Acometimento gastrointestinal nas vasculites sistêmicas

Acometimento gastrointestinal nas vasculites sistêmicas

Cláudia Cozendey Parada - R2 Gastro

Orientadora: Profª Camila Andrade Marinho

Acometimento gastrointestinal nas vasculites sistêmicas

CLÁUDIA COZENDEY PARADA - R2 GASTRO

ORIENTADORA: PROFª CAMILA MARINHO

Caso clínico

• Sexo feminino, 49 anos, parda, natural do RJ, residente em Duque de Caxias (RJ)

Id.:

• “dor na barriga”

Q.P.:

• Há 2 meses: dor abdominal difusa, tipo cólica, de leve intensidade

• Há 15 dias: piora da dor (mais intensa após alimentação) + náuseas + distensão abdominal

• Há 5 dias: + febre + diarreia

H.D.A.:

Caso clínico

• Há 5-7 dias: interrompeu as medicações de uso habitual, devido aos sintomas.

• Sem episódios prévios semelhantes (até 2 meses atrás).

• Nega vômitos, perda ponderal ou sudorese noturna.

A.D.:

• Síndrome de Churg Strauss, com diagnóstico em agosto/2015: asma + sinusite crônica + eosinofilia periférica + vasculite eosinofílica em biópsia de nódulo subcutâneo + isquemia de extremidades

• HAS

H.P.P.:

Caso clínico

• Mãe faleceu aos 68 anos por câncer de cólon

H.Fam.:

• Nega tabagismo e etilismo

H.Soc.:

• Prednisona 60mg/dia

• Nifedipina retard 20mg 12/12h

• AAS 100mg/dia

• Cálcio + vitamina D

• Relvar Ellipta / Busonid nasal

• Ciclofosfamida 900mg → 2º pulso 15 dias antes da admissão

Medicações de uso regular:

Caso clínico

• Acordada e orientada, hipocorada +/4+, hipohidratada +/4+, eupneica, anictérica, acianótica.

• PA 89x60 mmHg FC 102 bpm FR 18 irpm SatO2 97% Tax 36,6°C

• AR: MVUA, sem RA

• ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros

• Abd: distendido, peristáltico, timpânico, depressível, doloroso à palpação profunda de flanco esquerdo e epigastro, com descompressão dolorosa, sem massas ou visceromegalias

• MMSS: necrose seca em 2º quirodáctilo direito e 3º e 4º quirodáctilos esquerdos, pulsos radiais de boa amplitude

• MMII: sem edema, panturrilhas sem empastamento, pulsos isócronos e isóbaros

Ao exame:

Caso clínico

• Gasometria arterial e lactato dentro da normalidade

• U 20 / Cr 0,9 / Na 134 / K 4,1 / Mg 1,8

• Enzimas hepáticas e pancreáticas normais

• Coagulograma normal

• Hb 11,1 / Hto 33,8% / plaq 378000

• Leuco 17900 (20% eosinófilos, 13% bastões, 49% segmentados)

Exames laboratoriais:

E agora?

Caso clínico

• Reposição volêmica

• Dieta zero

• Ciprofloxacino + metronidazol IV

• Hidrocortisona IV

• Hemoculturas

• TC abdome e pelve

Conduta na admissão hospitalar:

TC abdome e pelve

TC abdome e pelve

Caso clínico

• Importante espessamento parietal com padrão de realce estratificado de extenso segmento de alça intestinal delgada na transição jejunoileal, estendendo-se por 18 cm, com densificação da gordura adjacente e vasos retos proeminentes. Não há sinais de perfuração.

• Múltiplos linfonodos e linfonodomegalias mesentéricos.

TC abdome e pelve - laudo verbal:

E agora?

Diagnóstico

Inflamatórias

Infecciosas

Neoplásicas

Vasculites (primárias e secundárias)Doença de Crohn

CitomegalovírusTuberculose intestinal

Linfoma intestinal

Vasculites

Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.

Acometimento gastrointestinal

Alterações locais ou difusas

Úlcera, edema da submucosa, hemorragia, íleo paralítico, isquemia mesentérica, estenose, obstrução e perfuração intestinal, hepatite isquêmica, pancreatite, colecistite

Maioria das vasculites secundárias = pequenos vasos

Grandes vasos:

= isquemia mesentérica por êmbolos ou trombose

Artérias de calibre médio:

ruptura de aneurismas → hemorragia

Pequenos vasos:

úlceras, estenoses, perfurações

Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.

❶ Vasculites primárias


Poliarterite nodosa

Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.

Gastrointestinal

Dor abdominal

Náuseas / vômitos

Hemorragia digestiva

14-65%Vesícula biliar

Fígado

Pâncreas

Colecistite

Pancreatite / pseudocisto

Colangite / estenose biliar

Infarto hepático

25-50%

Poliarterite nodosa

Intestino delgado (principalmente jejuno) e vesícula biliar

Abdome agudo: infarto intestinal com perfuração, ruptura aneurismática e colecistite

Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.

Típico: aneurisma > 1cm na vasculatura renal,

mesentérica ou hepática

World J Gastroenterol 2015 January 21; 21(3): 1014-1019

Granulomatose de Wegener

Colecistite gangrenosa

Pancreatite aguda recorrente


Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.

Mimetizar Crohn: ileocoliteou gastrite granulomatosa

Infarto intestinal

10%: dor abdominal, diarreia,

hemorragia

Granulomatose de Wegener

Púrpura de Henoch Schonlein


Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.

75%

• Cólica abdominal e sangramento gastrointestinal

• 2ª porção duodenal e íleo terminal

• Endoscopia: enantema difuso, petéquias, erosões hemorrágicas e úlceras

Raras

• Intussuscepção, infarto intestinal e perfuração (graves)

• Enteropatia perdedora de proteínas, estenoses esofagianas e ileais, pancreatite, apendicite, colecistite

Púrpura de Henoch Schonlein

Chen MJ et al. Endoscopic findings in Henoch-Schönlein purpura. World J Gastroenterol 2005;11(15):2354-2356

Burger & Wittmann. Gastrointestinal: Henoch-Schönlein purpura. Journal of Gastroenterology and Hepatology 24 (2009) 1473.

Poliangeíte microscópica

30-50%

Dor abdominal e sangramento gastrointestinal

Intestino delgado e cólon

Infarto intestinal e perfuração são raros


Poliangeíte microscópica

Fukushima et al. BMC Gastroenterology 2013, 13:42.

Síndrome de Churg Strauss

Suzuki T et al . Churg-Strauss syndrome with small intestinal involvement. World J Gastrointest Endosc 2012 May 16; 4(5): 194-196

Critérios diagnósticos (pelo menos 4):

• Asma brônquica

• Eosinofilia >10% da leucometria diferencial

• Mono ou polineuropatia

• Infiltrado pulmonar migratório no Rx

• Sinusopatia paranasal

• Biópsia contendo vaso sanguíneo com eosinófilos extravasculares



atopia, rinitealérgica, asma

Prodrômica

eosinofiliaperiférica + infiltrado

eosinofílico emmútiplosórgãos

Eosinofílica

Vasculite grave de médios e

pequenosvasos → CV, GI, renais,

neurológicos

Vasculítica


Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.

Vasculite mesentérica

• Mais frequente

• Ulceração, isquemia e perfuraçãogastrointestinal

Gastroenterite eosinofílica

• Pré vasculite

• Dor abdominal e diarreia

• Também náuseas, vômitos e sangramento

Pior prognóstico

Dor abdominal é o mais comum

Intestino delgado > estômago > cólon

Colecistite acalculosa e pancreatite

20-50%


Suzuki M et al. Churg-Strauss syndrome. World J Gastroenterol 2005;11(33):5248-5250

Suzuki T et al . Churg-Strauss syndrome with small intestinal involvement. World J Gastrointest Endosc 2012 May 16; 4(5): 194-196

Achados radiológicos nas vasculites

Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.

Pelo menos 3 de:

• Espessamento da parede intestinal

• Sinal do alvo (captação interna e externa com hipoatenuação central)

• Dilatação de segmentos intestinais

• Sinal do pente (ingurgitamento de vasos mesentéricos)

• Densificação da gordura mesentérica

• Linfadenopatia regional

Achados radiológicos nas vasculites

Achados endoscópicos nas vasculites

Tratamento no acometimento gastrointestinal

Cirurgia

Pulsoterapia com metilprednisolona 1g+

Ciclofosfamida a cada 3 semanas - 8 ciclos

Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.

❷ Vasculites secundárias


Vasculite lúpica

Diferentes sítios

Diferentes camadas

Comum: dor abdominal aguda por isquemia intestinal secundária a vasculitemesentérica lúpica

Pancreatite

Ileocolite semelhante a DII

Tian XP et al . Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus. World J Gastroenterol 2010 June 28; 16(24): 2971-2977

Doença de Behçet

Hisamatsu et al. Diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease. Clin J Gastroenterol (2014) 7:205–212

Dor abdominal, diarreia, sangramento

Ulceração

10-40%

Ileocecal

Úlcera penetrante profunda e grande

Típico

Doença de Behçet

Lesões tipo massas

Espessamento da parede intestinal com realce

TC

Pancreatite, trombose da veia porta ouhepática

Perfuração e fístula (perianal, retovaginal e enteroentérica)

Também

Hisamatsu et al. Diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease. Clin J Gastroenterol (2014) 7:205–212

Doença de Behçet

Vasculite por agente infeccioso


Citomegalovírus, herpesvírus, HIV, hepatite B e C,

parvovírus B19, sarampo

Estreptococos, micobactérias,

Yersinia, Treponema pallidum

Fungos Ameba

Poliarterite nodosa-like é a forma mais

comum

Vasculite associada a neoplasia maligna

PAN like

tricoleucemia

adenocarcinoma de cólon

carcinoma broncogênico

adenocarcinoma gástrico

Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.

Diagnóstico diferencial

Citomegalovírus

Tuberculose intestinal

Doença de Crohn

Linfoma intestinal

Citomegalovírus

Khan FN et al . Unusual presentation of rare CMV ileitis. World J Gastroenterol 2009 September 14; 15(34): 4327-4330

- Uso de drogas imunossupressoras

- Sintomas compatíveis

- Vasculite por CMV

- Acometimento de delgado é raro

- Linfonodomegaliaausente, não descritosinal do alvo ou pente

Tuberculose intestinal

Zhao et al. Evaluation of intestinal tuberculosis by multi-slice computed tomography Enterography. BMC Infectious Diseases (2015) 15:577

- Mimetiza várias doenças

- Espessamento da parede intestinal (podeter sinal do alvo)

- Linfadenopatiamesentérica adjacente

- Ileocecal

- Ulcerativa, hipertróficaou ulcerohipertrófica

- Linfonodomegalias com calcificação ou centronecrótico e captaçãoperiférica

Doença de Crohn

- Envolvimento intestinal proximal, lesões segmentares

- Hiperrealce da mucosa, vasos mesentéricosproeminentes, linfadenopatia, proliferação fibroadiposa mesentérica

- Sem outras manifestações clínicas

- Espessamento assimétrico da parede

Kilcoyne A et al . Update on imaging IBD. World J Gastroenterol 2016 January 21; 22(3): 917-932

Linfoma intestinal

Radiological Features of Gastrointestinal Lymphoma. Gastroenterology Research and Practice, Volume 2016, Article ID 2498143

- Sintomas compatíveis

- Espessamento da parede intestinal

- Múltiplos linfonodos

- Captação homogênea (sem sinal do alvo)

- Espessamento da parede > 2 cm

Voltando ao caso...

Caso clínico

• Melhora clínica (dor abdominal e febre)

• Mantida leucocitose com eosinofilia acentuada

• Reumatologia optou por minipulso com metilprednisolona 250mg por 3 dias

Após 5 dias:

• Episódios de dor abdominal mais intensos e frequentes, associados a retorno da diarreia

• Decidido por novo pulso com metilprednisolona + ciclofosfamida

Após mais 7 dias:

• Leucocitose com neutrofilia em ascensão + dor abdominal intermitente

• Retorno de antibiótico IV

• Nova TC

Depois de 10 dias:

TC abdome e pelve

Peça cirúrgica Enterectomia segmentar de jejuno com anastomose primária Alta hospitalar após 1 semana, com prednisona 40mg VO

Caso clínico

Segmento de jejuno de 18 cm, apresentando segmento central de aproximadamente 3 cm com estenose acentuada da luz, associada a ulceração mucosa e parede endurecida. Os segmentos adjacentes estão normais.

Segmento de jejuno com área de infarto em organização com ulceração mucosa e fibrose da parede substituindo a muscular, resultando em estenose acentuada da luz intestinal. Presença de vasculite em capilares e arteríolas da parede e do mesentério, com infiltrado neutrofílico e eosinofílico em várias fases evolutivas, de trombos recentes a recanalizações.

Peça cirúrgica

Pontos importantes

• Clínica depende do tamanho e da localização dos vasosafetados1

• Íleo paralítico, isquemia mesentérica, edema de submucosa, hemorragia, perfuração intestinal, estenose, colecistite, pancreatite, hepatite isquêmica

2

• Poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg Strauss, poliangeíte microscópica, púrpura de Henoch Schonlein

3

Pontos importantes

• Poliarterite nodosa → intestino delgado e vesícula biliar4

• Granulomatose de Wegener → mimetizar Crohn5• Púrpura de Henoch Schonlein → 75%, cólica abdominal

e sangramento, 2ª porção duodenal e íleo terminal6• Síndrome de Churg Strauss → vasculite mesentérica e

gastroenterite eosinofílica7

Pontos importantes

• Espessamento da parede

• Sinal do alvo

• Dilatação de alça

• Sinal do pente

• Densificação da gordura

• Linfadenopatia

8

• Tratamento: pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida / cirurgia se complicação ou refratariedade

9

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