UNIVERSIDADE CASTELO BRANCO

ATUALIZA ASSOCIAÇÃO CULTURAL

CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA

RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS

ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CISTICA

SALVADOR – BAHIA

2010

ATUALIZA PÓS-GRADUAÇÃO

CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA

RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS

ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CISTICA

SALVADOR – BAHIA

2010

ATUALIZA PÓS-GRADUAÇÃO

CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA

RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS

ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CISTICA

SALVADOR – BAHIA

2010

CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA

RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS

ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA

Monografia apresentada à universidade

Castelo Branco e Atualiza Associação

cultural, como exigência do curso de Pós-

Graduação Lato Sensu em Fisioterapia

Pediátrica e Neonatal.

Orientadora: Sandra Dutra Cabral Portella

SALVADOR – BAHIA

2010

CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA

RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS

ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA

Monografia para obtenção do grau de Especialista em Fisioterapia Pediátrica e Neonatal.

Salvador, 31 de março de 2010.

EXAMINDOR:

Nome: _______________________________________________

Titulação: _____________________________________________

PARECER FINAL:

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AGRADECIMENTOS

Agradeço primeiramente à Deus pela força e benção concedida durante a realização deste trabalho e

pela concretização de mais uma vitória em minha vida.

Àqueles que transmitiram seus conhecimentos, experiências profissionais e de vida, com dedicação e

carinho, me guiando para além das teorias, das filosofias e das técnicas, expresso o meu

agradecimento e respeito.

A todos aqueles que de forma direta ou indiretamente fazem parte da minha vida, que sonharam

juntamente comigo e que acreditaram nessa concretização.

RESUMO

Trata-se de um estudo bibliográfico, que tem como objetivo principal identificar e analisar os recursos

fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados na remoção de secreção em

pacientes fibrocísticos. Foram selecionados os artigos de maior relevância para o tema, visto que, os

trabalhos publicados sobre a temática dos recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e

instrumentais para terapia de higiene brônquica em fibrocisticos são limitados e em pequeno número.

Foram relatados vários acometimentos de órgãos e sistemas do organismo, a exemplo das

complicações pulmonares, bem como as manobras para higiene brônquica que auxiliam na eliminação

de secreções reduzindo a obstrução de vias aéreas e suas conseqüências, como atelectasias e

hiperinsuflação. É imprescindível a compreensão das complicações respiratórias provocadas e das

ações de reabilitação, para que seja possível possibilitar intervenções que reduzam o impacto da

fibrose cística nas atividades de vida diárias.

Palavras-chave: fibrose cística, fisioterapia respiratória, técnicas fisioterapêuticas respiratórias atuais.

ABSTRACT

It consisted of a bibliographical study which has main objective to identify and to analyze the

resources current and instrumental manual breathing physiotherapeutic used in the secretion removal

in patient cystic fibrosis. The goods of larger relevance were selected for the theme, because, the

works published on the theme of the resources current and instrumental manual breathing

physiotherapeutic for therapy of airway clearance in cystic fibrosis are limited and in small number.

They were told several attacks of organs and systems of the organism, to example of the lung

complications, as well as the maneuvers of airway clearance that aid in the elimination of secretions

reducing the obstruction of aerial roads and their consequences, such as atelectasis and hyperinflation.

It is indispensable the understanding of the provoked breathing complications and of the rehabilitation

actions, so that it is possible to make possible interventions that reduce the impact of the cystic fibrosis

in the daily life activities.

Keywords: cystic fibrosis, techniques current breathing physiotherapeutic, airway clearance

technique.

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO 07

2 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA 09

2.1 Histórico da fibrose cística 09

2.2 Genética 11

2.3 Microbiologia da infecção pulmonar 12

2.4 Fisiopatogênia 15

3 DIAGNÓTICO DA FIBROSE CÍSTICA 18

3.1 Manifestações clínicas típicas da fibrose cística 18

3.2 Critérios para diagnóstico da fibrose cística 22

3.3 Diagnóstico diferencial da fibrose cística 26

4 TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA 29

5 O PAPEL DA FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA 31

6 RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS NA FIBROSE CÍSTICA 33

7 METODOLOGIA 41

8 DISCUSSÃO 42

9 CONCLUSÃO 44

REFERÊNCIAS 45

1 INTRODUÇÃO

A fibrose cística (FC) é uma doença genética letal, crônica e progressiva, que

compromete o funcionamento de quase todos os órgãos e sistemas do organismo, sendo as

complicações pulmonares as principais causas de morbidade e mortalidade. Uma em cada

vinte e cinco pessoas da população carrega o gene defeituoso, que é transmitido pelo pai e

pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no

transporte de íons através das membranas das células. Esse fato é compatível com uma

freqüência observada de aproximadamente um em cada dois mil e quinhentos nascidos vivos

(COLLINS, 1992).

No Brasil, Salmo Raskin, na primeira tese de doutorado do país sobre a doença, em

um trabalho de dez anos, identificou 90% dos erros genéticos que causam a fibrose cística

entre brasileiros. Conseguiu provar que a doença não é tão rara quanto se imaginava. Com

base em suas estimativas, concluiu que cerca de 50% dos pacientes não são diagnosticados no

Brasil. Em alguns estados, como no Rio Grande do Sul, estima-se a existência de um caso

para 1587 nascidos vivos, ou seja, é tão freqüente quanto na Europa e nos EUA. Ficou-se

sabendo, ainda baseado na tese de doutorado do Dr. Salmo Raskin, que a fibrose cística é

mais freqüente que as duas doenças testadas obrigatoriamente no teste do pezinho

(fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito).

Nesse sentido, torna-se fundamental a compreensão das complicações respiratórias

provocadas e das ações de reabilitação, possibilitando intervenções que reduzam impacto

dessa doença nas atividades diárias.

Quando se fala em fisioterapia na FC, refere-se a fisioterapia respiratória (FR),ou

seja,um conjunto de exercícios e manobras que auxiliam para um melhor funcionamento do

sistema respiratório como um todo; onde a principal função da FR na FC é a liberação do

muco que obstrui os brônquios e conseqüentemente melhora a capacidade respiratória do

paciente. Com base nestas condições, questiona-se: Quais os recursos fisioterapêuticos

respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados no paciente fibrocístico?

Em virtude da importância da fisioterapia para manutenção do sistema respiratório em

boas condições de ventilação, este trabalho tem por objetivo realizar uma revisão literária,

identificando e analisando os recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e

instrumentais para remoção de secreção em pacientes com fibrose cística.

Atualmente a escolha do tema da presente revisão literária, está relacionada com uma

afinidade pessoal e o interesse em conhecer a fundo a patologia especifica durante o decorrer

do curso de especialização, sem falar no aprofundamento dos recursos fisioterapêuticos

respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados como terapia de higiene brônquica.

2 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

2.1 HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA

A primeira descoberta ocorreu nos séculos XVIII e XIX, no folclore europeu, quando

crianças que possuíam suor salgado morriam precocemente sem nenhuma explicação

(RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

Foi em 1905, que Landsteiner fez a primeira descrição anatomopatológica da FC em

recém-nascido falecido no quinto dia de vida por Íleo Meconial relacionando-o com

insuficiência pancreática exócrina (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).

Em 1936, Fanconi descreveu o caso de criança portadora de síndrome celíaca com

alterações pancreáticas, que em sua opinião, diferia da doença celíaca clássica, pois

apresentava sintomas pulmonares e intestinais, em cuja necropsia, encontrou-se

bronquiectasias e fibrose cística do pâncreas (RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

Dois anos depois, Dorothy Anderson escreveu uma publicação magistral,

sistematizando o assunto cuja leitura é, ainda hoje, indispensável a todos que estudam FC, fez

considerações sobre o caráter familiar e a patogenia da afecção, ressaltou a necessidade de

diferençar a fibrose do pâncreas da síndrome celíaca, formulou hipótese da etiologia da

doença e propôs normatização do seu tratamento, tornando-a entidade clínica conhecida nos

países de língua inglesa (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).

Em 1944, Farber formulou a hipótese de que o muco espesso resultava de estímulo

excessivo parassimpático e que a secreção anômala assim produzida era responsável pelas

lesões pulmonares e pancreáticas, designando o termo “mucoviscidose” (DAMASCENO,

ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).

Durante o verão intenso de Nova Yorque, em 1951, observaram com perspicácia, que

um número significante de pacientes com FC foram internados com prostração térmica,

atribuindo tal fato à perda excessiva de sal no suor. Essa observação tornou-se marco no

desenvolvimento do teste diagnóstico e orientou o estudo das células secretórias e glândulas

exócrinas (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).

Di Sant„Agnese também estimulou a padronização do teste com coleta do suor

estimulado pela iontoforese com pilocarpina, que é, ainda hoje, o padrão ouro no diagnóstico,

padronizado por Gibson e Cooke, em 1958. Merece, ainda, referência os trabalhos de

Schwachman et al. de 1956, sobre testes de função pancreática, uso de antibióticos e flora

bacteriana. Foi através de Shwachman & Kulczycki, em 1958, que surgiu um sistema de

avaliação da gravidade da doença (RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

No Brasil, a primeira publicação sobre FC foi de autoria de Gesteira, que, em 1949,

revisou os conhecimentos sobre a doença e seus métodos diagnósticos. Ressaltou sua

existência em nosso meio e chamou atenção para a ausência de publicações até aquela data

(DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).

Nas décadas seguintes, foram extensas as publicações sobre o tema na literatura,

porém, só nos anos 80 novos conhecimentos trouxeram contribuição para a compreensão da

FC (RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

Em 1981, Knowles et al. documentaram que indivíduos FC, durante estresse,

apresentavam absorção excessiva de sódio do lúmen aéreo para as células epiteliais e vasos

sanguíneos adjacentes, acarretando, assim, níveis de água precariamente reduzidos nos

pulmões. Os íons cloro, nos pacientes FC, não são capazes de atravessar tais células e carrear

água para a normalização da composição do muco brônquico. A diferença do potencial

elétrico através do epitélio respiratório FC é muito aumentada (50 mV), quando comparada

com epitélio respiratório normal (20 mV), sendo atribuída ao aumento da taxa de absorção do

íon sódio do lúmen aéreo (RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

Em 1982 e 1983, Quinton et al. descobriram o defeito do íon cloro nas células

epiteliais dos ductos das glândulas sudoríparas dos pacientes. Os trabalhos sugeriram que a

permeabilidade excessivamente baixa do íon cloro na FC, nos ductos sudoríparos, causava,

nestes, baixa reabsorção do cloreto de sódio, produzindo, portanto, suor hipertônico. Quinton

acreditou que um defeito generalizado na permeabilidade do íon cloro estava intimamente

associado ao defeito fundamental da doença, desencadeando os problemas característicos do

pâncreas, intestino e pulmões (RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

Em 1985, o gene da FC foi, finalmente, localizado, no cromossomo 7. Em três artigos

publicados na “Science”, em 1989, cientistas de Toronto e Michigan descreveram isolamento,

seqüência e mutação mais comuns no “locus” FC (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA,

LOTUFO, 2004).

