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Curso de Cardiologia e Cirurgia Curso de Cardiologia e Cirurgia
Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – Cardíaca em Cardiopatias Congênitas –
20082008
São José do Rio Preto - SPSão José do Rio Preto - SP
Realização:Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERPHospital de Base – FUNFARMEIncor Rio Preto
Organização:Dr. Sírio Hassem SobrinhoDr. Carlos Henrique De Marchi
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Aspectos gerais Classificação
Análise segmentar sequencial
Carlos Henrique De Marchi
Prevalência de cardiopatias congênitas no estudo infantil de Baltimore-Washington de 1985 a 1986
0
2
4
6
8
10
12
14
16
CIV
EP
DSAV
CIA
T4F
Eao e VAO bic
TGA
CoAo
Hipo VE
AT e AP
PCA
Truncus
DVSVD
DAVP totalPre
valê
nci
a p
or
10.0
00 n
asci
do
s vi
vos
816.569 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990Todas realizaram exame ecocardiográfico ao nascimentoTodas as que faleceram foram submetidas à necropsia
Prevalência = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos)
41,59
8,67
7,77 5,815,39 5,29 5,07
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
CIV
CIA
Est.Ao
Est.Pulm
TGA
CoAo
PDA
%
Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova MKardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic.
VALVA AÓRTICA BIVALVULADA
Cardiopatia congênita mais
prevalente
Valva aórtica normal
Até 1% da população
(From Clark EB, Takao A. A research focus on developmental cardiology. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental cardiology: morphogenesis and function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990:1–12, with permission.)
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Normal distribution showing a theoretical relationship among silent, subclinical, clinical, and lethal congenital
cardiovascular malformations
Trends in mortality among children 1 to 4 years of age in the United States between 1983 and 1997. (Data from
National Vital Statistics, Centers for Disease Control and Prevention.)
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
The asterisk indicates preliminary data.
CARDIOPATIA CONGÊNITA
ACIANOGÊNICAACIANOGÊNICA CIANOGÊNICACIANOGÊNICA
Quanto a presença de cianose
CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITA
HIPERFLUXOHIPERFLUXO HIPOFLUXOHIPOFLUXO
Quanto ao fluxo pulmonar
DÉBITO CARDÍACO (L/min) = DÉBITO CARDÍACO (L/min) = Vol sist X FCVol sist X FC
Qp/Qs = 1
Vol sist: volume ejetado em cada sístole
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
Qp = 2200 mL/minQs = 1000 mL/min
Qp/Qs = 2,2
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
Qp = 1000 mL/minQs = 2200 mL/min
Qp/Qs = 0,45
Cardiopatias Congênitas dependentes Cardiopatias Congênitas dependentes do Canal Arterialdo Canal Arterial
Para manterFluxo Sistêmico
Para manterFluxo Pulmonar
Para misturaros fluxos
Coarctação de aorta Atresia pulmonar c/ CIV Transposição das grandes artérias
Cianose
Sopro
Baixo DébitoCardíaco
Manifestacões clíncas das Cardiopatias Congênitas
Arritmia
Síncope
Dortorácica
InsuficiênciaCardíaca
• Baixo ganho de peso• Dispnéia, taquipnéia• Sudorese e cansaço às mamadas• Infecções de vias aéreas inferiores de repetição• hepatomegalia
InsuficiênciaCardíaca
http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/path850vsd/vsdlecture.html
2 mesesPeso = 4 Kg (P 25%)FC: 150 bpmFR: 60 ipm
InsuficiênciaCardíaca
CianoseCianose
CianoseCianose
Baixo DébitoCardíaco
• palidez cutânea• sudorese fria• pulsos finos• má perfusão periférica• taquicardia e taquipnéia• redução nível consciência• oligúria
http://www.lhm.org.uk/clients/lhm/medical/hlhs/index.asp
http://escuela.med.puc.cl/publ/cardiolactante/
Baixo DébitoCardíaco
Hipoplasia do coração esquerdo
LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL DAS CAVIDADESDAS CAVIDADES
I - Definição do “situs”I - Definição do “situs”
II - Análise da junção átrioventricularII - Análise da junção átrioventricular
III - Análise da junção ventrículo-arterialIII - Análise da junção ventrículo-arterial
IV - Listagem e descrição dos defeitos associadosIV - Listagem e descrição dos defeitos associados
V - Descrição da posição do coração no tóraxV - Descrição da posição do coração no tórax
POSIÇÃO DO CORAÇÃO NO
TÓRAX
SITUS SOLITUS SITUS INVERSUS
VCI VCIAo Ao
1 / 8000-25000 nasc. vivos20-25% Sindr. Kartagener
ISOMERISMO ATRIAL DIREITO
ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO
SITUS AMBIGUUS
Ao Ao
Ao AoVCI
Az Az
VCI
1,44 crianças / 10.000
ISOMERISMO ATRIAL DIREITOSÍNDROME DE ASPLENIA
• Drenagem anômala total de veias pulmonares (75%)• CIA Primum: 100%• CIA secundum: 66%• Valva átrioventricular única: 90%• Ventrículo único: 50%• D ou L-TGA: 70%• ECG com alternância do eixo de P de 0 a +90 ou de +90 a +180 (2 nós sinusais)• Corpúsculos de Howell-Jolly
ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO
SÍNDROME DE POLISPLENIA
• Ausência do segmento hepático da VCI com drenagem pela veia ázigos• Veias hepáticas drenam diretamente no átrio • átrio único• CIA Primum:60%• CIA secundum: 25%• CIV: 65%• Dupla via de saída do VD: 20%• ECG com eixo de P em -30 a -90º (ausência do nó sinusal)
ISOMERISMO ATRIAL ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO ESQUERDO
SÍNDROME DE POLISPLENIASÍNDROME DE POLISPLENIA
SEGMENTO SEGMENTO ATRIALATRIAL
CONEXÃOÁTRIOVENTRICULAR
SEGMENTO SEGMENTO VENTRICULARVENTRICULAR
SEGMENTO SEGMENTO ARTERIALARTERIAL
CONEXÃO VENTRÍCULO
-ARTERIAL
SEGMENTO ATRIALSEGMENTO ATRIAL
ADADAEAE
SEGMENTO VENTRICULAR
AD
AE
VDVE
via de entradavia de entrada via de saídavia de saída
componente trabecularcomponente trabecular
SEGMENTO VENTRICULAR
NormalDupla via de saída
Câmara rudimentar(bolsa trabecular)
Câmara rudimentar(bolsa de saída)
Dupla via de entradaDupla via de
entrada e saída
SEGMENTO ARTERIAL
CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR
Concordante Discordante
Ambígua Dupla via de entradaAusência de conexãodireita ou esquerda
TIPO
CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR
Duas válvulasVálvula comum
Válvula imperfuradaVálvula “straddling”
MODO
JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR
Univentricular
Via de entrada dupla
Normal
ConcordanteDuas valvas
JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR
Ventrículo único
Via de entrada dupla
Atresia tricúspide
Via entrada únicaAusência conexão direita
JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
CONEXÃO
DUPLA VIA DE SAÍDA
JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
VIA DE SAÍDA ÚNICA
JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DISCORDANTE (d-TGA)
CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
VIA DE SAÍDA ÚNICA(Truncus)
ATRESIA PULMONAR COM CIV
CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA AÓRTICA
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