Neuralgias Craniofaciais Diagnóstico diferencial e tratamento medicamentoso Norma Fleming Coordenadora do Ambulatório de Cefaléia Clínica de Dor - UERJ

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias CraniofaciaisDiagnóstico diferencial e Diagnóstico diferencial e

tratamento medicamentosotratamento medicamentoso

Norma FlemingNorma FlemingCoordenadora do Ambulatório de Cefaléia Coordenadora do Ambulatório de Cefaléia

Clínica de Dor - UERJClínica de Dor - UERJMembro Titular da Academia Brasileira de Membro Titular da Academia Brasileira de

NeurologiaNeurologia1ª Presidente da ADERJ 2004-20061ª Presidente da ADERJ 2004-2006

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias Craniofaciais

Neuralgias típicas da face:Neuralgias típicas da face: Neuralgia do trigêmeoNeuralgia do trigêmeo Neuralgia do glossofaríngeoNeuralgia do glossofaríngeo

Neuralgias sintomáticas do trigêmeoNeuralgias sintomáticas do trigêmeo Dor Facial persistente idiopática ( NAF)Dor Facial persistente idiopática ( NAF) Cefaléias unilaterais de curta duração Cefaléias unilaterais de curta duração

orbitária e supra-orbitária.orbitária e supra-orbitária.

Neuralgias Craniofaciais Neuralgias Craniofaciais Neuralgia do trigêmeoNeuralgia do trigêmeo

PrevalênciaPrevalência 2 2 ♀♀: 1 : 1 ♂ (5.7 : 2.5 por 100.000/ano)♂ (5.7 : 2.5 por 100.000/ano) Idade média inicial – 67 anosIdade média inicial – 67 anos

(Zakrzewska e Hamlyn, Epidemiology of (Zakrzewska e Hamlyn, Epidemiology of pain, 1999)pain, 1999)


Característica da dor:Característica da dor: ParoxísticaParoxística IntensaIntensa Tipo descarga elétricaTipo descarga elétrica De curta duração (2 segundos, excepcionalmente De curta duração (2 segundos, excepcionalmente

10 seg – 10 seg – Pareja e col, Cephalagia 2005; 25: 305-308)Pareja e col, Cephalagia 2005; 25: 305-308) Seguida de período refratárioSeguida de período refratário Localizada em 1º, 2º ou 3º territórios do V Localizada em 1º, 2º ou 3º territórios do V

(V3>V2>V1)(V3>V2>V1) Presença de “zona de gatilho”Presença de “zona de gatilho”

Exame neurológico normalExame neurológico normal


Fatores que desencadeiam a dor:Fatores que desencadeiam a dor: VentoVento Toques Toques Higiene oral e facialHigiene oral e facial Assoar o narizAssoar o nariz FalarFalar MastigarMastigar RirRir Bocejar, etc...Bocejar, etc...

Sjaastad e col, Headache 1997; 37: 346 – 357)Sjaastad e col, Headache 1997; 37: 346 – 357)


Raramente acompanhada de sinais autonômicosRaramente acompanhada de sinais autonômicos

Sjaastad, Pareja, Zukerman e col, Sjaastad, Pareja, Zukerman e col, (Headache 1997; 37: 346 – 357)(Headache 1997; 37: 346 – 357)

19 pac com Neuralgia exclusivamente em V1, 19 pac com Neuralgia exclusivamente em V1,

1010♀:9♂; ♀:9♂; 44♀:4♂ com sinais autonômicos♀:4♂ com sinais autonômicos

Média etária de 56.2 anos (26 a 81)Média etária de 56.2 anos (26 a 81)

Sinais autonômicos – lacrimejamento nos 8, hiperemia Sinais autonômicos – lacrimejamento nos 8, hiperemia

conjuntival em 3 e rinorréia em 2; os três combinados em conjuntival em 3 e rinorréia em 2; os três combinados em

2.2.

5 tinham feito tratamento invasivo5 tinham feito tratamento invasivo


Fleming, Parise e Telles Fleming, Parise e Telles (Tema livre do XIV Congresso Brasileiro de (Tema livre do XIV Congresso Brasileiro de Cefaléia, São Paulo, Brasil, junho de 2000)Cefaléia, São Paulo, Brasil, junho de 2000)

82 pac com NT – 10 com NTA (12%)82 pac com NT – 10 com NTA (12%) NT – 72% NT – 72% ♀ , 68 anos (45 – 89)♀ , 68 anos (45 – 89) NTA - NTA - 70% 70% ♀ , 55 anos (36 – 72)♀ , 55 anos (36 – 72) Sinais autonômicos – Sinais autonômicos –

• hiperemia conjuntival 100%;hiperemia conjuntival 100%;• lacrimejamento 90%;lacrimejamento 90%;• Ptose 20%;Ptose 20%;• Congestão nasal 20%;Congestão nasal 20%;• Edema facial 20%.Edema facial 20%.

