parâmetros estudados indiciam a existência de padrões de sono idênticos quer para

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Acta Pediatr Port 2011:42(6):247-9 Meira e Cruz M – Padrões de sono e sonolência entre irmãos

os irmãos mais velhos, quer para os irmãos mais novos. Estes resultados são preocupantes, porque as necessidades efectivas de sono são, embora variáveis, teoricamente diferentes entre os dois grupos, carecendo os irmãos mais novos de um maior tempo de sono.

Em certa medida, estas diferenças permitem especular que a sonolência, presente nos dois grupos, ocorre por mecanismos distintos. No grupo de irmãos mais novos, esta queixa rela-ciona-se provavelmente com uma diminuição do tempo de sono que seria desejável e adequado para este grupo de idades, sobretudo devido a uma má higiene do sono relacionada com a hora tardia de dormir. Esta hipótese está de acordo com os resultados de um estudo recente2 que demonstrou que grande parte das crianças com idades compreendidas entre nove e onze anos decidiam autonomamente o horário de dormir. É possível que a privação de sono consequente determine uma carência homeostática que por sua vez se traduz numa sonolên-cia diurna excessiva. Nos irmãos mais velhos, é plausível que um desajuste do ritmo circadiário normal desencadeado por hábitos inadequados induza alterações qualitativas a par das alterações quantitativas, que neste grupo são mais discretas. O facto de que os sintomas da privação de sono são, com alguma frequência e nas idades mais jovens, algo paradoxais, permite explicar o porquê da observação de índices ligeiramente mais elevados de sonolência nos mais velhos, embora a diferença entre uns e outros seja desprovida de significado estatístico. Contudo, as consequências da privação de sono são provavel-mente mais graves no grupo mais jovem devido à maior imatu-ridade biológica e particularmente neuro-cognitiva.

Não foram avaliados neste estudo os comportamentos e hábi-tos dos pais e os conhecimentos que os mesmos têm relati-vamente à correcta higiene do sono, o que será importante fazer no futuro de forma a esclarecer motivações intrínse-cas aos pais que poderão estar na origem desta condição nos filhos. Sabe-se por exemplo que as crianças que partilham o leito com os pais dormem menos e pior.3 A verificar-se este comportamento na população em estudo, poderia justificar o aumento da sonolência por um terceiro mecanismo distinto dos que foram propostos anteriormente.

Conclusões

Neste estudo preliminar não foram encontradas diferenças nos padrões de sono e na sonolência de crianças e adoles-centes comparativamente com os seus irmãos mais velhos,

ainda que estes padrões tendessem a ser desfasados daquilo que seria esperado para os grupos etários em causa. Estes resultados sugerem a existência de hábitos familiares e influ-ências sociais que podem ser negativos para as crianças que, negligenciando factores individuais importantes, tendem a afectar os seus padrões de sono. O aumento da dimensão da amostra, bem como a inclusão de dados sobre o status e sobre os comportamentos dos pais relativamente ao sono poderá ser útil em futuras investigações para esclarecer sobre eventuais variáveis específicas que possam estar na origem das altera-ções observadas.

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250

Recebido: 22.11.2011Aceite: 12.12.2011

Correspondência:Diana MoreiraServiço de PediatriaCentro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / EspinhoRua Francisco Sá Carneiro4430 Vila Nova de [email protected]

Resumo

Introdução: A procalcitonina (PCT) tem sido descrita como um marcador promissor na identificação precoce de infecção bacteriana invasiva (IBI) na febre sem foco (FSF).

objectivo: Avaliar o desempenho diagnóstico da PCT, pro-teína C reactiva (PCR), contagem total de leucócitos (CTL) e neutrófilos (N) na identificação de IBI em crianças com FSF.

Métodos: Estudo prospectivo analítico de 254 crianças (idade: sete dias-36 meses) com FSF, admitidas na urgência pediátrica (UP) de um hospital nível três, que foram submetidas a estudo analítico para excluir IBI. As variáveis clínicas, PCT, PCR, CTL e N foram correlacionadas com a presença de IBI.

Resultados: A IBI foi diagnosticada em 57 (22,4%) crian-ças. A temperatura corporal máxima, a incidência de vómi-tos e arrepios, o doseamento da PCT, PCR, CTL e N foram significativamente mais elevados neste grupo compara-tivamente com o grupo de crianças sem IBI. A área abaixo da curva ROC (AUC) obtida foi: 0,967 (IC95%:0,946-0,988) para a PCT; 0,897 (IC95%:0,845-0,949) para a PCR; 0,792 (IC95%:0,728-0,856) para os N e 0,766 (IC95%:0,697-0,835) para a CTL. O ponto de corte óptimo foi 0,69 ng/ml (sensibilidade: 78,9% e especificidade: 95,4%) para a PCT e 45,5 mg/L (sensibilidade: 79,0% e especifici-dade: 91,4%) para a PCR. Na regressão logística multiva-riada, somente a PCT (OR: 10,088; IC95%:3,297-30,865; p<0,001) e a PCR (OR: 1,341; IC95%:1,112-1,618; p=0,002) foram considerados preditores independentes da presença de IBI. Para as crianças com duração de febre inferior ou igual a doze horas na admissão (21 IBI em 105 crianças), a AUC para a PCT e PCR foi 0,948 (IC95%:0,904-0,993) e 0,795 (IC95%:0,674-0,916), respectivamente (p<0,001).

Conclusão: A PCT e a PCR são os marcadores com maior capacidade discriminativa da presença de infecção bacteriana invasiva em crianças com febre sem foco. A PCT apresenta maior poder discriminativo nas crianças com duração de febre inferior ou igual a doze horas.

Palavras-chave: Febre sem foco, procalcitonina, proteína C reactiva, leucócitos, neutrófilos, infecção bacteriana invasiva.


The diagnostic performance of procalcitonin in fever without source – prospective studyAbstract

Introduction: Procalcitonin (PCT) has been described as an earlier promising marker in identifying invasive bacterial infection (IBI) in fever without source (FWS).

Aim: To assess the diagnostic performance of PCT, C reac-tive protein (CRP), white blood cell count (WBC) and abso-lute neutrophil count (ANC) in identifying invasive bacterial infection (IBI) in children with fever without source (FWS).

Methods: A prospective study was conducted in 254 children (age: seven-days to 36-months) admitted with FWS, at a ter-tiary care paediatric emergency department. Laboratory tests were performed in all these children to exclude IBI. The clini-cal variables, PCT, CRP, WBC and ANC were correlated with the presence of IBI.

Results: IBI was diagnosed in 57 (22,4%) children. The higher body temperature, the incidence of vomiting and chills, the determination of PCT, CRP, WBC and ANC were significantly higher in this group than in non-IBI patients.

o desempenho diagnóstico da procalcitonina na febre sem foco – estudo prospectivoDiana Moreira1, Filipa Balona1, Angelina Lameirão2, Sandra Ramos3, Eduarda Marques1, Graça Ferreira1, António Vilarinho1

1. Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia / Espinho2. Serviço de Patologia Clínica – Microbiologia, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho3. Departamento de Matemática do Laboratório de Engenharia Matemática do Instituto Superior de Engenharia do Porto

ARTIGo oRIGINAl

Prémios: Prémio da Pfizer no XI Congresso Nacional de Pediatria de Melhor Trabalho na área de Pediatria Geral.

251

Acta Pediatr Port 2011:42(6):250-7 Moreira D et al. – Procalcitonina na febre sem foco

The area under the ROC curve (AUC) obtained was: 0,967 (95%CI: 0,946-0,988) for PCT; 0,897 (95%CI: 0,845-0,949) for CRP; 0,792 (95%CI: 0,728-0,856) for ANC and 0,766 (95%CI: 0,697-0,835) for WBC. The optimum cut-off value was 0,69 ng/ml (sensitivity:78,9%; specificity:95,4%) for PCT and 45,5 mg/L (sensitivity:79,0%; specificity:91,4%) for CRP. In the multiple regression analysis, only PCT (OR: 10,088; 95%CI: 3,297-30,865; p<0,001) and CRP (OR: 1,341; 95%CI: 1,112-1,618; p=0,002) were considered as significant predictors of IBI. For children with evolution of fever not exceeding twelve hours in admission (21 IBI in105 children), AUCs for PCT and CRP were 0,948 (95%CI: 0,904-0,993) and 0,795 (95%CI: 0.674-0,916), respectively (p<0,001).

Conclusion: PCT and CRP are the best markers in predicting invasive bacterial infection in the children with fever without source. The PCT is the best marker, mainly in the children with evolution of fever not exceeding twelve hours in admission.

key-words: Fever without source; procalcitonin; C reactive protein; white blood cells; absolute neutrophil count; invasive bacterial infection.


Introdução

A febre é um dos principais motivos de recurso (10-35%) aos serviços de urgência pediátrica (UP), principalmente em crianças com idade inferior a 36 meses1-3. Neste grupo etá-rio, as crianças frequentemente recorrem à UP nas primeiras horas de febre. Estes factos justificam a dificuldade que existe em identificar um foco de infecção em 20% das crianças com febre4. Na maioria dos casos, a patologia é benigna e auto--limitada, no entanto, 2-29% (incidência variável com o grupo etário e estudo4-6) das crianças com febre sem foco (FSF) apre-sentam uma infecção bacteriana invasiva (IBI). A história clí-nica e o exame físico frequentemente são insuficientes na sua identificação7, por este motivo tem sido descrita a necessidade de reconhecer marcadores analíticos sensíveis e específicos na identificação de IBI nesta população.

Nas últimas décadas foram publicados vários protocolos clí-nico-analíticos na abordagem diagnóstica da FSF. Analitica-mente, Baraff et al4 definiram como pontos de corte óptimo na identificação da IBI: 15000/mm3 para a contagem total de leucócitos (CTL) e 10000/mm3 para os neutrófilos (N). No entanto, o desempenho diagnóstico destes dois clássicos mar-cadores biológicos tem sido colocado em causa6,8-10. Na última década, a proteína C reactiva (PCR) foi integrada na prática clínica dos serviços de UP como um marcador de fase aguda na identificação de infecção bacteriana. A PCR demonstrou ser um bom marcador, contudo é pouco específica na discrimi-nação das infecções víricas e bacterianas e é incapaz de deter-minar a presença e a gravidade da infecção nas primeiras doze horas do processo infeccioso11,12. A procalcitonina (PCT), um péptido precursor da hormona calcitonina, foi descrita em 199313 como um novo marcador na identificação de infecção bacteriana. Na última década, alguns autores5-6,8-10,14-20 têm descrito a PCT como um marcador promissor na identificação

precoce de IBI. O tempo de semi-vida da PCT é mais curto do que o da PCR5,9,10 e o seu valor aumenta doze a 36 vezes, duas a seis horas após o início do estímulo infeccioso.

Os objectivos deste estudo foram avaliar o desempenho diag-nóstico da PCT na identificação de IBI nas crianças admiti-das na UP por FSF e comparar o desempenho desta com o da PCR, CTL e N, bem como determinar os pontos de corte óptimo destes marcadores analíticos na identificação de IBI.

Material e Métodos

Desenho do estudo e amostra populacional. Estudo pros-pectivo analítico realizado na UP de um hospital urbano por-tuguês nível três, entre um de Fevereiro e 30 de Novembro de 2009. Neste estudo foram incluídas todas as crianças com idade compreendida entre os sete dias e os 36 meses com his-tória de febre (definida pelos autores como temperatura rectal superior ou igual a 38º C) sem focalização detectada na his-tória clínica e exame objectivo, que por risco de IBI foram submetidas a estudo analítico. O risco de IBI foi avaliado pelo pediatra de urgência. O projecto de investigação deste estudo foi previamente aprovado pela comissão ética da instituição em que a investigação foi realizada, de acordo com a Declara-ção de Helsínquia da Associação Médica Mundial e foi obtido consentimento informado de todos os pais ou responsáveis legais das respectivas crianças incluídas no estudo. Os autores definiram como critérios de exclusão: história de antibiotera-pia e/ou imunizações nas 48 horas prévias à admissão, cirurgia nos sete dias prévios à admissão, patologia crónica conhecida, infecção urinária prévia ou patologia nefrourológica conhe-cida, febre com evolução superior a sete dias.

Protocolo do estudo. Na admissão, todas as crianças incluí-das no estudo foram submetidas aos seguintes exames com-plementares de diagnóstico: hemograma completo, dosea-mento sérico da PCT e da PCR, hemocultura, tira teste urinária asséptica e urocultura. O método de colheita asséptica de urina foi realizado de acordo com a idade da criança por punção vesical, algaliação ou jacto médio. Todas as crianças com infecção do tracto urinário (ITU), segundo os critérios defini-dos pelos autores com crescimento significativo de um único organismo uropatogénico na urocultura, isto é, crescimento superior ou igual a 104 unidades formadoras de colónicas/mL (UFC/ml) na urina colhida por algaliação, superior ou igual a 5x104 UFC/ml por jacto médio e superior ou igual a 102 UFC/ml por punção vesical, realizaram ecografia renopélvica e cin-tigrafia renal com ácido dimercaptosuccínico-tecnécio-99m radioactivo (99mTc-DMSA) nas primeiras 72 horas de anti-bioterapia, com intuito de avaliar em fase aguda o atingimento renal da ITU. Os recém-nascidos com febre e as crianças febris com ar tóxico na admissão foram submetidos a punção lombar, na ausência de contra-indicação clínica na realização da mesma, e a radiografia torácica. Nestes casos foram rea-lizados o exame citoquímico, bacteriológico e virulógico do líquido cefalorraquidiano (LCR). A necessidade de realizar exames complementares de diagnóstico adicionais nas restan-tes crianças, bem como a instituição de terapêutica e decisão de internamento foi realizada pelo pediatra de urgência.

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As crianças que tiveram alta para o domicílio foram reavalia-das clinicamente, 48 a 92 horas após a alta, numa consulta de Pediatria. O diagnóstico final foi estabelecido na reavaliação.

De acordo com o diagnóstico final, as crianças foram classi-ficadas em dois grupos: crianças com IBI e crianças sem IBI. Foram incluídas no grupo com IBI, as crianças com: bacteri-émia (identificação de bactéria patogénica na hemocultura), meningite bacteriana (pleiocitose e identificação de bacté-ria patogénica na hemocultura e/ou no LCR), pielonefrite aguda (urocultura com crescimento significativo associado a alterações de fase aguda detectadas na cintigrafia renal com 99mTc-DMSA), pneumonia bacteriana (consolidação lobar diagnosticada na radiografia pulmonar, confirmada por dois pediatras da instituição onde decorreu o estudo), infecção osteo-articular de etiologia bacteriana, infecção profunda dos tecidos, gastroenterite aguda de etiologia bacteriana (isolamento de bactéria na coprocultura) em lactente com idade inferior a três meses e critérios de sépsis definida de acordo com Goldstein Brahm et al21 associada a melhoria clínica evidente após início de antibioterapia. As restantes crianças com culturas bacterio-lógicas negativas com melhoria clínica sem instituição de anti-bioterapia e diagnóstico de infecção vírica e/ou diagnóstico de infecção bacteriana focal no seguimento, como ITU sem atin-gimento renal (urocultura com crescimento significativo asso-ciado a cintigrafia renal com 99mTc-DMSA em fase aguda sem alterações detectadas), otite média aguda (OMA), gastroenterite (GEA) em crianças com idade superior ou igual a três meses foram classificadas no grupo de crianças sem IBI.

Avaliação laboratorial. A avaliação laboratorial foi realizada no laboratório de urgência do hospital onde decorreu o estudo. A CTL e dos N foram determinadas por contagem celular automática (autoanalizador hematológico Sysmex XT 1800i ® da Sysmex Coorporation – Kobe Japan), o doseamento sérico da PCR por imunoturbidimetria (reagente de PCR de 2ª gera-ção referência número 20764930322 no equipamento Cobas Integra 400 ® da Roche Diagnostics – Basileia, Suiça) e o doseamento sérico da PCT por um método imunoenzimático sanduíche quantitativo e automatizado com detecção final em fluorescência (reagente VIDAS® B·R·A·H·M·S PCT nos apa-relhos da família VIDAS da bioMérieux SA – Marcy-l’Etoile/France) com doseamento disponível em 20 minutos, margem de leitura variável entre 0,05 e 200 ng/ml com sensibilidade funcional de 0,09 ng/ml.

Variáveis demográficas, clínicas e analíticas analisadas. As variáveis analisadas foram: a idade (meses), o sexo, a temperatura corporal máxima (ºC), a duração da febre na admissão (horas), outros dados da história clínica e do exame objectivo, a CTL e N, o doseamento sérico da PCT e PCR e o diagnóstico final.

Análise estatística. Nas comparações entre os dois grupos (crianças com e sem IBI), baseadas em variáveis categóricas, foi usado o teste do qui-quadrado de independência. Nos casos em que as condições de aplicabilidade do teste qui-quadrado não foram verificadas, usaram-se os resultados do teste exacto, consoantes com a Simulação de Monte-Carlo. Nas compara-ções entre os dois grupos em estudo baseadas em variáveis contínuas recorreu-se ao teste t para amostras independentes ou ao teste não paramétrico de Wilcoxon-Mann-Whitney quando

as amostras apresentavam dimensão reduzida. Para avaliar a capacidade discriminativa dos marcadores PCT, PCR, CTL e N na discriminação da presença de IBI foram construídas cur-vas Receiver Operating Characteristic (ROC). Estas curvas foram também usadas na identificação de pontos de corte dos marcadores PCR, PCT, CTL e N para a predição da presença de IBI. A identificação de preditores independentes de IBI foi realizada com recurso à regressão logística multivariada. Para a análise estatística foi utilizado o software SPSS 17,0 (SPSS Inc., Chicago, IL, USA). Considerou-se uma probabilidade de erro de tipo I (a) de 0,05 em todas as análises inferenciais.

Resultados

Descrição da amostra populacional. Durante os dez meses do estudo 306 crianças cumpriram os critérios de inclusão da amostra populacional previamente definidos pelos autores. Destas, foram excluídas 29 crianças por história de antibiote-rapia e/ou imunizações nas 48 horas prévias à admissão (14), cirurgia nos sete dias prévios (1), antecedentes de infecção uri-nária ou patologia nefrourológica conhecida (14), e 23 crian-ças foram perdidas por estudo analítico-imagiológico (19) e/ou seguimento (4) incompletos (Figura 1). Das restantes 254 crianças analisadas, 141 (55,5%) eram do sexo mas culino. A mediana da idade foi 8 (0-24) meses; 43 (17%) crianças tinham idade inferior a três meses, cinco das quais eram recém-nas-cidos. A mediana da temperatura corporal máxima foi 39,2 (38-41) ºC. Na admissão, a mediana da duração de febre foi 18,5 (1-144) horas; 105 (41,3%) crianças apresentavam febre com duração inferior ou igual a doze horas e 41 (16,2%) infe-rior ou igual a seis horas.

Figura 1. fluxograma do estudo (IbI – infecção bacteriana invasiva)

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Na admissão, de acordo com a triagem de Manchester22,23, 88 (34,6%) crianças foram tríadas como muito urgente, 119 (46,9%) como urgente e 47 (18,5%) como pouco urgente.

Noventa e cinco (37,4%) crianças foram internadas e em 88 (34,6%) crianças foi iniciada antibioterapia.

Após reavaliação clínica, de acordo com o diagnóstico final, iden-tificaram-se 57 (22,4%) crianças com IBI e 197 (77,6%) crianças sem IBI (Quadro I). No grupo de crianças com IBI diagnosticou--se: pielonefrite aguda (PNA) em 26 (10,2%) crianças, com iso-lamento de Escherichia coli (24), Pseudomonas aeruginosa (1) e Proteus mirabilis (1) na urocultura; sépsis em 21 (8,3%) crianças, com identificação de agente em apenas uma criança (Neisseria meningitidis grupo B na hemocultura); pneumonia lobar em qua-tro crianças; meningite bacteriana em duas crianças, com isola-mento de Streptococcus do grupo B (1) e Streptococcus pneumo-niae (1) no LCR; GEA a Salmonella enteritidis em dois lactentes com idade inferior a três meses; etmoidite aguda numa criança e abcesso periamigdalino noutra. No grupo de crianças sem IBI, diagnosticaram-se: 35 (13,8%) crianças com infecção bacteriana focal (OMA ou adenoidite aguda, ITU sem atingimento renal (ITUsR), GEA e escarlatina); 48 (18,9%) crianças com infecção vírica confirmada (infecção a vírus influenza A H1N1, bronquio-lite aguda, exantema súbito, GEA vírica e/ou sem identificação de agente na coprocultura, herpangina e meningite a enterovírus); 113 (44,5%) crianças com infecção vírica provável (culturas bac-teriológicas negativas, melhoria clínica espontânea sem antibio-terapia e sem sinais de infecção bacteriana focal na reavaliação) e uma criança com diagnóstico final de doença de Kawasaki.

Comparação entre os grupos de crianças com e sem IBI. A caracterização e respectiva comparação das variáveis demográfi-cas, clínicas e analíticas entre os grupos de crianças com e sem IBI são apresentadas no Quadro II. A temperatura corporal máxima,

a incidência de vómitos, a incidência de arrepios, o doseamento da PCT, PCR, CTL e N foram significativamente mais elevados no grupo de crianças com IBI comparativamente com o grupo de crianças sem IBI (p<0,05). Na Figura 2, apresenta-se em diagra-mas de extremos e quartis, a comparação dos marcadores PCT, PCR, CTL e N entre os grupos de crianças com e sem IBI.

Quadro II. Caracterização e comparação das variáveis demográficas, clínicas e analíticas entre os grupos de crianças com e sem infecção bacteriana invasiva (IbI).

Variáveis grupo sem IbI(n = 197)

grupo com IbI(n = 57) p

Idade (meses) 9,7±8,1* 12.4±9.4* ns

evolução da febre (horas) 26.9±26.2* 31,1±29,2* ns

temperatura máxima (ºc) 39,2±0,6* 39,5±0,6* 0,040

Irritabilidade (%) 26,9 38,6 ns

recusa alimentar (%) 15,2 21,1 ns

exantema (%) 22,8 21,1 ns

vómitos (%) 8,1 19,3 0,016

arrepios de frio (%) 2,0 14,0 <0,001

crises convulsivas (%) 7,1 3,5 ns

contagem totalde leucócitos (mm3) 11622±5349* 18354±7765* <0,001

Neutrófilos (mm3) 5919±3697* 11979±6854* <0,001

proteína c reactiva (mg/l) 17,2±19,1* 85,3±60,5* <0,001

procalcitonina (ng/ml) 0,18±0,30* 4,28±9,20* <0,001

legenda: * média ± desvio padrão; NS – não significativo; p – nível de signifi-cância. considerou-se uma probabilidade de erro de tipo I (a) de 0,05 em todas as análises inferenciais.

Quadro I. Diagnósticos finais dos grupos de crianças com infecção bacteriana invasiva (n = 57) e sem infecção bacteriana invasiva (n = 197).

grupo sem IbI (n = 197; 77,6%) grupo com IbI (n = 57; 22,4 %)

Infecção vírica provável (n = 113)oma e adenoidite aguda (n = 16)Itu sem atingimento renal (n = 14)Escherichiacoli (14)

gEa (n = 12)Rotavírus (6)Salmonella enteritidis (2)Campylobacter (1)

Infecção a H1N1 (n = 12)bronquiolite aguda (n = 10)VírusSincicialRespiratório (5)Adenovírus (1)

Exantema súbito (10)Herpangina (4)Infecção a Parvovírus (n = 2)Escarlatina (2)meningite a Enterovírus (n = 1)Doença de Kawasaki (n = 1)

pielonefrite aguda (n = 26)Escherichiacoli (24)Pseudomonasaeruginosa (1)Proteusmirabilis (1)

Sépsis (n = 21)neisseria meningitidis grupo b (1)Sem identificação de agente (20)

pneumonia lobar (n = 4)meningite (n = 2)Streptococcus do grupo b (1)Streptococcuspneumoniae(1)

gEa (idade < 3 meses) (n = 2)Salmonella enteritidis (2)

Etmoidite aguda (n = 1)abcesso periamigdalino (n = 1)

legenda: IBI – infecção bacteriana invasiva; OMA – otite média aguda; ITU – infecção do tracto urinário; GEA – gastroenterite aguda; H1N1 – vírus influenza A H1N1.

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Não se observou uma relação de dependência significa-tiva (p=0,346) entre a presença de IBI e o facto de a criança ter (27,9%) ou não idade inferior a três meses (21,3%).

Capacidade discriminativa das variáveis analíticas na identificação de IBI. Na Figura 3, são apresenta-das as curvas ROC construídas para avaliar a capaci-dade discriminativa dos marcadores PCT, PCR, CTL e N na identificação de IBI. A área abaixo da curva ROC (AUC) obtida foi: 0,967 (IC95%:0,946-0,988) para a PCT; 0,897 (IC95%:0,845-0,949) para a PCR; 0,792 (IC95%:0,728-0,856) para os N e 0,766 (IC95%:0,697-0,835) para a CTL. A diferença entre as AUC da PCT ou da PCR e as AUC da CTL ou N foi estatisticamente sig-nificativa (p<0,05), bem como a diferença entre a AUC da PCT e da PCR. Neste estudo (Quadro III), o ponto de corte óptimo foi 0,69 ng/ml (sensibilidade:78,9% e especificidade:95,4%) para a PCT e 45,5 mg/L (sensibi-lidade:79,0% e especificidade:91,4%) para a PCR, 9195/mm3 (sensibilidade:60,7% e especificidade:79,2%) para os N e 14650/mm3 para a CTL (sensibilidade:64,3% e especificidade:72,1%).

Figura 2. comparação dos marcadores pct, pcr, ctl e n entre o grupo de crianças com e sem infecção bacteriana invasiva (pct – procal-citonina; PCR – proteína C reactiva; CTL – contagem total de leucócitos; N – neutrófilos; IBI – infecção bacteriana invasiva. Considerou-se uma probabilidade de erro de tipo I (α) de 0,05 em todas as análises inferenciais.)

Figura 3. curvas roc para avaliar a capacidade discriminativa dos marcadores PCT, PCR, CTL e N na identificação de infecção bacte-riana invasiva (roc – ReceiverOperatingCharacteristic; pct – pro-calcitonina; pcr – proteína c reactiva; ctl – contagem total de leu-cócitos; N – neutrófilos. Considerou-se uma probabilidade de erro de tipo I (α) de 0,05 em todas as análises inferenciais.)

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Quadro III. capacidade discriminativa da pct, pcr, ctl e n na iden-tificação de infecção bacteriana invasiva.

auC

(Ic 95%)

pCt: 0.967

(0,946-0,988)

pCr: 0.897

(0,845-0,949)

N: 0,792

(0,728-0,856)

Ctl: 0,766

(0,697-0,835)

pontos de corte ≥ 0,69 (ng/ml) ≥ 45,5 (mg/L) ≥ 9195 mm3 ≥ 14650 mm3

Sensibilidade 78,9% 79,0% 60,7% 64,3%

Especificidade 95,4% 91,4% 79,2% 72,1%

Vpp 83,3% 70,7% 45,3% 40,2%

VpN 94.0% 91,8% 87,4% 87,7%

legenda: roc – ReceiverOperatingCharacteristic; auc – área abaixo da curva roc; pct – procalcitonina; pcr – proteína c reactiva; ctl – contagem total de leu-cócitos; N – neutrófilos; VPP – valor preditivo positivo; VPN – valor preditivo negativo.

