Carcinoma de células renais Incidência e Factores de risco: H-M: 1.5-1 Idade: 60-70 anos cigarro: + 40% de hipoteses exposição a agentes químicos aromáticos,

Carcinoma de células renais

Incidência e Factores de risco:

H-M: 1.5-1 Idade: 60-70 anos cigarro: + 40% de hipoteses exposição a agentes químicos aromáticos, nitrosamina, brometo, cádmio. obesidade: IMC elevada em mulheres multiparidade: se > 06 filhos genética: oncogenes e genes supressores gene VHL: 3p25-26 Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) translocações entre os cromossomos 3 e 6,

com perda de gene supressor de tumor em 3p 25-26 (gene VHL) hemangiomas de retina (50 - 60%) hemongioblastomas do cerebelo ou da medula espinhal (40 - 50%) adenocarcinoma renal (25 - 45%) feocromocitoma (0 - 50%)

Pacientes com Insuficiência Renal Crónica (IRC) em hemodiálise: 30 a 45% desenvolvem a DCAR, doença cística adquirida do rim cerca de 0,5 a 6% dos doentes em hemodiálise há mais de 03 anos desenvolvem

carcinoma renal metástases só entre 6 a 15% dos casos.


Sintomas: Assintomáticos/ incidental: 50% Triade clássica: 6-10%:

dor lombar massa palpável Hematúria

Sintomas relacionados com metástases: 25 a 30%: Tosse e dor óssea

Síndrome paraneoplásico: 30%: Hipertensão. Caquexia. Perda de peso. Pirexia. Neuromiopatia Amiloidose, VS elevada,, Hipercalcémia, Policitémia

Exame fisico: Valor limitadoMassa palpável, Gânglios cervicais, Varicocele, Edema dos membros inf.

Laboratório: Rotinas incluindo: Hemograma, VS, Fosfatase alcalina, Cálcio


Eco abdominal RX torax TAC abdominal e toráxica RMN:

avaliação extensão local massas não sólidas

suspeitas / quisto complexo / classificação de Bosniak

envolvimento venoso na insuficiencia renal alergia ao contraste

Cintigrafia óssea TAC ou RMN cerebral Eco Doppler

Avaliação de envolvimento vascular

Imagiologia: Uso generalizado da Ecografia e TAC aumentou nº de

tumores incidentais. Diagnóstico e estadiamento TMN.


Diagnóstico diferencial das massas renais: TAC ou RMN

Quistos Simples ComplexosMúltiplos

Tumores malignos

Carcinoma de células renaisLinfomaSarcomaMetástases

benignosAdenomaAngiomiolipomaOncocitomaOutros

Lesões inflamatóriasInfecçãoInfartoTrauma (hematoma)


Bosniak 1: Quistos simples, conteúdo homogêneo (0-20 UH)contornos regulares, sem calcificações, espessamentos parietais, septações ou realce pelo contrasteNão prosseguir investigação

Bosniak 2 Qistos minimamente complicados, com finas septações (< 1mm) pequenas calcificações lineares parietais ou septais, quistos hiperdensos (> 20 UH) menores que 3 cm, sem realce pelo contraste Não prosseguir investigação

BOSNIAK II F (de follow-up) Quistos minimamente “complicados” Quistos minimamente complicados que requerem seguimento; maior número de septações finas, septos ou paredes minimamente espessados porém regulares, calcificações espessas ou nodulares, quistos hiperdensos intrarrenais > 3cm reavaliação em 06 meses e seguimento anual

Quisto complexo - BOSNIAK 3Quistos indeterminados com septações complexas; paredes espessas, irregulares; calcificações grosseiras; realce pelo contraste > 15 UHExploração cirúrgicaHipotese de tumor = 45-60%

Neoplasia quística - BOSNIAK 4Lesões claramente malignas, sólidas, com margens irregulares e áreas císticas e/ou hemorrágicas (necrose tumoral); espessamento parietal ou septal grosseiro e nodular ou tecido sólido junto às paredes ou septos.Exploração cirúrgica Tumor:90 a 100%

Bosniak

Carcinoma de células renaisEstadio TMN

TNM classification and stage grouping of RCC (45).Primary tumour (T)TX Primary tumour cannot be assessedT0 No evidence of primary tumourT1 Tumour ≤ 7 cm in greatest dimension, limited to the kidneyT1a Tumour ≤ 4 cm in greatest dimension, limited to the kidneyT1b Tumour >4 cm but ≤ 7 cm in greatest dimension , but not more than