Todos tinham ponto gatilho e boa resposta à Todos tinham ponto gatilho e boa resposta à carbamazepinacarbamazepina


Tratamento medicamentoso:Tratamento medicamentoso: CarbamazepinaCarbamazepina GabapentinaGabapentina HidantoínaHidantoína BaclofenBaclofen Pregabalina Pregabalina

Neuralgias Craniofaciais Neuralgias Craniofaciais Neuralgia Sintomática do Neuralgia Sintomática do

trigêmeotrigêmeo PrevalênciaPrevalência

Idade <50 anosIdade <50 anos

Características da dor:Características da dor: Dor contínua eventualmente associada a Dor contínua eventualmente associada a

paroxismos paroxismos Tipo queimação, acometendo V1 ou os 3 ramos do VTipo queimação, acometendo V1 ou os 3 ramos do V

Eame neurológico:Eame neurológico: Alteração da sensibilidade no território cutânea ou Alteração da sensibilidade no território cutânea ou

mucoso, com ou sem deficit motor, ouabolição do mucoso, com ou sem deficit motor, ouabolição do reflexo palpebralreflexo palpebral


Etiologias:Etiologias:

Herpes ZosterHerpes Zoster

Polineuropatias (metabólicas, medicamentosa neoplásica)Polineuropatias (metabólicas, medicamentosa neoplásica)

Doenças desmielinizantesDoenças desmielinizantes

Síndrome de WallembergSíndrome de Wallemberg

Arnold Chiari e SiringomieliasArnold Chiari e Siringomielias

Tumores do seio cavernoso ou do ângulo-ponto-cerebelarTumores do seio cavernoso ou do ângulo-ponto-cerebelar

Neuralgias Craniofaciais Neuralgias Craniofaciais Neuralgia do glossofaríngeoNeuralgia do glossofaríngeo

Prevalência:Prevalência: Idade > 50 anosIdade > 50 anos

Característica da dor:Característica da dor: Localizada na faringe e laringe paroxística, intensa, Localizada na faringe e laringe paroxística, intensa, Zona de gatilho na base da língua ou amídalaZona de gatilho na base da língua ou amídala Irradiação para ângulo da mandíbula e orelha Irradiação para ângulo da mandíbula e orelha

ipsilaterais.ipsilaterais.


Fatores que desencadeiam a dor:Fatores que desencadeiam a dor: DeglutiçãoDeglutição TosseTosse FonaçãoFonação Simples toque no conduto auditivo externoSimples toque no conduto auditivo externo

Forma cardiovascularForma cardiovascular Hipotensão,Hipotensão, bradicardia, assitolia.bradicardia, assitolia.

Exame neurológico e complementares normais.Exame neurológico e complementares normais.


Tratamento medicamentoso:Tratamento medicamentoso:

CarbamazepinaCarbamazepina GabapentinaGabapentina

Neuralgias Craniofaciais Neuralgias Craniofaciais Dor Facial Idiopática PersistenteDor Facial Idiopática Persistente

ICHD IIICHD IIA.A. Dor facial diária e na maior parte do dia, Dor facial diária e na maior parte do dia,

preenchendo B e D.preenchendo B e D.B.B. Dor inicialmente restrita a uma área limitada da Dor inicialmente restrita a uma área limitada da

hemiface, profunda a mal localizadahemiface, profunda a mal localizadaC.C. Dor não associada a perda sensitiva ou outros Dor não associada a perda sensitiva ou outros

sinias físicossinias físicosD.D. Investigações (RX face e mandíbula) sem Investigações (RX face e mandíbula) sem

alterações relevantesalterações relevantes


Dor pode ser iniciada após cirurgia ou lesão Dor pode ser iniciada após cirurgia ou lesão facial, dentes ou gengiva, mas persiste sem facial, dentes ou gengiva, mas persiste sem qualquer causa local demonstrável.qualquer causa local demonstrável.

Dor facial ao redor da orelha ou têmpora pode Dor facial ao redor da orelha ou têmpora pode preceder carcinoma de pulmão ipsilateral por preceder carcinoma de pulmão ipsilateral por infiltração do nervo vago.infiltração do nervo vago.

ICHD IIICHD II


Tratamento clínico:Tratamento clínico: Antidepressivos tricíclicosAntidepressivos tricíclicos AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes Carbonato de lítioCarbonato de lítio AINEAINE Acupuntura Acupuntura TENSTENS Psicoterapia Psicoterapia

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias Craniofaciais Cefaléias unilaterais de curta duração Cefaléias unilaterais de curta duração

orbitária e supra-orbitáriaorbitária e supra-orbitária..