Regressão logística multivariada. Das variáveis clínicas e analíticas estudadas na regressão logística multivariada, somente a PCT (OR:10,088; IC95%:3,297-30,865; p<0,001) e a PCR (OR:1,341; IC95%:1,112-1,618; p=0,002) foram con-siderados preditores independentes da presença de IBI.

Duração da febre na admissão inferior ou igual a doze horas. Das 105 crianças com duração da febre inferior ou igual a doze horas na admissão, 21 (20%) apresentavam IBI. Neste subgrupo de crianças, o doseamento da PCT, PCR, CTL e N também foram significativamente mais elevados no grupo de crianças com IBI comparativamente com o grupo de crianças sem IBI (p<0,001). Neste subgrupo, a PCT apresentou maior poder discriminativo da presença de IBI em relação à PCR. A AUC para a PCT e PCR foi 0,948 (IC95%:0,904-0,993) e 0,795 (IC95%:0,674-0,916), respectivamente (p<0,001). As AUCs para os N (0,728; IC95%:0,612-0,845) e CTL (0,700; IC95%:0,579-0,822) revela-ram-se inferiores às obtidas para a PCT e PCR (ver Figura 4).

Infecção do tracto urinário febril. Das 40 crianças do estudo com diagnóstico inaugural de ITU febril, diagnosticou-se PNA em 26 (65%) crianças e ITUsR em catorze (35%). Das vari-áveis analíticas estudadas, apenas a CTL não se revelou sig-nificativamente mais elevada no grupo de crianças com PNA (incluídas no grupo de crianças com IBI) comparativamente com o grupo de crianças com ITUsR (incluídas no grupo de crianças sem IBI). Neste subgrupo, a AUC obtida foi: 0,962 (IC95%:0,876-1,000) para a PCT; 0,783 (IC95%:0,635-0,931) para a PCR e 0,717 (IC95%:0,551-0,884) para os N. O ponto de corte óptimo foi: 0,94 ng/ml (sensibilidade:76,9% e especi-ficidade:92,9%) para a PCT e 51,7 mg/L (sensibilidade:69,2% e especificidade:71,4%) para a PCR.

Discussão

Nesta amostra populacional, a prevalência da IBI foi de 22,4%, superior à reportada em alguns estudos24 previamente realizados em serviços de UP, mas semelhante a outros com idêntica selecção da amostra5-6,9,15. Neste estudo, a IBI mais frequente foi a PNA (10,2%), seguida da sépsis (8,3%), pneu-monia lobar (1,6%) e meningite (0,8%). O número de crian-ças internadas (37,4%) foi inferior ao constatado num estudo semelhante9. Os resultados sugerem que as crianças com FSF e temperatura corporal mais elevada, arrepios e vómitos apre-sentam maior risco de IBI.

À semelhança de outros estudos previamente publica-dos6,8-10,15,17,19, este estudo confirma que a PCT e a PCR apre-sentam desempenho diagnóstico superior à CTL e N na iden-tificação de IBI nas crianças com FSF. Da análise das curvas ROC, constatou-se que a PCT apresenta a maior AUC sem áreas de sobreposição num IC95%. Na regressão multivariada, somente a PCT e a PCR foram considerados preditores inde-pendentes da presença de IBI. Contraditoriamente, Isaacman et al24 não detectaram diferença significativa entre as AUCs da PCR, CTL e N, tal como mais recentemente Manzano et al25 descreveram semelhante desempenho diagnóstico entre a PCT, PCR, CTL e N no diagnóstico da IBI. Estes resultados contraditórios são provavelmente devidos à heterogeneidade do desenho dos estudos e aos diferentes critérios de inclu-são. De salientar que Manzano et al25, não determinaram o envolvimento renal das ITU pela cintigrafia renal com 99mTc--DMSA, tendo incluído todas as ITU no grupo de crianças com IBI. Consideramos que este facto pode alterar significa-tivamente a validade dos dados, uma vez que 88,9% das IBI nesse estudo correspondiam a ITU.

O ponto de corte óptimo para a PCT na identificação da IBI neste estudo foi 0,69 ng/ml (sensibilidade:78,9% e especifici-dade:95,4%), enquanto que em estudos com população seme-lhante variou entre 0,5 ng/ml6,8,17 e 0,9 ng/ml9,15. O ponto de corte óptimo para a PCR foi 45,5 mg/L (sensibilidade:79,0% e especificidade:91,4%), em comparação com a margem variá-vel entre 27,5 e 70,0 mg/L dos estudos previamente publica-dos6,8-9,15,24. Muito próximos dos pontos de corte óptimo clas-sicamente usados1-4 (N: 10000/mm3; CTL: 15000/mm3) para os N e CTL nos protocolos de abordagem diagnóstica da FSF,

Figura 4. Curvas ROC para a PCT, PCR, CTL e N na identificação de IBI no grupo de crianças com duração da febre na admissão inferior ou igual a doze horas (roc – ReceiverOperatingCharacteristic; pct – procalci-tonina; pcr – proteína c reactiva; ctl – contagem total de leucócitos; n – neutrófilos; IBI – infecção bacteriana invasiva. Considerou-se uma pro-babilidade de erro de tipo I (α) de 0,05 em todas as análises inferenciais).

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no nosso estudo os pontos de corte óptimo calculados foram 9195/mm3 (sensibilidade:60,7% e especificidade:79,2%) para os N e 14650/mm3 (sensibilidade:64,3% e especifici-dade:72,1%) para a CTL.

No subgrupo de crianças com duração de febre inferior ou igual a doze horas na admissão (41,3% das crianças incluídas no estudo), a PCT apresentou maior desempenho diagnóstico na identificação de IBI do que a PCR (p<0,001), de acordo com os resultados previamente publicados6,9,15. No subgrupo das crianças com diagnóstico de ITU febril, identificou-se ITUsR em 35% da amostra, como já previamente descrito noutros estudos26-27 e a PCT revelou superioridade em relação aos outros marcadores na identificação do atingimento renal, à semelhança de outros estudos26-27.

Este estudo decorreu na UP de um hospital português nível 3, com uma área de influência de aproximadamente 53 724 crianças com idade inferior aos 15 anos. Em Portugal, as vaci-nas conjugadas contra a doença invasiva por Haemophilus influenzae do serótipo b e Neisseria meningitidis do serogrupo C (MenC) integram o Programa Nacional de Vacinação (PNV) desde 2000 e 2006, respectivamente. A vacina conjugada anti-pneumocócica heptavalente (VCP7) foi introduzida em 2001 apenas como prescrição individual, não tendo sido até ao momento integrada no PNV das crianças saudáveis. Assim sendo, a evolução exacta da sua cobertura vacinal nas crian-ças portuguesas é desconhecida. Segundo o conhecimento dos autores, este estudo prospectivo representa o primeiro a nível nacional sobre o desempenho diagnóstico da PCT, PCR, CTL e N na identificação de IBI, no qual todas as crianças com FSF e aparente risco de IBI foram incluídas.

Uma das limitações deste estudo foi o critério de diagnóstico etiológico da pneumonia bacteriana, tendo por base apenas as alterações radiológicas, uma vez que a radiografia pulmonar por si só é pouco sensível em diferenciar a pneumonia vírica da bacteriana28. Contudo, os autores consideram que este facto não afectou significativamente a validade dos resultados, dada a baixa incidência da pneumonia lobar neste estudo e a melho-ria clínica evidente após o início da antibioterapia. Outra limi-tação identificada pelos autores foi a baixa prevalência de bacteriémia nas crianças classificadas com sépsis, segundo os critérios de Goldstein Brahm et al21. Apesar de todas as crianças incluídas no estudo terem realizado hemocultura, não foi definido previamente pelos autores o volume mínimo de sangue em função da idade da criança.

Conclusão

Os autores confirmaram que a PCT e a PCR são os marcadores analíticos com maior capacidade discriminativa da presença de infecção bacteriana invasiva em crianças com febre sem foco. A PCT apresentou o maior desempenho diagnóstico na identificação de infecção bacteriana invasiva, principalmente no subgrupo de crianças com duração de febre inferior ou igual a doze horas na admissão e nas crianças com diagnós-tico de infecção do tracto urinário febril, nas quais revelou maior poder preditivo na identificação de pielonefrite aguda.

No entanto, dado o custo mais elevado e a menor experiência clínica da PCT, o seu doseamento na abordagem diagnóstica das crianças com febre sem foco deve ser reservado para os subgrupos acima citados e/ou situações clínicas dúbias com elevado risco de infecção bacteriana invasiva.

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Recebido: 21.02.2011Aceite: 25.01.2012

Correspondência:Sofia FerreiraSrviço de Pediatria/NeonatologiaCentro Hospitalar Entre Douro e VougaRua Dr. Cândido Pinho4520-211 Santa Maria da [email protected]

Resumo

Introdução: As faltas às consultas representam um consumo acrescido de recursos humanos e económicos, constituindo uma limitação na prática ambulatória, nomeadamente na área da adolescência. É fundamental perceber quais as causas modificáveis e tentar intervir.

objectivos: Determinar a taxa de faltas à consulta de ado-lescentes durante um período de 30 meses. Identificar possí-veis variáveis associadas às faltas; os motivos de falta. Propor medidas que permitam diminuir a taxa de faltas.

Metodologia: Estudo retrospectivo, de caso (faltosos) – con-trolo (não faltosos), com uma amostra da população da con-sulta de adolescentes de um hospital central, entre Janeiro/2008 e Junho/2010. Análise dos processos clínicos: características clínicas e sócio-demográficas. Inquérito telefónico em que se indagou o meio de transporte utilizado para o deslocamento ao hospital, e, no caso dos faltosos, o motivo da última falta.

Resultados: A taxa global de faltas foi 28,5%, verificando-se uma diminuição ao longo do período em estudo. Foram incluí-dos 131 adolescentes da consulta: 66 que nunca faltaram no período analisado, 65 que faltaram. O contacto telefónico foi possível em 77,3% e 81,5%, respectivamente. O grupo de fal-tosos apresentou maior taxa de depressão (p<0,05). A doença em familiares (p<0,05) foi mais frequente no grupo dos falto-sos. O motivo mais frequente de falta foi a incompatibilidade com a actividade escolar (28,3%), seguido do esquecimento da consulta (17,0%). O grupo com duas ou mais faltas quando comparado com o grupo com uma falta, apresentava maior taxa de depressão.

Conclusão: A taxa de faltas observada é preocupante, embora dentro do espectro descrito na literatura. A depressão na ado-lescência e a doença em familiares parecem ser factores asso-ciados a um maior absentismo. Tendo em conta os motivos de falta mais frequentes, é necessário adoptar estratégias que permitam diminuir o esquecimento da consulta e possibilitem uma melhor articulação com as actividades escolares.

Palavras-chave: Adolescência; Serviços de Saúde para Adolescentes; Qualidade dos Cuidados de Saúde; Motivos de falta


Non-attendance at an outpatient Adolescent Clinic: reasons and extent of the problemAbstract

Introduction: Missed appointments represent a waste of human and economical resources, and a limitation in outpa-tient care, including adolescent health. It’s important to under-stand what are the reasons behind.

objectives: To determine the non-attendance rate in adoles-cent appointments in a 30 months period; identify possible variables related to missed appointments and non-attendance; propose strategies to reduce the non-attendance rate.

Methodology: Case (non-attenders) – control (attenders) retros pective study, using a sample of patients from the ado-lescent outpatient unit, between January 2008 and June 2010. Clinical files analysis: clinical and socio-demographic charac-teristics. Telephone interview inquiring about the transport means when coming to the hospital and, in the case of non-attenders, the reason for the last missed appointment.

Results: The global non-attendance rate was 28,5%, with a reduction over the study period. Of the 131 adolescents included, 66 were attenders, 65 non-attenders. The telephone interview was possible in 77,3% and 81,5%, respectively. Non-attenders showed a higher rate of depression (p<0,05). Illness in close family members was more frequent in the non-attenders group (p<0,05). The most frequent reason for non-attendance was incompatibility with school schedule (28,3%), followed by forgetting the appointment (17,0%). The group with ≥ two vs one missed appointment, had a higher rate of depression (p<0,05).

Faltas à Consulta de Adolescentes: motivos e dimensão do problema Sofia Ferreira1, Sílvia Freira2, Pedro Dias Ferreira2, Helena Fonseca2

1. Serviço de Pediatria/Neonatologia, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga, Santa Maria da Feira2. Unidade de Medicina do Adolescente, Departamento da Criança e da Família, Centro Hospitalar Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria, Lisboa

ARTIGo oRIGINAl

259

Acta Pediatr Port 2011:42(6):258-63 Ferreira S et al. – Faltas à Consulta de Adolescentes

Conclusion: The non-attendance rate observed is of concern, although not different from the values described in literature. Adolescent depression and illness in close family members were significantly associated with non-attendance. Consider-ing the most frequent reasons for non-attendance it is crucial to adopt strategies that reduce forgetting medical appoint-ments and that allow a better coordination with school.

key-words: Adolescence; Adolescent Health Services; Qua-lity of patient care; Non-attendance reasons


Introdução

As faltas às consultas constituem um problema que afecta todas as especialidades médicas. A taxa de faltas varia entre as especialidades e os diferentes estudos, no entanto, a Pediatria e a Psiquiatria parecem ser as mais afectadas, apresentando taxas mais elevadas, entre 31 a 40%1-4 Os jovens adultos e os adoles-centes, em particular, são um grupo de maior risco de absen-tismo às consultas1,5-6 Em adolescentes os resultados variam entre 11,5% e 60% de faltas,1,5-10 o que constitui uma limitação importante à prática ambulatória da Medicina da Adolescência.

As faltas às consultas representam um consumo acrescido de recursos humanos, estruturais (espaço físico) e económicos. Têm um impacto importante na qualidade assistencial, cons-tituindo uma oportunidade perdida de diagnóstico, de preven-ção e/ou tratamento. Alguns autores verificaram que a saúde dos doentes que faltam à consulta pode estar em risco, apesar da sua percepção de “bem estar”.3-4

O interesse crescente em instituir medidas de redução de cus-tos, torna indispensável identificar e implementar medidas que optimizem a eficácia e eficiência dos Serviços de Saúde.

No que respeita a factores clínicos e sócio-demográficos associa-dos a maiores taxas de absentismo, os resultados são muito variá-veis. No entanto, segundo alguns autores, são factores associados a maior absentismo: deterioração da saúde mental,3,11 baixo nível socio-económico,3,12-13 longo período de tempo entre consul-tas,5,10,12-13 maior distância entre a residência e o centro clínico.14

O esquecimento da consulta é referido como um dos moti-vos mais frequentes de faltas tanto em crianças e adolescentes como em adultos.3,4,8,14-15 A implementação de métodos que relembram a data da consulta no(s) dia(s) anterior(es) mostrou ser eficaz na redução da taxa de faltas,8,16-19 ao contrário do que sucede com estratégias punitivas como multas.1

A determinação da taxa de faltas à consulta e identificação dos factores associados ao comportamento de absentismo tanto por parte dos pais como dos adolescentes, poderá aju-dar a desenhar uma intervenção. Deste modo, a análise desta problemática considera-se essencial em qualquer Serviço que pretenda avaliar e melhorar a sua qualidade assistencial.

Os objectivos deste estudo foram: 1) determinar a taxa de faltas à consulta de adolescentes durante um período de 30 meses; 2) identificar possíveis variáveis associadas às faltas e os motivos de falta; 3) propor medidas que permitam diminuir a taxa de faltas.

Metodologia

Foi realizado um estudo de caso (faltosos) – controlo (não-fal-tosos), retrospectivo, referente a um período de 30 meses, entre Janeiro de 2008 e Julho de 2010, utilizando-se uma amostra da população da consulta de adolescentes de um hospital central. A consulta de adolescentes está organizada em diferentes áreas: Adolescentes, Ginecologia e Psicologia.

A amostra de casos e controlos foi seleccionada por aleatorização simples a partir da listagem informática do número total de ado-lescentes da consulta e da listagem de faltosos no referido período, sendo incluídos adolescentes das diferentes áreas da consulta.

Foi efectuada a análise dos processos clínicos, recolhendo dados relativos a características clínicas e sócio-demográficas: idade, sexo, distância da residência ao hospital, antecedentes familiares (tipo de família, escolaridade dos pais/tutores, desemprego, doença orgânica crónica, depressão), motivo de seguimento, ano de esco-laridade, tipo de ensino, nº de reprovações, actividades extra-curri-culares, diagnóstico clínico de depressão, ideação suicida, hábitos de consumo de álcool e drogas.

Foi realizado um inquérito telefónico visando a identificação do meio de transporte utilizado para o deslocamento ao hospital. Rea-lizaram-se pelo menos três chamadas em dias e horários diferentes, no caso de não se conseguir estabelecer o contacto. No grupo de faltosos, foi ainda questionado o motivo da última falta, através de uma pergunta aberta. As respostas foram agrupadas em categorias: incompatibilidade com as actividades escolares (testes/impossibi-lidade de faltar à escola), esquecimento da consulta, doença aguda, problemas familiares e abandono/recusa em ir à consulta.

Para a análise dos dados foi utilizado o programa Microsoft Excel 2007® e SPSS versão 15.0® (Statistical Package for the Social Science, Chicago, IL, EUA). Foram aplicados os testes t-student, qui-quadrado e teste exacto de Fisher. Valores de p inferiores a 0,05 foram considerados estatisticamente significativos, conside-rando um intervalo de confiança de 95%.

Resultados

Durante o período analisado foram marcadas 6290 consultas, das quais 4495 foram realizadas, resultando uma taxa de faltas de 28,5%.

Comparando o período entre Janeiro e Junho nos 3 anos, observa-se uma redução das faltas: 30,5% em 2008, 26,8% em 2009, 24,4% em 2010.

Inicialmente foi seleccionada uma amostra de 140 adoles-centes da consulta (70 casos e 70 controlos). Destes, 9 foram excluídos por impossibilidade de consulta do processo clínico. Assim, foram incluídos no estudo 131 adolescentes (idade média 14,7 ± 2,3 anos; 60,3% de sexo feminino): 66 controlos (nunca faltaram à consulta no período analisado) e 65 casos (faltaram pelo menos uma vez).

Os faltosos apresentaram uma maior taxa de depressão (30,5 vs 14,3%, p<0,05), e menor frequência de actividades extracurri-culares (41,3 vs 51,6%, NS), maior percentagem de alunos do ensino profissional e menor do ensino especial (p<0,05) (Qua-

260


dro I). No grupo dos que faltaram verificou-se uma maior taxa de doença em familiares próximos (53,3 vs 31,3%, p<0,05), nomeadamente depressão (18,3 vs 7,8%, NS) e doença orgâ-nica crónica (38,3 vs 29,7%, NS). Relativamente ao motivo de seguimento não se observaram diferenças estatisticamente significativas, embora os que faltaram apresentassem uma maior proporção de seguimento por patologia orgânica (47,7 vs 33,3%) e menor proporção de patologia ginecológica (6,2 vs 15,2%) (Quadro I).

Não houve diferenças significativas relativamente às restantes variáveis analisadas (Quadro I).

O contacto telefónico não foi possível em 22,7% dos contro-los e 18,5% dos casos, por não atenderem o telefone, terem o telefone desligado ou o número incluído na ficha clínica ser inválido.

Quando questionados acerca do motivo da última falta, 26,4% referiu não se lembrar da razão, 28,3% apontou a incompati-bilidade com a escola, 17% o esquecimento da consulta, e os restantes doença aguda, problemas familiares ou abandono/recusa em ir à consulta por se sentirem melhor ou por consi-derarem inútil (Figura).

Quadro I - Características sócio-demográficas e clínicas dos adolescentes não faltosos e faltosos.

parâmetros* Não Faltosos (n=66)

Faltosos (n=65) p

sexo:masculinofeminino

29 (43,9)37 (56,1)

23 (35,4)42 (64,6)

0,317

Idade (anos): 10-1314-16≥ 17

14,67 ± 2,4924 (36,4)25 (37,9)17 (25,8)

14,86 ± 2,1917 (26,2)33 (50,8)16 (23,1)

0,6360,299

tipo de ensino: a

regularespecialProfissional

44 (67,7)12 (18,5)9 (13,8)

49 (73)3 (4,8)14 (22,2)

0,039

ano de escolaridadeb 8,16 ± 2,39 8,40 ± 2,01 0,569

reprovações préviasc 34 (55,7) 35 (55,6) 0,984

nº de reprovaçõesc 1,04 ± 1,19 0,95 ± 1,15 0,691

actividades extracurriculares d 33 (51,6) 26 (41,3) 0,245

depressãoe 8 (14,3) 18 (30,5) 0,038

Ideação suicidaf 3 (5,3) 1 (1,8) 0,618

hábitos de consumog 7 (12,5) 3 (5,8) 0,324

motivo de seguimentopatologia orgânicapatologia ginecológicapsicopatologia

22 (33,3) 10 (15,2) 34 (51,5)

31 (47,7) 4 (6,2)30 (46,2)

0,114

distância média ao hospital (km) 23,5±38,1 21,2±33,9 0,709

meio de transporteh

automóveltransp. públicos

21 (41,2)30 (58,8)

20 (37)34 (63)

0,664

família não nucleari 29 (44,6) 34 (53,1) 0,334

escolaridade da mãej

ensino básico completo/incompletoensino secundárioensino superior

35 (67,3)8 (15,4)9 (17,3)

34 (68)9 (18)7 (14)

0,868

escolaridade do paikensino básico completo/incompletoensino secundárioensino superior

33 (75)6 (13,6)5 (11,4)

29 (60,4)12 (25)17 (14,6)

0,298

desempregol 13 (22,4) 15 (26,8) 0,588

familiares doentesc 20 (31,3) 32 (53,3) 0,013

depressão em familiarc 5 (7,8) 11 (18,3) 0,081

doença crónica em familiarc 19 (29,7) 23 (38,3) 0,309

contacto telefónico 51 (77,3) 53 (81,5) 0,546

*valores expressos em n (%) ou média ± dp. valores de p<0,05 a negrito.a-l n: número de dados omissos (a=3, b=12, c=7, d=4, e=16, f=18, g=23, h=26, i=2, j=29, k=39, l=17)

261


Dentro do grupo de faltosos, o número médio de faltas foi 1,86 ± 1,6. Comparando aqueles que faltaram apenas uma vez (n = 42) com aqueles que faltaram duas ou mais vezes (n = 23), nos últimos observa-se uma taxa de depressão mais elevada (57,1 vs 36,6%, p<0,05), e maior proporção de doentes seguidos por psico-patologia (NS) (Quadro II). Não se verificaram diferenças signifi-cativas relativamente às restantes variáveis analisadas (Quadro II).

Discussão

A taxa global de faltas (28,5%) foi demasiado elevada e preocupante. Não obstante, enquadra-se no largo espectro Figura – motivos para as faltas à consulta de adolescentes

Quadro II - Características sócio-demográficas e clínicas dos adolescentes consoante o número de faltas.

parâmetros* 1 falta ≥ 2 faltas p

sexo:masculinofeminino

13 (31)29 (69)

10 (43,5)13 (56,5)

0,313

Idade (anos): 10-1314-16≥ 17

14,98 ± 2,2610 (23,8)22 (52,4)10 (23,8)

14,65 ± 2,087 (30,4)11 (47,8)5 (21,7)

0,5640,845

tipo de ensino:a

regularespecialProfissional

28 (70)1 (2,5)11 (27,5)

18 (78,3)2 (8,7)3 (13)

0,261

ano de escolaridade a 8,57 ± 1,89 8,10 ± 2,23 0,396

reprovações prévias a 21 (52,5) 14 (60,9) 0,520

nº de reprovações a 0,78 ± 0,95 1,24 ± 1,41 0,149

actividades extracurriculares a 15 (36,6) 11 (50) 0,303

depressãob 6 (36,6) 12 (57,1) 0,002

motivo de seguimentopatologia orgânicapatologia ginecológicapsicopatologia

24 (57,1)3 (7,1) 15 (35,7)

7 (30,4)1 (4,3) 15 (65,2)

0,074

hábitos de consumoc 7 (6,3) 1 (5) 1,000

distância média ao hospital (km) ± dp 26,24±39,66 12,22±17,67 0,114

meio de transported

automóveltransp. públicos

15 (44,1)19 (55,9)

5 (25)15 (75)

0,244

família não nucleare 19 (46,3) 15 (65,2) 0,147

escolaridade da mãef

ensino básico completo/incompletoensino secundárioensino superior

22 (66,7)6 (18,2)5 (15,2)

12 (70,6)3 (17,6)2 (11,8)

0,942

escolaridade do paigensino básico completo/incompletoensino secundárioensino superior

18 (58,1)8 (25,8)5 (16,1)

11 (64,7)4 (23,5)2 (11,8)

0,884

desempregoh 8 (22,4) 7 (33,3) 0,391

familiares doentesi 20 (51,3) 12 (57,1) 0,664

depressão em familiari 7 (17,9) 4 (19) 1,000

doença crónica em familiari 14 (38,5) 8 (38,1) 0,978

contacto telefónico 33 (78,6) 20 (87) 0,316

*valores expressos em n (%) ou média ± dp. valores de p<0,05 a negrito.a-i n: número de dados omissos (a=2, b=6, c=13, d=11, e=1, f=19, g=21, h=9, i=5)

262


encontrado na literatura.1,5-10 De qualquer forma um valor tão elevado reflecte-se na qualidade assistencial, e num desperdí-cio de recursos humanos, estruturais e económicos.

Sabendo que o motivo mais frequente de falta à consulta foi a incompatibilidade com a escola e que em 2008 foi imple-mentado um regime de faltas escolares mais rigoroso (Esta-tuto do Aluno: in Diário da República, Lei nº3/2008 de 18 de Janeiro), seria de esperar um aumento das faltas ao longo do período em estudo. Mas, ao contrário, observou-se uma diminuição relevante (30,5% em 2008 para 24,4% em igual período de 2010). Este facto poderá eventualmente estar rela-cionado com uma maior consciencialização dos doentes para a importância da comparência às consultas.

Na amostra em análise, a presença de depressão nos adoles-centes e a doença em familiares foram factores associados ao absentismo. Outros estudos mostraram igualmente uma asso-ciação entre faltas à consulta e problemas de saúde mental.3,11

O ensino profissional pareceu estar associado a um maior absentismo, provavelmente pelo regime de faltas escolares e horários mais longos.

Considerando a escolaridade dos pais como um indicador indirecto do nível socioeconómico, ao contrário do observado por outros autores,3,10,12-13 não se verificaram diferenças relati-vamente ao nível sócio-económico.

No presente estudo, a menor frequência de actividades extra--curriculares por parte do adolescente e a presença de doença orgânica crónica nos antecedentes familiares revelaram-se factores que apontam para um maior absentismo, embora sem resultados estatisticamente significativos.

Não houve diferenças significativas entre faltosos e não faltosos relativamente às restantes variáveis sócio-demográficas anali-sadas. Estudos prévios mostram resultados inconsistentes. Os rapazes parecem faltar mais às consultas,2,13 embora os estudos apresentem resultados discordantes.11,14 Tem sido ainda des-crita uma associação entre absentismo e idade inferior a 15 anos,2 meio de transporte público e maior distância ao centro clínico.14 Na amostra estudada o meio de transporte e a dis-tância da residência ao hospital foi semelhante entre os grupos.

A maioria dos faltosos (65%) faltou apenas uma vez. Na comparação das características dos que faltaram uma vs duas ou mais vezes, possivelmente os números foram demasiado pequenos para obter resultados significativos, tendo-se encon-trado significância apenas em relação à depressão, com os que faltaram duas ou mais vezes revelando-se mais deprimidos que os que faltaram uma única vez.