Tais relatos representaram o ápice de vários anos do trabalho de muitos pesquisadores,

em todo o mundo, e iniciaram nova era de esforço multidisciplinar, visando ao tratamento

ideal dessa doença limitadora da vida.

2.2 GENÉTICA

O gene foi localizado através de extensa análise genética de famílias FC de muitos

países, através de estudos de ligação, que são variações na seqüência do DNA e que podem

ser usadas para distinguir uma cópia de DNA de outra.

O gene FC é grande, com cerca de 250 Kb de DNA genômico, 27 exons representando

cerca de 5% do DNA genômico; codifica um RNAm transcrito de 6,5 Kb. Esse RNAm é

transcrito em uma proteína de 1480 aminoácidos denominada CFTR (Regulator

Transmembrane Condutance Cystic Fibrosis) (ELBORN et al, 1991; DALLALANA, 2000).

A expressão do gene FC (CFTR) é restrita a células epiteliais do trato respiratório, em

que se transcreve em concentrações relativamente baixas. Os mais altos níveis de RNA são

encontrados no pâncreas, nas glândulas salivares, nas glândulas sudoríparas, no intestino e no

trato reprodutor (CAMPOS et al, 1996; DALLALANA,2000).

Uma deleção de três pares de bases, adenosina-timinatimina (ATT) foi identificada no

gene CFTR, exon dez, o que resulta na perda de um único aminoácido, fenilalanina na

posição 508 da proteína. Essa mutação é denominada DF508; “D” significa supressão e “F”,

abreviação do aminoácido fenilalanina. A mutação DF508 estava presente em cerca de 70%

dos cromossomos FC, mas nunca nos normais; estes últimos definidos como cromossomos

não FC em pais saudáveis de crianças FC (COLLINS, 1992; DAMACENO, 1998).

A CFTR contém duas regiões transmembrana e duas regiões de nucleotídeos (NBFs),

propondo-se que os dois grupos que se fundem com a membrana sejam repetidos,

hidrofóbicos e uma região hidrofílica que mostrou seqüência similar de nucleotídeos (NBFs)

às proteínas de transporte ligadas às membranas. Os (NBFs) possuem sítios que ligam e

clivam ATP, o que promove energia para o transporte. O resíduo de fenilalanina deletado na

mutação mais comum (DF508) fica no primeiro NBF, o qual mostra significativa homologia

com outros nucleotídeos ligados à proteína. Os dois grupos simétricos da proteína na

membrana estão separados por uma região citoplasmática denominada de reguladora ou R.

Essa região contém nove das dez seqüências conhecidas para fosforilação pela

proteinoquinase A (PKA) e sete dos sítios de ligação para a proteinoquinase C (PKC).

(AZEREDO, 2002; GOLDMAN, AUSIELLO, 2005).

Estudos recentes indicam que a CFTR é um canal de cloro. As regiões transmembrana

hidrofóbicas formam um poro condutor de cloro e mutações de um aminoácido, nessa região,

alteram a seletividade do íon cloro. A fosforilação da região R parece regular esse canal

(COLLINS, 1992). Outras mutações, centenas delas, têm sido relatadas na literatura e pelo

Consórcio de Análise Genética da FC. Um modelo corrente da função da proteína CFTR nas

várias mutações foi proposto recentemente por Welsh e Smith (WELSH; TSUI; BOAT;

BEAUDET, 1995; SMITH, TRAVIS, GREENBERG, 1996)

As mutações FC foram classificadas em quatro classes: I) as que causam síntese

protéica defeituosa por alterarem o processamento do RNA; II) as no defeito de

processamento ou trânsito intracelular da proteína (exemplo DF508); III) as que acarretam

CFTR com defeito na regulação dependente da fosforilação e ou ATP, mas que podem

transitar para a membrana apical; IV) as que apresentam defeito na condução do cloro apesar

da localização normal da CFTR.

2.3 MICROBIOLOGIA DA INFECÇÃO PULMONAR

Apesar da predisposição dos pacientes com FC para colonização por Pseudomonas

aeruginosa (PA) seja conhecida há muitos anos, não há explicação satisfatória para tal

fenômeno. PA tem sido nas duas últimas décadas, o patógeno mais importante do trato

respiratório FC, com taxas de colonização que variam de 50 a 70%, em diferentes centros de

tratamento (DAVIS, 1996).

Embora pacientes possam ser colonizados por PA já nos primeiros anos de vida, a

bactéria não é comumente isolada, do trato respiratório, até a infância tardia e adolescência,

seguindo colonização por Staphylococcus aureus e Haemophilus influenza. O papel dessas

bactérias na patogenia da doença pulmonar permanece controvertido, já que a PA quando

coloniza pacientes FC é, raramente, erradicada. Staphylococcus aureus é a bactéria mais

freqüentemente isolada em lactentes FC; Haemophilus influenzae e PA são mais freqüentes

depois dos dois anos de vida (ABMAN, OGLE, HARBECK, 1991; DAVIS, 1996).

Esses achados são consistentes com dados de Toronto, nos quais 12% das crianças FC

foram colonizadas antes de um ano de vida e 44% estavam colonizadas aos sete anos, mas

diferem significativamente dos referidos na Dinamarca, onde menos que 10% estavam

colonizadas, aos cinco anos, e 50%, aos 10 anos (KEREM, COREY, GOLD, LEVISON,

1990).

A tipagem dessas cepas indica que a mesma cepa PA persiste em um paciente, mas

difere entre eles. Tal fato sugere que, apesar da eventual alteração fenotípica em um dado

paciente, a cepa PA inicial persiste, na maioria deles (ABMAN, OGLE, HARBECK, 1991;

DAMACENO, 1996).

A causa da presença precoce e persistente do Staphylococcus aureus (SA) é

desconhecida, mas sabe-se que é freqüentemente encontrado, em culturas de orofaringe de

crianças saudáveis, especialmente, após doença viral aguda e terapia antibiótica. Em crianças

FC, SA contribui, possivelmente, para endobronquite precoce, predispondo à colonização

subseqüente por PA. A relação entre SA e PA não é conhecida completamente, mas sabe-se

que infecção prévia por AS pode contribuir para inflamação das vias aéreas, produção

alterada de muco ou dano epitelial, facilitando, assim, a ligação ou aderência da PA. SA pode

lesar a via aérea por liberar toxinas extracelulares ou estimular a resposta inflamatória. PA

não adere ao epitélio respiratório normal na ausência de lesão, mal nutrição, infecção prévia,

com infecção viral ou de outras bactérias. A incidência de PA aumenta, com a idade, e 70 a

90% dos pacientes, serão, eventualmente, infectados. O curso da infecção crônica por PA

varia muito em cada paciente. Alguns toleram o patógeno por 15 a 20 anos com pequeno

declínio da função pulmonar, já, em outros, a função piora rapidamente. Não se conhece

completamente o motivo pelo qual esse fenômeno acontece (KEREM, COREY, GOLD,

LEVISON, 1990; DAMASCENO, 1996; DAVIS, 1996).

As cepas de PA dos pacientes FC são incomuns em alguns aspectos; uma grande

proporção delas é mucóide, isto é, produz um exopolissacáride mucóide (EPM), que é

derivado do ácido poliurônico, isolado por Linker e Jones, em 1966 (TSUI, 1990;

DALLALANA, 2000).

A PA tem, também, freqüentemente um lipopolissacáride rugoso (LPS), sendo,

geralmente, cepas de muito baixa toxigenicidade, o que, talvez, explique porque atingem uma

densidade tão alta no interior da árvore traqueobrônquica FC, sem invadir ou causar toxemia

no paciente infectado (FEGAN et.al., 1990).

As cepas mucóides predominam em pacientes FC, em contraste às isoladas em

pacientes com outras doenças. Nestes estão, na maioria, associadas com infecções crônicas.

Por outro lado, cepas não mucóides, freqüentemente, são encontrdas no início da colonização

em pacientes FC ou quando ela é, ainda, intermitente. Ao tornar-se crônica, as cepas

mucóides as substituem, o que está de acordo com investigações “in vitro”, as quais

demonstraram que cepas não mucóides aderem, em maior número, às células epiteliais bucais

do que as mucóides. Estas últimas estão associadas, entretanto, com resposta pronunciada de

anticorpos, diferentemente do que se dá com as não mucóides (TSUI, 1990; DALLALANA,

2000).

Os altos níveis de anticorpos, vistos em pacientes FC colonizados com PA mucóide

não estão associados à eliminação da bactéria, indicando que o anticorpo para o antígeno

mucóide, assim como anticorpos para muitos outros antígenos PA, não ajuda os pacientes FC

a eliminarem a bactéria do trato respiratório (POSTIAUX, 2004; GOLDMAN, AUSIELLO,

2005). Porém, pouco se sabe sobre a questão central na FC, isto é, se o defeito no gene CFTR

leva à maior predisposição para colonização por PA.

Recentemente, Zar et al., apud Ausiello (2005) estudaram a aderência da PA ao

epitélio nasal de pacientes FC, heterozigóticos FC normais e indivíduos normais e concluíram

que a bactéria liga-se, significativamente, mais aos epitélios FC homozigóticos DF508 que

aos epitélios FC com outras mutações, portadores heterozigóticos e normais. Atribuíram essa

maior aderência ao grande número de receptores asialilatados que servem como receptores

para o “pili” da PA na superfície dessas células.

Colonização crônica por PA indica prognóstico ruim. Os pacientes podem se infectar,

cronicamente, em qualquer idade, porém, o pior prognóstico está associado à infecção

precoce, antes da puberdade (BEAUDET, 1992).

Em alguns casos, têm sido detectadas infecções cruzadas, já, em outros, o início da PA

crônica permanece obscuro. A duração da infecção crônica por PA pode ser tão curta, quanto

nove meses, e tão longa, por mais de 10 anos, com uma média de três a quatro anos antes da

morte. Em outro estudo, 20% dos doentes, cuja cronificação da PA se estabeleceu, nos

primeiros cinco anos de vida, viveram até 16 anos, já, naqueles, cuja cronificação não se deu

até cinco anos, sua sobrevida além dos 16 anos foi constatada em 95% (HUDSON, GEDDES,

1995).

Kerem et al., em 1990, relataram discreta deterioração na função pulmonar após

colonização por PA e encontraram uma taxa similar de sobrevida de 10 anos, independente da

idade, na ocasião da colonização.

Hudson et al., em 1993, avaliaram os achados bacteriológicos precoces em crianças FC

cujo diagnóstico foi feito antes de dois anos de vida e concluíram que culturas de orofaringe

com PA precoce estavam associadas com significativo aumento da morbidade; e a sua

associação com SA e PA, com significativo aumento na mortalidade, durante os primeiros 10

anos depois do diagnóstico.

