Epilepsia benigna da
infânciaFocal
Marcus PetindáEstagiário
Neurologia InfantilHBDF
Conceito
•Epilepsias ficais com características eletroclínicas bem definidas, acometendo crianças, com evolução favorável e tendência a desaparecerem com o tempo
Critérios diagnósticosepilepsia focal benigna da infância• Exame neurológico normal
antes e após o início da epilepsia
• Ausência de déficit cognitivo• História familiar de epilepsia
idiopática(não necessário)• Crises iniciadas entre 2 e 13
anos de idade• Crises de curta duração e
com manifestações clínicas estereotipadas
• Crises frequentemente noturnas e facilmente controladas
• Remissão das crises na adolescência
• Ausência de lesão cortical evidenciada por exames de neuroimagem
• Ausência de lesão cortical evidenciada por exames de neuroimagem
• Atividade elétrica cerebral de base normal
• Organização da atividade elétrica durante o sono
• Presença de ondas agudas ou espículas localizadas com morfologia característica
• Ativação da atividade epiléptica durante a sonolência ou sono
• Presença ocasional de descarga generalizada
Critérios diagnósticosepilepsia focal benigna do lactente
• Crises focais complexas com ou sem generalização secundária
• Desenvolvimento psicomotor e exame neurológico normais antes e depois do quadro epilético
• EEG interictal norma• Exame de neuroimagem normal• Crises iniciadas após a 4ª semana de vida
Classificação
• Em 1981– 2 síndromes epilépticas focais
idiopáticas• Epilepsia parcial benigna da
infância com ponta centrotemporal• Epilepsia da infância com
paroxismos occipitais
– Exclusão das epilepsias benignas iniciadas no 1º ano de vida
• Em 1989– Epilepsia primária da leitura
Classificação atual
• Epilepsia da infãncia com paroxismos occipitais– De início precoce – Panayiotopoulos– De início tardio – Gastaut
• Crises neonatais benignas(não familiares)• Epilepsias focais isiopáticas do lactente e da
criança• Epilepsia benigna da infância com descargas
centrotemporais • Epilepsias focais familiares(autossômicas
dominantes)– Crises neonatais familiares benignas– Crises familiares benignas do lactente– Epilepsia noturna autssômica dominante do lobo
frontal– Epilepsia fammiliar do lobo temporal – Epilepsia focal familiar com foco de projeção variável
Epilepsias focais do primeiro ano de vida
• Epilepsia parcial benigna do lactente com crises parciais complexas ou síndrome de Watanabe– 3 e 20 meses de idade– Sem diferença entre os sexos– História familiar de crises febris e
afebris benignas
Epilepsias focais do primeiro ano de vida – Sd de Watanabe
• Crises focais complexas, mais frequentes na vigília, de curta duração, no 1º ano de vida
• Em salvas, 1 a 10 x/dia, por 1 a 3 dias, ou 1 a 8 semanas
• Interrupção das movimentação espontânea, fixação ocular, desvio cefálico ou ocular, movimentos clônicos discretos(face, pálpebras ou membros)
• Automatismos orais na fase tardia
Epilepsias focais do primeiro ano de vida – Sd de Watanabe
• EEG – Interictal – normal– Ictal – descarga focal de ondas rápidas de
baixa voltagem ou ondas das faixas alfa ou teta, rítmicas ou repetitivas, de grande amplitude e reduzida frequencia, seguidas por ondas teta e delta misturadas a espículas ou ondas agudas com envolvimento gradual e rápido de outras regiões
– Foco inicial – temporal ou occipital• Menos frequente - central
• Exame neurológico normal antes e depois da epilepsia
• Boa evolução– DNPM norma– Ausência de crises epilépticas
Tratamento
• Carbamazepina• Fenobarbital• Ácido valpróico• Duração – 18 a 24 meses
Epilepsia parcial benigna com crises secundariamente generalizadas
• 3 a 20 meses – antes dos meses• Sem predomínio de sexo• 50% - história de crises afebris
