Hospital Regional da Asa Sul Residncia Mdica em Pediatria

Coartao de Aorta: Relato de Caso ClnicoMonografia apresentada como requisito parcial para obteno do certificado de concluso da residncia mdica em Pediatria Juliana Palis Horta da Silva Orientador: Maurcio Jaramillo Hincapie (INCOR, Braslia) www.paulomargotto.com.br 23-10-2008

IntroduoMalformao congnita

5 a 8% das cardiopatias congnitas Associada a outras malformaes cardacas

Obstruo justaductal Manifestaes clnicas de acordo com idade de apresentao

Diferena de pulso e presso arterial entre membros superiores e inferiores

BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adamss heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.

IntroduoImportncia do conhecimento das peculiaridades da doena

Diagnstico precoce Sobrevida Prognstico

ObjetivoRelato de caso de criana acompanhada pela equipe de cardiologia peditrica do InCor-DF. Reviso de literatura

Relato de Caso

IdentificaoRRSA, 10 anos, sexo feminino, parda, natural, residente e procedente de Braslia-DF.

HDAAos 7 meses de idade, durante internao devido pneumonia, foi observado cardiomegalia radiografia de trax. Realizou, na poca, ecocardiograma que evidenciou disfuno e dilatao ventricular esquerda. Desde ento fazia acompanhamento regular com especialista, em hospital secundrio, com diagnstico de miocardiopatia dilatada, em uso de diurticos (furosemida e espironolactona), vasodilatador (captopril) e inotrpico (digoxina). Permaneceu durante todo esse perodo assintomtica, exceto por dores ocasionais nas pernas aos esforos (claudicao intermitente). Realizava atividades habituais para idade. H um ano foi encaminhada ao INCOR para avaliao de possvel transplante cardaco.

AntecedentesNascida de parto cesrea (DHEG), a termo, sem intercorrncias. P: 2700g Vacinao completa Desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentao adequada para idade 5 episdios de pneumonia Nega outras doenas Nega alergias ou hemotransfuses

Exame FsicoPeso: 24kg (p5) Estatura 1,34m (p25-50) SpO2 100% aa PA: MSD 122x66 mmHg (> p95) MSE 123x 62 mmHg (>p95) MID 80x58 mmHg MIE 88x57 mmHg

BEG, hidratada, corada, afebril, aciantica, eupnica AR: MV simtrico sem rudos adventcios. FR: 20 irpm ACV: Precrdio hiperdinmico. Ictus globoso, palpvel no 6 EICE com 4 polpas digitais. RCR em 2T, BNF, sopro diastlico +/6+ em foco mitral, hiperfonese de B2 em foco pulmonar. FC: 74 bpm ABD: flcido, fgado no RCD, indolor, RHA normoativos EXTR: pulsos perifricos com boa amplitude em MMSS e impalpveis em MMII

Exames Complementares

Radiografia de trax

Eletrocardiograma

Ecocardiograma- Coarctao de aorta aps a emergncia da artria subclvia esquerda-gradiente sistlico mximo de 45mmHg -hipoplasia do istmo (11mm)

- Valva mitral com cordoalhas inseridas em msculo papilar nico-

valva mitral em pra-quedas discreta estenose (rea valvar 2cm)

- trio esquerdo - dilatao moderada - Ventrculo esquerdo - dilatao muito acentuada - Disfuno sistlica biventricular de grau muito acentuado - Disfuno diastlica de VD. - Coronrias com origem e trajeto habitual. - Ausncia de derrame pericrdico. - Sinais de hipertenso pulmonar

Ecocardiograma

AE AD

VD

VE

VE

Ao

AE

Musc papilar

Corte paraesternal eixo longo

VD

septo VE

Modo M: funo e dimetros

Ao

CoA

Angio-ressonncia de Aorta Torcica Aorta ascendente e arco artico sem alteraes Aorta descendente: estreitamento luminal focal de grau acentuado (3mm), seguido de dilatao ps-estentica (18,5mm) Exuberante circulao colateral Direcionadas para regio ps estentica Dilatao do tronco pulmonar

Angio-ressonncia de Aorta Torcica

EvoluoDeciso teraputica:Interveno cirrgicaRisco elevado Hipertenso no ps-operatrio Piora da disfuno ventricular Maior morbidade

Interveno percutnea

Menos invasivo Menor morbidade

EvoluoTratamento intervencionista percutneo com angioplastia e implante de stent discreta hipoplasia do istmo artico e comeo da aorta descendente (dimetro 10mm). Coartao de aorta localizada: 3 mm de orifcio efetivo. Dilatao ps-estentica da aorta descendente (14mm). Presena de mltiplas colaterais para a aorta. Pr dilatao da coartao de aorta com balo Power Flex 10 x 40 mm, seguido de implante de stent montado no mesmo balo. Bom posicionamento do stent e ausncia de leses secundrias como disseco, ruptura ou aneurisma da aorta

Cateterismo Cardaco

CoAo

Aorta descendente

Cateterismo Cardaco

Pr dilatao com balo 10 x 40 mm

Liberao do stent

Cateterismo Cardaco

Resultado final

EvoluoSem intercorrncias Alta em boas condies no segundo dia ps angioplastia Pulsos simtricos e de amplitude normal, sem diferena da presso arterial entre os membros Em uso de furosemida, captopril e digoxina. Ecocardiograma de controle:

Stent bem posicionado em aorta descendente. Gradiente residual mximo de 21 mmHg. Valva mitral com cordoalhas inseridas em msculo papilar nico (valva mitral em pra-quedas), com discreta estenose. Disfuno sistlica biventricular de grau muito acentuado, especialmente de ventrculo esquerdo que apresenta tambm disfuno diastlica. Ausncia de derrame pericrdico.

Comentrio do casoAtraso no diagnstico

Acompanhamento irregular Ecocardiograma Diagnstico de excluso

Miocardiopatia dilatada

Palpao de pulsos e aferio da presso arterial

Rotina no atendimento peditrico Pediatra geral

Comentrio do casoSintomatologia pobre

Apesar da disfuno cardaca Circulao colateral exuberante Atraso diagnstico em crianas maioresCirurgia Angioplastia percutnea por baloMenor morbidade e tempo de internao

Opo teraputica:

Resoluo do defeito de base

Reviso bibliogrfica

Prevalncia5 a 8% de todos os pacientes com cardiopatias congnitas Incidncia de 0,2 a 0,6 por 1000 nascidos vivos Ocorre duas vezes mais em homens que em mulheres Ocorre em aproximadamente 35% das meninas com sndrome de Turner comum a associao a outras anormalidades cardacas, como uma valva artica bicspide, persistncia do canal arterial e comunicao interventricularOLIVEIRA. A.S.A., e col. Tratamento cirrgico da coartao da aorta: experincia de trs dcadas. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 22, n. 3, 2007. p. 317-321.

FisiopatologiaDiscreta estenose da aorta torcica, prxima a insero do canal arterial Defeito na camada mdia do vaso, levando a um estreitamento posterior ou circunferencial da artria Aorta ascendente ou abdominal: excluir outras etiologiasCASPAEDA, A. Congenital Heart Defects and Procedures : aortic coarctation.Cardiac Surgery of the Neonate and Infants. 1. ed. atual. EUA: WB Saunders-Company, 1994. p.333-352.

HO, S. I., e col. Color of Congenital Heart Disease. Morphologic and Clinical

Correlations. 1. ed. atual. Barcelona: Hosby-Wolff, 1995.

FisiopatologiaEtiologia desconhecida Duas teorias:

tecido ductal ectpico: migrao de clulas ductais de msculo liso dentro da aorta periductal, com subseqente estreitamento do lmen artico. teoria hemodinmica: a coartao se desenvolve como resultado de distrbio hemodinmico que reduz o volume sanguneo que passa pelo arco artico e istmo. Essa teoria ajuda a explicar a associao comum com defeito do septo ventricular, obstruo da via de sada ventricular esquerda e hipoplasia tubular do arco transverso.

Apresentao clnicaPerodo neonatal:

Quadro catastrfico ICC e choque Coartao complexaSopro cardaco ou hipertenso arterial Diagnstico acidental Palpao de pulsos e aferio de PA pelo pediatra

Crianas maiores:

BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adamss heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.

DiagnsticoExame fsico:

Sinal clssico: diferena na pulsao Sopros contnuos ou frmito nos espaos intercostais: circulao colateral Sinais de ICC: palidez, irritabilidade, desconforto respiratrio, taquicardia e hepatomegalia.

NELSON .TRATADO DE PEDIATRIA. In: coartao de aorta. 5. ed.atual. So Paulo : Saraiva, 2005. v.2, p.1616-1619.

DiagnsticoEletrocardiograma:

Normal ou sobrecarga direita em neonatos Sinais de sobrecarga esquerda em crianas e adolescentesCardiomegalia Sinal do 3 Eroso costal

Radiografia de trax

DiagnsticoEcocardiograma

Avaliao da anatomia e fisiologia da coartao Avaliao de leses associadasImagens de alta qualidade Gradientes pressricos Imagens seriadas

Ressonncia magntica:

DiagnsticoTomografia computadorizada

UTUK, O., e col. Coarctation of the aorta evaluated with 64-row multislice computed tomography. International Journal of Cardiology, v. 111, 2006. p. 169-171.

DiagnsticoCateterismo cardaco e angiografia

definir a localizao anatmica e severidade da coartao. determinar o estado do canal arterial, se patente ou fechado, e a direo e magnitude do shunt ductal, se presente; definir a presena e extenso da circulao arterial colateral; documentar a presena e severidade de leses intracardacas associadas; acessar a funo ventricular esquerda e; acessar a presso arterial pulmonar e resistncia, particularmente importantes na presena de leses intracardacas.

BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adamss heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, p. 1111-1132.

Diagnstico diferencialNeonatos

Doenas que levem a ICC e choqueSepse Outras cardiopatias (sndrome de hipoplasia do corao esquerdo e interrupo do arco artico)

Crianas maioresHipertenso arterial secundria Hipertrofia ventricular: conseqente a sobrecargas pressricas Dilatao ventricular: esgotamento dos mecanismos compensatrios Alterao de pulsos: arterite de Takayasu (coartao invertida)

TratamentoMenores de um ano de vida

Tratamento agressivo e imediato Estabilizao inicial Correo cirrgicaAssintomticas Correo eletiva conforme gradiente e sintomas

Infncia e adolescncia

TratamentoCirurgia

1945: resseco e anastomose trminoterminalRisco de recorrncia (sutura circunferencial) Escolha em coartao discreta

1961: aortoplastia com enxertoCoartao de longo segmento Material prottico

1966: Aortoplastia com flap de subclviaReduzir re-estenoses

TratamentoCirurgia

Remoo do tecido embriologicamente relativo ao canal arterial Resseco mais ampliada do segmento de aorta acometido e anastomose trminoterminal com fio absorvvel Escolha da tcnicaAnatomia de cada paciente Familiaridade com a tcnica

ALBUQUERQUE, L.C., e col. Correo cirrgica da coartao de aorta nos primeiros seis meses de vida. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 17, n. 2, 2002. p. 29-35.

Tratamento

TratamentoAngioplastia percutnea com balo

Walhout, R.J., e col. Angioplasty for coarctation in different aged patients. American Heart Journal, v. 144, n. 1, 2002. p. 180-186. WARD, K.E. Complications of balloon coarctation angioplasty. Progress in Pediatric Cardiology, v. 14, 2001. p. 59-71.

Estudos experimentais e ps-mortem 1982: tratamento da coartao de aorta por angioplastia Coartaes nativas e recorrentes Complicaes: leses no acesso vascular, eventos neurolgicos, comprometimento hemodinmico, arritmias, formao de aneurismas (6%) Menor morbidade e tempo de internao

TratamentoAngioplastia

Stents intravascularesCrianas maiores e adolescentes Diminui incidncia de recoartaes e aneurismas

PrognsticoExcelente a curto prazo A longo prazo: Recoartaes (30%) Hipertenso arterial residual (correo tardia) Eventos cardiovasculares aterosclerticos Hipertrofia ventricular esquerda Aneurisma de aorta Eventos cerebrovasculares Leses intra-cardacas associadasRODS-CABAU, J., e col. Comparison of surgical and transcatheter treatment for native coarctation of the aorta in patients 1 year old. The Quebec Native Coarctation of the Aorta Study. American Heart Journal, v. 154, n. 1, 2007. p. 186-192. OU, P., e col. Increased central aortic stiffness and left ventricular mass in normotensive young subjects after successful coarctation repair. American Heart Journal, 2008. p. 187-193.

ConclusoA coartao de aorta consiste tipicamente em uma estenose da aorta torcica proximal. Essa aparente simplicidade anatmica, entretanto, no condizente com os complexos desafios que a coartao traz para o pediatra e cardiologista peditrico. Apresentao clnica e opes teraputicas variveis Prognstico no inteiramente benigno

Obrigada!