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CONSENSO SOBRE

CANCROSDA VULVA, VAGINA E TROFOBLASTO

SOCIEDADE PORTUGUESA DE GINECOLOGIA

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REUNIÃO CONSENSO SOBRE

CANCROS DA VULVA, VAGINA E TROFOBLASTO

Porto, 3, Junho 2000

Participantes: Almerinda Petiz; Ana Francisca Jorge; Antero Torres; António Alves; António Azinhais; António Ribeiro;

Boaventura Alves; Branca Veiga Gomes; Carlos de Oliveira; Carlos Afonso Lopes; Clara Coelho; Conceição Canha; Daniel Fernandes; Daniel Pereira da Silva; Deolinda Pereira; Dulce Raimundo; Elsa Abraul;

Fátima Braga; Fátima Peralta; Fernando Mota; Filomena Santos; Francisco dos Mártires; Isabel Botto; Isabel Macedo Pinto; J. B. Meneses e Sousa; J. Pinto de Oliveira; José Alberto Moutinho;

José Cardoso Moutinho; José Manuel Furtado; Luís Cerejeira; Luíza Carvalho; Lurdes Salgado; Margarida Barros; Margarida Borrego; Margarida Roldão; Maria da Conceição Domingues; Maria Teresa Osório;

Natália Amaral; Ondina Campos; Paula Soares; Paulo Ribas; Pedro Vieira de Castro; Rosa Calisto; Rui Fael; Teresa Mayer; Teresina Amaro.

Coordenadores: Maria Teresa Osório; Carlos Freire de Oliveira; Almerinda Petiz; Natália Amaral; Daniel Pereira da Silva.

Secretariado: Maria Irene Amorim; Sandra Mendes.

Organização: Secção Portuguesa de Ginecologia Oncológica, Sociedade Portuguesa de Ginecologia

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INTRODUÇÃO

Sendo a Medicina uma ciência dinâmica, exige daqueles que a praticam uma actualização constante deconhecimentos e uma avaliação permanente de resultados.

Neste contexto, a Ginecologia Oncológica, face aos progressos recentes da Oncologia, à aquisição denovos conceitos com a aprendizagem da Biologia Molecular, da Oncogénese Vírica, da ImunologiaTumoral, da Genética e sua aplicabilidade terapêutica na abordagem multidisciplinar do diagnóstico, tra-tamento e follow-up do Cancro do Aparelho Genital Feminino, visando a melhoria da Qualidade de Vidada Mulher, decidiu rever multidisciplinarmente a metodologia do tratamento do Cancro do Colo do Úte-ro, Endométrio, Ovário, Vulva, Vagina e Doença Maligna do Trofoblasto Gestacional, numa Reunião deConsenso Nacional.

- Estabeleceu as normas que irão vigorar a partir de agora, a nível nacional, no tratamento do Cancro,com estas localizações e só em Instituições de Referência para que a sua prática se exerça com o maiorrigor.

- Dessa reunião surgiram as normas que iremos distribuir, aproveitando a oportunidade para testemu-nhar a nossa gratidão a todos os Colegas que se disponibilizaram a colaborar connosco na elaboraçãodeste documento.

Maria Teresa Osório

Presidente da SPGO

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Consenso sobre Cancros da Vulva, Vagina e Trofoblasto (Junho de 2003)

CANCRO DA VULVAINTRODUÇÃO

Os progressos no estudo do Cancro da Vulva constituem um exemplo excelente dos avanços da GinecologiaOncológica no limiar do presente milénio. Não é alheia a este progresso a cooperação interdisciplinar entre inú-meros grupos internacionais que permitiram uma compreensão mais correcta da sua etiologia e uma abordageme tratamento melhor orientados.

O Cancro Vulvar representa 5% de todas as neoplasias ginecológicas. A sua incidência nos países ocidentais é de1-2 por 100.000, atingindo aos 75 anos a incidência de 20 por 100.000 mulheres. Nos países subdesenvolvidos deÁfrica e América do Sul, esta incidência pode atingir os 30 por 100.000 mulheres. Embora geralmente considera-da uma doença da terceira idade, existe na actualidade um aumento de incidência em mulheres mais jovens, comoé real o aumento de frequência da neoplasia intraepitelial da vulva em grupos etários mais jovens.

