Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein Gabriela Feitosa Lins de Albuquerque Fernanda Vieira Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências

Caso Clínico: Caso Clínico: Púrpura Púrpura de Henoch-Schonleinde Henoch-Schonlein

Gabriela Feitosa Lins de AlbuquerqueGabriela Feitosa Lins de Albuquerque

Fernanda Vieira RibeiroFernanda Vieira Ribeiro

Coordenação: Luciana SugaiCoordenação: Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde Escola Superior de Ciências da Saúde 9ESCS)/SES/DF9ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br 5/8/2008

http://www.paulomargotto.com.br/

Caso ClínicoCaso Clínico

IdentificaçãoIdentificação: MESS, 3 anos, parda, : MESS, 3 anos, parda, natural e procedente de Santa Maria natural e procedente de Santa Maria – DF– DF

Queixa PrincipalQueixa Principal: “Inchaço nos pés e : “Inchaço nos pés e dor no corpo há 4 dias”dor no corpo há 4 dias”


História da Doença AtualHistória da Doença Atual:: Início de edema nos pés há 4 dias, vespertino, Início de edema nos pés há 4 dias, vespertino,

sem sintomas associadossem sintomas associados Atendida no HRG, tratado com antialérgicosAtendida no HRG, tratado com antialérgicos Progressão do edema para articulações de Progressão do edema para articulações de

joelhos e abdome, com dificuldade para joelhos e abdome, com dificuldade para deambular há 3 diasdeambular há 3 dias

Apresentou um pico febril não aferido pela manhãApresentou um pico febril não aferido pela manhã Evoluiu com hiporexiaEvoluiu com hiporexia


História da Doença AtualHistória da Doença Atual:: Trazida ao HRAS há 2 dias para internação e Trazida ao HRAS há 2 dias para internação e

investigaçãoinvestigação Há 2 dias apresentando edema restrito a Há 2 dias apresentando edema restrito a

extremidades, dor abdominal difusa e poliatralgia extremidades, dor abdominal difusa e poliatralgia em articulações de joelhos e tornozelosem articulações de joelhos e tornozelos

Apresentou petéquias em raiz de coxas e púrpura Apresentou petéquias em raiz de coxas e púrpura em nádegas há 1 diaem nádegas há 1 dia


Revisão de SistemasRevisão de Sistemas:: Refere estado gripal e otite há cerca de 15 dias, Refere estado gripal e otite há cerca de 15 dias,

sendo tratada com amoxicilinasendo tratada com amoxicilina Diurese e evacuações preservadasDiurese e evacuações preservadas Sem alterações nos demais sistemasSem alterações nos demais sistemas Antecedentes GestacionaisAntecedentes Gestacionais:: Nascida de cesariana (mãe hipertensa e Nascida de cesariana (mãe hipertensa e

diabética)diabética) Gestação e parto sem intercorrênciasGestação e parto sem intercorrências Mãe sem o cartão da criançaMãe sem o cartão da criança


Antecedentes PatológicosAntecedentes Patológicos:: Nega internações e cirurgias préviasNega internações e cirurgias prévias Nega comorbidades conhecidasNega comorbidades conhecidas Nega alergia medicamentosaNega alergia medicamentosa Calendário vacinal completo (sic)Calendário vacinal completo (sic) Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares:: Mãe, 46 anos, HAS, DM e hipercolesterolemiaMãe, 46 anos, HAS, DM e hipercolesterolemia Pai, 44 anos, saudávelPai, 44 anos, saudável Possui 3 irmãos, todos saudáveisPossui 3 irmãos, todos saudáveis


Antecedentes AlimentaresAntecedentes Alimentares:: Seio materno exclusivo até 4º. mês de vidaSeio materno exclusivo até 4º. mês de vida Dieta atual idêntica à da famíliaDieta atual idêntica à da família Nega alergias alimentaresNega alergias alimentares