7 cmT2 Tumour > 7 cm in greatest dimension, limited to the kidneyT3 Tumour extends into major veins or directly invades adrenal glandor perinephric tissues but not beyond Gerota’s fasciaT3a Tumour directly invades adrenal gland or perinephric tissues (renal

sinus included) butnot beyond Gerota′s fasciaT3b Tumour grossly extends into renal vein(s) or its segmental

branches,or the vena cava below the diaphragmT3c Tumour grossly extends into vena cava or its wall above diaphragmT4 Tumour directly invades beyond Gerota’s fascia

Regional lymph nodes (N) - Includes renal hilar, paracaval, para/peri-aortic lymph nodes

NX Regional lymph nodes cannot be assessedN0 No regional lymph node metastasisN1 Metastasis in a single regional lymph nodeN2 Metastasis in more than one regional lymph node

Distant metastases (M)MX Distant metastasis cannot be assessedM0 No distant metastasisM1 Distant metastasis

T1 – limitado ao rim, < 7 cm

T2 – limitado ao rim, > 7 cm

T3a: invade adrenal ou tecido perinéfrico sem ultrapassar a fáscia de Gerota

T3b: veia renal ou cava infra-diafragmática T3c: veia cava supra-diafragmática

T4 - ultrapassa a fáscia de Gerota

N1 – ganglio regional único

N2 Ganglios multiplos M1 Metastases distantes


Distribuição das metástases por frequência

1. Pulmão

2. Esqueleto

3. Cerebro

4. Figado

5. Intrabdminal

6. Pele


Factores de Prognóstico

Anatómicos / estadio TMN Tamanho do tumor. Invasão capsular. Invasão

venosa.Invasão suprarenal. Metastases ganglionares ou distantes.

Histológicos Grau de Fuhrman (+ aceite) Subtipo histológico:

Celulas claras (80 a 90%)…”pior” prognostico Papilar (10 a 15%)….prognóstico intermedio 2 subtipos: Tipo 1 de baixa agressividade e tipo

2 de elevada agressividade. Cromófobo (4 a 5%) …melhor prognostico Focos sarcomatoides. Invasão microvascular.

Invasão do excretor.

Clínicos: Performance física. Sintomas e analises

Moleculares Multiplas moleculas em estudo

Factores + importantes:

Estadio TMN Grau nuclear de Fuhrman Subtipo histológico.

Performance Status Grade ECOG0 Fully active, able to carry on all pre-disease performance without restriction1 Restricted in physically strenuous activity but ambulatory and able to carry out work ofa light or sedentary nature, e.g, light house work, office work2 Ambulatory and capable of all self-care but unable to carry out any work activities. Upand about more than 50% of waking hours3 Capable of only limited self-care, confined to bed or chair more than 50% of wakinghours4 Completely disabled. Cannot carry on any self-care. Totally confined to bed or chair5 Dead

Reviewed nuclear grade for clear cell renal cell carcinoma.A, Grade 1 tumor with small, round nuclei and inconspicuous nucleoli B, Grade 2 tumor with round to slightly irregular nuclei with mildly enlarged nucleoliC, Grade 3 tumor with round to irregular nuclei with prominent nucleoliD, Grade 4 tumor with enlarged pleomorphic cells


Tratamento

Cirurgia via aberta ou laparoscópica

Nefrectomia radicalCom adrenalectomia se:

Tumor maior de 7 cm Tumor polar superior.

Com linfadenectomia, Invasão ganglionar limitada

Nefrectomia parcial: Indicações:

Absoluta: Rim único (funcional ou anatómico) Relativa: Rim contralateral insuficiente. Formas hereditárias de CCR Electiva:Rim contralateral normal:

Desde que margem de segurança suficiente e parênquima restante funcionante razoável.


Tratamentos alternativos: Ablação percutânea

Crioterapia Radiofrequência Micro ondas Laser HIFU (ultra sons focalizados de alta frequência)

Vantagem: Tratamento ambulatório Redução da morbilidade. Doentes elevado risco ( ASA)

Indicações: Tumores pequenos em doentes idosos. Pacientes com predisposição genética para múltiplos tumores. Tumor em rim único. Tumores bilaterais.

Contra-indicações: Coagulopatias. Expectativa de vida inf a 1 ano. Metástases múltiplas.

