Caso clínico: Caso clínico: Glomerulonefrite Difusa Glomerulonefrite Difusa

AgudaAgudaEscola Superior de Ciências da Saúde Escola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)/SES/DF(ESCS)/SES/DFApresentação: Márcio OlavoApresentação: Márcio OlavoCoordenação: Luciana SugaiCoordenação: Luciana Sugai

www.paulomargotto.com.br - 9/7/2009

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Data da história clínicaData da história clínica : 09/06/09. : 09/06/09.

IDID: IAC, DN. : IAC, DN. 29/03/0229/03/02 , , 7 anos7 anos, parda, sexo , parda, sexo feminino, natural de Brasília-DF, procedente feminino, natural de Brasília-DF, procedente de São Sebastião-DF.de São Sebastião-DF.

QPQP: “: “Falta de ar há um diaFalta de ar há um dia””

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO HDAHDA:: Há 4 dias paciente procura centro de saúde com quadro de Há 4 dias paciente procura centro de saúde com quadro de

edema periorbitário leve bilateral, com piora matutina. Foi encaminhada edema periorbitário leve bilateral, com piora matutina. Foi encaminhada para casa. Três dias após permanecia com edema periorbitário, e passou para casa. Três dias após permanecia com edema periorbitário, e passou a referir dispnéia. Realizou hemograma e EAS, sendo reavaliada. Foi a referir dispnéia. Realizou hemograma e EAS, sendo reavaliada. Foi então medicada com predsin e salbutamol com nebulização. então medicada com predsin e salbutamol com nebulização.

No mesmo dia apresentou cefaléia holocraniana intensa, e No mesmo dia apresentou cefaléia holocraniana intensa, e irritabilidade, apresentou desvio do olhar para a direita. Foi então trazida irritabilidade, apresentou desvio do olhar para a direita. Foi então trazida ao serviço de emergência do HRAS. Onde apresentou desvio do Olhar ao serviço de emergência do HRAS. Onde apresentou desvio do Olhar para a direita, agitação psicomotora importante, evoluindo com abalos para a direita, agitação psicomotora importante, evoluindo com abalos rítmicos em membro superior direito, com presença de sialorréia.rítmicos em membro superior direito, com presença de sialorréia.

Foi realizada 2 doses de diazepam, com piora da agitação, sendo Foi realizada 2 doses de diazepam, com piora da agitação, sendo feito hidantal em dose de ataque, furosemida e captopril e nifedipina. Foi feito hidantal em dose de ataque, furosemida e captopril e nifedipina. Foi colocado cateter nasal de O2 a 2l/min com Sat 93%.colocado cateter nasal de O2 a 2l/min com Sat 93%.

Após 1 hora e meia foi transferida para UTI sedada, sem Após 1 hora e meia foi transferida para UTI sedada, sem localização estímulos dolorosos, não verbalizava e sem abertura ocular.localização estímulos dolorosos, não verbalizava e sem abertura ocular.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Exame FísicoExame Físico PA: 175 / 115 mmHg, Fc= 121 bat/min, Fr= 22 ir/min, PA: 175 / 115 mmHg, Fc= 121 bat/min, Fr= 22 ir/min,

afebril, eupnéica, normocorada afebril, eupnéica, normocorada Neurológico= agitação psicomotora, pupilas Neurológico= agitação psicomotora, pupilas

fotorreagentes, isocóricas, sem sinais de irritação fotorreagentes, isocóricas, sem sinais de irritação meníngea.meníngea.

A Resp= MVFUAA Resp= MVFUA ACV= RCR em 2T BNF s/ soprosACV= RCR em 2T BNF s/ sopros Abdome: timpânico, discreto edema de parede, Abdome: timpânico, discreto edema de parede,

RHA+, sem organomegalias , ausência de irritação RHA+, sem organomegalias , ausência de irritação peritoneal. peritoneal.