Antecedentes HabitacionaisAntecedentes Habitacionais:: Reside em casa com rede de esgotoReside em casa com rede de esgoto Casa com 5 cômodos, 6 habitantesCasa com 5 cômodos, 6 habitantes Possui animal doméstico (cachorro vacinado)Possui animal doméstico (cachorro vacinado)


Exame FísicoExame Físico:: REG, normocorada, hidratada, eupnéica, afebril ao REG, normocorada, hidratada, eupnéica, afebril ao

toquetoque Ausência de gânglios palpáveisAusência de gânglios palpáveis Mucosas hidratadas e normocoradasMucosas hidratadas e normocoradas Pele com petéquias em região proximal de membros Pele com petéquias em região proximal de membros

inferiores e púrpura em região de nádegasinferiores e púrpura em região de nádegas SNC: sem sinais de irritação meníngea.SNC: sem sinais de irritação meníngea. ACV: RCR em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem ACV: RCR em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem

sopros.sopros. AR: MVF bilateral, sem sinais de esforço respiratório.AR: MVF bilateral, sem sinais de esforço respiratório.


Exame FísicoExame Físico:: Abdome: plano, tenso, doloroso à palpação Abdome: plano, tenso, doloroso à palpação

profunda impossibilitando palpação de vísceras, profunda impossibilitando palpação de vísceras, sem sinais de irritação peritoneal, RHA presentes.sem sinais de irritação peritoneal, RHA presentes.

Extremidades: edema discreto de pés, Extremidades: edema discreto de pés, articulações de tornozelos e joelhos dolorosas à articulações de tornozelos e joelhos dolorosas à palpação sem crepitações ou sinais flogísticos, palpação sem crepitações ou sinais flogísticos, sem limitação de movimentos, perfusão sem limitação de movimentos, perfusão preservada.preservada.


Resumo do CasoResumo do Caso:: Criança de 3 anosCriança de 3 anos Edema e poliartralgia (joelhos e tornozelos)Edema e poliartralgia (joelhos e tornozelos) Petéquias e púrpuras em nádegas e MMIIPetéquias e púrpuras em nádegas e MMII História de gripe e otite há 2 semanasHistória de gripe e otite há 2 semanas

Hipóteses DiagnósticasHipóteses Diagnósticas

Artrites AgudasArtrites Agudas

TraumaTrauma

viralviral

InfecçãoInfecção bacterianabacteriana

reativareativa

parasitáriaparasitária

Tec. ConectivoTec. Conectivo febre reumáticafebre reumática

Henoch-SchönleinHenoch-Schönlein

hemofiliahemofilia

HematológicasHematológicas hemoglobinopatiashemoglobinopatias

neoplasiasneoplasias

PúrpurasPúrpurasPrimáriasPrimárias MecânicaMecânica

FactíciaFactícia

InfecciosaInfecciosa

AlérgicaAlérgica

SecundáriasSecundárias DrogasDrogas

MetabólicaMetabólica

EmbólicaEmbólica

Associada à disproteinemiasAssociada à disproteinemias

Rendu-Osler-WeberRendu-Osler-Weber

Doença de FabriDoença de Fabri

CongênitasCongênitas Sínd. Ehlers-DanlosSínd. Ehlers-Danlos

Sínd. MarfanSínd. Marfan

Osteogenesis ImperfectaOsteogenesis Imperfecta

Pseudoxantoma elasticumPseudoxantoma elasticum


Exames LaboratoriaisExames Laboratoriais:: Hb: Hb: 11,211,2 (12-15) (12-15) Ht: 35,8 (35-44)Ht: 35,8 (35-44) VCM: VCM: 71,7 71,7 (74-89)(74-89) HCM: HCM: 22,422,4 (25-32) (25-32) Plaq: Plaq: 495000495000 (150- (150-

450x10450x103)3)

Leuc: 11600 (4-12x10Leuc: 11600 (4-12x1033)) Seg: 56 (1,5-8,5x10Seg: 56 (1,5-8,5x103)3)

Bas: 01 (até 960)Bas: 01 (até 960) Linf: 36 (1,5-7x10Linf: 36 (1,5-7x103)3)