É difícil avaliar a bacteriologia do trato respiratório em lactentes e crianças jovens

incapazes de produzir escarro. Entretanto, culturas de orofaringe, freqüentemente, refletem a

bacteriologia do trato respiratório inferior e culturas de escarro predizem acuradamente a

bactéria nos pulmões (TECKLIN, 2001; POSTIAUX, 2004).

Ramsey et al., em 1991, compararam amostras de secreção de orofaringe de pacientes

não expectoradores e escarro nos expectoradores com as obtidas por aspirado brônquico e

concluíram que culturas de orofaringe positivas para PA são fortemente sugestivas do

patógeno nas vias aéreas inferiores FC. O valor preditivo de culturas positivas em pacientes

não expectoradores foi 83%, e o valor preditivo negativo foi mais baixo, 70%, isto é, culturas

negativas não excluem a presença de tal patógeno em vias aéreas inferiores. Outras espécies

de Pseudomonas, particularmente Burkholderia (B) cepacia, têm aparecido como patógeno

nas duas últimas décadas, cuja prevalência se alterou de 10% em 1971 para 18% em 1981. No

mesmo período, a prevalência de PA permaneceu inalterada, 70 a 80%.

A infecção por B. cepacia, no “Hospital for Sick Children”, do Canadá, foi associada à

maior perda de função pulmonar quando comparada com PA, acarretando uma síndrome

clínica caracterizada por febre alta, falência respiratória progressiva, leucocitose e velocidade

de hemossedimentação elevada, descrita em oito pacientes, com taxa de mortalidade de 62%.

Três modelos clínicos distintos foram observados em pacientes FC infectados por B. cepacia:

(I) portadores assintomáticos exclusivos da bactéria ou em associação com PA; (II)

deterioração progressiva em meses, com febre recorrente, perda de peso e repetidas admissões

hospitalares; e (III) deterioração rápida, comumente fatal, em pacientes moderadamente

afetados. Há temor na comunidade FC, pois essa bactéria é particularmente contagiosa e

virulenta. Evidências epidemiológicas indicam que o contato social é importante na

disseminação de cepas epidêmicas, dentro e entre clínicas, não apenas confinada à infecção

hospitalar. B. cepacia, também, é, raramente, erradicada do trato respiratório FC, mesmo com

terapia antimicrobiana aparentemente apropriada. A bactéria é resistente a muitos antibióticos.

Em certos centros, doentes infectados com B. cepacia têm apresentado pneumonia

necrotizante grave, caracterizada por deterioração fulminante da função pulmonar; em outros,

a infecção por B. cepacia não tem diferido daquelas, vistas com cepas PA multirresistentes

(POSTIAUX, 2004).

2.4 FISIOPATOGÊNIA

A doença pulmonar FC é caracterizada por acúmulo de secreção espessa e purulenta,

infecções respiratórias recorrentes, perda progressiva da função pulmonar e clearance

mucociliar diminuído (SARMENTO, 2007).

As mutações no gene FC resultam na ausência ou disfunção da proteína CFTR, que

funciona como um canal de cloro nas membranas apicais das células epiteliais. Em condições

normais, a CFTR parece regular também a atividade de outros canais iônicos, incluindo a via

do sódio. Embora presente nas membranas apicais das células epiteliais, a maior concentração

da CFTR é encontrada nos túbulos serosos das glândulas submucosas. A CFTR exerce ainda

funções sobre o muco, grânulos secretórios e organelas intracelulares. É provável que a

alteração na composição eletrolítica do fluído periciliar tenha papel fundamental na

fisiopatogênia da doença (PIER et al, 1996).

Uma das teorias amplamente divulgada é que a secreção de cloro reduzida da célula

para o fluido periciliar e que a absorção do sódio aumentada, o dobro ou triplo do normal,

acarretam desidratação do muco, diminuindo o clearence e alterando seu conteúdo iônico.

Dilatação dos túbulos e ductos glandulares e obstrução por rolhas de muco já são vistos no

recém-nascido (HODSON, GUEDDES, 1995).

Algumas pesquisas sugerem que a composição do fluido periciliar, diferente da

hipótese anterior, apresenta altas concentrações de eletrólitos, tendo sido demonstrado que

com a diluição in vitro desse fluído ocorre lise da Pseudomonas (SMITH, TAVIS,

GREENBERG, WELSH, 1996).

Outra pesquisa sugeriu que a CFTR pode contribuir para um mecanismo de defesa que

é importante para o clearence da bactéria dos pulmões. As células que expressam CFTR

mutante não conseguem englobar PA, processo que pode ser mecanismo importante na defesa

do hospedeir (PIER et al., 1996).

Indivíduos com FC sofrem infecções repetidas por bactérias, inicialmente

Staphylococcus aureus e Haemophylus influenzae e, posteriormente, Pseudomonas

aeruginosa e, em alguns casos, por Burkholderia cepacia e outras espécies de pseudômonas

(PAMUCKU, BUSH, BUCHDAHL, 1995; TECKLIN, 2001; GOLDMAN, AUSIELO,

2005). O organismo responde à infecção crônica aumentando a produção de imunoglobulina

G específica que, entretanto não elimina a bactéria, combina-se com antígeno bacteriano

formando imunocomplexo que promove reação inflamatória contínua. A liberação de

citocinas e mediadores inflamatórios causam influxo maciço de neutrófilos polimorfo

nucleares para o local da inflamação que não são efetivos na fagocitose e liberam proteases e

radicais de oxigênio (GOLDMAN, AUSIELO, 2005).

A elastase neutrofílica, uma das proteases mais nocivas, é capaz de destruir todas as

macromoléculas que compõem a matriz de tecido conjuntivo pulmonar e as células epiteliais,

interfere com as defesas do hospedeiro, reduzindo a freqüência de batimentos ciliares,

alterando a secreção de proteínas do muco, clivando imunoglobulinas e complemento,

acarretando fagocitose inefetiva. A carga de elastase neutrofíllica supera os inibidores como a

antitripsina. Com a morte dos leucócitos, ocorre liberação de grande quantidade de DNA e

filamentos de actina, o que piora a viscoelasticidade e adesividade do muco. Infecções

crônicas e progressivas levam à bronquiectasias, podendo haver ulcerações, abscessos e

destruição do parênquima (ZAR, SAIMAN, QUITTELL, PRICE, 1995).

3 DIAGNÓSTICO DA FIBROSE CÍSTICA

O diagnóstico de fibrose cística (FC) deve ser feito o mais precocemente possível. Nos

Estados Unidos, o diagnóstico de FC já consegue ser confirmado em 71% dos pacientes

fibrocísticos ao completarem o primeiro ano de vida (BETHESDA, 1995). No Brasil a média

de idade ao se fazer o diagnóstico de FC foi de 4,5 anos em 1995 (REBRAM, 1995).

É essencial que se confirme ou que se exclua o diagnóstico de FC o mais

precocemente possível, mas, além disso, ele deve ser executado com elevado grau de

precisão, para que se evite a realização desnecessária de outros testes e para se fornecer de

imediato uma terapêutica apropriada.

Logo após a confirmação do diagnóstico, deve-se avaliar o prognóstico, além de se

poder fazer o aconselhamento genético e de assegurar ao paciente acesso a serviço médico

especializado. Na maioria dos casos, o diagnóstico de FC é altamente sugerido pela presença

de uma ou mais manifestações clínicas típicas da doença e, em seguida, confirmado pela

demonstração de concentração elevada de cloro no suor. Quase todos os pacientes apresentam

doença pulmonar crônica, e os adultos do sexo masculino, azoospermia obstrutiva.

Aproximadamente 85% de todos os pacientes com FC têm insuficiência pancreática exócrina

(GOLDMAN, AUSIELLO, 2005).

3.1 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TÍPICAS

A FC se manifesta de uma maneira muito variável. Pode se manifestar já no período

neonatal, mas pode vir a se manifestar tardiamente na vida. Alguns pacientes ficam totalmente

assintomáticos por vários anos de vida. As manifestações clínicas mais comuns da FC são

tosse crônica, diarréia crônica e desnutrição; entretanto, ela pode se manifestar de várias

outras maneiras, por ser uma doença que acomete vários sistemas ou órgãos (STERN,

BOAT;, DOERSHUK et al., 1997; TECKLIN, 2001).

Essas manifestações clínicas podem ser classificadas de acordo com o aparelho ou

órgãos acometidos, pelos autores a cima citados:

3.1.1 Aparelho respiratório: o acometimento das vias respiratórias, que é progressivo e de

intensidade variável, ocorre em mais de 95% dos pacientes, e a intensidade do acometimento

pulmonar determina o prognóstico final. A doença pulmonar e a sinusal são crônicas, com

períodos de reacutizações ou exacerbações: sinusites, bronquites, pneumonias e

bronquectasias. A sintomatologia respiratória é geralmente constituída de tosse crônica

persistente, excesso de produção de escarro mucoso, muito espesso e, muitas vezes,

francamente purulento. Pelo processo obstrutivo que ocorre, podem ser percebidos sibilância

(chieira) ou roncos, que são sinais de obstrução brônquica, além de se observar o diâmetro

antero posterior do tórax abaulado, principalmente em lactentes. O comprometimento

pulmonar é o aspecto mais crítico da FC. A melhor maneira de se diagnosticar e controlar os

problemas respiratórios é pela radiografia de tórax. Inicialmente, ela pode ser normal, mas

muito precocemente, apresentará sinais de hiperinsuflação pulmonar, associados ou não a

sinais de obstrução completa dos brônquios, como colapsos ou atelectasias. Abscessos, cistos

e sinais de destruição do parênquima como bronquectasia sacular ou cística ocorrem mais

tardiamente. Podem ocorrer também pneumotórax espontâneo e fibrose pulmonar. Os lobos

superiores e o médio são os mais freqüentemente acometidos. A imagem cardíaca fica

diminuída pela hiperinsuflação pulmonar, mas, nas fases finais, devido ao aparecimento do

corpulmonale, pode haver cardiomegalia e abaulamento do arco da pulmonar. A radiografia

dos seios da face mostra alterações compatíveis com o diagnóstico de sinusite em mais de

90% dos pacientes. Menos de 10% dos pacientes com FC apresentam manifestação de

polipose nasal e/ou sinusal, geralmente demonstráveis na tomografia computadorizada.

Raramente apresentam hemoptise, geralmente em fases mais avançadas da doença.

3.1.2. Aparelho digestivo: são várias as manifestações relacionadas ao aparelho digestivo. A

mais importante e freqüente é a insuficiência exócrina do pâncreas. Caracteriza- se por

diarréia crônica, com evacuações de fezes volumosas, amarelo palha, brilhantes, gordurosas e

fétidas. Geralmente são mais de cinco dejeções ao dia. Podem ser percebidos restos

alimentares não digeridos nas fezes. A desnutrição se instala rapidamente pela perda de

calorias e de proteínas através da má digestão alimentar, além do aumento das necessidades

calóricas devido às infecções respiratórias de repetição, com grande aumento do esforço

respiratório. O abdômen é globoso e flácido à palpação. Há hipotrofia muscular generalizada.