O Cancro Vulvar tem uma etiologia heterogénea. Actualmente considera-se o Cancro da Vulva relacionado com a infec-ção prévia de HPV e os não relacionados, conforme os hábitos sócio-económicos, de higiene e de promiscuidade.

Estudos citogenéticos das neoplasias vulvares são de momento ainda limitados mas evidenciam já a presença nes-tas neoplasias de alterações do complexo genético.

DIAGNÓSTICO, TRATAMENTO E FOLLOW-UP

1. LESÕES PRÉ-MALIGNAS DA VULVASabe-se hoje que o VIN3 é uma lesão pré-maligna. O VIN3, diagnóstico histológico, permite considerar 2 tipos:Um, denominado bem diferenciado, e outro, indiferenciado (basalioide e ou condilomatoso). O VIN3 diferenciado,normalmente associado ao carcinoma epidermóide bem diferenciado, está relacionado em menos de 20% doscasos com a infecção pelo HPV. O VIN3 de tipo indiferenciado está relacionado com a infecção pelo HPV em maisde 80% dos casos, principalmente com o HPV 16.

Clinicamente podem ser referidos dois grupos, em função da idade e do tipo histológico. Nas mulheres jovens,pré-menopausicas o tipo histológico mais comum é o indiferenciado e o sintoma clínico habitual é o ardor vulvar.

É de salientar que uma percentagem elevada destas doentes é assintomática. Nas mulheres menopausicas o tipohistológico mais frequente é o diferenciado e o sintoma mais comum, o prurido vulvar.

Para o diagnóstico destas lesões é fundamental a inspecção cuidadosa da vulva com eventual recurso a uma lupade dermatologia. O aspecto macroscópico das lesões é diversificado, com predomínio das lesões papulares. As lesões podem ser multifocais e nas pré-menopausicas há a considerar a multicentricidade no tracto genital infe-rior. A vulvoscopia, não sendo imprescindível é importante na identificação das lesões sub-clínicas. O diagnósticoobriga a exérese ou biópsias múltiplas, devidamente referenciadas às estruturas anatómicas orientadas ou não pelavulvoscopia. O teste de Collins está hoje praticamente abandonado.

O tratamento das lesões de VIN3 consiste na exérese alargada das lesões com margem de segurança, devendoser mais profunda nas zonas pilosas. Como regra não são aceitáveis as técnicas de destruição. Outras modalida-des terapêuticas são investigacionais.

2. CARCINOMA INVASIVOAs considerações seguintes dizem respeito exclusivamente ao carcinoma espino-celular que representa aproxima-damente 90% de todos os tipos histológicos.

O diagnóstico é exclusivamente histológico, a partir de biópsia que deve ser excisional em tumores até 2 cm.

O estadiamento deve ser cirúrgico baseado em dados clínicos e de acordo com a classificação da FIGO de 1995.

A orientação terapêutica depende da avaliação clínica, do estadio clínico e da informação anatomo-patológica.

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2.1 - Classificação da FIGO de 1995

Est. 0 - Carcinoma In Situ, Carcinoma intraepitelial

Est. I - Lesão “ 2cm (de maior diâmetro) confinado à vulva ou períneo. Sem metástases ganglionares

Est. IA - Lesão “ 2cm, confinada à vulva ou períneo com invasão do estroma < 1.0mm. Sem metástases ganglionares

Est. IB - Lesão “ 2cm, confinada à vulva ou períneo e com invasão do estroma 1.0mm. Sem metástases ganglionares

Est. II - Tumor confinado à vulva e/ou períneo, com > 2cm de maior diâmetro. Sem metástases ganglionares

Est. III - Tumor de qualquer tamanho, com:

(i) extensão à uretra inferior e/ou vagina ou ânus e/ou

(ii) metástases ganglionares inguinais unilaterais

Est. IVA - Tumor invade uma das seguintes estruturas:

(i) uretra superior

(ii) mucosa vesical

(iii) mucosa rectal

(iv) osso pélvico e/ou

(v) metástases ganglionares regionais bilaterais

Est. IVB - Metástases à distância, incluindo gânglios pélvicos

2.2 - Tratamento inicial do Carcinoma IA

O carcinoma no estadio IA é também denominado carcinoma microinvasivo ou superficialmente invasivo. Noentanto não há consenso sobre essas denominações, devendo-se usar preferencialmente o termo estádio IA. O tra-tamento é a tumorectomia com margem de segurança de 1 cm, sem linfadenectomia. Neste estadio não há con-senso quanto a factores de prognóstico.

2.3 - Tratamento primário do carcinoma operável

Considera-se carcinoma operável aquele que é susceptível de cirurgia radical com margem de segurança de pelomenos 1 cm, não atingindo os esfíncteres.

2.3.1 - Tumores até 2 cm, sem gânglios inguinais palpáveis.

Nas lesões laterais e posteriores (lesões cutâneas) e com invasão em profundidade inferior a 5 mm - tumorectomia radical ou hemivulvectomia radical com linfadenectomia inguino-crural homolateral superficial).

Nas lesões anteriores, medianas, bilaterais ou das mucosas ou com invasão em profundidade igual ou superior a 5 mm. - tumorectomia radical ou hemivulvectomia radical ou vulvectomia radical com linfadenecto-mia inguino-femural bilateral.

2.3.2 - Tumores com mais de 2 cm, sem gânglios palpáveis

Tumorectomia radical ou hemivulvectomia radical ou vulvectomia radical com linfade-nectomia inguino-femu-ral bilateral.

2.3.3 - Tumores de qualquer dimensão com gânglios inguinais palpáveis

Vulvectomia radical com linfadenectomia inguino-femural bilateral.

2.4 - Carcinoma localmente avançado

Considera-se quando o tumor não preenche os critérios do grupo anterior (2.3) e não tem metástases à distância.

Tratamento individualizado. As doentes devem ser tratadas em centros diferenciados.

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2.5 - Carcinoma metastizado

Tratamento individualizado

2.6- Tratamentos adjuvantes

Radioterapia adjuvante

Nas situações de dois ou mais gânglios positivos e/ ou rotura da cápsula - Radioterapia inguino-femural.

Se a invasão atinge os gânglios profundos ou se não houver informação - Radioterapia pélvica

Na ausência de margens de segurança - Radioterapia do leito tumoral.

Quimioterapia adjuvante - Só em protocolos de investigação

ASPECTOS PARTICULARES

TÉCNICA CIRÚRGICADefine-se neste contexto, cirurgia radical, como a exérese cirúrgica do tumor com margem de segurança a toda avolta com pelo menos 1 cm, e em profundidade deve ir até à fascia.

A morbilidade pós-operatória é menor com técnicas de incisões separadas no mesmo tempo operatório.

A reconstrução imediata tem interesse em função da técnica cirúrgica inicial.

Considera-se 4 o número mínimo de gânglios a excisar em cada região inguino-femural.

A pesquisa de gânglio sentinela é ainda objecto de investigação.

RADIOTERAPIAA braquiterapia intersticial está indicada como complemento de dose de uma radioterapia externa nos tumoresinoperáveis e no tratamento da recorrência local de volume limitado.

Protocolo de seguimento

• 1º e 2º ano - Exame clínico cada 3 meses • 3º ao 5º ano - Exame clínico cada 6 meses• A partir do 5ºano - Exame clínico anual

CANCRO DA VAGINADIAGNÓSTICO, TRATAMENTO E FOLLOW-UP

VAIN

1 - HISTÓRIA NATURAL. CLÍNICA

História Natural:

O VAIN é uma lesão rara. Constitui 0,4% das neoplasias intra-epiteliais do tracto genital inferior.

• Surge muitas vezes em associação com lesões idênticas do Colo do Útero e da Vulva, pelo que poderá teruma etiologia comum, nomeadamente a infecção por HPV.

• Os graus evolutivos não estão tão bem definidos como no Colo do Útero• Ocorrem de igual modo em doentes previamente irradiadas por Cancro do Colo do Útero e em estados de

imunosupressão.

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Clínica:

• Não surge com grandes manifestações clínicas.• É habitualmente detectada pela citologia

2 - VAGINOSCOPIA, CITOLOGIA E BIÓPSIAVaginoscopia - A identificação destas lesões é na maior parte das vezes realizada pela colposcopia. Este examepara a vagina é difícil de realizar porque exige observação da totalidade das suas paredes.

O teste de Schiller pode ajudar a localizar as zonas iodonegativas.

Na pós-menopausa é importante corrigir a atrofia com Estrogenoterapia local, previamente ao exame.

A maioria das lesões localiza-se no terço superior da vagina. Quando ocorrem em menos de um ano após histe-rectomia por CIS pode significar exérese incompleta da lesão.

TRATAMENTO DO VAINO VAIN I poderá ser objecto de vigilância ou eventual destruição.

Os VAIN II e III deverão ser tratados essencialmente com excisão local da área envolvida. Os meios usados serãoa cirurgia clássica ou electrocirurgia. Como alternativas terapêuticas referem-se em situações seleccionadas: o 5FUlocal, a vaporização laser, e a braquiterapia intracavitária (VAIN III).

CARCINOMA INVASIVO DA VAGINA

Definição:

Entende-se como Carcinoma invasivo da vagina toda a lesão que ultrapassa a membrana basal do epitélio.

Não se aceita neste tumor o conceito de microinvasão.

O Carcinoma da Vagina constitui 1-2% das neoplasias ginecológicas.

Considera-se cancro primitivo da vagina todo aquele que não atinge o Colo nem a Vulva.

Diagnóstico:

O diagnóstico de certeza é efectuado pela biópsia com identificação do tipo histológico e grau de diferenciação.

Tipos histológicos

• O carcinoma pavimentoso é o mais frequente, presente em 85% dos casos.• O Adenocarcinoma surge com a frequência de 8-10%.• Os restantes são tumores menos frequentes tais como o Sarcoma e Melanoma.

Estadiamento:

O estadiamento é clínico, propondo-se o exame sob anestesia geral, para avaliação da extensão local.

Como metodologia para o estadiamento, a FIGO propõe a realização de: Estudo geral da doente com RX de torax,proctoscopia, cistoscopia e urografia E.V..

Sugere-se a realização da TAC abdomino-pélvica ou de RMN para avaliação pré-tratamento destas doentes.

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Estadiamento da FIGO do Cancro Vaginal

Est. 0 - Carcinoma In Situ ou intraepitelial

Est. I - Carcinoma limitado à parede vaginal

Est. II - Carcinoma envolve o tecido sub-vaginal mas não se estende à parede pélvica

Est. III - O Carcinoma atinge a parede pélvica

Est. IV - O Carcinoma ultrapassa a parede pélvica ou infiltra a mucosa da bexiga ou do recto

Est. IVa - Extensão aos órgãos adjacentes

Est. IVb - Metástases à distância

PLANEAMENTO DO TRATAMENTONo planeamento do tratamento devem considerar-se vários factores: estadiamento, tamanho e localização dalesão, presença ou ausência do útero, irradiação pélvica prévia, idade da doente e estado geral.

TÉCNICAS DE TRATAMENTO

Cirurgia

Devido às características anatómicas da vagina, a cirurgia é o tratamento primário em número reduzido de casos edeverá ser encarada selectivamente

1 - Histerectomia radical com linfadenectomia pélvica e vaginectomia em lesões do terço superior da vagina.

2 - Vulvectomia radical com esvaziamento inguinal bilateral e vaginectomia nas lesões do terço inferior.

3 - Exenteração pélvica nas lesões mais avançadas, centrais particularmente quando há fístula recto-vaginal ouvesico-vaginal.

Radioterapia

É a modalidade terapêutica mais frequentemente usada como tratamento primário, dado que permite um bomcontrole tumoral e resultados funcionais satisfatórios, sobretudo nos estadios precoces.

