Lesões pigmentadas

Lesões pigmentadas

Aparecimento de manchas ou placas de coloração escura Negras Pardas Violáceas “Café com leite”

Tommasi, 1985

Lesões pigmentadas - origem Intensificação da pigmentação

melânica Outras causas

Processos patológicos causados por alterações locais ou gerais

Diagnóstico Interpretação da história clínica Aspecto e distribuição das lesões

Tommasi, 1985

Lesões pigmentadas

CRISTA NEURAL• Origem dos

melanócitos

DESENVOLVI/TO EMBRIONÁRIO• Migração

melanócitos

EPIDERME • Posição final

entre células camada basal

Melanócitos - células produtoras do pigmento

cutâneo

Tommasi, 1985

Lesões pigmentadas1. Alterações constitucionais

1. Pigmentação melânica racial ou fisiológica2. Distúrbio metabólico – Doença de Addison

2. Pigmentação Exógena1. Tatuagem por amálgama

3. Síndrome de Peutz-Jegher4. Nevos

1. Juncional2. Composto3. Intradérmico4. Nevo Azul

5. Melanoma

Alterações constitucionais1.1 Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Melanoses fisiológicas

Comum raça negra

Manchas escurecidas disseminadas pela cavidade bucal

Não há necessidade de tratamento

Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Gengiva inserida Mucosa jugal Palato Língua Dúvidas de

diagnóstico Biópsia excisional

Doença de Addison

Thomas Addison (médico inglês) – 1849

“Diabete bronzeada”Produção insuficiente hormônios

glândula adrenal Quadro clínico característico

Doença de Addison

Hipofunção ou atrofia idiopática do córtex da glândula supra-renal ou adrenal

Doença de Addison - Causas Doença auto-imune

Adrenalite auto-imune Doenças infecciosas granulomatosas

Tuberculose Blastomicose

Doenças neoplásicas Pacientes imunodeprimidos

HIV + - infecções por citomegalovírus e fungos

Doença de Addison

1:100.000 habitantes 20 e 50 anos de idade Sem preferência por sexo

Doença Addison – Aspectos clínicos Escurecimento de pele expostas ou

não ao sol Dobras de pele - principalmente Cicatrizes / Áreas de pressão / Mucosas

http://www-clinpharm.medschl.cam.ac.uk/pages/teaching/images/addisons.jpg

Doença Addison – Aspectos clínicos Sinal bucal: pigmentação difusa

Melanina depositada na camada basal do epitélio

Manchas “café com leite” Gengivas Língua Mucosa jugal Palato duro

pathmicro.med.sc.edu/ghaffar/addison.jpg

http://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/3.jpg

Doença Addison – Aspectos clínicos

Sinais e sintomas de desenvolvimento lento

Perda de peso (emagrecimento) Fraqueza muscular Fadiga Pressão arterial baixa

Doença Addison – Aspectos clínicos Anorexia Náuseas Vômitos Diarréia Tonturas Fome pelo sal Irritabilidade Depressão

Doença Addison – Aspectos clínicos

QUEIXA INICIAL

Decorrente das modificações melânicas da mucosa bucal

Doença de Addison

Insuficiência adrenal aguda ou Crise addissoniana

Graves manifestações agudas desencadeadas Acidentes / Infecção / Doenças associadas

Sintomas e sinais Lenta instalação Algumas vezes não

diagnosticados

Doença de Addison - Diagnóstico

Glicemia – reduzida Tolerância à glicose –

reduzida PBI – normal (iodo ligado

a proteína) 17-

hidroxicorticosteróides (urina)-diminuídos

17-quetosteróides (urina) – diminuídos

Aldosterona (urina) – diminuída

Gonadotropinas (urina) – diminuídas

Sódio sérico diminuído Potássio sérico –

aumentado Hematimetria

Eritrócitos – diminuídos Leucócitos – normal Linfocitose Eosinofilia

Baseado exame clínico e dados laboratoriais

Doença de Addison - Tratamento Reposição de doses fisiológicas dos

hormônios deficientes Glicocorticóides

Administração Via Oral de derivados sintéticos Preferencialmente: a prednisona e a cortisona

Mineralocorticóides Administração Via Oral de fluorhidrocortisona Orientação de ingestão adequada de sódio

(sal)

Doença de Addison - Tratamento Todos os pacientes com insuficiência

adrenal devem portar cartão de identificação Doença registrada Orientações básicas para o manejo de

sua moléstia em caso de urgência

Doença de Addison - PrevençãoPrevenção das doenças

causadoras Doenças infecciosas

Prevenção das crises agudas Realizando corretos diagnóstico e

tratamento Evitando risco de vida

Pigmentação ExógenaTatuagem por amálgama

Modificações de cor da mucosa bucal, produzidas pela

introdução acidental de amálgama de

cobre ou de prata

Agentes Químicos

Prata (Argiria ou Argirose) mucosa bucal partículas de amálgama / mucosa biocompatibilidade

Agentes Químicos

Tatuagem por

Amálgama

Síndrome de Peutz-JegherPolipose intestinal com pigmentação melânica

Síndrome de Peutz-Jegher Síndrome da polipose intestinal

hereditária Doença genética

Traço dominante não ligado ao sexo Caracterizada clinicamente:

Lesões semelhantes a sardas ▪ Mãos ▪ Pele perioral▪ Mucosa oral

Polipose intestinal

Síndrome de Peutz-Jeghers 2 ª a 3ª décadas Manchas melânicas: mucosa labial e

bucal Manchas melânicas: dedos das

mãos e pés Pólipos adenomatosos intestinais

2% a 3% transformação maligna / pólipos▪ Adenocarcinoma

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos Lesões de pele

Desenvolvimento precoce na infância Áreas periorofaciais - boca, nariz, ânus e

região genital Similares as sardas, mas não

aumentam e diminuem de acordo com a exposição ao sol

A pele das extremidades é afetada em 50% dos pacientes

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos As lesões orais são uma extensão das

sardas periorais Máculas azul-acinzentadas 1 a 4 mm de diâmetro Presentes em mais de 90% dos pacientes Vermelhão do lábio, mucosa jugal e labial;

e língua O número das lesões e a extensão do seu

envolvimento podem variar de paciente para paciente

www.jcu.edu.au/.../headandneck/oral/page_8.html

my.clevelandclinic.org/.../dd_pjs.aspx

patoral.umayor.cl/enfgen/peutz.jpg

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos Pólipos intestinais - hamartomas

difusos nas áreas produtoras de muco do trato gastrointestinal Jejuno e íleo - mais comumente

afetados 3ª. década - Obstrução intestinal

Maioria resolução espontânea Intervenção cirúrgica pode ser

necessária para evitar necrose isquêmica intestino e peritonite

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos Pólipos isolados não pareçam ser

pré-malignos 2 a 3% pacientes afetados

Adenocarcinoma intestinal Outros tumores também são vistos

com freqüência maior afetando o pâncreas, seio e ovário

Peutz-Jeghers Aspectos histológicos Crescimentos benignos do epitélio intestinal

glandular, apoiados por um núcleo de músculo

Atipia epitelial discreta Leve acantose do epitélio com alongamento

das cristas interpapilares Alongamento dos processos dendríticos dos

melanócitos Pigmento de melanina retido nos

melanócitos e não sendo transferido para queratinócitos adjacentes

Síndrome de Peutz-JegherTratamento e Prognóstico Monitoramento dos pacientes quanto

ao desenvolvimento de obstrução intestino ou formação de tumor

Recomendado o aconselhamento genético

Importância diagnóstica Pigmentações bucais – 1º. sinal aparente

Nevo melanocítico

Nevo

Os nevos pigmentados são pintas ou

pequenas manchas de cor escurecida que se disseminam pela pele e eventualmente na

boca

Nevo

Marca de nascimento Pode ser evidenciada infância

Malformação congênita /desenvolvimento

Pele Bochecha Fronte

MucosasCERRI, at al; 2009

www.marcoantoniodeoliveira.com.br/nevo-melano

Nevo – Aspectos clínicos

Tamanho variável entre 1 e 30 mm Lesão fundamental: mácula ou

pápula Coloração castanha, marrom, azul ou

negra Manchas circunscritas e bem

delimitadas Lesões planas, em cúpula ou

pedunculadas Superfície lisa Consistência semelhante ao tecido

de origem

CERRI, at al; 2009

Nevo – aspectos clínicos Rara mucosa bucal

Palato▪ Mucosa jugal▪ Lábio▪ Língua

Lesão superficial que contém células névicas

3ª e 4ª décadas de vida Adolescência ou início idade adulta Involuem ou desaparecem em idosos

F:M = 2:1 CERRI, at al; 2009

http://www.patologiaoral.com.br/casos/foto-nevus_1.htm

Nevo azul

Melanócitos mantidos no tecido conjuntivo subepitelial

Lesões benignas muito pigmentadas Coloração azul ou azul-negra

O dorso da mão é uma localização comum

As células névicas estão presentes na derme inferior e a luz incidente resulta em refração azul.

Nevo azul

sylvianarriman.blogspot.com

Nevo melanocítico

Lesão caracterizada pela proliferação de células névicas agrupadas em ninhos

Nevos – Aspectos histológicos Diferentes tipos conforme

localização células névicas Nevo Juncional Nevo Composto Nevo Intradérmico ou intramucoso

CERRI, at al; 2009

Nevos – Aspectos histológicos Nevo juncional:

Células lesionais encontradas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal

Nevo composto: Células ao longo da área juncional e

dentro do tecido conjuntivo subjacente Nevo intradérmico ou intramucoso:

Células apenas no tecido conjuntivo

Nevo juncional

Nevo juncional: células lesionais encontradas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal

Nevos juncional

Nevo composto

Nevo composto: células ao longo da área juncional e dentro do tecido conjuntivo subjacente

Nevos composto

Nevo Intradérmico

Nevo intradérmico ou intramucoso: células apenas no tecido conjuntivo

Nevo intradérmico

Nevos - Tratamento

Remoção cirúrgica, com margem de segurança Lesão com tendência a malignização

Material biopsiado – análise histológica

CERRI, at al; 2009

Melanoma

Melanoma

Neoplasia maligna rara extremamente agressiva originada pela proliferação anormal de melanócitos

Maior ocorrência áreas de pele expostas ao sol Tronco Pernas

Ocorre também áreas protegidas do sol Olhos, boca e órgãos internos

Incidência Câncer de Pele

Novos casos 2008

54000550005600057000580005900060000

55890

59120

Homens Mulheres

Andre.sasse.com

5%

95%

Câncer de peleMelanoma Outros

100 mil59

casos

100 mil61

casos

Melanoma – aspectos clínicos Mancha ou nódulo Ulcerado ou íntegro Coloração castanho escura ou negra Expansão

Linfonodos regionais Pulmão Cérebro Medula espinal Pele Intestinos

andre.sasse.com

Melanoma – Fatores de Risco Cabelos loiros ou ruivos História familiar de melanoma Susceptibilidade a queimaduras

solares Olhos claros Presença de grande número de

nevos Exposição excessiva ao sol

Ocasional – férias Infância e adolescência

Melanoma cutâneo x mucosa bucal

Melanoma mucosa bucal Ocorrência rara Incidência melanoma primário

cavidade bucal 0,2% a 8% de todos os melanomas

Mais comum em homens Faixa etária superior aos 40 anos

Niccoli-Filho, et al.; 1997

Melanoma cutâneo x mucosa bucal Palato duro – 80 %

Rebordo maxilar Mucosa jugal Rebordo mandibular Lábios Língua Soalho bucal

Niccoli-Filho, et al.; 1997

Melanoma - Prevenção

Avaliação periódica próprio corpo Notar alteração em mancha pigmentada

existente Regra do “ABCD”

A - AssimetriaB – BordasC - ColoraçãoD - Diâmetro

1. Simétrico2. Borda regular

3. Só um tom4. Inferior a 6

mm

1. Assimétrico2. Borda irregular

3. Dois ou mais tons

4. Superior a 6 mm

Biópsia é fundamental

Suspeita de diagnóstico de melanoma

Melanoma - Diagnóstico diferencial Pigmentações melânicas raciais Nevos pigmentado Tatuagem por amálgama Doença de Addison

Melanoma - Tratamento

Excisão cirúrgica total da lesão Ampla margem de segurança

1 cm de extensão – lesão < 1,5 mm Dissecção dos linfonodos Metástases – quimioterapia

sistêmica Insucesso do tratamento

Excisão incompleta – resultando em recidivas locais e metástases à distância Niccoli-Filho, et al.;

1997

Melanoma – Prognóstico

Diagnóstico precoce Tratamento imediato Aspectos histológicos Profundidade da invasão

DIAGNÓSTICO PRECOCE – 100% CURA

Se não tratado precocemente é um dos tipos mais letais de câncer Niccoli-Filho, et al.;

1997

Melanoma - Prognóstico

Sobrevida de mais de 5 anos Menos de 5% dos pacientes com

melanoma metastático Sobrevida 5 anos

43 a 44% pacientes com melanoma cutâneo

7 a 14% pacientes com melanoma bucal

Sobrevida – melanoma bucal 46 meses – pacientes sem metástase 18 meses – com metástases cervicais