Tumores Tumores estromais estromais do trato do trato gastrointestinalgastrointestinal
Serviço de Anatomia Serviço de Anatomia PatológicaPatológica
DefiniçãoDefinição
Qualquer tumor constituído por Qualquer tumor constituído por células estromais:mesenquimais células estromais:mesenquimais
Mostram diferenciação variável Mostram diferenciação variável para uma ou mais linhagem do para uma ou mais linhagem do tecido conjuntivo.tecido conjuntivo.
Histórico- Histórico- Stout 1962Stout 1962
Origem em músculo liso Origem em músculo liso BENIGNAS BENIGNAS Leiomioma ou Leiomioma celular Leiomioma ou Leiomioma celular
DE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDODE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDO Leiomiomas epitelioidesLeiomiomas epitelioides LeiomioblastomaLeiomioblastoma Leiomiomas bizarrosLeiomiomas bizarros MALIGNASMALIGNAS
LeiomiossarcomaLeiomiossarcoma Leiomiossarcoma epitelioideLeiomiossarcoma epitelioide Leiomioblastoma malignoLeiomioblastoma maligno
Tumores Musculares do Trato Tumores Musculares do Trato Digestivo- Digestivo- Rev. CBC Jul-Ago Rev. CBC Jul-Ago 19821982
14 TUMORES14 TUMORES Esôfago- 01 01 BenignoEsôfago- 01 01 Benigno Estômago- 07 05 Benignos Estômago- 07 05 Benignos
02 leiomiomatosos02 leiomiomatosos I. delgado- 04 01 benignoI. delgado- 04 01 benigno
03 malignos03 malignos Colon- 02 01 benigno Colon- 02 01 benigno
01 maligno01 maligno
ClassificaçãoClassificação
Conceito de diferenciação celularConceito de diferenciação celular
Microscopia óticaMicroscopia ótica UltraestruturaUltraestrutura ImunohistoquímicaImunohistoquímica
Ultra EstruturaUltra Estrutura
Pobreza na diferenciação em Pobreza na diferenciação em estruturas com características de estruturas com características de músculo liso ou bainha neuralmúsculo liso ou bainha neural
Diferencia a subcategoria Diferencia a subcategoria sugestiva de plexo neural- GANTsugestiva de plexo neural- GANT
Tríade de Carney- Tríade de Carney-
Carney-Carney-19791979
Síndrome neoplásica multicêntricaSíndrome neoplásica multicêntrica Leiomiossarcoma gástrico Leiomiossarcoma gástrico
epitelióideepitelióide Condroma pulmonarCondroma pulmonar Paraganglioma extra adrenal Paraganglioma extra adrenal
funcionantefuncionante
Tríade de CarneyTríade de Carney rev do CBC nov:dez rev do CBC nov:dez 20012001
Plexossarcoma Plexossarcoma esôfago-gástricoesôfago-gástrico
Condroma Condroma pulmonarpulmonar
IncidênciaIncidência
Acima dos 50 anosAcima dos 50 anos SolitáriosSolitários 1 a 20cm1 a 20cm Bem circunscritos Bem circunscritos Não encapsuladosNão encapsulados Lobulados ou multinodularesLobulados ou multinodulares Projeta-se para a luz e cavidade Projeta-se para a luz e cavidade
peritonialperitonial
MacroscopiaMacroscopia
Branco acinzentado ou amareladoBranco acinzentado ou amarelado elásticoselásticos CárneoCárneo VitrificadosVitrificados Áreas de degeneração cística ou Áreas de degeneração cística ou
hemorragiahemorragia UlceraçãoUlceração
microscopiamicroscopia
Celulas fusiformesCelulas fusiformes Celulas redondasCelulas redondas AmbasAmbas
Tipos celulares - ITipos celulares - I
Células fusiformes- são alongadas, Células fusiformes- são alongadas, com citoplasma escasso, com citoplasma escasso, eosinofílico, fibrilar. Núcleo rombo, eosinofílico, fibrilar. Núcleo rombo, com ou sem vacúolos com ou sem vacúolos perinucleares. Estroma hialinizado perinucleares. Estroma hialinizado ou mixóide em quantidade variávelou mixóide em quantidade variável
Densa celularidadeDensa celularidade Raro pleomorfismo celular, atipia e Raro pleomorfismo celular, atipia e
figuras mitóticasfiguras mitóticas
Tipos celulares - IITipos celulares - II
Células redondas ou epitelióides- Células redondas ou epitelióides- são pequenas, uniformes, são pequenas, uniformes, arranjadas em ninhos ou de forma arranjadas em ninhos ou de forma alveolaralveolar
Mais freqüentes no estomagoMais freqüentes no estomago
ImunohistoquimicaImunohistoquimica
Controversa . Controversa . Resultados disparatados e dificeis. Resultados disparatados e dificeis. Origem, imunoespecificidades e Origem, imunoespecificidades e
combinação de anticorpos combinação de anticorpos empregados.empregados.
