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Distúrbios paroxísticos não epilépticos(DPNE)

Marcus PetindáEstagiárioNeurologia InfantilHBDF

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Introdução

Início abrupto Curso estereotipado Término espontâneo Importância

Diagnóstico diferencial clínico das epilepsias

Centros terciários de epilepsia 20% dos casos são DPNE

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Síncopes – 44% Doença psiquiátrica – 20% Perdas de fôlego – 11% Transtornos do sono – 11% Migrânea – 6% Outras causas – 8%

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Distúrbios paroxísticos não epilépticos(DPNE) Oxigenação cerebral

diminuída Perdas de

fôlego(tipos cianótico e pálido)

Síncopes Disritmias cardíacas Migrânea

Hipoglicemia e Hipocalcemia

Fenômenos sono-relacionados Terror noturno Sonambulismo Sonilóquio Pesadelos Apnéias do sono Distonia paroxística Narcolepsia Bruxismo Enurese noturna Mioclonias noturnas

benignas infantis

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Distúrbios paroxísticos não epilépticos(DPNE) Distúrbios do movimento

Mioclonias benignas da infância

Vertigem paroxística benigna

Torcicolo paroxístico Coreoatetose

paroxística Ataques de tremores Reações de susto Apraxia ocular motora “Spasmus nutans” Tiques

Compressão do tronco Refluxo gastroesofágico Fenômenos psicológico-

relacionados Pseudo-epilepsia Epilepsia fictícia Síncope da

hiperventilação Síndrome do pânico Masturbação

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Oxigenação cerebral diminuída Perdas de fôlego

Apneia e perda de consciência, geralmente causada por choro dor ou pequenos traumas.

Choro vigoroso Apneia na expiração

Perda da consciência palidez ou tremores cianose letargia

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Perda de fôlego(PF)

Incidência Poucos meses a 2 anos Pico – 12 meses Raramente após ao 4 anos 20-35% - história familiar

Traço autossômico dominante 17% - síncopes

Após desaparecimento das PF

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Perda de fôlego(PF)

Tipos Cianótica

Mais frequente Origem funcional ou osíquica Respiração forçada

Pálida Origem traumática ou dolorosa Rigidez ou opistótono

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Perda de fôlego(PF) Pálida

Choro intenso levando à isquemia cerebral hipocapneica

Apneia levando à hipoxemia Espasmo respiratório(manobra de

Valsalva) levando ao aumento da pressão intratorácica

Rendimento cardíaco diminuído

Circulação cerebral debilitada

Lombroso e Lerman, 1967

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Perda de fôlego(PF) Hemograma completo Ferritina sérica EEG

Interictal – normal PF – lentificação do traçado Pressão do globo ocular – aumento do intervalo

RR em 0,5 s Tratamento

Piracetam Atropina(10 a 240 mg/kg/dia) – tipo pálido – 98%

Anemia ferropriva

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Síncope Perdas transitórias da consciência por

perfusão cerebral inadequada, em que há súbita perda do tônus, colapso da postura e diminuição da pressão arterial

Duração – 10 a 20 s Crianças e adolescentes Sexo – feminino 20% - infância e adolescência 6% - de todas as internações pediátricas

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Síncope

Fatores desencadeantes Problemas emocionais Visão de sangue Injeções Sensação de medo Visão de violência ou cenas de terror

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Síncope – subgrupos etiológicos Se devida à

posição ereta prolongada

Se desencadeada por algum evento

Se desencadeada por exercício prolongado

Se for recorrente

Vasovagal

Cardíaca

Psicogênica

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Síncope

Quadro clínico inicial Sensação de cabeça vazia Náuseas Fraqueza Ansiedade Perturbações visuais(constrição;

escurecimento)Diagnóstico diferencial com aura epiléptica

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Síncope Antes da perda de

consciência Desconforto

epigástrico Palidez Suores Palidez facial Bocejos

Síncope convulsiva Mais prolongada Componente tônico

ou tc Mordedura de

língua Incontinência

urinária

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Síncope

Diagnóstico Anamnese e exame clínico detalhados ECG Tilt table test

Tratamento Em geral, sem necessidade Vasopressina Psicoterapia

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Disritmias cardíacas Síncope com

confusão prolongada, movimentos clônicos dos membros ou postura distônica pós-ictal