Membros: sem edema, lesão hipercrômica Membros: sem edema, lesão hipercrômica circular, pouco elevada em tornozelo esquerdo de 1 circular, pouco elevada em tornozelo esquerdo de 1 cm de diâmetro.cm de diâmetro.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Data 08/06 CSExame

Hemácias ( x106) 4,5Hemoglobina 12,8Leucócitos 12500Bastões (%) 01Segmentados(%) 83Eosinófilos(%) 00

Linfócitos(%) 12Plaquetas 361000

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Data 08/06 09/06

Uréia 40 32

Creatinina 0,6 0,6

Na - 144

K - 4,1

Cl - 107

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Exames complementares Exames complementares EAS (08/06/09)EAS (08/06/09)

Dens 1025 pH 6,0 Proteínas ++, Hb ++, leuc 8 Dens 1025 pH 6,0 Proteínas ++, Hb ++, leuc 8 p/c urobilinogênio, 22 hemc p/c, flora p/c urobilinogênio, 22 hemc p/c, flora bacteriana +, muco +. bacteriana +, muco +.

Exames imunológicosExames imunológicos (09/06/09) (09/06/09) C3 = 41,5 C3 = 41,5 C4= 20,9C4= 20,9 ASLO = 663 ASLO = 663 PCR= 0,33PCR= 0,33

Evolução

Paciente permaneceu um dia na UTI pediátrica do HRAS, onde foi compensada clinicamente. Foi então encaminha à enfermaria da ala B onde permaneceu internada por 22 dias, quando foi de alta.

Vamos pensar um pouco?

E os principais diagnósticos diferenciais?

GLOMERULONEFRITE GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDADIFUSA AGUDA

CONCEITOCONCEITO Processo inflamatório agudo que envolve os Processo inflamatório agudo que envolve os

glomérulos renais.glomérulos renais.

É o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica É o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda .Aguda .

A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por hematúria, sintomas, caracterizado por hematúria, proteinúria sub-nefrótica, oligúria, edema e proteinúria sub-nefrótica, oligúria, edema e hipertensão arterial.hipertensão arterial.

ETIOLOGIAETIOLOGIA GNDAs INFECCIOSASGNDAs INFECCIOSAS

Pós-estreptocócicaPós-estreptocócica Não pós-estreptocócicaNão pós-estreptocócica

• Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse.pneumocócica, sepse.

• Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela.infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela.

• Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose.Esquistossomose.

ETIOLOGIAETIOLOGIA GNDAs NÃO-INFECCIOSASGNDAs NÃO-INFECCIOSAS

Doenças renais primárias: Doença de Berger, Doenças renais primárias: Doença de Berger, GN membranoproliferativa, GN por GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, GN anti-MBG, GN fibrilar-imunotactóide.GN anti-MBG, GN fibrilar-imunotactóide.

Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Henoch-Schölein, PAN microscópica, Henoch-Schölein, PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doença de Goodpasture.Mista Essencial,Doença de Goodpasture.

GNDA GNDA PÓS-ESTREPTOCÓCICAPÓS-ESTREPTOCÓCICA

CONCEITO E ETIOLOGIACONCEITO E ETIOLOGIA

A GNPE é a principal causa de GNDA .A GNPE é a principal causa de GNDA .

É caracterizada pelo acometimento renal É caracterizada pelo acometimento renal após infecções(faringoamigdalites ou após infecções(faringoamigdalites ou piodermites) causadas por cepas piodermites) causadas por cepas nefritogênicas de estreptococos beta-nefritogênicas de estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (hemolíticos do grupo A (Streptococcus Streptococcus pyogenespyogenes).).

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA Rara antes dos 3 anos de idade.Rara antes dos 3 anos de idade. Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ).Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ). Na faixa pré-escolar ( 2-6 anos ), a GNPE é Na faixa pré-escolar ( 2-6 anos ), a GNPE é

mais comum após piodermites.mais comum após piodermites. Na faixa escolar e adolescência ( 6-15 anos ) é Na faixa escolar e adolescência ( 6-15 anos ) é

mais freqüente após faringoamigdalites.mais freqüente após faringoamigdalites. A freqüência da doença tem diminuído nas A freqüência da doença tem diminuído nas

últimas décadas.últimas décadas.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA Estreptococcia Estreptococcia Ligação de antígenos no tecido Ligação de antígenos no tecido

glomerular renal glomerular renal deposição de deposição de imunocomplexos e ativação do complemento imunocomplexos e ativação do complemento processo inflamatório agudo processo inflamatório agudo diminuição da diminuição da filtração glomerular filtração glomerular oligúriaoligúria retenção de Na retenção de Na++ e e água água edema + hipertensão arterial + edema + hipertensão arterial + congestão .congestão .