Métodos de fixação e processamento.Métodos de fixação e processamento. Técnicas de coloração.Técnicas de coloração. Interpretação.Interpretação.
InterpretaçãoInterpretação
A maioria apresenta reatividade A maioria apresenta reatividade positiva difusa para vimentina e positiva difusa para vimentina e CD34CD34
Imunocolorações para outros Imunocolorações para outros marcadores de tecido conjuntivo marcadores de tecido conjuntivo maduro são menos consistentesmaduro são menos consistentes
10 a 75% coram variavelmente 10 a 75% coram variavelmente para músculo liso ou antígeno para músculo liso ou antígeno neural ou ambosneural ou ambos
Célula de CajalCélula de Cajal
Origem nervosaOrigem nervosa Ramon e Cajal 1893Ramon e Cajal 1893 Marca passo das contrações Marca passo das contrações
muscularesmusculares Estão entre as células musculares e Estão entre as células musculares e
nervosas do trato GInervosas do trato GI Origem em células troncoOrigem em células tronco Positiva para CD34 e CKit117 Positiva para CD34 e CKit117
Tumores Estromais Tumores Estromais GastrointestinaisGastrointestinais
Tipo celularTipo celular BenignoBenigno MalignoMalignoMúsculo lisoMúsculo liso LeiomiomaLeiomioma LeiomiosarcomLeiomiosarcom
aa
Célula de CajalCélula de Cajal Tumor Tumor estromalestromal
Sarcoma estromalSarcoma estromal
Tecido nervosoTecido nervoso Ganglioneuroma e Ganglioneuroma e NeurofibromaNeurofibroma
NeurofibrosarcomNeurofibrosarcomaa
Célula de Célula de SchwannSchwann
Tumor granularTumor granular Tu granular Tu granular malignomaligno
Glomo vascularGlomo vascular Tumor glomicoTumor glomico --Tecido adiposoTecido adiposo LipomaLipoma LiposarcomaLiposarcoma
FibroblastoFibroblasto Fibroma e Fibroma e FibromatoseFibromatose
Fibrosarcoma?Fibrosarcoma?
InflamaçãoInflamação Pólipo Pólipo fibroinflamatoriofibroinflamatorio
--
Benignos X MalignosBenignos X Malignos
1)1) Estabelecer a neoplasia como Estabelecer a neoplasia como mesenquimal eliminando as outras mesenquimal eliminando as outras possibilidades diagnósticaspossibilidades diagnósticas
2)2) Determinar a possibilidade de Determinar a possibilidade de seguimento clínicoseguimento clínico
3)3) Classificar tumores Classificar tumores BenignosBenignos Intermediários:borderlinesIntermediários:borderlines Malignos de baixo ou alto Malignos de baixo ou alto
graugrau
Tumores benignosTumores benignos
A grande maioria é constituído de A grande maioria é constituído de células fusiformescélulas fusiformes
Em 50 casos na série de Appelman e Em 50 casos na série de Appelman e Helwig 1 apresentou metástase. Este Helwig 1 apresentou metástase. Este media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga
Aumento de taxa mitótica e tamanho Aumento de taxa mitótica e tamanho tumoral não identificam malignidade tumoral não identificam malignidade em lesões de células fusiformes puroem lesões de células fusiformes puro
Tipos mais frequentesTipos mais frequentes
LeiomiomaLeiomioma
+ actina de músculo liso+ actina de músculo liso
- S100 e CD34- S100 e CD34 SchwanomasSchwanomas
+ S100+ S100
- actina de músculo liso e CD34- actina de músculo liso e CD34 Sem diferenciaçãoSem diferenciação
maioria + CD34maioria + CD34
Tumores Malignos- Avaliação de Tumores Malignos- Avaliação de Potencial Metastático para tumores Potencial Metastático para tumores com células epitelióidescom células epitelióides
Localização e tamanho Localização e tamanho Atividade mitóticaAtividade mitótica Grau de celularidadeGrau de celularidade Evidencia de invasão mucosaEvidencia de invasão mucosa Invasão macroscópica de órgãos Invasão macroscópica de órgãos
adjacentesadjacentes Fenótipo imunohistoquimicoFenótipo imunohistoquimico Índice de proliferação celularÍndice de proliferação celular
