UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARA CENTRO DE CIÊNCIAS DEPARTAMENTO DE BIOQUÍMICA E BIOLOGIA MOLECULAR DISCIPLINA: BIOQUÍMICA GERAL GRADUANDO: Marcos Vieira Da Silva

Óleo de Lorenzo – SÍNTESE BIOQUÍMICA

O filme trata de uma doença identificada por ADL - Adrenoleucodistrofia é uma

doença do sistema nervoso central que se caracteriza por um processo de

desmielinização, isto é, a doença progride com a perda da mielina que

envolve os prolongamentos (axônios) dos neurônios. Esta perda da

mielinaleva a alterações no mecanismo de comunicação dos neurônios

e consequentemente provocando cegueira, surdez, paraplegia, dentre

outras.

No entanto,o ADL se caracteriza pelo acumulo de ácidos graxos

saturados de cadeia longa (C24:0 e C26:0) na estrutura das células

de indivíduos afetados. Esse acúmulo se deve a uma deficiência no

gene que sintetiza a proteína responsável pelo transporte desses

ácidos através dos peroxissomas.

Os ácidos graxos são derivados dos hidrocarbonetos e possuem o

mesmo estado de oxidação muito pequeno que os hidrocarbonetos

presentes nos combustíveis fósseis, isso significa que os ácidos

graxos são altamente reduzidos. Por sua vez, os AG são ácidos

carboxílicos com cadeias de hidrocarboneto variando de 4 a 36

átomos de carbono. Sendo que, os compostos totalmente saturados,

a livre rotação ao redor de cada ligação carbono-carbono confere

grande flexibilidade à cadeia hidrocarbonada; a conformação mais

estável é aquela totalmente estendida e, nela a interferência estérica

entre os átomos vizinhos é minimizada.

Nos ácidos graxos insaturados, uma ligação dupla na forma cis

provoca uma dobradura na cadeia hidrocarbonada. Os AG com uma

ou mais dobraduras não podem justapor-se estreitamente quanto

aqueles totalmente saturados, e a interação entre as cadeias são

consequentemente mais fracas (Lehninger, 2006).

Deste modo, o óleo de Lorenzo se resume na mistura de dois ácidos

graxos insaturados, o acido oleico (C18:1) e o acido erúcico (C20:1),

onde o metabolismo passa a se sobrepor ao dos ácidos graxos

saturados, evitando assim um acumulo desse acido.