Doença de Paget2

7/22/2019 Doena de Paget2

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DOENA DE PAGET

MICHAL KOSSOBUDZKI R3


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Doena Paget

Descrita 1 vez por SirJames Paget em 1876.

Doena ssea localizada Monosttica X poliosttica Doena neoplasmtica

benigna das clulasmesenquimaisosteoprogenitoras?


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Doena Paget

Resulta de aumentona remodelao ssea

Excessiva reabsorossea pelososteoclastos

Seguido de aumento

atividade osteoblastos


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Doena Paget

Substituio de ossonormal por osso

desorganizado eaumentado. Estrutura enfraquecida,

propensa adeformidades efraturas


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Etiologia:- Incerta

- Gentica: histria familiar 15%. Parentes1 grau 7X chance doena- Resulta de infeco viral: antgenos virais

em osteoclastos de osso pagetico

- Relao com vrus raiva, sincicialrespiratrio, sarampo


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Doena Paget

Prevalncia:- 3% populao > 40 anos

- Mais comum Inglaterra, EUA, NovaZelndia, Austrlia.- Brasil: ascendncia europia


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Doena Paget

Histopatologia:- Mudanas estruturais do osso e

fibrose da medular- Aparncia em mosaico

caracterstico- Tamanhos variados de

osteoblastos e grandes

osteoclastos- Hipervascularizao pelo

aumento da remodelao ssea


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Doena Paget

Deformidade ssea:- Remodelamento sseo

- 4 fases: osteoltica, mista, osteoblastica eosteoesclerotica inativa- Processo de remodelamento da forma e

geometria ao osso- Expanso ou contrao: acmulo

centrpeto ou centrfugo de osso cortical


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Doena Paget


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Doena Paget

Clnica:- Muitas vezes assintomtico, achado

acidental - fraturas, tumor.- Dor ssea ou articular e deformidade- Alteraes de viso, audio-cranio- Acometimento sseo: vrtebras, ossos

longos, pelve, crnio, clavcula, MMSS


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Doena Paget


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Doena Paget


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Doena Paget

Localizao total


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Doena Paget

monostotico

poliostotico


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Doena Paget

Fraturas patolgicas:- 10 a 30 % pacientes

- Ocorre em todas as fases de remodelao,mais comum mista e osteoblstica- Consolidao lentificada na fase esclertica

e osteoblstica- Tratamento depende da fase: bengala,

gesso, osteotomia


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Doena Paget

Dor articular:- osso subcondral: eroso com colapso da

cartilagem, ossificao endocondralacelerada- Incongruncia da cartilagem articular- Microfraturas- Aumento vascularidade do osso


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Doena Paget

Rx:- Leses mistas, reas de osteolise

- Leses lticas podem adquirir aspecto focalou aparncia em chama de vela em ossoslongos

- Ossos com cortical espessa ou mais fina,

aumentados de tamanho- reas de esclerose


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Doena Paget

A: contrao ulna. B: fmur com cortical espessa.C: radio

proximal. Absoro endosteal e aposio periosteal


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Doena Paget

Cintilografia:- Exame mais sensvel,

pouco especifico

- Recomendado parainvestigao inicial

- Distribuio da doena:

identifica locais afetadose determina o potencialde complicar

- Rx para estudar leses


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Doena Paget

Exames laboratrio:- Ca e P sericos geralmente normais.

#Ca aumenta com imobilizao prolongada- Fal: normal em 10% pacientes, mas

geralmente aumentada- C/N-Telopeptideos- Piridinolina- Fal normal


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Doena Paget

Complicaes:- fraturas patolgicas, deformidades sseas,

artrose degenerativa- Invaginao basilar, malignizao- Compresso nervosa e medular- Hipercalcemia ps imobilizao- Insuficincia cardaca


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Doena Paget

Complicaes:- Perda da audio:

leso ossculos, compresso nervosa, mista

LUDWIG VAN BETHOVEN


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Doena Paget

Complicaes:- Malignizao:

0,7% a 1%. Sries de 5 a 55% Osteossarcoma, fibrohistiocitoma Fibrossarcoma, condrossarcoma

TCG# 3,3 a 14% das transformaessarcomatosas


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Doena Paget


Dor que aumenta alm da crnica Edema e massas em 48 a 75% casos Pelve local mais acometido

