Cardiopatias Congênitas Cianogênicas

PEDIATRIA II

Sueli Ap. Mazzero Polizel

TGA- Transposição completa das grandes artérias

Cardiopatia congênita mais frequente que se manifesta no período neonatal.(M-3/F-1)

Discordância ventrículo-arterial.

O ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar.

A. Pulmonar e Aorta invertidas

Defeito embrionário: formação anormal dos septos aortopulmonar e do tronco arterioso.

A aorta origina-se no VD e encontra-se em uma posição anterior e à direita da artéria pulmonar.

O resultado é a separação das circulações pulmonar e sistêmica.

Observa-se a presença: PCA, CIA, CIV

Fisiopatologia A circulação é em paralelo; sg.venoso pela

circulação sistêmica a sg.arterial pela c. pulmonar.

Sangue(-O2) AD-VD Aorta Corpo

Sangue(+O2) AE- VE A.Pul. Pulmão

Shunt: Defeitos associados como: (PCA, CIA, CIV) é essencial para que permitam a mistura de sangue das duas circulações

Quadro clínico

TGA clássica

O RN apresenta cianose notável desde as primeiras horas de vida;

SaO2= 30 - 50%; PO2 = 20-30mmhg;

Hipóxia e acidose severas;

Disfunção ventricular e IC na primeira semana de vida.

Hiperfonese de B2 única no foco pulmonar;

Sopro cardíaco, quando audível, é discreto

melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide.

Quadro clínico

TGA complexa

A presença da CIV garante uma boa “mistura” de sangue entre as duas circulações.

Cianose discreta.

Queda da RVP, que favorece o desvio do sangue para a circulação pulmonar com sobrecarga de AE e VE.

Aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no fim do primeiro mês de vida.

Presença de sopro sistólico.

Coração aumentado de tamanho.

Diagnóstico

Eletrocardiograma: mostra sobrecarga ventricular direita;

Radiografia de tórax: silhueta cardíaca ovóide e trama vascular pulmonar aumentada;

Ecocardiograma ;

Ecodopplercardiografia (diagnóstico definitivo);

Cateterismo: Indicado nos primeiros dias de vida quando a hipoxemia é importante.

T4F- Tetralogia de Fallot

10% de todas as cardiopatias congênitas por malformações do feto nos primeiros meses de gestação.

É a CCC mais frequente após a primeira infância.

A maior parte do sangue não passa pelos pulmões. De modo que o sangue aórtico é não oxigenado.

Defeito embrionário: Desvio anterior do septo infundibular durante a divisão do tronco conal, em aorta e pulmonar, causando mau alinhamento entre o septo infundibular e o septo ventricular muscular.

Resulta em 4 defeitos:

1. Defeito do septo ventricular (DSV);

2. Obstrução à via de saída do ventrículo direito(estenose pulmonar);

3. Dextroposição da aorta (desalinhamento para a direita);

4. Hipertrofia do ventrículo direito.

FisiopatologiaAorta VD

(sobreposta)

A.Pulmonar

(estenose) VD

Sg. VE

Pulmões (-)

Sg. Venoso

(+)

AortaAorta (+)

Aorta

AortaPressão

Sg. VD (+) Fluxo

VD (Hipertrofia)

Fisiopatologia 1. Aorta se origina no VD VE; ou se sobrepõe

à um orifício no septo, desviando a (+) parte do sangue venoso do VE para aorta.

2. A. pulmonar é estenosada, quantidades (-) sangue passam do VD pulmões; a (+) parte do sangue aorta, desviando-se dos pulmões.

3. O sangue do VE DSV (orifício) VD aorta ou diretamente para aorta sobreposta a esse orifício.

4. Como o lado D do coração deve bombear (+) quantidades de sangue contra a pressão na aorta, sua musculatura é muito desenvolvida, causando o aumento do VD (Hipertrofia).

(GUYTON, 2006)

Quadro clínico Cianose generalizada;

Palidez;

Dispnéia aos esforços;

Hipoxia (4 meses);

Baqueteamento digital,

Hipodesenvolvimento,

Anemia(-RVS) e Policitemia.

Intolerãncia aos exercícios, cefaléia intensa, alteração na coagulação sanguínea, hiperpnéia, desmaio ou síncope, podendo culminar para convulsão e óbito.

AVC

Diagnóstico-Exames complementares Exame físico: Ausculta cardíaca: sopro

sistólico ejetivo no foco pulmonar e a segunda (2ª.) bulha é única e sua intensidade aumenta em direção ao foco tricúspide.

Hemograma completo

Eletrocardiograma

Raio X de tórax

Ecocardiograma

Cateterismo

Sabot (Tamanco Holândes)

Referências

1. REGO Filho, Eduardo de Almeida. Manual de Pediatria, Londrina: Ed. UEL 2000; 2 ed. pg.137

2. ROBBINS E COTRAN, Patologia- Bases Patológicas das doenças, Rio de Janeiro, Elsevier, 2005; 7 ed. pg.598

3. GUYTON E HALL. Tratado de Fisiologia Médica. 11ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2006

4. FARAH, Maria Cecília K; VILLELA, Geraldo Cantarino. Cardiopatia Congênita. Disponível em: <http://educacao.cardiol.br/> Acesso em 13 abril 2015

“Conheça todas as teorias, domine todas as técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja apenas outra alma humana.” Carl Jung