Terapêutica adjuvante:. Aumentam sobrevivência: Interferão alfa. Interleucina-2 Inibidores da angiogénese:

Sorafenib Snitinib

Novas drogas: Tensirolimus

Excisão de metástases isoladas. Excisão de recorrência local


Follow upTemporização: Depende da agressividade do tumor

Standard: semestrais por 5 anos; depois anuais

RX de tórax Eco abdominal TC e Cintigrafia óssea nas dúvidas marcadores tumorais:

cálcio, ferritina, renina, CEA, enzimas hepáticas

Carcinoma do epitélio de transição

Urotélio superior

7% dos tumores renais. Tipo histológico:

Células de transição: 85% Pavimento celular : 15% (associados a litiase e infecção

crónica)


Urotélio superior

Urotélio: epitélio que recobre o trato urinário, do sistema coletor renal até a uretra

Neoplasias

pelve renal

ureter

bexiga

uretra


Urotélio superior

Diagnóstico Sintomas:

Hematuria. Lombalgia / cólica renal Secundários à metastização

Estadiamento: UIV UROTAC Ureteroscopia com biópsia


Urotélio superior

TNM definitions Primary tumor (T) TX: Primary tumor cannot be assessed T0: No evidence of primary tumor Ta: Papillary noninvasive carcinoma Tis: Carcinoma in situ T1: Tumor invades subepithelial connective tissue T2: Tumor invades the muscularis T3: (For renal pelvis only) Tumor invades beyond muscularis into peripelvic fat or the renal parenchyma T3: (For ureter only) Tumor invades beyond muscularis into periureteric fat T4: Tumor invades adjacent organs or through the kidney into perinephric fat Regional lymph nodes (N)* NX: Regional lymph nodes cannot be assessed N0: No regional lymph node metastasis N1: Metastasis in a single lymph node, 2 cm or less in greatest dimension N2: Metastasis in a single lymph node, more than 2 cm but not more than 5 cm in greatest dimension; or multiple lymph nodes, none more than

5 cm in greatest dimension N3: Metastasis in a lymph node more than 5 cm in greatest dimension * [Note: Laterality does not affect the N classification.] Distant metastasis (M) MX: Distant metastasis cannot be assessed M0: No distant metastasis M1: Distant metastasis AJCC stage groupings


Urotélio superior

Tratamento:

Nefroureterectomia com cistectomia perimeática Justificação:

Elevada probabilidade de recorencia no ureter restante Raridade de tumor sincrono bilateral ou contralateral

Ressecção parcial “pielectomia”. Elevado risco de recorrência Apenas em monorrenos ou doentes com insuficiencia renal

Ureterectomia parcial: possivel nos CET superficial e de localização distal

Terapêuticas alternativas (em avaliação) Electrorressecção e fulguração nos CET superficiais. Vaporização com laser. Imunoterapia e quimioterapia por instilação local

Carcinoma do epitélio de transiçãoUrotélio superior

Tratamento adjuvante: Quimioterapia M-VAC . Resposta: 39%. Outros:

Paclitaxel. Ifosfamide. Gallium nitrate. Gemcitabine. Pemetrexed


Urotélio superior

Factores de prognóstico:

estádio TMN diferenciação celular

+ importante: estádio T Ta e T1 Tumor superficial bem ou mediamente diferenciado da pelve

renal e do uréter: cura > 90% Tumor T2 mediamente ou pouco diferenciado : probabilidade de cura:

15% A incidência de tumor síncrono é de 2 a 4 % 30% dão recorrência vesical Metástases à distancia = mau prognóstico..


Bexiga

Etiologia:

Exposição quimica: Anilinas. Aminas aromáticas Tabaco Agentes de quimioterapia: Ciclofosfamida e Ifosfamida (9xs) Schistosomiase (pavimento celular) Irradiação pélvica (2 a 4 xs) Irritação crónica e infecção em algaliados (15 a 20xs) Fenacitina (ingesta elevada : 5 a 10 kg por perodo longo) Extrofia vesical (adenocarcinoma) Café e chá Sacarina


Bexiga

Epidemiologia 60-80 anos H-M 3:1 7ª causa de morte por cancro no homem e 12ª na mulher Modificação genética em genes do cromossoma 9.

