CASO CLÍNICOPÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN

Kelle Regina RibeiroValéria Carla Ferreira

Internato ESCS 2010Orientadora: Dra. Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúdewww.paulomargotto.com.br

Brasília, 21/6/2010

Anamnese• Identificação: Paciente X, 5 anos, branco, masculino, natural do DF, procedente de MG.

• QP: manchas em MMII há 3 dias.

• HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período.

• Revisão de sistemas: Urina escurecida nesse período.

Anamnese• Antecedentes fisiológicos: Mãe realizou 7 consultas de pré-natal. Nasceu de

parto normal, a termo, peso: 3600 gramas, estatura: 50 cm, Apgar 5’:10.

• Antecedentes patológicos: É a primeira internação da criança. Vacinação atualizada (Vacina de DPT e tríplice viral há 7

dias)

Exame físico

• PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74). Peso 23KG• FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C• BEG , corado , hidratado, anictérico, acianótico,

eupneico, ativo• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros• AR: MVF presente sem RA• ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem

VMG

Exame físico

• Pele: Púrpuras em MMII e nádegas

• Extremidades: Boa perfusão, edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

Exames complementares• Hemograma completo: Leu: 8260 (Neu:51, Bast:0, Linf:40, Mono:03, Eos:06)

Hb: 11,7 Ht: 34,8 • Bioquímica: Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol

total: 106 Trig: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9

• EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 proteína:+++ leuc: 3 p/c hem: raras

Outros dados:

• Plaquetas: 230.000

• Proteinúria de 24 horas: Volume 650ml: Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/dia)

O que é púrpura?

Púrpura são pontilhados hemorrágicos (equimoses + petéquias) da pele e mucosas *

* Murahovschi - 1987

PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN

Conceito• Sinônimo: púrpura anafilactóide

É uma vasculite de pequenos vasos, caracterizada pela deposição de imunocomplexos IgA e C3 em vários órgãos e sistemas*

• É a causa mais comum de púrpura não-trombocitopênica na infância

*Tratado de Pediatria - Nelson

Epidemiologia

• A incidência e a prevalência são subestimadas• A incidência geral estimada é de 9 / 100.000 da

população• A maioria dos casos ocorre entre 2 – 8 anos de

idade• Os meninos apresentam o dobro da incidência

encontrada em meninas• É mais frequente nos meses de inverno

Etiologia• A etiologia é desconhecida, mas a PHS tipicamente

ocorre após infecções do trato respiratório superior

• Vários agentes infecciosos e alergênicos já foram implicados: adenovírus, vírus da hepatite A e B, rubéola, varicela, Epstein Barr, enterobactérias, Streptococcus do grupo A

• Alergênicos: corantes, conservantes, picadas de inseto, AINES e ATB

Patogênese• A patogênese específica é desconhecida

• Concentrações aumentadas de citocinas, TNF-alfa e IL-6 foram identificadas durante a atividade de doença

• Técnicas de imunofluorescência demonstraram a deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais

• A lesão aguda dos pequenos vasos na PHS tem localização usual na pele, trato GI e rins

Manifestações clínicas• O início da doença pode ser agudo ou insidioso• Febre baixa e fadiga ocorre na metade dos

pacientes• O eritema é característico na PHS, começando

com máculas-pápulas de cor rósea que, desaparecem à digitopressão

• Progridem para petéquia ou púrpura e que se caracterizam como púrpura palpável, evoluindo de vermelho para purpúrico e posteriormente para cor ferrugem, antes de desaparecer

Manifestações clínicas

• As lesões tendem a ocorrer em surtos, durando 3 a 10 dias, e podem aparecer em intervalos que variam desde alguns dias até 3 a 4 meses

• Em 10% das crianças, a recorrência do eritema pode durar um ano

• A lesão dos vasos da pele resulta também em angioedema local, que pode preceder a púrpura pálpavel

• Edema ocorre nas áreas de púrpura no dorso, nádegas, pés, lábios, pálpebras e escroto

Artrite

• Presente em + de 2/3 das crianças com PHS, geralmente se localiza em joelhos e tornozelos

• Os derrames são serosos, não-hemorrágicos e melhoram em poucos dias, sem deformidade residual ou dano articular. Eles podem recorrer durante a reativação da doença

Manifestações GI• Edema e lesão dos vasos do trato gastrointestinal

podem levar à dor abdominal intermitente, em cólica

• Náuseas, vômitos, hematêmese, melena e/ou enterorragia

• + de 50% dos pacientes apresenta sangue oculto positivo nas fezes

• Intussuscepção pode ocorrer (principalmente íleo-ileal) e deve ser suspeitada na presença de fezes em geléia de framboesa, e pode evoluir para completa obstrução ou infarto com perfuração intestinal

Manifestações renais• Atinge 25 a 50% dos casos, geralmente nos primeiros 3

meses de doença• Pode expressar sob a forma de síndrome nefrítica (+

comum) ou nefrótica • A lesão básica é a deposição de IgA e componentes do

complemento, principalmente no mesângio• A lesão + comum identificada na biópsia renal é

glomerulonefrite proliferativa • As alterações mais freqüentes são hematúria

microscópica e proteinúria leve • Pode ocorrer IRA severa decorrente de

glomerulonefrite conscêntrica

Outras manifestações:• Hepatoesplenomegalia• Linfadenopatia

RARAS:• Envolvimento do SNC ( convulsões, paresias ou

coma)• Nódulo reumatóide• Envolvimento cardíaco, ocular, hemorragia

pulmonar ou intra-muscular• Torção testicular

Achados laboratoriais:• Trombocitose• Leucocitose• VHS geralmente ↑• Anemia• ↑ IgA ↑IgM• ANCA e FR negativos• Anticorpos anticardiolipina e antifosfolípide

podem estar presentes e contribuir para CIVD

Diagnóstico

Sociedade Brasileira de Pediatria

Diagnóstico

Liga Européia contra o Reumatismo:

Púrpura palpável (critério mandatório) na presença de 1 dos 4 critérios abaixo:

• Dor abdominal difusa• Artrite ou artralgia• Biópsia mostrando depósito predominante de IgA• Envolvimento renal (hematúria ou proteinúria)

Tratamento• Não existe tratamento específico• Sintomáticos: hidratação, controle da dor

(paracetamol, naproxeno), ranitidina

• Orquite ou complicações intestinais (hemorragia, obstrução, intussussepção): prednisona 1 a 2 mg/kg/dia) ou ressecção intestinal

• Os imunossupressores (ciclofosfamida, ciclosporina A, azatioprina), gamaglobulina endovenosa ou plasmaferese: são usados raramente e geralmente nos pacientes com nefrites ou outras manifestações graves

Prognóstico• A PHS é uma vasculite autolimitada com excelente

prognóstico• As manifestações articulares e gastrintestinais

costumam se resolver entre um e dois meses. • Crianças sem complicações devem ser

acompanhadas por 5-10 anos ( mínimo 2 anos) com avaliações periódicas de hemograma e EAS

• Crianças com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias, desencadeada por fatores como gravidez e cirurgia.

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPATICA (PTI)

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• A púrpura trombocitopênica imune ou idiopática ou imune primária (PTI) é uma das doenças hemorrágicas adquiridas mais comuns da infância (4-8 casos por 100 mil crianças/ ano);

• Geralmente é uma doença benigna, autolimitada;

• Ocorre em crianças previamente sadias, principalmente entre 1 e 4 anos de idade.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• A PTI é uma doença imunomediada na qual as plaquetas são opsonizadas por autoanticorpos e destruídas pelos fagócitos do sistema reticuloendotelial;

• Geralmente o paciente está em bom estado geral, com história de infecção viral ou vacinação com vírus vivo atenuado nos últimos 30 dias.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• Exame físico normal, exceto com relação às petéquias e púrpura;

• Laboratório: hemograma apenas com plaquetopenia, geralmente abaixo de 20.000/mm³; TS prolongado;

• O diagnóstico da PTI recai na exclusão de outras causas de trombocitopenias.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• Tratamento: resolução espontânea em até 6 meses;

• Transfusão de plaquetas: geralmente contra-indicada;

• Em casos mais severos: Imunoglobulina Intravenosa e corticoterapia ( 1-4 mg/kg/dia).

FIM!!!

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo

R. Margotto.Consultem:

Monografia: Púrpura de Henoch-SchonleinAutor(es): Marcella dos Santos Amorrim