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Classificação Histológica dos Tumores RenaisClassificação Histológica dos Tumores Renais
Tumores Epiteliais do Parênquima Renal
Benignos Adenomas Oncocitomas
Malignos
Carcinoma de células renais
Tumores t . conjuntivo
Benignos Angiomiolipoma (Hamartoma Renal) Leiomioma Hemangioma Lipoma Tumor de células justaglomerulares
85% de todos os tumores malignos renais
~2.5% de todos os tumores diagnosticados
Nefroblastoma (tumor de Wilms) tumor da criança
Tumores BenignosTumores Benignos
Oncocitomas
3 a 5% dos tumores renais 3 a 5% dos tumores renais Podem ter comportamento benigno ou malignoPodem ter comportamento benigno ou malignooncocitomas de oncocitomas de
alto grau podem estar misturados com elementos de CCR alto grau podem estar misturados com elementos de CCR ou podem coexistir no mesmo rim ou rim contralateralou podem coexistir no mesmo rim ou rim contralateral
Diagnóstico patológicoDiagnóstico patológico Geralmente solitários e unilateraisGeralmente solitários e unilaterais Hematúria e dor lombar em 20%Hematúria e dor lombar em 20%
Pico incidência: 60-Pico incidência: 60-70 anos 70 anos
2♂ : 1♀2♂ : 1♀
Desconhecida Factores de risco:
Tabagismo (20 a 30% dos casos) Obesidade Hipertensão Doença renal poliquística adquirida Diabetes Exposição ocupacional
EtiologiaEtiologiaEpidemiologiaEpidemiologia
Carcinoma de Células Renais (CCR)
• Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)(hemangioblastomas do cerebelo e retina, feocromocitoma e CCR)
• Carcinoma de CC Hereditário familiar ( VHL)Sind. VHL limitado ao rim
• Ca papilar hereditário ( MET)(predisposição para o desenvolvimento de múltiplos tumores renais bilaterais, tipo papilar)
Esporádico (+++)
Familiar
Carcinoma de células Carcinoma de células renaisrenais
Tumor RenalTumor Renal
Neoplasia renal - biologiaNeoplasia renal - biologia
Carcinoma de células Carcinoma de células renaisrenais
Grupo heterogéneo de tumores:Grupo heterogéneo de tumores: Ca de células claras (60%)Ca de células claras (60%) Ca papilar (5 a 15%)Ca papilar (5 a 15%) Ca cromofobo (5 a 10%)Ca cromofobo (5 a 10%)
… … Disseminação:Disseminação: Invasão directa da cápsula renal para a gordura perinéfrica e Invasão directa da cápsula renal para a gordura perinéfrica e
estruturas viscerais adjacentes estruturas viscerais adjacentes Extensão directa para a veia renal Extensão directa para a veia renal
PatologiaPatologia
25 a 30% dos doentes têm doença metastática
à apresentação
PulmãoPulmão (+++) (+++)FígadoFígadoOssos (lesões osteolíticas)Ossos (lesões osteolíticas)Gânglios linfáticosGânglios linfáticosSupra-renalSupra-renalCérebroCérebro……
ClínicaClínica Sinais e Sintomas
Secundários ao crescimento local 10-15% 10-15% Hematúria + dor no flanco + massa Hematúria + dor no flanco + massa
palpávelpalpável (tríade clássica)(tríade clássica) (típica de doença avançada)(típica de doença avançada) 60% 60% Hematúria micro ou macroscópicaHematúria micro ou macroscópica 40% 40% Dor, massa abdominalDor, massa abdominal ou ambas ou ambas
Secundários a doença metastática (30%) (30%) Dispneia e tosse, cefaleias e convulsões, dor óssea, Dispneia e tosse, cefaleias e convulsões, dor óssea,
fracturas patológicasfracturas patológicas
Síndromes Paraneoplásicos (40%) (40%):: anemia, reacção leucemóide, eosinofilia, aumento da velocidade anemia, reacção leucemóide, eosinofilia, aumento da velocidade
de sedimentação, febre, disfunção hepática, neuropatia, de sedimentação, febre, disfunção hepática, neuropatia, amiloidoseamiloidose
