Bronquiectasias

Universidad Autónoma de CoahuilaFacultad de Medicina

Unidad Torreón

Bronquiectasias

Myriam Del Río

Definición

Dilataciones anormales y permanentes de los

bronquios.

Dennis L. Kasper, MD. Harrison. Principios de Medicina Interna. Diecisiete. s.l. : McGraw-Hill Interamericana, 2008.


Bronquiectasias

Focales

Afectan a bronquios que

airean una región limitada

del parénquima

pulmonar

DifusasAfectan a

bronquios en una

distribución más amplia

Anatomía Patológica


Alteraciones destructivas e

inflamatorias de las paredes de las vías

respiratorias de tamaño mediano.

Bronquios segmentarios y subsegmentarios

Dilatación bronquial de las bronquiectasias


Se destruyen

Tejido elástico

MúsculoCartílago

Pueden reemplazarse

por tejido fibroso


• Contienen cúmulos de material purulento espeso

Vías respiratorias

dilatadas

• Ocluidas por secreciones u obliteradas y sustituidas por tejido fibroso

Vías respiratorias periféricas


Características microscópicas•Inflamación•Fibrosis•Ulceración de la pared bronquial•Metaplasia epidermoide•Hiperplasia de las glándulas mucosas

Parénquima

•Anormal•Fibrosis•Enfisema•Bronconeumonía•Atelectasia


Inflamación

↑ Vascularización de la pared

bronquial

↑ Tamaño de las

arterias bronquial

es

↑ Anastomosis entre

las circulacio

nes arteriales bronquial

y pulmonar

Sánchez Alvarez-Pedrosa, César and Casanova Gómez, Rafael. Diagnóstico por imagen - Compendio de radiología clínica. México : McGraw-Hill/Interamericana de España, 2001. 84-7605-360-6.

En 1950, Reid:

Bronquiectasias cilíndricas

Bronquiectasias varicosas

Bronquiectasias saculares o quísticas


Bronquiectasias Cilíndricas

Los bronquios están mínimamente dilatados, existiendo material

purulento en los bronquios pequeños y bronquiolos, siendo

normal el número de ramificaciones del árbol bronquial.


Bronquiectasias Cilíndricas

Bronquiectasias cilíndricas

afectando a todo el lóbulo superior

derecho (flechas) en un caso de

atelectasia parcial por tuberculosis.


Bronquiectasias Varicosas

Presentan dilatación bronquial localizada en forma bulbosa. Hay obliteración periférica bronquial y

está reducido de manera moderada el número de subdivisiones

bronquiales visibles.


Bronquiectasias Varicosas

Bronquiectasias varicosas afectando al lóbulo medio (LM) y al lóbulo inferior (LI) en

enfermo por tuberculosis crónica y resección previa del lóbulo superior. En

algunas áreas puede verse relleno glandular

(puntas de flecha).


Bronquiectasias Saculares o Quísticas

Existe distorsión marcada del árbol bronquial con

terminaciones saculares, que se rellenan de

secreciones purulentas.


Bronquiectasias Saculares o Quísticas

Bronquiectasias quísticas del lóbulo inferior derecho (flechas). Algunas de ellas, medio rellenas de contraste, producen el signo de los «nidos de paloma». Bronquio intermediario (BI). Lóbulo medio (LM). Lóbulo inferior (LI).

Fishman, Alfred P. Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders. Fourth. USA : Mc Graw Hill Medical, 2008.


Etiología y Patogenia


BronquiectasiasInflamación y destrucción de los componentes estructurales de

la pared bronquial.

Infección• Pseudomonas aeruginosa• Haemophilus influenzae

PigmentosProteasasToxinas

Lesionan el epitelio respiratorio y deterioran la depuración mucociliar.

Lesión epitelial


Al estar comprometida la protección contra la infección, las vías respiratorias dilatadas se hacen más susceptibles a la

colonización y al crecimiento de las bacterias.

Inflamación

Lesión de las vías

respiratorias

Alteración en la eliminación de mircoorganism

os

Más infección


Causas Infecciosas

Adenovirus y el virus de la gripe

Principales virus que producen bronquiectasia en asociación con

la afección de las vías respiratorias inferiores.


Causas Infecciosas

Staphylococcus aureus, Klebsiella y anaerobios

Importantes causas de bronquiectasia en los casos de

neumonía en los que no se instaura tratamiento antibiótico o

éste se retrasa de forma significativa.


Causas Infecciosas

Tuberculosis

Puede producir bronquiectasias mediante un efecto necrosante sobre

el parénquima pulmonar y las vías respiratorias, y de forma indirecta

como consecuencia de la obstrucción de estas últimas debida a estenosis bronquial o compresión extrínseca

de los ganglios linfáticos.

Causas Infecciosas

Las bacterias no tuberculosas a menudo se asocian con bronquiectasias, aunque en

general como infecciones secundarias o como microorganismos colonizadores.

Complejo Mycobacterium avium

Pueden actuar como patógenos primarios asociados a la aparición o la progresión de bronquiectasias.

Guideline fon non-CF Bronchiectasis. British Thoracic, Society. July de 2010, Thorax an International Journal Of Respiratory Medicine, Vol. 65.

Causas Infecciosas

La tomografía computarizada del tórax en estos casos es relativamente específica, mostrando

pequeñas irregularidades nodulares en el lóbulo medio o en la língula, pero también otras partes

del pulmón pueden estar afectadas.


Guideline fon non-CF Bronchiectasis. British Thoracic, Society. July de 2010, Thorax an International Journal Of Respiratory Medicine, Vol. 65.

Causas Infecciosas



Mujeres esbeltas de raza blanca

50-70 años de edad

Sin enfermedad pulmonar subyacente o inmuno-compromiso

Causas Infecciosas


Radiografía de un paciente con SIDA con MAI muestra lesiones cavitarias

más extensas en los campos pulmonares medio y superior

derechos. El patrón reticular grueso que se observa en el tórax superior

izquierdo probablemente represente bronquiectasias.

Ketai. Principios de Radiología Torácica. Buenos Aires : Médica Panamericana, 2007. 978-950-06-0076-7.


Causas Infecciosas

La principal causa de alteración localizada de las defensas del hospedador es la obstrucción endobronquial

No es posible una eliminación adecuada de las bacterias y las secreciones de la vía respiratoria obstruida, la cual sufre una infección recurrente o crónica


Causas Infecciosas

Neoplasias endobronquiales

Aspiración de cuerpos extraños

• Causa importante de aspiración endobronquial en niños

Obstrucción de las vías respiratorias

• Estenosis bronquial• Secreciones impactadas• Compresión extrínseca debida a ganglios linfáticos aumentados de tamaño


Causas Infecciosas

Se produce un deterioro generalizado de los mecanismos de defensa pulmonar:

Déficit de inmnoglobulinas

Trastornos ciliares

primarios

Fibrosis quística


Causas Infecciosas

Panhipogammaglobulinemia:

Infección recurrente

Bronquiectasias

Antecedentes de infecciones sinusales o cutáneas

El déficit selectivo de un subtipo IgG, en

especial IgG2, se ha descrito en un

pequeño número de pacientes con

bronquiectasias.


Causas Infecciosas

Los trastornos primarios que se asocian con disfunción ciliar se

denominan discinesia ciliar primaria, y son los responsables de 5 a 10% de los

casos de bronquiectasias.


Causas Infecciosas

Discinesia Ciliar Primaria

Anomalías estructurale

s de los brazos de dineína

De las proyecciones radiales

De los microtúbulo

s

Los cilios se tornan discinéticos,

disminuye su acción propulsora

coordinada y se altera la eliminación

bacteriana.


Causas Infecciosas

Discinesia Ciliar Primaria

Efectos Clínicos:

Infecciones de las vías respiratorias superiores e inferiores

• Sinusitis, otitis media y bronquiectasias

Dado que la movilidad normal del esperma también depende de una adecuada función ciliar:

• Los varones suelen ser estériles


Causas Infecciosas

Fibrosis Quística:

La presencia de secreciones espesas en los bronquios se asocia con una eliminación bacteriana alterada, lo

que ocasiona la colonización e infección recurrente por diversos

microorganismos.

P. aeruginosa

Staphylococcus aureus

H. influenzae

Escherichia coli

Burkholderia cepacia


Causas no Infecciosas

Algunos casos de bronquiectasia están relacionados con la exposición a una sustancia tóxica que provoca

una respuesta inflamatoria intensa.

