Cardiopatias Congênitas Modificado Nelson

2014.1

DEPARTAMENTO DE MEDICINA

Cardiopatias CongênitasCardiopatias Congênitas

Departamento de Medicina – PUC/GO

Mortalidade por Doença Cardíaca

Congênita%

CARDIOPATIAS CONGÊNITA

TIPOACIANÓTICA CIANÓTICA

NORMOFLUXOE. P.; EAO; COAO;

ESAOF; ESPAO,...TGVB + FO

HIPOFLUXO----- TF, AP SI, AT,

AP CIV, ...

HIPERFLUXOCIA, CIV, PCA,

DSAV, ...DATVP, TA I, ...

VE

C P

AE

AD VD

PÓS-NATAL

FLUXO NORMAL

x

x

ad ae

vd ve

apao

ap ae

AP CP VP

AAP VVP

O2

Qp:Qs = 1:1

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

Cardiopatia congênita mais frequente - M. Šamánek M & M. Voříšková, 1999 815,569 crianças nascidas 1980-1990 2,56 /1000 nascidos vivos 41,59 % de todas cardiopatias congênitas - Hospital Infantil Pequeno Príncipe, 2003 30,5 % de todas cardiopatias congênitas

Qp:Qs = 2:1 P

DISPNÉIACANSAÇOINT. MAM.

PALIDEZ DE PELESUDORESEHIPODESENVOLVIMENTO

CIV - sintomas

PVE > PVDRS > RS

SOPRO SISTÓLICOREGURGITAÇÃO

PAP - 2ª bulha hiperfonética

S. DIASTÓLICOQp:Qs 2:1

RX TÓRAXAumento AC,AE, VE, AP

C.PULMONAR

ECGS. biventricular

A.C.M. 4 m

CARDIOPATIA CONGÊNITA

Freedom, 1997

Freedom, 1997

Qp:Qs = 2:1 P

DISPNÉIACANSAÇOINT. MAM.

PALIDEZ DE PELESUDORESEHIPODESENVOLVIMENTO

CIV - sintomas

P

P P N

HIPERTENSÃOVENOCAPILAR

PULMONAR

HIPERTENSÃOPULMONAR

HIPER-RESISTÊNCIA

x

x

ad ae

vd ve

apao

HIPER-RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONAR

Alterações da vasculatura pulmonar iniciam com 6 meses a 12 meses e podem estar muito avançado com 2 a 3 anos;

Em crianças sindrômicas a alteração vascular pulmonar é mais precoce.

COMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL

• Šamánek & Voříšková

Prevalência – 0.53/1000 nasc. vivos

Freqüência – 8,67 % das C.C.

• HIPP – 19,1% das C.C.

• Herança autossômica dominante

Síndrome de Holt-Oram

CIA e PR longo

PN

Qp:Qs = 2:1

PVCP – NORMAL

ASSINTOMÁTICO

PA

PN

SEGUNDA BULHADESDOBRADA

FIXA SOPRO SISTÓLICODE EJEÇÃO

SOPRO DIASTÓLICOQP:QS > 2:1

RX TORAXAC, AD, VD, AP,

CP. AE NORMAL

ECG - DCRD

FORAME OVAL

• FO PATENTE – 15 A 25% POPULAÇÃO

• FECHAMENTO – 2 A 3 MESES

• PODE APARECER EM ASSOCIAÇÃO COM DEFEITOS QUE AUMENTAM VOLUME DO AE

Freedom, 1999

CIA

FREQÜÊNCIA – 7 A 8% CC “Ostium secundum”/seio venoso - 75% Drenagem anômala parcial - 10 %

D.A.P. 8 A

D.A.P. 8 A

T. FALLOT

AORTAINFUNDÍBULO (muscular)

Cianose

Samanek M. et al, 1999

Drenagem anômala total de veias 4,7% pulmonares Truncus arteriosus 6,0%

Transp. do grandes vasos da base 27,2%

Tetralogia de Fallot 18,5% Atresia pulmonar com septo íntegro 7,9% Atresia tricúspide 4,6%

%

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot

• Hipofluxo Pulmonar

Cianose central

Sopro Sistólico

Sobrecarga Ventricular Direita

J.B. 3 meses F

I II III R L F

V4R 1 2 4 6

INFUNDÍBULOLiberação de catecolaminas

Estimulação direta

AUMENTO DO “SHUNT”DA DIREITA PARA

ESQUERDA

RESISTÊNCIA SISTÊMICAAnemia

MedicaçõesEsforço físico

Comer, defecarChoro, dor

Febre