benignas ou crises febris
• Crises parciais complexas coma generalização secundária
• Em salvas, 2 a 3x/dia, por 1 a 3 dias• Interrupção da movimentação
espontânea,fixação ocular seguida por crise TCG
• Duração – 40 a 120 segundos• Recorrência – 1 a 5 meses
• EEG– Interictal – normal– Ictal – atividade paroxística focal na
região central, parietal ou occipital com generalização
Tratamento e prognóstico
• Carbamazepina• Fenobarbital• Duração – 2 a 3 anos• Prognóstico
– DNPM normal
Crises benignas familiares do lactente
• História familiar de crises de curso benigno e com semelhante idade de início, sem anormalidade neurológica de base
• Autossômico dominante – cromossomo 19
• 4 e 8 meses; pico no sexto mês• Sexo feminino• Em salva, breves e repetidas,8 a 10/dia• Duração – 10 a 15 minutos ; reduz com
o tratamento• Interrupção de movimentos
espontâneos, desvio lateral ocular e cefálico, cianose e abalos musculares que tendem a generalizar-se
• EEG– Interictal – normal– Ictal – ritmo recrutante, com início
centro-occipital unilateral e posterior generalização
Tratamento e prognóstico
• Fenobarbital• Ácido valpróico• DNPM normal
EFBI com descargas centro parietais(rolândica)
• 3 e 13 anos – pico entre 9 e 10 anos
• Sexo masculino• Desaparecimento das crises das
alterações do EEG na adolescência
• Crises focais simples, orofaciais, relacionadas com o sono
• Motoras e/ou sensitivas• Face, língua, lábio e orofaringe• Sialorréia intensa, incapacidade para
falar • Sem perda de consciência• Rápidas e pouco frequentes
• EEG– Atividade de base normal, associada
a espículas ou ondas agudas de alta voltagem, com máxima negatividade na região centrotemporal, ativadas pelo sono
Tratamento
• Carbamazepina• Oxcarbazepina• Sulthiame
EBI com paroxismos occipitais de início precoce(tipo Panayiotopoulos)
• 2ª mais frequente• Mais precoce das epilepsias
idiopáticas• 2 e 8 anos; pico aos 5 anos• Sexo feminino• desaparecem após os 12 anos
• Crises noturnas raras com desvio tônico dos olhos e vômitos, podendo evoluir para crise TCG ou hemigeneralizada
• Palidez, sudorese e cianose• Duração – segundos até 1 hora
• EEG– Complexos de espícula-onda occipital
– 80%– Descargas em regiões médio-
temporal ou frontal – Ativada pelo sono
Tratamento
• Fenobarbital• Carbamazepina• Ácido valproico
EBI com paroxismos occipitais de início tardio(tipo Gastaut)
• Mais rara• 15 meses e 17 anos; pico 7 e 9 anos• Crises
– Vigília; alucinações visuais; < 3 minutos
– Sem perda de consciência– Desvio cefálico, dos olhos e corpo
• EEG– Interictal – complexos espícula-onda
em região occipital; bloqueado pela fixaçãoou abertura ocular; atividade de base normal
Tratamento
• Carbamazepina• oxcarbazepina
Epilepsia do lobo frontal autossômica dominante noturna
• Autossômica dominante – 20q13.2• Primeiros 8 anos• Persistem até a vida adulta• Sem predomínio de sexo
• Crises motoras – início do sono ou despertar
• 60 segundos• Em salvas – 4 a 11/noite• Grunhidos, olhosabertos e fixos,
abalos clônicos, e/ou hipertonia
• EEG• Ictal – regiões frontais – ondas
agudas e lentas• Interictal – normal – 84%
– 16% - atividade bifrontal, frontocentral bilateral, frontotempotral bilateral
Tratamento
• Carbamazepina• Ácido valproico
Epilepsia com potencial gigante
• EEG • Ondas agudas, alta voltagem,
parietais ou parassagitais, deflagradas pela percussão plantar ou palmar
• 1 e 13 anos; pico entre 4 e 6 anos• Sexo feminino
• Crises – versão cefálica e do corpo, generalização secundária
• Vigília
tratamento
• Fenobarbital• Carbamazepina• PHT• ACTH• Desaparecem em 1 ano
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