A lesão do glomérulo, decorrente do processo A lesão do glomérulo, decorrente do processo inflamatório, leva à inflamatório, leva à proteinúria + cilindrúria + proteinúria + cilindrúria + hematúria.hematúria.

Anatomia RenalAnatomia Renal

DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO Prostração, Prostração, palidezpalidez, náuseas, , náuseas, vômitosvômitos, diarréia, , diarréia,

febre baixafebre baixa, dor abdominal, dor em flancos., dor abdominal, dor em flancos. OLIGÚRIAOLIGÚRIA: : Ocorre em cerca de metade dos Ocorre em cerca de metade dos

pacientes . É definida como diurese < 0,6 pacientes . É definida como diurese < 0,6 ml/kg/hora .ml/kg/hora .

EDEMA : Geralmente é a 1ª manifestação.É : Geralmente é a 1ª manifestação.É discreto, duro, pouco depressível, de início súbito, discreto, duro, pouco depressível, de início súbito, mais comum em face e região periorbitária, mas mais comum em face e região periorbitária, mas que pode ocorrer em membros inferiores, região que pode ocorrer em membros inferiores, região abdominal, genital e até anasarca.abdominal, genital e até anasarca.

DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO HIPERTENSÃO ARTERIALHIPERTENSÃO ARTERIAL: : Ocorre em 70 Ocorre em 70

a 90% dos casos.Pode evoluir para a 90% dos casos.Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva em 5-10% dos encefalopatia hipertensiva em 5-10% dos casos ( sonolência, cefaléia, vômitos, casos ( sonolência, cefaléia, vômitos, convulsões, cegueira, coma ).convulsões, cegueira, coma ).

CONGESTÃO CARDIOCIRCULATÓRIA: CONGESTÃO CARDIOCIRCULATÓRIA: ICC, dispnéia, B3, hepatomegalia, ICC, dispnéia, B3, hepatomegalia, edemaedema, , turgência de jugular.turgência de jugular.

DIAGNÓSTICO LABORATORIALDIAGNÓSTICO LABORATORIAL

Anemia normocrômica (mecanismo Anemia normocrômica (mecanismo dilucional ).dilucional ).

uréia, uréia, creatinina creatinina.. Alterações eletrolíticas (Alterações eletrolíticas (hiponatremiahiponatremia, ,

hipercalemiahipercalemia, hiperfosfatemia, , hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidose metabólica).hipocalcemia, acidose metabólica).

Hipoalbuminemia (mecanismo dilucional).Hipoalbuminemia (mecanismo dilucional).

DIAGNÓSTICO LABORATORIALDIAGNÓSTICO LABORATORIAL Aumento dos anticorpos contra as enzimas Aumento dos anticorpos contra as enzimas

estreptocócicas estreptocócicas

ASLO : É o anticorpo mais encontrado pós-ASLO : É o anticorpo mais encontrado pós-faringoamigdalites.Os títulos aumentam 10-14 dias faringoamigdalites.Os títulos aumentam 10-14 dias após a infecção e se normalizam até 6 meses.VR = após a infecção e se normalizam até 6 meses.VR = até 200 UI/ml.até 200 UI/ml.

Anti-DNAse B e Anti-hialuronidase são os Anti-DNAse B e Anti-hialuronidase são os anticorpos mais encontrados após infecções anticorpos mais encontrados após infecções cutâneas .cutâneas .

Outros : Antiestreptoquinase e estreptozima.Outros : Antiestreptoquinase e estreptozima.