Q-Tc > 0,44 s

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Disritmias cardíacas Síndrome do seio carotídeo Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen

intervalo QT longo, surdez, episódios de síncope acarretada por fibrilação ventricular ou assistolia e morte súbita; trata-se de doença de herança autossômica recessiva

Síndrome de Ward-Romano síndrome semelhante, sem perda da audição, com herança

autossômica dominante e 3 vezes mais freqüente que a associada a surdez

Síndrome de Von Bermuth uma variante caracterizada pela presença de taquicardia com

características familiar, em que o intervalo QT e normal em repouso mas aumenta com o esforço, sendo herança autossômica dominante

quarta variante apresenta comportamento semelhante as anteriores, não sendo, contudo, de natureza hereditária, o que mostra que uma mutação espontânea pode levar a aumento do intervalo QT.

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Disritmias cardíacas Diagnóstico

Investigação cardiológica Holter Teste de esforço

Tratamento Cardiológico Específico Orientação de possibilidade de morte

súbita

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Migrânea Forma mais comum de

DPNE Quadro clínico

Forma paroxística Parestesias Escotomas Mente embotada Breve perda de

consciência Vertigem Náuseas Afasia

Vômitos cíclicos Crianças pequenas e

lactentes Mais sintomas

digestivos Diagnóstico diferencial

Epilepsia benigna com paroxismos occipitais (Panayotopoulos)

Diagnóstico História familiar Cefaléia Início mais lento dos

sintomas EEG não paroxístico

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Hipoglicemia e Hipocalcemia Hipoglicemia

Episódios mais prolongados

Confusão mental Coma Fome Perspiração Taquicardia Tremores Palidez Vertigens Raramente, crises

convulsivas

Hipocalcemia Convulsões mais

frequentes(hipoparatiroidismo)

Dores Câimbras Adormecimentos Rigidez Formigamento de mãos

e pés Erupção dentária

atrasada Prolongamento do

intervalo Q-T Catarata

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Fenômenos sono-relacionados Terror noturno

1ª hora do sono profundo não-REM EEG sem atividade epileptogênica Difícil consolar e despertar Desperta confusa Duração – 5 min. a 30-60 min. Sem lembrança ao despertar Forma rara – pavor noturno epiléptico Tratamento – clonazepam; por até 2 semanas

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Fenômenos sono-relacionados

Sonambulismo 5- 12 anos - 15% Pico – 4 e 6 anos Ação protetora –

prevenção de acidentes

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Fenômenos sono-relacionados Apneia do sono

3 – 8 anos Forma obstrutiva –

mais comum Hiperatividade Sonolência diurna

excessiva Alterações no

comportamento Cefaléia matinal Dificuldade no

aprendizado

Pierre-Robin; Down; Mal de Ondina; hipotireoidismo; Arnold-Chiari; distrofia miotônica; obesidade mórbida

EEG sem paroxismos Polissonografia Avaliação

Cardiológica ORL

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Fenômenos sono-relacionados

Mioclonias noturnas benignas Início do sono ou despertar Lactentes Imitam espasmos infantis Exame neurológico normal EEG normal

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Fenômenos sono-relacionados Narcolepsia

Ruptura severa do padrão noturno do sono, com despertar e atividade por cerca de uma hora; com sono irresistível diurno

EEG sem paroxismos Polissonografia-TLMS Tratamento

Metilfenidato Melatonina

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Fenômenos sono-relacionados

Distonia paroxística Sono não REM Duração – 15 a 40 s Distonia ou movimentos coreoatetóides EEG normal Tratamento - carbamazepina

Bruxismo Avaliação ortodôntica

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Distúrbios do movimento Mioclonias benignas da infância

3 a 8 meses Movimentos tônicos ou clônicos axiais ou

apendiculares, em salvas Exame neurológico normal EEG normal Desaparecimento espontâneo aos 2 – 3

anos Tratamento medicamentoso – não

indicado

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Distúrbios do movimento Vertigem paroxística benigna

Início – entre 1 e 3 anos Desaparecem em torno dos 5 anos Ataques súbitos de desequilíbrio Breves e esporádicos Náuseas e vômitos Sem perda da consciência Nistagmo Exame neurológico normal EEG normal Resposta anormal à prova calórica nos ouvidos