No recém nascido pode ocorrer íleo meconial. Outra manifestação precoce no lactente é o

prolapso retal. Ocorre em 20 a 25% dos casos, estando relacionadas com diarréia crônica,

desnutrição e tosse intensa. Em 8 a 10% dos pacientes com FC pode ocorrer uma

manifestação muito grave que é a forma edematosa (hipoproteinêmica). Geralmente ocorre

em lactentes, muitas vezes famintos, mas que, pelo fato de apresentarem diarréia crônica,

recebem o diagnóstico inicial de alergia ao leite de vaca e, por isso, há introdução de leite de

soja na dieta. Isso é suficiente para desencadear uma desnutrição aguda, geralmente

acompanhada de anemia intensa.

3.1.3. Outros aparelhos: independentemente de apresentarem hipoxemia, quase todos os

pacientes com FC apresentam dedos hipocráticos (em baqueta de tambor). Menos

freqüentemente ocorre uma osteoartropatia hipertrófica, provavelmente relacionada com

fenômenos imunológicos crônicos no nível de grandes articulações. A esterilidade é outra

manifestação marcante nos fibrocísticos: atinge mais de 95% dos homens e pelo menos 60%

das mulheres

As manifestações clínicas podem também ser analisadas de acordo com a idade de

apresentação inicial, de acordo com os autores citados anteriormente:

3.1.4. Íleo meconial: o íleo meconial é a apresentação mais precoce da FC. O recém nascido

apresenta dificuldade de eliminação do mecônio, com sinais de obstrução intestinal, abdômen

distendido e vômitos biliares ou fecalóides. Quinze a vinte por cento dos pacientes com FC

apresentam íleo meconial. Entretanto, nem todos os pacientes (somente 15 a 20%) com íleo

meconial são fibrocísticos. O diagnóstico pode ser feito ainda dentro do útero por meio de

ultra-sonografia, que também já pode definir as complicações mais comuns do íleo que são

volvo atresia jejunal ou ileal ou perfuração intestinal com peritonite meconial. O diagnóstico é

feito pela radiografia simples de abdômen que mostra distensão abdominal acentuada, sem

níveis hidroaéreos e aparência mosqueada, devida à mistura de ar e mecônio desidratado. A

confirmação de FC é feita pelo teste de suor, desde que se consiga uma quantidade adequada

de suor (> de 100 mg) para a dosagem do cloro, que é difícil de se obter nesta faixa etária.

3.1.5. Icterícia neonatal prolongada: a colestase neonatal é uma forma mais rara de

manifestação da FC, mas, em todo recém-nascido com icterícia colestática – obstrutiva –

prolongada, deve ser considerada a possibilidade de FC, devendo-se afastar inicialmente a

possibilidade de atresia das vias biliares.

3.1.6. Tosse e/ou sibilância: tosse persistente ou sibilância que se manifestam já no primeiro

mês de vida devem levantar a suspeita de FC, embora se deva considerar as hipóteses de

displasia broncopulmonar, bronquiolite viral aguda ou mesmo asma brônquica. Lactente

chiador crônico ou com bronquiolite de repetição ou com bronquiolopatia pós viral ou

paciente com asma de difícil controle entram no diagnóstico diferencial de FC.

3.1.7. Diarréia e outras manifestações digestivas: a diarréia é uma das manifestações

clínicas mais precoces da FC. A caracterização de diarréia crônica ou de esteatorréia em

lactentes é um pouco complicada pelo fato de que o número de dejeções por dia poder variar

muito: de nenhuma vez a mais de oito vezes ao dia, especialmente quando está sendo

amamentado.

3.1.8. Crescimento deficiente: um lactente que se alimenta com quantidade adequada ou

mesmo exagerada de nutrientes e que não consegue ganhar peso ou crescer se torna suspeito

de ser portador de um problema de má absorção. A hipótese de má absorção de lípides deve

ser considerada. O aparecimento de desnutrição protéico calórica, na presença de oferta

adequada de alimentos ou de lactente faminto, pode sugerir a presença de FC. A forma

edematosa com anemia e hipoalbuminemia é a manifestação mais grave nessa faixa etária.

3.1.9. Suor salgado: mães mais perspicazes podem observar que o suor de seu filho é muito

salgado ou que tem um odor muito forte ou então que se formam cristais de sal no rosto ou na

fronte da criança. A perda exagerada de eletrólitos pelo suor em regiões muito quentes pode

causar desfalecimento ou síncope, podendo chegar a se manifestar com choque hipovolêmico.

3.2.0. Pneumonias de repetição: dois episódios de pneumonia, confirmados

radiologicamente, em período curto de tempo como nos primeiros seis meses de vida, já nos

faz suspeitar de pneumopatia crônica, situação em que se deve pensar na possibilidade de FC.

3.2.1. Outras manifestações raras e tardias: podem ocorrer ainda cirrose hepática biliar

focal, litíase biliar, hipertensão portal com esplenomegalia e varizes esofageanas, doença

celíaca, doença de Crohn, pancreatite crônica e diabetes melito. Equivalente do íleo meconial,

que pode aparecer em qualquer época da vida, mas principalmente em crianças maiores de 4

anos de idade e adultos jovens, corresponde a uma obstrução intestinal, acompanhada de

cólicas abdominais e constipação intestinal.

3.2 CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DA FC

O diagnóstico de FC deve se basear na presença de uma ou mais manifestações

fenotípicas (clínicas) características: doença sinusal ou pulmonar crônica e/ou; insuficiência

exócrina pancreática crônica e/ou; história familiar de FC (por exemplo, em irmão) e/ou; teste

duplamente positiva de triagem neonatal associada(s) à evidência de elevação anormal da

concentração de cloro no suor, em duas ocasiões diferentes ou, em casos especiais,

identificação genética de duas mutações de FC (CENDON, BRITO, 1999).

3.2.1. Teste de Suor:

É essencial que o teste do suor seja executado por pessoa experiente, utilizando

métodos padronizados internacionalmente, em serviços que façam um número razoável de

testes de suor diariamente, no sentido de se manterem a eficiência do laboratório e o padrão

de qualidade do teste. O único procedimento aceitável é a dosagem quantitativa de cloretos no

suor, obtido pelo método da iontoforese por pilocarpina (TECKLIN, 2001; POSTIAUX,

2004).

Existem outros equipamentos e métodos de coleta e de dosagem de cloro no suor, por

exemplo, medida da osmolaridade, medida da condutividade e os eletrodos de leitura direta de

cloro, mas todos devem ser considerados como testes de triagem, por estarem relacionados

com o aumento da freqüência de resultados falsos positivos ou negativos e nunca deverão ser

usados para o diagnóstico definitivo de FC (KRISTIDIS et al, 1992). Nesses casos é

imprescindível que o resultado seja contra checado em serviço de referência para o

diagnóstico de FC.

Quando o médico solicitar o teste de suor, é necessário que ele se informe sobre qual a

metodologia usada pelo laboratório, assim como os valores de referência do mesmo. O

resultado de um teste de suor com a concentração de cloro > 60 mmol/L, até prova em

contrário, é considerado como diagnóstico de FC, porém esse exame deve ser interpretado

adequadamente no contexto da idade do paciente, do quadro clínico apresentado pelo paciente

e da experiência do médico em diagnosticar FC. Pela gravidade da doença e pelo prognóstico

reservado da mesma, o diagnóstico de FC somente poderá ser confirmado como descrito no

quadro acima e somente após ser repetido em ocasiões diferentes. Pelo fato de que a

concentração de sódio no suor pode ser encontrada em níveis de até 60 to 80 mmol/L em

indivíduos com doenças diferentes da FC, a medida desse eletrólito sozinho não é

recomendada. Em casos especiais, principalmente em casos duvidosos quanto à dosagem de

cloro no suor, pode ser útil para o diagnóstico fazer-se também a dosagem de sódio no suor.

Em pacientes com FC, ambos os eletrólitos – cloro e sódio - estão elevados, sendo que a

diferença de um para o outro não pode ultrapassar 20mmol/L e a relação cloro/sódio deve ser

sempre > 1 (um). Uma concentração de cloro no suor > 160 mmol/L é fisiologicamente

impossível e sugere erro na coleta ou na dosagem. Esses testes duvidosos devem ser sempre

repetidos. A concentração de cloro no suor para diagnóstico de FC em adolescentes e adultos

deve ser de 80 mmol/ l ou mais (LAGRYS, 1996; POUSTIAUX, 2004).

O teste de suor pode ser falso positivo nas seguintes situações, geralmente doenças

endócrinas ou metabólicas, que dificilmente se confundem com a FC em seus aspectos

clínicos: insuficiência supra-renal não tratada; displasia ectodérmica; hipoparatireoidismo;

diabetes insípido nefrogênico; deficiência de glicose 6-fosfatase; síndrome nefrótica; doença

de Von Gierke; fucosidose; colestase familiar; pseudo hipoaldosteronismo; hipotireoidismo e

mucopolissacaridose. Existem dados contraditórios na literatura quanto à interpretação da

desnutrição protéica calórica como causadora de teste de suor falso positivo (LAGRYS,

1996).

Em pacientes com desnutrição sem edema – tipo marasmático – a concentração dos

eletrólitos no suor está estatisticamente mais elevada do que nos eutróficos, entretanto essas

diferenças são somente estatísticas e não clínicas, pois os níveis de cloro não atingem a faixa

de diagnóstico, sendo inferiores a 60 mmol/L (RODRIGUES, 1992).

3.2.2. Análise das mutações da FC (Teste de DNA):

A identificação do gene da FC, assim como das suas mutações, que se relacionam com

as manifestações clínicas - relação genótipo-fenótipo -, levantou a possibilidade de se utilizar

a análise das mutações (teste de DNA) para substituir com maior precisão o teste de suor em

determinadas circunstâncias. Inúmeros problemas de interpretação clínica surgiram nos

últimos cinco anos em decorrência do grande número de mutações descritas (TSUI, 1995,

DAMACENO, 1996). A presença de mutações sabidamente relacionadas com a FC, em cada

alelo, prediz, com elevado grau de certeza, que aquele indivíduo tem FC. Até hoje já foram

descritas mais de 700 mutações e não seria surpresa que a CFTR possa causar uma variação

enorme de manifestações clínicas, que, às vezes, se superpõem. A confirmação do diagnóstico

de FC baseado no teste genético de DNA é extremamente específico, porém não muito

sensível. Os kits comerciais atuais para identificação genética em FC detectam, no máximo,

80 a 85% dos alelos de pacientes com FC. A miscigenação racial também contribui para essa

dificuldade (TREZISE; BUCHWALD, 1991; PIER et al., 1996).

No Brasil se conseguiu detectar a principal mutação da FC - a DF 508 – em somente

47% dos cromossomas dos pacientes caucasóides (RASKIN et al., 1993). Esse achado reflete

os índices encontrados na população do sul da Europa, de origem latina.

Algumas mutações podem aparecer somente em grupos populacionais especiais, como

nos judeus, ou em situações atípicas, por exemplo, pacientes com suficiência pancreática com

baixa estatura como único sintoma ou então, em pacientes que apresentam níveis normais ou

limítrofes de concentração de eletrólitos no suor (KRISTIDIS et al., 1992) .

Mesmo com a melhora da sensibilidade dos testes genéticos, uma grande parcela dos

pacientes com FC será portador de uma mutação não identificada. Esses pacientes

necessariamente deverão ser diagnosticados com as outras possíveis medidas da disfunção da

CFTR, quais sejam o teste de suor ou a medida da diferença do potencial nasal, que ainda não

é feito no nosso meio. Provavelmente a situação mais complicada para o clínico seria quando

o paciente apresenta as manifestações clínicas compatíveis com FC, porém o teste de suor não

foi conclusivo e foi identificada somente uma mutação genética (PIER et al., 1996).

Nessa situação teria que ser pesada a possibilidade de que o paciente seria portador de

mutação da FC e, portanto, não seria doente, contra a possibilidade de que ele seja doente,

porém com FC atípica. Se, de todo, a disfunção da proteína CFTR não puder ser demonstrada

por nenhum dos métodos, o diagnóstico definitivo de FC não poderá ser estabelecido. A

decisão de monitorar o paciente ou mantê-lo sob observação clínica por um período de tempo,

ou, então, iniciar o tratamento deve ficar a critério do raciocínio do médico assistente que

levará em conta a importância das manifestações clínicas em sua decisão.

Em resumo, em indivíduos com manifestações clínicas consistentes com FC, a

identificação de duas mutações conhecidas de FC, em laboratório credenciado, confirma o

diagnóstico de FC. O achado de uma única mutação deve ser associado à confirmação de

disfunção da CFTR, além de manifestações clínicas compatíveis com FC. A não detecção de

mutações não afasta o diagnóstico de FC. Deve ficar bem claro que, na maioria absoluta dos

casos, o diagnóstico será confirmado pelo teste de suor positivo e não pela identificação de

duas mutações da FC. Entretanto a análise genética dos pacientes com FC é desejável no

sentido de se obter informações prognósticas complementares.

3.2.3. Medidas da diferença de potencial do epitélio nasal:

O transporte ativo de íons através do epitélio respiratório, inclusive o nasal, gera uma

diferença de potencial elétrico através desse epitélio. Essa diferença de potencial pode ser

medida in vivo. O transporte anormal dos íons através do epitélio nasal de pacientes com FC

corresponde a uma alteração no padrão de diferença de potencial nasal em relação aos

indivíduos sadios (TREZISE, BUCHWALD, 1991). Na realidade, essas diferenças refletem a

disfunção da proteína CFTR nos pacientes com FC.

Nos EEUU e no Canadá utiliza-se esse método diagnóstico em situações especiais, já

citadas acima e menos de 2% dos pacientes necessitaram de seu uso para confirmação do

diagnóstico (BETHESDA, 1995).

A técnica é relativamente complexa, necessitando de equipamento especial e caro,

além de ser necessária a padronização da mesma através de protocolo bem elaborados.

3.2.4. Testes de triagem neonatal:

O diagnóstico da FC tem sido feito tardiamente: média da idade ao diagnóstico de 4,5

anos no Brasil (REBRAM, 1995) e de 2,9 anos nos EEUU (FARELL et al,, 1997). Nessa

época, 44% dos pacientes já se encontravam desnutridos.

Em 1970, Swachman já recomendava a triagem neonatal para FC. No passado já se

usou o teste do mecônio (fita), que é um método qualitativo para a presença de albumina não

digerida no mecônio, demonstrando insuficiência pancreática (RYLEY, GOODCHILD,

DODGE, 1992; FARELL et al., 1997).

Em várias partes do mundo tem-se usado a dosagem quantitativa da tripsina

imunoreativa (TIR), que tem sido acrescentada ao teste do pezinho, que é obrigatório no

Brasil (teste “plus”). Os níveis elevados de TIR no sangue do recém nascido refletiriam certo

grau de insuficiência pancreática (FARELL et al,, 1997). Alguns países, como a Nova

Zelândia adotou como rotina a triagem com a TIR. Algum estado norte americano também o

adotou, e assim também, algumas regiões da Itália e da Holanda.

A idade média ao diagnóstico de FC, quando se usou a triagem neonatal foi de 9

semanas (dois meses) de idade. Sem usar a triagem neonatal a idade média ao diagnóstico foi

de 50 semanas (um ano) de idade (RYLEY, GOODCHILD, DODGE, 1992). Mesmo com o

diagnóstico precoce de FC com a TIR, dois terços desses pacientes já apresentavam sintomas

à época do diagnóstico e, além disso, não melhoram o prognóstico (CHATFIELD et al.,

1991). A instituição da TIR, para triagem neonatal de FC, no Brasil, acarretaria um custo

aproximado de quinze mil reais por paciente diagnosticado.

3.2.5. Diagnóstico pré-natal:

O diagnóstico pré-natal de FC pode ser conseguido de duas maneiras: a primeira seria

através de biópsia de vilosidade coriônica com subseqüente análise genética do material

biopsiado, no feto, aproximadamente pela 12ª semana de gestação. A outra técnica seria para

se evitar uma segunda gestação de feto fibrocístico. É feita uma indução de ovulação múltipla,

com coleta de vários óvulos para inseminação artificial extra-uterina. Na fase de mórula,

fazem- se uma micro punção biópsia celular com aspiração do material genético dessa célula

e uma análise para identificar a presença de mutação da FC. Dessa maneira, pode-se

selecionar o ovo fecundado, sem a FC, que será reimplantado no útero materno (STEWART

et al., 1995).

3.3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial deve ser feito com todas as causas de doença pulmonar

obstrutiva crônica, sinusite crônica, pólipo nasal, tosse persistente e outras causas de

manifestações respiratórias crônicas ou recorrentes (KABRA1, KABRA

2, SHASTRI,

LODHA, 2006).

O diagnóstico de RGE é mais freqüente no paciente com FC, devido ao aumento da

pressão abdominal, desencadeado pela tosse, pelo rebaixamento diafragmático e como causa

de pneumopatia crônica ou de repetição, principalmente quando associado ao diagnóstico de

déficit de crescimento, pode muitas vezes retardar o diagnóstico de FC (CAMPOS et al.,

1996; DAMASCENO, 1997; KABRA1, KABRA

2, SHASTRI, LODHA, 2006).

3.3.1 Asma brônquica: a hiperreatividade brônquica apresenta-se tanto na asma como na FC.

Pode inclusive haver resposta aos broncodilatadores na FC. Chama a atenção para o

diagnóstico de FC o fato de que, nessa situação, os sintomas aparecem muito precocemente na

vida: por exemplo, tosse e sibilância já nos primeiros meses de vida. Nessa situação, entra

também no diagnóstico diferencial a bronquiolite viral aguda, ou asma de difícil controle. A

sinusite crônica ocorre tanto associada com a asma brônquica (40%) quanto com a FC (90%).

Se houver infecção bacteriana secundária, por exemplo, bronquite por S. aureus ou P.

aeruginosa, o controle sintomático com bronco dilatador se torna muito difícil.

3.3.2 Bronquiolite viral aguda: a maioria dos lactentes que são infectados, pela primeira vez

na vida, pelo vírus respiratório sincicial (VRS) desenvolve bronquiolite com quadro clássico

de infecção das vias aéreas superiores, com propagação da virose para as vias aérea inferiores

e sintomas de coriza, espirros e tosse, seguidos por sibilância e cansaço. Aqueles pacientes

com predisposição genética para asma (história familiar de asma) reagem mais intensamente

ao VRS, e este poderia se constituir no primeiro estímulo para desencadear o processo de

hiperreatividade da asma. Nos pacientes com FC, a infecção pelo VRS pode iniciar o processo

de colonização/infecção bacteriana crônica pelo S. aureus ou pela P. aeruginosa,

características da FC. Dessa maneira, bronquiolite recorrente ou de repetição ou a chamada

bronquiolopatia pós viral podem muito bem mascarar um diagnóstico de FC. Os aspectos

radiológicos da bronquiolite viral aguda e da FC são perfeitamente superponíveis.

3.3.3 Refluxo gastroesofágico (RGE): o refluxo gastroesofágico pode estar presente em mais

de 40% dos lactentes com FC e em até 60% dos pacientes com asma brônquica. Não existem

características clínicas do RGE que nos faça pensar mais em asma do que em FC ou vice-

versa. Como esse distúrbio digestivo faz parte do quadro clínico (manifestação clínica) da FC,

é importante fazer o teste de suor nos lactentes com RGE que não respondem ao tratamento

adequado.

3.3.4 Tuberculose: devido às dificuldades em se fazer o diagnóstico etiológico da tuberculose

na infância, ou seja, de se isolar o bacilo de Koch, os achados clínicos e radiológicos da

tuberculose se confundem com os da FC. Em ambos pode haver perda de peso,

emagrecimento, febrícula, tosse crônica, bronquiectasias e hemoptise. Os dados

epidemiológicos são, portanto muito importantes na sua diferenciação. O teste tuberculínico

pode estar elevado pela vacinação prévia com BCG. Além disso, as duas patologias podem

coexistir com maior freqüência. Tem sido descrita na literatura a associação de FC com

doenças granulomatosas, inclusive a tuberculose. Não é, portanto, de se estranhar que vários

pacientes com FC sejam encaminhados para diagnóstico diferencial de pneumopatia crônica,

já tendo sido tratado duas ou três vezes para tuberculose, porém, sem resultados.

3.3.5 AIDS (SIDA): a incidência da síndrome da imunodeficiência adquirida tem aumentado

de maneira assustadora. Pelas características dessa doença, ocorrem infecções respiratórias de

repetição causadas por agentes oportunistas tais como Pneumocystis carinii, M. avium

intracelularis (MAC), tuberculose, etc., além de uma grande incidência de diarréia crônica.

Nesse sentido, é necessário fazer a dupla checagem, tanto para pacientes com suspeita de

AIDS, como para pacientes com suspeita de FC.

Para se fazer o diagnóstico diferencial de qualquer pneumopatia crônica na infância, é

absolutamente necessário que se inclua a dosagem quantitativa de cloro no suor – teste do

suor – como propedêutica complementar, para que não se deixe passar o diagnóstico de FC e,

assim, se perder a oportunidade de se instituir uma terapêutica adequada e precoce da mesma.

4 TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA

O tratamento deve ser iniciado o mais precoce possível e individualizado, levando em

conta cada paciente juntamente com seu acometimento. Quando precoce, irá retardar a

progressão de lesões pulmonares, melhora o prognóstico, aumentando a sobrevida

(RIBEIRO1, RIBEIRO

2, RIBEIRO

3, 2002).

A criança com FC deve receber todas as vacinas de rotina e da gripe, pois infecções

virais podem aumentar o dano pulmonar. As infecções virais em pacientes FC estão

associadas com grande declínio da função pulmonar. Imunização antiviral é recomendada em

pacientes FC. Imunização contra influenza diminui a incidência anual da infecção e

subseqüente deterioração ( DAMASCENO, 1997; BELL, ROBINSON, 2007).

Os mucolíticos colaboram para diminuição da viscosidade do muco, como DNase

recombinante humana (Dornase alfa) ajuda a expelir as secreções melhorando a função

pulmonar e freqüência das infecções pulmonares. Quando se tornou disponível, os estudos em

grande número de pacientes demonstraram que a aerossolização de 2,5 mg diários para

pacientes maiores de 5 anos, com doença leve ou moderada (CVF> 40% do previsto), elevou

o VEF1 em média 5,8% em 2 semanas e essa melhora manteve-se durante a triagem de 24

semanas (KUHN, SAMUELSON, WILLIAMS, 1995; GOLDMAN, AUSIELLO, 2005).

A antibioticoterapia melhora a sobrevida, pois são dirigidos para os organismos

bacterianos característicos da FC como Staphylococcus aureus, Haemophylus influenza e

Pseudomonas aeruginosa e administrados de forma intermitente para tratar as exacerbações

pulmonares, ou continuamente para controlar a multiplicação de bactérias em pacientes que

exacerbam a doença a curtos intervalos. Associar mais de um antimicrobiano evita o

aparecimento de resistência e os antibióticos podem ser administrados por via oral,

intravenosos ou inalatória (FREDERIKSEN, KOCH, HOIBY, 1997; GOLDMAN,

AUSIELLO, 2005).

Os antiflamatórios corticosteróides aliviam os sintomas da inflamação brônquica

severa onde não há respostas dos broncodilatadores. São utilizados para tratar pacientes com

FC, com hiperreatividade das vias aéreas “asma” ou ABPA (aspergilose broncopulmonar

alérgica). Seu uso para tratar a inflamação pulmonar na FC tem sido controverso. Os

antiflamatórios não esteróides em altas concentrações tem atividade específica contra

neutrófilos, incluindo inibição da migração e liberação de enzimas lisossomais. São utilizados

principalmente para prevenir a deteriorização da função pulmonar (DAMASCENO, 1997;

DAMASCENO, ADDE, 2004).

A fluidificação das secreções é imprescindível, devendo incentivar a hidratação

adequada. Logo após a inalação deve-se realizar a fisioterapia, pois em curto prazo, faz com

que sejam eliminadas as secreções, melhora a ventilação e em longo prazo, há remoção de

secreções purulentas, retardando os danos nas vias aéreas. Além disso, podem dispor de

técnicas e aparelhos coadjuvantes como técnicas de expiração forçada e uso de máscara com

pressão expiratória positiva. A tosse deve ser estimulada para eliminar secreções ou através de

técnicas fisioterapêuticas ou de atividades físicas; já a oxigenoterapia só é necessário quando

o paciente entra em hipoxemia. Contudo, a ventilação mecânica ajuda em infecções severas,

se os pulmões funcionam adequadamente antes da infecção (FELTRIM, 2001; SARMENTO,

2007; POUNTNEY, 2008).

O tratamento cirúrgico só deverá ser realizado caso ocorra realmente necessidade, a

particularidade de cada individuo, levando em conta a relação custo benefício. Os

procedimentos podem ser: lobectomia seletiva, retirada de bolhas, correção de pneumotórax e

transplante pulmonar (AZEREDO, 2002).

5 O PAPEL DA FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA

A Fisioterapia respiratória (FR) foi incorporada no tratamento de doenças pulmonares

secretivas desde meados de 1900 e reconhecida, na década de 50, como parte fundamental do

tratamento da FC, colaborando com a melhora da qualidade de vida desses pacientes

(RAMSEY, 1996; CABRA et.al., 2006).

Os recursos físicos utilizados pela fisioterapia respiratória têm como objetivo

aumentar a depuração mucociliar, desobstruir as vias aéreas, facilitar a ventilação e as trocas

gasosas, reduzindo assim suas complicações, como atelectasias e hiperinsuflação.

Historicamente, tem se mostrado eficaz nas enfermidades caracterizadas por grande

quantidade de secreção, na prevenção de complicações respiratórias e na melhora da função

pulmonar em doenças agudas e crônicas (WALLIS, PRASAD, 1999).

Desde que alterações do clearance mucociliar e retenções de secreção, com

conseqüente propensão a processos infecciosos e inflamatórios, foram reconhecidos como

decorrentes de enfermidades respiratórias, muitos trabalhos passaram a ser publicados,

investigando a composição e regulação do muco, bem como drogas e agentes que pudessem

modificar suas propriedades, facilitando sua expectoração (FELTRIM, 1994; PRYOR, 1999).

As técnicas de fisioterapia respiratória têm sido reconhecidas como importantes recursos

clínicos para melhorar o transporte do muco (BRADLEY, MORAN, ELBORN, 2006)

A FR atua em diversos aspectos dos pacientes com fibrose cística, tais como avaliação

da força muscular respiratória, da função pulmonar e do condicionamento físico, educação

sobre a doença, seus tratamentos e intervenção por meio de manobras de higiene brônquica,

exercícios respiratórios, reabilitação pulmonar, cinesioterapia, reeducação postural dentre

outros. Porém, considerando que as principais complicações da FC ocorrem em razão das

condições hipersecretivas dessa doença (POSTIAUX, 2004).

Após o diagnóstico do fibrocístico, deve-se instituir um programa de FR elaborado de

acordo com as características e necessidades de cada paciente e devem ser realizadas fora

dos horários das refeições, a fim de se evitar possíveis regurgitações. As inalações de

mucolíticos e broncodilatadores devem ser administradas logo antes das manobras, enquanto

os antibióticos e corticosteróides inalados, ao final da sessão, tendo assim maior chance de

atingir as vias aéreas periféricas Esse programa deverá ser realizado diariamente, mesmo que

o paciente se encontre assintomático (PRYOR, 1999) e modificado conforme a progressão da

doença e exacerbação dos sintomas. Na maioria das vezes, as sessões de fisioterapia são

realizadas com auxílio dos pais e supervisão periódica do fisioterapeuta.

6 RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS NA FIBROSE CÍSTICA

Os atuais e instrumentais recursos fisioterapêuticas são técnicas de origem européia,

baseada em técnicas de fluxo inspiratório e expiratório, que proporcionam uma melhora do

mumúrio vesicular e da saturação de oxigênio (Sa02).

6.1 ACELERAÇÃO DO FLUXO EXPIRATÓRIO (AFE):

Essa é uma técnica cada vez mais empregada pelos profissionais da fisioterapia, é

responsável pelo aumento do fluxo expiratório (AFE), principalmente nas instituições e

serviços da comunidade européia (DELAUNAY, 1998).

Foi idealizada no final dos anos 60, em Paris, pelo Professor Hennequet, do hospital

Enfants Malades, e encontram-se na França os primeiros esboços da descrição da manobra

por Mme Martinat. Dez anos depois, Barthe, com o propósito de melhorar o acúmulo de

secreções em crianças pequenas com fibrose cística, propôs uma técnica de esvaziamento

passivo das secreções por aceleração do fluxo expiratório e apoio abdominal (WILS, 1998).

Têm sido indicadas para todas as situações de obstrução brônquica, proximal ou distal,

causadas por estase de secreções, conseqüentes de afecções hereditárias, congênitas e

adquiridas (agudas ou crônicas). Os indicadores são os ruídos respiratórios, a qualidade de

secreções, as vibrações e suas localizações, e as sensações do paciente. A escolha do tipo de

manobra (AFEL ou AFER) dependerá da análise dos ruídos respiratórios pela ausculta

pulmonar. Caso predominem ruídos cujas características indiquem a origem em vias aéreas de

maior calibre, indica-se a AFE rápida. Nas situações em que os ruídos sugiram origem de via

aérea de pequenos e médios calibres, indica-se AFE lenta (AZEREDO, 2002; POSTAUX,

2004; SARMENTO, 2007).

A AFE é considerada como sendo uma energia aplicada, pelas mãos do fisioterapeuta

sobre o tórax da criança, que assume a função da tosse quando a mesma encontra-se ineficaz,

seja por imaturidade do bebê, particularidades anatomo–fisiológicas, fadiga muscular, ou

ainda em determinadas situações particulares, como o caso de intubação orotraqueal ou

traqueostomia. De forma geral, a AFE é definida como um movimento tóraco–abdominal

sincrônico, provocado pelas mãos do fisioterapeuta durante a expiração. A manobra tem seu

inicio após o platô inspiratório, não sobrepujando os limites expiratórios da criança

(SARMENTO, 2007; POUNTNEY, 2008).

O estudo de Dubois et al., identificou melhora na deposição radioisotópica e na

função respiratória em 4 de 6 pacientes com FC submetidos a AFE. O trabalho de Paruit et al.

evidenciou, com sua aplicação, queda da saturação de oxigênio de 9 adolescentes com FC e

de indivíduos normais, que foi associada à intensidade do esforço exigido pela técnica e falta

de períodos de repouso durante o procedimento. Brille et al. definiram a técnica a fluxo

utilizada em seu estudo como “movimentos expiratórios ativos profundos e lentos”, que

parece ser o AFE, e relataram melhora na gasometria de 55 pacientes (obstrutivos e

restritivos) com a utilização da técnica (WILS, 1998; SANTOS, RIBEIRO, MORCILLO,

RIBEIRO, 2009), porém não há trabalhos de estudos clínicos comparativos e randômicos.

6.2 EXPIRAÇÃO LENTA E PROLONGADA (ELPR):

Descrita por Postiaux, por volta de 1980, a expiração lenta e prolongada (ELPr) é uma

técnica passiva de ajuda expiratória aplicada ao lactente, obtida por meio pressão manual

torácica Coabdominal lenta, que se inicia ao final de uma expiração espontânea e prossegue

até o volume residual (SARMENTO, 2007).

Seu objetivo é obter um volume expirado maior que o de uma expiração normal,

buscando a melhor desinsulflação pulmonar e a depuração da periferia broncopulmonar. Esse

efeito é possível graças ao tempo expiratório prolongado, que induz a criança a respirar dentro

do volume de reserva expiratória (VRE). Dessa forma, evitam-se o aparecimento de uma zona

de estreitamento brônquico e o risco de seqüestro de ar, como observado por diferentes

autores, com relação às técnicas de expiração forçada (POSTIAUX, 1997; SARMENTO,

2007).

A técnica é realizada através de uma pressão manual lenta torácica e abdominal

simultaneamente ao final do tempo expiratório até o volume residual (VR), opondo-se a duas

ou três tentativas inspiratórias (POUNTNEY, 2008).

Um trabalho sobre a avaliação da técnica sobre os parâmetros da função pulmonar de

lactentes constatou, com sua aplicação, uma desinsulflação pulmonar global além de uma

efetiva mobilização da secreção, facilitando assim a aspiração (ALMEIDA, RIBEIRO,

ZEFERINO, 2003).

6.3 TÉCNICA DE EXPIRAÇÃO FORÇADA (TEF):

À medida que os pacientes crescem e ficam mais independentes, freqüentemente

passam a utilizar outros métodos para remoção de secreções que não necessitam da assistência

dos familiares como, por exemplo, técnica da expiração forçada, ciclo ativo da respiração, uso

de aparelhos com pressão expiratória positiva (PEP), drenagem autogênica e flutter

(RAMSEY, 1996)

A técnica de expiração forçada (TEF), também chamada de “huffing”, consiste de uma

inspiração seguida de expirações forçadas (emitindo sons de “huffs”), com a glote

aberta,acompanhada de tosse (ou “huff” de alto volume pulmonar)para expectoração da

secreção e um período de relaxamento com respiração diafragmática controlada. Enquanto um

“huff” de baixo volume pulmonar move secreções periféricas, um “huff” de alto volume

remove muco das vias aéreas mais proximais (WAGENER, HEADLEY, 2003). A última

etapa da TEF, em que o paciente realiza respiração diafragmática controlada, é essencial para

evitar broncoespasmo e queda na saturação (FELTRIM, 2001). A TEF tem se mostrado

bastante eficaz na higiene brônquica de pacientes com tendência ao colapso das vias aéreas

durante a tosse normal, como é o caso dos pacientes fibrocísticos.

Vários estudos demonstram os benefícios da TEF na limpeza das vias aéreas e na

melhora da função pulmonar. A TEF demonstrou ser mais efetiva que os métodos

convencionais na remoção de secreções das vias aéreas. Além de promover aumento da

quantidade de secreção expectorada, levou ao aumento significativo de alguns parâmetros da

função pulmonar, como VEF1

e CVF (MAINE, PRASAD, VAN DER SCHANS, 2005).

Atualmente, as indicações da TEF foram reduzidas em razão das numerosas contra –

indicações e limites que apresenta (SARMENTO, 2007).

6.4 MÁSCARA DE PRESSÃO POSITIVA EXPIRATÓRIA (PEP):

A utilização da PEP na fisioterapia respiratória foi descrita em1984 (FELTRIM,

2001). O sistema consiste de uma máscara facial acoplada a uma válvula unidirecional, na

qual uma resistência de 10 a 20cmH2O é determinada na fase expiratória. O paciente inspira e

expira dentro da máscara por, aproximadamente, 15 vezes ou 2minutos. Após descanso com

respirações fora da máscara, o procedimento é repetido por aproximadamente 20 minutos e

geralmente realizado duas vezes ao dia (MCILWAINE et al., 1997).

Foram demonstrados aumento na expectoração de secreção, melhora na função

pulmonar e saturação de oxigênio quando compararam a PEP à outras técnicas convencionais

e exercícios respiratórios em14 pacientes fibrocísticos (STEEN et al., 1991). Além disso,

foram comparados os efeitos da máscara de PEP com a fisioterapia convencional, em um

grupo de 40 pacientes com FC por um período de um ano e observaram aumento da função

pulmonar, avaliada pelas medidas de CVF, VEF1

e FEF25-75%

, em pacientes que utilizaram a

PEP (MCLLWAINE et al., 1997). A PEP é, ainda, o recurso mais indicado para pacientes

fibrocísticos com sintomas de refluxo (BUTTON et al., 1998).

Nos estudos em curto prazo a máscara de PEP foi efetiva na mobilização de secreções

(STEEN et al., 1991) e, em longo prazo, na manutenção da função pulmonar de pacientes

fibrocísticos (MCLLWAINE et al., 2001). Contudo, em outro estudo, os fibrocísticos que

realizaram exercícios respiratórios e TEF expectoraram significativamente maior quantidade e

secreção que àqueles que utilizaram a máscara de PEP no tratamento (HOLLAND et al.,

2003).

Em uma revisão da Cochrane foram selecionados 20 estudos randomizados que

compararam a efetividade da PEP com os métodos convencionais de fisioterapia em

fibrocísticos. Os autores concluíram que não existe clara evidência de que a PEP seja mais ou

menos efetiva que outros métodos na higiene brônquica e na melhora da função pulmonar

desses pacientes (ELKINS, JONES, VAN DER SCHANS, 2006).

Não foram encontradas diferenças significantes em provas de função pulmonar e

escores de avaliação para pacientes fibrocísticos num estudo com diferentes programas de

terapia envolvendo máscara de PEP. O estudo sugere que a máscara de PEP é um método útil

de fisioterapia respiratória e auxilia na promoção da independência, mas que deverá ser

associada a outras técnicas, com programa específico para cada paciente (STEEN et al.,

1991).

6.5 CICLO ATIVO DA RESPIRAÇÃO (CAR):

Em 1968, Thompson e Thompson publicaram um trabalho a respeito do uso de

exrcícios de expiração forçada para ajudar na mobilidade e limpeza de muco de exercícios de

expiração forçada para ajudar na mobilidade e limpeza de muco em pacientes com asma. No

ano anterior, Langlands demonstrou que as pressões intratorácicas geradas por tosses forçadas

eram inferiores àquelas geradas por tosse natural (PHILLIPS, PIKE, JAFFÉ, 2004).

O ciclo ativo da respiração (CAR) consiste em três etapas: controle respiratório,

expansão torácica e TEF. A técnica pode ser realizada na posição sentada e tem como

beneficio ajudar minimizar ou impedir a dessaturação de oxigênio, que pode ocorrer em

fibrocísticos durante outras técnicas fisioterapeuticas convencionais associadas (PRYOR,

1990), além de melhorar a performance ao exercício (SAVCI, INCE, ARIKAN, 2000).

A expiração forçada ajudará na mobilização e na limpeza das secreções mais

periféricas e quando as secreções alcançarem as vias aéreas proximais, uma tosse pode ser

usada para limpá-las. O conceito de igual pressão explica o mecanismo e a eficácia da

expiração forçada na limpeza das vias aéreas. Em complemento, a viscosidade do muco é

dependente do cisalhamento proveniente das forças envolvidas durante a expiração forçada

que no final reduziria a viscosidade do muco. Espera-se que este processo em conjunto com

os altos fluxos gerados durante a manobra de expiração forçada auxilie a limpeza do muco e a

sua expectoração (SCANLAN, WILKINS, STOLLER, 2000).

No manual de fisioterapia, sobre o tratamento da FC, intitulado Phisiotherapy all over

the world, Gursliet al., em 2002, citam os resultados de diversos estudos envolvendo o Car.

Alguns demonstraram ser uma técnica efetiva e eficiente para mobilização e depuração das

secreções (PRYOR, WEBBER, 1992). Outros não evidenciaram melhora com utilização de

acessórios como PEP e FLUTTER (PRYOR et al., 1994). Houve ainda melhora da função

pulmonar após a aplicação do CAR e esse não demonstrou causar nem aumentar episódios de

hipoxemia (PRYOR et al., 1990).

Estudos demonstraram que o CAR levou à maior quantidade de secreção expectorada

quando comparado flutter em pacientes fibrocísticos (ORLIK, 2007). Pacientes fibrocísticos

que realizaram o CAR durante 7 meses demonstraram melhora significativados parâmetros da

função pulmonar como CVF, VEF1 e VEF

1/CVF (ORLIK, 2001).

6.6 PRESSÃO EXPIRATÓRIA POSITIVA OSCILATÓRIA - FLUTTER E SHAKER:

O Flutter surgiu no final dos anos 80, na Suíça, com o objetivo de ser um aparelho

capaz de combinar os efeitos da PEP com oscilações de alta freqüência na abertura das vias

aéreas (HARDY, 1996). Durante a expiração, a pressão gerada pelo fluxo expiratório desloca

a bola de metal do cone, produzindo oscilações pressóricas que levam o desprendimento de

secreção das paredes das vias aéreas. O peso da bola produz uma pressão expiratória positiva

intermitente que varia entre 18 e 22 cmH2O em expiração normal, e acima de 35 cmH

2O em

expiração forçada (LANDENDERFER,1998). A freqüência oscilatória é dependente tanto do

fluxo expiratório quanto da posição (grau de inclinação) em que o aparelho é utilizado

(SCALAN, WLKINS, STOLLER, 2000; LANDENDERFER, 1998). Portanto, o paciente

deve selecionar aposição que resulta em melhor transmissão de vibração para as vias aéreas,

otimizando a mobilização de secreções.

A Oscilação Oral de Alta Freqüência é utilizada por meio de um equipamento mais

recente denominado Shaker, muito semelhante ao Flutter. O Shaker é um aparelho de origem

nacional e com um custo cinco vezes inferior ao do Flutter. Além disso, parece ser capaz de

gerar oscilações equivalentes àquelas produzidas pelo Flutter, provocando efeitos

hemodinâmicos e pulmonares semelhantes (COSTA, MARTINS, JAMAMI, 2002;

SARMENTO, 2007).

Quando comparado o Flutter com a máscara de PEP, não foi observada diferença

significativa na eficácia e aceitabilidade desses aparelhos (VAN WINDEN et al., 1998).

Outros autores observaram que tanto o Flutter como a fisioterapia convencional melhoraram

significativamente a função pulmonar, após uma e duas semanas de tratamento de pacientes

fibrocísticos, sendo que aqueles que realizaram o Flutter apresentaram melhores valores já na

primeira semana de tratamento (GONDOR et al., 1999). Outro estudo demonstrou que

pacientes que utilizaram o Flutter expectoraram três vezes mais secreção que aqueles que

realizaram fisioterapia convencional, concluindo que esse aparelho é seguro, portátil e eficaz,

além de proporcionar maior aderência ao tratamento, independência ao paciente e diminuição

dos custos pela não necessidade da presença constante do fisioterapeuta (KONSTAN,

STERN, DOERSHUK, 1994). Porém, outros estudos sugerem melhora na terapia de higiene

brônquica e poucos efeitos com relação à função pulmonar (PRASAD, MAIN, 1998;

PADMAN, GEOUQUE, ENGELHARDT, 1999; ACPCE, 2002).

6.7 ACAPELLA:

Acapella é um instrumento utilizado com intuito de promover higiene brônquica,

combinando os efeitos da PEP com oscilações de alta freqüência na abertura das vias aéreas .

A Acapella permite alterar a freqüência e a resistência por meio de um botão de ajuste do

posicionamento de um imã interno, podendo ser utilizado com máscara ou peça bucal. Sua

válvula bidirecional integrada permite ao paciente inspirar e expirar sem removê-la da boca.

Pode ser utilizada em qualquer posição, permitindo ao paciente sentar-se, reclinar-se

ou mesmo deitar-se, pois, enquanto o Flutter utiliza a força da gravidade a Acapella usa uma

força de atração magnética (VOLSKO, DIFIORI, CHATBURN, 2003).

Quando comparada ao Flutter em relação à freqüência oscilatória em diferentes fluxos

expiratórios entre 5 e 30 l/min, os autores concluíram que os aparelhos têm desempenhos

semelhantes, contudo a Acapella não é dependente da gravidade e pode ser mais fácil de usar

para alguns pacientes,particularmente a baixos fluxos expiratórios (VOLSKO, DIFIORI,

CHATBURN, 2003). Ao ser comparada com o CAR, a Acapella demonstrou efetividade

semelhante em relação à quantidade de secreção expectorada. Já em relação à preferência,

uma maior proporção de pacientes preferiu Acapella podendo assim, ser uma boa alternativa

para pacientes hipersecretivos (PATTERSON et al., 2005).

6.8 DRENAGEM AUTÓGENA (DA):

A drenagem autógena (DA) foi desenvolvida por Chevaillier na Bélgica, essa técnica

consiste em um sistema de três fases respiratórias, que usa altas taxas de fluxo expiratório ao

mesmo tempo eu se evita o fechamento da VA. O objetivo da DA é alcançar fluxos aéreos

elevados em diferentes gerações de brônquios para mobilizar secreções (POSTIAUX, 2004;

SARMENTO, 2007).

A técnica envolve inspiração lenta usando o diafragma e/ou tórax baixo, pausa

inspiratória de 3 a 4 segundos, seguida de fluxo expiratório não forçado, na maior velocidade

possível com a glot aberta. A primeira fase da técnica envolve volumes pulmonares baixos

para mobilizar e deslocar secreções em regiões de via aéreas periféricas. A fase seguinte

utiliza volumes pulmonares médios para coletar secreções em regiões médias de VA e a

ultima fase utiliza altos volumes para expectorar (POSTIAUX, 1997; AZEREDO, 2002).

Este tratamento dura cerca de 50 minutos para ser completado e é mais eficiente se a

técnica for realizada em crianças maiores e adolescente. Caso a técnica for feita em crianças

menores, o fisioterapeuta poderá limitar manualmente o volume pulmonar aplicando pressão

sobre o tórax (POUNTNEY, 2008).

Um estudo comparando CAR com DA mostrou que ambas as técnicas foram efetivas

para remoção de secreção em pacientes fibrocísticos, porém um número maior de pacientes

apresentou melhora na VEF e na CVF (MILLER, HALL, CLAYTON, NELSON, 1995). Em

outros estudos, a DA mostrou-se eficaz na melhora da dispnéia ao exercício, CVF, VEF1,

FEF25-75%,

e Peakflow após vinte dias de tratamento, sendo considerada tão efetiva na retirada

de secreção e melhora da função pulmonar quanto o CAR (SAVCI, INCE, ARIKAN, 2000).

Contudo, o Flutter levou a menor viscosidade do muco (APP et al., 1998) e a máscara de PEP

mobilizou maior quantidade de secreção( PFLEGER, THEISSL, OBERWALDNER, ZACH,

1992) quando comparados à DA. A DA foi comparada à outras técnicas convencionais e

demonstrou menor chance de episódios de dessaturação (GILES et al., 1995).

As limitações para realização dessa técnica são a falta de cooperação do indivíduo e a

necessidade de orientação e revisão da técnica regularmente (FELTRIM, PARREIRA, 2001).

7 METODOLOGIA

Trata-se de uma pesquisa bibliográfica descritiva, que pretende identificar e analisar os

recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados na remoção

de secreção em pacientes fibrocísticos, através de artigos presentes na base de dados da saúde.

Segundo Tylor e Procter (2001), pesquisa bibliográfica é a busca de uma

problematização de um projeto de pesquisa já elaborado a partir de referências publicadas,

principalmente livros e artigos científicos, analisando e discutindo as contribuições culturais e

cientificas. Revisar significa olhar novamente, retomar os discursos de outros pesquisadores,

mas não no sentido de visualizar somente, mas de criticar.

A principal vantagem de se fazer uma revisão bibliográfica, é permitir uma pesquisa

de vasta cobertura sobre o assunto escolhido. Contudo, deve-se ter conhecimento sobre a

qualidade das fontes de dados para que a pesquisa não repita informações equivocadas. Desta

forma, o levantamento de dados foi efetuado somente através de bases de dados confiáveis e

de reconhecimento internacional (GIL, 2002).

Foram realizadas buscas das bases eletrônicas de dados Medline, Lilacs e Scielo, além

de fontes literárias. Sendo utilizadas as palavras-chave: cystic fibrosis, respiratory physical

therapy, chest physiotherapy, airway clearance technique, physiotherapy breathing manuals

and instrumental, cystic fibrosis, techniques current breathing physiotherapeutic, fisioterapia

respiratória e fibrose cística.

Para a leitura do material foram utilizados os seguintes pontos: Identificação das

informações e dos dados obtidos com o assunto proposto, análise das informações e dados

apresentados pelos autores, na língua pátria, espanhola ou inglesa. Após a coleta dos dados

foi realizada uma organização lógica do assunto, análise do conteúdo e redação dos

resultados.

Considerando que os trabalhos dos recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais

atuais e instrumentais para a terapia de higiene brônquica em pacientes com fibrose cística são

limitados e em pequeno número, foram pesquisados artigos desde 1990 até o ano de 2010,

sendo selecionados os de maior relevância para o tema. Não foi necessária a aprovação por

um Comitê de Ética em Pesquisa por se tratar de uma pesquisa bibliográfica.

8 DISCUSSÃO

A busca de evidências para sustentação dos efeitos das técnicas de fisioterapia tem

sido uma constante (MOSELY et.al., 2002). A fisioterapia respiratória é recomendada para os

pacientes com FC por possuir manobras atuais e instrumentais efetivas para aumento da

expectoração de secreção, no entanto ainda se faz necessária a comprovação científica, em

longo prazo, dos efeitos de cada manobra (MCCOOL, ROSEN, 2006).

Com relação à AFE e a ELPr não há relato de trabalhos clínicos comparativos,

controlados e randômicos. Apenas numerosos relatos de experiências clínicas consideradas

convincentes têm sido registrados. A literatura americana não reconhece e não recomenda a

aplicação da AFE e ELPr, apesar de haver a impressão de sua eficácia clínica e de sua prática

ser uma realidade em diversos países(SARMENTO, 2007). A melhora de parâmetros clínicos,

diminuição do tempo de permanência hospitalar, boa evolução radiológica, redução de

sintomas respiratórios, menor uso de antibióticos e cultura de escarro proveniente de vias

aéreas mais distais são benefícios descritos sobre a utilização destas duas técnicas, mas

poucos são os trabalhos que validam estes resultados (ALMEIDA, RIBEIRO, ZEFERINO,

2003; SANTOS, RIBEIRO, MORCILLO, RIBEIRO, 2009).

A Técnica de Expiração Forçada (SARMENTO, 2007) apresenta bons resultados

quando se trata de mobilização de secreção, porém com efeitos contraditórios na melhora da

função pulmonar. Já em relação à máscara de PEP, não existe indício claro de que esse

recurso seja mais ou menos efetivo que os outros (ELKINS, JONES, VAN DER SCHANS,

2006). Parece que seu efeito está mais relacionado com melhoras na função pulmonar do que

especialmente na higiene brônquica (MCILWAINE et al., 1997).

A técnica do Ciclo Ativo da Respiração (ORLIK, SANDS, 2001; CHATHAM et al.,

2004) é uma técnica que tem se demonstrado eficaz na mobilização de secreção e na melhora

da função pulmonar, com raras controvérsias.

O Flutter, recurso que obtém grande número de pesquisas envolvidas, possui grande

eficácia na mobilização de secreção de pacientes fibrocísticos (HARDY, ANDERSON, 1996;

GONDOR et al., 1999) existindo consenso sobre suas repercussões fisiológicas na qualidade

reológica das secreções(FELTIM, 2001). Para tanto, o Shaker que é de fabricação nacional e

com custo menor parece oferecer as mesmas vantagens (COSTA, MARTINS, JAMAM,

2002) .

A Acapella é um dispositivo recente, que possui a vantagem de não ser dependente da

gravidade, podendo ser mais fácil de usar para alguns pacientes, particularmente a baixos

fluxos expiratórios (VOLSKO, DIFIORE, CHATBURN, 2003; PATTERSON et al., 2005).

Porém, vale ressaltar a importância de maiores estudos para evidenciar seus efeitos em curto e

longo prazo.

A drenagem autógena aponta bons resultados em relação à mobilização de secreção e

melhora da função pulmonar, com a vantagem de apresentar menor probabilidade de produzir

dessaturação de oxigênio. No entanto, possui a desvantagem de necessitar de um tempo longo

de sessão (PFLEGER et al., 1992; GILES et al., 1995) e orientação da técnica regularmente

(FELTRIM, 2001).

9 CONCLUSÃO

Ao selecionar uma terapia de higiene brônquica os fisioterapeutas devem considerar

alguns fatores fundamentais, tais como motivação e objetivos do paciente, capacidade de

concentração e facilidade de aprendizado, eficácia da técnica, trabalho respiratório necessário,

necessidade de assistentes ou equipamentos, custos, vantagens da combinação dos métodos e

idade do paciente. O custo é um fator que está se tornando crítico na seleção das estratégias de

tratamento. Evidentemente, considerando-se todo o restante igual, sempre devemos selecionar

a estratégia menos onerosa.

Apesar de elucidado na literatura que é imprescindível a atuação da fisioterapia

respiratória em pacientes fibrocísticos, ainda não há um consenso à respeito da forma de

intervenção mais efetiva.

A fisioterapia respiratória é sinônimo de melhor qualidade de vida para pacientes

fibrocísticos e uma das mais importantes ferramentas do tratamento. No entanto, “é

imprescindível a realização de mais estudos”, especialmente em longo prazo, com realização

das manobras de forma mais padronizada para realmente apontarmos os recursos

fisioterapêuticos mais eficazes no tratamento desses pacientes. Frente a isto, cabe ao

fisioterapeuta intervir e direcionar as suas ações fisioterapêuticas no sentido de minimizar as

complicações respiratórias e conseqüentemente, promover uma adequada e eficiente

qualidade de saúde e vida ao portador da FC. Entretanto, é importante considerar que a

motivação é a chave para a adesão a qualquer procedimento, especialmente para os pacientes

crônicos ambulatoriais ou tratados em domicílio, pois nenhum método de higiene brônquica

será bem sucedido se for abandonado pelo paciente.

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