Analisando os motivos de seguimento, a patologia orgânica pode estar associada ao comportamento de absentismo, e a psicopatologia a maior número de faltas dentro do grupo dos faltosos. Outros autores referem uma menor taxa de faltas em adolescentes seguidos por perturbação do comportamento ali-mentar ou psicopatologia.5

Os motivos de falta referidos foram semelhantes aos encon-trados por outros autores, incompatibilidade com os horá-rios escolares,10 seguido do esquecimento da consulta,3,4,8,14-15

recusa/abandono da consulta por considerar inútil ou “se sentir bem”,3,4,6,10,15 doença aguda e problemas familiares.4,14 O elevado número de pais/adolescentes que referiram não se lembrar do motivo da última falta pode justificar-se pelo facto de a última falta ter ocorrido há muito tempo.

Algumas limitações deste estudo merecem ser referidas. Não foram estudadas eventuais diferenças na taxa de faltas em função da origem da referência (serviço de urgência, médico de família, outra especialidade), primeiras consultas e subse-quentes, período da manhã e tarde, dias da semana, intervalo entre marcações. Não foi avaliada a satisfação dos adolescen-tes com o funcionamento da consulta externa, intervalo entre marcações e relação com o profissional de saúde.

Um dos objectivos deste estudo foi apresentar sugestões para melhorar a taxa de adesão à consulta. Ao agendar a consulta, o profissional de saúde deve ter em conta o horário escolar, épo-cas de exames/testes e o regime de faltas escolares. Pode ser necessária a ligação com a escola, nomeadamente em doentes crónicos, com necessidade de consultas frequentes. Ao fazer uma marcação para o período de férias deve alertar-se o ado-lescente para este facto e consciencializá-lo para a importân-cia da consulta e as consequências negativas do absentismo.

Deve dar-se atenção privilegiada aos adolescentes que fal-taram a mais do que uma consulta, aos adolescentes com depressão ou com familiares doentes.

Atendendo ao facto de o esquecimento ser o segundo motivo de faltas mais referido, propõe-se a implementação de um sis-tema que permita relembrar a consulta, com dois a quatro dias de antecedência, por telefonema ou por mensagem escrita. A mensagem escrita teria a vantagem de poder ser enviada auto-maticamente através de um programa informático.19

É fundamental a continuação desta análise com um estudo prospectivo, colmatando as falhas deste primeiro estudo e avaliando a eficácia de eventuais medidas adoptadas.

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Recebido: 12.05.2011Aceite: 03.11.2011

Correspondência:Quinta da Beloura, Viela da Eira 2, porta B, 2º esquerdo,2719-639 Sintra, [email protected]

Resumo

Introdução: A morbimortalidade neonatal é um grande problema geral da saúde infantil, e neonatal em parti-cular, contribuindo em Moçambique com uma parcela importante para as altas taxas de mortalidade infantil existentes.

objectivo: Determinar as causas de internamento e de óbito e as principais características dos recém-nascidos (RN) internados na Unidade de Terapia Intensiva Neona-tal (UTIN) do Hospital Central de Nampula (HCN), onde são assistidos todos os RN de alto risco da região norte do país.

Métodos: Estudo descritivo, analisando o movimento da UTIN do HCN. O estudo refere-se ao período de 6 meses, entre Setembro de 2009 a Fevereiro de 2010, e incluiu os casos consecutivos dos RN internados. Os dados foram colhidos através do preenchimento de um formulário pela pesquisadora e pelas enfermeiras que trabalham na unidade.

Resultados: Foram incluídos 1270 RN (58% dos sexo mas-culino). A grande maioria nasceu na maternidade do HCN e as principais causas de internamento e óbito foram a pre-maturidade, a asfixia e a sépsis, registando-se uma taxa de mortalidade de 28%.

Conclusão: Estes resultados indicam a necessidade de melhoria nas condições de assistência pré-natal, durante o parto e no pós-parto imediato, uma vez que as três princi-pais causas de morbimortalidade são preveniveis com ade-quadas condições de assistência.

Palavras chave: Mortalidade infantil, mortalidade neona-tal; prematuridade; recém-nascido


Pattern of admissions and census analysis of the Neonatal unit of the Hospital Central de Nam-pula, MozambiqueAbstract

Background: The neonatal death is a relevant problem in the children´s health in general and neonatal in particular, contributing in Mozambique for a substantial proportion of high infant mortality rates.

Aim: To determine the causes of admission and death and the main characteristics of the newborns admitted in the Neonatal Intensive Care Unit (NICU) of Nampula Central Hospital (NCH) a reference center for all high risk neonates from the north of Mozambique.

Methods: Descriptive study analyzing the movement of the NICU of the NCH. The study includes all neonates admitted during 6 months from September 2009 to Febru-ary 2010. Data was collected using a study questionnaire filled by the researcher and the nurses.

Results: 1270 neonates (58% males) were included. Most neonates were born in the maternity of the NCH and pre-maturity, asphyxia and sepsis were the three major causes of admission and death, contributing to a mortality rate of 28%.

Conclusion: These results highlight the need to increase the quality in prenatal, perinatal and immediate neonatal care, since the three major causes of admission and death are preventable with adequate care in these periods.

key-words: Infant mortality; neonatal mortality; newborn; prematurity


Análise do movimento da unidade Neonatal do Hospital Central de Nampula, MoçambiqueAna Rosa Araújo

Departamento de Pediatria, Hospital Central de Nampula e Faculdade de Ciências de Saúde da Universidade Lúrio, Nampula, Moçambique

CasuístiCa

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Acta Pediatr Port 2011:42(6):264-8 Araújo AR – Movimento da UCIN, Nampula, Moçambique

Introdução

A taxa de mortalidade infantil é um bom indicador da qua-lidade de vida duma população. Essa taxa inclui dois com-ponentes importantes – a mortalidade neonatal (dos 0 aos 28 dias de vida) e a mortalidade infantil ou pós-neonatal (dos 28 dias aos 12 meses de vida)1,2. Quanto mais desenvolvido é o país maior é o peso do componente neonatal sobre a mortali-dade infantil, pois as condições socio-ambientais fazem com que a mortalidade pós-neonatal se reduza1-3.

Em Moçambique, este fenómeno vem ocorrendo nas últimas décadas, ainda que de maneira muito ténue, tendo havido um declínio da mortalidade infantil a partir dos anos 1990. Nesta década, o componente pós-neonatal foi superior ao neonatal: 160‰ e 60‰ nascidos vivos respectivamente1,2. Em 2000 come-çou a sentir-se a diminuição da mortalidade infantil com maior declínio da mortalidade pós-neonatal, que foi cerca de 65‰, ape-sar de ainda se manter superior à mortalidade neonatal que per-maneceu em 60‰1,2. Esta tendência manteve-se até 2005 quando a taxa de mortalidade infantil era de 100‰ com o componente neonatal de 40‰ e o pós-neonatal de 60‰ 1,2. Apesar da morta-lidade pós-neonatal ainda se manter superior à neonatal, a con-tribuição da mortalidade pós-neonatal na diminuição da mortali-dade infantil foi maior entre a década de 1990 e o ano de 20051,2.

Isto ocorreu devido à melhoria das condições sanitárias e de habitação, campanhas de vacinação e campanhas de educação da população, assim como ao maior e melhor acesso às ins-tituições sanitárias, contribuindo para a redução das doenças infecciosas e o tratamento mais precoce das crianças doentes.

A diminuição importante que se registou na mortalidade neo-natal nos últimos anos será devido ao aparecimento de muitos programas de atendimento à mulher e ao recém-nascido (RN), com vista à diminuição da mortalidade materna e neonatal com o objectivo de se alcançar os objectivos 4 e 5 do milénio1.

Apesar disso, a mortalidade neonatal, tem permanecido relati-vamente estável ou com uma diminuição menos acentuada por ser resultante de uma estreita e complexa interacção entre fac-tores biológicos, sociais, económicos, políticos, demográficos e de assistência à saúde, que a tornam um componente de difí-cil controlo. Isso faz com que seja actualmente a responsável por 75% das oito milhões de mortes de crianças com menos de um ano em todo o mundo 3.

O peso de nascimento e a idade gestacional são factores isolados mais importantes relacionados ao óbito neonatal. Araújo et al, encontraram um risco de óbito seis vezes maior entre os RN com peso inferior a 2500 g e/ou idade gestacional inferior a 37 semanas4.

A incidência de partos prematuros, que durante muitos anos per-maneceu entre 8 e 10% na maioria dos países desenvolvidos, ulti-mamente tem aumentado gradualmente devido ao aumento de gestações múltiplas por tratamentos de infertilidade. Nos Estados Unidos, a percentagem de nascimentos prematuros aumentou de 9,4% para 12% em 2002 e, com isso, aumentou também o número de RN de baixo peso de 6,7% para 7,8% no mesmo período 5.

Entretanto, em países em desenvolvimento como Moçambique predominam, ainda os partos pré-termos e RN com baixo peso

ao nascer, consequência das más condições sociais e económicas, infecções maternas e atendimento pré-natal não eficiente. A taxa de cobertura da consulta pré-natal, em Moçambique, é de 85%, mas somente 53% das mulheres são observadas em pelo menos 4 consultas pré-natais1,2. Entretanto, estas consultas realizam-se quase sempre no último trimestre da gravidez e em condições de atendimento primário muitas vezes sem quaisquer condições de diagnóstico, sendo assim muito difícil prevenir situações que ponham em risco a vida do RN após o nascimento.

Além do baixo peso e da prematuridade, também são facto-res importantes de óbito neonatal, nestes países, a asfixia e as infecções, causas preveníveis e que estão relacionadas com a qualidade da assistência perinatal, principalmente a assis-tência durante e imediatamente após o parto. Este cenário é muito diferente dos países desenvolvidos, onde predominam as malformações congénitas6,7.

O HCN é a unidade sanitária de referência da zona Norte do país e por isso recebe doentes provenientes das 3 províncias da região norte (Cabo Delgado, Niassa e Nampula) e ainda da região norte da província da Zambézia, perfazendo um total de 8.432.216 habitantes o que representa cerca de 41% da população nacional.

objectivo

Determinar as causas de internamento e de óbito e as prin-cipais características dos RN internados na UTIN do HCN, reflectindo a assistência aos RN de alto risco da região norte de Moçambique, incluindo os da cidade de Nampula.

Metodologia

Trata-se de estudo descritivo transversal, incluindo os casos consecutivos de RN internados na UTIN do HCN durante 6 meses, entre Setembro de 2009 e Fevereiro de 2010. Os RN foram analisados durante o internamento até à alta da UTIN para casa, transferência para outra enfermaria do HCN ou óbito.

Foram excluídos os RN com peso inferior a 500 g e/ou idade gestacional inferior a 24 semanas e os RN sem informação sobre o peso e/ou idade gestacional.

Foram analisadas variáveis do RN (sexo, peso, idade gestacio-nal), algumas relacionadas com o parto (local e tipo de parto, índice de apgar) e os diagnósticos do RN durante o interna-mento e a causa principal do óbito.

Considerou-se prematuro todo o RN com idade gestacional (determinada pelo método de Capurro) inferior a 37 semanas. Foi considerado RN com asfixia todo aquele com índice de apgar ao 5º minuto inferior a 5 e/ou alterações neurológicas, como irritabilidade ou letargia, alterações no tonus muscular e convulsões. A sépsis foi considerada em todos or RN com sinais e sintomas clínicos de infecção sistémica como: distermia, alte-rações respiratórias, hemodinamicas, neurológicas entre outras.

Os dados foram colhidos pela autora e pelas enfermeiras de serviço no sector neonatal, pelo preenchimento de um formu-lário desenhado para o presente estudo. Os dados foram depois

266


armazenados numa base de dados do programa Epi-info, versão 6.0. A análise estatística foi feita utilizando o mesmo programa.

Resultados

Durante os 6 meses de estudo nasceram na maternidade do HCN 5855 nados-vivos, correspondendo a uma média mensal de 1051 nascimentos. O número de RN internados na UTIN foi de 1270, sendo que 895 (70,5%) nasceram no HCN, 296 (23,3%) foram transferidos de outras unidades sanitárias e os restantes nasceram fora de instituição sanitária. Em relação aos nascidos no HCN a taxa de internamento na UTIN foi de 15,3%.

Cerca de ¾ dos RN internados nasceram por parto eutócico (75%) e os restantes por parto distócico (cesariana e ventosa).

Cerca de 15% dos RN internados tinham peso inferior a 1500 g. A prematuridade foi responsável por 30,7% dos internamen-tos, a asfixia foi responsável por cerca de 26,3% e a sépsis por 20,3%. Estas 3 situações foram responsáveis por 77,3% de todos os internamentos na UTIN (Figura 1). As malformações congénitas representaram 3,3% de todos os internamentos.

Relativamente à distribuição dos internamentos de RN por idade da mãe, notamos que 37% dos RN internados são filhos de mulheres com menos de 19 anos (p < 0,001; IC 95%).

Neste período ocorreram 355 óbitos entre os 1270 RN inter-nados, resultando numa taxa de mortalidade neonatal de 28%.

A média global de dias de internamento foi de 4,4 dias, sendo de 3,3 dias entre os RN que faleceram e 4,6 dias nos que sobre-viveram (p < 0,001; IC 95%). O tempo médio de internamento dos RN que tiveram alta vivos foi inversamente proporcional ao peso ao nascimento, ou seja, quanto menor foi o peso maior foi a duração de internamento.

Entre os RN que faleceram, em 49% o óbito ocorreu nas pri-meiras 24h de vida, em 39% entre o segundo e o sétimo dia de vida e em 10% após o sétimo dia de vida.

As prinicpais causas de morte no primeiro dia foram a prema-turidade extrema (19%), a asfixia grave (17%) e a sépsis (8%). A prematuridade foi responsável por 44,5% de todos os óbitos no período de estudo, enquanto a asfixia foi responsável por 28,5% e a sépsis por 19%, prefazendo estas 3 causas 92% dos óbitos ocorridos na UTIN (figura 2).

Os óbitos distribuídos por peso de nascimento são apresentados na Tabela 1, mostrando uma relação inversa com o peso. A mor-talidade dos RN com peso inferior a 1500 g foi de 71,9% e dos RN com peso superior a 1500 g de 19,9% (p < 0,001; IC 95%). Os RN com peso inferior a 2500 g tiveram uma mortalidade de 17,6% e foram responsáveis por 63,7% de todos os óbitos.

Quadro I – Internamentos e óbitos distribuídos por peso de nascimento

peso (g) Internamentos Óbitos mortalidade p value

<1000 49 49 100,0 < 0,001

1000-1499 147 92 62,6 < 0,001

1500-1999 189 52 27,5 0,01

2000-2499 187 33 17,6 0,02

2500-2999 290 65 22,4 0,4

3000-3499* 283 49 17,3 -

3500-3999 87 12 13,8

>4000 38 3 7,9

total 1270 355 28,0

*categoria de referência

Em relação à idade gestacional (Tabela 2) verificou-se que os RN com menos de 34 semanas tiveram uma mortalidade de 85,7% enquanto os com menos de 36 semanas tiveram uma mortalidade de 47,7% (p < 0,001; IC 95%). Os RN de termo tiveram uma mortalidade de 19,2%. Isto mostra a importân-cia estatísticamente significativa que tem a prematuridade na mortalidade neonatal.

Quadro II – Internamentos e óbitos distribuídos por idade gestacional

Ig (sem) Internamentos Óbitos mortalidade p value

<30 31 31 100,0 < 0,001

30-33 97 77 79,4 < 0,001

34-36 281 83 29,5 < 0,04

37-42* 851 164 19,3 -

>42 10 0 0,0

total 1270 355 28,0

*categoria de referência

Figura 1 – principais causas de internamento na unidade neonatal do hospital central de nampula entre setembro de 2009 e fevereiro de 2010

Figura 2 – princpais causas de óbito na unidade neonatal do hospi-tal central de nampula, entre setembro de 2009 e fevereiro de 2010

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As malformações congénitas associaram-se a uma mortali-dade de 21% e representaram somente 2,5% do total de óbitos ocorridos na unidade neonatal.

Discussão

O serviço de Obstétricia e Neonatologia do HCN é referência para grávidas de risco da região norte do país que engloba 3 províncias (Nampula, Cabo Delgado e Niassa), assim como da zona norte da província da Zambézia. Deste facto resulta o internamento de um grande número de RN e grávidas de ris-cos oriundas de outros locais, o que constribui, actualmente, com 155% de ocupação dos leitos na UTIN e explica a alta taxa de internamento na UTIN do HCN.

Entre os RN que faleceram, 49% morreram no primeiro de vida. Num estudo realizado no Brasil, em 1995 4, os autores encontraram uma taxa de óbito no primeiro dia de vida de 47,6%, muito semelhante á taxa encontrada por Miura et al 8 e Philip 9, que descreveram cerca de 84% de óbitos nos pri-meiros sete dias de vida, dado semelhante ao encontrado no presente estudo em que 88% dos óbitos ocorreram na primeira semana de vida. Os óbitos que ocorrem nos primeiros dias de vida, refletem, no geral, a gravidade das patologias e as más condições nascimento.

Entretanto, no presente estudo, encontrou-se um grande número de RN que morreram no primeiro dia de vida por prematuridade e asfixia, condições que podem ser prevenidas melhorando o atendimento pré-natal e perinatal. Vários estu-dos mostraram que o aumento do número de consultas pré--natais está directamente relacionado com a diminuição de RN com restrição de crescimento intra-uterino, prematuridade, RN de baixo peso e mortes neonatais. Estes estudos mostram também que um dos principais factores de risco para a mor-talidade neonatal precoce é um número de consultas pré-natal inferior a 5 15, 16.

A idade materna inferior a 19 anos pode ser um dos factores de risco para a elevada taxa de prematuridade e asfixia encontra-dos, uma vez que idade materna é um factor importante para a morbimortalidade neonatal 15,16.

Quando associada a mortalidade em função do peso e idade gestacional, notou-se um aumento estatisticamente significa-tivo de óbitos em RN com peso inferior a 2500 g e com idade gestacional inferior a 37 semanas. A prematuridade e o baixo peso ao nascer contribuiram com 44,7% e 63,7% dos óbitos respectivamente, achado que tem sido encontrado também por outros autores, em diferentes partes do mundo. Shrimp-ton, observou que um aumento de 100 g na média do peso de nascimento dos RN de baixo peso está associado a uma redução de 30% a 50% na mortalidade neonatal, mostrando a importância de programas que visem a melhoria no estado nutricional materno e na assistência pré-natal 11-13.

No presente estudo, verificou-se uma mortalidade de 72,2% nos RN com peso inferior a 1500 g. Este valor é muito superior ao encontrado por Miura et al, no Brasil 8, que observaram uma taxa de mortalidade de 34,9% em RN com menos de 1500 g.

Este valor também encontra-se muito distante da mortalidade observada nos melhores serviços de assistência neonatal que reportam uma mortalidade em torno de 10% nos RN com muito baixo peso 14,15. O declíno da mortalidade nestes serviços deve--se essencialmente à melhoria da assistência pré-natal e à utili-zação em larga escala de corticóides pré-natais em trabalho de parto prematuro, ao uso de surfactante e aos modernos métodos de ventilação mecânica que melhoraram muito a sobrevivência dos RN de muito baixo peso e prematuros.

Um factor importante observado neste estudo foi a sobre-lotação da UTIN que apresentou uma taxa de ocupação de 155%. Isto significa que muitas vezes existem mais de 1 RN por leito o que predispõe a um grande risco de infecções cru-zadas. Este pode ser um factor que explica a grande mor-talidade em RN de muito baixo peso, pois estes estão mais propensos a infecções.

A asfixia neonatal grave foi uma causa importante de inter-namento (26%) e de óbito (28,5%), representando um peso muito grande na morbimortalidade neonatal por uma causa que pode ser evitada com melhor assistência pré-natal, que prevenirá intercorrências durante o parto que possam condu-zir a esta situação e, também uma assistência imediata ao RN durante e após o parto que poderá evitar as asfixias graves e suas consequências futuras. Isto justifica a realização de campanhas de sensibilização da população para as consultas pré-natais e do parto em meio institucional, assim como pro-gramas de sensibilização e treino do pessoal que presta assis-tência ao parto e ao RN e, também, melhoria das condições materiais de atendimento ao parto e ao RN.

Conclusões

A maioria das causas referidas estão relacionadas directa-mente com as más condições de vida e, portanto, dependem de uma melhor distribuição de recursos e um melhor nível educacional da população de baixos recursos. Verificou-se que um grande número de óbitos poderia ter sido evitado atra-vés de uma melhor assistência à gravida, no período pré-natal, e ao RN durante o parto e no pós-parto.

Reduzir as mortes evitáveis no período neonatal é um desafio que precisa ser enfrentado pelos neonatologistas, obstetras e pelo sec-tor público, através de políticas públicas voltadas para esta faixa etária, que hoje é responsável por 75% dos óbitos infantis.

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Recebido: 02.07.2008Aceite: 11.11.2010

Correspondência:Susana Margarida NobreHospital Pediátrico Carmona da MotaCentro Hospitalar de CoimbraAv. Afonso Romão3000-602 Coimbrasusananobre14@gmail

Resumo

Introdução. Na idade pediátrica, a traqueostomia associa-se a mor-bimortalidade significativa e tem indicações limitadas que têm vindo a sofrer alterações. O objectivo deste estudo foi avaliar a experiência de um Hospital Pediátrico terciário em relação à traqueostomia.

Métodos. Análise casuística das crianças traqueostomizadas entre Janeiro 1986 e Dezembro 2010 com avaliação dos seguin-tes parâmetros: sexo, idade, indicação, carácter emergente/elec-tivo, necessidade e duração de ventilação mecânica, complica-ções, agentes infecciosos isolados e mortalidade. Procurou-se estabelecer eventuais diferenças entre as duas metades do estudo quanto ao número de traqueostomias efectuadas, idade aquando da realização da traqueostomia e indicação.

Resultados. Durante 25 anos, foram traqueostomizadas 27 crian-ças (16 rapazes), com uma idade média de 3,3 anos (2 dias-17 anos). As patologias subjacentes foram: a) condicionantes de obstrução da via aérea: síndromes malformativas congénitas (5), edema agudo da glote/cordas vocais (2), ingestão de cáustico (1), membrana sub-glótica (1), papilomatose laríngea (1), paralisia das cordas vocais (1), laringotraqueíte (1), fístula traqueo-esofá-gica com diastema laríngeo (1); b) por necessidade de ventila-ção prolongada: síndrome de hipoventilação central (8), doenças neuromusculares (5), doença neurodegenerativa (1). Na segunda metade do estudo realizaram-se 74% das traqueostomias, houve mais casos em lactentes (70%) e uma mudança na indicação (80% doenças congénitas). A traqueostomia foi electiva em 78% e temporária em 37%. Necessitaram de ventilação mecâ-nica prévia 81%. Ocorreram complicações em 67%. A cultura do aspirado traqueal foi positiva em 16 casos. Houve quatro óbitos, nenhum directamente relacionado com a traqueostomia.

Conclusão. Na série estudada, a traqueostomia foi predominan-temente electiva e realizada no primeiro ano de vida. Na segunda metade do estudo, realizaram-se mais traqueostomias, a idade das crianças decresceu e constatou-se um aumento do número de crian-ças submetidas a traqueostomia com doença congénita subjacente.

Palavras-chave: traqueostomia, criança.


Tracheostomy in children - a quarter of a century experienceAbstract

Introduction. Pediatric tracheostomy is associated with significant morbidity/mortality and has limited indications that have changed over time. The purpose of this study was to evaluate the experi-ence of a level III Pediatric Hospital in relation to tracheostomy. Methods. Retrospective analysis of clinical data from children submitted to tracheostomy between January 1986 and December 2010 to determine the following parameters: gender, age, indication, whether emergent or elective, need and duration of mechanical ven-tilation, complications, isolated infectious agents and mortality. We tried to establish any differences between the two halves of the study for the number of tracheostomies performed, age and indication.

Results. During 25 years, 27 children (16 male) were tracheos-tomized. The average age at the intervention was 3.3 years (2 days-17 years). Diseases underlying tracheostomy were: a) condition-ing airway obstruction: congenital malformative syndromes (5), glottis/vocal cords acute edema (2), ingestion of caustic agents (1), sub-glottic membrane (1), laryngeal papillomatosis (1), vocal cord paralysis (1), laryngotracheitis (1), tracheo-esophageal fistula with laryngeal diastema (1); B) needing prolonged ventilation: central hypoventilation syndrome (8), neuromuscular disease(5), neurode-generative disease (1). During the second half of the study 74% of all tracheostomies were performed, there were more cases in infants (70%) and congenital diseases prevailed (80%). Tracheostomy was elective in 78% and temporary in 37%; 81% needed mechanical ventilation before tracheostomy. Complications occurred in 67%. Culture of tracheal aspirate was positive in 16 cases. There were four deaths, none directly related to tracheostomy.

Conclusion. In this series, tracheostomy was predominantly elective and performed in infants. On the second half of the study, there was a raise in the number of tracheostomies, a decrease in children’s age and an increase in the number of children submit-ted to a tracheostomy with an underlying congenital disease.

keywords: tracheostomy, child.


Traqueostomia em idade pediátrica - experiência de um quarto de séculoSusana Nobre, Juliana Roda, Miguel Félix, Maria Helena Estêvão

Unidade de Pneumologia, Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar de Coimbra – EPE

CasuístiCa

270

Acta Pediatr Port 2011:42(6):269-73 Nobre S et al. – Traqueostomia em idade pediátrica

Introdução

O termo traqueostomia deriva da palavra grega stomoun que significa criar uma abertura1 e designa a anastomose (ostomia) que une a traqueia à pele.

A traqueostomia é uma técnica cirúrgica antiga, havendo refe-rências a este procedimento já em 3600 a.C., em escrituras egíp-cias2. Contudo, a descrição da primeira traqueostomia realizada remonta ao século II a.C., em Roma. Em idade pediátrica, a pri-meira traqueostomia foi realizada em 16203, mas foi apenas no século XIX que entrou na rotina da cirurgia pediátrica, embora ainda com algum cepticismo por estar associada a grande morbi-lidade/mortalidade. Neste grupo etário, o procedimento era efec-tuado, inicialmente, como último recurso terapêutico na resolu-ção da obstrução laríngea aguda resultante, na maioria das vezes, de uma doença infecciosa (difteria, epiglotite). A introdução das vacinas para a difteria e poliomielite reduziu a necessidade da sua utilização, condicionando uma alteração importante nas suas indicações2,4. Actualmente, as indicações são limitadas e incluem situações de obstrução laríngea aguda, situações que necessitam de ventilação prolongada ou de desobstrução brônquica2.

Devido à evolução dos materiais e técnicas há, actualmente, uma melhor tolerância e redução do desconforto/trauma larín-geo, constatando-se menor morbilidade/mortalidade associa-das a este procedimento.

O objectivo deste estudo consistiu na avaliação da experiên-cia de um Hospital Pediátrico terciário em relação aos doentes pediátricos traqueostomizados, durante um período de 25 anos.

Metodologia

Estudo casuístico dos lactentes, crianças ou adolescentes tra-queostomizados entre Janeiro 1986 e Dezembro 2010, segui-dos num Hospital Pediátrico terciário, com traqueostomia realizada nesse ou noutro hospital.

Procedeu-se à análise dos processos clínicos para determinação dos seguintes parâmetros: sexo, idade e local da realização da tra-queostomia, indicação, carácter emergente/electivo, necessidade de ventilação mecânica prévia e/ou posterior, carácter perma-nente/temporário, tempo médio entre a realização da traqueosto-mia e a primeira cultura positiva do aspirado traqueal e os micro-organismos isolados nessa cultura, complicações e mortalidade.

As patologias subjacentes à traqueostomia foram divididas em dois grupos: grupo A) patologias que condicionaram obstru-ção da via aérea e grupo B) patologias que necessitaram de ventilação prolongada.

Consideraram-se complicações precoces as que ocorreram nos primeiros sete dias após a realização da traqueostomia e tardias as que ocorreram depois deste período. As infecções respiratórias não foram consideradas complicações.

Procurou-se estabelecer eventuais diferenças entre as duas metades do estudo, os primeiros doze anos e meio (1º período) vs os últimos doze anos e meio (2º período), quanto ao número de traqueostomias efectuadas, idade aquando da realização da traqueostomia e patologia subjacente.

Resultados

Nos 25 anos abrangidos pelo estudo, foram seguidas 27 crianças traqueostomizadas (quatro intervencionadas noutro hospital). A distribuição anual está representada na Figura 1. A relação masculino/feminino foi 1,5:1. A idade aquando da realização da traqueostomia variou entre dois dias e 17 anos e meio (média 3,3 anos) (Figura 2).

A necessidade de ventilação prolongada foi a indicação mais frequente (52%) e prevaleceu no 2º período do estudo (13/14). Neste último período, foram traqueostomizadas 20 crianças (74% do total), 16 das quais (80%) tinham uma doença con-génita (Quadro I) e catorze (70%) eram lactentes (Figura 2). No 1º período do estudo, as patologias subjacentes não incluí-ram doenças congénitas (Quadro I) e apenas uma criança tinha menos de um ano (Figura 2).

A traqueostomia foi realizada de emergência em seis casos (22%), em situações de insuficiência respiratória aguda, com impossibilidade de entubação naso/orotraqueal: quatro casos de obstrução aguda da via aérea e dois casos submetidos a ventilação prolongada (Quadro I). A traqueostomia foi elec-tiva nas restantes 21 crianças (78%), por necessidade de ven-tilação prolongada em doze (57%) e obstrução da via aérea em nove (43%).

Figura 1. distribuição anual das traqueostomias efectuadas entre 1986 e 2010.

Figura 2. distribuição etária das crianças e adolescentes aquando da realização da traqueostomia. * janeiro de 1986 a junho de 1998; **julho de 1998 a dezembro de 2010.

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Previamente à traqueostomia, 22 crianças (81%) necessitaram de ventilação mecânica: 4/7 do primeiro período e 18/20 do segundo período. Cinco foram submetidos apenas a venti-lação mecânica convencional (VMC) por um período curto (máximo: onze dias – doença neurodegenerativa), três neces-sitaram de ventilação não invasiva (VNI) durante um longo período (máximo: seis anos – doença neuromuscular) e os res-tantes foram submetidos às duas modalidades de ventilação, na maioria dos casos, desde o nascimento. Após a traqueosto-mia, onze crianças (41%) ficaram em ventilação espontânea. As restantes 16 necessitaram de VNI, duas (30%) do primeiro e 14 (70%) do segundo período (Quadro I).

Registaram-se complicações relacionadas com a traqueosto-mia em 18 crianças (67%). A descanulação acidental e o gra-nuloma foram, respectivamente, as complicações precoce e tardia mais frequentes (Quadro II).

Quadro II. complicações inerentes à traqueostomia.

precoces* tardias**

descanulação acidental 4 granuloma 4

pneumotórax 3 obstrução por secreções 3

hemorragia 2 Infecção cutânea 1

pneumomediastino 2 descanulação acidental 1

Enfisema sub-cutâneo 1

bradicardia 1

aspiração conteúdo gástrico 1

fístula traqueo-esofágica 1

Nota: dezoito crianças tiveram complicações (algumas tiveram mais do que uma complicação).* complicações que ocorreram nos sete dias seguintes à realização da traqueostomia.** complicações que ocorreram após os sete dias seguintes à realização da traqueostomia.

Quadro I. patologia subjacente à realização da traqueostomia, período de realização, idade, carácter emergente da traqueostomia, descanula-ção, relação entre a patologia subjacente e a necessidade de ventilação mecânica antes e após a realização da traqueostomia.

patologia subjacente (nº de casos) Idade(jan86-jun98)

Idade(jul98-dez2010) Emerg Desc Ventilação mecânica

prévia / VNI posterior

a) obstrução da via aérea (n=13; 48%)

membrana sub-glótica (1) 4 m 1 1 não / não

laringotraqueíte (1) 2a4m 1 vmc / não

pcv pós-cirurgia a meduloblastoma (1) 1a11m vmc / sim

fte e diastema laríngeo (1) 1a 1m 1 sim / não

Ingestão de soda cáustica (1) 3a 6m 1 1 não / não

edema agudo glote (2) 2a 6m7a 1m

11

11

não / nãonão / não

papilomatose laríngea e pcv (1) 11m vmc / não

síndrome congénita:- pierre-robin (1)- goldenhar (1)- moebius (1)- polimalformativa e laringomalácia (2)

2m5m1m2m3m

1

1

vmc+vnI / nãonão / sim

vmc +vnI/ nãovmc+vnI / nãovmc+vnI / sim

b) Ventilação mecânica prolongada (n=14; 52%)

shc secundário a:- meningite pneumocócica (1)- pc pós-tce (2) 16a 2m

2a 11m

4a 11m 11

vmc / nãovnI / simvnI / sim

shc congénita (5) 5m2m2m5m5m

vmc+vnI / simvmc+vnI / simvmc+vnI / simvmc+vnI / simvmc+vnI / sim

doença neuromuscular (5) 4m12a 5m17a 6m

2m2m

1 1

vmc+vnI / simsim / simvnI / sim

vmc+vnI / simvmc+vnI / sim

doença neurodegenerativa (1) 8a 4m vmc / sim

total (27) 7(26%)

20(74%)

6(22%)

10(37%)

Sim 22(81%) / 16(59%)grupo a: 4/2

grupo b: 18/14

Emerg: emergência; Desc: descanulação; pCV: paralisia das cordas vocais; FtE: fístula traqueo-esofágica; SHC: síndroma de hipoventilação central; pC: paralisia cerebral; tCE: traumatismo crânio-encefálico; VmC: ventilação mecânica convencional, VNI: ventilação não invasiva; m: meses; a: anos.

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Após a realização da traqueostomia, e em contexto de suspeita de infecção respiratória, procedeu-se à cultura do aspirado das secreções traqueais em 25 casos. Em 16 (64%), houve isola-mento de, pelo menos, um microrganismo. Os microrganis-mos isolados na primeira cultura positiva foram: S. aureus(6), P. aeruginosa(4), Klebsiella pneumoniae(1), Acinetobacter baumanii(1), Streptococcus sanguis(1), Moraxella catarrha-lis(1), Corynebacterium striatum(1) e Enterobacter cloacae, Klebsiella pneumoniae, Lactococcos lactis e S. oralis(1). Entre a realização da traqueostomia e a primeira cultura posi-tiva, registou-se um tempo médio de 51 dias (2 dias-6 meses).

Dos dez casos em que há registo de descanulação (37%), três necessitaram de encerramento cirúrgico da fístula traqueo--cutânea, tendo nos restantes ocorrido encerramento espontâ-neo. A descanulação foi efectuada entre o terceiro dia e os oito anos e quatro meses após a realização da traqueostomia. Na Quadro I estão registadas as patologias subjacentes.

Houve quatro óbitos durante o período de tempo em que as crianças estiveram traqueostomizadas. As causas dos óbitos relacionaram-se com a patologia subjacente e não directa-mente com a traqueostomia (três casos de síndrome de hipo-ventilação central (SHC) congénita, um caso de miopatia congénita). Nestes quatro casos, a traqueostomia tinha sido electiva, realizada por necessidade de ventilação prolongada. A idade na altura do óbito variou entre três e 18 meses. A média de tempo decorrido entre a realização da traqueostomia e o óbito foi 8,5 meses (1-16 meses).

Globalmente, dezanove crianças (70%) mantinham a tra-queostomia aquando da alta hospitalar, tendo-lhes sido prestados os cuidados necessários no domicílio (3/7 no 1º período e 16/20 no 2º período). Quatro crianças foram trans-feridas para outro hospital (duas do 1º período), duas foram descanuladas antes da alta (uma do 1º período) e outra fale-ceu (2º período). Uma criança, traqueostomizada em 2010, actualmente com um ano e cinco meses, com miopatia con-génita e síndroma polimalformativo, mantém-se internada por motivos sociais.

Discussão

Neste estudo, verificou-se que as traqueostomias foram reali-zadas, predominantemente, em crianças do sexo masculino e numa idade precoce, o que está de acordo com os resultados referidos noutros trabalhos3-6.

No segundo período do estudo houve um maior número de traqueostomias efectuadas (74%), a idade da sua realização baixou (70% lactentes), ao mesmo tempo que se constatou uma alteração nas suas indicações, tendo o principal motivo passado a ser a necessidade de ventilação prolongada e as doenças subjacentes, as congénitas (80%). Também noutras casuísticas, as patologias congénitas, nomeadamente as doen-ças neuromusculares (DNM), têm constituído uma indica-ção frequente para realizar uma traqueostomia7. Na primeira metade do estudo, realizaram-se menos traqueostomias, ape-nas uma criança tinha menos de um ano e não houve doenças congénitas como causa subjacente.

O maior número de opções terapêuticas e a melhoria dos cui-dados proporcionados às crianças com doenças congénitas têm permitido aumentar a esperança de vida destas crianças, o que poderá explicar as diferenças observadas entre os dois períodos do estudo relativamente ao número de casos, idade de realização da traqueostomia e sua indicação.

A realização de uma traqueostomia de modo emergente continua a ser uma opção terapêutica em situações de risco imediato de vida (edema agudo da glote/laringe, paragem cardio-respiratória e insuficiência respiratória aguda com impossibilidade de entu-bação naso/orotraqueal), como ocorreu em seis casos desta série.

A decisão de realizar uma traqueostomia electiva deve ser tomada de modo individual pois não existem orientações con-sensuais que indiquem o melhor momento para a efectuar8. Neste estudo, a indicação electiva foi a mais frequente (78%), o que esteve, provavelmente, em relação com o tipo de patolo-gia subjacente predominante (patologia respiratória congénita crónica) e com o facto de se adoptarem medidas cada vez mais conservadoras na abordagem destes doentes, nomeadamente, através da utilização de VNI.

O recurso prévio à VNI (SHC congénito/secundário, DNM, doença neurodegenerativa e síndromas congénitas polimalfor-mativos) teve uma duração variável. Em alguns destes casos, o tempo sob VNI até à realização da traqueostomia foi prolongado, destacando-se o caso de uma adolescente com distrofia muscular congénita que, após seis anos sob VNI, foi traqueostomizada, de modo electivo, no contexto de uma intervenção cirúrgica.

O aumento relativo do número de crianças com necessidade de manterem apoio ventilatório na sequência da realização da traqueostomia relaciona-se com a patologia subjacente, o que explica, em parte, o aumento significativo verificado no segundo grupo. Este aumento é também explicável pela utili-zação crescente da VNI.

No grupo das crianças com obstrução da via aérea, excepto aque-las com síndromas polimalformativos que necessitaram de VMC e/ou VNI por um período mais ou menos prolongado, a traque-ostomia foi realizada após um período curto de VMC (laringo-traqueíte, paralisia das cordas vocais, fístula traqueo-esofágica, papilomatose laríngea) ou de modo emergente (membrana sub--glótica, ingestão de cáustico, edema agudo da glote).

Após a traqueostomia, a maioria das crianças ficou em respira-ção espontânea ou com necessidade temporária de VNI.

A traqueostomia pode ter um carácter temporário, como aconteceu em dez casos. Destes, em quatro, a traqueostomia tinha sido realizada de emergência e nos outros seis de forma electiva. A descanulação foi possível sobretudo em casos de doença aguda (70%), mas também se procedeu à descanula-ção em três casos de doença congénita (S. Pierre-Robin, S. polimalformativo, DNM). Após a descanulação, o encerra-mento da fístula traqueo-cutânea é, geralmente, espontâneo1

como também se verificou neste estudo.

Em idade pediátrica, a traqueostomia é ainda um procedi-mento considerado de grande morbimortalidade. A literatura aponta para uma taxa de complicações que varia entre 29%

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e 46%4,5,9. No grupo estudado, houve complicações em 67% das crianças As complicações precoces detectadas, nomea-damente os casos de descanulação acidental, pneumotórax e pneumomediastino, revestiram-se de alguma gravidade, pois poderiam ter colocado em risco a vida da criança. A compli-cação mais frequente foi a descanulação acidental transitória (18,5%), referida por outros autores como tendo uma incidên-cia até 7%10. O pneumotórax, com uma incidência estimada de 10%-17% em traqueostomias pediátricas10, ocorreu apenas num caso (4%). A ocorrência de uma fístula traqueo-esofágica foi detectada numa criança (4%). Esta complicação é rara (incidência de 0,01%-1%), geralmente tardia, associando-se a uma mortalidade elevada (70%-80%)10. No presente estudo, a criança que teve esta complicação tinha sido traqueostomi-zada após ingestão de soda cáustica, pelo que a ocorrência precoce da fístula poderá estar relacionada com a acção corro-siva do agente ingerido que lesionou a faringe, laringe e epi-glote, associada a uma eventual lesão da parede posterior da traqueia durante a realização da traqueostomia.

As complicações tardias detectadas foram frequentes e rela-cionaram-se, sobretudo, com situações que condicionaram obstrução da cânula de traqueostomia, por acumulação de secreções ou formação de granuloma. A formação de granu-loma é comum11, ocorrendo, sobretudo, na margem superior da traqueostomia, que é o local onde a mucosa sofre maior irritação/inflamação devido ao trauma provocado pela pre-sença da cânula e pela estase das secreções1,11.

As infecções respiratórias também são comuns nos doentes traqueostomizados3,7, atendendo a que, para além da patologia pulmonar de base, o mecanismo de defesa da tosse é menos efi-caz e os microrganismos têm um acesso mais fácil ao tracto res-piratório. Os microrganismos mais frequentemente isolados na primeira cultura positiva do aspirado traqueal foram S. aureus e P. aeruginosa, o que está de acordo com os dados publicados na literatura3,10,12. A presença de uma porta de entrada facilita a colonização do tracto respiratório por S. aureus, colonizador habitual da pele. A presença de uma cânula de traqueostomia fornece condições favoráveis ao crescimento da P. aeruginosa.

A grande mortalidade que geralmente se associa à traqueosto-mia, sobretudo devido à ocorrência de descanulação acidental, obstrução da cânula ou pneumotórax1,11,13, não se verificou no nosso estudo. Tal como nesta série, outros trabalhos têm vindo a verificar que o motivo dos óbitos se relaciona sobretudo com a patologia subjacente e não, directamente, com a traqueostomia. Numa casuística de 20 anos (1971-1990) foram traqueostomi-zadas 29 crianças (65% com patologia congénita) e não ocorreu nenhum óbito relacionado com este procedimento, mas falece-ram seis crianças devido à sua patologia subjacente4.

A criança traqueostomizada requer cuidados especiais, sobre-tudo, em relação aos cuidados diários de higiene e substitui-ção regular da cânula, podendo estes ser instituídos, de modo seguro, pelos prestadores de cuidados, no domicílio6,14. De facto, ao longo dos anos, tem-se apostado no ensino cuidadoso e treino dos pais quanto aos cuidados e o modo de agir em situações de emergência, o que tem diminuído a necessidade de recurso ao hospital, o que, naturalmente, se reflecte numa maior qualidade de vida para toda a família.

Uma das limitações deste estudo foi não terem sido analisadas eventuais alterações nas equipas médicas ou mudanças nas técnicas/procedimentos, factores que poderiam influenciar os resultados obtidos.

Conclusões

A traqueostomia foi um procedimento cirúrgico predominan-temente electivo e, muitas vezes, temporário. Na segunda metade do estudo, verificou-se um aumento no número de traqueostomias realizadas, uma idade mais precoce e uma mudança no tipo de indicação, com maior prevalência de crianças traqueostomizadas com uma doença congénita subja-cente. Poucas crianças necessitaram de traqueostomia devido a uma infecção respiratória aguda. A maioria apresentava uma patologia congénita com compromisso da via aérea. Na maioria das situações, os cuidados com traqueostomia podem ser continuados no domicílio, de modo adequado e seguro.

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Recebido: 13.09.2011Aceite: 02.12.2011

Correspondência:Vera SantosServiço de PediatriaHospital de FaroRua Leão Penedo8000-386 [email protected]

Resumo

A cistinose nefropática é uma doença genética rara, grave, multissistémica, caracterizada pelo defeito no transporte lisos-somal de cistina, com acumulação nos diferentes tecidos. A doença renal terminal com evolução insidiosa pode ser uma das manifestações clínicas. Um adolescente com 15 anos foi internado para esclarecimento etiológico de quadro de dete-rioração grave da função renal. Apresentava atraso estaturo--ponderal, fotofobia e glicosúria, não valorizados previa-mente. Na investigação etiológica detectaram-se cristais de cistina na córnea, um valor elevado de cistina intraleucocitária e uma mutação em homozigotia do gene CTNS (p.Ile67_Pro-73del). Iniciou terapêutica farmacológica e foi transplantado três meses após o diagnóstico. O diagnóstico atempado per-mite iniciar precocemente terapêutica com cisteamina e assim prevenir ou retardar uma evolução desfavorável.

Palavras-Chave: Cistinose nefropática, doença renal crónica, cisteamina


Juvenile nephropathic cystinosis – importance of early diagnosisAbstract

Nephropathic cystinosis is a rare, severe, multisystemic, genetic disease, characterized by defective lysosomal cystine transport, with subsequent accumulation in various tissues. One of the clinical manifestations may be the insidious onset of end stage renal disease. A fifteen-year-old boy was admitted for etiologic clarification of serious deterioration of renal function. He had failure to thrive, photophobia and glycosuria that had not been previously noticed. The etiologic investigation revelead cystine crystals in the cornea, a high leukocyte cystine measurement and a homozygous mutation in gene CTNS (p.Ile67_Pro73del). Pharmacologic therapy was initiated and the patient received

a kidney transplant three months after the diagnosis. Early diagnosis allows timely institution of cysteamine therapy thus delaying or avoiding an unfavorable outcome.

key-words: Nephropathic cystinosis, chronic renal disease, cysteamine


Introdução

A cistinose é uma doença autossómica recessiva1-5 que resulta da acumulação de cistina nos lisossomas, com importante envolvimento renal e ocular2,5. Existem três formas clínicas que diferem pela gravidade e idade de início1,5,6. A cistinose nefropática infantil (CNI) é a mais grave2,6 e frequente2,3,5, com uma incidência de 1 por cada 100 000-200 000 nados--vivos6,7 e é responsável por 5% dos casos de doença renal crónica terminal (DRCT) na infância4,8. Manifesta-se por Sín-droma de Fanconi (SF) no primeiro ano de vida2,3, sendo que a acumulação de cistina noutros tecidos conduz a uma varie-dade de manifestações, nomeadamente oculares, endocrino-lógicas, hepáticas, musculares e neurológicas6. A cistinose nefropática juvenil (CNJ) surge geralmente na adolescência1,8 com manifestações clínicas semelhantes, mas mais ligeiras1. A cistinose não nefropática ou ocular apresenta-se no adulto, apenas com alterações oculares1. As formas juvenil e ocular constituem aproximadamente 5% dos casos de cistinose5.

A cistinose é um excelente exemplo de doença pediátrica cujo espectro atinge a idade adulta5. O caso descrito permite aler-tar para a necessidade de um diagnóstico precoce, prévio à instalação de lesões irreversíveis, pois a terapêutica específica pode retardar a progressão da doença2,3,9.

Relato de Caso

Adolescente de 15 anos, caucasiano, sexo masculino, recorreu à urgência hospitalar por epistáxis abundante. Não apresen-

Cistinose nefropática juvenil – importância de um diagnóstico precoceVera Santos1, Mónica Cró Braz2, Ana Rita Sandes3, Carla Simão3

1. Serviço de Pediatria, Hospital de Faro2. Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada3. Unidade de Nefrologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa

Caso ClíniCo

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Acta Pediatr Port 2011:42(6):274-6 Santos V et al. – Cistinose nefropática juvenil

tava história familiar de relevo. Dos antecedentes pessoais destacava-se má evolução estatural desde os oito anos de idade e emagrecimento nos últimos dois anos. Apresentava fotofobia há vários anos, que não havia sido valorizada. Nos últimos meses, referia cefaleias, cansaço fácil, vómitos fre-quentes e cãibras nos membros inferiores. Negava outra sin-tomatologia e nos últimos dois anos não havia sido avaliado em qualquer consulta médica.

Ao exame objectivo destacava-se peso no P10-15 e estatura abaixo do P5. Apresentava palidez muco-cutânea acentuada, taquicárdia, hipertensão arterial (pressão arterial: 170/130 mmHg – superior ao P95 para idade, sexo e estatura) e sopro sistólico audível em todo pré-córdio, grau III/VI.

Laboratorialmente identificou-se anemia normocítica nor-mocrómica grave (hemoglobina: 4,3 g/dL), retenção azotada (creatinina: 14,1 mg/dL, DFG [Fórmula de Schwartz]: 7,6 ml/min/1,73m2 e ureia: 277 mg/dl), acidose metabólica (pH: 7,36, HCO3-: 17,9 mmol/L), hipercaliémia (K+: 6,0 mmol/L), hipo-calcémia, hiperfosfatémia e glicosúria (com normoglicémia). Dos restantes exames laboratoriais destacou-se hipotiroidismo (TSH: 44,8 uU/mL; FT4: 0,85 ng/dL).

A ecografia renal e vesical revelou rins atróficos e hipere-cogénicos, sem diferenciação cortico-medular e bexiga sem alterações.

Perante o quadro de DRCT e fotofobia, admitiu-se o diagnós-tico de cistinose.

O exame oftalmológico com lâmpada de fenda, permitiu observar cristais de cistina na córnea (Figura 1). O diagnós-tico de cistinose foi confirmado por níveis elevados de cistina intra-leucocitária (3 μmol de cistina/g proteína, valor de refe-rência <0,3). O estudo genético evidenciou mutação homozi-gótica do gene CTNS (p.Ile67_Pro73del).

Na admissão hospitalar foi instituída terapêutica conservadora para a DRT, tendo iniciado diálise peritoneal automatizada duas semanas depois. Concomitantemente, foi instituída a

terapêutica do hipotiroidismo. Após a confirmação do diag-nóstico de cistinose associou-se a terapêutica com bitartrato de cisteamina sistémica e aplicação ocular de colírio de cistea-mina. O paciente foi submetido a transplantação renal (TR), de dador cadáver, dois meses após a admissão. Actualmente, com mais de doze meses após TR, mantém-se com enxerto com boa função, em vigilância clínica e laboratorial para detecção e controlo de outras manifestações clínicas que possam surgir relacionadas com a doença de base.

Discussão

A cistinose resulta da alteração do gene CTNS (cromossoma 17p13)2,5-8. Este codifica uma proteína transmembranar lisos-sómica - cistinosina1,3,5-, responsável pela exportação da cis-tina lisossómica para o citoplasma1,5,8. Conhecem-se cerca de 70 mutações que causam cistinose8; a mais frequente é uma delecção de 57 kilobase2,6-8 encontrada em aproximadamente 76% dos doentes europeus5,6. Existe correlação entre genótipo e fenótipo2; na CNJ pode encontrar-se heterozigotia de uma mutação grave e outra menos grave5,9 ou homozigotia de duas mutações menos graves5.

A CNI manifesta-se nos primeiros meses de vida2 por poliúria, polidipsia, desidratação, acidose e atraso de crescimento9 resul-tante de raquitismo hipofosfatémico2,3. Estas manifestações devem-se à perda dos transportadores tubulares proximais do que resulta SF2. Há deterioração progressiva da função renal até DRCT no final da primeira década de vida2,3,8. A acumula-ção ocular de cistina conduz a fotofobia, que pode ser identifi-cada após os 12 meses9. Sem terapêutica específica, a cistina acumula-se em todos os órgãos9, nomeadamente medula óssea, fígado, intestino, músculo, cérebro, tiróide e pâncreas, pelo que os doentes desenvolvem múltiplas complicações8. A sobrevida antes do início da terapêutica farmacológica específica e do TR era em média de 10 anos9.

Apresentamos o caso de um adolescente com uma forma tar-dia da doença denominada CNJ, menos grave que a CNI, mas mais rara1. A CNJ pode manifestar-se de várias formas, desde um quadro de SF a síndroma nefrótico2. Os sintomas/sinais surgem geralmente na segunda década de vida2 e são menos exuberantes que na forma infantil. Tal como aconteceu neste caso, podem não ser valorizados e existir já DRCT à data do diagnóstico9. A deterioração da função renal mais lenta que na CNI2 pode justificar-se pela menor gravidade das mutações, permitindo algum transporte de cistina5. Ocorre contudo evo-lução invariável para DRCT, geralmente entre os 15-25 anos de idade9, enquadrando-se o nosso doente nesta faixa etária.

A observação de cristais de cistina na córnea por lâmpada de fenda, após um ano de idade, é patognomónico2. No presente caso, este dado contribuiu para o diagnóstico, sendo este um exame rápido e pouco invasivo.

A base do diagnóstico é o doseamento intracelular de cistina; habitualmente doseia-se a cistina intraleucocitária, que se encontra aumentada2, tal como se comprovou no doente apre-sentado. Na CNJ, os valores são superiores ao normal, mas inferiores aos da CNI5.

Figura 1 – cistinose: observação oftalmológica com lâmpada de fenda, com presença de depósitos de cristais de cistina no estroma da córnea.

276

Acta Pediatr Port 2011:42(6):274-6 Santos V et al. – Cistinose nefropática juvenil

O gene CTNS pode também ser estudado para confirmação diagnóstica2. A delecção encontrada no doente apresentado foi descrita em 1998 por Shotelersuk el al., em doentes da Alema-nha e ilhas britânicas, como uma mutação que permite alguma expressão do gene quando em homozigotia11.

A terapêutica específica é essencial, mas não dispensa o tra-tamento dirigido às complicações3,8,9. O TR é a terapêutica de substituição renal de eleição nos doentes com DRCT9 não havendo risco de recorrência no enxerto8,12.

O acompanhamento subsequente destes doentes é multidis-ciplinar. O crescimento deve ser optimizado através de ade-quada intervenção nutricional e reposição das perdas renais9, podendo estar indicada a hormona de crescimento em crian-ças pré-pubertárias. O hipotiroidismo é uma complicação frequente, identificada também neste doente, requerendo tera-pêutica dirigida8,9. É ainda necessário estudar e tratar outras complicações tardias da doença, tais como diabetes mellitus, hipogonadismo masculino, alterações gastro-intestinais, mus-culares ou do sistema nervoso central8.

A terapêutica etiológica de deplecção de cistina com bitartrato de cisteamina [Cystagon® (Orphan Europe, França)] reduz a acumulação de cistina intralisossómica3,8,9 e revolucionou o prognóstico da cistinose nefropática, estando indicada em todos os doentes9. Na CNI, a instituição precoce de cisteamina permite atrasar ou impedir a progressão para DRCT2,3,9, uma velocidade de crescimento normal9 e a prevenção da lesão dos órgãos parenquimatosos8. Sendo a lesão tubular renal irreversí-vel9, quanto mais cedo se iniciar a terapêutica, maior é o benefí-cio na preservação renal3. Pensa-se que a cisteamina será igual-mente eficaz nos doentes com CNJ5. É necessária a aplicação tópica ocular de hidrocloreto de cisteamina para que se atinjam concentrações adequadas para dissolver os cristais corneanos8,9.