:: HTA, eritrocitose, hipercalcemia, aumento da HCG, sind Cushing, HTA, eritrocitose, hipercalcemia, aumento da HCG, sind Cushing, hiperprolactinemia hiperprolactinemia
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
Actualmente, mais de 60% são achados incidentais
DiagnósticoDiagnósticoUrografia intravenosa
Ultrassonografia não invasiva, rápido e seguro no não invasiva, rápido e seguro no
diagnóstico de massas renais sólidas ou diagnóstico de massas renais sólidas ou quísticasquísticas
detecta virtualmente todas as massas detecta virtualmente todas as massas >3cm>3cm
carcinoma renal: 86% lesões carcinoma renal: 86% lesões isoecoicas, 10% hipoecoicas e 4% isoecoicas, 10% hipoecoicas e 4% hiperecoicashiperecoicas
TAC técnica de eleição para a detecção, técnica de eleição para a detecção,
diagnóstico e estadiamento dos diagnóstico e estadiamento dos tumores renaistumores renais
RMN equivalente à TAC para o estadiamentoequivalente à TAC para o estadiamento particularmente importante quando há particularmente importante quando há
suspeita de invasão vascular da veia suspeita de invasão vascular da veia cavacava
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
Estadiamento Estadiamento tumoraltumoral
Objectivos:Objectivos: Escolher a terapêutica apropriadaEscolher a terapêutica apropriada Obter informações prognósticasObter informações prognósticas
História clínica e exame físicoHistória clínica e exame físicoHemograma completoHemograma completoFunção renal e hepáticaFunção renal e hepáticaRx tóraxRx tóraxTAC abdominopélvicoTAC abdominopélvicoCintigrafia ósseaCintigrafia óssea
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
Sistema de RobsonSistema de Robson
Classificação TNMClassificação TNM T – Tumor PrimárioT – Tumor Primário
TxTx Tumor primário não classificadoTumor primário não classificado
T0T0 Sem evidência de tumorSem evidência de tumor
T1aT1aT1bT1b
Tumor até 4 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimTumor até 4 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimTumor 4 / 7cmTumor 4 / 7cm
T2T2 Tumor de >7cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimTumor de >7cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rim
T3T3 Tumor com extensão extra-renalTumor com extensão extra-renal
T3aT3aT3bT3bT3cT3c
Tumor invade a supra-renal ou espaço peri-renalTumor invade a supra-renal ou espaço peri-renalTumor invade a v. renal ou v. cava infradiafragmáticaTumor invade a v. renal ou v. cava infradiafragmáticaTumor invade a v. cava supradiafragmáticaTumor invade a v. cava supradiafragmática
T4T4 Tumor invade para além da fáscia de GerotaTumor invade para além da fáscia de Gerota
N - Nódulos LinfáticosN - Nódulos Linfáticos
NxNx Nódulos linfáticos regionais não classificadosNódulos linfáticos regionais não classificados
N0N0 Sem metástases em nódulos regionaisSem metástases em nódulos regionais
N1N1 Metástase em um nódulo linfático regionalMetástase em um nódulo linfático regional
N2N2 Metástase em mais do que um nódulo linfáticoMetástase em mais do que um nódulo linfático
M – MetástasesM – Metástases
MxMx Metástases não classificadasMetástases não classificadas
M0 M0 Sem metástases à distânciaSem metástases à distância
M1M1 Com metástases à distânciaCom metástases à distância
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
TratamentoTratamento
Tumores radio e quimiorresistentes
1. Doença localizada
Remoção cirúrgica da lesão única possibilidade curativa.