DIAGNÓSTICO LABORATORIALDIAGNÓSTICO LABORATORIAL

Diminuição do complemento.Diminuição do complemento. A diminuição é predominantemente de C3 e A diminuição é predominantemente de C3 e

CH50.CH50. C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas

podem estar ligeiramente diminuídos.podem estar ligeiramente diminuídos. A normalização do complemento normalmente A normalização do complemento normalmente

ocorre até 8 semanas.ocorre até 8 semanas. VR VR

• C3=85 a 185 mg/dl.C3=85 a 185 mg/dl.• C4= 20 a 58 mg/dl.C4= 20 a 58 mg/dl.• CH50 = 65 a 145 U/ml.CH50 = 65 a 145 U/ml.

DIAGNÓSTICO LABORATORIALDIAGNÓSTICO LABORATORIAL EASEAS

Proteinúria menor que 3,5 g em 24 horas. A Proteinúria menor que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos.normalização pode levar de 2 a 5 anos.

Hematúria : pode ser micro ou macroscópica.A Hematúria : pode ser micro ou macroscópica.A hematúria microscópica pode demorar de 6 a hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal.12 meses para retornar ao normal.

Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.leucocitários.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICOHISTOPATOLÓGICO

INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL Ausência de evidências de infecção estreptocócica.Ausência de evidências de infecção estreptocócica. Desenvolvimento de insuficiência renal aguda ou Desenvolvimento de insuficiência renal aguda ou

síndrome nefrótica.síndrome nefrótica. Oligúria por mais de uma semana.Oligúria por mais de uma semana. Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanasHipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas Ausência de hipocomplementenemia.Ausência de hipocomplementenemia. Doença sistêmica.Doença sistêmica. Persistência de hematúria ou proteinúria Persistência de hematúria ou proteinúria

acentuada.acentuada.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICOHISTOPATOLÓGICO

MICROSCOPIA ÓPTICA: Glomérulos MICROSCOPIA ÓPTICA: Glomérulos aumentados de volume, hipercelulares; aumentados de volume, hipercelulares; proliferação de células mesangiais e proliferação de células mesangiais e endoteliais; obstrução de capilares; endoteliais; obstrução de capilares; presença de macrófagos e PMN;presença de macrófagos e PMN;

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICOHISTOPATOLÓGICO

MICROSCOPIA ELETRÔNICA:Presença MICROSCOPIA ELETRÔNICA:Presença de “humps” – depósitos eletrodensos se de “humps” – depósitos eletrodensos se projetando no lado epitelial da MB.projetando no lado epitelial da MB.

IMUNOFLUORESCÊNCIA : Depósitos IMUNOFLUORESCÊNCIA : Depósitos granulares principalmente de IgG e C3 ao granulares principalmente de IgG e C3 ao longo das paredes capilares glomerulares longo das paredes capilares glomerulares e no mesângio.e no mesângio.

PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO 90 % dos pacientes recuperam-se 90 % dos pacientes recuperam-se

completamente.completamente. Os demais podem complicar com GNRP, Os demais podem complicar com GNRP,

proteinúria crônica, glomeruloesclerose proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e IRC.focal e IRC.

As glomerulonefrites associadas à As glomerulonefrites associadas à infecções cutâneas têm prognóstico infecções cutâneas têm prognóstico melhor do que as associadas à IVAS.melhor do que as associadas à IVAS.

As recorrências são raras.As recorrências são raras.

TRATAMENTOTRATAMENTO CUIDADOS GERAISCUIDADOS GERAIS

Peso diário.Peso diário. Volume urinário diário.Volume urinário diário. Medidas freqüentes da PA.Medidas freqüentes da PA. Repouso relativo.Repouso relativo. Restrição hídrica.Restrição hídrica. Dieta hipossódica ( menos de 2 gramas de Dieta hipossódica ( menos de 2 gramas de

sal/dia).sal/dia).

TRATAMENTOTRATAMENTO ANTIBIOTICOTERAPIAANTIBIOTICOTERAPIA..

Não previne o desenvolvimento de GNDA.Não previne o desenvolvimento de GNDA. Não interfere na evolução da Não interfere na evolução da

glomerulonefrite.glomerulonefrite. Indicada para eliminar as cepas Indicada para eliminar as cepas

nefritogênicas da orofaringe ou da pele.nefritogênicas da orofaringe ou da pele. Utilizar penicilina IM ou amoxicilina VO por Utilizar penicilina IM ou amoxicilina VO por

10 dias.Utilizar eritromicina para alérgicos à 10 dias.Utilizar eritromicina para alérgicos à penicilina.penicilina.