Relativamente ao prognóstico, o TR tem vindo a aumentar conside-ravelmente a sobrevida. Como a acumulação de cistina se mantém nos restantes órgãos, a cistinose passou de uma doença sobretudo renal para multissistémica. Daí a importância da terapêutica cró-nica com cisteamina que pode prevenir as complicações tardias8.

O aconselhamento genético é fundamental. Os familiares em risco podem ser avaliados por estudo bioquímico ou genética molecular, se a mutação da família tiver sido identificada9. O diagnóstico pré--natal é possível através da análise do gene2,9 ou da medição da cistina em amniócitos ou amostras de vilosidades coriónicas8.

Em conclusão, a cistinose é uma doença “pediátrica” com um espectro que se estende à idade adulta. A valorização precoce de sintomas/sinais tais como atraso de crescimento, SF e foto-fobia devem alertar para esta doença sistémica e grave, cujo diagnóstico precoce e terapêutica atempada podem alterar sig-nificativamente o prognóstico.

Agradecimentos

Drª Joana Couceiro: Oftalmologista do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte , Lisboa

Drª Dulce Quelhas: Unidade de Bioquímica Genética, Depar-tamento de Genética, Centro de Genética Médica Jacinto Magalhães, Porto

Professor Doutor Gabriel Miltenberger Miltényi. Especialista em Genética Médica e Doutorado em Ciências Médicas do Instituto de Medicina Molecular, Lisboa

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Recebido: 05.05.2011Aceite: 06.01.2012

Correspondência:Andreia de Sousa Figueiredo DiasRua Principal, Nº 14, Lagedo, Rio de Moinhos3560-106 Rio de Moinhos, Sátã[email protected]

Resumo

A infecção por Bartonella henselae (BH) tem um amplo espec-tro clínico . O envolvimento sistémico é pouco frequente, mas pode manifestar-se com comprometimento hepatoesplénico. Descreve-se o caso de um adolescente com adenopatia pré--auricular direita há 33 dias, associada a astenia, anorexia e perda ponderal (15%). Não se verificou melhoria com anti-bioterapia oral e, nesta altura, iniciou febre e dor toraco-abdo-minal direita. Referido contacto com gato pequeno. Objec-tivamente apresentava aspecto emagrecido e baço palpável dois centímetros abaixo da grade costal. A ecografia revelou adenopatia pré-auricular necrótica, hepatoesplenomegalia e múltiplos nódulos hipoecogénicos hepatoesplénicos. A sero-logia para BH foi IgM e IgG positiva, com elevação superior a quatro vezes dos títulos de IgG após duas semanas. A azitro-micina mostrou-se eficaz na resolução da adenopatia regional e da sintomatologia. Mantém-se controversa a antibioterapia nas infecções sistémicas.

Palavras-chave: Bartonella henselae, gato, arranhadela, doença hepatoesplénica


Atypical manifestations of Bartonella henselae infectionAbstract

Infection with Bartonella henselae (BH) has a wide cli-nical spectrum. The systemic involvement is uncom-mon, but may manifest with hepatosplenic involvement. We describe the case of an adolescent with right pre-auricu-lar adenopathy for 33 days associated with malaise, anorexia and weight loss (15%). There was no improvement with oral antibiotics and, this time, he started a fever and pain thoraco--abdominal right. Cited contact with small cat. Presented objectively emaciated look at clinical examination and spleen palpable two cm below the costal grid. Ultrasonography reve-aled preauricular adenopathy necrotic, hepatosplenicmegaly

and identified multiple hypoechoic nodules. BH serology for IgM and IgG was positive with more than fourfold increase of IgG titers after two weeks. Azithromycin was effective in resolving the regional adenopathy and symptoms. Remains controversial antibiotic in systemic infections caused by BH.

key words: Bartonella henselae, cat, scratch, hepatosplenic disease


Introdução

A doença da arranhadela do gato foi descrita por Debré em 1950, mas só em 1983 Wear et al identificaram o pequeno bacilo pleomórfico gram negativo. Inicialmente designada Rochalimaea henselae, em 1993, após o conhecimento da sua sequência genómica, foi classificada como Bartonella henselae (BH)1.

Ocorre maioritariamente antes dos 18 anos e dado ser geral-mente assintomática ou auto-limitada e não constar das doenças de declaração obrigatória, é difícil determinar a sua incidência, que nos EUA é estimada em 9-10 casos/100000 anualmente2.

O reservatório típico é o gato, sobretudo com menos de seis meses, estando ainda descritos casos após contacto com cães. É transmitida ao homem (hospedeiro acidental) através da inoculação cutânea, invadindo as células hematopoiéticas pro-genitoras CD34+ sem interferir na sua diferenciação e repli-cando-se posteriormente no interior dos eritrócitos diferencia-dos. Nos imunocompetentes a resposta celular TH1, conduz à activação e recrutamento de macrófagos com desenvolvi-mento de doença granulomatosa3,4. O sistema imune efectua o controlo loco regional, pelo que o envolvimento visceral e a bacteriémia são pouco frequentes. No indivíduo imunocom-prometido há o risco de, por um mecanismo ainda não total-mente esclarecido, ocorrer angiomatose bacilar3. Para além do estado imunitário do hospedeiro, a manifestação clínica da infecção depende também da virulência da estirpe bacteriana e do tamanho do inóculo5.

Manifestação atípica de infecção por Bartonella henselaeAndreia Dias, Diana Pinto, Teresa Borges, Margarida Guedes

Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto

Caso ClíniCo

278

Acta Pediatr Port 2011:42(6):277-9 Dias A et al. – Infecção por Bartonella henselae

Cerca de 85 a 90% das crianças apresentam o quadro clínico clássico. Após um período de incubação (três a 30 dias) sur-gem pápulas eritematosas ou pústulas não pruriginosas no local da inoculação cutânea, muitas vezes com distribuição linear reflectindo o local da arranhadela6. Uma a oito semanas após a inoculação surge a linfadenite dos gânglios de drena-gem, que persiste três semanas. As localizações preferenciais reflectem os locais da mordedura: região axilar e epitroclear (46%), cabeça e pescoço (26%) e região inguinal (17,5%). Podem surgir sintomas constitucionais, como febre, astenia, anorexia, fadiga ou cefaleias6.

O acesso generalizado à serologia e a reacção em cadeia da polimerase (PCR) possibilitaram o diagnóstico em doentes com sintomatologia não incluída no quadro clássico. Dois a 10% podem apresentar manifestações atípicas, secundárias ao envolvimento sistémico (ocular, hepatoesplénico, sistema nervoso central, osteoarticular ou cardíaco), por vezes com expressão grave e inespecífica. Assim, a apresentação clínica, como no caso apresentado, pode ser sobreponível com outras entidades potencialmente ameaçadoras de vida, constituindo um verdadeiro desafio diagnóstico e implicando um elevado índice de suspeição.

Relato de caso

Adolescente do sexo masculino, com 14 anos de idade e de raça caucasiana, referenciado por adenopatia pré-auricular direita de dois centímetros de diâmetro, com 19 dias de evolução, dolorosa nas duas primeiras semanas. A ecografia revelou várias adenopatias cervicais e intra-parotídeas com vascularização central, a maior com 21x10mm. O hemoleu-cograma não revelava alterações, mas a proteína C reactiva era elevada (110mg/L). Foi instituída antibioterapia empírica com amoxicilina e ácido clavulânico, contudo, não se verifi-cou melhoria clínica. Ao 33º dia de doença iniciou também febre elevada, associada a dor no hipocôndrio direito e terço inferior do tórax. Desde o início do quadro que apresentava também astenia, anorexia e emagrecimento progressivos, com perda ponderal de 7Kg (15%). Era referido contacto aos treze anos com prima com tuberculose e existência de gato bebé no domicílio há cinco meses.

À admissão apresentava ar doente e aspecto emagrecido, com mucosas coradas e hidratadas, não se visualizando lesões cutâneas. Objectivada adenopatia pré auricular direita com 2 cm de diâmetro, indolor, de consistência elástica, não aderente e sem sinais inflamatórios, sem outras adenopatias palpáveis. Foi identificada ponta de baço 2 cm abaixo do rebordo costal. A ecografia abdominal confirmou esplenomegalia (152mm), além de hepatomegalia (167 mm) e múltiplos nódulos mili-métricos hipoecogénicos hepatoesplénicos. A radiografia do tórax não evidenciou alterações e a imunfenotipagem de san-gue periférico não era sugestiva de leucemia ou doença linfo-proliferativa. Na biópsia aspirativa do gânglio pré-auricular obteve-se material de necrose, não permitindo estudo anato-mopatológico, e o exame microbiológico foi estéril. A prova tuberculina foi negativa, bem como o estudo micobacterioló-gico da expectoração e do aspirado ganglionar. A serologia

para BH demonstrou IgM (1:64) e IgG (1:128) positivas, reve-lando tratar-se de uma infecção aguda, que dada a sintoma-tologia e achados ecográficos parecia ter comprometimento hepatoesplénico. As restantes serologias (vírus epstein barr, citomegalovírus, vírus herpes simplex, vírus da imunodefici-ência humana 1-2 e vírus da hepatite B) foram negativas.

Foi iniciada antibioterapia com azitromicina oral 10mg/Kg/dia em D1 e 5mg/Kg/dia de D2 a D5. Duas semanas depois encontrava-se assintomático, com bom estado geral, sem ade-nopatia pré-auricular e havia recuperado 2 Kg. Ecografica-mente verificava-se redução ligeira da hepatoesplenomegalia (140mm;145mm), com persistência das lesões hipoecogéni-cas. Repetida serologia para BH com IgM (16) negativa e ele-vação dos títulos de IgG (1026) superior a quatro vezes os títu-los anteriores, comprovando a ocorrência de infecção recente.

Verificou-se resolução progressiva das alterações ecográficas, sendo que um ano depois o fígado tinha dimensões normais e granulomas calcificados residuais no lobo direito, persistindo esplenomegalia ligeira (140mm) com parênquima heterogé-neo sem nódulos delimitados.

Discussão

O aparecimento de uma adenopatia necrótica com localização típica (pré-auricular) precedida de contacto com gato de idade inferior a seis meses é muito sugestivo de infecção por BH. O diagnóstico de infecção aguda baseou-se na serologia (IgM positiva e aumento superior a quatro vezes dos títulos de IgG na segunda amostra), sendo que as lesões hipoecogénicas a nível hepatoesplénico sugeriam envolvimento visceral. A doença hepatoesplénica é uma das manifestações atípicas mais frequentes e caracteriza-se pela existência de microabcessos hepáticos e/ou esplénicos, que correspondem histologicamente a granulomas com centro necrótico7,8. Tipicamente os doentes apresentam febre e dor abdominal intensa, na região peri--umbilical e/ou quadrantes superiores do abdómen, geralmente associada a sintomas inespecíficos (perda de peso, cefaleias, mialgias, calafrios)6. Em mais de 50% dos casos há hepato e/ou esplenomegalia6. A clássica adenopatia regional é identificada em apenas 55% dos doentes, porque a transmissão ocorrerá preferencialmente por ingestão através das mãos6,9.

A infecção por BH, tal como no caso descrito, pode mimetizar uma doença linfoproliferativa, nomeadamente um linfoma, ou outras infecções, como por Mycobacterium tuberculosis, impondo a sua exclusão.

Dada a frequente indisponibilidade de material para a PCR e a grande acessibilidade à serologia, esta tem assumido papel preponderante. As suas limitações são as reacções cruzadas com as outras espécies do género Bartonella, sobretudo a Bar-tonella quintana; diferentes sensibilidades e especificidades e a impossibilidade, em algumas situações, de distinguir a infecção activa de uma prévia6. A PCR é um método rápido, específico e muito útil para o diagnóstico nas primeiras sema-nas de doença em que a serologia pode ser negativa. Contudo só permite detectar o ADN até às seis semanas e exige pes-soal e equipamento especializado. A cultura implica duas a

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Acta Pediatr Port 2011:42(6):277-9 Dias A et al. – Infecção por Bartonella henselae

seis semanas de incubação e tem muitos falsos negativos. Nos casos em que a clínica e os achados imagiológicos são carac-terísticos não se justifica o exame histológico6.

A abordagem terapêutica da infecção por BH é controversa. A ampla susceptibilidade aos antibióticos in vitro não se acom-panha da esperada eficácia in vivo, o que poderá ser explicado pela ausência de acção bactericida (só presente com os amino-glicosídeos) e incapacidade de penetração na parede celular10.

A maioria dos estudos não demonstra benefício da antibioterapia na doença clássica. Uma das excepções é o estudo desenvolvido por Margileth et al que constatou redução do tempo de doença11. No único estudo randomizado publicado, verificou-se diminui-ção significativa do volume das adenopatias com a azitromicina, embora sem redução significativa do tempo de doença12.

Assim, na doença regional não complicada, dado o curso clínico auto limitado, a inexistência de estudos que comprovem redução do tempo de doença com a antibioterapia e a possibilidade de desenvolvimento de resistências, muito autores recomendam ape-nas terapêutica sintomática. Para a doença regional complicada está indicada a azitromicina (único antibiótico testado em estudo randomizado), segundo o esquema descrito no caso clínico.

Na doença hepatoesplénica, dada a lacuna de evidência cien-tífica, a escolha da antibioterapia alicerça-se na franca melho-ria clínica observada nos imunocomprometidos, que contudo parece ser mínima nos imunocompetentes. Os poucos estudos observacionais sugerem evolução favorável com a rifampicina, gentamicina e cotrimoxazol9,13. A rifampicina (10mg/Kg/dia de 12/12horas 10-14 dias) isoladamente ou em associação com o cotrimoxazol ou azitromicina parece reunir mais consenso.

No caso descrito a azitromicina demonstrou ser eficaz na reso-lução da adenopatia regional e da sintomatologia. Contudo, a evolução da hepatoesplenomegalia e das lesões hipoecogé-nicas foi sobreponível ao curso natural da doença, em que se espera resolução em seis meses, colocando em questão o seu benefício na infecção hepatoesplénica. Podem persistir, tal como no nosso caso, calcificações residuais 6.

Assim, a infecção por BH tem um amplo espectro clínico, fre-quentemente sobreponível a entidades potencialmente ameaça-doras de vida. As serologias são actualmente preponderantes no diagnóstico, evitando a biópsia nos doentes com clínica típica.

A rifampicina isoladamente ou em associação é o antibió-tico que tem reunido mais consenso. No caso descrito a azi-tromicina favoreceu a resolução da adenopatia regional e da

sintomatologia, não se tendo estabelecido o seu benefício na doença hepatoesplénica. A lacuna científica referente ao anti-biótico mais adequado impõe a necessidade de estudos pros-pectivos controlados.

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Recebido: 28.02.2011Aceite: 26.01.2012

Correspondência:Mónica [email protected]

Resumo

A cefaleia é um sintoma frequente em Pediatria, causado por múl-tiplas patologias. A hipotensão intracraniana espontânea (HIE) caracteriza-se essencialmente por cefaleia em ortostatismo. Apre-senta-se o caso de uma adolescente de 16 anos, com síndrome de Marfan, que recorreu à urgência por cefaleia ortostática, náusea e alterações auditivas. O exame físico, à excepção do fenótipo marfanóide, não revelou alterações. A ressonância magnética medular documentou ectasias durais. A evolução, ao longo de 32 meses, foi favorável sob repouso, analgesia e hidratação. A HIE é geralmente benigna e autolimitada, podendo contudo necessitar de terapêutica cirúrgica. Perante uma adolescente com síndrome de Marfan e cefaleia ortostática, a HIE deve ser equacionada.

Palavras-chave: cefaleia, hipotensão intracraniana espontâ-nea, síndrome de Marfan, ectasia dural


Spontaneous intracranial hypotension in an adolescent with Marfan syndromeAbstract

Headache is a common symptom in Paediatrics, caused by mul-tiple pathologies. Spontaneous intracranianal hypotension (SIH) concerns headache in orthostatic position. Sixteen year-old female with Marfan syndrome was admitted to the emergency department due to orthostatic headache, nausea and tinnitus. Physical exam was unremarkable, with exception for marfanoid phenotype. Medullar magnetic resonance showed dural ectasias. During the 32 month-follow up evolution was favourable, under analgesia, hydration and rest. SIH is usually benign and time-limited. However, it can be necessary surgical treatments. Facing an adolescent with Mar-fan syndrome, with orthostatic headache, SIH must be considered.

keywords: headache, spontaneous intracranial hypotension, Marfan syndrome, dural ectasia


Introdução

A hipotensão intracraniana espontânea (HIE), particularmente no adulto, tem sido cada vez mais reconhecida como entidade causadora de cefaleia, apresentando uma incidência anual de cinco casos em 100 0001,2. Na idade pediátrica a sua inci-dência é desconhecida, e provavelmente subdiagnosticada. É mais frequente na quarta década de vida e no sexo feminino e caracteriza-se pelo agravamento com o ortostatismo. Associa--se regularmente a outros sintomas do foro gastrintestinal, auditivo e visual e mais raramente a sintomas e sinais como galactorreia, ataxia ou défices motores1,2, relacionados com conflito de espaço envolvendo as diferentes estruturas encefá-licas. A pressão de abertura do liquor é inferior a 60 mmH20. Existem sinais relativamente sugestivos na RMN: captação difusa de gadolíneo pelas paquimeninges e, por vezes, higro-mas ou hematomas subdurais. A sua etiologia é desconhecida, mas é frequentemente descrita em pacientes com doença do tecido conjuntivo que predispõem a “fuga” de liquor: sín-drome de Marfan, Ehlers-Danlos ou hiperlaxidão articular.

Relato de caso

Adolescente do sexo feminino, 16 anos de idade, com síndrome de Marfan, diagnosticada aos oito anos, seguida nas Consultas de Cardiologia, Ortopedia e Oftalmologia, e medicada com propranolol 40mg/dia. Como antecedentes familiares relevantes há a referir o pai, portador de sín-drome de Marfan, falecido aos 25 anos por enfarte agudo do miocárdio. Na véspera do internamento, iniciou cefaleia holocraniana aparentemente desencadeada por movimento súbito de elevação da cabeça, de agravamento progressivo, incapacitante em ortostatismo, e que não cedia a analgesia com AINE. Associavam-se alterações auditivas descritas como “sensação de ar a passar pelos ouvidos”, náusea, foto-fobia e cervicalgia. Havia referência recente a passeios em jeep todo-o-terreno condicionando provável traumatismo minor repetido. Não apresentava traumatismo major ou

Hipotensão intracraniana espontânea em adolescente com síndrome de MarfanMónica Cró Braz1, Rita Marques1, Cristina Martins2, José Paulo Monteiro2

1. Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada2. Unidade de Neuropediatria e Desenvolvimento, Centro de Desenvolvimento da Criança Torrado da Silva, Serviço de Pedia-tria, Hospital Garcia de Orta, Almada

Caso ClíniCo

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Acta Pediatr Port 2011:42(6):280-2 Braz MC et al. – Hipotensão intracraniana espontânea

febre e o exame físico à admissão só foi possível realizar em decúbito, do qual se salientava o fenótipo marfanóide, tensão arterial de 94-50 mmHg (percentil 50), frequência cardíaca 67 bpm e sem alterações ao exame neurológico. Foi realizado estudo por tomografia computorizada crânioencefálica que não mostrou alterações. Foi colocada a hipótese diagnóstica de HIE. A ressonância magnética da medula revelou aumento evidente do volume e balonização do saco dural a nível do canal sagrado entre S1 e S3, alargamento deste último e

retroescavação da parede posterior dos corpos vertebrais sagrados, compatível com ectasia dural (Figura). A ressonân-cia magnética crânioencefálica não revelou alterações. Foi iniciada terapêutica com reforço hídrico e salino, cafeína, analgesia e elevação progressiva da cabeceira com melhoria clínica. Após a alta, recomendou-se paracetamol e cafeína como terapêutica de crise e restrição de desportos de contacto. Durante os 32 meses de seguimento, manteve-se assintomá-tica, cumprindo a sua atividade física regular.

Figura. ressonância magnética nuclear de medula, com aumento evidente do volume e balonização do saco dural a nível do canal sagrado entre s1 e s3 com alargamento deste último (sagital t2, a) e retroescavação da parede posterior dos corpos vertebrais sagrados (sagital t1, b), compatível com ectasia dural.

Discussão

A cefaleia é um sintoma comum em idade pediátrica, tendo como base um vasto diagnóstico diferencial, desde situações benignas, como a cefaleia de tensão ou a enxaqueca, até situações graves e com risco de vida, como as infeções do sistema nervoso central, tumor ou hemorragia3.

A HIE, descrita inicialmente por Schaltenbrand em 19384, apre-senta um mecanismo semelhante ao do síndrome pós punção lombar ou aos casos de hiperdrenagem de liquor em doentes com derivações ventrículo-peritoneais e explica-se pela baixa pressão do liquor4,5. A sua fisiopatologia não é completamente conhecida e por isso é encarada como espontânea ou primária, mas a perda de liquor pelo “enfraquecimento” da duramáter é uma das teorias pos-síveis, potenciada, por vezes, por traumatismos minor, como por exemplo, o swing de golf ou o ato de tossir6. Os critérios de diag-nóstico de cefaleia por HIE consistem em: 1) cefaleia que agrava quinze minutos após o ortostatismo associado a pelo menos um destes sintomas – rigidez da nuca, tinnitus, hipoacúsia, fotofobia ou náusea, 2) evidência de pressão baixa de liquor na RMN ou evidência de perda de liquor por mielografia convencional, mie-lografia por tomografia computorizada, cisternografia ou ainda, pressão de liquor inferior a 60 mmH20 em posição sentada, 3) sem

história prévia de punção lombar ou outra causa de fístula de liquor, 4) cefaleia que resolve 72 horas após patch de sangue epidural (Quadro). Neste caso, a doente cumpria três dos quatro critérios.

Quadro – critérios de diagnóstico de cefaleia por hipotensão intracra-niana espontânea3

a. cefaleia que agrava quinze minutos após ortostatismo e pelo menos um dos seguintes (e cumprindo o critério d):

1. rigidez da nuca2. tinnitus3. hipoacúsia4. fotofobia5. náusea

b. um dos seguintes:1. evidência de pressão baixa de liquor na rmn (por ex. aumento

paquimeningeo)2. Evidência de perda de liquor por mielografia convencional, cister-

nografia ou mielografia por tomografia computorizada3. pressão liquor <60 mmh20 em posição sentada

c. sem história de punção lombar ou outra causa de fístula de liquor

d. cefaleia que resolve 72 horas após “patch” de sangue epidural

282

Acta Pediatr Port 2011:42(6):280-2 Braz MC et al. – Hipotensão intracraniana espontânea

Numa revisão da literatura, publicada em 2002, que incluía 58 casos de hipotensão de liquor, foram encontradas 15% de doenças do tecido conjuntivo, uma das quais correspondente a síndrome de Marfan7.

A Síndrome de Marfan é uma das doenças do tecido conjun-tivo mais prevalente e o seu diagnóstico baseia-se nos critérios nosológicos de Ghent, composto por critérios major e minor. Os critérios major incluem alterações musculoesqueléticas específicas, luxação do cristalino, dilatação do arco aórtico, ectasias durais lombossagradas (presentes em mais de 90% dos casos) e ainda história genética (mutação no gene FBN1 ou mais raramente no TGFBR) ou familiar sugestiva8.

No presente caso, estamos perante uma adolescente de 16 anos, portadora de uma das mais frequentes doenças do tecido conjuntivo, facilitadora de perda de liquor, sem história prévia de punção lombar, traumatismo major ou fístula. Assim, a pre-sença de cefaleia incapacitante em ortostatismo nesta doente, associada a alterações auditivas, cervicalgia, náusea e fotofo-bia e com um exame inocente, deve fazer-nos pensar em HIE. Esta hipótese foi corroborada pela presença de ectasias durais sagradas, documentadas pela ressonância magnética medular (Figura). De um modo geral, a HIE é benigna e autolimitada, respondendo a terapêutica conservadora que consiste em reforço hídrico, salino, cafeína, analgesia e posição de decú-bito9,10, como sucedeu com esta doente. Infelizmente, estão descritos casos5,6 em que após a melhoria inicial sob terapêu-tica conservadora, ocorreu recorrência das queixas iniciais. O tratamento de eleição sugerido para casos resistentes é o patch de sangue autólogo epidural. Outras alternativas são a cola de fibrina epidural, a infusão salina epidural ou mesmo a correc-ção cirúrgica da fuga de liquor9,10.

A literatura referente a casos pediátricos é escassa, sendo que em quatro casos relatados que associam síndrome de Marfan e HIE, o tratamento conservador não foi suficiente e apenas o patch epidural permitiu o alívio sintomático6,8,11,12. No caso que descrevemos, a terapêutica conservadora foi eficaz, pelo que são ainda necessários mais estudos relativos ao diagnóstico e tratamento da HIE na criança e adolescente, nomeadamente na abordagem e timing para propôr terapêuticas mais agressivas.

O prognóstico é pouco conhecido, mas prevê-se que em alguns casos, como nesta doente, a cefaleia por HIE se possa resolver

em duas semanas. Em casos mais raros pode arrastar-se por semanas ou mesmo anos e em 10% dos doentes, os sintomas podem recorrer10.

Em conclusão, com este caso destacamos a importância de pensar nesta entidade perante uma adolescente com uma doença do tecido conjuntivo que se apresente com cefaleia postural persistente.

Referências

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2. Schievink W. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intra-cranial hypotension. JAMA 2006; 295: 2286-96.

3. Brna P, Dooley J. Headaches in the pediatric population. Semin Pediatr Neurol 2006; 13:222-30

4. Jacobs M, Wasserstein P. Spontaneous intracranial hypotension - an uncommon and underrecognized cause of headache. West J Med 1991; 155:178-80.

5. Dodick D. Ten most commonly asked questions about headaches associated with spontaneous cerebrospinal fluid leaks with one bonus question. Neurologist, 2002; 8 (6): 371-4.

6. Rosser T, Finkel J, Vezina G, Majd M. Postural headache in a child with Marfan syndrome. J Child Neurol 2005; 20: 153-5.

7. Mokri B, Maher C, Sencakova D. Spontaneous CSF leaks: underlying disorder of connective tissue. Neurology 2002; 58: 814-6.

8. Cheuret E, Edouard T, Mejdoubi M, Acar P, Pienkowski C, Cances C et al. Intracranial hypotension in a girl with Marfan syndrome: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst 2008; 24: 509-13.

9. Mokri B. Headache caused by decreased intracranial pressure: diagno-sis and management. Curr Op Neurol 2003; 16: 319-26.

10. Sun C,Lay C. Treatment and prognosis of spontaneous low cerebros-pinal fluid pressure headache. UpTo Date, last literature review for version 17.1: Jannuary, 2009, last updated: May 5, 2008.

11. Milledge J, Ades L, Cooper M, Jaumees A, Onikul E. Severe spon-taneous intracranial hypotension and Marfan syndrome in an adoles-cent. J Paediatr Child Health 2005; 41:68-71.

12. Albayram S, Bas A, Ozer H, Dikici S, Gulertan S, Yuksel A. Spontaneous intracranial hypotension syndrome in a patient with Marfan syndrome and autossomal dominant policystic disease. Headache 2008; 4: 632-6.