Considerações Considerações geraisgerais
Na microscopiaNa microscopia
Qualquer tumor com mais de 10 Qualquer tumor com mais de 10 mitoses em 50 campos de grande mitoses em 50 campos de grande aumento é malignoaumento é maligno
Na macroscopiaNa macroscopia
Whitehead- qualquer tumor com Whitehead- qualquer tumor com mais de 10 cm deve ser olhado mais de 10 cm deve ser olhado com preocupação não importando com preocupação não importando se o índice mitótico é baixose o índice mitótico é baixo
Appelman- 75% dos tumores Appelman- 75% dos tumores estromais acima de 10 cm estromais acima de 10 cm metastatizammetastatizam
EsôfagoEsôfago
Raros – leiomiomas em sementeRaros – leiomiomas em semente 5:1- benignos:malignos5:1- benignos:malignos Abaixo de 5 cmAbaixo de 5 cm Raramente ulceramRaramente ulceram Raramente múltiplosRaramente múltiplos Sexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvarSexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvar Leiomiossarcomas duvidososLeiomiossarcomas duvidosos Acima de 5 cm- 2 fm:10 cgaAcima de 5 cm- 2 fm:10 cga
EstômagoEstômago
Abaixo de 5cm Abaixo de 5cm 5 fm: 50 campos de grande aumento: 5 fm: 50 campos de grande aumento:
benigno benigno
5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- 5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- incertoincerto
5 ou+fm :10 campos de grande aumento- 5 ou+fm :10 campos de grande aumento- malignomaligno
Acima de 5 cmAcima de 5 cm -incertos -incertos
Duodeno- modificado por Duodeno- modificado por Appelman Appelman 1984- tumores na muscular própria1984- tumores na muscular própria
TamanhoTamanho Até 4 cmAté 4 cm 4 a 9 cm4 a 9 cm Acima de 10 Acima de 10
cmcm CelularidadeCelularidade BaixaBaixa AltaAlta MitosesMitoses 1: 20cga1: 20cga fáceisfáceis
MetastásesMetastáses IncomunsIncomuns 50%50% 75% ou mais75% ou mais
BenignoBenigno MalignoMaligno
Provavelmente Provavelmente malignomaligno
malignomaligno
Intestino Delgado, Grosso, Anus- Intestino Delgado, Grosso, Anus- WhiteheadWhitehead
Jejuno íleo: duodeno: reto: analJejuno íleo: duodeno: reto: anal Raramente múltiplosRaramente múltiplos 1 fm:20cga- provavelmente 1 fm:20cga- provavelmente
malignomaligno +- 10fm: 50cga- malignos+- 10fm: 50cga- malignos
Noções GeraisNoções Gerais
Baixa celularidade, tamanho Baixa celularidade, tamanho pequeno e dificuldade em pequeno e dificuldade em encontrar figuras mitóticas em encontrar figuras mitóticas em tumores estromais tumores estromais INTESTINAIS, não são garantia INTESTINAIS, não são garantia de curso clínico benigno.de curso clínico benigno.
Noções GeraisNoções Gerais
Tumor estromal retal na MUSCULAR Tumor estromal retal na MUSCULAR PRÓPRIA tem comportamento agressivo PRÓPRIA tem comportamento agressivo independente de TAMANHO ou ASPECTO.independente de TAMANHO ou ASPECTO.
Pólipos leiomiomatosos na Pólipos leiomiomatosos na MUSCULARIS MUCOSAE demonstram MUSCULARIS MUCOSAE demonstram diferenciação muscular e diferenciação muscular e comportamento benigno.comportamento benigno.
Indicações de prognósticoIndicações de prognóstico
Adverso: alto índice de proliferação Adverso: alto índice de proliferação celularcelular
Pobre: DNA aneuploidePobre: DNA aneuploide Favorável:co-expressão de Favorável:co-expressão de
desmina e actina de músculo liso desmina e actina de músculo liso são mais favoráveis que aqueles são mais favoráveis que aqueles que expressam só vimentinaque expressam só vimentina
Microscopia de Leiomioma de EsôfagoMicroscopia de Leiomioma de Esôfago
Tu Estromal Maligno GastricoTu Estromal Maligno Gastrico
Tumor Estromal Maligno de Intestino DelgadoTumor Estromal Maligno de Intestino Delgado
Microscopia de Tumor Estromal de células fusiformesMicroscopia de Tumor Estromal de células fusiformes