DERMATOLOGIA | MEDICINA 1 ICBAS

CASO CLINICO N 1

pSORASE

Orientador: Dr. Ins LoboAutores: Catarina Antunes, Catarina Rodrigues, Diana Mota, Mariana Relvas, Bruno Ferreira, Tiago Guedes, Ctia Morais, Guilherme Moreira, Rui Miguel, Slvia Reigada, Isabel Martins

SUMARIO DO CASO

MOTIVO DE INTERNAMENTOTratamento intra-hospitalar de psorase.

IDENTIfICAODoente do sexo masculino, 42 anos, hipertenso, com hbitos alcolicos pesados e com historial de psorase em placas com 6 anos de evoluo.

OBSERVAES E MANIfESTAO CLINICAAlterao das caractersticas das leses com instalao de mltiplas pstulas milimtricas sobre as placas de psorase. As novas leses esto associadas a dor, mas sem prurido. H envolvimento ungueal com pitting.O doente no teve compromisso do estado geral significativo em todo o curso da doena. No h sintomas ou sinais de artrite. De relevante tambm no exame fsico so os sinais clnicos de efeitos laterais dos corticides - atrofia cutnea, adiposidade central, cara arredondada e telangiectasias.

ExAME DIAGNSTICOSBipsia cutnea: anatomia patolgica + microbiologia

DIAGNSTICO fINAL Psorase em placas com posterior aparecimento de pustulosa. Neste doente h dois factores desencadeantes - hipocalcmia e suspenso dos corticosteroides tpicos.

TRATAMENTO pROpOSTOTratamento tpicoAnlogo da vitamina D3 como calcipotriol pomada 2x/dia (mximo 100gr/semana)Ciclosporina oral 3,5mg/kg com controlo simultneo da HTA com IECA.

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HISTRIA fAMILIARPai (76) e Me (70) com Diabetes Mellitus tipo 2.5 Irmos: o mais novo (40) hipertenso e teve um AVC. Irmo de 46 anos alcolico.Tio faleceu com doena heptica alcolica.Desconhece outras patologias na famlia.

Reviso de sintomas por aparelhos e sistemasNega alteraes nos vrios aparelhos e sistemas.

IDENTIfICAOJ. L., sexo masculino, 42 anos, caucasiano, reformado, casado, natural e residente no Marco de Canavezes.

MOTIVO DE INTERNAMENTOTratamento intra-hospitalar de psorase.Data de internamento 13 de Outubro de 2010 Aparecimento de pstulas sobre placas de psorase, localizadas aos membros superiores e inferiores, em doente com antecedentes psorase.

HISTRIA DA DOENA ACTUAL Em 2004, com 36 anos de idade, o doente refere o aparecimento de leses eritematodescamativas, recobertas por escama branca, localizadas s superfcies extensoras dos braos e pernas, e com atingimento posterior do couro cabeludo. Negava sintomas articulares ou qualquer outro sintoma sistmico associado. O perfil evolutivo das leses era ondulante, com crises de exacerbao intercaladas por pocas de remisso parcial espontnea. As leses melhoravam invariavelmente aps helioterapia, e agravavam durante o Inverno e com o stress psquico.De aps o incio da dessa mesma reduo, descreveu o aparecimento de mltiplas pstulas dolorosas sobre as placas de psorase. Nega febre, arrepios, anorexia, nuseas ou vmitos. O doente nega histria de traumatismo fsico, contacto com produtos irritantes/sensibilizantes, introduo recente ou suspenso de frmacos prvios exacerbao da dermatose.

HISTRIA MDICA pASSADASarampo e varicela na infncia.Plano nacional de vacinao actualizado (imunizao anti-tetnica h 5 meses).Necrose da cabea do fmur em 2004 com cirurgia no HSA.Flebotomias em 2004 no IPO. Desconhece indicao.Acidente de viao em 1995 com fractura do tornozelo e atingimento do escalpe.Nega transfuses, viagens recentes.

CARACTERIzAO DO ESTADO DE SADEHipertenso arterial diagnosticada h 2 anos, medicado com enalapril 25 mg, que no cumpre.Desconhece alergias.Alimentao: 4 refeies dirias. Refere alimentao variada e restrio de sal h 6 anos.lcool: actualmente consome aproximadamente 50 gr/dia; entre 1989 e 2010 consumo aproximado de 300 gr/dia.Nega hbitos tabgicos e consumo de drogas.

HISTRIA pSICOSSOCIALCasado h 18 anos, mora com a esposa e filha de 15 anos em apartamento prprio. Ex-operador de mquinas reformado por invalidez. gua canalizada de furo, sem ligao rede pblica. Com saneamento bsico. Bom ambiente familiar. Tem o 6 ano de escolaridade.

pARTE 1 - pACIENTE

pARTE 2 - OBSERVAO

ExAME OBJECTIVO

OBSERVAO GERALDoente consciente, colaborante e orientado no espao e no tempo. Idade cronolgica a aparente sobreponveis. Pele e mucosas coradas e hidratadas. Sem sinais de sofrimento ou dificuldade respiratria. Sem deformidades evidentes.

pARMETROS VITAISTenso arterial 143/91 mmHg (membro superior dt)Frequncia Cardaca 81 bpmFrequncia respiratria 18 cpmTemperatura auricular 36,4C

CABEAEsclerticas ligeiramente ictricas. Edema palpebral. Sem adenopatias.

TRAxConformao normal; dimetro AP normal; sem desvios da coluna vertebral e sem tiragem. Ausncia de pontos dolorosos palpao; expansibilidade torcica simtrica; frmito toracovocal normal; Trax ressonante e simtrico percusso; Presena de murmrio vesicular e sem rudos adventcios auscultao.

CARDIOVASCULARSem tenso venosa jugular a 45. Pulsos carotdeos simtricos sem frmitos. Ausncia de frmitos palpao; PIM no palpvel. S1 e S2 presentes, sem sopros.

ABDMENAbdmen proeminente, globoso, com abaulamento do flanco direito. Span heptico de 15 cm.

ExAME DERMATOLGICOFototipo III.Distribuio pilosa de acordo com sexo, idade e raa.

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COURO CABELUDOCabelo de cor castanha, normal implantao, densidade e distribuio. Placas eritematodescamativas, de limites bem definidos, com escamas espessas, pouco aderentes de tom branco nacarado ao nvel das regies parieto-occipitais (figura 1) e frontal ultrapassando a rea de implante do cabelo nas regies retroauriculares e frontal.

No dorso mltiplas mculas de limites bem definidos e regulares, com cor homognea, de tamanhos variveis entre 2 e 5 mm. UNHAS: Em todas as unhas dos dedos das mos - depresses punctiformes na superfcie do prato ungueal, caractersticas de pitting ungueal, associadas rugosidade superficial, hiperqueratose subungueal e oniclise (figura 8).MUCOSAS:Sem alteraes da mucosa oral ou lngua (sem lngua despapilada ou eritema).Sem leses ao nvel da mucosa genital ou peri-anal.

Fig 2 Fig 3

Fig 4 Fig 5

Fig 6 Fig 7

Fig 8

Fig 1 Couro Cabeludo

fACE E pESCOO:Discreto eritema e telangiectasias na zona malar.

TRONCO E MEMBROS:Extensas manchas e placas eritematodescamativas arredondadas, com dimenses variveis entre os 1 e os 5 cm de dimetro, confluentes de bordo bem delimitado. As escamas so prateadas, espessas e pouco aderentes (figuras 2 a 7). Observa-se localizao das leses de forma simtrica na face extensora dos membros superiores e inferiores, regio lombrosagrada e abdmen. Ao nvel dos membros superiores e inferiores (figuras 2,3,4,5), as placas esto recobertas por mltiplas pstulas milimtricas. Na face anterior das pernas e antebraos observa-se atrofia cutnea, com telangiectasias e equimoses dispersas (figuras 2,3,4,5).Hiperqueratose ao nvel de ambos os calcanhares com discreta fissurao, sem eritema.A confluncia das leses no tronco e abdmen origina largas reas eritemato-descamativas com aspecto policclico (figura 6 e 7).

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RESUMO Doente do sexo masculino, 42 anos, hipertenso, com hbitos alcolicos pesados e com historial de psorase em placas com 6 anos de evoluo. Controlado com corticides de alta potncia por auto-iniciativa. Desde Setembro, aps reduo da corticoterapia tpica, refere alterao das caractersticas das leses com instalao de mltiplas pstulas milimtricas sobre as placas de psorase. As novas leses esto associadas a dor, mas sem prurido. H envolvimento ungueal com pitting.O doente no teve compromisso do estado geral significativo em todo o curso da doena. No h sintomas ou sinais de artrite. De relevante tambm no exame fsico so os sinais clnicos de efeitos laterais dos corticides - atrofia cutnea, adiposidade central, cara arredondada e telangiectasias.

LISTA DE pROBLEMAS #1 Leses eritematodescamativas no pruriginosas localizadas no couro cabeludo, superfcie extensora dos membros e trax. Aparecimento recente sobre as leses e na periferia, de mltiplas pstulas milimtricas.#2 Efeitos laterais de corticides # 2.1 Atrofia cutnea, telangiectasias#3 Hepatopatia alcolica#4 Alcoolismo#5 HTA

Embora no haja antecedentes familiares de psorase, as caractersticas clnicas das leses apresentadas por este doente (morfologia, localizao, alteraes ungueais, ausncia de prurido, alvio com exposio solar e perfil evolutivo) so dados suficientes para estabelecer o diagnstico de psorase Vulgar em placas. O aparecimento de pstulas associadas a factor desencadeante - suspenso de corticides tpicos - sugere o instalar de uma psorase pustulosa.Uma vez que a sua extenso superior a 10% da superfcie corporal, trata-se de uma psorase grave.

ExAMES AUxILIARES DE DIAGNSTICO

1. Para estabelecer o diagnstico1.1. Bipsia cutnea: anatomia patolgica + microbiologia2. Exames auxiliares para excluir comorbilidadesDado que a psorase cada vez mais considerada uma doena sistmica, para excluir sndrome metablico e ponderar a teraputica mais adequada.2.1. Hemograma com plaquetas Vs e PCRPara verificar alteraes hematolgicas e sinais indirectos de inflamao.2.2. Bioqumica Ionograma, Ureia, creatininaTGO, TGP, FA, gama-GT, bilirrubina total, albumina, protenas totais- avaliao da funo heptica tendo em conta os hbitos etlicosPerfil lipdico (TG, LDL, COLESTERO; HDL) para possveis implicaes teraputicascido rico, magnsio (CyA)Clcio (baixo pode desencadear psorase pustulosa)

Para avaliao do estado geral, da repercusso sistmica da dermatose e da hipertenso arterial. 2.3. Estudo Factores CoagulaoTempo de tromboplastina e de pr-trombina.2.4. Marcadores vricos (VHB, VHB, VIH) - para possveis implicaes teraputicas.2.5. Teste da tuberculina ou quantifero (para avaliar aplicao da ciclosporina).2.6. Ecografia hepticaEm caso de alteraes dos parmetros da funo heptica.2.7. Densitometria ssea

RESULTADOS DOS ExAMES pEDIDOS

Bipsia cutnea (figura 18) Microbiologia - NegativoHemograma: PCR elevada e Vs aumentada

Bioqumica geral: hipoglicemia; creatinina baixa; bilirrubina total aumentada; aumento das transaminases (AST:ALT = 2:1); aumento da GamaGT; ferritina aumentada e transferrina e TIBC diminudas; hipocalcmia; ureia ligeiramente diminuda.Perfil lipdico normal.

Estudo Factores Coagulao: tempo de tromboplastina e de pr-trombina aumentados, mantendo-se no entanto o INR dentro de valores normais. Disfuno de sntese hpatica a explicao mais provvel, no actual contexto.

Marcadores vricos da Hepatite B, C e HIV e TASO: antignios hepatite B e C ausentes identificam ausncia de infeco heptica vrica anterior ou em curso; ausncia de anticorpos anti-HBs sinaliza ausncia de resposta imunolgica induzida, compreendendo a ausncia de anterior imunizao contra vrus da Hepatite B; ausncia de resposta humoral contra vrus HIV.Teste da tuberculina: negativo.Ecografia do abdmen: esplenomegalia; sem alteraes do parnquima heptico.Densitometria ssea: osteopenia da coluna lombar.

Fig 18: Anatomia Patolgica:HiperqueratoseAcantose regularNeutrfilos no estrato crneo (microabcessos de Munro) Pstulas subcrneas com infiltrado perivascular linfoctico Compatvel com psorase pustulosa

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DIAGNSTICO fINAL

Psorase em placas com posterior aparecimento de pustulosa. Neste doente h dois factores desencadeantes - hipocalcmia e suspenso dos corticosteroides tpicos.

TRATAMENTOTratamento da Psorase -Helioterapia -Evitar tabaco e lcool, ou outros frmacos que agravem a psorase. -No banho usar composto com agente redutor como o ictiol ou coaltar saponinado.

Tratamento tpicoAnlogo da vitamina D3 como calcipotriol pomada 2x/dia (mximo 100gr/semana)

Na psorase pustulosa, o tratamento de 1 linha seria com re o crnico e de patologia heptica, estes esto contra-indicados. Pode portanto optar-se pela ciclosporina oral na dose de 3,5mg/kg com controlo simultneo da HTA com IECA.

Tratamento dos efeitos laterais dos corticidesDiminuio do tratamento com corticides tpicos e substituio por outros frmacos.Para tratamento da osteopenia, utilizar suplementos de clcio e vitamina D. Monitorizao daqui a 1 ano.

Tratamento do AlcoolismoO doente deve ser aconselhado abstinncia completa em relao ao lcool e preferencialmente encaminhado para programas de tratamento desta dependncia.

Tratamento da HTAUtilizar um IECA.

pARTE 3 - DIAGNSTICO E TRATAMENTO

SUpORTE TERICO

Teoricamente, os diagnsticos diferenciais de psorase a colocar neste caso so:

Eczema numular/ Autossensibilizao/ Eczema de contacto generalizado

A hiptese de eczema de contacto generalizado pouco plausvel pelo facto do doente negar prurido relevante e negar aplicao contacto com outros tpicos. As figuras 9, 10 e 11 so exemplos de um caso eczema de contacto generalizado.

Dermatofitia Hiptese pouco provvel pois no comum nesta infeco este curso crnico e ondulante. Seria de esperar neste caso

Fig 9 Fig 10 Fig 11

uma evoluo centrfuga com bordo activo descamtico e clareamento central e a existncia de contacto com animais.As figuras 12 e 13 so exemplos de um caso de dermatofitia.

Fig 12 Fig 13

Spsis por Estafilococos Trata-se de uma hiptese pouco provvel, dado a ausncia de febre ou qualquer outro sintoma sistmico, bem como pelo curso prolongado da doena (figura 15 exemplo de leses encontradas na spsis por estafilococos )

Fig 15

Pustulose exantemtica aguda generalizada Corresponde a uma toxidermia de inicio sbito, sempre com associao a frmacos administrados previamente. Neste caso as leses predominantes so pstulas de base eritematosa, mas sem as placas eritematodescamativas associadas (figura 16 exemplo de pustulose exantemtica aguda generalizada)

Fig 16

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