Inhalación de gas tóxico

Aspiración del contenido ácido del

estómago

Respuesta inmunitaria en las vías respiratorias

(Inflamación, alteraciones destructivas y dilatación

bronquial)

Causas no Infecciosas


Manifestaciones Clínicas


Tos persistente o recurrente

Producción de esputo purulento 50-70% Hemoptisis


Cuando la bronquiectasia se inicia con un episodio infeccioso específico, los pacientes pueden sufrir una neumonía grave seguida por tos crónica y producción de esputo

En otras ocasiones, los síntomas son a menudo de aparición progresiva, sin un comienzo espectacular

En algunos casos, los pacientes se encuentran asintomáticos o presentan tos no productiva, a menudo en relación con bronquiectasias «secas» en el lóbulo superior


Disnea o sibilancias

•Existencia de bronquiectasias diseminadas•Neuropatía obstructiva crónica subyacente


En caso de exacerbación de la infección aumenta la cantidad de esputo, cuyo aspecto se hace más

purulento y a menudo más hemático, y puede aparecer

fiebre.


Exploración Física

Crepitantes

Ronquidos

Sibilancias

Todos ellos reflejo de los bronquios lesionados que

contienen secreciones

significativas.


Exploración Física

Acropaquias

Datos Radiográficos y de Laboratorio


Radiografía de Tórax

Aunque la radiografía de tórax es importante para la evaluación de las supuestas bronquiectasias, los datos a menudo son inespecíficos.



Los pacientes con bronquiectasias sacciformes pueden presentar espacios quísticos llamativos con o sin niveles hidroaéreos, correspondientes a las vías respiratorias dilatadas, que a veces son difíciles de distinguir de:

• Los espacios aéreos aumentados de tamaño debidos a enfisema ampolloso.

• Regiones en panal de abeja en los pacientes con enfermedad intersticial grave.


Radiografía de TóraxOtros hallazgos se deben a los bronquios dilatados con paredes engrosadas, consecuencia de la inflamación peribronquial

Cuando se observan longitudinalmente, tienen aspecto de «raíles de tranvía»; cuando se observan en corte, producen «sombras anulares»

Puesto que los bronquios dilatados pueden llenarse de secreciones, la luz puede aparecer densa en lugar de radiotransparente, dando lugar a una estructura opaca, tubular o ramificada


Opacidades lineales paralelas que corresponden a bronquios

dilatados con la pared engrosada. Dan lugar al signo del «raíl de

tranvía».


«Raíl de tranvía»


«Raíl de tranvía»


Imágenes aéreas con pared definida, fina o gruesa, que dan

lugar al signo del «anillo de sello» (el «anillo» es el bronquio dilatado

y el vaso «el sello» o a imágenes quísticas, con o sin nivel

hidroaéreo.


«Anillo de sello»


Opacidades tubulares u ovoides (impactos mucoides) que

corresponden a bronquios repletos de moco o líquido. En algunas ocasiones los bronquios, llenos de secreciones, pueden visualizarse como imágenes lineales densas en forma de «Y», de

«V» o en «dedo de guante».



Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular por fibrosis

peribronquial.



Signos de pérdida de volumen o atelectasias.



Hiperinsuflación debida al atrapamiento aéreo en

pacientes con obstrucción funcional.



La afectación pleural es rara, pero infecciones repetidas que afecten

a bronquiectasias subpleurales pueden dar lugar a reacción

pleural, pudiéndose observar áreas focales de engrosamiento.



Broncografía

Consiste en el revestimiento de las vías respiratorias con un contraste yodado radioopaco

• Instilado a través de un cáteter o del broncoscopio

Puede proporcionar una visualización excelente de las vías respiratorias bronquiectásicas

Broncografía


Tomografía Computarizada

Proporciona una visión excelente de las vías respiratorias bronquiectásicas

Con la llegada de la CT de alta resolución, que permite ver imágenes de 1.0 a 1.5 mm de espesor, la sensibilidad para detectar bronquiectasias ha mejorado aún más

Otros hallazgos de la CT de alta resolución pueden sugerir una etiología específica de la bronquiectasia





Signos Directos


«Dilatación Bronquial»

Se considera la existencia de dilatación bronquial ante la presencia de un diámetro bronquial interno mayor de el

de la arteria bronquial adyacente. Esta relación se denomina índice broncoarterial y en el caso de las

bronquiectasias es, por lo tanto, mayor de 1.



Cuando el bronquio transcurre perpendicular al plano de sección, esta dilatación da lugar al «signo del anillo de sello»: el bronquio dilatado forma un

anillo y la arteria acompañante, el sello.




Pueden verse imágenes aéreas con pared definida o lesiones quísticas,

con o sin nivel hidroaéreo.




En el caso de que el bronquio transcurra paralelo al plano de sección, la dilatación

anormal se reconoce por la falta del progresivo afilamiento bronquial (ausencia de reducción del calibre bronquial desde la

división dicotómica).