São utilizadas as técnicas de braquiterapia intracavitária e intersticial e de radioterapia externa.

A Radioterapia intracavitária isolada pode ser suficiente nas lesões de pequena dimensão. As lesões de maiorvolume exigem a associação das duas formas de tratamento tendo em vista o controle local e regional.

Nas lesões do terço inferior da vagina está indicado incluir no campo de irradiação as regiões inguinais.

Não é possível comparar as diferentes modalidades de técnicas de Radioterapia, porque o número de casos nãopermite uma avaliação adequada.

Quimioterapia

Os escassos estudos realizados não fundamentam qualquer utilidade da Quimioterapia neste tipo de tumores.

CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS O clássico Carcinoma de células claras relacionado com a utilização do DES não é praticamente observado na actu-alidade.

Como se trata de tumores em mulheres jovens a orientação terapêutica deve ser individualizada e realizada emcentros altamente especializados.

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PROTOCOLO NACIONAL PARA O TRATAMENTO DO CANCRO DA VAGINA

Estadio I

Lesão superficial < 0,5 cm de espessura

• Radioterapia intracavitária/intersticialTumores mais volumosos “ Radioterapia Externa complementar

ou

• Cirurgia - Exérese local alargadaSe margens cirúrgicas positivas “ Radioterapia complementar

Lesão 0,5 cm de espessura

• Radioterapia externa + Braquiterapia (intracavitária/intersticial)Lesão do terço inferior da vagina - Radioterapia às regiões inguinais

ou

• Cirurgia - Lesão do terço superior da vagina - vaginectomia radical e/ou histerectomia com linfadenectomiapélvica e realização de neo-vagina (opcional).

Estadios II e III

A Radioterapia é o tratamento indicado para estes estadios, combinando as suas modalidades técnicas.

A cirurgia radical (exenteração pélvica) é admitida como excepção.

Estadio IV

IVa - Radioterapia externa

Exenteração pélvica

IVb - Tratamento individualizado

PROTOCOLO DE SEGUIMENTO DAS DOENTES APÓS TRATAMENTO

1º e 2º anos - Consulta de Ginecologia de 3/3 meses

Exame clínico completo, exame ginecológico com citologia vaginal.

3º ao 5º anos -Vigilância idêntica de 6/6 meses

A partir dos 5 anos - Vigilância anual

DOENÇA MALIGNA DO TROFOBLASTO GESTACIONAL

INTRODUÇÃO

A Neoplasia do Trofoblasto Gestacional é conhecida desde a antiguidade. Hipocrates descreveu-a pela primeiravez, quatro séculos antes de Cristo.

Hoje, a Neoplasia do Trofoblasto Gestacional, significa comummente, Corio-carcionoma e todo o espectro deDoenças do Trofoblasto.

Nos Estados Unidos, a Mola Hidactiforme, ocorre na proporção de 1 para 1200 gestações. Noutras regiões doMundo é muito mais frequente.

Assim, na Europa Oriental a incidência é de 1 para 120 gestações; na Indonésia de 1 para 77 gestações e em Áfri-ca 1 para 80 gestações. Entre nós, segundo o I.N.E., a proporção é de 1 para 570 gestações. A incidência da Doen-ça Maligna do Trofoblasto é de 1 para 185 gestações. A remissão expontânea é frequente em 80 a 85% de todasas molas hidatiformes.

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Esta patologia é mais frequente nas mulheres com 15 a 17 anos e com 40 ou mais anos. O maior risco está na ocor-rência pelos 50 anos.

Não existe qualquer relação entre a paridade anterior e a idade do 1º parto.

De entre os factores nutricionais, Berkavitz, sugere após estudo e investigação apurada, que a deficiência em gor-dura animal e em vitamina A contribuem para o aparecimento da doença.

As doentes com gravidez molar têm um risco aumentado de vir a ter Doença do Trofoblasto e em gestações pos-teriores.

Num estudo caso-controle, realizado por Baltimore, encontrou-se em associação à D.T.G. a ocupação profissional,história prévia de abortos espontâneos e o número de meses de intervalo entre a gestação anterior. A contracep-ção hormonal, a irradiação pélvica, o grupo sanguíneo e o tabaco não constituem factores relevantes.

