Caso Clínico: Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

Caso Clínico: Anemia Caso Clínico: Anemia FalciformeFalciforme

Pedro Fragoso de AlmeidaCoordenação: Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

8/7/2008

http://www.paulomargotto.com.br/

Caso clínicoCaso clínico

• Identificação:– R.C.A, 4 anos, sexo masculino, branco, natural e

procedente de Minas Gerais.

• Queixa Principal:– “Dor no peito há 8 dias.”

• História da Doença Atual:Mãe relata que há 8 dias a criança apresentou dor em

região torácica. Esta foi de início súbito, intensa, intermitente, sem irradiação, com piora durante a inspiração e sem melhora com o uso de dipirona (20 gts). Há 6 dias, evoluiu com febre, não aferida, diária e sem calafrios. Há 4 dias, passou a apresentar tosse produtiva de freqüência e intensidade progressivas, com expectoração amarelada. Refere dispnéia, astenia e diminuição do apetite associado.


• Revisão de Sistemas:Revisão de Sistemas:Astenia Astenia Tosse produtivaTosse produtivaDor torácicaDor torácicaDispnéia Dispnéia InapetênciaInapetênciaEliminações fisiológicas.Eliminações fisiológicas.



• Antecedentes Fisiológicos:Antecedentes Fisiológicos:Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.

• Antecedentes Patológicos:Antecedentes Patológicos:4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.

Anemia falciforme há 3 anosAnemia falciforme há 3 anosNega alergias/intolerâncias.Nega alergias/intolerâncias.Calendário vacinal em dia.Calendário vacinal em dia.

• Antecedentes Familiares:Antecedentes Familiares:Mãe (34 a), relata anemia ferroprivaMãe (34 a), relata anemia ferropriva

Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança.Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança. Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Tio: anemia falciforme.Tio: anemia falciforme.

Avós: falecidos, não soube informar a causaAvós: falecidos, não soube informar a causa


• Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras.verduras.

Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica.de esgoto e luz elétrica.Renda familiar < 1 salário mínimoRenda familiar < 1 salário mínimo



• Exame Físico:Exame Físico:

Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:17 Kgemagrecida. Peso:17 KgOroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em bom estado de conservação.

Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com brilho característico.Pele, mucosas e fâneros:Pele, mucosas e fâneros: Cicatrizes hipercrômicas em MMIIGânglios: impalpáveis.Gânglios: impalpáveis.

Caso clínicoCaso clínicoACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpmACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpmAP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de esforços respiratório.esforços respiratório. FR:33 irpm.FR:33 irpm.ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. Sinal de piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente.Ext:Ext: simétricas, bem perfundidas e aquecidas.

• Exames Complementares:Exames Complementares:Hemograma(1DIH):Hemograma(1DIH):

Hematócrito = 25,6 %Hematócrito = 25,6 %Hemácias = 3,43 x 10Hemácias = 3,43 x 1066/mm/mm33

Hemoglobina = 8,3 g/dLHemoglobina = 8,3 g/dLLeucócitos = 8.400 Leucócitos = 8.400

Segmentados = 73 %Segmentados = 73 %Linfócitos = 28 %Linfócitos = 28 %Bastões = 1 %Bastões = 1 %Monócitos = 20 %Monócitos = 20 %Eosinófilos = 6 %Eosinófilos = 6 %

Plaquetas = 130 x 10Plaquetas = 130 x 1033

Radiografia de tórax(1DIH): Radiografia de tórax(1DIH): Condensações pneumônicas no Condensações pneumônicas no lobo inferior esquerdo.lobo inferior esquerdo.



• Exames Complementares:Exames Complementares:Bioquímica:Bioquímica:BT = 1,2 mg/dL BT = 1,2 mg/dL BD = 0,2 mg/dLBD = 0,2 mg/dLBI = 1,0 mg/DlBI = 1,0 mg/DlUréia = 23 mg/dLUréia = 23 mg/dLCreatinina = 0,2 mg/dLCreatinina = 0,2 mg/dLNa = 133 mEq/LNa = 133 mEq/LK = 3,7 mEq/LK = 3,7 mEq/LCl = 105 mEq/LCl = 105 mEq/L


Hipótese diagnóstica???Hipótese diagnóstica???


• Conduta• Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.• Dipirona intercalada com nimesulida.Dipirona intercalada com nimesulida.• Prednisona 15mg VO 1x/dia.Prednisona 15mg VO 1x/dia.


• Exames Complementares:Exames Complementares:

• Radiografia de tórax (5DIH):Radiografia de tórax (5DIH):Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com

componente atelectásico.componente atelectásico.

• Radiografia de tórax (7DIH): Radiografia de tórax (7DIH): Processo atelectasiante do lobo inferior E, com Processo atelectasiante do lobo inferior E, com

considerável elevação hilar. Regressão da densidade do considerável elevação hilar. Regressão da densidade do infiltrado.infiltrado.



