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Fernando Alvarez, M.D.Professeur de Pédiatrie

CHU Sainte-JustineUniversité de Montréal

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

FORMAS DE AVB:

- Síndrome poli-esplenia- Quiste extra-hepático- Otras anomalias cromosómicas- Malformaciones aisladas- No malformativa

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES SINDROME MALFORMATIVO

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES SINDROME MALFORMATIVO

(10.2% DE LAS AVB)

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

ATRESIE DES VOIES BILIAIRES-FORMES KYSTIQUES

ATRESIE DES VOIES BILIAIRES-FORMES KYSTIQUES

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

FORMAS DE AVB:

- Sindrome poli-esplenia- Quiste extra-hepático- Otras anomalias cromosómicas- Malformaciones aisladas- No malformativa

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

FORMAS DE AVB:

- Sindrome poli-esplenia- Quiste extra-hepático- Otras anomalias cromosómicas- Malformaciones aisladas- No malformativa

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

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ATRESIA DE LAS VIAS BILIARESMODELO ANIMAL

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ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

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ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARESNeonatal NK cells target the mouse ductepithelium via Nkg2d and drive tissue-specificinjury in experimental biliary atresia

Pranavkumar Shivakumar, Gregg E. Sabla, [...], and Jorge A. Bezerra

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

Transferencia de células T

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

Deposito de inmunoglobulinas

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

Auto-anticuerpos contra Ags biliares

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

TRANSFERENCIA DE Tregs MEJORA LA INFLAMACION Y LA SOBREVIDA

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ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

Alb vs IVIG: Ninguna diferenciaen sobrevida

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ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES: ASPECTOS INMUNOLOGICOS

CONCLUSIONES:

- Un agente infeccioso (o xenobiótico?) puede ser el gatillo de la respuesta inmunológica.

- Una reacción « auto » inmune continuaría el procesoinflamatorio.

- El control de esta reacción podría ser un blancoterapeútico.

ATRESIE DES VOIES BILIAIRES SYNDROME MALFORMATIF

(10.2% DES AVB)