Prevenção e cuidados

Porfirias Cutâneas I

Porfiria Cutânea Tardia (PCT) Protoporfiria Eritropoética (PPE)

As Porfirias são doenças genéticas e não são contagiosas.

Um portador de Porfiria pode passar a vida toda sem desenvolver a doença.

Para acontecer uma crise é necessário um ou mais fatores que podem e devem ser evitados.

Atenção a esses fatores!

Veja “Prevenção e cuidados gerais”

e descubra o que está ocasionando suas crises.

Prevenção e cuidados COMUNS

Porfiria Cutânea Tardia PCT

e

Protoporfiria EritropoéticaPPE

Use protetores com dióxido de titânio ou óxido de zinco nas partes expostas ao sol (pode não ser válido para pessoas com PPE).

Coloque insufilm nas janelas de casa e do carro (em casos de grave fotossensibilidade).

Proteja-se do sol

Use roupas apropriadas, de mangas compridas, chapéus, óculos de sol com lentes fotoprotetoras.

Já existem no mercado brasileiro roupas e acessórios de alta tecnologia para proteger a pele dos efeitos solares nocivos. Garantem o bloqueio de 98% dos raiosultravioleta UVA UVB

As cores escuras protegem mais.

Tecidos como o brim protegem bem.

Evite infecções na pele

A higiene pessoal deve ser feita

usando produtos com ph neutro.

Não use curativos adesivos à pele.

Evite

os traumas cutâneos e infecções

Prevenções e cuidados

Porfiria Cutânea TardiaPCT

Além dos cuidados comuns à PCT e PPE, as pessoas com Porfiria cutânea tardia, devem seguir as recomendações a seguir:

Evite

consumo

de álcool,

fumo,

estrógenos

e

sobrecarga de ferro.

Trate adequadamentequalquer outro tipo de infeção.

HIV

HCV

OUTRAS

Doses maiores que:Cloroquina (125mg duas vezes por semana), ou

Hidroxicloroquina (100mg duas vezes por semana), podem agravar a fotossensibilidade

em pessoas com PCT.

Prevenção e cuidados

Protoporfiria EritropoéticaPPE

Além dos cuidados comuns à PCT e PPE, as pessoas com Protoporfiria eritropoética, devem seguir as recomendações a seguir:

PPE

Evite o consumo de álcool!

Cuidado com Medicações que podem causar danos ao fígado!Devem ser oferecidos cautelosamente griseofulvina e medicamentos que

possam prejudicar o fluxo da bile (induzindo colestase), assim como estrogênios (anticoncepcionais, reposição hormonal

e suplemento de testosterona).

Preparações de beta-caroteno com cristais dissolvidos em óleo vegetal, ou contendo algas não são eficazes na PPE.

PPE

Cuidado com luzes!

Lâmpadas incandescentes são mais aceitáveis que as fluorescentes.

Luzes de Centros cirúrgicos podem causar fotossensibilidade em órgãos internos.

Os cirurgiões devem portanto saber do risco para poder reduzir essa exposição, utilizando filtros especiais para a iluminaçao

da sala de cirurgia.

PPE

Luz Solar

A exposição solar que cada paciente com PPE pode tolerar varia de alguns minutos a muitas horas.

Os sintomas também podem se desenvolver através da luz

que passa pelas janelas de vidro.

Aproximadamente a metade dos pacientes nota a diminuição da fotossensibilidade durante o inverno, mas os que praticam ski

dizem que a luz refletida na neve causa graves reações.

Pacientes com PPE têm observado que protetores solares de uso tópico, são ineficazes para proteger a pele

contra hipersensibilidade a queimaduras solares.

& Porfirias

Em alguns tipos de Porfiria

a nutrição desempenha um papel muito importante

Nutrição e Porfiria Cutânea TardiaPCT

Carboidratos não têm sido descritos como determinantes

na atividade da doença.

O excesso de ferro (suplementos) deve ser evitado.

Muito embora seja recomendada baixa intestão de

carnes vermelhas e fígado durante a remissão de crises,

a dieta restringindo a ingestão de ferro

usualmente não é necessária

Nutrição e Protoporfiria EritropoiéticaPPE

Não há uma dieta especial indicada para a maioria das pessoas com PPE.

Equilibrio para evitar o excesso de calorias, com garantia de ingestão adequada de ferro e outros minerais e vitaminas, é recomendada.

(para tentar prevenir a anemia, os pacientes podem ser encorajados a comer alimentos que contenham ferro, como carne vermelha, espinafre, batata cozida

com a pele, feijão vermelho, passas, etc).

No entanto, suplementos não devem ser tomados, a menos que índices baixos sejam constatados.

(continua)

Protoporfiria EritropoiéticaPPE

continuação

Não é recomendavel uma elevada ingestão de alimentos contendo carotenóides, para aumentar os níveis destes no sangue e na pele.

A ingestão de carboidratos não é descrita como determinante na atividade da doença, mas pode haver recomendação quando o fígado estiver contribuindo para o excesso de protoporfirina e acarretando

danos a o mesmo.

Alguns alimentos que contém ferro

Carnes vermelhas, especialmente os miúdos, aves, peixes, ostras e mariscos, vegetais com folhas verde escuro,

grãos, açúcar mascavo, mel, melado, rapadura...

(as frutas cítricas fixam o ferro)

Alguns alimentos que contém carotenóides (grupo de pigmentos que dão as cores

vermelha, verde, laranja e amarela aos alimentos)

Pessoas com

Porfiria Eritropoética Congênita (PEC)e

Porfiria hepatoeritropoética (PHE)

vejam: Prevenção e cuidados Porfirias Cutâneas II