Sinais e sintomas: Hematúria : 85% Sintomas irritativos vesicais: 20% + associado a CIS Achado incidental: Eco e cistoscopia


Bexiga

Diagnóstico:

Ecografia Citologia urinária: Sensibilidade: 80% no grau elevado Especificidade: 95% no grau elevado Pouco descriminativa no grau baixoMarcadores tumorais: BTA testCistoscopiaBiopsiaRTU

Patologia / histologia: Epitélio de transição: 90% Displasia epitelial Carcinoma In Situ : CIS Pavimento celular Adenocarcinoma Sarcoma Pequenas celulas / neuroendocrinos

Carcinoma do epitélio de transiçãoBexiga

TNM Definitions Primary tumor (T) TX: Primary tumor cannot be assessed T0: No evidence of primary tumor Ta: Noninvasive papillary carcinoma Tis: Carcinoma in situ (i.e., flat tumor) T1: Tumor invades subepithelial connective tissue T2: Tumor invades muscle

pT2a: Tumor invades superficial muscle (inner half) pT2b: Tumor invades deep muscle (outer half)

T3: Tumor invades perivesical tissue pT3a: Microscopically pT3b: Macroscopically (extravesical mass)

T4: Tumor invades any of the following: prostate, uterus, vagina, pelvic wall, or abdominal wall T4a: Tumor invades the prostate, uterus, vagina T4b: Tumor invades the pelvic wall, abdominal wall

[Note: The suffix “m” should be added to the appropriate T category to indicate multiple lesions. The suffix “is” may be added to any T to indicate the presence of associated carcinoma in situ.]

Regional lymph nodes (N) NX: Regional lymph nodes cannot be assessed N0: No regional lymph node metastasis N1: Metastasis in a single lymph node 2 cm or smaller in largest dimension N2: Metastasis in a single lymph node larger than 2 cm but 5 cm or smaller in largest dimension; or multiple lymph nodes 5 cm or smaller in largest dimension N3: Metastasis in a lymph node larger than 5 cm in largest dimension Distant metastasis (M) MX: Distant metastasis cannot be assessed M0: No distant metastasis M1: Distant metastasis


Bexiga

Factores de progressão e recorrência em tumores Ta T1

• number of tumours• tumour size• prior recurrence rate• T category• presence of CIS• tumour grade.


Bexiga

Factor Recurrence ProgressionNumber of TumoursSingle 0 02 to 7 3 3>8 6 3Tumour Diameter< 3 cm 0 0> 3 cm 3 3Prior Recurrence RatePrimary 0 0< 1 recurrence/year 2 2> 1 recurrence/year 4 2CategoryTa 0 0T1 1 4CISNo 0 0Yes 1 6Grade (1973 WHO)G1 0 0G2 1 0G3 2 5

Total Score 0 - 17 0 - 23

CIS = carcinoma in situ; rec/yr = recurrence per year.


Probability of recurrence

score 1 year (95% CI) 5 years (95% CI)

0 15% 31% 1-4 24% 46%5-9 38% 62% 10-17 61% 78%

Probability of progression at 1 year (95% CI) at 5 years (95% CI)Score: 0 0.2 % 0.8 % 2-6 1 % 6 % 7-13 5 % 17 % 14-23 17% 45 %


Bexiga

Tratamento: Tumor superficial: RTUV Fotocoagulação com YAG laser Quimioterapia intravesical:

Diminue recorrencias Não inibe progressãoMitomicina C 40 mg 1 x sem / 6 semImunoterapia com BCGI dose standard 1 x sem /6 sem. Reforço cada 6 meses: 1 x sem durante 3 semanas.

Falencias da Mitomicina CCIS

Contraindicada em imunodeprimidos ou imunossuprimidos (risco de tuberculose sistemica) e na insuf hepaticaEfeitos secundários: Cistite. Febre. BCG eose Sepsis (rara) e contractura vesical.

Monitorização da resposta ao tratamento:1º ano: Citologia + cistoscopia cada 3 meses 2º ano: Citologia e cistoscopia cada 6 meses.3º ano e seguintes: 1 x ano

UIV ou UroTAC 1 x ano durante 3 a 5 anos.

BTA - Bladder Tumor AntigenNMP 22 - Nuclear Matrix Protein


Recommendations for intravesical chemotherapy or BCG

Patients are at low to moderate risk of recurrence and very low risk of progression, a single immediate dose of chemotherapy is strongly recommended

When patients are at low to moderate risk of progression, regardless of risk of recurrence, a single immediate post-operative dose of chemotherapy should be followed by either more chemotherapeutic instillations for a duration of at least 6-12 months (maintenance) or intravesical BCG instillations for at least 1 year (maintenance)

When patients are at high risk of progression, intravesical BCC (at least 1 year of maintenance) or immediate radical cystectomy may be offered


Bexiga

Follow-up cystoscopyRecomendations:

Low-risk (TaG1) tumours (50% of all patients): cystoscopy at 3 months.If negative, the following cystoscopy is advised at 9 months and consequently yearly for 5 years

High-risk patients (15% of all patients) should have a cystoscopy at 3 months. If negative, the following cystocopies should be repeated every 3 months for a period of 2 years, every 4 months in the third year, every 6 months thereafter until 5 years, and yearly thereafter. A yearly IVU should be recommended

Patients with intermediate-risk factors (about one-third of all patients) should have an in-between follow-up scheme, adapted according to personal and subjective factors.