DEFINIÇÃO

Doença do trofoblasto gestacional (DTG) inclui um espectro de patologias do trofoblasto que vão de situações pro-liferativas benignas até tumores malignos.

PATOLOGIA

A DTG pode classificar-se em:

• Mola Hidatiforme ( Completa e Parcial )• Mola invasiva• Coriocarcinoma• Tumor trofoblastico do leito placentar

MOLA HIDATIFORME COMPLETANão possui tecidos fetais ou embrionários, as vilosidades coriónicas apresentam edema generalizado e hiperplasiadifusa do trofoblasto.

MOLA HIDATIFORME PARCIALVilosidades coriónicas de tamanho variado com edema hidatiforme focal, cavitações, hiperplasia do trofoblasto einclusões trofoblásticas do estroma. Tecidos fetais ou embrionários identificáveis

MOLA INVASIVALesão localmente invasora, raras vezes metastática, caracterizada microsco-picamente por invasão trofoblástica domiométrio, com vilosidades identificáveis, hiperplasia de elementos do cito e sinciciotrofoblasto.

CORIOCARCINOMATumor maligno do epitélio trofoblástico, constituido por cito e sinciciotrofoblasto, sem vilosidades coriónicas comáreas de hemorragia e necrose. O músculo uterino e os vasos sanguíneos são invadidos.

TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTARTumor constituído por celulas trofoblásticas intermédias que se origina a partir do local de inserção placentar, comgrande capacidade de invasão miometrial e vascular

MEIOS DE DIAGNÓSTICO

Perante um quadro clínico suspeito de doença do trofoblasto os meios de diagnóstico a utilizar são: ecografia,ßHCG e histologia.

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ESTADIAMENTO E FACTORES DE PROGNÓSTICO

Para estabelecer uma estratégia de tratamento da DTG maligna é necessário o estadiamento da doença. Sãonecessários os seguintes exames: exame físico, avaliação analítica hematológica, hepática e renal, ßHCG, Rx pul-monar e/ou TAC pulmonar, ecografia abdomino-pélvica e TAC cerebral.

Adopta-se como critério de estadiamento para estratégia terapêutica a classificação do Instituto Nacional de Saú-de Americano (NHI-USA), mas recomenda-se que as doentes sejam classificados também segundo os critérios daFIGO

Os factores de prognóstico a considerar são os níveis de ßHCG, o intervalo gestação-diagnóstico, metástases e sualocalização, tipo de gravidez precedente e existência de quimioterapia prévia

CLASSIFICAÇÃO DA DOENÇA NEOPLÁSICA DO TROFOBLÁSTO (NIH-USA)

NÃO METASTÁTICA

II. Doença metastática

Baixo Risco

1. Curta duração (gravidez < 4 meses)

2. Títulos pré-tratamento ßHCG (< 100.000 U.I/24 na urina de 24 horas ou < 40.000mU.I./ml de soro)

3. Ausência de metástases cerebrais e hepáticas

4. Ausência de quimioterapia prévia

5. A gravidez precedente não é uma gestação de termo (mola, gravidez ectópica ou aborto espontâneo)

Alto Risco

1. Longa duração (última gravidez > 4 meses)

2. Altos títulos de ßHCG pré-tratamento (> 100.000 U.I./24 na urina de 24 horas ou > 40.000mU.I./ml no soro)

3. Metástases hepáticas ou cerebrais

4. Quimioterapia prévia ineficaz

5. Gravidez de termo

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ESTADIAMENTO DA DOENÇA NEOPLÁSICA GESTACIONAL - FIGO

NOTA: Os factores de risco afectando o estadiamento são: 1 - ßHCG > 100.000 m U.I. /ml e 2 - duração de doença > 6 meses do termo da gravidez precedente

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Estadio I Doença limitada ao útero

IA Sem factores de risco

IB Com 1 factor de risco

IC Com 2 factores de risco

Estadio II Doença para fora do útero, mas limitada aos órgãos genitais (anexos, vagina e ligamento largo)