Pueden visualizarse bronquios dilatados dando lugar al signo del

«raíl de tranvía».



Visualización de bronquios a menos de 1 cm de la pleura costal o en contacto con la pleura mediastínica.

En condiciones normales no suelen observarse bronquios a menos de 2 cm de la pleura, ya que sus

paredes son demasiado finas. En pacientes con bronquiectasias la dilatación de la luz bronquial, el

engrosamiento de su pared y la fibrosis peribronquial permiten la visualización de

bronquios en la periferia del pulmón.



Signos Indirectos


«Engrosamiento de la pared bronquial»

Mayor del 50% del diámetro de la arteria adyacente. Es un hallazgo muy frecuente

pero inespecífico ya que puede aparecer en otras patologías. Se debe medir mediante el

índice de luz bronquial, que es el cociente entre el diámetro interno y externo del

bronquio.



«Impactos mucoides»

Imágenes tubulares con densidad de partes blandas que representan el bronquio dilatado y repleto de

moco: «bronquios en positivo», o con niveles hidroaéreos. Pueden aparecer como opacidades

lobuladas, en dedo de guante, ramificadas (forma de «Y» o de «V») o redondeadas (cuando el plano de corte es transversal al impacto mucoso se pueden confundir

con una arteria).




Signos relacionados con afectación de la vía aérea de pequeño calibre (bronquiolos)

«Nódulos en árbol de brote». Nódulos centrolobulillares o las bronquiolectasias. El patrón en mosaico (visible con una TCAR realizada en inspiración)

y las áreas focales de atrapamiento aéreo (en inspiración) y las áreas focales de atrapamiento aéreo (en espiración) pueden traducir zonas de bronquiolitis,

lo que puede considerarse un hallazgo precoz.



Examen de Esputo

Abundancia de neutrófilos y colonización o infección por varios

microorganismos.


Examen de Esputo

La tinción y el cultivo adecuado de esputo constituyen a menudo una

guía para el tratamiento antibiótico.


Evaluación Adicional

• Fibrobroncoscopia puede revelar una obstrucción endobronquial subyacenteFocal

• Sugestiva de tuberculosis o de ABPA

Afectación del lóbulo superior

• Determinación de los valores de cloruro en el sudor• Valoración estructural o funcional de los cilios nasales o

bronquiales• Esperma• Valoración cuantitativa de inmunoglobulinas

Enfermedad más

extendida


Pruebas de Función Pulmonar

Pueden demostrar obstrucción del flujo de aire como consecuencia de

bronquiectasias difusas o de neumopatía obstructiva crónica

asociada.

Tratamiento


Cuatro Objetivos Principales:

1) Eliminación de cualquier problema subyacente

identificable

2) Mejoría de la eliminación de las secreciones

traqueobronquiales

3) Control de la infección, en particular durante las

exacerbaciones agudas

4) Reversión de la obstrucción bronquial


Se puede facilitar su drenaje mediante

diversos métodos y dispositivos mecánicos

acompañados de posición corporal

apropiada.

El empleo de mucolíticos para

fluidificar las secreciones y

permitir una mejor eliminación de las

mismas es motivo de controversia.

Las secreciones son típicamente copiosas

y densas, y contribuyen a los

síntomas.


Aunque la elección del

antibiótico puede estar guiada por la tinción de Gram y

el cultivo de esputo, a menudo

inicialmente se procede a una

cobertura empírica:

En los pacientes con exacerbaciones poco

frecuentes caracterizadas por un incremento en la cantidad y purulencia del esputo, los antibióticos

solamente se suelen utilizar durante los episodios agudos.

Ampicilina

Amoxicilina

Trimetoprim-sulfametoxazol

Cefaclor


Pseudomona aeruginosa

Tratamiento oral con una quinolona o el tratamiento parenteral con un aminoglucósido o

una cefalosporina de tercera generación.


Broncodilatadores

Para mejorar la obstrucción y facilitar la eliminación de las secreciones.

Hiperreactividad de las vías respiratorias

Obstrucción reversible al flujo de aire


Hemoptisis masiva

A menudo originada en la circulación bronquial hipertrofiada, que no se

resuelve con tratamiento conservador mediante reposo y antibióticos:

Resección quirúrgicaEmbolización arterial

bronquial


En determinados pacientes que muestran una incapacidad a pesar del tratamiento máximo, el trasplante de

pulmón constituye la opción terapéutica.

Gracias

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