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Microangiopatía trombóticaELENA PATRICIA ESCOBARMEDICINA DE URGENCIASPUJ - HUSI
Microangiopatía trombótica
(MAT)
Término anátomo-patológico que describe trombosis de pequeños
vasos
Dos enfermedades SHU Y PTT
comparten muchas características comunes
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
• Un Megacariocito produce 5.000 a 10.000 / mm3 plaquetas• Vida media 7 – 10 días • 1/3 son secuestradas en el bazo• 2/3 ingresan a la circulación
• Trombocitopenia <150.000/mm3
• Trombocitopenia clínicamente significativa <100.000/mm3
• Conteo <30.000/mm3 – riesgo de sangrado espontáneo
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
TROMBOCITOPENIA
Aumento en la Eliminación Secuestro de plaquetasDisminución en la Producción
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Enfermedad sistémica caracterizada por la agregación de plaquetaria sistémica con formación de trombos y oclusión de la
microvasculatura.
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
PTT 3.7 /1.000.000 Personas 4ta década de la vida Mujeres Mortalidad 90% sin tratamiento◦ Disminuye a 10-20% con
tratamiento temprano
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Anemia hemolítica no autoinmune
+ Trombocitopenia
PENTADA CLÁSICA
Fiebre Anemia hemolítica Trombocitopenia
Lesión renal Manifestaciones neurológicas
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Manifestaciones clínicas Neurológico: cefalea, convulsiones, déficit focal, Alteración del estado mental, Cambios visuales, afasia, DebilidadGastrointestinal: Dolor abdominal, náuseas, vómito o diarrea
Dolor torácico
Disnea
Fiebre
Sangrado: Hematuria, Epistaxis, Petequias, púrpura, Menorragia, Sangrado intestinal
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Fisiopatología: Deficiencia de una factor de von Willebrand (vWF) de la proteasa de escisión conocido como ADAMTS-13 Sin ADAMTS-13 al desglose estos grandes multímeros, la acumulación de vWF atrae y une las plaquetas. Cabe destacar que esta deficiencia de ADAMTS-13 puede ser heredada o adquirida a través de un mecanismo autoinmune (a menudo inmunoglobulina G [IgG] mediada)
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Causas de PTT Idiopático
VIH
Embarazo
Malignidad
Transplante de médula ósea
Medicamentos. Quinida, ACO, clopidogrel, Trimetropin, Simvastatina
Quimioterapia
Pancreatitis
Autoinmune: LES, SAF
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Laboratorios Hallazgo
Hemograma Anemia, esquistocitos, células rojas fragmentada, trombocitopenia
LDH Elevado
Reticulocitos Elevados
Bilirrubina indirecta Elevada
Perfil de coagulación PT/PTT normal
Coombs directo Negativo en PTT
Dímero D/ fibrinógeno Normal
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Tratamiento de PTTTerapia primaria: Terapia de reemplazo plasmático 1 recambio de volumen de plasma al día 1 – 1,5 recambio de volumen de plasma al día En casos refractarios intercambiar a 2 unidades
Segunda línea: Plasma fresco congelado 15-30cc/kg
Manejo coadyuvante Glucocorticoides Metilprednisolona 1 gr/día Prednisolona 1mg/kg/dpia Rituximab 375 mg/m2 a la semana por 4 semanas
SHU
SHU
Anemia hemolítica no inmune
Insuficiencia renal agudaTrombocitopenia
Microangiopatía trombótica (MAT)
sitémica
American Family Physician 2006; 74: 991-996
Nefrologia 2013;33(1):27-45
Clasificación de Kaplan
1. Idiopático
2.Secundario
a) Infecciones asociadas con SHU: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae.
b) Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus ,VIH, Microtabiotes, etc.
c) Forma genética: herencia autosómica recesiva y formas dominantes.
d) Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporina A, mitomicina. e) Durante el embarazo, postrasplante de
médula y riñón, asociado con glomerulopatías y procesos malignos.
f) Formas recurrentes esporádicas autosómicas recesivas o dominantes.
