UNIVERSIDADE FEDERAL GOIS FACULDADE DE MEDICINA ESTGIO SUPERVISIONADO EM GINECOLOGIAOBSTETRCIA I6
Embriologia e Malformaes Mllerianas
Int. Ariane Lima Ferreira
EMBRIOLOGIA DO SISTEMA GENITAL
Embriologia
ntima relao entre trato urinrio e genital Derivado principalmente do mesoderma e endoderma primitivos Cordo nefrognico (massa longitudinal de mesoderma) pronefro mesonefro ductos mesonfricos
Embriologia
Desenvolvimento sexual normal: 3 etapas1) Estabelecimento do sexo durante a fertilizao cromossmico- Presena de gnada indiferenciada - Cromossomo Y tem efeito determinante de testculo. Cordes sexuais diferenciam-se em tbulos seminferos
2) Determinao do sexo gonadal 3) Desenvolvimento dos fentipos sexuais4)
Desenvolvimento Gonadal Diferenciao se inicia na 5 semana Desenvolvimento do epitlio germinativo na
regio mediana da salincia urogenital Proliferao de clulas do mesonefro adjacente e no epitlio celmico cristas genitais cordo sexualD. Wolff C.G.P. D. Wolff C.G.P. Aorta
Tbulo mesonfrico Epitlio celmico da Crista Genital
D. Muller
Tbulo mesonfrico
Proliferao do epitlio
Desenvolvimento Gonadal
Os ductos paramesonfricos ou de Muller formam-se lateralmente aos ductos mesonfricos (Wolff) Desenvolvimento sexual subsequente depende do FDT, codificado no cromossomo Y, produzido pelas clulas do cordo sexual
Determinao Testicular
Gene SRY
(leva a gnada indiferenciada e se desenvolver em testculo)
Fator Determinante do Testculo (FDT) Degenerao do crtex gonadal (Obs:Em embries com padro cromossmico sexual XX, o crtex se diferencia em ovrio e a medula regride)
Diferenciao da regio medular em clulas de Sertoli
Clulas de Sertoli Secreo de hormnio anti-mulleriano (HAM)
Fentipo Masculino
HAM (6 semana) Sexo masculino: regresso dos ductos paramesonfricos Sinal para diferenciao das clulas de Leydig (produo de testosterona)
Te sto ste ro n a ( 8 se m a n a ) E vo l o d o s d u cto s u m e so n fri sp a ra o d u cto co d e fe re n te , e p i i o , d u cto s d d m e j cu l t ri s e ve s l se m i a l a a o cu a n 5 a l re d u ta se fa D i d ro te sto ste ro n a i D i d ro te sto ste ro n a i G e n i l a exte rn a m a scu l n a t i i
Testosterona
HAM
Desenvolvimento Ovariano
Ausncia de FDT Regresso da medula 16 semana: Cordes corticais se rompem formando
os folculos primordiais
A s c l l s u a g e rm i a ti s n va d i re n ci m -se e m o vo g n i e fe a a e n tra m e 1 d i s o m e i ti vi ca co m o o v ci s p ri ri s to m o
A tro fi a D . W ol ff
Fo l cu l o p ri o rd i m a l
D. M u le r l
C o rd e s gonadai s d e g e n e ra d o s
M e s t l o i o va ri n o a
Genitlia Interna Feminina
Ausncia de Testosterona Regresso do ducto mesonfrico Cisto do ducto de Gartner
Ausncia de HAM Persistncia dos ductos de Muller 12 semana: Diferenciao em trompa, tero e poro superior da vagina
Genitlia Interna Feminina
Ductos de Muller: Poro craniana no fundida tuba uterina Poro caudal fundida primrdio uterovaginal (tero
e 4/5 superiores da vagina)
Genitlia Interna Feminina
Poro distal do seio urogenital forma o vestbulo vaginal e o 1/5 inferior da vagina O hmen formado na juno do bulbo sinovaginal e o seio urogenital
Genitlia Externa Feminina
5 semana: encontro de pregas urogenotais (pericloacais) Tubrculo genital Clitris Pregas urogenitais lbios menores
Tumefaes labioescrotais (s/ andrognios) lbios maiores S e i u ro g e n i l ve st u l va g i a l o n d e a b re m a o ta : b o n , u re tra , va g i a e g l . ve sti u l re s m a i re s n s b a o
MALFORMAES MULLERIANAS
Classificao
Agenesia Vaginal
1/5000 mulheres Relacionada ao desenvolvimento e fuso dos d. Muller Amenorria primria: investigao mdica Principal: Snd. Mayer-Rokitansky-Hauser 40% apresentam malformaes urinrias associadas
(USG/RNM) Caritipo: 46XX Ovrios funcionantes/ Genitlia externa normal/ Caracteres sexuais secundrios normais
Tratamento: confeco de neovagina
Septo Vaginal Transversal
Fuso incompleta dos ductos de Muller com o seio urogenital 1/30.000 Dor abdominal no perodo correspondente ao fluxo menstrual Formao de hematocolpo/ hematometra/ hematosalpinge Diagnstico clnico. Confirmado por USG Tratamento: resseco imediata
Septo Vaginal LongitudinalFa l a n a fu s o d i l d o s d . h sta m u l e ri n o s, l a podendo di di vi r to ta l ou p a rci l e n te a va g i a a o am n l ngo do ei o xo A ssi to m ti : d i g n sti n ca a co n o exa m e g i e co l g i n co n ca (insero oblqua): S i to m ti dismenorria Tratamento: resseco do septo
Malformaes Uterinas
Unicorno Didelfo Bicorno Septado Arqueado Anomalia associada ao dietilestibestrol
Unicorno
Com ou sem corno rudimentar Falha de desenvolvimento de um dos ductos paramesonefricos Desenvolvimento deficiente de um corno Sem comunicao: acmulo de sangue. Dor/ dismenorria/ tumorao/ endometriose Com comunicao: risco de gestao semelhante a gravidez ectpica. Cirurgia com resseco do corno rudimentar
Corno rudimentar funcionante
Corno rudimentar no-funcionante Conduta conservadora
DidelfoFa l a co m p l ta d a fu s o d o s d u cto s h e p a ra m e so n e fri s co D o i co rp o s e d o i co l s u te ri o s s s o n G e ra l e n te a ssi to m ti m n ca Q u e i d e d i e n o rr i xa sm a se m l a n te a p o p u l o g e ra l h a
Bicorno
Fuso incompleta dos ducto de Muller Associa-se a um maior nmero de abortamento Dificuldade de placentao por vascularizao
deficiente
G e sta o Al to di n ce de a p re se n ta e s fe ta i s anm al s a
Tra ta m e n to : m e tro p l sti a a p a ra u n i ca o d o s co rn o s fi
Septado
Reabsoro incompleta das paredes adjacentes dos d. Muller Total ou parcial Importante associao com abortamento de repetio D.D: tero bicorno Tratamento: resseco do septo
Arqueado
Alterao mnima da cavidade Curvatura levemente cncava No h necessidade de correo
Associada ao DES
Dietilestibestrol: usado na dec. 70 para prevenir abortamentos Diversas anormalidades estruturais uterinas nas crianas concebidas tero em T Cavidade com defeitos de enchimento Risco de adenocarcinoma de clulas claras da vagina