VASCULITES

Disciplina de Reumatologia2016

Generalidades• Doença inflamatória, aguda ou crônica, cominflamação dos vasos

• Acarreta lesão estrutural (necrose,fibrose ou neovascularização)

• Quadro clínico depende do calibre,localização,grau e n de vasos acometidos.

HISTÓRICO

• 1852: Rokitansky: poliarterite nodosa

• 1890: Hutchinson: arterite temporal

• 1908: Takayasu ( relatos da doença em 1761)

• Schönlein: descreveu a púrpura em 1837

Quanto ao calibre dos vasosPEQUENOS VASOS: < 30 micrômetros de diâmetro

• capilares, vênulas e arteríolas MÉDIOS VASOS: de 0,2 mm a 2 mm

• artérias musculares, apresentam resistência e regulam fluxo sangüíneo dos órgãosGRANDES VASOS:• calibre > 2mm : aorta e seus ramos maiores.

Classificação das vasculites:(ACR - Chapel Hill)

Vasculites em vasos de grande calibre1-arterite de células gigantes2-arterite de TakayasuVasculites em vasos de médio calibre:1-poliarterite nodosa2-doença de KawasakiVasculites em vasos de pequeno calibre:1-Granulomatose de Wegener2-Síndrome de Churg-Strauss3-Poliangeíte microscópica4-Púrpura de Henoch-Schonlëin e Vasculite de Hipersensibilidade.5-Vasculite crioglobulinêmica

Tipos de vasculite

VASCULITE:• Primária

• Secundária: infecção, inflamatória( dça autoimune) ,neoplasias ou uso de drogas.

• VASCULITES DE PEQUENOS VASOS

• cutâneas: púrpura palpável biópsia: leucocitoclasia vasculite de hipersensibilidade :

• lesões urticariformes• uso de drogas(penicilina,AINEs,sulfas,

anticonvulsivantes, isoniazida, estatinas) • infecções: vírus e bactérias.

Lesão urticariforme

Urticária

Lesão urticariforme

Vasculites de pequenos vasos

Cutâneo - sistêmicas• púrpura palpável + acometimento

visceral• (nefrites, orquite, manifestações

neurológicas e gastrintestinais)

PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN:

É a principal vasculite da infância

• 2/3 dos casos : antecedente de IVAS• Predomínio em meninos (1,5-2meninos:1 menina)

PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN:• Quadro clínico: 1-Púrpura palpável +dor abdominal (invaginação intestinal)2-Envolvimento renal (hematúria e

proteinúria)3-Artrites e artralgias4-Orquite5-Alterações neurológicas (rara)6-Hemorragia pulmonar

Vasculites

Exames

HEMOGRAMA:leucocitose discreta , plaquetas normaisVHS e PCR URINA : hematúria, proteinúria e cilindrúria (casos + graves)Complemento: normalBiópsia de pele: vasculite leucocitoclástica, comdepósito de IgA e fibrina nos vasos dérmicos

Tratamento:

• sintomáticos• corticoesteróides: manifestações gastrointestinais alt. S.N.C. , orquites e hemorragia

pulmonar.

PREDNISONA ; 1-2 mg/kg/dia por 5 a 7 dias

• Nefrites: pode-se associar imunossupressores

• Prognóstico: 10 - 20% dos casos: recindivas controle de função renal anual.

DOENÇA DE KAWASAKIDoença aguda, autolimitada• arterite envolvendo vasos de grande, médio e

pequeno calibreEpidemiologia:é a segunda vasculite mais comum em criançasmais comum em meninos (1,5:1)80%: menores de 5 anos

• CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:

FEBRE (100%)HIPEREMIA CONJUNTIVALALTERAÇÕES DE MUCOSA ORAL ALTERAÇÔES DE EXTREMIDADES ADENOMEGALIAALTERAÇÕES CUTÂNEAS

ADENOMEGALIA

• Outras manifestações:1-Cardiovasculares: pericardite e miocardite na fase aguda2-Formação de aneurismas em coronárias em 20% dos casos sem tratamento ( < 4% nos tratados)3-Otite, pneumonia, pleurite, dor abdominal, meningite asséptica,4-Encefalopatia , icterícia, diarréia, isquemia digital.

QUADRO CLÍNICO:Doença inflamatória multissistêmica

• 3 fases aguda : presença de febre, dura cerca de 10 dias

subaguda: 3 a 4 semanas, onde se detectam os aneurismas coronarianos e trombocitose

convalescença

EXAMESEXAMES:

• hemograma:• leucocitose moderada• trombocitose na fase subaguda• ecocardiograma seriado• angiografia ( estenose ou obstrução)

TRATAMENTO• TRATAMENTO:

• GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA

• do risco de aneurismas para menos de 4%• dose única • 2g/kg em 12 horas

• Ácido acetil salicílico:• controle da febre• ação antiagregante plaquetária

TRATAMENTO• Corticoesteróides: uso controverso

pode elevar o risco de formação de aneurismas em mais de 60%

utilizados em casos refratários à gamaglobulina e necrose de extremidades

• Cirúrgico: em lesões graves, em aneurismas > 8mm

Final de Vasculites l