Tratamento de tumor infiltrativo Cistectomia radical com derivação continente ou incontinente Cistectomia parcial:

Em tumores pequenos da cupula ou parede posterior RTU “paliativa” Radioterapia

Quimioterapia MVAC: Metotrexato+Vinblastina+Adriamicina+Cisplatineo PIP: Taxol + Ifosfamida+cis Platineo Gencitabina


Bexiga

Bricker, 1950CONDUTO ILEAL = ureteroileostomia cutânea bilateral

Lei de LAPLACE

T = P x R

DETUBULARIZAÇÃO

STUDER (“J”), 1988CAMEY I e II (“U”), 1979

FOCH (“Z”)

HAUTMANN (“W”), 1988

RESERVATÓRIOS HETEROTÓPICOS CONTINENTES

Conduto de YANG-MONTI KOCK


Bexiga

Folow up após cistectomia:

História e exame físico RX tórax Citologia urinária Analises :

1º ano: cada 3 meses. 2º e 3º ano cada 4 anos cada 6 meses nos anos seguintes

UroTAC anual Citologia uretra 4 a 8 semanas após cistectomia. Uretroscopia sos.

50% dos doentes >T2 vão ter metástases.Resposta de 50 a 70% com MVAC…mas apenas 15% mantém resposta.

Tumor do pénis

Incidência: Europa: 0,1 a 0,9 /100.000 USA:0,7-0,9 /100.000 Ásia /África/América Sul: 19/100.000

Factores de risco: Falta de higiene. Fimose (44-90%). Inflamação crónica Infecção por serotipos 16 e 21 do HPV Circuncisão neonatal é factor de protecção. Metastização: Via linfática: Inguinal > Pélvica >Distância Localização: Glande: 48% Prepucio:21% Sulco: 6% Haste: 2% Gânglios inguinais palpáveis: 58% : metástases: 17 - 47% 11-

41% gg inflamatórios Sobrevivência aos 5 anos: gg negativos para metástases: 66%.

Gg positivos para metástases: 27%

Classificação:

Tipo histológico: Pavimento celular: 95% Carcinoma de células basais. Melanoma. Sarcoma Kaposi Angiosarcoma Metastáticos (raramente): Bexiga, próstata, rim, recto

Tumor do pénis

Lesões pré malignas: Corno cutâneo Eritroplasia de Queyrat Doença de Bowen Balanite xerótica albicans

Tumor do pénis

Tumor do pénis Estadio TMN

T T0 - no evidence of a tumour TX - the tumour can’t be assessed Tis or carcinoma insitu - this is the earliest stage of

penile cancer, when the cancer cells are only inside of the lining of the penis and have not grown into any surrounding tissues or spread

Ta - the cancer is wart like or verrucous and is not deep into the tissue, or spread to another part of the body

T1 - the tumour affects the connective tissue, which is the layer of tissue just under the skin

T2 - the tumour affects the muscle columns of erectile tissue in the penis

T3 - the tumour has grown into the urethra or the prostate gland

T4 - the cancer has invaded other nearby parts of the body

N

N0 - no lymph nodes contain cancer cells N1 - one lymph node under the skin in the groin

(inguinal) contains cancer cells N2 - two or more lymph nodes under the skin in the

groin contain cancer cells N3 – lymph nodes deeper inside the body in the

groin, or in the pelvis contain cancer cells

M

The M stage refers to any spread of the cancer (secondary cancers, or metastases) to other organs in the body.

M0 - there are no metastases or secondary cancers in the body

M1 - the cancer is affecting another part or parts of the body, such as the liver or the lungs

Diagnóstico e estadiamento TMN

Lesão primária: Número Cor e limites Diâmetro Localização. Morfologia: Papilar, Nodular, Ulcerada, Plana. Relação de vizinhança: Submucosa Corpo esponjoso e cavernoso.

Uretra.

Tumor do pénis

Biópsia: Essencial antes de terapêutica: Tipo histológico e grau de diferenciação: implicações terapêuticas.