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Distúrbios do movimento Coreoatetose paroxística

Citogenética Mais comum Mais semelhante a

epilepsia Início – 5anos Autossômica dominante Movimentos

Após repouso Súbitos Tipo distônico ou

coreoatetóico Duração – 15 a 30 s Frequência – 1 a 100/dia

Sem perda de consciência

Fala arrastada EEG ictal e interictal

normais DAE em baixas doses

Não citogenética Autossômica recessiva Ataques mais raros

Duração – minutos a horas

Movimentos Coreoatetóicos

Distônicos < 5 anos Mais difícil controle

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Distúrbios do movimento Ataques de estremecimento

4 meses a 4anos de idade Desaparecimento após os 5 anos Tremores ou estremecimento com flexão da

cabeça e membros e adução de joelhos e cotovelos

Centenas de vezes ao dia Sem perda de consciência EEG sem alterações Sem necessidade de tratamento medicamentoso

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Distúrbios do movimento Reações de susto hipereplexia(startle

reactions) Doença do susto

Desde o nascimento Esporádica Herança autossômica dominante Susto Rigidez muscular Perda do controle postural(queda) Incapaz de realizar movimentos de proteção Movimento em “sacudidas” Exame clínico e neurológico normais EEG normal

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Distúrbios do movimento Reações de susto hipereplexia(startle

reactions) Saltos

Bruscos Movimentos aos saltos Ecolalia Obediência automática Gestos agressivos dirigidos aos espectadores Herança autossômica dominante EEG normal Relação com a síndrome de Tourette(?)

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Distúrbios do movimento

Reações de susto hipereplexia(startle reactions) Epilepsia-susto(startle epilepsy)

Crianças com outras alterações do SNC Ataques

Tipo tônico-clônico EEG - diagnóstico

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Distúrbios do movimento

Apraxia oculomotora Apraxia ocular de Cogan Inabilidade em movimentar os olhos de

um lado para o outro de modo normal, desvio cefálico para o lado que está olhando

EEG normal

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Distúrbios do movimento Spasmus nutans

Episódios intermitentes Tríade Inclinações de cabeça ou acenos Nistagmo Posição anômala da cabeça Início - 4 e 12 meses Diagnóstico diferencial: Síndrome de

Sandifer

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Distúrbios do movimento Tiques

Predominantemente motores Pioram com o estresse Simples ou complexos EEG normal Tratamento

Medicamentoso Clonidina Haloperidol Risperidona

Psicoterapia

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Compressão do tronco cerebral

Processos progressivos da fossa posterior e hipertensão intracraniana

Trauma craniano Rigidez e extensão tônica das

extremidades ou flexão dos braços

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Refluxo gastroesofágico Síndrome de Sandifer

Súbita extensão da cabeça e pescoço ou movimento contínuo da cabeça de um lado para o outro

Inclinação aguda da parte superior do tronco ou movimentos de torção

Vômitos Déficit de crescimento Anemia EEG normal Diagnóstico pHmetria Esofagoscopia

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Fenômenos psicológico-relacionados

Pseudoepilepsia(crise histérica ou psicogênica) Adolescentes – sexo feminino Imitação de crise TCG, com gestos bizarros:

agarrando, chutando , beliscando, autoinjúria, micção ou passividade, paciente deitado, sem resposta a estímulos; sempre sob observação

Tratamento Psicoterapia

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Fenômenos psicológico-relacionados

Epilepsia fictícia Síndrome de Munchausen por

procuração Vídeo-EEG Monitorização com câmeras Tratamento

Psicoterapia

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Fenômenos psicológico-relacionados

Síndrome da hiperventilação Adolescentes – sexo feminino Quadro clínico

Tonturas, sensação de cabeça vazia, vertigens, parestesias generalizadas ou assimétricas, perda da consciência

Dificuldades respiratórias, sensação de falta de ar, de pânico

EEG normal Tratamento

Psicoterapia

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Fenômenos psicológico-relacionados Ataque de pânico

EEG normal Tratamento

Ansiolíticos Psicoterapia

Masturbação Meninas Quadro clínico

Membros inferiores fortemente aduzidos e cruzados

Olhar esgazeado EEG – normal Tratamento – sem

necessidade

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