Nefrectomia radical Tx standard Remoção de todo o rim e a fáscia de Gerota incluindo a supra-renal, metade proximal do
ureter e gânglios linfáticos até à área de secção dos vasos renais.
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
Nefrectomia
TratamentoTratamento
1. Doença localizada
Nefrectomia parcial
Imperativa – tumor em rim único, rim contralateral insuficiente ou neoplasia bilateral (nestas situações evita a diálise ou o transplante renal e as comorbilidades destas situações)
Electiva – tumores pequenos e periféricos, com tamanho <4cm, estadio baixo
Complicações: fístulas urinárias (15 a 20%), hemorragia e obstrução uretral por coágulo, insuficiência renal (rara)Recorrência local entre 6 a 9%
Nefrectomia laparoscópica Recuperação rápida Eficácia semelhante à nefrectomia aberta Tempo de cirurgia longo
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
2. Doença metastizada
Agressiva e rapidamente progressiva (sobrevida aos 5 anos Agressiva e rapidamente progressiva (sobrevida aos 5 anos <10%)<10%)
30 a 50% dos doentes submetidos a nefrectomia apresentarão 30 a 50% dos doentes submetidos a nefrectomia apresentarão durante o seu seguimento recidiva local ou metástases à distância durante o seu seguimento recidiva local ou metástases à distância (80 a 90% nos 3 primeiros anos e o risco aumenta com o estádio (80 a 90% nos 3 primeiros anos e o risco aumenta com o estádio tumoral)tumoral)
Nefrectomia parcial: a incidência de metástases varia entre 4 e Nefrectomia parcial: a incidência de metástases varia entre 4 e 24%24%
Factores de melhor prognóstico:Factores de melhor prognóstico: intervalo entre nefrectomia e aparecimento de metástases >2 intervalo entre nefrectomia e aparecimento de metástases >2
anosanos metástases de localização únicametástases de localização única bom estado geralbom estado geral ressecção cirúrgica do tumor primitivoressecção cirúrgica do tumor primitivo ausência de hipercalcemiaausência de hipercalcemia
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
A sobrevida média da doença metastizada é de
6 a 12 meses.
Neoplasia renalNeoplasia renal
Terapêutica sistémicaTerapêutica sistémica
Citoquinas imunoreactivas ; Interf – Citoquinas imunoreactivas ; Interf – IL2IL2
Inibidores receptor t-k ; sunitinib, Inibidores receptor t-k ; sunitinib, sorafenib, imatinibsorafenib, imatinib( pdgf( pdgf))
Bevacizumab (Bevacizumab (vegfvegf), cetuximab (), cetuximab (egfregfr)) Temsirolimos ( inibidor mTOR )Temsirolimos ( inibidor mTOR ) VacinasVacinas
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
Opções terapêuticas
Carcinoma renal metastizado
Metástase única
Tratamento cirúrgico
Metástases múltiplas
Considerar:Factores de prognósticoDoença estável /progressão
Obervaçãos(Interf-Interl)
Sunitinib ;Sorafenib; Bevasisumab
T. paliativo
Follow-upFollow-up
T1T1 Rx pulmonar, testes de função hepática e renal de Rx pulmonar, testes de função hepática e renal de 12/12 meses12/12 meses
T2/T3T2/T3 no pós-operatório inicial avaliações de 3/3 ou 6/6 meses, no pós-operatório inicial avaliações de 3/3 ou 6/6 meses, com TAC abdominais repetidoscom TAC abdominais repetidos
Doença metastáticaDoença metastática seguimento para tratamento seguimento para tratamento paliativo adequadopaliativo adequado
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
PrognósticoPrognóstico
Depende de:Depende de:
estadio tumoralestadio tumoral factores celulares e factores celulares e
histológicos histológicos comorbilidades -comorbilidades -
doentedoente
Carcinoma de células renaisCarcinoma de células renais
I T1NoMoII T2,No,MoIII T1-T2-T3, N1,MoIV T4,N,Mo ou T,N2 M1
FimFim