Mono: 03 (0-800)Mono: 03 (0-800) Eos: 01 (0-500)Eos: 01 (0-500)

Glic: 99 (75-110)Glic: 99 (75-110) Ur: 18 (10-50)Ur: 18 (10-50) Cr: 0,4 (0,3-0,7)Cr: 0,4 (0,3-0,7) TGO: 19 (até 31)TGO: 19 (até 31) TGP: 10 (até 31)TGP: 10 (até 31) Amilase: 54 (28-100)Amilase: 54 (28-100) Na: 144 (135-145)Na: 144 (135-145) K: 4,4 (3,5-4,5)K: 4,4 (3,5-4,5) Cl: 107 (98-107)Cl: 107 (98-107) CK: 31 (26-140)CK: 31 (26-140)


EASEAS:: Densid: 1010 Densid: 1010 pH: 6,0pH: 6,0 Proteínas: negativoProteínas: negativo Glicose: negativoGlicose: negativo Acetona: negativoAcetona: negativo Hemoglobina: negativoHemoglobina: negativo Bilirrubina: negativoBilirrubina: negativo Urobilinogênio: Urobilinogênio:

negativonegativo

CED: 02pcCED: 02pc Leuc: rarosLeuc: raros Hemácias: - Hemácias: - Cilindros: -Cilindros: - Flora bact: escassaFlora bact: escassa Muco: -Muco: - Nitrito: negativoNitrito: negativo

ArtriteArtrite Qd. ClínicoQd. Clínico Alt CutâneaAlt Cutânea Hist. Hist. infecçãoinfecção

traumáticatraumática dor, edemador, edema, hist!!, hist!! possível possível hematomahematoma

________

viralviral mono/poliarticular mono/poliarticular migratório/aditivomigratório/aditivo

________ simsim

bact.bact. flogose, monoart, flogose, monoart, DOR, toxemiaDOR, toxemia

possível eritemapossível eritema ________

reativareativa entesite, entesite, assimétrico assimétrico

pauciarticular, pauciarticular,

________ infecção infecção intestinal, IVASintestinal, IVAS

parasitáriaparasitária não resposta não resposta AINESAINES

________ parasitose parasitose intestinalintestinal

HemogramaHemograma BioquímicaBioquímica EASEAStraumáticatraumática __________ __________ __________

ViralViral linfocitoselinfocitose FR e FAN -FR e FAN - __________

bact.bact. neutrofilianeutrofilia ↑ ↑ VHS e PCRVHS e PCR __________

reativareativa uretrite, uretrite, conjuntivite, conjuntivite,

sorologia +, FR -sorologia +, FR - inf. Chlamydia e inf. Chlamydia e UreaplasmaUreaplasma

parasitáriaparasitária eosinofiliaeosinofilia sorologia +sorologia + ________

ArtriteArtrite Qd. ClínicoQd. Clínico Alt CutâneaAlt Cutânea Hist. InfecçãoHist. Infecçãofebre reumáticafebre reumática febre, febre, poliartrite, poliartrite,

aditivaaditiva, pq art., pq art.__________ streptocócicastreptocócica

Henoch-ShönleinHenoch-Shönlein TGI, MMII, poliart, TGI, MMII, poliart, migratório/aditivomigratório/aditivo

púrpuras e púrpuras e petéquiaspetéquias

50% IVAS, peni,50% IVAS, peni, ampi, eritromicinaampi, eritromicina

hemofiliahemofilia hemartrose, 2a, hemartrose, 2a, hist trauma, hist trauma, joelho flex.joelho flex.

flogoseflogose ________

hemoglobinopatiahemoglobinopatiass

mãos e pés, DOR, mãos e pés, DOR, derrame pqderrame pq

palidez cutâneapalidez cutânea sim ou nãosim ou não

neoplasiasneoplasias poliart, aditivopoliart, aditivo, CF , CF e joelhos (LLA)e joelhos (LLA)

________ ________

HemogramaHemograma BioquímicaBioquímica EASEASfebre reumáticafebre reumática ________ ASLO +ASLO + ________

Henoch-ShönleinHenoch-Shönlein s/ plaquetopenias/ plaquetopenia ↑ ↑ IgAIgA hematúriahematúria

hemofiliahemofilia coagulograma alt.coagulograma alt. ________ ________

hemoglobinopatiahemoglobinopatiass

hemácias em hemácias em alvo/foicealvo/foice

________ ________

neoplasiasneoplasias sim ou nãosim ou não sim ou nãosim ou não ________

Púrpura de Henoch-Púrpura de Henoch-SchönleinSchönlein

Púrpura de Henoch-Púrpura de Henoch-SchonleinSchonlein

Vasculite leucocitoclásticaVasculite leucocitoclástica Deposição de imunocomplexos (IgA e C3)Deposição de imunocomplexos (IgA e C3) Acomete principalmente pequenos vasosAcomete principalmente pequenos vasos Vasculite mais comum da infânciaVasculite mais comum da infância EpidemiologiaEpidemiologia:: Incidência de 13 casos por 100.000 habitantesIncidência de 13 casos por 100.000 habitantes Discreta predominância no sexo masculinoDiscreta predominância no sexo masculino Idade média de início aos 5 anos ( entre 3 e 20 anos)Idade média de início aos 5 anos ( entre 3 e 20 anos)


EtiologiaEtiologia:: DesconhecidaDesconhecida Entre 50-75% é precedida por infecção de vias Entre 50-75% é precedida por infecção de vias

aéreas superiores ou gastrointestinalaéreas superiores ou gastrointestinal Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-

hemolítico do grupo A, medicações, vacinas, hemolítico do grupo A, medicações, vacinas, alimentos, exposição ao frio, picadas de insetosalimentos, exposição ao frio, picadas de insetos

Mecanismos imunológicos com hiperprodução de Mecanismos imunológicos com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexosIgA e deposição tecidual de imunocomplexos


Quadro ClínicoQuadro Clínico:: Início geralmente agudoInício geralmente agudo PúrpuraPúrpura:: Ocorre em 100% dos casos (nádegas e MMII)Ocorre em 100% dos casos (nádegas e MMII) Lesões iniciam como eritema macular ou Lesões iniciam como eritema macular ou

urticariforme em face dorsal de pernasurticariforme em face dorsal de pernas Após 12-24h evoluem para púrpuraApós 12-24h evoluem para púrpura Podem convalescer e formar equimosesPodem convalescer e formar equimoses Evoluem para cura em 15-30 dias sem deixar Evoluem para cura em 15-30 dias sem deixar

sequelassequelas


AtriteAtrite//ArtralgiaArtralgia: : Ocorre em 60-85% dos casosOcorre em 60-85% dos casos Mais comum em grandes articulações (joelhos e Mais comum em grandes articulações (joelhos e

tornozelos)tornozelos) Quadro transitório, sem deixar sequelasQuadro transitório, sem deixar sequelas Pode preceder as lesões cutâneasPode preceder as lesões cutâneas


Sintomas GastrointestinaisSintomas Gastrointestinais:: Ocorrem em 50-80% dos casosOcorrem em 50-80% dos casos Dor abdominal é o sintoma mais importanteDor abdominal é o sintoma mais importante Náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue Náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue

decorrem de vasculite mucosadecorrem de vasculite mucosa Edema e hematomas muraisEdema e hematomas murais Hemorragia digestiva significativa acomete 5% dos Hemorragia digestiva significativa acomete 5% dos

pacientespacientes Intussuscepção (geralmente ileoileal) em 2% dos Intussuscepção (geralmente ileoileal) em 2% dos

casoscasos


Comprometimento RenalComprometimento Renal:: Ocorre em 20-50% dos casosOcorre em 20-50% dos casos Geralmente é branda e assintomáticaGeralmente é branda e assintomática Lesão por deposição de IgA e componentes do Lesão por deposição de IgA e componentes do

complementocomplemento Manifesta-se por hematúria, discreta proteinúria Manifesta-se por hematúria, discreta proteinúria

e, menos frequentemente, sindrome nefrótica, e, menos frequentemente, sindrome nefrótica, nefrítica, hipertensão arterial e falência renal (1-nefrítica, hipertensão arterial e falência renal (1-2%)2%)

