0 0H 0 0H

CC

HH22NN CC

R R

CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)

EE

CICLO da URÉIACICLO da URÉIA

NHNH22

00==CC

NHNH22

NÃO ESSENCIAIS ESSENCIAISAlanina

Asparagina

Ac. Aspártico

Cisteina*

Ac. Glutamico

Glutamina

Glicina

Prolina

Serina

Tirosina§

Arginina#

Histidina

Isoleucina

Leucina

Lisina

Metionina

Fenilalanina

Treonina

Triptofano

Valina

R-CHR-CH22--NN++HH33-COO-COO- PROTEÍNAS Dieta

PROTEÍNAPROTEÍNAS S

CorpóreasCorpóreas

R-C-R-C-OO-COO-COO-

NHNH33

0=C(0=C(NHNH22))22

UrinaUrina

NN Amínico Amínico

CetoCetoácidoácidoss

•Neurotransmissores

• Catecolaminas

• Comp. Membranas

• Heme

•Bases Nucleotídicas

PIRUVATO ou

Comp. Ciclo Krebs

COCO22 + H + H22OOGlicose Glicose

(Glicogênio)(Glicogênio)

AcetilCoAAcetilCoA

GordurGorduraa

COCO22 + H + H22OO

a.a. a.a. CETOGÊNICOSCETOGÊNICOS

a.a. a.a. GLICOGÊNICOS

CC

corpos cetônicos

Ciclo do Ácido Cítrico

glicose

aa. glicogênicosaa. cetogênicos

DESAMINAÇÃO dos a.a.

Coo-

H3+NCH

CH2

CH2

Coo-

Glutamato

+ NAD(P) + H+ NAD(P) + H22OO

Coo-

O=CH

CH2

CH2

Coo-

-Cetoglutarato

+ NAD(P)H + + NAD(P)H + NHNH44++

Glutamato desidrogenaseGlutamato desidrogenase

Inibida Inibida por ATP e GTPpor ATP e GTP

AtivadaAtivada por ADP e GDP por ADP e GDP

glutamato -cetoglutarato

NADNAD+ + ou NADPou NADP++ : cofatores : cofatores

GTP e ADP : regulação alostéricaGTP e ADP : regulação alostérica

Desaminação Oxidativa do Desaminação Oxidativa do Glutamato Glutamato

DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO

Coo-

H3+NCH +

R

a.a.

R = CH3 = Ala

Coo-

O=CH

CH2

CH2

Coo-

-Cetoglutarato

Coo-

O=C +

R

a.a. Piruvato

R = CH3

Coo-

H3+NCH

CH2

CH2

Coo-

Glutamato

Glutamato + NAD+ + H2O -Cetoglutarato + NADH + NH4+

Alanina + Alanina + NAD+ + H2O Piruvato + NADH + NH4+

Vit. BVit. B66

fígadoaa. das aa. das proteínproteín

as as ingeridaingerida

ss

proteínas celulares

alanina do

músculo

glutamina do

músculo e

outros tecidos

uréia ou ácido úrico

Catabolismo dos grupos amino no Catabolismo dos grupos amino no fígadofígado

aminoácidoaminoácidoss

-cetoácidos-cetoácidos

-cetoglutarato-cetoglutarato glutamatglutamatoo

alaninaalanina piruvatopiruvato glutaminglutaminaa

NHNH44

CICLO da URÉIA

Arginina

Citrulina

Ornitina

HH22OO

UréiaUréia

HN NHHN NH22

CC

NHNH

CHCH2 2 + H+ H22OO

CHCH22

CHCH22

33HNCHHNCH

COOCOO--

NHNH33++

CHCH22

CHCH22

CHCH22

33HH++NCHNCH

COOCOO--

Arginina OrnitinaArginina Ornitina

22HN NHHN NH22

CC

OO

++

Ciclo da UréiaCiclo da Uréia

argininargininaa

ornitinornitinaa

citrulincitrulinaa

argininarginino-o-

succinasuccinatoto

carbamilcarbamil-fosfato-fosfato

aspartataspartatoo fumaratofumarato

uréiauréia

O

2NH-C-NH2

CO2

NHNH44

NHNH44

HH22OO

O

2NH-C-NH2

glicose glicose sanguíneasanguínea

alanina alanina sanguíneasanguínea

glicose piruvato

alanina

-cetoglutarato-cetoglutarato

glicose piruvato

alanina

Fenilcetonúria (PKU)Fenilcetonúria (PKU)defeito genético na fenilalanina

hidroxilase

acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos

excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico)

retardo mental severo

controle alimentar (aspartame)

defeito na regeneração da tetraidrobiopterina

Via Alternativa de Degradação da Via Alternativa de Degradação da FenilalaninaFenilalanina