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Cardiopatías congénitas
Dra. Mary Panana Holgado
Consideraciones generalesDefinición: es la anomalía de la estructura
o el funcionamiento cardiocirculatorio presentes al nacimiento aún cuando se descubran mucho después.
Acontecimientos post natales: desde la vida intrauterina y por tiempo indefinido, los cambios anatómicos y fisiológicos en el corazón y la circulación continúan acompañando a cualquier lesión cardiocirculatoria congénita específica.
Frecuencia El 0.8% de nacidos vivos de los nacidos
vivos sufren una malformación cardiovascular (se subestima la frecuencia de las cardiopatías congénitas).
No se incluyen: - Las más frecuentes: válvula aórtica
bicúspide no estenótica, prolapso de la válvula mitral.
- Prematuros: persistencia del conducto arterioso.
- Muertes fetales y abortos.
Frecuencia
Predominio sexual definitivo:Es mayor en varones: estenosis aórtica,
coartación de la aorta, hipoplasia del hemicardio izquierdo, atresia de la pulmonar y la tricúspide, tetralogía de Fallot y transposición de las grandes arterias.
En mujeres es frecuente: PCA, anomalía de Ebstein en la tricúspide, comunicación interauricular.
Etiología Factores genéticos y ambientales.
1. Ambientales: El síndrome de la rubeola: cataratas anacusia,
microcefalia y PCA, estenosis pulmonar, CIA. La talidomida: deformación de extremidades y
malformaciones cardiacas. Ingestión de Litio en el embarazo: válvula
tricúspide anormal. Síndrome alcohólico fetal: microcefalia y
defectos cardiacos.
Etiología
LES: bloqueo Aurículo Ventricular completo congénito.
Teratógenos: hipoxia, deficiencia de vitaminas, ingestión de fármacos, radiación ionizante.
2.- Genéticos( 10%): síndrome de QT largo, síndrome de Holt-Oram( prolapso vm insf. Mitral malformaciones óseas), síndrome de Marfán, Miocardiopatía hipertrófica. Estenosis aórtica supravalvular.
Embriología
Desarrollo anormal: los defectos del patrón básico del desarrollo provocan gran variedad de anomalías, defecto de las almohadillas endocárdicas (CIA).
Deficiencia de la sustancia septal: CIV. Cuando la vena pulmonar se comunica con el plexo
esplácnico: drenaje venoso anómalo.
El tronco arterioso se conecta a la porción dorsal de la aorta por 6 pares de arcos aórticos: la rotación del tronco enrolla al tabique aortopulmonar, PCA
Circulación fetal y transicional
Funcionamiento del corazón fetal: El corazón joven contiene una masa no
contráctil más grande. La disminución de la función en el corazón joven se refleja en una restringida capacidad para aumentar el gasto cardiaco en presencia de una carga de volúmen o una lesión que aumenta la resistencia al vaciamiento.
Carece de desarrollo completo de inervación
simpática, por tanto la adaptación es menos eficaz.
Cambios durante el nacimiento
La expansión pulmonar reduce la resistencia vascular pulmonar.
La dependencia de oxigeno de los pulmones aumenta la tensión arterial de oxígeno y junto con las prostaglandinas locales inicia la constricción del conducto arterioso, 10 a 15 horas.
Causas de la insuficiencia cardiaca
En prematuro de 1,500 gr. : PCA.
Nacidos a término: hipoplasia del VI, Co. de Aorta, TPSV, miocarditis.
Después de 2 semanas posteriores al nacimiento: CIV, comunicación aurículo ventricular.
A mayor edad: (adquirida): fiebre reumática, endocarditis infecciosa.
Consecuencias patológicas de las cardiopatías congénitas
Insuficiencia cardiaca congestiva:1. El momento de inicio y el método del
tratamiento varían con la edad.2. ICC fetal: (ECO) edema del cuero cabelludo,
ascitis, derrame pericárdico, disminución de los movimientos fetales.
