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Vol XII N.º 3 Maio/Junho 2006

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Tumor Glómico do pulmão: apresentação de um caso pouco frequenteVítor Sousa, Lina Carvalho

Tumor glómico do pulmão: Apresentação de um casopouco frequente

Glomic tumor: Presentation of an infrequent case

Vítor Sousa*

Lina Carvalho**

ResumoResumoResumoResumoResumoOs tumores glómicos são tumores perivascularescujas células se assemelham a células musculares lisasmodificadas do corpo glómico. São mais frequentesna região subungueal e raros no pulmão.Os autores apresentam um caso de uma doente de62 anos, com toracalgia esquerda e dispneia paragrandes esforços. Apresentava nódulo solitáriolocalizado ao segmento basal-externo do LIE, com1,9 cm de diâmetro, de limites bem definidos,consistência firme e superfície de secção nodular ebranco-rosada.Os tumores glómicos são geralmente benignos.Podem ter origem em células glómicas ectópicasou diferenciarem-se a partir de células não glómicas.Devem ser classificados em tumor glómico, glo-

Cadernos de Anatomia PatológicaPathology Note Books

AbstractAbstractAbstractAbstractAbstractGlomic tumours are perivascular tumours whosecells resemble modified smooth muscular cells ofthe glomic body.They are more frequent in the subungueal regionand rare in the lung.The authors present a case of a 62 year old womenwith left thoracic pain and great enforces dyspnoea.She presented a solitary nodule in the external basalsegment of the LLL, 1.9 cm diameter, circums-cribed, firm and with nodular whitish rose cut sur-face.Glomic tumours are generally benign. They mayorigin in ectopic glomic cells or be differentiatedfrom non glomic cells. They should be classifiedas glomic tumor, glomangioma and gloman-

* Assistente Hospitalar e Assistente Estagiário de Anatomia Patológica** Chefe de Serviço e Professora Associada de Anatomia PatológicaHospitais da Universidade de Coimbra. Serviço de Anatomia Patológica (Directora: Dra. Fernanda Xavier da Cunha)

Recebido para publicação/received for publication: 06.03.02Aceite para publicação/accepted for publication: 06.03.09

Coordenadora: Lina Carvalho

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giomioma according to the relative abundance ofglomic cells and of the vascular and muscular com-ponents. Pulmonary metastasis of malignantglomic tumours have been described. In these casesan extra pulmonary primary origin must be ex-cluded. The differential diagnosis of glomic tu-mours of the lung includes the carcinoid, heman-gioperycitoma, smooth muscle tumours (epi-thelioid leyomioma) and the paraganglioma.

Rev Port Pneumol 2006; XII (3): 269-274

Key-words: Lung tumours, perivasculars tumours,glomic tumours.

mangioma ou glomangiomioma de acordo com aabundância relativa de células glómicas, docomponente vascular e muscular. Estão descritasmetástases pulmonares de tumores glómicosmalignos, sendo necessário excluir origem primáriaextra-pulmonar nesses casos.O diagnóstico diferencial dos tumores glómicos dopulmão inclui o carcinóide, hemangiopericitoma,tumores musculares lisos (leiomioma epitelióide)e o paraganglioma.

Rev Port Pneumol 2006; XII (3): 269-274

Palavras-chave: Tumores do pulmão, tumoresperivasculares, tumores glómicos.

IntrIntrIntrIntrIntroduçãooduçãooduçãooduçãooduçãoOs tumores glómicos são tumoresperivasculares, cujas células se assemelhama células musculares lisas modificadas docorpo glómico1.Surgem como lesões solitárias oumúltiplas, predominantemente na dermee tecido celular subcutâneo2,3.São mais frequentes na região subungueal.Podem, contudo, ocorrer na face palmarda mão, punho, antebraço e pé. Menosfrequentemente ocorrem na paredetorácica, osso, estômago, cólon, nervos,nariz, traqueia e no mediastino. São rarosno pulmão2.

Devem ser classificados como tumorglómico, glomangioma ou glomangio-mioma, de acordo com a abundânciarelativa de células glómicas, do compo-nente vascular e muscular2.

Informações clínicasInformações clínicasInformações clínicasInformações clínicasInformações clínicasDoente do sexo feminino, de 62 anos, comdispneia para grandes esforços. Semantecedentes tabágicos.A radiografia e a tomografia axialcomputorizada do tórax revelaram umaimagem nodular com 2,1 cm de diâmetroao nível do segmento basal externo dolobo inferior esquerdo (LIE), sólida, de

Os tumores glómicossão raros no pulmão

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contornos regulares e sem calcificações(Figs. 1 e 2).Foi realizada biópsia transbrônquica, cujoresultado foi inconclusivo, observando-separênquima pulmonar normal.Em 01 de Setembro de 1997 foi submetidaa ressecção pulmonar segmentar.