SUNCT (Short-lasting Unilateral SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) – ICHD II 3.3injection and Tearing) – ICHD II 3.3

Hemicrania Paroxística – ICHD II 3.2Hemicrania Paroxística – ICHD II 3.2 Cefaléia Primária em Facada – ICHD II 4.1Cefaléia Primária em Facada – ICHD II 4.1 Neuralgia Supra-orbitária – ICHD II 13.6Neuralgia Supra-orbitária – ICHD II 13.6

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias Craniofaciais SUNCT ICHD II 3.3 SUNCT ICHD II 3.3

Predomínio em Predomínio em ♂♂

Idade média inicial – 50 anos Idade média inicial – 50 anos (Pareja e col. CNS (Pareja e col. CNS drugs 2002; 16 (6): 373 – 383)drugs 2002; 16 (6): 373 – 383)

Dor unilateral orbitária, supra-orbitária ou Dor unilateral orbitária, supra-orbitária ou temporal, em pontada ou pulsátil temporal, em pontada ou pulsátil durando durando de 5 a 240 segde 5 a 240 seg

Acompanhada de hiperemia conjuntival e Acompanhada de hiperemia conjuntival e lacrimejamento ipsilaterais lacrimejamento ipsilaterais (ICHD II, 2004)(ICHD II, 2004)

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias CraniofaciaisHemicrania Paroxística ICHD II 3.2Hemicrania Paroxística ICHD II 3.2 Crises de dor forte, unilateral, orbitária, supra-Crises de dor forte, unilateral, orbitária, supra-

orbitária e/ou temporal, orbitária e/ou temporal, durando de 2 a 30 mindurando de 2 a 30 min

Acompanhada de pelo menos 1 de:Acompanhada de pelo menos 1 de:1. hiperemia conjuntival ipsilateral e/ou 1. hiperemia conjuntival ipsilateral e/ou lacrimejamentolacrimejamento2. congestão nasal ipsilateral e/ou rinorréia2. congestão nasal ipsilateral e/ou rinorréia3. edema palpebral ipsilateral3. edema palpebral ipsilateral4. sudorese frontal e facial ipsilateral4. sudorese frontal e facial ipsilateral5. miose e/ou ptose ipsilateral5. miose e/ou ptose ipsilateral

Completamente evitadas pela indometacina (Completamente evitadas pela indometacina (≥ ≥ 150mg/dia VO ou VR) 150mg/dia VO ou VR) (ICHD II, 2004)(ICHD II, 2004)

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias Craniofaciais Cefaléia Primária em Facada – ICHD II Cefaléia Primária em Facada – ICHD II

4.14.1 Dor em pontada única ou em série, durando Dor em pontada única ou em série, durando

alguns segundosalguns segundos, com freqüência irregular , com freqüência irregular (desde 1 a várias vezes ao dia)(desde 1 a várias vezes ao dia)

Exclusiva ou predominantemente em V1 Exclusiva ou predominantemente em V1 (órbita, têmpora ou região parietal)(órbita, têmpora ou região parietal)

Podem acometer áreas diferentes em um Podem acometer áreas diferentes em um mesmo pacientemesmo paciente

Quando estritamente localizadas deve ser Quando estritamente localizadas deve ser excluído alteração estrutural local ou em excluído alteração estrutural local ou em distribuição do nervo craniano afetado. distribuição do nervo craniano afetado. (ICHD II, (ICHD II, 2004)2004)

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias CraniofaciaisNeuralgia Supra-orbitária – ICHD II 13.6Neuralgia Supra-orbitária – ICHD II 13.6

Dor paroxística ou constante na região do Dor paroxística ou constante na região do entalhe supra-orbitário e porção medial da entalhe supra-orbitário e porção medial da fronte (em área suprida pelo nervo) fronte (em área suprida pelo nervo)

O nervo afetado é dolorido à palpação O nervo afetado é dolorido à palpação

Dor é abolida pelo bloqueio anestésico ou Dor é abolida pelo bloqueio anestésico ou ablação do nervo ablação do nervo (ICHD II, 2004)(ICHD II, 2004)

Neuralgias CraniofaciaisNeuralgias Craniofaciais Cefaléias unilaterais de curta duração Cefaléias unilaterais de curta duração

orbitária e supra-orbitáriaorbitária e supra-orbitária..

Sjaastad, Zukerman et all.Sjaastad, Zukerman et all.


1.1. Distribuição Distribuição da dorda dor

2.2. Caráter da Caráter da dordor

TípicaTípica

1.1. Limitada à Limitada à área de um área de um dos nervos dos nervos cranianoscranianos

2.2. Paroxística, Paroxística, aguda, aguda, localizada, localizada, em choqueem choque

AtípicaAtípica

1.1. Não segue Não segue distribuição distribuição específicaespecífica

2.2. Difusa, Difusa, profunda, profunda, mal mal localizada, localizada, queimação queimação contínua, contínua, pressão, pressão, etc...etc...


3. Duração da 3. Duração da dordor

4. Precipitação 4. Precipitação por estímulo por estímulo externoexterno

5. Zona de 5. Zona de gatilhogatilho

6. Alívio pela 6. Alívio pela cirurgiacirurgia

TípicaTípica3. Segundos 3. Segundos

4. Sim4. Sim

5. Presente5. Presente

6. 6. SIMSIM

AtípicaAtípica3. Horas / dias.3. Horas / dias.

4. Não4. Não

5. Ausente5. Ausente

6. 6. NÃO NÃO

ObrigaObrigadada

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