1. DarioPalhares Mdico Pediatra do Hospital Universitriode Brasliadariompm@unb.br

2. Suspeitar de quadros clnicos de insuficincia adrenal Manejara retirada de corticoides Tratar quadros de insuficincia adrenal 3. Quadro clnico da insuficincia de cortisol Quadro clnico da insuficincia de aldosterona Principais frmacos glucocorticoides Suspenso de tratamentos com corticoides 4. Doenade Addison = atrofia autoimune dasadrenais Outras causas de insuficincia adrenalprimria: Tuberculose (felizmente, incomum) Paracoccidioidomicose. Outras infeces sistmicas: sepse,coagulopatia intravascular disseminada, HIV. 5. Erros inatos do metabolismo: adrenoleucodistrofia:erro nos peroxissomos. Causas centrais de insuficincia adrenal: Sndrome de Sheehan (ps-parto) Traumas, tumores, cirurgias hipofisrias.Parntese: Conceito: falncia mltipla de rgosendcrinos. Doenas raras caracterizadas por reaes autoimunescontra mais de uma glndula.Ex: tireoidite + diabete + insuficincia adrenal +hipogonadismo + hipoparatireoidismo 6. Insuficincia adrenal de instalao crnica: Principal sinal/sintoma: hiperpigmentao da pele (efeito do MSH produzido juntamente com o ACTH) Sintomas difusos: cansao, fadiga, perda de peso. Hipotenso arterial (mas no choque). Durante internaes: labilidade hidroeletroltica. 7. Insuficincia adrenal de instalao aguda: Emergncia clnica! Vmitos, diarreia, choque (tanto hipovolmico comocardiognico como neurognico), distrbios hidroeletrolticos. Crise addisoniana: evolui para bito em poucas horas! Tratamento: administrao imediata de hidrocortisona.Paradoses, horrios de administrao, etc: consultar blackbook, livros de refernciaimediata.Mas, basicamente, uma ampola de hidrocortisonade 6/6 horas nos primeiros dois a trs dias. Depois, reposiooral. 8. Dosagem bioqumica bsica: glicose,eletrlitos Avaliao do eixo hipfise-adrenal: Dosagem srica de ACTH e cortisol Cortisol urinrio 24 horas Resposta dexametasona Resposta metirapona 9. Ao: nos tbulos renais, faz com que os rins absorvam sdio e excretem potssio. Ausncia de aldosterona: o rim excreta sdio e absorve potssio: hiponatremia + hipercalemia > arritmia cardaca (da que a remoo das adrenais mata em 2 a 3 dias). 10. No excesso de aldosterona, existe mecanismo de escape: peptdio natriurtico atrial. Resulta em hipervolemia e hipertenso arterial Genitlia ambgua: o bloqueio de enzimas (as mais comuns so a 17--hidroxilase, a 21-hidroxilase e a 11--hidroxilase) leva ao hipoaldosteronismo. Ao nascimento, trata-se de quadro agudo, com hiponatremia e hipercalemia > arritmia cardaca iminente. 11. Dois conceitos bsicos Potncia do corticoide Via de administrao 12. Quatro regies da molcula so essenciais para a atividadeA cortisona e a prednisona devem ser hidroxiladas no fgado em hidrocortisona e prednisolona 13. Das vrias molculas decorticoides A afinidade pelo receptorglucocorticoide varia O efeito mineralocorticoide varia A dose necessria para suprimir oACTH variaEx: s 14:00, a dose necessria dedexametasona 154 vezes menor que ahidrocortisona e a de prednisona, 5 vezes. meia-noite, as doses so apenas 17 e 1,1 vezes, respectivamente. 14. Portanto, os efeitos teraputicos podemno ser idnticos, e geralmente hpadronizaes no uso de corticoides. Exemplos: Para sndrome nefrtica, apredniso(lo)na a droga padronizadapara o tratamento Para hipertenso intracraniana, adexametasona EV de escolha, e adexametasona oral no eficaz Para asma, qualquer corticoidesistmico vlido Para maturao pulmonar fetal, opadro a betametasona Em situaes especficas, usa-se apulsoterapia com metilprednisolona 15. Os corticoides so rapidamente absorvidos por via oral. Para as administraes parenterais, a efetividade do tipo desal varia. As formas de acetato so as preferidas por via oral ou tpicaocular Para injeo IM ou EV, usa-se succinato, hemissuccinato,fosfato Para via inalatria, o padro o diproprionato Para injeo intra-articular, as formas devem ser butil-acetatoou hexacetonido (formam cristais que se depositam na articulao) 16. Idntica sndrome de Cushing, mas certosaspectos so exclusivos da teraputicaexgena: Ocular: glaucoma, catarata Hipertenso intracraniana Necrose assptica de ossos Pancreatite Paniculite Adelgaamento da pele Obs: no tratamento clnico da fimose,o adelgaamento da pele justamente o efeito teraputico desejado. 17. Conceito bsico:SUPRESSO DO EIXO ADRENAL Explicao da tabela ao lado: a hipfise, como vimos, apresenta uma linhagem celular produtora de ACTH. A supresso prolongada do eixo reduz essa populao celular. Assim, ao primeiro ms, o ACTH continua baixo. Uma vez que a hipfise se recupere e secrete ACTH, encontra-se agora uma adrenal cuja zona fasciculada estava atrofiada. Os nveis elevados de ACTH reestimulam, primeiramente, a adrenal a desenvolver as clulas secretoras de cortisol. Essa recuperao lenta, de modo que plena resposta ao ACTH pode levar 9 meses.Varivel com:a)Tipo de corticoide: se ao curta (12horas) , intermediria ou longa(>36horas)b)Durao do tratamento: curto (30 dias)c)Esquema posolgico: dose nica oudose fracionadad)Uso contnuo ou em dias alternados 18. Duas variveis:a)Possibilidade de inibio do eixo adrenalb)Recrudescimento da doena de base Concluso: cada mdico, cada servio desenvolve seuprotocolo emprico de retirada de corticoides. Consenso: at 7 a 14 dias de uso, pode-se suspender de umavez, desde que a doena de base no recrudesa. A retirada, em geral, nunca deve ser abrupta. Ex: deve-se reduzir20% da dose por 4 semanas, manter dias alternados mais 2 semanas. Ou: reduzir metade na primeira semana, metade na segunda semana e da dias alternadosna terceira semana, etc. 19. Nesta disciplina, abordamos os aspectos mais comuns da prticaclnica do mdico geral. No entanto, a base terica mais ampla e usualmente cobrada emconcursos, alm de casos raros com os quais eventualmente oprofissional se depara PORTANTO, MAIS UMA VEZ,ORIENTAMOS FORMALMENTE QUE OESTUDANTE DE MEDICINA DEVE LERTODO O TRATADO DE CLNICA E TODOO TRATADO DE FARMACOLOGIA, ALMDE ASSINAR UM PERIDICO MDICO. 20. Endocrinology and Metabolism. Philip Felig e Lawrence Frohman.USA: McGrawHill, 2001.Medcurso. Doenas da Suprarrenal, da Paratireoide, da Hipfise e doHipotlamo. Rio de Janeiro: Medcurso, 2009.Tratado de Endocrinologia. Jean Wilson e Daniel Foster. So Paulo:Editora Manole, 1986.Carlos Alberto Longui. Corticoterapia: minimizando efeitos colaterais.Jornal de Pediatria 83(supl.5): 163-171, 2007.Crsio Alves e cols. Retirada da corticoterapia: recomendaes para aprtica clnica. Jornal de Pediatria 84(3): 192-202, 2008.Jonathan Grasko e cols. Diagnstico tardio de hiperaldosteronismoprimrio. BMJ Brasil 3(27): 434-445, 2010.