0 0H 0 0H
CC
HH22NN CC
R R
CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)
EE
CICLO da URÉIACICLO da URÉIA
NHNH22
00==CC
NHNH22
NÃO ESSENCIAIS ESSENCIAISAlanina
Asparagina
Ac. Aspártico
Cisteina*
Ac. Glutamico
Glutamina
Glicina
Prolina
Serina
Tirosina§
Arginina#
Histidina
Isoleucina
Leucina
Lisina
Metionina
Fenilalanina
Treonina
Triptofano
Valina
R-CHR-CH22--NN++HH33-COO-COO- PROTEÍNAS Dieta
PROTEÍNAPROTEÍNAS S
CorpóreasCorpóreas
R-C-R-C-OO-COO-COO-
NHNH33
0=C(0=C(NHNH22))22
UrinaUrina
NN Amínico Amínico
CetoCetoácidoácidoss
•Neurotransmissores
• Catecolaminas
• Comp. Membranas
• Heme
•Bases Nucleotídicas
PIRUVATO ou
Comp. Ciclo Krebs
COCO22 + H + H22OOGlicose Glicose
(Glicogênio)(Glicogênio)
AcetilCoAAcetilCoA
GordurGorduraa
COCO22 + H + H22OO
a.a. a.a. CETOGÊNICOSCETOGÊNICOS
a.a. a.a. GLICOGÊNICOS
CC
DESAMINAÇÃO dos a.a.
Coo-
H3+NCH
CH2
CH2
Coo-
Glutamato
+ NAD(P) + H+ NAD(P) + H22OO
Coo-
O=CH
CH2
CH2
Coo-
-Cetoglutarato
+ NAD(P)H + + NAD(P)H + NHNH44++
Glutamato desidrogenaseGlutamato desidrogenase
Inibida Inibida por ATP e GTPpor ATP e GTP
AtivadaAtivada por ADP e GDP por ADP e GDP
glutamato -cetoglutarato
NADNAD+ + ou NADPou NADP++ : cofatores : cofatores
GTP e ADP : regulação alostéricaGTP e ADP : regulação alostérica
Desaminação Oxidativa do Desaminação Oxidativa do Glutamato Glutamato
DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO
Coo-
H3+NCH +
R
a.a.
R = CH3 = Ala
Coo-
O=CH
CH2
CH2
Coo-
-Cetoglutarato
Coo-
O=C +
R
a.a. Piruvato
R = CH3
Coo-
H3+NCH
CH2
CH2
Coo-
Glutamato
Glutamato + NAD+ + H2O -Cetoglutarato + NADH + NH4+
Alanina + Alanina + NAD+ + H2O Piruvato + NADH + NH4+
Vit. BVit. B66
fígadoaa. das aa. das proteínproteín
as as ingeridaingerida
ss
proteínas celulares
alanina do
músculo
glutamina do
músculo e
outros tecidos
uréia ou ácido úrico
Catabolismo dos grupos amino no Catabolismo dos grupos amino no fígadofígado
aminoácidoaminoácidoss
-cetoácidos-cetoácidos
-cetoglutarato-cetoglutarato glutamatglutamatoo
alaninaalanina piruvatopiruvato glutaminglutaminaa
NHNH44
CICLO da URÉIA
Arginina
Citrulina
Ornitina
HH22OO
UréiaUréia
HN NHHN NH22
CC
NHNH
CHCH2 2 + H+ H22OO
CHCH22
CHCH22
33HNCHHNCH
COOCOO--
NHNH33++
CHCH22
CHCH22
CHCH22
33HH++NCHNCH
COOCOO--
Arginina OrnitinaArginina Ornitina
22HN NHHN NH22
CC
OO
++
Ciclo da UréiaCiclo da Uréia
argininargininaa
ornitinornitinaa
citrulincitrulinaa
argininarginino-o-
succinasuccinatoto
carbamilcarbamil-fosfato-fosfato
aspartataspartatoo fumaratofumarato
uréiauréia
O
2NH-C-NH2
glicose glicose sanguíneasanguínea
alanina alanina sanguíneasanguínea
glicose piruvato
alanina
-cetoglutarato-cetoglutarato
glicose piruvato
alanina
Fenilcetonúria (PKU)Fenilcetonúria (PKU)defeito genético na fenilalanina
hidroxilase
acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos
excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico)
retardo mental severo
controle alimentar (aspartame)
defeito na regeneração da tetraidrobiopterina