283

Recebido: 13.04.2011Aceite: 19.01.2012

Correspondência:Marta RiosCentro Hospitalar do Médio Ave – Unidade de FamalicãoRua Cupertino de Miranda, Apartado 314761 - 917 Vila Nova de Famalicã[email protected]

Lactente de quatro meses, referenciado à consulta de Pediatria por ptose e assimetria do rubor facial desde o nascimento. Fruto de gestação de termo, sem intercorrências, com sero-logias e marcadores víricos maternos sem evidência de infeção recente. Parto por cesariana, sem história de trau-matismo. Ao exame físico, era visível anidrose hemifacial, ptose, miose, hipopigmentação da íris e enoftalmia aparente à esquerda (Figura), colocando-se a hipótese de síndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) congénita de localização pré-ganglionar. O restante exame neurológico era adequado, sem massas cervicais palpáveis ou outras alterações. Foram excluídas causas neoplásicas ou anomalias anatómicas, após realização de doseamento de catecolaminasurinárias e res-sonância magnética cerebral, cervical e torácica, que foram normais. A SCBH resulta da interrupção do estímulo nervoso ao longo do trajeto da via de inervação óculo-simpática1-5. O diagnóstico é clínico (tríade clássica formada por ptose, miose e anidrose ipsilaterais, acompanhada de heterocromia da íris quando ocorre nos primeiros meses de vida), mas implica investigação etiológica1-5. A SCBH congénita habitualmente é secundária a traumatismo durante o parto1,2. Apesar de menos

frequente, é fundamental excluir etiologia neoplásica, nomea-damente neuroblastoma, mesmo nas formas congénitas1,2. Em 32-37% dos casos é idiopática1,2, como no caso apresentado.

Palavras-chave: anidrose, enoftalmia, miose, ptose

Referências

1. Jeffery A, Ellis F, Repka M, Buncic R. Pediatric Horner Syndrome. J AAPOS 1998;2:159-67.

2. Smith S, Diehl N, Leavitt J, Mohney B. Incidence of Pediatric Hor-ner Syndrome and the risk of neuroblastoma. Arch Ophthalmol 2010;128:324-9.

3. Olitsky SE, HUg D, Smith LP.Abnormalities o PupilandIris. In: Klieg-man RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007; 2577-8.

4. Kedar S, Biousse V, Newman N J. Horner´s syndrome. UpToDate 2010. Acessível em: http://uptodate.com.

5. Shiratori C, Preti R, Schellini S, Ferraz P, Lima M. Síndrome de Hor-ner na infância – relato de caso. Arq Brás Oftalmol 2004;67:329-31.

Síndrome de Claude Bernard-Horner congénitaMarta Rios, Hernâni Brito, Paula Fonseca, Carlos Varela, Alexandra Sequeira

Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Ave, Unidade de Famalicão

IMAGENS EM PEDIATRIA

Figura - lactente com síndrome de claude-bernard-horner, observando-se ptose, miose, enoftalmia aparente e hipopigmentação da íris à esquerda


284

Recebido: 29.11.2011Aceite: 30.11.2011

Resumo

Encefalites - Recomendações da Sociedade de Infecciologia Pediátrica da SPP e da Sociedade Portuguesa de Neuropedia-tria. Este protocolo procura estabelecer normas de actuação prática para a abordagem dos doentes com suspeita de encefa-lite aguda, após os 28 dias de idade corrigida.

Palavras-chave: Encefalite; recomendações


Encephalitis - Guidelines of the Society of Pedi-atric Infection and the Portuguese Society of Pediatric NeurologyAbstract

Encephalitis - Guidelines of the Society of Pediatric Infection of SPP and the Portuguese Society of Pediatric Neurology. This recomendations seeks to establish standards of practice for performance management of patients with suspected acute encephalitis, 28 days after the corrected age.

key words: Encephalitis; guidelines


I. DEFINIção

Encefalite: Inflamação do cérebro

Meningoencefalite: Inflamação do cérebro e meninges

O diagnóstico definitivo só pode ser estabelecido após observa-ção microscópica do tecido cerebral pelo que na prática baseia--se na correlação de dados clínicos e dos exames complementa-res de diagnóstico: exame do LCR, EEG e RM encefálica.

Disfunção aguda do sistema nervoso central, com evidên-cia imagiológica e/ou laboratorial de inflamação cerebral

As encefalites podem ser de dois tipos:

Primária - Doença do SNC com invasão directa e replicação do agente infeccioso no SNC; atinge predominantemente a substância cinzenta. É possível identificar o agente no SNC.

Pós-infecciosa ou parainfecciosa - Ocorre após ou associada a outra doença infecciosa ou vacinação, por uma resposta imu-nológica, que atinge predominantemente a substância branca,

Encefalites - Recomendações da Sociedade de Infecciologia Pediátrica e da Sociedade Portuguesa de NeuropediatriaMaria João Brito1, Catarina Luís2, Rita Silva2, Catarina Gouveia1, José Pedro Vieira2

1. Sociedade de Infecciologia Pediátrica da Sociedade Portguesa de Pediatria2. Sociedade Portuguesa de Neuropediatria

SoCIEDADE PoRTuGuESA DE PEDIATRIACoNSENSoS E RECoMENDAçõES

abrEVIaturaS

CE - crânio encefálico

CmV - virus de inclusões citomegálicas

EbV - virus epstein-barr

EEg - electroencefalograma

Eua - estados unidos da américa

HIC - hemorragia intra-craniana

HIV - Virus da imunodeficiência humana

HV6 - virus herpes 6

HV7 - virus herpes 7

HVS1 - virus herpes simplex 1

HVS2 - virus herpes simplex 1

IFI - Imunofluorescência indirecta

lCr - líquido cefalorraquidiano

pCr - reacção em cadeia da polimerase

rm - ressonância magnética nuclear

SNC - sistema nervosa central

taC - Tomografia axial computorizada

vírus JC - virus john cunningham

VSr - virus sincial respiratório

285

Acta Pediatr Port 2011:42(6):284-91 Brito MJ et al. – Encefalites - recomendações

com alterações da mielina. Não se identifica o agente no SNC. Correspondem a cerca de 1/3 dos casos de encefalite aguda.

II. ETIoloGIA

Uma lista não exaustiva dos agentes causais inclui:

Vírus: HVS1, HVS2, HV6, HV7, Varicela-zooster, EBV, CMV, Adenovirus, Enterovirus, Influenza, Parainfluenza, VSR, Sarampo, Parotidite. Arbovirus (St Louis, West Nile). Raiva, Parvovirus B19, Rotavirus

Bactérias: Borrelia spp, Treponema pallidum, Bartonella hensalea, Brucella… Ricketsias, Mycoplasma pneumoniae

outros: Protozoarios (Toxoplasma, Toxocara, Trypanosoma sp..), Helmintas (trichinella, shistosoma sp…), Fungos (Cân-dida, Cryptococcus)

III. INCIDÊNCIA

Em Portugal a incidência é desconhecida. Os resultados do Estudo da UVP_SPP (Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria) ainda não estão publicados.

Globalmente estão descritas incidências de 0,07-12,6/100000 habitantes, variável consoante:

1. Região – diferenças regionais nos EUA (encefalites a arbovírus), Europa Central (encefalite da carraça)

2. Época do ano – meses quentes (encefalite da carraça), monções (encefalite japonesa)

3. Taxas de vacinação

4. Grupo etário (lactentes, crianças em idade escolar, ado-lescentes) (ex: a encefalite por HSV2 é mais frequente no recém nascido e lactente e a encefalite a Mycoplasma pneu-moniae e a encefalite posinfecciosa na criança mais velha)

5. Sexo (ex: a encefalite da parotidite no sexo masculino e a encefalite por Mycoplasma pneumoniae no sexo feminino

6. Estadio imunitário

IV. PAToGENIA

Mecanismo Directo

1 – Via hematogénica (Herpes simplex, Arbovírus) – infecção do endotélio dos pequenos vasos, leucócitos infectados, passagem pelos plexos coroideus.

2 – Difusão centrípeta a partir de nervos periféricos (Raiva).

3 – Via olfactiva (Herpes simplex, Poliomielite e Arbovírus).

Mecanismo Indirecto

1 – Imunológico: a hipótese autoimune pressupõe que o hos-pedeiro, por um mecanismo predominantemente mediado

por células T activadas, reconhece determinantes antigé-nicos da mielina (múltiplos agentes virais e bacterianos).

V. ClÍNICA

A história clínica e o exame objectivo são fundamentais na abordagem do doente com encefalite, podendo fornecer pistas sobre o agente etiológico.

Antecedentes pessoais

Doenças crónicas, imunodeficiência (ex agamaglobulinémia: Enterovirus, Mycoplasma pneumoniae), imunossupressão (ex: V. varicela-zoster, CMV, Herpes 6, HIV, vírus JC, Listeria monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis, C. neoformans, Coccidioides spp, Histoplasma capsulatum, Toxoplasma gon-dii, Enterovirus, Mycoplasma pneumoniae)

Epidemiologia

- Doença viral ou vacinações nas quatro semanas precedentes

- Viagens recentes, piqueniques

- Contacto com animais e insectos (carraças, mosquitos, etc) (Quadro I)

- Contacto com pessoas doentes

- Estação do ano (ex: encefalite a enterovírus: no fim do Verão e início do Outono)

Quadro I – agentes etiológicos possíveis de acordo com a epidemio-logia (adaptado de IDSAGuidelinesforManagementofEncephalitis)

Dado Epidemiológico agentes possíveis

contacto com animais:

1. gatos toxoplasma gondii, Coxiella burnetti, Bartonella henselae

2. cães raiva

3. roedores Bartonella quintana, encefalite da carraça

4. ovelhas e cabras Coxiella burnetti

alimentos

5. carne mal confeccionada toxoplasma gondii

6. leite não pasteurizado

Listeriamonocytogenes, Coxiella burnetti, Borrelia burgdorferii

actividades recreativas

7. campismo/actividades outdoor

todas as doenças transmitidas por mosquitos

8. natação (águas fluviais) enterovirus, naegleria fowleri

9. contacto sexual hIv; treponema pallidum

286


História Clínica (Quadro II)

1. Pródromos - Investigar sintomatologia de outros órgãos e sintomas prévios ao atingimento neurológico: exan-tema, tache noir, infecção respiratória, por exemplo.

2. Disfunção do SNC - Para além de sintomas gerais como a febre, os vómitos e as cefaleias, ocorrem sintomas de disfunção do SNC:

1. Alterações do estado de consciência,

2. Alterações do comportamento e/ou da personalidade,

3. Manifestações neurológicas focais (hemiparésia, hemianópsia…)

4. Manifestações de disfunção cognitiva (alterações da linguagem, alterações da memória…)

5. Convulsões

3. Evolução - O início pode ser agudo ou gradual, e o quadro clí-nico pode ter uma evolução flutuante. A doença também pode ser bifásica (mais frequente nas encefalites posinfecciosas).

Quadro II – agentes etiológicos possíveis de acordo com os dados clí-nicos (adaptado de IDSAGuidelinesforManagementofEncephalitis

Clínica agentes possíveis

hepatite Coxiella burnetti

adenopatias

hIv, ebv, cmv; sarampo, rubéola, t. pallidum, Bartonella spp, Mycobacteriumtuberculosis, toxoplasma gondii

parotidite sarampo

rash cutâneo

varicela-zoster, herpes 6, rubéola, enterovirus, hIv, Rickettsia spp, Mycoplasmapneumoniae, Borrelia burgdorferii, treponema pallidum, Ehrlichiachaffeensis

sintomas respiratóriosInfluenza, adenovirus, Mycoplasmapneumoniae, Coxiella burnetti, Mycobacteriumtuberculosis

retinite cmv, Bartonella hensalae, treponema pallidum

tubérculos coroideus Mycobacteriumtuberculosis

sintomas neurológicos

1. ataxia cerebelosa varicela-zoster, ebv, sarampo

2. pares cranianos

hsv, ebv, Listeriamonocytogenes, Mycobacteriumtuberculosis, treponema pallidum, Borrelia burgdorferii, Cryptococcusneoformans

3. demência hIv, sarampo (panencefalite esclerosante), treponema pallidum

4. sind. parkinsónico toxoplasma gondii

5. polio-like enterovirus, polivirus, encefalite da carraça

6. rombencefalite hsv, enterovirus 71, Listeria monocytogenes

Exame objectivo

Exame neurológico completo

1. Estado de consciência (Escala de Coma de Glasgow)

2. Excluir HIC (em caso de suspeita de hipertensão intra-craneana (HIC) realizar TAC antes de efectuar punção lombar, mesmo se fundoscopia normal).

Exame objectivo - Exame exaustivo, procurando identificar alterações que possam orientar para o agente etiológico:

1. Exantema

2. Sintomas respiratórios ou gastrointestinais

3. Alterações parotídeas

VI. DIAGNÓSTICo DIFERENCIAl

Outras infecções do SNC: meningite, abcessos cerebrais

Doenças cérebro-vasculares: hemorragia subaracnoideia ou parenquimatosa (por ruptura de aneurisma ou malformação arteriovenosa)

Encefalopatias metabólicas

Intoxicações

Doenças inflamatórias do SNC: doenças desmielinizantes (esclerose múltipla, encefalomielite aguda disseminada)

Encefalites autoimunes (anti NMDAR, anti VGKC, antiGAD, anti GluR, encefalopatia da tiroidite de Hashimoto, neurolupus)

Encefalopatias para infecciosas (sindroma de Reye, sindroma hemo-litico-urémico, sindroma de choque tóxico, doença de Kawasaki)

Encefalopatia aguda associada com vasculites

Enxaqueca aguda confusional

VII. EXAMES CoMPlEMENTARES DE DIAGNÓSTICo

1 - PuNção loMBAR

Punção lombar com medição da pressão de abertura

Exames a pedir: exame citoquímico, exame directo e cultu-ral, pesquisa de antigénios capsulares (para outros exames ver diagnóstico etiológico)

O exame citoquimico do LCR nas encefalites apresenta-se habitualmente com:

Celulas: 50 – 200 (pode variar entre 0 - >1000)

Predominio: linfócitos (inicialmente podem existir polimorfonucleares)

Proteínas: normal ou elevadas (<200mg/dl)

287


Glicorraquia: normal

Atenção: o exame citoquímico do LCR pode ser normal

Excluir sempre meningite bacteriana pedindo antigénios capsulares, gram e exame cultural

Se suspeita de encefalite imunologicamente mediada, reali-zar imunoelectroforese das proteínas do LCR e guardar um tubo congelado, para estudo dos anticorpos, seleccionados de acordo com a clínica apresentada.

2 - ouTRoS EXAMES lABoRAToRIAIS

- Hemograma, Proteína C Reactiva, função hepática e renal, ionograma, calcémia

- Gasimetria (se a clínica o justificar)

- Hemocultura

3 - EEG

O EEG é um marcador precoce e sensível de disfunção cere-bral. No entanto é pouco específico, existindo habitualmente uma lentificação focal ou difusa. Durante a fase aguda pode existir uma dissociação clínica-EEG.

A excepção é a encefalite herpética, em que cerca de ¾ dos doentes apresentam alterações típicas no EEG, particular-mente em EEGs seriados efectuados entre o 2º e o 10º dia: anomalias lentas temporais e actividade periódica.

O EEG deverá ser feito o mais precocemente possível, sem atrasar o início da terapêutica. Poderá ser repetido caso a situ-ação clínica o justifique: persistência de alteração do estado de consciência, défices neurológicos de novo ou convulsões.

A gravidade das alterações pode correlacionar-se com a dete-rioração do estado de consciência. As alterações no EEG resolvem mais lentamente que a sintomatologia.

4 - TAC-CE (Se não houver disponibilidade para RM-CE)

Exame pouco sensível e pouco específico na encefalite. É útil na exclusão de diagnósticos alternativos e na avaliação pré--punção lombar, se suspeita clínica de HIC.

5 - RM-CE

É o exame imagiológico mais sensível e mais específico. Protocolo mínimo: sequências T1, T2 spin-echo, FLAIR e gradient-echo.

Atenção: A RM normal não exclui o diagnóstico

VIII. DIAGNÓSTICo ETIolÓGICo

o diagnóstico etiológico é desconhecido numa percenta-gem importante de casos!

Resulta da História clínica, EEG e Imagiologia MAS habitu-almente são necessários outros exames para tentar identificar a etiologia.

Actualmente há demasiados agentes que podem causar ence-falite para que todos os doentes tenham uma avaliação exaus-tiva. Na prática o que fazer?

1 - SE Não VIAJou PARA FoRA DE PoRTuGAl

Avaliar pela história clínica (ex: varicela, sarampo, parotidite), altura do ano (Ex: influenza) e região (Algarve e Arbovirus) os agentes mais prováveis.

Requisitar no LCR

Realizar colheitas de LCR para 4 tubos secos e 1 tubo de meio chocolate para:

- Exame citoquímico, gram, antigenios capsulares e exame microbiológico

- PCR para painel de Herpes vírus (inclui HVS1, HVS2, Vari-cela, CMV; EBV; HV6; HV7)

- PCR Enterovirus

- PCR para Mycoplasma pneumoniae

- PCR para Borrelia

- Imunoelectroforese (enviar com tubo seco com 2 ml de sangue)

Dependendo da clínica e estação do ano, considerar PCR para outros vírus (adenovirus, influenza) ou com a historia epide-miológica e clínica considerar situações mais raras e pedir exame parasitológico e micológico.

Guardar tubo com 1 ml de liquor no laboratório para eventuais estudos posteriores

NOTAS

1. A PCR substituiu as técnicas de cultura viral como gold--standard para o diagnóstico. A sensibilidade decresce muito a partir da 2ª semana, pelo que devem ser pedidas precocemente.

2. A imunoelectroforese contribui no diagnóstico diferen-cial com as patologias inflamatórias não infecciosas, e a documentação de produção intratecal de ancticorpos específicos (níveis Soro/LCR ≤ 20) pode contribuir para o diagnóstico.

Outros Exames para investigação etiológica

Os exames sanguíneos e de outros materiais biológicos podem sugerir o agente etiológico, mas a sua interpretação deve ser cautelosa, não identificando necessariamente um agente como causador da encefalite.

288


Colheita: 2 hemoculturas, 2 tubos secos (serologias); se possí-vel guardar um tubo para estudos futuros.

1. Hemoculturas

2. Serologias de acordo com a clínica: CMV, EBV, Myco-plasma pneumoniae, Borrelia burgdorferii, outros agentes

3. IFI no sangue para Chlamydia trachomatis (de acordo com a clínica)

4. IFI nas secreções respiratórias para vírus respiratórios (de acordo com a clínica) ou serologias séricas se doença com mais de uma semana de evolução

5. PCR para enterovirus nas fezes com eventual cultura viral

Nos casos graves em que não seja possível o diagnóstico etio-lógico, a punção lombar deverá ser repetida após 3 a 7 dias, e as serologias deverão ser repetidas em 2 a 4 semanas (vira-gem, ou subida de títulos).

2 - SE VIAJou PARA FoRA DE PoRTuGAl

Proceder como acima mas relativamente à região, consultar Infecciologista

IX. ENCEFAlITES - Aspectos Particulares

1 - Encefalite Herpética (HSV1, HSV2)

10 – 20% das causas identificadas nos USA. Incidência: 2:1000000 casos/ano

1 HSV2 – Mais frequente no recém nascido

Clínica: instabilidade térmica, convulsões, letargia, irritabilidade

LCR:células<100, com eritrócitos. PCR Sensibilidade 75-100%; Especificidade 71-100%. Cultura 40%

1 HSV1 - Criança mais velha

Clínica: febre, sinais focais, convulsões

LCR: células 10-500, pode ser hemorrágico. PCR Sensibili-dade 94%, Especificidade 98%. Cultura 2%

EEG - Padrão típico em 80% dos casos, quando são feitos EEGs seriados, em particular entre o 2º e o 10º dias de doença, lentifica-ção focal temporal e descargas periódicas lateralizadas (1-4 seg.).

RM-CE - Lesões com hipersinal T2 nos lobos temporais e em outras estruturas do sistema límbico (excepto no primeiro ano de vida, em que as lesões são mais disseminadas)

2 - outros Vírus Herpes

1 EBV – “Síndrome de Alice no País das Maravilhas”. Rara.

A serologia pode ser negativa e a pleocitose pode persistir meses.

1 CMV – mais frequente em imunodeficiências

2 Varicela – A etiologia permanece controversa desconhe-cendo-se se existe um mecanismo citopatico directo com vasculite ou imunológico?

3 hv6 e hv7 – Ainda pouco descritas na idade pediátrica

3 - Encefalite Mycoplasma pneumoniae

O Mycoplasma pneumoniae é uma das maiores causas de encefalite correspondendo a 3 - 5% das causas identificadas. Esta etiologia é habitualmente subvalorizada

Idade média: criança mais velha e adolescentes

Clínica inespecífica: o quadro respiratório frequentemente está ausente

LCR: proteínas ou normal. A PCR no LCR para Mycoplasma pneumoniae raramente é positiva e o diagnóstico é realizado por serologias no sangue

RM-CE alterada 49%. Coma 40%. Mortalidade 4%

Sequelas: 20 – 60%

4 - Encefalite Enterovírus (Coxsackie, Echovirus, Poliovirus)

10 - 20% das causas identificadas

LCR: proteínas , pleocitose ligeira ou normal. PCR: sensibilidade 86-100%; especificidade 92 – 100%. Identificação do serótipo por cultura viral em amostra de fezes quando a clínica o justificar.

Imagiologia: normal ou pode haver lesões focais ou difusas ou imagem típica em anel.

Prognóstico: habitualmente bom excepto na hipogamablobuli-némia que cursa com meningoencefalite crónica.

5 - Encefalite Influenza

Influenza A - No Japão 37% mortalidade; USA 4 – 7%

Clínica: surge habitualmente nas primeiras 48 horas de gripe

LCR: normal ou pleocitose ligeira. PCR e Cultura viral/LCR: raramente positivo

Identificação do virus: cultura/antigénios nasofaringe

EEG: padrão lento, alterações focais, descargas periódicas.

Imagiologia: normal ou lesões multifocais corticais e subcor-ticais; No Japão com a designação de encefalopatia necrosante subaguda foram descritas lesões talâmicas bilaterais.

6 – Encefalite por Bartonella henselea (rara)

Ocorre em 5% das infecções a Bartonella. É rara em imunocompetentes

Clínica: 2 – 3 semanas após adenopatia (pode variar de dias a meses) mas não é obrigatório existir adenopatia. Cefaleias e

289


convulsões em 50%; nervos de pares cranianos e nervos peri-féricos podem estar envolvidos

PCR e Cultura viral/LCR: raramente positivo

IFI para Bartonella no sangue

7 – Encefalite por Rickettsia conorii (rara)

História epidemiológica suspeita

Ausência de tache-noire e exantema

Convulsões, coma, parésia espástica…

LCR: normal. PCR LCR e IFI Rickettsia no sangue

X. TERAPÊuTICA

Todas as crianças com encefalite devem estar internadas em Unidades Hospitalares com fácil acesso a Cuidados Intensivos.

Terapêutica de suporte

1) Monitorização clínica:

o Frequência cardíaca, respiratória, saturação de oxigé-nio e tensão arterial

o Estado de consciência – Escala de Coma de Glasgow

o Balanço hídrico

o Vigilância de Hipertensão Intra-craniana (hipertensão arterial, bradicárdia, polipneia/apneia e anisocória)

2) Dieta zero

3) Controlo das convulsões

o Diazepam rectal (0.5mg/kg, máx 10mg) ou Diazepam e.v. 0.15mg/Kg

o Fenitoína – impregnação: 20mg/kg em 20 minutos, seguido de dose de manutenção: 5mg/kg/dia

Terapêutica específica

1 - enCeFalite priMÁria

Iniciar o mais precocemente possível a terapêutica empírica. A terapêutica empírica visa cobrir os principais agentes tratáveis.

Deverá incluir aciclovir (vírus herpes) e ceftriaxone (princi-pais agentes bacterianos). Caso a clínica assim o justifique, ponderar o uso de ciprofloxacina (Mycoplasma pneumoniae)

1. Aciclovir: 1500mg/m2/dia (3 tomas)

2. Ceftriaxone: 100mg/Kg/dia (1 toma)

3. Ciprofloxacina: 20mg/Kg/dia (2 tomas)

A suspenção de cada farmaco deve ser feita: só se ocorrer evolução favorável!

Se for identificado um agente causal ponderar início de tera-pêutica específica (Quadro III)

Quadro III – Terapêutica específica para vários agentes etiológicos de encefalite (adaptado de EFNSTaskforceonviralencephalitiseIDSAGuidelinesforManagementofEncephalitis)

agente Fármaco Nível de evidência

sem agente isolado aciclovir c – Iv

herpes simplex aciclovir a – I

varicela aciclovir b – II

citomegalovirus ganciclovir e foscarnet c – III

vírus epstein-barr aciclovir não recomendado

enterovirus pleconaril c – III

Influenza oseltamivir c – III

adenovirus cidofovir c – III

herpes 6 (imunodeficiencias) ganciclovir/foscarnet b – III

sarampo ribavarina c – III

hIv esquema haart a – II

Listeria monocytogenes

ampicilina e gentamicina a – III

Borrelia burgdorferi ceftriaxone b – II

Bartonella sppdoxicilina ou azitromicina ± rifampicina

c – III

Mycoplasmapneumoniae Ciprofloxacina c – III

ricketsioses doxicilina a – II

Mycobacteriumtuberculosis

antibacilares ± corticóides a – III

toxoplasma gondiipirimetamina + sulfadiazina ou clindamicina

a – I

Na encefalite herpética deve ser ponderado o uso precoce de alfa interferão e realização posterior de estudo genético.

2 - ENCEFAloMIElITE AGuDA DISSEMINADA (ADEM) (PÓS-INFECCIoSA)

Pulsos metilprednisolona, 30mg/Kg/dia (máx 1g/Kg/dia), ev, 3 a 5 dias; seguido de Prednisolona (1mg/Kg/d) via oral, em esquema de desmame lento em 4-6 semanas. (desmame muito precoce associa-se a maior risco de recidiva)

Considerar gama-globulina e.v (0.4g/Kg/dia, 5 dias) ou plas-maferese nos doentes graves em que não há resposta favorável à metilprednisolona.

290


XI. PRoGNÓSTICo

Factores de mau prognóstico: recém nascido, lactente, ence-falite por HSV1, HSV2, Mycoplasma pneumoniae, Glasgow < 6, atraso no início do tratamento, ausência de melhoria do EEG

XII. PREVENção

O Programa Nacional de Vacinação inclui vacinas para vários agentes etiológicos de Encefalite (sarampo, parotidite).

Ponderar cobertura vacinal adicional na criança viajante:

Encefalite japonesa – viagens para o extremo Oriente e Timor

Encefalite da Carraça – viagens para a Europa Central

XIII. SEGuIMENTo

Todas as crianças com encefalite primária deverão ser seguidas em consultas hospitalares de Infecciologia Pedi-átrica para identificação precoce e orientação das possí-veis sequelas. As crianças com encefalite imunomediada (ADEM, encefalite por Anticorpos especificos ex: anti NMDAR, anti VGKC, anti GlyR) devem ser orientadas para Consulta de Neuropediatria.

Caso clinicamente se justifique poderão ser encaminha-das para outras consultas: Medicina Física e Reabilitação, Desenvolvimento, Oftalmologia, ORL.

Referências

1. Steiner I, Budka H, Chaudhuri A, Koskiniemi M, Sainio K, Salonen O, et al. EFNS Task Force Viral encephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines. Eur J Neurol 2005; 12:331-43.