TRATAMENTOTRATAMENTO DIURÉTICOSDIURÉTICOS

Os diuréticos de alça são as drogas de Os diuréticos de alça são as drogas de escolha para o tratamento do edema, da escolha para o tratamento do edema, da congestão volêmica e da hipertensão.congestão volêmica e da hipertensão.

Droga de escolha: Furosemida.Droga de escolha: Furosemida.• Dose : 3 a 4 mg/kg/dose VO na Dose : 3 a 4 mg/kg/dose VO na

congestão leve a moderada. Nos casos congestão leve a moderada. Nos casos graves usar 0,5 a 2 mg/kg/dose EV.graves usar 0,5 a 2 mg/kg/dose EV.

TRATAMENTOTRATAMENTO

ANTI-HIPERTENSIVOSANTI-HIPERTENSIVOS Indicados quando há manutenção dos Indicados quando há manutenção dos

níveis tensionais elevados , mesmo após o níveis tensionais elevados , mesmo após o uso de diuréticos.uso de diuréticos.

Droga de escolha: Nifedipina VO ou SL.Droga de escolha: Nifedipina VO ou SL.• Dose:0,2 a 0,5 mg/kg/dose.Dose:0,2 a 0,5 mg/kg/dose.

Nas emergências hipertensivas o Nas emergências hipertensivas o nitroprussiato EV é a melhor alternativa.nitroprussiato EV é a melhor alternativa.

TRATAMENTOTRATAMENTO DIÁLISEDIÁLISE

Anúria com duração > 48 h.Anúria com duração > 48 h. Alterações do SNC.Alterações do SNC. Ausência de resposta às medidas anteriormente Ausência de resposta às medidas anteriormente

citadas.citadas. Hipercalemia de difícil controle.Hipercalemia de difícil controle. Acidose metabólica severa(Bicarbonato < 10mEq/l).Acidose metabólica severa(Bicarbonato < 10mEq/l). Hiponatremia acentuada(NaHiponatremia acentuada(Na++ < 120 mEq/l). < 120 mEq/l). Uréia sanguínea > 150mg/100ml.Uréia sanguínea > 150mg/100ml. Creatinina plasmática > 10mg/100ml.Creatinina plasmática > 10mg/100ml.

Encefalopatia HipertensivaEncefalopatia Hipertensiva

Encefalopatia HipertensivaEncefalopatia Hipertensiva

Perda da auto regulação cerebralPerda da auto regulação cerebral Hiperfluxo cerebral Hiperfluxo cerebral Edema cerebralEdema cerebral Em não hipertensos a auto regulação Em não hipertensos a auto regulação

pode ser vencida mesmo com cifras pode ser vencida mesmo com cifras tencionais menores.tencionais menores.

Quadro clínicoQuadro clínico

Cefaléia holocraniana ou occipital que Cefaléia holocraniana ou occipital que piora após o sono, amanhece com dor;piora após o sono, amanhece com dor;

Evolução mais insidiosa;Evolução mais insidiosa; Sonolência, torpor, coma Sonolência, torpor, coma crises convulsivas tônico clônicas, crises convulsivas tônico clônicas,

hiperreflexia, sinal de Babinski bilateral, hiperreflexia, sinal de Babinski bilateral, mioclônus.mioclônus.

PA elevadaPA elevada

Tratamento Tratamento

Preferir medicações venosas tituláveis Preferir medicações venosas tituláveis com meia vida curta; com meia vida curta;

Baixar em 25% os níveis tencionais em 3 Baixar em 25% os níveis tencionais em 3 horashoras

Nitroprussiato Na+, labetalol, nicardipina. Nitroprussiato Na+, labetalol, nicardipina.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de PediatriaNelson Tratado de Pediatria, Guanabara , Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed.Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed.

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OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. Blackbook PediatriaBlackbook Pediatria, Ed. , Ed. Black Book, Black Book, Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.