Estadiamento N Avaliar:

Ganglios não palpáveis. Biopsia do gg sentinela, guiada após administração de azul de isosulphan ou de 99Tc (promissor/em estudo)

Ganglios palpáveis : 50% são inflamatórios, associados a infecção do tumor primário. Dimensão. Uni ou bilateral. Móvel ou fixo. Relação de vizinhança. Alterações estruturais: Edema do

escroto e perna.

Estadiamento M a realizar apenas se N+ TAC abdominal e pélvica RX torax Cintigrafia óssea em doentes sintomáticos.

Tumor do pénis

Tratamento da lesão primária

Neoplasia intraepitelial (CIS)=tratamento conservador da função. Laser: CO2 ou YAG Crioterapia Fotodinâmica Imiquimod (tópico) Aldara®

5 fluoracil (creme) Excisão cirurgica / tumorectomia

(escolha do paciente, cirugião e tecnologia disponivel)

Tumor do pénis

Tumor do pénis

Ta-1 G1-2: Tratamento conservador

do órgão:

Laser CO2 ou YAG Excisão local + reconstrução RT ou braquiterapia se tumor inf

a 4 cm.

Controlo da margem cirúrgica. Exige follow regular . Recorrência: 11 a 55 %

T1G3, T>=2 Amputação parcial, total ou emasculação.

Recorrência local, após tratamento conservador.

2º tratamento conservador Amputação parcial ou total se

infiltração em profundidade.

Tratamento por estádio

Tumor do pénis

Opções se gânglios regionais não palpáveis:

Baixo risco de metástases: pTis, pTaG1-2 pT1G1 Vigilância

Risco intermédio de metástases: pT1 G2: Linfadenectomia se invasão vascular ou linfática Ou biopsia dinâmica do gânglio sentinela com azul de Isosulphan ou 99Tc

Risco elevado de metástases: pT>=2 ou G3 Linfadenectomia

Opções se gânglios regionais + Linfadenectomia radical inguinal bilateral. Sobrevivência a 5 anos: 37% Quimioterapia adjuvante, com Cis+5-FU ou Vincristina + Metotrexato e

Bleomicina, após linfadenectomia, aumenta a sobrevivência de 37% para 82% Quimioterapia neo adjuvante com Cis+5-FU: Resposta de 68% Sobrevivência

23%

Seguimento

Exame fisico. TAC pélvica. RX torax. Doentes tratados conservadoramente: Cada 2 meses durante 2 anos Cada 3 meses no 3º ano. Cada 6 meses nos anos seguintes

Doentes tratados com penectomia total ou parcial: Cada 4 meses durante 2 anos Cada 6 meses no 3º ano. Uma vez ano nos anos seguintes.

Operados de linfadenectomia ou tratados por metástases distantes: Cada 2 meses durante 2 anos. Cada 3 meses durante no 3º ano Cada 6 meses nos seguintes

Tumor do pénis

Tumor do testículo

1 a 1,5 % dos tumores masculinos 5% dos tumores urológicos 3 a 6 novos casos / 100.000 Pico de incidência:

Década de 30 nos não seminomatosos Década de 40 nos seminomas puros.

Factores de risco Genéticos:

Alterações no cromossoma 12 em todos os tumores de células germinais e na Tin (testicular intraepitelial neoplasia)

Alteração do locus p53 em 66% dos Tin(Provavel desrregulação no programa das celulas pluripotenciais faz celulas germinativas fetais) Epidemiológicos:

Criptorquidia Sind Klinefelter Historia familiar de 1º grau. Tumor contralateral.

Classificação patológica (WHO)

Tumores germinativos Neoplasia germinativa intratubular Seminoma (incluindo com celulas sinciciotrofoblasticas) Carcinoma embrionário Tumor do saco vitelino (Yolk sac) Coriocarcinoma Teratoma (maduro, imaturo e com compnente maligno) Tumores mistos (indicar % individual)

Tumores do cordão sexual e estroma Tumor de células de Leyding Tumor maligno de celulas de Leyding Tumor de células de Sertoli

Variante com conteúdo rico em lipidos. Esclerosante. Calcificante com células grandes. Tumores de celulas da granulosa Fibromas Outros: Mistos ou mal diferenciados. Gonadoblastoma ( contendo celulas germinativas e do cordão e /ou estroma) Tumores estromais não especificos

Tumores estromais não especificos Tumores do epitélio ovárico Tumores do rete testis e canais colectores