2. Tunkel AR, Glaser CA, Bloch KC, Sejvar JJ, Marra CM, Roos KL, et al. The Management of encephalitis: clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Inf Dis 2008; 47:303-27.

3. Granerod J, Cunningham R, Zuckerman M, Mutton K, Davies NW, Walsh AL et al. Causality in acute encephalitis: defining etiologies. Epidemiol Infect 2010;138:783-800.

4. Crawford JR. Advances in Pediatric Neurovirology. Cuu Neurol Neu-rosci Rep 2010; 10:147-54.

5. Sonneville R, Klein I, Broucker T, Wollf M. Post-infectious encepha-litis in adults: Diagnosis and management. J Infect 2009; 58:321-8.

Elaboração: Os autores em nome da Sociedade Portuguesa de Infecciologia da SPP e da Sociedade de Neurologia Pediátrica

Maria João Brito (Sociedade de Infecciologia Pediátrica da SPP)

Catarina Luís (Sociedade de Neuropediatria)

Rita Silva (Sociedade de Neuropediatria)

Catarina Gouveia (Sociedade de Infecciologia Pediátrica da SPP)

José Pedro Vieira (Sociedade de Neuropediatria)

Data e conclusão: 19 de Junho de 2011

291


arbovirus

soro, liquor

soro, liquor

dhori soro, liquor

febre amarela Ifa soro, liquor

tbe Ifa soro, liquor

Ifa soro, liquor

elIsa soro, liquor

palma Ifa soro, liquor

thogoto Ifa soro, liquor

vírus transmitidos por roedores

hantavirus Ifa soro, liquor

vírus da coriomeningite linfocitária Ifa soro, liquor

proteobactérias

Immunofluorescência Indirecta (Ifa) soro, plasma e lcr

pcr (a disponibilizar a partir…) sangue total com edta

Ifa soro, plasma e lcr

pcr sangue total com edta, biópsia

Isolamento em células vero e6 sangue total com heparina

Ifa soro, plasma e lcr

pcr sangue total com edta, biópsia

Eubactérias

Ifa soro, plasma, lcr e líquido sinovial

elIsa soro, plasma, lcr e líquido sinovial

Immunoblot soro, plasma, lcr e líquido sinovial

pcr sangue total com edta, lcr, líquido sinovial e biópsia

Isolamento do agente em meio axénico bsKII

sangue total, lcr, líquido sinovial e biópsia

Normas da Colheita (INSa)

amostra Quantidade tubo análise

5 mltubo com heparina

serologia e isolamento

5 ml tubo com edta serologia e pcr

soro e plasma

3-5ml tubo seco serologia

lcr e líquido sinovial

1-3ml tubo seco serologia e pcr

biópsia 1-2g tubo seco Isolamento e pcr

Serologia (IFa, ElISa, blot): enviar em condições de refrigeração

biologia molecular (pCr) e Exame cultural (Isolamento):

- esterilidade na colheita da amostra;

- biopsias colocadas em tubo seco;

- enviadas para o laboratório nas 24h posteriores em condições de refrigeração

aNEXoS

aNÁlISES DISpoNIbIlIZaDaS pElo CEVDI / INSa

(agENtES potENCIalmENtE rESpoNSÁVEIS por ENCEFalItES)


292

A edição do livro New Challenges in Foetal and Neonatal Infections por dois pediatras/neonatologistas portugueses é facto pouco frequente num país que se orgulha de ter uma das mais baixas taxas de mortalidade infantil e neonatal do mundo. Acresce a tal a satisfação verificar que os autores de três capí-tulos são prestigiados neonatologistas portugueses (o que muito

nos honra). Trata-se de uma publicação de alta qualidade cien-tífica bastando para tal verificar o elevado prestígio dos autores.

A sistematização de conceitos e atitudes numa área tão sensí-vel como a infecciologia neonatal é um contributo acrescido para as boas práticas nos cuidados aos recém-nascidos.

New Challenges in Foetal and Neonatal Infections

Editors: luis Pereira-da Silva and Maria Teresa Neto

Research Signpost

ISBN - 978-81-308-0434-7

PVP - 137 USD

CrítiCa de livro

New Challenges in Foetal and Neonatal InfectionsOctávio Cunha

Scientific and technological advances in perinatal medicine have given developed countries the ability to diagnose con-genital anomalies, control pregnant women’s diseases, monitor foetal wellbeing, induce maturation and decide the time for the child to be born. After birth, it is feasible to maintain respira-tory function by artificial ventilation, feed through intravenous catheters, diagnose intracranial haemorrhages and perform other complicated diagnosis and treatments. Despite these wonderful advances and all the screening policies, preventive measures and antibiotic use, prenatal and neonatal infections continue to be one of the most frequent and severe conditions affecting the newborn infant. In developing countries the pic-ture is still gloomier, because neither those advances have been reached nor other more basic requirements fulfilled. Since the publication in 1991 of the essential book “Neonatal Infec-tions” by Isaacs and Moxon, which is still a reference, there is a shortage of handbook publications on this subject. We do not intend to compete with or attempt to replace so important a publication. Our aim is to update some of the issues and

concerns covering not only neonatal but also congenital and perinatal infections. In cooperation with Research Signpost, we ventured on the challenging task of concentrating in one volume some of the most important topics on this issue. Lead-ing experts on each topic have collaborated with the editors in order to provide the reader with an updated theoretical and practical approach on the most common and difficult infec-tious conditions in prenatal and neonatal medicine. Chapters on specific infections such as those caused by group B Strep-tococcus, Gram-negative bacteria, Staphylococci, enterovi-rus, fungi, herpes simplex, HIV, and malaria, viral hepatitis, syphilis, rubella, toxoplasmosis, varicella and tuberculosis are included. Moreover, some general subjects have also been covered such as principles for antibiotics prescription, epide-miology of neonatal infection, isolation measures and the risk of pregnant and newborn travellers to tropical areas. We are confident that this will be a useful handbook to obstetricians, paediatricians and neonatologists working on the fascinating field of perinatology and neonatology.

Do Prefácio do livro:

0873-9781/11/42-6/CIActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

CI

NoVEMBRo 2011

• 22th European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC) Medicine and Nursing. Hanôver, Alemanha, 2-5/11/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected])

• APG - Adolescent Study Day. Londres, Reino Unido, 3/11/11 (Kenes UK, tel. +4402073838030, fax +4402073838040, [email protected])

• VIII International Symposium SPDM e 1ª Reunião de Doenças Hereditárias do Metabolismo luso-Brasileira e de Países de língua Portuguesa. Porto, 3-4/11/11 ([email protected], www.ibmc.up.spdm2011/)

• Nutrition and Gastroenterology of the Newborn. Atenas, Grécia, 4-6/11/11 (Prof. Ariadne Malamitsi-Puchner, tel. +306944443815, [email protected])

• 22nd European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC) Medical & Nursing Annual Congress. Hanôver, Alemanha (Kenes International, tel. +41229080488, fax+41229069140, [email protected])

• Encontro da Secção de Pneumologia Pediátrica da SPP. Coimbra, 10-11/11/11 (secretariado a anunciar brevemente)

• VI Curso Advanced Pediatric life Support (APlS). Valencia, 11-12/11/11 (Secretariado, tel. +34629741818, fax +34961964269, [email protected])

• Reunião da Sociedade de Pediatria do Neurodesen-volvimento. Évora, 12/11/11 (Natália Prates e Teresa Ramos, [email protected])

• APG - Practical Management of Food Allergies in Children. Londres, Reino Unido, 3/11/11 (Kenes UK, tel. +4402073838030, fax +4402073838040, [email protected])

• 7th world Congress of the world Society for Pediatric Infectious Diseases. Melbourne, Austrália, 16-19/11/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected])

• 7º Curso de Ventilação Mecânica no Recém-nascido: “Ventilação sincronizada com pressão de suporte e volume garantido”. Lisboa, 17-18/11/11 (Carla Oliveira, [email protected])

• XIX Jornadas de Pediatria de leiria e Caldas da Rainha. Óbidos, 17-18/11/11 (tel. 262830383, fax 262830396, [email protected])

• Reunião da Secção de Endocrinologia Pediátrica. Porto, 19/11/11 ([email protected])

• 4ª Reunião de Casos Clínicos da Secção de Reumatologia Pediátrica. Anadia, 19/11/11 (ASIC, tel. 239482000, [email protected])

• workshop “Síndrome de Tourette e Perturbação obsessivo- -Compulsiva”. Lisboa, 19/11/11 (CADIn, [email protected])

• Dia Europeu da Fibrose Quística. Porto, 20/11/11 (http://www.apfq.pt/index.php?option=com_chronocontact&chronoformname=encontro)

• II Reunião do Centro Materno Infantil do Norte / XXIII Reunião do Hospital de Crianças Maria Pia. Porto, 20-25/11/11 (Secretariado, tel. 915676516, www.reuniaomariapia-cmin.com)

• 5º Curso de Simulação Avançada em Pediatria. Braga, 23/11/11 (Miguel Fonte, tel. 934251494, [email protected])

• XVIII Jornadas de Pediatria “Pediatria da Adolescência ou Adolescência da Pediatria?”. Lisboa, 23-26/11/11 (Margarida Vales, tel. 217805202, fax 217805623, [email protected])

• Reunião da Sociedade Portuguesa de Cardiologia Pediátrica. Miraflores, 26/11/11 ([email protected])

• 1as Jornadas de Enfermagem em Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos da Região Autónoma da Madeira. Funchal, 29-30/11/11 ([email protected])

DEzEMBRo 2011

• Excellence in Paediatrics International Conference. Istambul, Turquia, 1-3/12/11 (C&C International Group of Companies, tel. +302106889130, fax +302106844777, [email protected], www.excellence-in-paediatrics.org)

• Paediatric Radiation oncology: 2nd edition of the ESTRo teaching course. Bruxelas, Bélgica, 1-3/12/11 (www.estro-education.org/courses/Pages/Brussels2011Paediatrics.aspx)

• Reunião dos Núcleos da Associação Portuguesa de Diagnóstico Pré-Natal. Guimarães, 2-3/12/11 ([email protected])

• Hot Topics in Neonatology 2011. Washington, EUA, 4-6/12/11 ([email protected], www.hottopics.org)

• International Conference on Pediatrics & Gynecology. Filadélfia, USA, 6-8/12/11 ([email protected], www.omicsonline.org/pediatrics2011/abstract.php)

• XIV Reunião da Secção de Pediatria Ambulatória da SPP. Lisboa, 10/12/11 (tel. 965625405, fax 289817582, [email protected])

• 1ª Reunião Anual da Associação de Serviços e unidades de Imunoalergologia para a Formação Contínua e Investigação (ASIA) “Asma Brônquica na Criança e no Adolescente”. Lisboa, 10-11/12/11 (tel. 218436440; [email protected])

• IV Curso de Instrutores de Ventilação Mecânica Pediátrica e Neonatal. Coimbra, 15-17/12/11 (Carla Pinto e Milagros García López, [email protected], [email protected])

• 10th world Congress International Association Maternal and Neonatal Health. Roma, Itália, 18-20/12/11 (www.iamaneh.org)

JANEIRo 2012

• 6º Curso de Formação em Neuropediatria. Porto, 19/1/12 (Ana Rita Lopes, tel. 914156476)

• XV Reunião Anual da Secção de Cuidados Intensivos Pediátricos. Lisboa, 19-20/1/12 (tel. 214430901, 917289264, 918027877, [email protected])

• VII Congresso de Neuropediatria. Porto, 20-21/1/12 ([email protected], www.neuropediatria.pt)

• 7º Curso de Infecciologia Pediátrica. Coimbra, 26-27/1/12 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt)

• Reunião de Atualização de Consensos em Neonatologia da Secção de Neonatologia da SPP. Leiria, 27/1/12 (Teresa Ribeira, tel. 213184101, [email protected])

FEVEREIRo 2012

• world Congress of Neonatology. Luxor, Egipto, 1-4/2/12 (www.neonatalevent.org)

• 12º Curso de Radiologia Pediátrica. Coimbra, 3-4/2/12 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt)

• 3as Jornadas de Pediatria do Hospital CuF Porto. Porto, 3-4/2/12 (Mónica Oliveira, [email protected])

• Encontro da Secção de Pneumologia Pediátrica da SPP. Coimbra, 9-10/2/12 (ASIC, tel. 239482000, 961466788; [email protected])

• 5ª Reunião Pediátrica do Hospital CuF Descobertas. Lisboa, 9-11/2/12 (Muris, http://reuniao-pediatria-hcd.congress.muris.pt/pt_PT/)

• Curso de Neurodesenvolvimento e Pedopsiquiatria. Braga, 11/2/12 ([email protected])

• 21º Encontro de Pediatria. Coimbra, 16-17/2/12 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt)

Calendário de Eventos Nacionais e Internacionais

notíCias

CII

Acta Pediatr Port 2011:42(6):CI-CIII Notícias

MARço 2012

• 1st International Conference on Nutrition and Growth. Paris, França, 1-3/3/12 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected])

• Simpósio de Farmacologia Neonatal. Lisboa, 9/3/12 (Teresa Moreira Pires, [email protected])

• Meningites bacterianas: epidemiologia, protocolo, diagnóstico e tera-pêutica. Lisboa, 16/3/12 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt)

• 2012 Neonatal ultrasound Course: why, how and when an ultra-sound image? Florença, Itália, 19-22/3/12 (AIM Group International, tel. +3905523388, fax +390552480246; [email protected])

• Abuso Sexual: Diagnóstico, Intervenção e Prevenção. Amadora, 23/3/12 (Sofia Heleno, tel. 214348299, fax 214348292, [email protected])

• XXV Reunião da Sociedade de Gastrenterologia e Nutrição Pediátrica. Cascais, 29-30/3/12 (secretariado brevemente disponível)

ABRIl 2012

• IPokRaTES Clinical Seminar “Neonatal Hemodynamics”. Porto, 1-3/4/12 (Dr. Paulo Soares, tel. 965794996, fax 225512273, [email protected]; IPOKRaTES, [email protected])

• 5th International Europe Against Infant Injury (EuRAIBI) Meeting. Siena, Itália, 19-21/4/12 (eMeeting&Consulting, tel. +390680693320, fax +39063231136, [email protected], www.euroibi.it)

MAIo 2012

• I Curso em Patologia Pediátrica do Sono. Lisboa, 4-5/5/12 (tel. 217985100 ext. 44660, fax 217805623, [email protected])

• 30th Annual Meeting of the European Society for Paediatric Infectious Diseases (ESPID). Salónica, Grécia, 8-12/5/12 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected])

• 6º Congresso Nacional de Medicina do Adolescente. Coimbra, 16-18/5/12 (Muris Congressos, tel. 308802445, 229476847, [email protected])

• XVI Jornadas do Serviço de Pediatria do Hospital do Espírito Santo de Évora. Évora, 17-18/5/12 ([email protected])

• The 2nd Global Congress for Consensus in Pediatrics & Child Health. Moscovo, Rússia, 17-18/5/12 (Paragon Conventions, [email protected], [email protected])

• Comprehensive Care of the very premature infant. Milão, Itália, 24-26/5/12 (IPOKRaTES Head Office, +496214106134, [email protected], internet: http://www.ipokrates.info)

• 3rd International Conference on Clinical Neonatology. Torino, Itália, 24-26/5/12 (Meeting&consulting, tel. +390680693320, fax +39063231136, [email protected])

JuNHo 2012

• Curso de Nutrição Pediátrica para Internos de Pediatria. 1-2/6/12 ([email protected])

• 11th European Conference on Pediatric and Neonatal Ventilation. Montreux, Suíça, 6-9/6/12 (www.epnv-montreux.org)

• XXIII European Congress of Perinatal Medicine. Paris, França, 13-16/6/12 (MCA Events, tel. +390234934404, fax +390234934397, www.mcaevents.org)

• III Jornadas de Pediatria Aveiro – Viseu. Viseu, 13-16/6/12 (secretariado a anunciar em breve)

• 20th European workshop on Neonatology. Tallinn, Estonia, 27-30/6/12 (tel. +3725088878, [email protected])

SETEMBRo 2012

• update in Neonatology 2012. Leuven, Bélgica, 13-15/9/12 (IPOKRaTES Head Office, tel. +496214106134, [email protected], internet: http://www.ipokrates.info)

• 13º Congresso Nacional de Pediatria. Albufeira, 27-29/9/12 (Muris Congressos, tel. 308802445, 229476847, [email protected])

ouTuBRo 2012

• Renal & Fluid Electrolyte Disorder in Neonates. Guadalajara, México, 4-6/10/12 (IPOKRaTES Head Office, tel. +496214106134, [email protected], internet: http://www.ipokrates.info)

• 4th Congress of the European Academy of Paediatric Societies. Istambul, Turquia, 6-9/10/12 (Kenes International, [email protected], www2.kenes.com/paediatrics/Pages/Home.aspx)

NoVEMBRo 2012

• XVI Congreso latinoamericano de Pediatría. Cartagena de Indias, Colombia, 14-18/11/12 (tel. +41225330948, [email protected])

• XX Jornadas de Pediatria de leiria e Caldas da Rainha. Leiria, 29-30/11/12 ([email protected])

Cursos de Formação Contínua em Pediatria

• Neurodesenvolvimento em Pediatria: do Diagnóstico à Intervenção. Organizado pelo Instituto de Ciências da Saúde da Universidade Católica Portuguesa e a Clínica Gerações. Lisboa, 21/1/2011 a 19/11/2011 (tel. 217214147, [email protected], www.ics.lisboa.ucp.pt)

• Curso de Formação Avançada em Alergologia Pediátrica. Organizado pelo Instituto de Ciências da Saúde da Universidade Católica Portuguesa, em conjunto com a Unidade de Alergologia Pediátrica do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria. 8 Módulos de periodicidade mensal, num total de 8 ECTS. Lisboa, Outubro de 2011 a Maio de 2012.

• 7º Curso de Formação Contínua em Pediatria: “Encontros à Sexta- -feira”. Organizado pelo Departamento da Criança e do Adolescente, Centro Hospitalar do Porto. Porto, 28/10/2011 a 25/05/2012 (Carolina Cortesão, tel. 915676516, [email protected], http://encontros6feira.no.sapo.pt)

• 1º Curso de Formação para Internos: 2011-2012. Organizado por Direção do Internato, Comissão de Internos e Centro de Investigação e Formação Clínica do Hospital Pediátrico de Coimbra. Coimbra, 01/02/2011 a 27/11/2012 (Centro de Investigação e Formação Clínica Hospital Pediátrico de Coimbra, [email protected],pt).

• Mestrado em Saúde do Adolescente 2011/2012. Organizado pelo Instituto de Formação Avançada da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Candidaturas de 13/05/2011 a 01/07/2011 (www.fm.ul.pt/IFA, formulário online em http://fm.academicos.ul.pt/cssnetfm/page).

Bolsas e Prémios

• Bolsa Pierre-Fabre da SPP 2010-2013. Atribuída pela Sociedade Portuguesa de Pediatria, com o patrocínio dos laboratórios Pierre-Fabre

CIII

Acta Pediatr Port 2011:42(6):CI-CIII Notícias

- Trabalhos apresentados ou publicados no 2º semestre de 2011. Candidaturas até 31/12/2011 ([email protected], www.spp.pt)

• Prémio Dr. Nicolau da Fonseca de 2011. Atribuído pela Secção de Pediatria Ambulatória da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com o patrocínio dos laboratórios Milte, destina-se a distinguir o melhor trabalho a apresentar na Reunião Anual da referida Secção. Candidaturas até 2/12/11 ([email protected], www.spp.pt)

• Bolsa Milupa 2011. Atribuída pela Secção de Neonatologia da SPP, com o patrocínio da Milupa (Bolsa Milupa Comercial, SA), para apoiar trabalhos de investigação clínica em Neonatologia relacionados com a Nutrição que contribuam substancialmente para a melhoria da prática. Candidaturas até 31/12/11 ([email protected])

• Bolsa Abbott 2011. Atribuída pela Secção de Neonatologia da SPP, com o patrocínio dos laboratórios Abbott (Bolsa Abbott Laboratórios), para subsidiar trabalhos de investigação em Medicina Neonatal e

Perinatal. Candidaturas até 31/12/11 ([email protected])• Bolsa anual de Estágio em Gastrenterologia Pediátrica Secção de

Gastrenterologia e Nutrição da SPP. Patrocionada pela Secção de Gastrenterologia e Nutrição da SPP. Candidaturas até um mês antes da data da sua Reunião Anual - até 29/2/12 (Direcção da Secção, [email protected])

• Bolsa anual Mead Johnson Nutrition. Destinada a subsidiar a realiza-ção de projectos de investigação clínica no âmbito da gastroenterologia, da hepatologia e da nutrição em pediatria. Patrocinada pela Secção de Gastrenterologia e Nutrição da SPP com o apoio da Mead Johnson Nutrition. Candidaturas até um mês antes da data da sua Reunião Anual - até 29/2/12 (Direcção da Secção, [email protected])

• Bolsa SPP: 2012 Spring workshop and Schools. Bolsa da SPP para jovens pediatras suportando as despesas do 2012 Spring Workshop and Schools (27-28/4/12). Candidaturas até 15/3/12 ([email protected])

0873-9781/11/42-6/CIVActa Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria

CIV

1. Indicações Gerais aos Autores

A Acta Pediátrica Portuguesa (APP) aceita artigos sobre qualquer tema pediátrico e materno-fetal, nas múltiplas dimensões científicas, sociais e culturais relacionadas com a saúde e educação da criança e do adoles-cente. Aceita também estudos experimentais com animais que contribuam para o melhor conhecimento da fisiologia e fisiopatologia infantil e fetal na espécie humana.

São bem-vindos artigos provenientes de todos os Países de Língua Oficial Portuguesa. Podem ser aceites, pela sua relevância, textos escritos noutras línguas, de reconhecida divulgação internacional.

Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro tipo de publicação. Esta restrição não se aplica a notas de imprensa ou a resu-mos publicados no âmbito de reuniões científicas. Se houver publicações semelhantes à que é submetida ou se existirem dúvidas relativamente ao cumprimento dos critérios acima mencionados, estas devem ser enviadas em anexo ao manuscrito em submissão.

Os manuscritos submetidos devem estar de acordo com os requisitos de submissão de manuscritos a revistas biomédicas, elaborados pela Comis -são Internacional de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requi rements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals – URMSBJ), elabo -rados pela Comissão Internacional de Editores de Revistas Médicas (International Committee of Medical Journal Editors – ICMJE), dispo nível em URL: www.icmje.org e em N Engl J Med 1997;336:309-15 e, em recente versão portuguesa, em Rev Port Clin Geral 2007;27:778-98 (http://www.apmcg.pt/files/54/documentos/20080304112450125029.pdf).

Os manuscritos são inicialmente avaliados por membros da equipa edito-rial e os considerados adequados são submetidos ao parecer técnico de pelo menos dois revisores externos. A revisão é feita anonimamente, podendo os revisores propor a rejeição, aceitação sem modificações ou propor alterações de conteúdo ou de forma, condicionando a publicação do artigo às mesmas. Os pareceres da equipa editorial e dos revisores são comunicados ao(s) autor(es).

Os artigos publicados na Acta Pediátrica Portuguesa são disponibiliza-dos de acordo com uma licença Creative Commons (Licença Creative Commons Atribuição – Uso Não Comercial – Partilha nos Termos da Mesma Licença 3.0), excepto onde indicado. Isto significa que os autores retêm os direitos autorais, mas permitem a cópia electrónica, a distribui-ção e a impressão dos artigos publicados para fins não comerciais, acadé-micos ou individuais, por qualquer utilizador, sem permissão ou paga-mento, desde que seja referida a autoria e a fonte. É, igualmente, imposto o licenciamento de obras derivadas nos mesmos termos.

Apesar dos editores e dos revisores envidarem esforços para assegurar a qualidade técnica e científica dos manuscritos, a responsabilidade final do conteúdo é dos autores, aos quais pertence a propriedade intelectual dos artigos.

2. Tipos de artigos publicados na Acta Pediátrica Portuguesa

A APP prevê a publicação de vários tipos de artigos:

2.1. Artigos de investigação original.

Contendo o resultado de investigação original, qualitativa ou quan-titativa. O texto, organizado em introdução, métodos, resultados, discussão (e eventualmente conclusão), não deve exceder 3200 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de seis ilustrações e até 30 referências. Devem incluir resumos estru-turados, em português e em inglês, com um limite de 300 palavras.

2.2. Publicações breves.

Contendo resultados preliminares ou achados novos. O texto, orga-nizado em introdução, métodos, resultados, discussão e conclusão, não deve exceder 1500 palavras, excluindo referências e ilustra-ções, com um máximo de duas ilustrações e até quinze referências. Devem incluir resumos estruturados em português e em inglês, com um limite de 250 palavras.

2.3. Casos clínicos.

Casos clínicos originais, devidamente estudados e discutidos. O texto deve incluir uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s), a discussão sucinta que terminará com uma conclusão sumária. O texto não deve exceder 1200 palavras, excluindo referências e ilus-trações, com um máximo de duas ilustrações e até doze referências. Os casos clínicos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 120 palavras, estruturados em introdução, relato dos casos e discussão (eventualmente conclusão).

2.4. Imagens em Pediatria.

Consiste na descrição de um caso clínico de modo muito sucinto, incluindo os dados mais relevantes da anamnese, exame objectivo, eventuais resultados de exames laboratoriais, e uma a três imagens (fotográfica, radiográfica e ou ecográfica, histológica, cirúrgica, etc.) elucidativas, com implicações no diagnóstico e/ou na actuação prática. Deverá ter um título curto e apelativo (não mais que oito palavras, idealmente sem menção do diagnóstico definitivo). Os nomes dos autores, até máximo de quatro, devem ser acompanhados dareferência ao Serviço e Instituição (alínea 4.1.3 das Normas de Publicação); As imagens, a cores ou a preto e branco deverão ser de elevada qualidade, com valor didáctico. As dimensões deverão situar-se entre 12x17 cm e 18x24 cm, podendo ser colocadas setas ou outros símbolos numa das imagens. As legendas deverão ser sucintas e suficientemente informativas. O texto não deverá ultra-passar 200 palavras, podendo ser incluídas até cinco referências bibliográficas em obediências às Normas de Publicação (alínea 4.5).

2.5. Séries de casos (Casuísticas).

Contendo a descrição de séries de casos, numa perspectiva de refle-xão sobre uma experiência particular de diagnóstico, tratamento ou prognóstico. O texto, incluindo uma breve introdução, a descrição dos casos, a discussão sucinta contendo uma conclusão, não deve exceder 2200 palavras, excluindo referências e ilustrações. O texto deve estar organizado em introdução, métodos, resultados e discussão (eventual-mente conclusão), com um máximo de três ilustrações e até trinta referências. As séries de casos devem apresentar resumos estrutu-rados, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras.

2.6. Artigos de revisão ou actualização.

Artigos de revisão sobre temas das diferentes áreas da Pediatria, com interesse prático para profissionais de saúde dedicados a crianças e adolescentes. Este tipo de artigos de revisão é geralmente solicitado pelos editores. Contudo, serão avaliados artigos de revisão submetidos sem solicitação prévia dos editores. As revisões sistemáticas ou quan-titativas têm prioridade editorial sobre revisões cuja metodologia não é especificada. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de seis ilustrações e até 60 referências. As revisões sistemáticas e quantitativas (metanálises, p.ex.) devem ser organizadas em introdução, métodos, resultados e discussão (incluindo conclusões). Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem revisões quantitativas.