IIA Sem factores de risco

IIB Com 1 factor de risco

IIC Com 2 factores de risco

Estadio III Metástases pulmonares

IIIA Sem factores de risco

IIIB Com 1 factor de risco

IIIC Com 2 factores de risco

Estadio IV Outros locais metastáticos

IVA Sem factores de risco

IVB Com 1 factor de risco

IVC Com 2 factores de risco

PROTOCOLO TERAPÊUTICO

Diagrama de Actuação

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Diagnóstico de DTG

DTG malignaMola

Esvaziamento e ßHCGsemanal

Vigilância e contracepção

ßHCGßHCG

Protocolo de estadiamento

Outras metástasesMetástases pélvicas

ou vaginais Metástases pulmonaresDoença no útero

Estadio I(FIGO)

DTG não metastática

Monoquimioterapia± Cirurgia

Estadio II(FIGO)

Estadio III(FIGO)

DTG metastática

Baixo risco Alto risco Poliquimioterapia + Cirurgia

+ Radioterapia

Vigilância

Resistência

Estadio IV(FIGO)

Vigilância com ßHCG

Determinação semanal. Após três doseamentos negativos, determinação mensal durante um ano (após negativação).

Critérios de Diagnóstico de Doença Persistente Pós-Molar

Subida dos títulos de ßHCG em três determinações consecutivas semanais, planalto em três determinações con-secutivas semanais, níveis positivos ao fim de seis meses

Monoquimioterapia

A droga de eleição é o metotrexato, podendo ser usada em alternativa a Actinomicina-D.

Poliquimioterapia

O esquema terapêutico indicado é o EMA-CO.

INDICAÇÕES DA CIRURGIA

Histerectomia

• Tumor trofoblástico do leito placentar (terapêutica inicial)• A histerectomia é aconselhável em mulheres com planeamento familiar cumprido (doença não metastática).• Naquelas com planeamento familiar cumprido e mais de 40 anos, existe indicação formal (doença não

metastática)• Na doença metastática a atitude é individualizada

Exérese de metástases em santuários.

INDICAÇÕES DA RADIOTERAPIA

Metastização do Sistema Nervoso Central.

CASOS RESISTENTES

Abordagem individualizada

TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTARÉ tratado com histerectomia e poliquimioterapia adjuvante. Este tumor deve ser monitorizado com ßHCG e HPL(hormona lactogénea placentar).

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PROTOCOLO DE SEGUIMENTO

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Consenso sobre Cancros do Colo, Corpo do Útero e Ovário (Julho de 2003)

Mola hidatiformeDTG maligna não metastática eDTG metastática de baixo risco

DTG maligna metastática de alto risco

Terapêutica adequada Terapêutica adequada Terapêutica adequada

3 ßHCGs semanais negativos 3 ßHCGs semanais negativos 3 ßHCGs semanais negativos

ßHCG mensal ßHCG mensal ßHCG mensal

ßHCG mensal ßHCG mensal ßHCG mensal

ßHCG mensal normal durante12 meses consecutivos




Rx Tórax 1 ano após Rx Tórax 1 e 2 anos após Rx Tórax 1 e 2 anos após

Fim do seguimento de ßHCGno final do 1º ano

Fim do seguimento de ßHCGno final do 1º ano

Seguimento de ßHCG anualaté ao 5º ano

FERTILIDADE

Nas doentes tratadas de doença trofoblástica maligna não há agravamento do prognóstico obstétrico em futurasgestações.

CONTRACEPÇÃO

Nestas doentes o mais indicado são os contraceptivos orais.

PROPOSTA DE CENTRALIZAÇÃO DO REGISTO E TRATAMENTO DOS TUMORES DO TROFOBLASTO GESTACIONAL

Recomenda-se que a Doença Maligna do Trofoblasto seja tratada em centros de referência e seja institucionalizadauma Folha de Registo Nacional, que será enviada a todos os Directores de Serviço de Ginecologia.

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Consenso sobre Cancros do Colo, Corpo do Útero e Ovário (Julho de 2003)

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