• Evolução: Evolução:

Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico.torácico.Houve redução da esplenomegalia.Houve redução da esplenomegalia.Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.

Anemia FalciformePedro Fragoso de Almeida

Brasília-DF

Definição• Hemoglobinopatia hereditária onde a cadeia

da hemoglobina é anormal devido a substituição de um único aminoácido da cadeia da hemoglobina.

Epidemiologia• África Equatorial

Epidemiologia• Estados Unidos

Resistência a Malária

Resistência a Malária• As hemácias parasitadas pelos plasmódios são

mais propensas a se afoiçarem sendo eliminadas pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos esplênicos) reduzindo a parasitemia e, portanto, a gravidade da doença.

Anemia FalciformeAnemia Falciforme

Etiopatogenia

• Dois importantes componentes da doença:• Oclusão aguda (crises dolorosas) ou crônica da

microvasculatura (disfunção orgânica)• Hemólise extravascular

Etiopatogenia

Etiopatogenia• As hemácias geral afoiçam no sistema venoso

após a desoxigenação não ocorrendo portanto na microcirculação. Porém, caso ocorra lentificação do fluxo sanguíneo capilar, poderá ocorrer afoiçamento na microcirculação.

• A lentificação do fluxo sanguíneo ocorre devido a maior adesividade das hemácias ao endotélio vascular.

Etiopatogenia

• A hemólise é extravascular, ou seja, dependente dos macrófagos do tecido retículo-endotelial.

• Os macrófagos fagocitam precocemente as hemácias devido a dois mecanismos principais:

– Perda da elasticidade e deformabilidade– Opsonização por auto-anticorpos IgG

Manifestações Clínicas• Fenômenos vasoclusivos:

– Episódios isquêmicos agudos(crises vasoclusivas)• Síndrome mão pé

• Crises ósseas

• Crises hepáticas

• Síndrome torácica aguda

Dor forte intensidade + edema dos dígitos

Dor forte e inflamação + edema periarticular

Dor no QSD+hepatomegalia + bilirrubinas e transaminases

Febre+taquipnéia +dor torácica+infiltrado pulmonar+leucocitose

Manifestações Clínicas

• Fenômenos vasoclusivos:– Episódios isquêmicos crônicos(disfunção orgânica)

• Envolvimento osteoarticular

• Envolvimento renal

• Envolvimento hepatobiliar

• Envolvimento ocular

Hematúria+isostenúria+glomerulopatia/sind.nefrótica

Retinopatia falcêmica+ Doença SC

Cálculos de bilirrubinato de cálcio

Necrose asséptica de cabeça de femur

Manifestações Clínicas• Crises anêmicas

– Crise do sequestro esplênico

– Crise aplásica

– Crise megaloblástica

6m-1ano + mais grave + hipovolemia hemotransfusão + esplenectomia

Mais comum + parvovirus B19 + hipoplasia eritróide+ queda abrupta do hematócrito e reticulócitos

Consumo elevado de ácido fólico+baixa reposição

Manifestações Clínicas

SEQÜESTRO ESPLÊNICO

I N F E C Ç Õ E S

C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S

10 anos

PRIAPISMO

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

> 20 anos

A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA

0 - 5 anos

DACTILITE

Exames complementares• Anemia moderada:Anemia moderada:

• Hemoglobina 6-10g/dl Hemoglobina 6-10g/dl • Hematócrito 18-30%Hematócrito 18-30%• Índice hematimétrico normalÍndice hematimétrico normal

• Se VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemiaSe VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemia• Se VCM aumentado, investigar anemia megaloblásticaSe VCM aumentado, investigar anemia megaloblástica

• Índice reticulocitário 4-24%Índice reticulocitário 4-24%• Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3• Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo

Exames complementares

• Bioquímica• Bilirrubinas indiretas elevadas• LDH elevadas• Haptoglobina baixa

• VHS baixo• Eletroforese de hemoglobina

Tratamento• Medidas gerais

– Vacinação: hepatite B, hemófilo, meningococo, pneumococo(2 anos e aos 3-5anos)

– Penicilina V oral a partir 2 a 3 meses até 5 anos– Ác. Fólico 1 mg VO ao dia– Aconselhamento genético, psicossocial e relativo a doença– Avaliação retiniana de rotina– Analgesia: AINES,meperidina ou morfina– Febre alta em crianças com 6m-3 anos: ceftriaxone

Tratamento

• Quimioterapia– Clotrimazol: induz hiponatremia, que leva a um edema

eritrocitário e diminuição da concentração de hemoglobina intracelular.

– Hidroxiuréia: estimula a síntese de HbF, reduz a freqüência e a intensidade das crises dolorosas, diminui a incidência da síndrome torácica aguda e reduz a necessidade de transfusões de sangue

• Hemotransfusão e exsanguineotransfusão• Transplante de medula óssea

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Caso Clínico: Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF