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Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXII, nº 88, pág. 21-22, Out.-Dez., 2010

Casos Clínicos / Radiological Case Reports

Recebido a 30/03/2009Aceite a 08/05/2009

Caso Clínico

Doente do sexo feminino, com 36 anos de idade,caucasiana, internada com o diagnóstico clínico depancreatite aguda. Sem antecedentes pessoais relevantes,como por exemplo, hábitos alcoólicos.Ao exame objectivo de realce, apresentava dor abdominalà palpação profunda dos quadrantes superiores eesplenomagália de cerca 3cm abaixo do rebordo costal.Analiticamente apresentava leucocitose 7850 gr/l comneutrofilia 57%, aumento da bilirrubina total 1.2 mg/dl,GGT 23 u/lLDH 396 u/l, Amilasémia 1879 u/l, Lipase 1481 u/l e PCR6,3 mg/dl.TC abdominal, realizada sem contraste EV, por históriade atopia da examinada revelou pâncreas edematoso decontornos regulares sem evidência de lesões focais sólidas

Pancreatite Aguda - Forma inaugural de Sarcoidose

Acute Pancreatitis as the initial presentation of Sarcoidosis

Hermínia Henriques1, João Alpendre2, José Castelo Branco3, João Castaño4

1 Interna Complementar de Radiologia2 Assistente Hospitalar de Radiologia3 Assistente Hospitalar de Radiologia4 Assistente Hospitalar de RadiologiaServiço Universitário de Radiologia: Hospital Pulido ValenteDirector: Dr. João Castaño

Resumo

O envolvimento do pâncreas na sarcoidose é raro. No entanto, a mesma pode constituir forma inaugural da doença. Um caso depancreatite aguda inaugural, em doente com história desconhecida de sarcoidose, levou a uma revisão da literatura, com especialreferência aos aspectos imagiológicos.

Palavras-chave

Pancreatite; Sarcoidose; TC.

Abstract

It is rare the involvement of the pancreas in sarcoidose. However it can be an inaugural form of the pathology. One case ofinaugural acute pancreatitis in a patient with unknown history of sarcoidose, obliged to review the literature with special referenceto imagiologic aspects.

Key-words

Sarcoidosis; Pancreatitis; CT.

ou líquidas. Estavam preservados os planos de clivagemcom as estruturas adjacentes. Coexistiam múltiplasadenomegálias abdominais nomeadamente no troncocelíaco, hilo esplénico e cadeia ganglionar interaortocava.Esplenomegália homogénea associada. Sem sinais delitíase nem dilatação das vias biliares (Figs.1, 2 e 3).Ao 5º dia de internamento foi realizada TC do tórax paraexcluir eventual envolvimento ganglionar supra-diagramático, ao qual se identificou várias adenomegáliasmediastínicas em topografia pré-vascular, pré-traqueais àdireita, subcarinais e nos hilos pulmonares bilateralmente(Figs. 4 e 5). A avaliação do parênquima pulmonar nãomostrava alterações grosseiras na avaliação volumétricacom cortes de 7mm, no entanto a alta resolução evidenciavaespessamento dos septos interlobulares e algunsmicronódulos cisurais bem definidos (Figs. 6 e 7). Combase nos achados imagiológicos, foram colocadas comohipóteses diagnósticas mais prováveis, sarcoidose, doençaLinfoproliferativa e tumor primário do pâncreas. Face àshipóteses diagnosticas, a doente realiza então novas provaslaboratoriais que revelaram, aumento da Beta-2-

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com corticoides notando-se melhoria clínica e radiológica(fig. 8).A RM abdominal, realizada para despiste de eventualneoplasia do pâncreas não revelou alterações.

Introdução

A sarcoidose é uma doença inflamatória sistémica deetiologia desconhecida. É caracterizada pela formação degranulomas não caseosos [1,2,3]. Teoricamente qualquerórgão pode ser afectado por esta patologia. No entanto ospulmões, gânglios linfáticos e pele são os órgãos maisfrequentemente envolvidos [5, 6]. O sistemagastrointestinal raramente é afectado por esta patologia,em que o fígado é o órgão mais atingido em 40-60% doscasos dependendo das séries [6,7]. É raro o envolvimentodo pâncreas na sarcoidose. Resultados de estudos deautópsia, sugerem uma incidência de 1% [1,6].

Fig. 1 - TC abdominal sem contraste EV, evidencia pâncreas edematoso,de contornos regulares sem lesões focais.

Fig. 2 - TC abdominal que mostra esplenomagália homogénea evolumosas adenomegálias no hilo esplénico e tronco celíaco.

Fig. 3 - TC abdominal que mostra, adenomegálias interaortocava.

microglobulina e da ECA 2.97 e 147 respectivamente. Foiprocedida a realização de biopsia de gânglios mediastínicospor mediastinoscopia. O exame histológico demonstroulinfadenite crónica granulomatosa não necrotizante, comcélulas gigantes polinucleadas de tipo Langerhans e corposde Schauman sugestivo de sarcoidose (Figs. 9 e 9A).É colocado diagnóstico final de Pancreatite AgudaAlitiásica Secundária a Sarcoidose. A doente foi medicada

Fig. 4 - TC torácica onde se observam adenomegálias mediastínicaspré-vasculares, pré-traqueais à direita.

Fig. 5 - TC torácica onde se observam adenomegálias hilos pulmonares.

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Figs. 6 e 7 - TC torácica onde se observam espessamento dos septosinterlobulares e alguns micronódulos cisurais bem definidos linfadenite.

Fig. 8 - TC abdominal que mostra, ausência de adenomegáliasabdominais após corticoterapia.

Discussão

A sarcoidose do pâncreas foi inicialmente descrita porNickerson em 1937 [1,2].Esta patologia, pode resultar da infiltração directa dopâncreas por granulomas não caseosos, ousecundariamente a compressão de estruturas pancreáticaspor adenomegálias peripancreáticas [5,6,7]. É raro oenvolvimento do pâncreas por esta entidade sem

Figs. 9 e 9A - Histologia de gânglio mediastínico compatível comlinfadenite crónica granulomatosa não necrotizante, com células gigantespolinucleadas de tipo Langerhans e corpos de Schauman sugestivo desarcoidose.

compromisso pulmonar subjacente, mesmo em doentesassintomáticos [4].Está descrito, que a exposição ao sol em doentes comsarcoidose pode provocar hipercalcémia aguda, econsequente pancreatite aguda, constituindo em algunscasos a forma inaugural da doença. As manifestaçõesclínicas são semelhantes a outras formas de pancreatite[6]. A dor abdominal em barra, perda de peso, anorexia,icterícia e prurido são geralmente resultantes da obstruçãodo ducto biliar ou pancreático. O diagnóstico baseia-seessencialmente na clínica, nos achados imagiológicos ehistológicos [1, 2, 4, 6]. Em TC, os aspectos sãoindistinguíveis de outras formas de pancreatite [1, 4, 6].Pode haver associado estreitamento ou obstrução do ductobiliar comum, assim como das veias porta e esplénica.Existe geralmente um aumento de volume concomitantedos gânglios linfáticos sobretudo do tronco celíaco, portahepatis, pré-aórticos e pré-cava, com dimensões que variamentre 2,5 e 6cm e com menor tendência a confluir.Contrariamente aos doentes com LNH, em que predominao envolvimento dos gânglios linfáticos retrocrurais,geralmente de grandes dimensões e com maior tendênciaa confluírem [5,6]. As lesões focais do pâncreas associadasà sarcoidose, são pouco frequentes e difíceis de diferenciarradiologicamente do adenocarcinoma pancreático. Nestescasos, a biopsia percutânea é útil para o diagnóstico.

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Ecograficamente, estas lesões são geralmente hipoecóides.Em TC, estão descritas como hipodensas e sem captaçãoapós administração de contraste EV. O colangiogramaevidencia, tipicamente, um estreitamento alongado bemdefinido, de contornos regulares e não uma interrupçãoabrupta como observado em situações associadas à lesãotumoral [3,5,6,7]. Existe geralmente uma adequadaresposta à terapêutica com corticoides, sendo o prognósticofavorável [4,6,7].

Conclusão

É raro o envolvimento do pâncreas na sarcoidose.Entretanto, pode ser a forma inaugural da doença.Neste sentido, deve ser considerada, como hipótese, nodiagnóstico diferencial das pancreatites agudas.

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Correspondência

Hermínia HenriquesUrbanização Alta de Lisboa, Condomínios da Torre Lote 15.5 Bloco D, 1ºA1750-000- Lisboamimajasmim@hotmail.com