ANEMIA FALCIFORME

Complicacões cardiovasculares

em criançasEline R.F.Barbosa

Coordenadora: Profa. Suely Falcão (ESCS/SES/DF)

A estrutura da Hemoglobina Normal= Hemoglobina A

1- Esfregaço de sangue periférico normal

2- Hemácias em foice

3- Crise de Falcização

Considerações gerais

• HbS libera O2 mais rapidamente que a HbA e polimeriza-se em ambientes com baixas tensões de O2- é irreversível após algum tempo.

• Hemácias em foice são mais rígidas e tendem a ficar estagnadas em órgãos onde a circulação é lenta- Anóxia relativa- falcizações de novas hemácias.

• Aumento da absorção de ferro contribui para a lesão parenquimatosa do coração, fígado e pâncreas. A sobrecarga de ferro secundária a múltiplas transfusões muitas vezes é o agente desencadeante de grave insuficiência cardíaca.

FISIOPATOLOGIA• Patogênese multifatorial• Capacidade de transporte de O2 reduzida- Hipóxia

tissular- vasodilatação arteriolar- aum.do fluxo sanguíneo- estado hipercinético.

• ALENTECIMENTO DO FLUXO- leva à ISQUEMIA (provável fator principal no processo de agressão contínua e progressiva ao miocárdio)

• O estado anêmico provoca aumento da atividade simpática reflexa (taquicardia e aumento da força de contração ventricular) e ativação do sistema humoral (promotor da retenção de sal e água que expandem a volemia e ampliam o efeito de aumento da pré-carga)

Alterações vasculares

• TROMBOSE: obstrução mecânica da microcirculação - falcização de grande n.de hemácias (necrose de ossos por rápida expansão da medula óssea, cegueira, infartos: miocárdico, esplênico, pulmonar, mesentérico, renal, cerebral).

• até 10% das crianças com A.F. apresentam oclusão vascular cerebral. Nelson

• desencadeada por infecções e processos inflamatórios, estresse, frio, desidratação

Alterações cardíacas na anemia falciforme

• AUMENTO DA PRÉ-CARGA (pelo incremento no volume plasmático), aum. Ret.venos/aum.D.C.

• DIMINUIÇÃO DA PÓS-CARGA (intensa vasodilatação periférica secundária à liberação de bradicinina e adenosina) – dimin. RVP

• ELEVADO ÍNDICE CARDÍACO (exclusivamente secundário ao aumento do volume de ejeção, uma vez que a freqüência cardíaca nos falcêmicos encontra-se normal).

Alterações cardíacas

• A anemia falciforme leva ao aumento cavitário e da massa do AE e do VE (isquemia crônica)

• O aumento do VD é tardio em relação ao aumento do VE - e, quando analisado em valores absolutos, é duvidoso (superfície corporal menor influencia nos diâmetros cavitários do coração)

• São controversas as presenças de disfunção sistólica e diastólica do VE (interferências das alterações da pré e pós-cargas sobre os parâmetros ecocardiográficos de avaliação).

Alterações cardíacas na anemia falciforme

• Hipertrofia e a dilatação são progressivas com a idade presentes inclusive nas populações pediátricas e são proporcionais ao grau de anemia.

• Provavelmente, é um mecanismo compensatório à sobrecarga volumétrica (comum às anemias crônicas).

• Prolapso valvar mitral: maior prevalência em falcêmicos? Mecanismo seria a isquemia dos músculos papilares durante as crises, devido a localização terminal na circulação coronariana

Manifestações clínicas

• Queixas de dispnéia e cansaço motivam o encaminhamento do paciente com anemia falciforme ao cardiologista.

• Exame físico: Pulsos amplos e céleres (velocidade aumentada, com ascensão e colapso rápidos),

• Pulsatilidade visível das grandes artérias (como os vasos da base do pescoço),

• Impulsividade precordial com sinais de aumento da área cardíaca ( ictus aumentado).

Manifestações clínicas• Hiperfonese de bulhas com presença de B3 (ritmo em 3

tempos). • Hiperfonese de B2 no foco pulmonar sem correlação

com hipertensão pulmonar. • Sopros sistólicos ejetivos bastante freqüentes (melhor

audíveis ao longo da BEE, às vezes rudes e associados a frêmitos)

• Sopros diastólicos na região do choque da ponta são raros. Ambos os sopros expressam uma síndrome de hiperdinamia circulatória sem indicar a presença de anormalidade estrutural do aparelho valvar.

Exames complementares:

• ECG: Mais comumente: sinais de sobrecarga de VE, prolongamento do intervalo PR e alterações difusas e inespecíficas da repolarização ventricular (segmento ST e onda T). Mais raramente: sinais de sobrecarga de VD.

•RX de tórax : sinais de cardiomegalia (o aumento das câmaras cardíacas é global e a forma da área cardíaca tende a ser globosa). A artéria pulmonar pode ser proeminente, bem como a trama vascular pulmonar- aspecto de redistribuição (predominando nos ápices) apenas nos casos de insuficiência de VE sendo um importante sinal indicativo de descompensação.

• ECG: estudo da função cardíaca e suas alterações (limitações).

Anemia Falciforme e Insuficiência Cardíaca

• A pré-carga aumentada influencia nos parâmetros de aferição da função diastólica ao Doppler levando a uma pseudo-normalização dos índices da fração de ejeção (dissonância entre as evidências clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca na anemia falciforme).

• Na anemia falciforme, o período de contração isovolumétrica (PCIV) mostra-se aumentado. Sabe-se que o PCIV encontra-se aumentado na insuficiência cardíaca.

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA– Síndrome clínica e hemodinâmica de falência do

músculo cardíaco na sua função de bomba.– O coração torna-se incapaz de manter:

• DC suficiente perfusão de tecidos e órgãos;

• Transporte de O2 necessidades metaból.dos tec.

PRINCIPAIS SINTOMAS:

• IC ESQUERDA: dispnéia e ortopnéia em conseqüência da congestão pulmonar

• IC DIREITA: Edema, hepatomegalia congestiva e distensão venosa sistêmica.

LESÃO MIOCÁRDICALESÃO MIOCÁRDICA

Função cardíaca diminuídaFunção cardíaca diminuída

Agudo HipertrofiaAgudo Hipertrofia

(adaptativo) Remodelagem(adaptativo) Remodelagem

ApoptoseApoptose

Ativação do sistema simpático supra-renalAtivação do sistema simpático supra-renal

Sistema renina-angiotensina-aldosteronaSistema renina-angiotensina-aldosterona

EndotelinaEndotelina

CitocinasCitocinas

Anemia Falciforme e Insuficiência Cardíaca

• É incomum a instalação de quadro de ICC por progressão natural da doença

• A descompensação é provocada por fatores desencadeantes que determinam sobrecarga circulatória além das reservas funcionais existentes: acentuação da anemia, sobrecarga de volume, hipertensão arterial sistêmica,hipertermia, hipóxia, taquicardia, infecção, insuficiência renal.

Tratamento da ICC- medidas gerais

1.1.RepousoRepouso

2.2.OxigenoterapiaOxigenoterapia

3.3.Dieta HipossódicaDieta Hipossódica

4.4.Controle EletrolíticoControle Eletrolítico

5.5.Correção da AnemiaCorreção da Anemia

6.6.Tratamento precoce de infecçõesTratamento precoce de infecções

Tratamento: Manejo da ICC• Controle rigoroso dos fatores determinantes do

aumento da sobrecarga circulatória (infecções, hipóxia, hipertensão arterial, sobrecarga hidro-salina)

• Elevação dos níveis de hemoglobina com transfusão de glóbulos associada ao uso judicioso de diuréticos de alça (furosemide).

• Disfunção ventricular residual persistente após controle do episódio de descompensação: hiper-transfusão/ quelantes de ferro por tempo indefinido.

• Papel benéfico dos digitálicos em controle do quadro de IC exclusivamente nesse último grupo de pacientes (após corrigidos os níveis de hemoglobina) .

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