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CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS
FCMSCSP FCMSCSP –– Departamento de Patologia Departamento de Patologia -- 20072007
CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITASFreqüência: 0,65%Freqüência: 0,65%Etiologia:Etiologia:–– Multifatorial Multifatorial –– 90%90%
Predisposição hereditáriaPredisposição hereditáriaFatores ambientaisFatores ambientais
–– Drogas (anfetaminas, álcool, hidantoina, talidomida)Drogas (anfetaminas, álcool, hidantoina, talidomida)–– Vírus (Rubéola)Vírus (Rubéola)
–– Fatores genéticos primários Fatores genéticos primários –– 10%10%Síndrome de Síndrome de MarfanMarfan e e EhlersEhlers--DanlosDanlosSíndrome de Síndrome de DownDownSíndrome de Síndrome de NoonanNoonan
Sinais e sintomasSinais e sintomas
SÍNDROME DE MARFAN
SÍNDROME DE
MARFAN
HIPERTENSÃO PULMONARHIPERTENSÃO PULMONARHeathHeath--EdwardsEdwards::
1.1. Hipertrofia da média de artérias muscularesHipertrofia da média de artérias musculares2.2. Espessamento Espessamento intimalintimal celularcelular3.3. Espessamento Espessamento intimalintimal fibroso concêntricofibroso concêntrico4.4. Lesões Lesões plexiformesplexiformes5.5. Lesões dilatadas/Lesões dilatadas/hemossiderosehemossiderose6.6. ArteriteArterite
RabinovitchRabinovitch::A.A. Muscularização de arteríolas Muscularização de arteríolas acinaresacinaresB.B. Espessamento da médiaEspessamento da médiaC.C. Aumento da relação alvéolos:arteríolasAumento da relação alvéolos:arteríolas
B10515657
HIPERTENSÃO PULMONAR
Hipertrofia da média
Hipertrofia da média e proliferação intimal celular
Hipertrofia da média e proliferação intimal concêntrica com elastose
Arterite com destruição da média
Lesão plexiforme
ALTERAÇÕES VASCULARES NO ALTERAÇÕES VASCULARES NO HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR
Artéria muscular
Artéria não muscular
Hipertrofia
Muscularização
Lesão proliferativa da íntima
Lesões dilatadas /
plexiformes
Hiperfluxopulmonar
Manutenção do hiperfluxo
Redução numérica do leito arterial
+
Modificado de Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar - Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia – Editor Antonio Augusto Lopes - 2005
Muscularização distal
fisiológica
Rabinovittch M. Circulation1978; 58:1107-1122.
A. Muscularização precoce de arteríolas distais (periféricas)
C. Desenvolvimento numérico menor do que o esperado para a idade
B. Hipertrofia da túnica média de arteríolas distais (periféricas)
HIPERTENSÃO PULMONARHIPERTENSÃO PULMONARCLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DAS LESÕESCLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DAS LESÕES
Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar - Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia – Editor Antonio Augusto Lopes - 2005
B10516690
B10516690
ALTERAÇÕES VASCULARES NO ALTERAÇÕES VASCULARES NO HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR
Comunicações intercavitáriasComunicações intercavitárias–– CIACIA
–– CIVCIV
–– DSAVDSAV
–– PCAPCA
–– Tronco arterial comum persistenteTronco arterial comum persistente
–– Dupla via de saída ventricularDupla via de saída ventricular
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
CIA TIPO FORAME OVAL
CIA TIPO SEIO
VENOSO
INFERIOR
DRENAGEM VENOSA ANÔMALA
DRENAGEM VENOSA ANÔMALA
CIA TIPO SEIO
VENOSO
INFERIOR
TIPOS DE CIV
CIV PERICIV PERI--
MEMBRANOSOMEMBRANOSO
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR MUSCULARMUSCULAR
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
(CIA TIPO OSTIUM PRIMUM)
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
(CIA TIPO OSTIUM PRIMUM)
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
(DSAV)
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
VARIABILIDADE NA PASSAGEM DE FLUXO ATRAVÉS DO DSAV
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
DEFEITO DO SEPTO ÁTRIO-VENTRICULAR (DSAV)
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
COARCTAÇÃO COARCTAÇÃO
DA AORTA PRÉDA AORTA PRÉ--
DUCTALDUCTAL
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE
ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE
ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE
ESTENOSE
AÓRTICA SUB-
VALVAR
ESTENOSE AÓRTICA SUBVALVAR
ESTENOSE AÓRTICA VALVAR (BICÚSPIDE)
ESTENOSE AÓRTICA VALVAR (BICÚSPIDE)
ESTENOSE / ATRESIA
PULMONAR
ESTENOSE
PULMONAR
VALVAR
ESTENOSE
PULMONAR
VALVAR
ATRESIA PULMONAR - HIPOPLASIA DO VD
TETRALOGIA
DE FALLOT
TETRALOGIA
DE FALLOT
TETRALOGIA
DE FALLOT
TETRALOGIA
DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
ATRESIA DE
TRICÚSPIDE
ATRESIA DE TRICÚSPIDE
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
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