2.7. Consensos e Recomendações.

A submissão de consensos e recomendações emanadas por Secções da SPP ou sociedades afins à SPP deverá ser feita pelos respectivos presidentes, ou seus representantes. A autoria será atribuída à Secção ou Sociedade em causa, devendo constar no fim do texto a data da aprovação do documento, os nomes dos autores envolvidos na sua elaboração, respectiva filiação institucional, seguido expres-samente da menção “em representação da Secção de... da SPP, ou da Sociedade Portuguesa de...”. É recomendada a menção da data prevista para a revisão do Consenso ou Recomendação. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindo referências e ilustrações, e conter um máximo de 60 referências. Este tipo de manuscrito não é sujeito a processo de revisão externa, sendo apenas submetido a revisão editorial formal, sendo publicado na rubrica “Sociedade Portuguesa de Pediatria - Consensos e Recomendações”.

NoRMAS DE PuBlICAção

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2.8. Artigos sobre Educação Médica.

Artigos de revisão ou opinião sobre a formação médica contínua, geral ou pediátrica, dirigidos a profissionais de saúde que se dedi-cam a crianças e adolescentes, particularmente a responsáveis pela formação pré e pós-graduada. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 20 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais.

2.9. Artigos sobre Ética.

Artigos de revisão ou de opinião sobre problemas éticos médicos, de carácter geral ou pediátrico. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 30 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais.

2.10. Artigos sobre História da Medicina.

Artigos de revisão sobre aspectos da História da Medicina, geral ou pediátrica. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilus-trações e até 40 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras.

2.11. Críticas de livros, de publicações em versão electrónica, de sítios da Internet ou de programas informáticos.

O texto não deve exceder 600 palavras, excluindo referências e ilus-trações, e incluir no máximo duas ilustrações e até seis referências bibliográficas, incluindo a referência bibliográfica completa do objecto da revisão. Estes artigos não devem conter resumos.

2.12. Artigos de opinião.

Incidem em comentários, ensaios filosóficos, análises críticas ou enunciados de posição, acerca de tópicos de interesse nas áreas da Pediatria e Saúde Infantil, políticas de saúde e educação médica. O texto não deve exceder 900 palavras, excluindo referências e ilus-trações, e incluir no máximo uma ilustração e até cinco referências. Estes artigos não devem conter resumos.

2.13. Cartas ao Director.

Comentários sucintos a artigos publicados na APP ou relatando de forma muito breve e objectiva os resultados de observação clínica ou investigação original que não justifiquem publicação mais extensa.

O texto não deve exceder 400 palavras, excluindo referências e ilus-trações, e incluir no máximo uma ilustração e até seis referências. As cartas ao director não devem conter resumos.

3. Submissão de Manuscritos.

Os manuscritos submetidos à APP devem ser preparados de acordo com as recomendações abaixo indicadas e acompanhados de uma carta de apresentação dirigida ao Director da Acta Pediátrica Portuguesa.

A carta de apresentação deve incluir a seguinte informação:

1) Título completo do manuscrito;

2) Nomes dos autores com especificação do contributo de cada um para o manuscrito; justificação de número elevado de autores (mais de seis), se tal ocorrer;

3) Especificação do tipo de artigo, de acordo com a classificação da APP;

4) Fontes de financiamento, incluindo bolsas e patrocínios comerciais;

5) Explicitação de conflitos de interesse ou da sua ausência;

6) Declaração de que o manuscrito não foi ainda publicado, na íntegra ou em parte, e de que nenhuma versão do manuscrito está a ser avaliada por outra revista;

7) Declaração de que todos os autores aprovaram a versão do manuscrito que está a ser submetida;

8) Assinatura de todos os autores.

É dada preferência à submissão dos manuscritos por e-mail (secretaria - [email protected]). O manuscrito e a carta de apresentação devem ser enviados em ficheiros separados. Deve ser enviada por correio ou por fax (217 577 617) uma cópia da carta de apresentação assinada por todos os autores.

Quando estiver disponível a possibilidade de submissão on-line, atra-vés das páginas electrónicas da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt), será esta a forma de submissão preferencial.

Se não for possível efectuar a submissão por e-mail, esta pode ser efec-tuada por correio, com o envio do suporte digital, para o endereço:

Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15, R/C I 1750-018 Lisboa, PORTUGAL

Os manuscritos rejeitados ou o material que os acompanha não serão devolvidos, excepto quando expressamente solicitado no momento da submissão.

4. Formatação dos Manuscritos.

A formatação dos artigos submetidos para publicação deve seguir os URMSBJ - ICMJE (vide “1. Indicações Gerais aos Autores”).

Todo o manuscrito, incluindo referências, tabelas e legendas de Ilustra-ções, deve ser redigido em coluna única, a dois espaços, com letra de dimensão 12, e justificado à esquerda.

Aconselha-se a utilização dos formatos de letra Times, Times New Roman, ou Arial; para caracteres especiais, aconselha-se a utilização do formato Symbol.

Em todo o manuscrito as quatro margens devem ser de 2,5 cm.

Todas as páginas devem ser numeradas, incluindo a página de identifi-cação do manuscrito.

Devem ser inseridas quebras de página entre cada secção do manuscrito.

Não devem conter cabeçalhos nem rodapés.

A publicação de citações, quadros ou ilustrações cuja origem esteja sujeita a direitos de autor, está dependente da citação completa da fonte e/ou da autorização do detentor dos direitos de autor.

unidades de medida - Devem ser utilizadas as unidades de medida do Sistema Internacional (SI), mas os editores podem solicitar a apresentação de outras unidades não pertencentes ao SI.

Abreviaturas - Devem evitar-se acrónimos e abreviaturas no título e nos resumos. Quando for necessária a sua utilização, devem ser definidos na primeira vez que são mencionados no texto. O seu significado deve também ficar explícito no resumo, nos quadros e figuras, excepto no caso das unida-des de medida. Quando usados mais do que seis acrónimos ou abreviaturas, recomenda-se a inclusão de um quadro com a lista completa dos mesmos.

Nomes de doenças – Os nomes de doenças devem ser escritos em minúscula, exceptuando-se apenas aqueles que contêm toponímicos ou antropónimos.

Nomes de medicamentos - Deve ser preferida a utilização da Designação Comum Internacional (DCI) de fármacos, escrito em minúscula, em vez de nomes comerciais de medicamentos. Quando forem utilizadas marcas regis - tadas, pode ser mencionado o nome do medicamento, em maiúscula e seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis.

Nomes de instrumentos – Os instrumentos de medida, diagnóstico ou programas informáticos utilizados no estudo e mencionados no manus-crito devem ser apresentados de forma genérica e através do seu nome comercial, seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis.

local do estudo – A filiação institucional dos autores deve ser referida na página do título. Não deve ficar explícita, no texto ou no resumo, a iden - tificação da instituição onde decorreu o estudo, de modo a manter o duplo anonimato da revisão. Se essa referência for importante para a compreen-são do manuscrito, deve ser feita em termos de caracterização genérica do

Acta Pediatr Port 2011:42(6):CIV-CIX Normas de Publicação

CVI


nível de diferenciação e local geográfico da instituição (exº: “hospital uni-versitário de nível III” ou “centro de saúde em área rural”).

Secções do manuscrito - O manuscrito deve ser apresentado na seguinte ordem:

1 - Título (em português e inglês) e título abreviado, autores, institui-ções, agradecimentos, endereço (e autor) para correspondência;

2 - Resumos e Palavras-chave (em português e inglês);

3 - Texto;

4 - Referências;

5 - Legendas;

6 - Ilustrações:

6.1 - Quadros;

6.2 - Figuras.

4.1. Página de Identificação.

Na primeira página do manuscrito devem constar:

4.1.1. O título (conciso e descritivo), na língua original do manus-crito e em inglês;

4.1.2. Um título abreviado (com um máximo de 40 caracteres, incluindo espaços);

4.1.3. Os nomes dos autores, incluindo o primeiro nome por extenso (não devem incluir graus académicos ou profissio-nais ou títulos honoríficos);

4.1.4. A filiação institucional de cada autor no momento em que o trabalho foi realizado (deve figurar apenas na página do título; casos excepcionais devem ser justificados);

4.1.5. A contribuição de cada autor para o trabalho.

Como referido nos URMSBJ - ICMJE, a autoria requer uma contribuição substancial em, pelo menos, uma das seguintes actividades:

– Concepção e desenho do estudo, ou obtenção dos dados, ou análise e interpretação dos dados;

– Redacção do manuscrito ou revisão crítica do seu conteúdo intelectual;

– Aprovação final da versão submetida para publicação.

A obtenção de financiamento, a recolha de dados ou a supervi-são geral do grupo de trabalho, por si só, não justificam autoria.

É necessário especificar a contribuição de cada autor para o trabalho. Sugere-se a seguinte discriminação:

(a) Desenho do estudo.

(b) Recolha de dados.

(c) Análise estatística.

(d) Interpretação dos dados.

(e) Preparação do manuscrito.

(f) Pesquisa bibliográfica.

(g) Recolha de fundos.

Nos manuscritos assinados por mais de seis autores (três autores no caso das cartas ao editor), tem que ser explicitada a razão de uma autoria tão alargada. É necessária a aprova-ção de todos os autores, por escrito, de quaisquer modifi-cações da autoria do artigo após a sua submissão.

4.1.6. O nome e contactos do autor que deverá receber a correspon-dência, incluindo endereço postal e telefone, fax ou e-mail;

4.1.7. Os Agradecimentos, mencionando colaboradores que não cumpram critérios para autoria mas que contribuíram subs-tancialmente para o estudo ou manuscrito, especificando o seu contributo.

4.1.8. Eventuais fontes de financiamento, como patrocínios ou bolsas.

4.1.9. Declaração de Conflito de Interesses entre os autores e alguma eventual instituição ou empresa comercial ligada de alguma forma ao âmbito do estudo ou manuscrito.

4.1.10. Contagem de palavras, respectivamente, para cada resumo e para o texto principal (não incluindo referências e ilustrações).

4.2. Resumo e Palavras-Chave.

4.2.1. Resumo - Deve ser redigido na língua original do manus-crito e inglês, não ultrapassando os limites indicados na especificação dos tipos de manuscritos mas suficientemente informativo e elaborado segundo um formato estruturado contendo os seguintes itens:

4.2.1.1. Os resumos de artigos de investigação original, publicações breves e revisões quantitativas devem ser estruturados (introdução, métodos, resultados, discussão e conclusões) e apresentar conteúdo semelhante ao do manuscrito.

4.2.1.2. Nos casos clínicos e séries de casos, devem ser estruturados em introdução, relato do(s) caso(s), discussão (incluindo a conclusão); a conclusão deve destacar os aspectos que justificam a publica-ção do caso ou serie de casos.

4.2.1.3. Os resumos de manuscritos referentes a revisões não sistemáticas e artigos de opinião não são estrutura - dos segundo as secções referidas na alínea anterior.

Nos resumos não devem ser utilizadas referências e as abreviaturas devem limitar-se ao mínimo.

4.2.2. Palavras-chave - Devem ser indicadas logo a seguir ao resumo até seis palavras-chave, em português e em inglês, preferencial-mente em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH) utilizado no Index Medicus. Para a selecção correcta das palavras-chave recomenda-se a consulta das listas de pala vras usadas nos motores de busca: para português em http://www.bireme.br/php/decsws.php ou em http://decs.bvs.br/ e em inglês http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html. Nos manuscritos que não incluem resumos, as palavras-chave devem ser apresentadas no final do manuscrito.

4.3. Texto.

O texto poderá ser apresentado em português ou inglês (poderá ser excepcionalmente considerada a submissão de textos noutras lín-guas, de reconhecida divulgação internacional).

Os números de um a quinze devem ser escritos por extenso, excepto quando têm decimais ou se seguidos de unidades de medida. Núme ros superiores a quinze são escritos em algarismos, salvo no início de uma frase. As casas decimais devem assinalar-se com vírgulas.

4.3.1. Introdução - Deve conter essencialmente os argumentos científicos que fundamentam a realização do estudo e justi-ficam os objectivos. Pode concluir com o enunciado dos objectivos do estudo. Esta secção deve apenas conter as referências bibliográficas indispensáveis para o fundamento e os objectivos do estudo.

4.3.2. objectivos - Os objectivos do estudo podem ser apresen-tados no final da Introdução ou em secção própria, devendo ser claros, explícitos e não conter elementos metodológicos no enunciado.

4.3.3. Métodos – Esta secção poderá denominar-se, consoante a natureza do estudo, “Métodos”, “Material e Métodos”, “Amostra e Métodos”, “População e Métodos”, ou simples-mente “Metodologia”. Nesta secção devem descrever-se:

4.3.3.1. A amostra ou a população em estudo (especificando a sua definição e forma de identificação, recruta-mento ou selecção);

4.3.3.2. A localização do estudo no tempo e no espaço;

4.3.3.3. O desenho do estudo;

4.3.3.4. Os métodos de recolha de dados;

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4.3.3.5. Os métodos de análise dos dados: Os métodos esta - tísticos devem ser descritos com o detalhe sufi-ciente de modo a possibilitar a reprodução dos resultados apresentados. Sempre que possível deve ser quantificada a imprecisão das estimativas apre-sentadas, designadamente através da apresentação de intervalos de confiança. Deve evitar-se uma uti- lização excessiva de testes de hipóteses, com o uso de valores de p, que não fornecem informação quantitativa importante. Deve ser mencionado o software utilizado na análise dos dados, referindo o seu fabricante e, se considerado necessário, inse-rindo a referência de citação.

4.3.3.6. As considerações éticas devem figurar no final desta secção. Os autores devem assegurar que todas as investigações envolvendo seres humanos foram aprovadas por comissões de ética das instituições em que a investigação foi realizada, de acordo com a Declaração de Helsínquia da Associação Médica Mundial . Nesta secção deve ser mencionada esta aprovação e a obtenção de consentimento infor-mado, se aplicável.

4.3.4. Resultados - Os resultados devem ser apresentados no tex to, usando eventualmente Ilustrações (Quadros e Figuras), seguin- do uma sequência lógica. Não deve ser fornecida informação redundante, aparecendo em duplicado no texto e nas ilustra-ções, bastando descrever a principais observações referidas nas ilustrações. (vide infra as recomendações sobre Ilustrações).

4.3.5. Discussão - Na discussão não deve ser repetida detalhada-mente a informação fornecida na secção de Resultados. A discussão deve incidir nas limitações do estudo, na relação dos resultados obtidos com o observado noutras investiga-ções, devem ser evidenciados os aspectos inovadores do estudo e as conclusões que deles resultam. Nesta secção apenas devem ser incluídas as referências indispensáveis para discutir os resultados do estudo.

4.3.6. Conclusão – Esta secção pode surgir separada da Discussão ou incluída no final da mesma. É importante que as conclu-sões estejam de acordo com os objectivos do estudo, deven - do-se evitar afirmações e conclusões que não sejam comple-tamente apoiadas pelos resultados da investigação realizada.

4.4. Ilustrações.

As Ilustrações devem ser anexadas após as referências bibliográfi-cas. As Figuras devem ser anexas após os Quadros.

Cada Quadro ou Figura deve ser apresentada em páginas separadas, juntamente com os respectivos título e as notas explicativas.

Os Quadros e Figuras devem ser numeradas separadamente (nume-ração romana para Quadros e numeração árabe para Figuras) de acordo com a ordem com que são apresentadas no texto.

Devem ser mencionadas no texto todos os Quadros e Figuras.

Cada Quadro ou Figura deve ser acompanhado de um título e notas explicativas (ex. definições de abreviaturas) de modo a serem com-preendidas e interpretadas sem recurso ao texto do manuscrito. Se a ilustração possui uma tabela ou gráfico que inclua o resultado da análise estatística, devem ser referidos o teste estatístico usado e o seu nível de significância (no caso do cálculo do risco relativo ou do odds ratio, devem ser incluídos os seus intervalos de confiança).

O título de cada Quadro ou Figura deve ter uma explicação sucinta do conteúdo, que chame a atenção do leitor para o seu aspecto mais importante e/ou que auxilie a sua compreensão.

Nos Quadros, o título e notas explicativas encimam a tabela; nas Figuras, o título e notas explicativas colocam-se por baixo da ilustração.

Para as notas explicativas dos Quadros ou Figuras devem ser utili-zados os seguintes símbolos, nesta mesma sequência: *, †, ‡, §, ||, ¶, **, ††, ‡‡ .

Nas tabelas devem ser utilizadas apenas linhas de limite hori-zontais.

As Figuras, incluindo gráficos, mapas, ilustrações, fotografias ou outros materiais, devem ser formatadas em computador ou digitalizadas.

Nos gráficos, as legendas dos eixos devem ser preferencialmente escritas paralelamente aos eixos das ordenadas e das abcissas, indi - cando as unidades de medida. Esses eixos devem ter marcas corres-pondentes aos valores.

Quando digitalizadas, as legendas, símbolos, setas ou letras devem ser inseridas no ficheiro da imagem das fotografias ou ilustrações correspondentes. Os símbolos, setas ou letras devem contrastar suficientemente com o fundo de fotografias ou ilustrações.

As ilustrações que incluam fotografias de doentes, deverão ser acompanhadas pela autorização do doente ou do seu responsável legal, permitindo a sua publicação, devendo ter os olhos tapados ou desfocados digitalmente, de modo a impedir a sua identificação, desde que isso não desvirtue a intenção da apresentação da imagem.

A dimensão das ilustrações é habitualmente reduzida à largura de uma coluna, pelo que as mesmas e o texto que as acompanha devem ser facilmente legíveis após redução.

A resolução de imagens a preto e branco deve ser de pelo menos 1200 dpi e a de imagens com tons de cinzento ou a cores deve ser de pelo menos 300 dpi.

Uma vez que a impressão final da APP é predominantemente a preto e branco ou em tons de cinzento, os gráficos não deverão conter cores. A submissão de imagens a cores deve ser reduzida ao mínimo necessário, dado o número limitado de páginas a cores pos - sível em cada número da APP. O excesso de imagens a cores poderá atrasar a data de publicação até haver disponibilidade editorial.

Na primeira submissão do manuscrito não devem ser enviados ori - ginais de fotografias, ilustrações ou outros materiais, como pelí-culas de raios-X. As figuras criadas em computador ou convertidas em formato electrónico após digitalização devem ser preferencial-mente inseridas no ficheiro do manuscrito.

Em caso de aceitação do manuscrito, serão solicitadas as Ilustrações nos formatos mais adequados para a sua reprodução na revista.

4.5. Referências.

As referências devem ser listadas após o texto principal, numeradas sequencialmente, pela ordem de citação no texto e com o mesmo formato de letra com que figura no texto.

No texto, os números das referências devem ser apresentados em expoente, antes de vírgulas ou pontos finais (ex.: “segundo alguns auto - res 3,5,7”). Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a primeira e a última, unidas por hífen (ex.: “segundo alguns autores 5-7”).

Não deve ser utilizado software para numeração automática das referências.

Deve evitar-se a citação de referências secundárias (textos que fazem referência às publicações originais), resumos e comunica-ções pessoais (estas serão referidas no texto como tal).

Os autores devem verificar se todas as referências estão de acordo com os documentos originais.

Devem ser utilizados os nomes abreviados das publicações, de acordo com o adoptado pelo Index Medicus. Os nomes abreviados devem ser escritos em itálico, sem pontuação. Em caso de dúvida sobre qual o no me abreviado correcto de publicações internacionais pode ser consultado http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=search&db=journals.

Uma descrição pormenorizada do formato dos diferentes tipos de refe - rências conforme as regras de URMSBJ – ICMJE, pode ser encontra da em http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html ou em http://www.icmje.org.

Citam-se apenas alguns tipos de referenciação:

4.5.1. Artigo de revista: Relação de todos os autores - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes, sem pontos (se mais de seis autores, constarão os seis primeiros, seguidos de “et al”, em itálico). Título do artigo. Nome da revista (abreviada e em itálico), ano de publicação seguido de pon - to e vírgula, número do volume seguido de dois pontos, e

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primeira e última páginas (exemplo 1). Em muitas revistas, os artigos que não têm estrita natureza científica têm nume- ração romana (exemplo 2). Em casos excepcionais a pagina-ção inicia-se em cada número do mesmo volume, nestes casos, o número deve figurar entre parêntesis logo a seguir ao volume (exemplo 3); na maioria das revistas médicas a paginação é contínua ao longo de todo o volume e neste caso o número deve ser omitido. Quando se trata de um suplemento deve figurar logo a seguir ao volume, com indi - cação da numeração do suplemento se este for o caso (exemplo 4). No caso de carta ao editor ou resumo, deve ser assinalado em parêntesis recto logo a seguir ao título do artigo (exemplo 5).

Exemplos:

E1 - Levy ML. Adolescência e adolescentes. Acta Pediatr Port 1995;5:255-8.

E2 - Chadwick R, Schuklenk U. The politics of ethical con-sensus finding. Bioethics 2002;16:iii-v.

E3 - Diabetes Prevention Program Research Group. Hyper-tension, insulin, and proinsulin in participants with impaired glucose tolerance. Pediatr Nurs Rev 2002;40(2):679-86.

E4 - Geraud G, Spierings EL, Keywood C. Tolerability and safety of frovatriptan with short- and long-term use for treatment of migraine and in comparison with sumatriptan. Headache 2002;42 Suppl 2:S93-9.

E5 - Tor M, Turker H. International approaches to the prescription of long-term oxygen therapy [letter]. Eur Respir J 2002;20:242.

4.5.2. Artigo em publicação electrónica:

Exemplos:

– Yu WM, Hawley TS, Hawley RG, Qu CK. Immortaliza-tion of yolk sac-derived precursor cells. Blood 2002 Nov 15;100(10):3828-31. Epub 2002 Jul 5.

– Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [se rial on the Internet]. 2002 Jun [cited 2002 Aug 12]; 102(6):[about 3p.]. Acessível em: http://www.nursing-world.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm

4.5.3. livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es). Título do livro em itálico e iniciais maiúsculas. Edição. Cidade: nome da casa editora; ano de publicação.

– Murray PR, Rosenthal KS, Kobayashi GS, Pfaller MA. Medical Microbiology. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002.

4.5.4. Capítulo de livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es) do capítulo. Título do capí-tulo. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) editor(es), eds. Título do livro em itálico e iniciais maiúsculas. Número da edição. Cidade: nome da casa editora; ano de publicação. Número da primeira e última páginas.

– Arvin AN. Infection control. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 15th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1996; 1027-8.

4.5.5. Comunicação em jornadas, congressos e similares: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es) da comunicação. Título da comunicação. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes

do(s) editor(es), eds. Livro de publicação das comunica-ções; data e local da reunião. Cidade e nome da casa editora (se referido); ano de publicação. Número da primeira e última páginas.

– Christensen S, Oppacher F. An analysis of Koza’s compu - tational effort statistic for genetic programming. In: Foster JA, Lutton E, Miller J, Ryan C, Tettamanzi AG, eds. Genetic programming. EuroGP 2002: Proceedings of the 5th European Conference on Genetic Programming; 2002 Apr 3-5; Kinsdale, Ireland. Berlin: Springer; 2002. p. 182-91.

4.5.6. Página web:

– Cancer-Pain.org [homepage on the Internet]. New York: Association of Cancer Online Resources, Inc.; c2000-01 [updated 2002 May 16; cited 2002 Jul 9]. Acessível em: http://www.cancer-pain.org/.

5. Autorizações.

Antes de submeter um manuscrito à APP, os autores devem ter em sua posse os seguintes documentos que poderão ser solicitados pelo corpo editorial:

– consentimento informado de cada participante;

– consentimento informado relativamente a cada indivíduo pre-sente em fotografias, mesmo após tentativa de ocultar a res-pectiva identidade;

– transferência de direitos de autor de imagens ou ilustrações;

– autorizações para utilização de material previamente publicado;

– autorização dos colaboradores mencionados na secção de agra-decimentos.

6. Revisão de Manuscritos.

No caso do artigo ser aceite condicionado a modificações, estas devem ser realizadas pelos autores no prazo indicado pela APP. O reenvio de nova versão do manuscrito deve acompanhar-se da resposta dos autores às sugestões feitas pelos revisores.

No momento da aceitação, os autores serão informados se devem ser enviadas as ilustrações num formato diferente àquele em que foram ini-cialmente enviadas.

As provas tipográficas serão enviadas aos autores, contendo a indicação do prazo de revisão em função das necessidades de publicação da APP. A revisão deve ser aprovada por todos os autores. Nesta fase aceitam-se ape-nas modificações que decorram da correcção de erros tipográficos. A cor-recção deve ser efectuada em documento à parte, referindo a página, coluna, parágrafo e linha na qual se pretende que se proceda às correcções.

O não respeito do prazo desobriga a APP a aceitar a revisão pelos autores, podendo a revisão ser efectuada exclusivamente pelos serviços da APP.

Juntamente com a correcção das provas tipográficas, deve ser enviada uma declaração de transferência de direitos de autor para APP, assinada por todos os autores (documento fornecido pela APP).

7. Separatas.

Poderá ser solicitado ao Secretariado da APP o envio em formato PDF de artigos publicados recentemente. No entanto, estes estão disponíveis em disponíveis na página electrónica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt).

CIX


Data: .…... / ....... / …….....

Assinatura do autor principal: ……………………………………………………….......

Acta Pediátrica Portuguesa. Sociedade Portuguesa de Pediatria.Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa. Tel.: 217547680. Fax.: 217577617. [email protected]

Título: na língua original do manuscrito, em inglês e na versão abreviada

Autores: os nomes, a filiação institucional, a contribuição de cada autor

Contacto: nome e contactos do autor que deve receber a correspondência

Agradecimentos

Fontes de financiamento

Declaração de Conflito de Interesses

Contagem de palavras: para cada resumo e para o texto principal

Resumo e Abstract: estruturado conforme a tipologia do manuscrito

Palavras-chave: em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH)

Texto: estrutura, conteúdo, acrónimos e inserção de referências

Ilustrações: formatação e numeração dos Quadros e Figuras; autorizações

Referências: em concordância com as regras de URMSBJ – ICMJE

Carta de Apresentação à APP

Autorizações: autoria, agradecimentos, utilização de imagens e material publicado

Declaração de transferência de direitos de autor para APP

Ficha de verificação para os autores

Sociedade portuguesa de pediatria

PRoPoSTA DE NoVo SÓCIo

ACTuAlIzAção DE MoRADA

Notas:

• Esta proposta de novo sócio deverá ser acompanhada por um cheque de e 30,00 que se destinará ao pagamento da primeira anualidade.

• Em caso de pretender mudança de morada deverá indicar-nos qual a antiga para que se processe a actualização da mesma.

Enviar a:

Sociedade Portuguesa de PediatriaRua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 LisboaTel.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617e-mail: [email protected]

Nome:

Morada:

Cód. Postal - Telef.:

Instituição:

Telef.:

e-mail: @

$

unidade de Vigilância Pediátricada Sociedade Portuguesa de Pediatria

- Portuguese Paediatric Surveillance unit -

INSCRIção DE NoVo NoTIFICADoR

ou ACTuAlIzAção DE CoNTACToS

Enviar para:

Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de PediatriaRua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617e-mail: [email protected]

Unidade de Vigilância Pediátrica / Portuguese Paediatric Surveillance Unit. Sociedade Portuguesa de PediatriaRua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617 – e-mail: [email protected]

Nome:

Morada:

- ,

Instituição:

Especialidade:

Telefone:

e-mail: @

$

Documents

SPP - Sociedade Portuguesa de Pediatria - Vol. 42, n.º 6 ......síndrome de claude bernard-horner congénIta Marta Rios, Hernâni Brito, Paula Fonseca, Carlos Varela, Alexandra Sequeira