Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica

Caso Clínico:Cardiopatia Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianóticacongênita cianótica

Aluna: Bárbara SalaAluna: Bárbara SalaCoordenadora: Dra. Sueli FalcãoCoordenadora: Dra. Sueli Falcão

www.paulomargotto.com.br 18 de maio de 200918 de maio de 2009

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

Unidade de Pediatria HRAS

http://www.paulomargotto.com.br/

Caso ClínicoCaso Clínico IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008, J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008,

masculino, natural da Ceilândia – DF, masculino, natural da Ceilândia – DF, procedente de águas Lindas – Goprocedente de águas Lindas – Go

HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504

QUEIXA PRINCIPALQUEIXA PRINCIPAL““Cansaço há 1 semana”Cansaço há 1 semana”

Caso ClínicoCaso Clínico H.D.AH.D.A

Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 semana de evolução, sem outros sintomas associados.semana de evolução, sem outros sintomas associados.Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9º º DIH, aDIH, adquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico dquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com Cefepime foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com Cefepime por 14 dias com boa evolução. por 14 dias com boa evolução. Recebeu alta Recebeu alta da UTI da UTI no 28no 28º DIH. Foi admitida º DIH. Foi admitida na Ala A no dia na Ala A no dia 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação cardíaca e ganho de peso.cardíaca e ganho de peso.

Caso ClínicoCaso Clínico Revisão de Sistemas: NDNRevisão de Sistemas: NDN Antecedentes PessoaisAntecedentes Pessoais FisiológicosFisiológicos

Mãe realizou 3 consultas de pré-natal.Mãe realizou 3 consultas de pré-natal.Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses da gestação pois usava hormônio de forma meses da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso não sabia que estava grávida.contínua e por isso não sabia que estava grávida.Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa. complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa.

Caso ClínicoCaso Clínico Antecedentes PessoaisAntecedentes Pessoais PatológicosPatológicos

Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um sopro primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um sopro cardíaco.cardíaco.É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas.É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas.A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no 4ᵒ 4ᵒ mês de vida (sic).mês de vida (sic).Faz uso contínuo de furosemidaFaz uso contínuo de furosemida

Antecedentes FamiliaresAntecedentes FamiliaresMãe, 31 anos, talassemia minor.Mãe, 31 anos, talassemia minor.Pai, 49 anos, saudável.Pai, 49 anos, saudável.3 irmãos paternos saudáveis.3 irmãos paternos saudáveis.Nega consanguinidade na famíliaNega consanguinidade na família

Caso ClínicoCaso Clínico Exame físicoExame físico

SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:?SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:? Peso:2.460 g Peso:2.460 g

Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), afebril, hidratado, ativo.afebril, hidratado, ativo.ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3 ͦ EIͦ EI com com irradiação para todo precórdio. irradiação para todo precórdio. AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%.leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%.Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a palpação, sem VCM.palpação, sem VCM.Extremidades: Bem perfundidas, sem edemaExtremidades: Bem perfundidas, sem edema

Não tem exames laboratoriaisNão tem exames laboratoriais

Caso ClínicoCaso Clínico RXRX Índice cardio-torácico Índice cardio-torácico ↑↑ ↑ ↑ Átrio DÁtrio D Presença de imagem Presença de imagem

de duplo contornode duplo contorno Ponta mergulhada no Ponta mergulhada no

diafragmadiafragma Circulação pulmonar Circulação pulmonar

aumentada aumentada

Caso ClínicoCaso Clínico ECGECG Ritmo sinusalRitmo sinusal âQRS -30ºâQRS -30º Sobrecarga biatrialSobrecarga biatrial Sobrecarga ventricular ESobrecarga ventricular E

Caso ClínicoCaso Clínico EcocardiogramaEcocardiograma Situs solitusSitus solitus Concordância AV tipo univentricular devido Concordância AV tipo univentricular devido

a ausência de conexão AV Da ausência de conexão AV D Concordância ventriculo arterialConcordância ventriculo arterial Presença de FOP com shunt D/EPresença de FOP com shunt D/E Presença de ampla comunicação IV com Presença de ampla comunicação IV com

shunt E/Dshunt E/D Fluxo pulmonar com velocidade aumentadaFluxo pulmonar com velocidade aumentada

Caso ClínicoCaso Clínico PrescriçãoPrescrição

HVHVFurosemida Furosemida EspironolactonaEspironolactonaDiazepamDiazepamMetadonaMetadona

Caso ClínicoCaso Clínico EvoluçãoEvolução

No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou a apresentar taquidspnéia intensa a apresentar taquidspnéia intensa (72), com queda da saturação de (72), com queda da saturação de O2, taquicardia (160), febre O2, taquicardia (160), febre (39,4ᵒC), ↑cianose, ↑ tempo de (39,4ᵒC), ↑cianose, ↑ tempo de revascularização e ↓ da diureserevascularização e ↓ da diurese

Caso ClínicoCaso Clínico Exames Exames

LaboratoriaisLaboratoriaisHem: 4.2Hem: 4.2 Leu:31.1Leu:31.1HG: 10.3HG: 10.3 Linf:80%Linf:80%HT: 31.2HT: 31.2 Neu:15%Neu:15%Plaq: 481000 Mon: 3%Plaq: 481000 Mon: 3%

Eos: 1%Eos: 1% Bas: 0Bas: 0 Bastões: 0Bastões: 0Eletrólitos normaisEletrólitos normais

GasometriaGasometriaPH: 7.28PH: 7.28PCO2: 60PCO2: 60PO2: 51PO2: 51SatO2: 80%SatO2: 80%HCO3: 24.6HCO3: 24.6

Caso ClínicoCaso Clínico PrescriçãoPrescriçãoMeropenemMeropenemDobutaminaDobutamina

Transferido para UTITransferido para UTI

Cardiopatia Congênita Cardiopatia Congênita CianóticaCianótica

CianoseCianosePotential Causes of Neonatal cyanosis

Central nervous system

Intraventricular hemorrhage, drugs, seizures, hypoxic injury, herniation, neuromuscular disorders, Leigh syndrome, brainstem infarction or anomalies (e.g., olivopontocerebellar atrophy), after general anesthesia

Respiratory Pneumonia, obstructive airway lesions, upper airway collapse, atelectasis, extreme prematurity (<1,000 g), laryngeal reflex, phrenic nerve paralysis, severe hyaline membrane disease, pneumothorax, hypoxia

Infectious Sepsis, necrotizing enterocolitis, meningitis (bacterial, fungal, viral), respiratory syncytial virus, pertussis

Gastrointestinal Oral feeding, bowel movement, esophagitis, intestinal perforation

Cardiovascular Heart deseases,Hypotension, hypertension, heart failure, anemia, hypovolemia,

MetabolicOther

↓ Glucose, ↓ calcium, ↓/↑ sodium, ↑ ammonia, ↑ organic acids, ↑ ambient temperature, hypothermiavagal toneImmaturity of respiratory center, sleep state

CianoseCianose Respiração fraca/ irregular Respiração fraca/ irregular SNCSNC Respiração vigorosa/ taquidispnéia Respiração vigorosa/ taquidispnéia Doença pulmonarDoença pulmonar Cardiopatia congênitaCardiopatia congênita DiferenciaçãoDiferenciaçãoHiperoxigenaçãoHiperoxigenaçãoSoproSoproRX ECG EcocardiogramaRX ECG Ecocardiograma

Atresia Tricúspide (1-Atresia Tricúspide (1-2%)2%)

Atresia da valva tricúspide de tal modo que Atresia da valva tricúspide de tal modo que não existe comunicação entre o átrio e o não existe comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos.ventrículo direitos.

CIA +CIV+ hipoplasia VD.CIA +CIV+ hipoplasia VD. CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt ECIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E→D→D

Atresia Tricúspide Atresia Tricúspide 3 Variações anatômicas do septo 3 Variações anatômicas do septo

IVIV Determinam as manifestações Determinam as manifestações

clínicasclínicas

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Grande defeito septal Grande defeito septal Hiperfluxo Hiperfluxo

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Pequeno defeito septal (estenose Pequeno defeito septal (estenose

pulmonar) pulmonar) – 70-90%– 70-90% SSem hiperfluxoem hiperfluxo

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Septo íntegro (atresia pulmonar) Septo íntegro (atresia pulmonar) Sem hiperfluxoSem hiperfluxo

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Com transposição de grandes Com transposição de grandes

artériasartérias CIV grande/ Hiperfluxo pulmonarCIV grande/ Hiperfluxo pulmonar

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Diagnóstico Diagnóstico ↑ ↑ fluxo pulmonar ( CIV grande): fluxo pulmonar ( CIV grande): > sobrecarga de vol. em > sobrecarga de vol. em

cavidades Ecavidades E Insuficiência cardíacaInsuficiência cardíaca Cianose discreta ao Cianose discreta ao

nascimentonascimento Hiperfonese e Hiperfonese e

desdobramento de B2 desdobramento de B2 Sopro sistólico em foco Sopro sistólico em foco

pulmonar e BEEpulmonar e BEE Hipertensão arterial Hipertensão arterial

pulmonarpulmonar

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide

↑ ↑ fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: RX: RX: ↑↑Circulação pulmonarCirculação pulmonar Dilatação VEDilatação VE Dilatação dos átrios Dilatação dos átrios

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide↑ ↑ fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: ECG: ECG: Desvio do eixo EDesvio do eixo E Sobrecarga biatrial e VESobrecarga biatrial e VE Dilatação de VEDilatação de VE Ecocardio:Ecocardio: Sulco de tecido denso no assoalho do ADSulco de tecido denso no assoalho do AD Tamanho CIA, CIVTamanho CIA, CIVPrincipal causa de morte é hipertenção pulmonar Principal causa de morte é hipertenção pulmonar

e infecções respiratóriase infecções respiratórias

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide ↓↓fluxo pulmonar:fluxo pulmonar: Cianose desde o Cianose desde o

nascimentonascimento CansaçoCansaço Intolerância ao exercícioIntolerância ao exercício Sopro sistólico BEESopro sistólico BEE 11 bulha pouco expressiva ͣbulha pouco expressiva ͣ

em foco tricúspideem foco tricúspide ↓↓desenv. Físicodesenv. Físico Baqueteamento digitalBaqueteamento digital


↓↓fluxo pulmonar:fluxo pulmonar: RX: RX: Vascularização pulmonar ↓Vascularização pulmonar ↓ Área cardíaca ↑Área cardíaca ↑ Contorno cardíaco D retificado e E Contorno cardíaco D retificado e E

↑↑


↓↓fluxo pulmonar:fluxo pulmonar: ECG: ECG: Desvio do eixo E.Desvio do eixo E. Sobrecarga de AD e VESobrecarga de AD e VE

Causa de morte: hipoxemia e Causa de morte: hipoxemia e infecções respiratóriasinfecções respiratórias

Atresia TricúspideAtresia Tricúspide TratamentoTratamento ↓↓fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: Prostaglandina E Prostaglandina E

1, anastomose sistêmico-pulmonar 1, anastomose sistêmico-pulmonar (blalock-taussing modificada), (blalock-taussing modificada), anastomose v.cava e a. pulmonaranastomose v.cava e a. pulmonar

↑ ↑ fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: Bandagem Bandagem pulmonar,pulmonar,

Cirurgia de Fontan.Cirurgia de Fontan.

Tetralogia de Fallot (5-Tetralogia de Fallot (5-7%)7%)

Resulta do não alinhamento Resulta do não alinhamento do septo infundibular com o do septo infundibular com o septo trabecular durante a septo trabecular durante a embriogêneseembriogênese

Estenose pulmonar Estenose pulmonar (obstrução ao trato de saída (obstrução ao trato de saída de VD);de VD);

CIV perimembranoso (abaixo CIV perimembranoso (abaixo da valva aórtica);da valva aórtica);

Dextroposição da aortaDextroposição da aorta Hipertrofia de VD.Hipertrofia de VD.

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot Barreira ao fluxo Barreira ao fluxo

pulmonar (hipofluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-Epulmonar) + shunt D-E

FluxoFluxo pulmonar é pulmonar é complementado por complementado por colaterais arteriais colaterais arteriais sistêmicas quando a sistêmicas quando a circulação pulmonar for circulação pulmonar for muito restritivamuito restritiva

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot Manifestações ClínicasManifestações Clínicas Cianose generalizadaCianose generalizada Pode não haver Pode não haver

cianose ao nascimento cianose ao nascimento (canal arterial aberto)(canal arterial aberto)

Crises anóxicasCrises anóxicas Posição de cócorasPosição de cócoras Dispnéia aos esforçosDispnéia aos esforços Dedos em baqueta de Dedos em baqueta de

tambortambor

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot Manifestações ClínicasManifestações Clínicas Sopro Sistólico ejetivo Sopro Sistólico ejetivo

em foco pulmonarem foco pulmonar 2ª. bulha é única. 2ª. bulha é única.

(corresponde somente (corresponde somente ao fechamento da ao fechamento da valva aórtica).valva aórtica).

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot RXRX Área cardíaca normal ou Área cardíaca normal ou

pouco pouco Sombra apical Sombra apical

arredondadaarredondada Elevação do ápice Elevação do ápice

cardíacocardíaco Arco aórtico à direitaArco aórtico à direita Vasos pulmonares pouco Vasos pulmonares pouco

desenvolvidosdesenvolvidos Hilos poucos expressivos.Hilos poucos expressivos.

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot ECGECG Eixo elétrico desviado para DEixo elétrico desviado para D Sobrecarga de VDSobrecarga de VD Hipertrofia VDHipertrofia VD

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot EcocardiogramaEcocardiograma Grau de estenose pulmonarGrau de estenose pulmonar Tamanho do CIVTamanho do CIV Dextroposição da aortaDextroposição da aorta

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot TratamentoTratamento Crises de cianoseCrises de cianosePosição cócorasPosição cócorasO2O2Sedação (Morfina)Sedação (Morfina)Combate às infecções e anemiaCombate às infecções e anemiaB –bloqueadorB –bloqueador Defeito anatômicoDefeito anatômicoCorreção total ou Blalock TaussigCorreção total ou Blalock Taussig

Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artérias (3-5%)artérias (3-5%)

Caracteriza-se por Caracteriza-se por localização anterior da localização anterior da aorta em relação ao aorta em relação ao tronco pulmonartronco pulmonar VD - A.Aorta VD - A.Aorta

VE - A.Pulmonar VE - A.Pulmonar

Circulações sistêmica e Circulações sistêmica e pulmonar em paralelo – pulmonar em paralelo – não se comunicamnão se comunicam

Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias

Associada a outras Associada a outras alterações anatômicasalterações anatômicas

Forame oval pérvio Forame oval pérvio (50%)(50%)

CIV (40%)CIV (40%) Shunts intercirculatórios Shunts intercirculatórios

– anastomoses – anastomoses sistêmico-pulmonares sistêmico-pulmonares

Shunts bidirecionaisShunts bidirecionais


Determinantes da Determinantes da intensidade do intensidade do fluxo pulmonarfluxo pulmonar

Existência e Existência e tamanho das tamanho das comunicações comunicações

Grau de resistência Grau de resistência arteriolar pulmonararteriolar pulmonar


Manifestações ClínicasManifestações Clínicas Forame oval pérvioForame oval pérvioCianose moderada a Cianose moderada a

gravegrave22ª bulha única única ª bulha única única CIV GrandeCIV GrandeCIV Grande – shunt D-E CIV Grande – shunt D-E Alto Fluxo pulmonarAlto Fluxo pulmonarRN - Cianose discreta RN - Cianose discreta

Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias CIV GrandeCIV Grande

- Final 1- Final 1º mês º mês ICCICCCianose discreta aos esforçosCianose discreta aos esforçosTórax hiperdinâmico por Tórax hiperdinâmico por ↑ VD↑ VD Sopro sistólico ( hiperfluxo Sopro sistólico ( hiperfluxo

pulmonar)pulmonar)2ª bulha única em foco 2ª bulha única em foco

pulmonar (válvula aórtica pulmonar (válvula aórtica anterior)anterior)

6º mês -hipertensão pulmonar6º mês -hipertensão pulmonar


CIV + estenose pulmonar e CIV + estenose pulmonar e subpulmonarsubpulmonar

Semelhantes aos da tetralogia de Semelhantes aos da tetralogia de FallotFallot


RXRX Área cardíaca Área cardíaca ↑↑ Coração de forma ovóide em Coração de forma ovóide em

projeção póstero anteriorprojeção póstero anterior Pedículo vascular estreitoPedículo vascular estreito Hilo D + desenvolvidoHilo D + desenvolvido


ECGECG Desvio do eixo DDesvio do eixo D Hipertrofia de VD ou de ambos os Hipertrofia de VD ou de ambos os

ventrículosventrículos


EcocardiogramaEcocardiograma Tamanho e geometria do VETamanho e geometria do VE Septo IVSepto IV Região subvalvar pulmonarRegião subvalvar pulmonar


TratamentoTratamento Cirurgia de janeteCirurgia de janete Septostomia atrial com balãoSeptostomia atrial com balão Correção fisiológicaCorreção fisiológica

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Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica