PUBERDADE NORMAL E ANORMALJos Mara AragsServio de
Endocrinologia, Hospital Santa Maria. Hospital CUF Infante Santo,
Lisboa Abril de 2009
PUBERDADE MASCULINA
Conjunto de modificaes que levam a um estado fisiolgico em que
possvel a reproduo com o aparecimento da espermatognese
PUBERDADE MASCULINA
CrianaGnRH LH e FSH Testosterona
Adulto
PUBERDADE MASCULINA
Alteraes endcrinas na puberdade
PUBERDADE MASCULINA
Maturao sexual Pilosidade Alteraes da voz Crescimento linear
Modificao da composio corporal
PUBERDADE MASCULINA. GENITAIS Fase 1 Fase 2 Fase 3 Fase 4 Fase 5
Pr-pbere testculos e escroto. Pnis sem alterao Continua escroto e
testculos. Aumento do pnis (comprimento) Continua escroto,
testculos e pnis (comprimento e dimetro e desenvolvimento da
glande) Genitais com caractersticas de adulto
PUBERDADE MASCULINA. PLOSFase 1 Fase 2 Fase 3 Fase 4 Fase 5
Pr-pbere Escassos plos na base do pnis, pouco pigmentados e pouco
espessos Aumento da rea de plos mais espessos, pigmentados e
frisados. Plo com aspecto adulto em rea mais reduzida Plo de
aspecto e distribuio adulta
PUBERDADE MASCULINA
Modificao da vozgeralmente coincidindo com o surto de
crescimento pubertrio
Espermarcageralmente precedendo o surto de crescimento
pubertrio
Ginecomastiaem mais de 50% das crianas normais (mdia 13 anos.
Melhora em 12-18 meses)
PUBERDADE MASCULINA CrescimentoPico do surto de crescimento
tardio (fase III com mximo na fase IV) e mais amplo que no sexo
feminino Primeiro nos membros (p -->perna --> coxa) e depois
no tronco
PUBERDADE MASCULINA Composio corporalAumento da massa ssea
Aumento do msculo Aumento da gua corporal
PUBERDADE MASCULINA
Desenvolvimento pubertrio implica alteraes fsicas importantes
namaturao sexual crescimento esqueltico composio corporal
A primeira manifestao geralmente o crescimento dos testculos
PUBERDADE MASCULINAInicia-se entre os 9 e os 14 anos e dura em
mdia 3,5 anos O plo pbico surge 18 a 24 meses aps incio crescimento
dos testculos A velocidade de crescimento aumenta na fase III sendo
o pico por volta dos 14 anos O surto pubertrio maior no sexo
masculino A massa magra aumenta na puberdade desde o seu incio
PUBERDADE PRECOCE Inicio do desenvolvimento pubertrio entre 2,5
3 DS antes que a idade mdia considerada normal (12 anos sexo
masculino) Puberdade precoce no sexo masculino < 9 anos
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce dependente gonadotrofinas
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Puberdade precoce incompleta
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce dependente gonadotrofinas
Puberdade verdadeira ou central Maturao precoce hipfise-gnada do
eixo hipotlamo-
Muito mais comum no sexo feminino Progresso de padro e tempo de
eventos pubertrios em sequncia normal
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce dependente gonadotrofinas
Caracterizada por aparecimento de plo pbico e aumento do tamanho
testicular > 4 ml ou 2,5 cm Crescimento linear acelerado Idade
ssea avanada Nveis pubertrios de FSH, LH e testosterona
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce dependente gonadotrofinas
Teraputica com agonistas de LHRHPara progresso caracteres
sexuais secundrios Para acelerao do crescimento linear Para o avano
da idade ssea Nveis pr-pubertrios de FSH, LH e testosterona
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce dependente gonadotrofinas
80-90% das crianas apresentam forma idioptica 10-20 vezes mais
frequente no sexo feminino Pode estar associada leses SNC
Obrigatrio TAC/RMN
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce dependente gonadotrofinas
Tumores SNC: Hamartomas, astrocitoma, gliomas Irradiao SNC Outras
leses SNC: Hidrocefalia, trauma, quistos Gneticas, exposio prvia
andrognios, hipotiroidismo
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce independente gonadotrofinas
Puberd. perifrica ou pseudo-puberdade precoce Causada pelo exceso
da secreo de esteroides sexuais pelo testculo ou suprarrenal
Testosterona ou E2 LH e FSH
Agonistas de LHRH so ineficaces
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce independente
gonadotrofinas
Causas de PPIG isosexual em rapazesTumor clulas de Leydig
Tumores de clulas germinais (hGC) PPIG familiar ou
testotoxicosis
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce independente
gonadotrofinas
Causas de PPIG isosexual ou contrasexualExposio estrognios:
cremes, alimentos Patologia suprarrenal: tumores, HSC (sem aumento
testicular) Tumores secretores de gonadotrofinas Sndrome
McCune-Albright
PUBERDADE PRECOCE Puberdade precoce incompletaDesenvolvimento
precoce caract. sex. secundrios Geralmente uma variante da
puberdade normal Se idade ssea N no so precisos mais estudos
obrigatrio vigiar
PUBERDADE PRECOCEPuberdade precoce incompleta
Adrenarca precoceAparecimento de pelo pbico ou axilar antes dos
8 anos DHEA-S apropriada para estadio de plo pbico LH, FSH e
testosterona pr-pubertrios
PUBERDADE PRECOCE
TeraputicaPPDG: PPIG: PPI: Agonistas LHRH Tratar a causa
Vigilncia
ATRASO PUBERTRIO Desenvolvimento ausente ou incompleto dos
caracteres sexuais secundrios numa idade em que 95% das crianas do
mesmo sexo e cultura j tenham iniciado a sua maturao sexual
Rapazes: 14 anos
ATRASO PUBERTRIO
A causa uma secreo insuficiente de esterides
sexuaisFuncionalAtraso constitucional da puberdade (53%) Doena
crnica ou m-nutrio
PatolgicaHipotalmica ou hipofisria Gondica ( LH e FSH)
ATRASO PUBERTRIOHistriaNo atraso pubertrio existe atraso do
crescimento, da adrenarca e do desenvolvimento sexual Nutrio,
exerccio, outras doenas (DII, privao psicossocial), medicao
Alteraes congnitas como defeitos da linha mdia, criptorquidia
sugerem deficincia congnita de GnRH
ATRASO PUBERTRIOHistriaSintomas neurolgicos como alteraes
visuais, cefaleias, anosmia, crises convulsivas ou atraso mental
podem sugerir doenas do SNC Histria familiar habitualmente positiva
para atraso constitucional
ATRASO PUBERTRIO Altura (2 SD abaixo da mdia) Propores eunucides
sugestivas hipogonadismo Envergadura > altura + 5 cm Segmento
inferior > segmento superior
de
Caracteres secundrios Volume e simetria testicular ( >4 mL
sugerem puberdade em evoluo)
ATRASO PUBERTRIOEstudos imagiolgicosRx mo e punho esquerdos para
determinao da idade ssea Ecografia testicular TC/RMN hipofisria se
histria e anlises consistentes com doena hipotalmica ou
hipofisria
ATRASO PUBERTRIO
LaboratrioHemograma, VS e f. hepticaPara despiste de DII,
anorexia nervosa ou doena heptica que atrasam gerador de pulsos Gn
RH LH, FSH, Testosterona LH e FSH : hipogonadismo primrio LH e FSH
ou N: hipogonadismo secundrio ou atraso pubertrio
ATRASO PUBERTRIO
A prova LHRH no permite fazer diagnstico diferencial entre
hipogonadismo secundrio e atraso pubertrio
ATRASO PUBERTRIOPRLParagem da puberdade no prolactinoma
Importante excluir frmacos e imagem da sela turca
TSH e FT4Hipotiroidismo primrio e hipotiroidismo secundrio
DHEA-SOrigem quase exclusiva na suprarrenal Valores baixos
sugerem atraso constitucional
CaritipoHipogonadismo primrio
O diagnstico diferencial entre dfice de GnRH e atraso
constitucional feito pela evoluo no tempo do crescimento e
desenvolvimento sexual do adolescente
ATRASO PUBERTRIO
TeraputicaDeve ser especfica Hormona tiroideia se hipotiroidismo
Agonista da dopamina se prolactinoma Cirurgia se
craniofaringioma
ATRASO PUBERTRIO
TeraputicaDiagnstico duvidoso entre hipogonadismo secundrio ou
atraso pubertrio: Vigilncia Teraputica curta com testosterona
ATRASO PUBERTRIO
Teraputica com TestosteronaAtraso grave e com implicaes
psicolgicas e rapaz com idade superior a 14 anos Induz crescimento
sem promover encerramento precoce das epfises
ATRASO PUBERTRIO
Teraputica com Testosterona
Oral: Transdrmica: Intramuscular:
toxicidade heptica no aprovada