Resultado as vezes ruim pela altavascularizao tpica da DP


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Doena Paget


Diferenas ao RX:* Leso benigna: expanso localizada doperisteo- aparncia depedras-pome

* Leso maligna: margens irregulares einterrompidas


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Doena Paget

Complicaes:- Compresso nervosa e medular- Estenose de canal: Dor lombar (11 a 43%)


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Doena Paget


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Doena Paget

Complicaes:- Estenose canal: 1/3 tem clinica Fenmeno de roubo

arterial Ossificao gordura

epidural

* Espondilite anquilosante


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Doena Paget


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Doena Paget


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Doena Paget


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Doena Paget


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Doena Paget

Tratamento. Objetivo:- Restaurar o metabolismo sseo normal

- Alvio da dor ssea;- Preveno complicaes futuras: deformidades

sseas, osteoartrites secundarias e futuras,compresso estruturas nervosas


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Doena Paget

Tratamento. Indicaes:- Alivio dos sintomas causados pelas doena

metabolicamente ativa- Preparo pr operatrio para sangramento- Hipercalcemia por imobilizao- Preveno progresso da doena- Usar junto suplementao de Vit d e clcio


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Doena Paget

Tratamento. Opes:- Calcitonina de salmo:

1 droga disponvel turnover sseo e alivia a dor

leses osteolitica

Mais caro, + efeitos colaterais Dose 100 u sc 3 a 6 meses

Desenvolve anticorpos 30 a 60%


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Doena Paget

Tratamento. Opes:- Bifosfonatos:

Tto de escolha Cadeia fosfato-carbono-fosfato os faz

resistente s fosfatases


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Doena Paget

Tratamento. Opes:- Bifosfonatos:

Ligam-se na matriz ssea calcificada em reasde alto trunover sseo Absoro oral de 0,5 a 3% Efeitos GI- doena esfago no usar Osteonecrose de mandbula e maxila


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Doena Paget

Tratamento. Bifosfonatos:- Etidronato:

1 da classe-1971 5mg/kg/dia 6 meses


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Tratamento. Bifosfonatos:- Pamidronato:

10 a 100X mais potente que eti. remodelao ssea 60-70% casos Dose mxima diria de 90mg em 4-6 hs.


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Doena Paget

Tratamento. Bifosfonatos:- Alendronato:

Mais efetivo que o eti. Uso oral 20-40 mg/dia por 6 meses FAL em 77% casos

Boa normalizao FAL


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Doena Paget

Tratamento. Bifosfonatos:- Residronato:

Dose 30mg/dia por 2 meses. Normalizao da FAL de 73% 16 meses aps uso 53% paciente ainda

estavam em remisso.


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Doena Paget

Tratamento. Bifosfonatos:- Zoledronato:

10.000 X + potente que eti e 100 X pami Os resistentes a outros BP respondem bem

a ele, bem remodelao ssea Mais rpida e prolongada remisso 6 meses aps 5mg EV por 15mins: FAL

normal ou 75% menor em 96%


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Doena Paget


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Doena Paget

Acompanhamento:- Cintilografia: antes, 6 meses depois tto e

cada 12 meses- Rx: antes a cada 1 a 2 anos- Avaliao clinica: anual


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Doena Paget

Acompanhamento:- Marcadores sericos: FAL, FAL ssea. Cada

3 meses. Avalia eficcia tto.- Marcadores urinrios: hidroxiprolina, amino

e B-carboxiterminal telopeptideos- Respondem com 3 m tto. Formao ssea

responde em 6 meses.


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Referncias Bibliogrficas

1. Tratamento da Doena de Paget ssea: Importncia docido Zoledrnico. Arq Bras Endocrinol Metab vol 50 n 5Outubro 2006.

2. Doena de Paget.Projeto Diretrizes. Sociedade Brasileirade Endocrinologia e Metabologia, Colgio Brasileiro deRadiologia,Sociedade Brasileira de Reumatologia

3. The spine in Pagets disease. Review Article. SkeletalRadiol (2007) 36:609626

4. Pagets disease of the bone and its management.Review Article. J Bone Joint Surg [Br] 2002;84-B:160-9.

5. Pagets disease of bone.Review Article. Arq BrasEndocrinol Metab vol 50 n 4 Agosto 2006

6. Paget's disease of bone. The New England Journal ofMedicine. Aug 2006 vol. 355, num. 6; pg. 593, 9 pgs


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OBRIGADO

BOM DIA

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