Material e métodosMaterial e métodosMaterial e métodosMaterial e métodosMaterial e métodosA peça cirúrgica foi fixada em formoltamponado a 4% e processada pelosmétodos de rotina. Os cortes obtidosforam corados com hematoxilina e eosina.Foram aplicadas técnicas de histoquímicae imuno-histoquímica, nomeadamente omarcador mesenquimatoso vimentina,actina de músculo liso e HHF35 (marca-dor fibro-histiocítico), marcador epitelialCK 7, factor VIII, CD 34, cromogranina,sinaptofisina, proteína S 100 e MIC-2.

Estudo morEstudo morEstudo morEstudo morEstudo morfológicofológicofológicofológicofológico

MacroscopiaPeça de ressecção de parênquima pul-monar do LIE com 7x5x2 cm de dimen-sões, mostrando parênquima pulmonarfirme e denso. A 2 cm da linha de ressecçãocirúrgica, identificou-se uma lesão nodu-lar de limites bem definidos, com 1,9 cmde diâmetro, firme e cuja superfície desecção era branco-rosada e nodular.

HistologiaA neoplasia mantinha limites bem defi-nidos, constituída por maciços de célulaspoligonais, dispostas em torno de vasossanguíneos, por vezes de parede fina,ectasiados e congestivos. Os maciçoscelulares estavam separados por finosseptos de tecido conjuntivo (Fig. 3). As

células apresentavam núcleos redondos ouovalados e regulares. O citoplasma eraeosinófilo ou claro e os limites celularesbem definidos, por vezes com padrão emrede de capoeira. Não se identificaram mi-toses (Fig. 4).

Fig. 1 – Radiografia do tórax. Opacidade nodularreferenciada com seta.

Fig. 2 – Tomografia axial computorizada – Imagem nodu-lar localizada no segmento basal externo do LIE, decontornos regulares.

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Os marcadores de imuno-histoquímicamostraram positividade intensa e difusapara o marcador mesenquimatoso vimen-tina (Fig. 5) e positividade ligeira para omarcador muscular liso, actina (Fig. 6) epara o marcador HHF35. Houve nega-tividade para o marcador epitelial CK7,factor VIII (Fig. 7), CD34, para marcadoresneuroendócrinos (cromogranina A esinaptofisina), para a proteína S100 e Mic2.

DiscussãoDiscussãoDiscussãoDiscussãoDiscussãoSabe-se que os tumores glómicos são maisfrequentes no sexo feminino (3:1), emborano pulmão os casos descritos sejam maisfrequentes no homem (7:1)4,5.A maioria foi diagnosticada em adultos2.No aparelho respiratório, são maisfrequentes na traqueia6.Apresentam-se como um nódulo solitário,podendo ser multicêntricos ou ter origem

Fig. 3 – Tumor glómico. Maciços de células glómicas dispostasem torno de vasos sanguíneos. HE, 50x.

Fig. 4 – Tumor glómico. Células poligonais com limitescelulares bem definidos e com núcleos redondos a ovalados eregulares. HE, 400x.

Fig. 5 – Positividade intensa e difusa para o marcadormesenquimatoso vimentina. Vim, 400x.

Fig. 6 – Positividade ligeira para o marcador imuno-histoquímicoactina de músculo liso. Act, 400x.

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metastática2,5,7. A maioria dos doentesestão assintomáticos, sendo diagnosticadoscomo achados em radiografias torácicas derotina. Podem ser dolorosos ou condi-cionar pneumotórax. São geralmentepequenos, com diâmetro médio de 3,3 cm5.Histologicamente, são classificados deacordo com o predomínio de célulasglómicas, vasos sanguíneos ou músculoliso, em tumor glómico, glomangioma ouglomangiomioma2.O tipo histológico não se correlacionacom diferentes características clínicas5.O diagnóstico diferencial inclui o carci-nóide, hemangiopericitoma, os tumoresde células musculares lisas, os tumoresneuroectodérmicos primitivos (PNET) eos paragangliomas2,5. Há casos descritos demetástases pulmonares de tumores gló-micos malignos, sendo necessário excluirorigem primária extra-pulmonar7-9.A maioria dos tumores glómicos ébenigna. A recidiva pós-excisão ocorre em10% dos casos. Estão descritos tumoresglómicos malignos (atipia acentuada, maisde 5 mitoses por 50 campos de grande

ampliação ou mitoses atípicas) e tumoresglómicos de potencial maligno indetermi-nado (sem atipia nuclear significativa, mascom mais de 5 mitoses por 50 campos degrande ampliação)2.Os tumores glómicos são muito raros nopulmão e na pleura e fazem parte do grupode tumores benignos e borderline do pulmãoe da pleura, juntamente com os tumoresdas bainhas nervosas, tumores de célulasgranulares, leiomiomas (e benigno metas-tizante), hemangioma e angiomiolipoma9.A raridade destes tumores torna o seudiagnóstico difícil. O patologista deveconhecer a sua existência a nível do pul-mão para o seu correcto diagnóstico eestabelecer diagnósticos diferenciais comoutros tumores cujo comportamentobiológico seja distinto do dos tumoresglómicos, evitando assim terapêuticas maisagressivas.

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Fig. 7 – Vaso sanguíneo posto em evidência pelo factorVIII. Células glómicas negativas. F VIII, 400x.

A maioria dostumores glómicos ébenigna

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