3. Los lactantes menores de 1 año con malformaciones cardiacas, constituyen el 80-90% de pacientes con ICC.
4. La descompensación cardiaca es una urgencia médica
Manifestaciones clínicas
En el lactante: dificultad para la alimentación, hipodesarrollo pondoestatural, taquipnea, taquicardia, estertores pulmonares y bronquiales, hepatomegalia y cardiomegalia.
Menos frecuente: ritmo de galope, pulso alternante, edema, ascitis, diaforesis excesiva .
Manifestaciones clínicas en el lactante
La mayor parte de lesiones que originan sobrecarga de presión o de volumen en el ventrículo izquierdo, provocan cortocircuito de izquierda a derecha a través de la fosa oval o del conducto arterioso persistente e hipertensión pulmonar por elevación de la presión venosa pulmonar.
Manifestaciones clínicas
Fatiga, disnea de esfuerzo, FR: 50 a 100 por minuto, en IVI taquipnea y retracciones.
En ICC grave: aparece insuficiencia respiratoria con estertores, aleteo nasal y tiraje intercostal. Alguna infección pulmonar desencadena la descompensación cardiaca.
En Rx. El IC normal es del 60%, el timo interfiere.
La ecocardiografía doppler es útil.
Cianosis
Es debido a mayor cantidad de hemoglobina reducida en los vasos cutáneos superior a 3 gr/100ml.
Cianosis periférica por vasoconstricción cutánea periférica.
La cianosis central debido a insaturación de la sangre arterial por desviación de la sangre venosa hacia el sistema arterial.
Cianosis
Hipocratismo digital y policitemia: la hipoxemia arterial aumenta los capilares con aumento en el flujo sanguíneo a través de aneurismas arteriovenosos extensos y aumento del tejido conectivo en las falanges distales de los dedos de manos y pies.
La policitemia constituye una respuesta fisiológica la hipoxemia crónica que estimula la eritrocitosis. Se trata con reducción del volumen eritrocitario.
Posición en cuclillas
Después del ejercicio, los pacientes con alguna cardiopatía cianógena en especial tetralogía de Fallot, típicamente asumen la posición de cuclillas para reducir su disnea mejorando la saturación de oxígeno arterial al aumentar la resistencia vascular periférica. Disminuye el corto circuito de derecha a izquierda, acumula la sangre en las extremidades inferiores y aumenta el retorno venoso sistémico.
Crisis hipóxicas
En tetralogía de Fallot suele haber crisis hipercianóticas o hipoxémicas: angustia, hiperpnea, aumento considerable de la cianosis ; provocadas por la reducción repentina del flujo pulmonar. Si no se suspenden producen convulsiones y la muerte.
Se precipita por cambios en la pCO2 y el PH de la sangre, aumento repentino de la resistencia vascular pulmonar.
Se trata con oxígeno, colocar en cuclillas, sulfato de morfina, bicarbonato de sodio, bloqueadores betadrenérgicos.
Desequilibrio acido básico
Acidemia respiratoria moderada. Disminución de la tensión de oxígeno. Aumento en el gradiente de la tensión de
oxígeno alveolo-arterial, y desequilibrio entre ventilación y perfusión: en Coartación grave de la aorta, estenosis aórtica crítica.
Transposición de las grandes arterias o atresia pulmonar: acidemia metabólica.
Hipodesarrollo corporal En cardiopatías cianógenas y acianógenas.
Acianógenas aumento ponderal lento que el crecimiento estatural.
En las cianógenas la altura y el peso van paralelos. La madurez esquelética se encuentra retardada con el grado de hipoxemia.
En algunos casos la alteración se modifica con la corrección quirúrgica
Hipertensión arterial pulmonar Determina las manifestaciones clínicas y la
posibilidad de efectuar un tratamiento quirúrgico.
Es provocada por aumento del flujo pulmonar o por aumento de la resistencia vascular pulmonar o del tono vascular.
En la HPP, vasculopatía pulmonar obstructiva se atribuyen causas como aumento del flujo pulmonar elevación de la presión venosa pulmonar, policitemia, hipoxia generalizada, acidemia.
Hipertensión pulmonar
Empeoran con rapidez: CIV grande, PCA, ventrículo único sin estenosis pulmonar, cortocircuitos congénitos de izquierda a derecha y residencia en grandes alturas.
Valoración del paciente con HTP:
Ecocardiograma doppler.
Cateterismo cardiaco: mediciones hemodinámicas: cuantifica y compara los flujos y resistencias pulmonares.
Angiografía pulmonar en cuña.
Manifestaciones clínicas de la hipertensión pulmonar
Onda a dominante en el pulso venoso yugular (contracción auricular derecha)
Grandes ondas c y v sistólicas: insuficiencia tricuspídea.
Manifestaciones clínicas de la hipertensión pulmonar
Levantamiento paraesternal del ventrículo derecho, expansión sistólica de las arterias pulmonares, soplo sistólico suave pulmonar.
Rx. Tórax y ECG se observa CVD.
Otras: endocarditis infecciosa, dolor precordial, sincope, muerte súbita.
Diagnóstico Prenatal de Cardiopatías Congénitas
Las cardiopatías constituyen la anomalía congénita más frecuente, representa entre el 12-15% de todas las malformaciones, afectan al 0,8 % de los nacidos vivos, y son responsables del 50% de la mortalidad perinatal atribuible a malformaciones
Diagnóstico Prenatal de Cardiopatías Congénitas
Los avances en el diagnóstico, manejo médico y quirúrgico han mejorado la longevidad y calidad de vida de los niños con CC. Recientemente, éstos avances han alcanzado también la época fetal, valorándose la posibilidad tanto de cirugía como de cateterismo terapéutico en el feto.
Diagnóstico Prenatal de Cardiopatías Congénitas
El momento ideal para el diagnóstico es a partir de la semana 18 de gestación,
la cifra de cardiopatías que pueden detectarse por equipos especializados puede llegar hasta el 75%.
Indicaciones:
Las indicaciones médicas para el diagnóstico prenatal se basan en
criterios de riesgo:
1) Edad de la madre: < de 18 o > de 35 años.
2) Antecedente de Trisomía 21 u otra alteración cromosómica: estructural o numérica,
3) Antecedente de desordenes metabólicos por déficit enzimáticos.
4) Antecedentes de hijos con otras malformaciones congénitas: (espina bífida, anencefalia, mielomeningocele, del sistema Genitourinario o digestivo), aumenta de 1,5% a 5,5%.
Criterios de riesgo:
Criterios de riesgo5) Exposición materna a agentes teratógenos:
hidantoína 5-10% pueden presentar alteraciones cardiovasculares (defectos septales, estenosis pulmonar o aórtica, coartación de aorta y ductus),
compuestos de litio asociado a Enfermedad de Ebstein,
5) Exposición materna a agentes teratógenos:
alcoholismo crónico 25-30% con síndrome completo presentan cardiopatía (más frecuente los defectos septales) ,
Las radiaciones, las infecciones, dentro de ellas la toxoplasmosis y la rubéola, ejemplo clásico de teratogénesis viral que incluye cataratas, microcefalia y cardiopatías (Ductus 58%, CIV 18%, Fallot 7%, EP 6%)
Criterios de riesgo:
6) Oligo o polihidramnios:.
7) Crecimiento fetal anómalo: cromosomopatías.
8) Ascitis fetal, derrame pleural aislado o hidrops fetal: obligan a descartar cardiopatías con insuficiencia valvular importante( Ebstein, hipoplasia de cavidades izquierdas).
9) Colagenosis: ejemplo Lupus asociado a arritmias.
Criterios de riesgo
10) Incompatibilidad Rh
11) Diabetes: en caso de la gestacional el riesgo aumenta a un 3,5% ( miocardiopatía hipertrófica transitoria, CIV; TGV; Fallot, Tronco).
12) Embarazo múltiple: sobre todo si son monocigóticos ( 3 veces más).
Criterios de riesgo:
13) Historia familiar de cardiopatía: Madre con cardiopatía: 5-18%, Padre: 9%, Hijo previo: 2-5%, 2 hijos previos: 10%.
14) Sospecha de anomalías anatómicas por ecografía obstétrica.
15) Arritmias fetales: 2%
16) Ansiedad materna
Arritmias fetales:
Con el eco 2D se identifican las estructuras y con el modo M y Doppler pulsado la actividad auricular, ventricular y su secuencia mecánica.
Arritmias fetales:
Las arritmias fetales tienen una incidencia del 2%. En el 15% de fetos con arritmias coexiste cardiopatía estructural. Se considera frecuencia cardiaca fetal normal: hasta la semana 20: 120-160 latidos x min 20 semanas a término: 110-150 latidos x min.
Extrasístoles SupraVentriculares: constituyen el 85% de las arritmias, causas: aneurisma de la fosa oval son benignas y modifican la conducta del parto.
Taquiarritmias:
Taquicardia fetal sostenida: cuando sobrepasa 200 latidos x min por más de 10 segundos y responde a hipoxia, fiebre, ansiedad materna, atropina o infección por citomegalovirus
Taquiarritmias:
Taquicardia supraventricular: constituye el 10% de las arritmias fetales, 95% por reentrada y 5% automáticas, puede ser sostenida (+ de 15 min) y no sostenida, puede causar insuficiencia cardíaca o hidropesía. La frecuencia atrial puede ir de 360 a 400 latidos x min y la ventricular 200 x min.
Bradiarritmias
Bradicardia sinusal fetal sostenida:
cuando la frecuencia cardíaca fetal es menor de 100 latidos x min por más de 10 segundos.
Puede ser causada por sufrimiento fetal, hypotension, convulsión materna, bloqueo anestésico o uso de betabloqueantes en la madre.
Fisiológica transitoria del 3er. Trimestre: obedece a hipertono parasimpático puede ser
significativa pero es fugaz.
Bradiarritmias
Bloque AV de diversos grados: en la vida fetal de 3er. Grado es el más frecuente, si su frecuencia es muy baja puede provocar feto hidrópico: 55% sin cardiopatía asociada, 45% con cardiopatía ( transposición corregida, Isomerismo izquierdo o Canal AV).
Comunicación interventricular
Las comunicaciones interventriculares(CIV) constituyen cerca del 20 % de todas las cardiopatías congénitas. La clínica de la CIV está en función del tamaño de la comunicación, del grado de hipertensión pulmonar y de la magnitud de la sobrecarga hemodinámica. El rango de manifestaciones clínicas es amplio: desde CIV pequeñas y asintomáticas (Enfermedad de Rogers), a CIV grandes con hipertensión pulmonar y shunt de derecha a izquierda (Complejo de Eisenmenger).
Comunicación interventricular
Anatomía Patológica
El defecto puede producirse en cualquiera de los cuatro componentes anatómicos del septo ventricular :
Defecto septal ventricular:
el septo de entrada (entre las válvulas tricúspide y mitral) (3-5% de las CIV);
el septo muscular o trabecular que separa los cuerpos de los ventrículos derecho e izquierdo (5 - 20 % de las CIV);
el septo de salida que separa el tracto de salida de ambos ventrículos (3 - 5% de las CIV; 20-30% en japoneses);
y el septo membranoso (aproximadamente el 80% de las CIV). El septo membranoso está dividido por la valva septal de la válvula tricúspide. Está valva tiene un papel importante en el cierre "espontáneo" de una comunicación interventricular membranosa.
Fisiopatologia:
Periodo neonatal A medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar, aumenta la magnitud del cortocircuito. Finalmente la resistencia vascular pulmonar alcanza su mínimo y el cortocircuito del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho es máximo.
Comunicación interventricular
Flujo pulmonar eficaz e ineficaz Con un cortocircuito grande, una cantidad significativa de sangre oxigenada fluye desde el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de sangre oxigenada que no fluye a través de la circulación sistémica y se denomina flujo pulmonar ineficaz ,el flujo pulmonar eficaz o efectivo es la sangre que va al pulmón para ser oxigenada y que después fluye hacia el resto de la economía.
Comunicación interventricular
Insuficiencia cardiaca: cuanto mayor es el flujo ineficaz mayor es el trabajo que debe realizar el corazón intentando bombear sangre oxigenada para cubrir las necesidades de oxígeno. Cuando no se cubren dichas demandas se dice que el paciente está en insuficiencia cardiaca. Dicha "insuficiencia" se acompaña de congestión sistémica y pulmonar (insuficiencia cardiaca congestiva). En esta situación el corazón presenta un estado muy dinámico
Comunicación interventricular Resistencias vasculares pulmonares
aumentadas: tras muchos años de flujo pulmonar aumentado, se produce un engrosamiento de las arteriolas pulmonares aumentando por lo tanto la resistencia vascular pulmonar.
En los casos severos, la presión en el ventrículo derecho llega a ser "más alta" que en el ventrículo izquierdo y la sangre se ve obligada a fluir de "derecha a izquierda" a través de la comunicación (del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo). De esta situación resulta la aparición de desaturación arterial y cianosis.
Comunicación interventricular
Presentación Clínica La presentación clínica varía desde el soplo
holosistólico regurgitante, de intensidad variable en un paciente asintomático, a un soplo similar en un paciente con signos de insuficiencia cardiaca, a un soplo mínimo o inexistente con un ruido de cierre de la válvula pulmonar aumentado en un paciente cianótico.
Comunicación interventricular: diagnóstico
Evaluación diagnóstica El ECG es útil en la valoración de la sobrecarga
de volumen y la hipertrofia ventricular. La radiografía de tórax nos informa del tamaño
cardiaco y del flujo sanguíneo pulmonar. La ecocardiografía ayuda a valorar el tamaño
del defecto y su localización. También se pueden determinar la presión en el ventrículo derecho y la magnitud del cortocircuito.
El cateterismo cardiaco es el método de elección para valorar las resistencias vasculares pulmonares.
Clasificación de los estados fisiológicos y fundamentos del tratamiento
A. Comunicaciones pequeñas con resistencias vasculares pulmonares bajas
El tamaño de la comunicación controla el flujo a su través. La presión en el ventrículo derecho y las resistencias vasculares pulmonares son bajas. El paciente suele estar asintomático, el ECG y la radiografía son normales. Estas comunicaciones no requieren tratamiento.
B. Comunicaciones moderadas con distintos grados de resistencias vasculares pulmonares
Estas comunicaciones pueden no requerir tratamiento quirúrgico en la medida en que las resistencias pulmonares sean normales y que el flujo sanguíneo pulmonar no sea superior a dos veces el flujo sanguíneo sistémico.
Cuando las resistencias vasculares pulmonares empiezan a aumentar y/o el flujo pulmonar total es superior a dos veces el flujo sistémico, la comunicación debe ser cerrada quirúrgicamente.
C. Comunicaciones grandes con elevaciones de las resistencias vasculares pulmonares leves o moderadas.
Estos niños presentan con frecuencia signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva.
El ECG sugiere hipertrofia ventricular izquierda (HVI), y puede mostrar HVD a medida que aumentan las resistencias vasculares pulmonares .
La radiografía mostrará cardiomegalia y circulación pulmonar aumentada.
Tratamiento médico:
Generalmente se inicia tratamiento médico con digital, diuréticos y posiblemente reducción de la postcarga.
Si el tratamiento médico es eficaz, puede posponerse temporalmente la corrección quirúrgica para permitir el cierre espontáneo o por lo menos una reducción significativa del tamaño.
Tratamiento quirúrgico:
La comunicación debe ser cerrada quirúrgicamente cuando:
fracasa el tratamiento médico (i.e., persisten los problemas respiratorios y el retraso ponderal), o:
existe riesgo de desarrollo de un aumento de resistencias vasculares pulmonares irreversible (generalmente antes del segundo año de vida).
D. Comunicaciones grandes con elevación importante de las resistencias vasculares pulmonares.
El cortocircuito izquierda-derecha es mínimo y al igual que los signos de insuficiencia cardiaca. El ECG muestra HVD,
La radiografía muestra disminución del flujo pulmonar y puede hallarse un corazón de tamaño normal. Finalmente se produce cortocircuito de derecha a izquierda y aparece cianosis.
El cierre quirúrgico puede ser o no ser posible y puede que no altere la evolución clínica.
Si no se trata, las resistencias vasculares pulmonares continúan aumentando apareciendo hipoxemia arterial y finalmente la muerte.
Coartación de Aorta:
Es una lesión obstructiva de la aorta toráxica proximal en la unión del istmo aórtico con el ductus arterioso y la aorta descendente, dada por una estenosis generalmente membranosa y localizada
Coartacion de aorta
El estudio histopatológico muestra deformidad y engrosamiento de la túnica media de la pared aórtica.
En niños mayores y adultos, esta túnica media está cubierta por un tejido grueso, avascular, compuesto por colágeno, tejido elástico y escasas células musculares lisas;
en neonatos y lactantes, se observa tejido ductal compuesto por fibras musculares lisas que se extienden por la pared aórtica contribuyendo a la obstrucción vascular .
Anatomía patológica de la coartación de aorta
Evolución del Tratamiento de la Coartación de Aorta
Librados a su evolución natural, los pacientes con CoA aislada tienen una mortalidad a los 50 años del 90%, secundaria a insuficiencia cardíaca crónica, endocarditis infecciosa, ruptura aórtica, hemorragia intracraneal, hipertensión y/o enfermedad valvular aórtica [1,3] .
La prevalencia del aneurisma aórtico es del 10% en la segunda década y del 20% en la tercera década de la vida. [5]
Tratamiento Quirúrgico
La corrección quirúrgica de la CoA ha logrado una significativa mejoría en la sobrevida de estos pacientes, cualquiera sea la técnica empleada:
Resección y anastomosis término-terminal o anastomosis término-terminal ampliada en las CoA localizadas .
Tratamiento Quirúrgico
Aortoplastia con flap de subclavia o con parche protésico en aquellas con hipoplasia del arco e istmo aórtico; sin embargo,
El riesgo de desarrollar hipertensión arterial, disección aórtica, hemorragia intracraneal, endocarditis o arteritis y muerte pos corrección quirúrgica continúa siendo elevado, sobre todo si la cirugía se realiza después del primer año de vida.
Corrección quirúrgica: resección y anastomosis término terminal ampliada
Angioplastia con Balón
Los resultados hemodinámicos inmediatos son favorables en todos los estudios, con una reducción del gradiente a <20 mmHg y aumento del diámetro del segmento coartado > 30 % en 78% a 91%.
La mejoría de los síntomas causados por la insuficiencia cardíaca y/o la hipertensión [HTA] es inmediata y solo el 6% de los pacientes requirió un nuevo procedimiento [7].
Disminución de la gradiente AoA- AoD pos angioplastia
RNM de CoA Pre y pos Angioplastía
Stents endovasculares
La enfermedad de Ebstein Consiste en la implantación baja de la válvula
tricúspide, en el interior del ventrículo derecho, en vez de hacerlo a nivel del anillo auriculo ventricular; esto lleva a un aumento del volumen de la aurícula derecha a expensas de una reducción del tamaño del ventrículo del mismo lado (auriculización del ventrículo)(1,2,3).
Del 50 al 75 por ciento de los casos son cianóticos porque la aurícula derecha se vacía en la izquierda.
La gravedad del cuadro clínico es muy variable. Algunos pacientes mueren en la infancia a causa de la hipoxia, pero el 40% llegan a la edad adulta y llevan una vida normal o casi normal.