Clasificación de Neil
a) Causas infecciosas:
Asociada con diarreas (E. coli 0157H7)
Asociada con Shigella dysenteryae tipo 1
Asociada con neuraminidasa (Streptococcus pneumoniae)
Asociada con otras infecciones circunstanciales (Salmonella typhi Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosis, bacterioides, virus Portillo, Cocksackie, ECHO virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus, HVI, microtatobiotos)
b) Causas no infecciosas (esporádico):
Familiar (herencia autosómica recesiva y formas dominantes).
Tumores.
Drogas (contraceptivos orales, ciclosporina A, mitomicina C, FK 506, OKT3, metronidazol, penicilina, cisplatino, daunorubicina, arabinósido de citosina, deoxycoformicina, ticlopidina, quinina).
Embarazo.
Enfermedades sistémicas.
Trasplantes (médula ósea, riñón).
Glomerulonefritis.
Formas recurrentes esporádicas autosómica recesiva o dominante.
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
CLASIFICACIÓNTIPICO
D(+)Asociado a infección bacteriana ( E. coli
0157:H7 enterohemorrágica
productora de toxina Shiga)
ATIPICO
D (-) Shiguela, Neumococo, Salmonela
Tiphy, Campylobacter yeyuni (SHU atípico)
Medicamentos: cicosporinas, cocaina, clopidrogel, tacrolimus.
Transplante de riñón, médula ósea, intestino, hígado
Otras: cáncer, lupus, embarazo, posparto.Familiar
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009
Nefrologia 2013;33(1):27-45
SHU TÍPICO◦90% de los casos asociada a Echerichia Coli serotipo O157:h7 (Entero hemorrágica)
◦5–10% de pacientes con infección por E. coli productor de toxina Shiga progresa a SHU
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009 J Pediatr 1998. 132:777–82
Mecanismos de transmisión Carne contaminada: 52% Persona a persona 14% Piscinas 9% Contacto con animales: 3% Laboratorios: menos de 1% Desconocido: 21%
N Engl J Med 2009;361:1560-9.
Diferencias entre el SHU típico (SHU D+) y el SHU atípico (SHU D-)
PRESENTACIÓN CLÍNICA Periodo de incubación: 3 - 8 días
9 de cada 10 niños presentan diarrea
En más del 50% de los casos diarrea con sangre entre 2 – 3 días
Grupo de mayor riesgo entre 6meses y 4 años Pico: 12 – 24 meses
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.
Toxina Shiga Verotoxina:
◦ Células vero renales del mono verde africano
Posteriormente llamada Toxina Shiga por su similitud a la toxina producida por Shigella
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009
Toxina Shiga
Fisiopatología
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.
Fisiopatología
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.
Colónicas, cerebrovasculares, endotelio y epitelio glomerular
Fisiopatología
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.
SHU
Alteraciones de la coagulación
Por 4 mecanismos
1. Daño endotelial2. Activación plaquetaria3. Patrón alterado de multímeros del Factor de Von
Willebrand4. Anomalías del sistema fibrinolítico
SHUa Inicio súbito 20% progresivo : semanas y meses
◦ Sintomatología y compromiso renal y extra-renal◦ 48% compromiso neurológico◦ 3% IAM (muerte súbita)◦ La variabilidad de la clínica hace difícil el dx diferencial de otras
causas de MAT
Nefrologia 2013;33(1):27-45
Terapia plasmática Infusión de plasma (IP) Recambio plasmático (RP)
◦Complicaciones del RP◦ Obstrucción de la vía venosa (6 %)◦ Hipotensión (5 %) ◦ Alergia (4 %)
Nefrologia 2013;33(1):27-45
SHUa
Nefrologia 2013;33(1):27-45
Desregulación del complemento en el SHU atípico
MAC: membrane attack complex (complejo de ataque a la membrana)MCP: proteína cofactor de membrana; SHUa: síndrome hemolítico urémico atípico.
Ac IgG monoclonal se une a la proteína C5 bloqueando la escisión a C5a y C5b e impidiendo la generación del complejo C5b-9 del complemento terminal
Eculizumab
Brenner and Rector's The Kidney, 9th ed. 2011 ElsevierNefrologia 2013;33(1):27-45
Pronóstico 60% • RESOLUCION
30%• SECUELAS
MENORES (Proteinuria)
5%• SECUELAS
MAYORES (ERC)
3-5% • Muerte
SHU
Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760
Diagnóstico diferencial de la microangiopatía trombótica primaria
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
PTI
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649–671
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