Tumor do testículo

DiagnósticoExame clínico: Nódulo testicular indolor: 80% Ginecomastia: 7% Dor lombar: 11% Sintomas de epididimo-orquite: 10%Imagiologia: EcografiaLaboratório AFP (produzida pelas celulas do saco vitelino) Semivida: 7 dias hCG (expressa pelos trofoblastos) Semivida: 3 dias LDH (marcador de destruição tessidular) válido quando há metastases.Aumenta

proporcionalmente ao volume tumoral PLAP (fosfatase alcalina placentária) valor apenas na monitorização de seminoma puro. 90% dos não seminomas têm subida de AFP ou hCG ou ambos. 30% dos seminomas têm subida de hCG

Tumor do testículo

Tratamento:

Tumor primário: Orquidectomia radical Orquidectomia parcial em situações especiais

Tumor bilateral. Testiculo único. O tumor está associado a Tin em 82% dos casos. Exige RT adjuvante (20

gy)=Infertilidade imediata e insuficiência tardia das celulas de Leyding.

Tumor do testículo

Avaliação de:

Marcadores tumorais Fígado, gânglios retroperitoneais e supra claviculares Pulmão e gânglios do mediastino Ossos e cérebro (se sintomas suspeitos)Métodos: Analises de sangue: Rotinas +

AFP, hCG, (normalização não exclui presença de metastases) LDH, PLAP

RX torax TAC toráxica e abdomino pélvica (sensibilidade: 80%) RMN (opcional) PET scan (fluorodeoxiglucose PET), apenas no seguimento após quimio por

seminoma.

Tumor do testículo

Estadiamento (TMN da UICC-2002)

Avaliação: Extensão anatómica da doença =T Marcadores (AFP, hCG e LDL) após orquidectomia = categoria S Avaliação dos gânglios regionais = N

Tumor do testículo

Tumor do testículo

Primary Tumor (T) pTx Primary tumor cannot be assessed pT0 No evidence of primary tumor pTis Intratubular germ cell neoplasia pT1 Tumor limited to the testis and epididymisNo

vascular/lymphatic invasionMay invade the tunica albugineaNo invasion of the tunica vaginalis

pT2 Tumor limited to the testis and epididymisVascular/lymphatic invasion or tumor extending through the tunica albuginea with involvement of the tunica vaginalisInvades beyond the tunica albuginea or into the epididymis

pT3 Tumor invades the spermatic cord with or without vascular/lymphatic invasion

pT4 Tumor invades the scrotum with or without vascular/lymphatic invasion

Regional Lymph Nodes (N): Clinical Nx Nodes not assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Lymph node mass or multiple lymph node

masses £2 cm in greatest dimension N2 Lymph node mass or multiple lymph node

masses > 2 cm but £5 cm in greatest dimension N3 Lymph node mass > 5 cm in greatest dimension Regional Lymph Nodes (N): Pathologic pN0 No evidence of tumor in lymph

nodespN1Lymph node mass £2 cm in greatest dimension£5 nodes positive

pN2 Lymph node mass > 2 cm but <5 cm in greatest dimension>5 nodes positiveEvidence of extranodal extension of tumor

pN3 Lymph node mass > 5 cm in greatest dimension

Distant Metastases (M) M0 No evidence of distant metastases M1a Nonregional nodal or pulmonary metastases M2b Nonpulmonary visceral metastases

Estadio 1 Sub-estadios:

1A - pT1 No Mo So 1B – pT2, pT3 ou pT4 No Mo So 1S – qualquer pT No Mo S1-3

Tumor do testículo

Grupos de prognóstico em tumores metastáticos:

Grupo com bom prognóstico:

Não seminoma em 56% dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 89% Sobrevivência aos 5 anos: 92%, quandoreune todos os seguintes critérios:

Primário no testiculo ou retroperitoneu Sem metástases viscerais não pulmonares APP <1.000 ng/ml hCG <5000 IU/l (1.000 ng/ml) LDL < 1,5 x UNL

Seminoma em 90% dos casos. Sem progressão aos 5 anos (PFS): 82% Sobrevivência aos 5 anos: 86%, quando reune todos os seguintes critérios:

Primário com qualquer localização Sem metástases viscerais não pulmonares APP normal hCG : qualquer valor LDL : qualquer valor

Tumor do testículo


Grupo com prognóstico intermédio:

Não seminoma em 28 % dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 75%Sobrevivência aos 5 anos: 80 %, quando reune todos os seguintes critérios:

Primário no testiculo ou retroperitoneu Sem metástases viscerais não pulmonares APP >1.000 ng/ml e < 10.000 ng/ml ou hCG >5000 IU/l e < 50.000 IU/l ou LDL > 1,5 e < 10 x UNL

Seminoma em 10% dos casos. Sem progressão aos 5 anos (PFS): 67 % Sobrevivência aos 5 anos: 72 %, quando reune todos os seguintes critérios:

Primário com qualquer localização Sem metástases viscerais não pulmonares APP normal hCG : qualquer valor LDL : qualquer valor

Tumor do testículo


Grupo com mau prognóstico:

Não seminoma em 16 % dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 41%Sobrevivência aos 5 anos: 48 %, quando reune todos os seguintes critérios:

Tumor primário no mediastino Sem metástases viscerais não pulmonares APP >10.000 ng/ml hCG >50.000 IU/l LDL > 10v x UNL

Seminoma : não há doentes classificados com mau prognóstico.

Tumor do testículo

Tratamento: Estadio 1: Seminoma:

Vigilância ( dentro de protocolos) RT para aortica (20 gy) Carboplatino

Não seminoma (30% tem metastases subclinicas) CS1A (pT1, sem invasão vascular)= baixo risco:

Vigilancia apertada 5 anos…ou…. Quimio adjuvante ou Linfadenectomia retroperitoneal: se pN+, fará 2

ciclos BEP CS1B (pT2-pT4) =risco elevado

Quimio BEP

Tumor do testículo

Tratamento dos tumores germinativos com metástases Estadio IIA/B

Com marcadores elevados: Quimio BEP Sem marcadores elevados: Lifadenectomia retroperitoneal ou vigilância.

Estadio >=IIC Quimio BEP

Massa residual após quimio Linfadenectomia

Seminoma metastático <N3 ou M1 : RT N3 ou M1: Quimio BEP

Tumor do testículo

Tumor do testículo Tumor não-seminoma estadio 1: Follow up mínimo na opção vigilância

Procedimento 1º ano 2º ano 3º-5º ano 6º -10º ano

Exame fisico 4 x ano 4 x ano 2 x ano 1 x ano

Marcadores 4 xano 4 x ano 2 x ano 1xano

RX torax 2 x ano 2 xs ano 2 x ano 1 x ano

TAC abdomino pelvico

Aos 3 e 12 meses

Tumor do testículo Não - Seminoma estadio 1: Follow up após linfadenectomia retroperitoneal ou quimio adjuvante

Procedimento 1º ano 2º ano 3º-5º ano 6º -10º ano



RX torax 2 x ano 2 xs ano


1 x ano 1 x ano

Tumor do testículo Seminoma estadio 1: Follow up mínimo após orquidectomia na opção vigilância, radioterapia

ou quimioterapia.

Procedimento

1º ano 2º ano 3º-5º ano 4º e 5º ano


Marcadores 4 xano 4 x ano 2 x ano 1 x ano

RX torax 2 x ano 2 x ano 1 x ano 1 x ano

TAC bdomino-pelvico

2 x ano 2 x ano 1 x ano 1 x ano

Tumor do testículo

Procedimento 1º ano 2º ano 3º-5º ano 4º e 5º ano



RX torax 2 x ano 2 xs ano 1xano 1xano


2 x ano 2 x ano 1xano 1xano

TAC torax sos sos sos Sos

TAC craneo encefálico

sos sos sos sos

Follow up mínimo no follow up de tumor avançado seminoma e não seminoma:

Tumores do estroma testicular

Raros: 2 a 4 % dos tumores do testiculo no adulto. Apenas o tumor de células de Leyding e Sertoli têm relevância

clínica.

Tumor do testículo

Tumor de células de Leyding: 10% são malignos Diagnóstico:

Massa escrotal Ginecomastia : 30% Alteração hormonal:

Estrogeneos e estradiol elevado

Testosterona baixa LH e FSH elevadas

Tratamento: Orquidectomia e vigilância

Tumor do testículo

Tumor de células de Sertoli

Menos de 1% dos tumores do testiculo Idade +- 45 anos.

Tratamento: Conservador / enucleação do tumor Orquidectomia e linfadenectomia retroperitoneal se houver sinais de malignidade.

Tumor do testículo

Documents

Carcinoma de células renais Incidência e Factores de risco: H-M: 1.5-1 Idade: 60-70 anos cigarro: + 40% de hipoteses exposição a agentes químicos aromáticos,