Aparece nos primeiros 3 meses da doençaAparece nos primeiros 3 meses da doença


Outras manifestaçõesOutras manifestações: infarto do : infarto do miocárdio, hepatoesplenomegalia, hemorragia miocárdio, hepatoesplenomegalia, hemorragia pulmonar, derrame pleural, comprometimento do pulmonar, derrame pleural, comprometimento do SNC, neuropatia periférica, edema escrotal, SNC, neuropatia periférica, edema escrotal, torção testiculartorção testicular


DiagnósticoDiagnóstico:: Critérios de Classificação de PHS – American Critérios de Classificação de PHS – American

College Rheumatology 1990:College Rheumatology 1990:1.1. Púrpura palpável, sem plaquetopeniaPúrpura palpável, sem plaquetopenia2.2. Idade de início dos sintomas inferior a 20 anosIdade de início dos sintomas inferior a 20 anos3.3. Angina abdominal (dor ou sangramento Angina abdominal (dor ou sangramento

intestinal)intestinal)4.4. Alterações na biópsia cutânea (granulócitos em Alterações na biópsia cutânea (granulócitos em

paredes de arteríolas ou vênulas)paredes de arteríolas ou vênulas)Adultos: 2 ou mais critériosAdultos: 2 ou mais critériosCrianças: púrpura palpável não-plaquetopênicaCrianças: púrpura palpável não-plaquetopênica


DiagnósticoDiagnóstico:: Bases clínicasBases clínicas Tétrade: púrpura, atriteTétrade: púrpura, atrite//artralgia, dor abdominal, artralgia, dor abdominal,

hematúriahematúria Não há teste laboratorial específicoNão há teste laboratorial específico Elevação de IgA séricaElevação de IgA sérica Elevação de ASLOElevação de ASLO Biópsia renalBiópsia renal Biópsia de peleBiópsia de pele


TratamentoTratamento:: Doença autolimitada e benignaDoença autolimitada e benigna Quadro articular: analgésicos e antiinflamatóriosQuadro articular: analgésicos e antiinflamatórios- Ibuprofeno 20-30mg/kg/dia, máximo de 2,4g/diaIbuprofeno 20-30mg/kg/dia, máximo de 2,4g/dia- Naproxeno 15-20mg/kg/dia, máximo de 1g/diaNaproxeno 15-20mg/kg/dia, máximo de 1g/dia Manifestações abdominais e renais: Manifestações abdominais e renais:

corticosteróidescorticosteróides- Prednisona 1-2mg/kg/dia, redução em 4 semanasPrednisona 1-2mg/kg/dia, redução em 4 semanas Hemorragia gastrointestinal e nefrite grave: Hemorragia gastrointestinal e nefrite grave:

corticosteróide endovenoso (metilprednisolona)corticosteróide endovenoso (metilprednisolona)


PrognósticoPrognóstico:: Doença autolimitada em 4-6 semanasDoença autolimitada em 4-6 semanas Cerca de 16-40% apresentam recorrências Cerca de 16-40% apresentam recorrências

(geralmente no 1º ano após o surto inicial)(geralmente no 1º ano após o surto inicial) Mortalidade na fase aguda deve-se a complicações Mortalidade na fase aguda deve-se a complicações

gastrointestinais e insuficiência renal agudagastrointestinais e insuficiência renal aguda Crianças sem complicações devem ser Crianças sem complicações devem ser

acompanhadas por 5-10 anos com avaliações acompanhadas por 5-10 anos com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais)semestrais)

Obrigada!Obrigada!

Documents

Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein Gabriela Feitosa Lins de Albuquerque Fernanda Vieira Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências